Introdução: As Glicogenoses hepáticas (GSD) são doenças de etiologia genética, associadas à hipoglicemia ao jejum. O seu tratamento baseia-se no uso frequente e regular de amido de milho cru (AMC). Por razões ainda não completamente conhecidas, mas provavelmente relacionadas à estratégia de tratamento utilizada, as GSD hepáticas podem associar-se ao excesso de peso. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e a composição corporal de pacientes com GSD hepáticas, utilizando Análise de Bioimpedância Elétrica (BIA) e Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia (DXA). Metodologia Capítulo 1: Um estudo controlado transversal prospectivo foi realizado para a comparação do estado nutricional e composição corporal dos pacientes com GSD hepáticas com controles saudáveis. Foram incluídos 25 pacientes (GSD Ia= 14; GSD Ib= 6; GSD III= 3; GSD IXα/β=2), com mediana de idade de 11,0 anos (IQR= 9,0-17,5), pareados por sexo e idade com 25 controles saudáveis (mediana de idade= 12,0 anos [IQR= 10,0-17,5]). A composição corporal foi avaliada por BIA. Peso e estatura foram aferidos para classificação do estado nutricional. Dados clínicos, bioquímicos e de tratamento foram coletados de prontuários médicos. Metodologia Capítulo 2: Vinte e quatro pacientes (GSD Ia=12; GSD Ib=5; GSD III=3; GSD IXα/β/γ=4), com mediana de idade de 11.8 (IQR=10,5-20,5) tiveram sua composição corporal avaliada por Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia e comparadas com dados clínicos, de adesão ao tratamento (lactato e triglicerídeos séricos) e de tratamento obtidos através de prontuários médicos em um estudo transversal prospectivo. Resultados Capítulo 1: A estatura (mediana= 1,43m [IQR=1,25-1,54]) vs 1,54m [IQR=1,42-1,61]; p=0,04) e escore-z de estatura-para-idade (mediana= -1,31 [IQR= -1,92–0,13]) vs -0,06 [IQR= -0,63-0,58]; p=<0,01) foram significativamente menores para os pacientes em relação aos controles. Além disso, IMC para >19 anos (mediana= 28,2kg/m² [IQR=25,0-38,9]) vs 21.9kg/m² [IQR=19,9 -23,5]; p=0,01), Escore-z de IMC-para-idade (mediana=1,84 [IQR=0,55-3,06]) vs 0,86, [IQR=-0,55-1,82]; p=0,04) e porcentagem de massa gorda (mediana=27,5 [IQR=22,6-32,0] vs 21,1 [IQR=13,0-28,3]; p=0,01) foram superiores nos pacientes comparados aos controles saudáveis. A porcentagem de gordura corporal foi estatisticamente superior nos pacientes com GSD Ia em relação aos pacientes com GSD III e IXα/β. Resultados Capítulo 2: Os resultados de DXA evidenciaram que 10 dos 14 pacientes entre 8 e <19 anos e 6/7 pacientes adultos apresentaram gordura corporal excessiva. Dois pacientes apresentaram valores de Índice de Musculo Esquelético Relativo (RSMI) abaixo do ponto de corte para adultos, sendo que um enquadrava-se nos critérios diagnósticos de obesidade sarcopênica. O consumo total de AMC (g/dia) correlacionou-se positivamente com o IMC (rs:0,6; p= <0,01), FM/g (rs:0,7; p= <0,01), e FMI (rs:0,7; p= <0,01). Dos marcadores de adesão ao tratamento adotados neste estudo, apenas o lactato demonstrou correlação moderada com FMI (rs:0,4; p=0,04). Os parâmetros de adiposidade de DXA mostraram que os pacientes com GSD Ia têm maior acumulo de tecido adiposo que os pacientes com GSD III e IXα/β/γ. Conclusão: Nossos resultados sugerem que pacientes com GSD hepáticas, especialmente com GSD Ia, apresentam alterações no estado nutricional e composição corporal em relação à população em geral, com maior tendência à baixa estatura, sobrepeso e obesidade. Acredita-se, mesmo que nossos achados não tenham sido capazes de confirmar esta hipótese, que o tratamento excessivo possa ter um papel importante nesta associação. Entretanto, outros fatores como a inatividade física e os mecanismos fisiopatológicos próprios destas condições devem ser considerados na etiologia da obesidade nas GSD hepáticas. Estudos de coorte são necessários para esclarecer tais associações. Além disso, a idade de início e o tempo de tratamento são variáveis que devem ser mais bem avaliadas. / Background: Hepatic Glycogen Storage Diseases (GSD) are diseases of genetic etiology, associated with hypoglycemia on fasting. Its treatment is based on the frequent and regular use of Uncooked Cornstarch (UUCS). For reasons not yet fully understood, but probably related to the treatment strategy used, hepatic GSD may be associated with excess weight. Aim: To evaluate the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD using Bioelectrical impedance (BIA) and Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DXA). Methodology Chapter 1: A Prospective cross-sectional Controlled study was conducted to compare the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD with healthy controls. A total of 25 patients (GSD Ia = 14, GSD Ib = 6, GSD III = 3, GSD IXα/β = 2) were included, with a median age of 11.0 years (IQR = 9.0-17.5), matched by sex and age with 25 healthy controls (median age=12.0 years [IQR=10.0-17.5]). Body composition was evaluated by BIA. Weight and height were measured for nutritional status classification. Clinical, biochemical and treatment data were collected from medical record. Methodology Chapter 2: Twenty-four patients (GSD Ia=12; GSD Ib= 5; GSD III= 3; GSD IXα/β/γ= 4), with median age (median age = 11.8 [IQR = 10.5-20.5]) had their body composition evaluated by Dual Energy X-ray Absorptiometry and compared with clinical, adherence (lactate and triglyceride serum) and treatment data obtained from medical records in a prospective cross-sectional study. Results Chapter 1: Height (median=1.43m [IQR = 1.25-1.54]) vs 1.54m [IQR = 1.42-1.61]; p= 0.04) and height-for-age z-score (median=-1.31 [IQR = -1.92-0.13]) vs -0.06 [IQR = -0.63-0.58]; p=<0.01) were significantly lower in the patients than the controls. In addition, BMI for >19 years (median= 28.2kg/m² [IQR = 25.0-38.9]) vs 21.9kg/m² [IQR= 19.9-23.5]; p=0.01), z-score of BMI-for-age (median=1.84 [IQR = 0.55-3.06]) vs 0.86 [IQR=-0.55-1.82]; p = 0.04) and fat mass percentage (median= 27.5 [IQR = 22.6-32.0] vs 21.1 [IQR = 13.0-28.3], p=0.01) were higher in the patients compared to the healthy controls. The percentage of body fat was statistically higher in GSD Ia patients compared to patients with GSD III and IXα/β. Results Chapter 2: DXA results showed that 10 of the 14 patients between 8 and <19 years and 6/7 adult patients had excessive body fat. Two patients presented values of Relative Skeletal Muscle Index (RSMI) below the cutoff for adults, one of which fit the diagnostic criteria for sarcopenic obesity. Total UUCS (g/day) correlated positively with the BMI (rs: 0.6, p=<0.01), FM/g (rs:0.7, p=<0.01), and FMI (rs:0.7; p=<0.01). Of the treatment adherence markers adopted in this study, only lactate showed a moderate correlation with FMI (rs:0.4; p=0.04). The DXA adiposity parameters showed that patients with GSD Ia had greater accumulation of adipose tissue than patients with GSD III and IXα/β/γ. Conclusion: Our results suggest that patients with hepatic GSD, especially GSD Ia, present changes in the nutritional status and body composition in relation to the general population, with a tendency toward to short stature, overweight and obesity. It is believed, even if our findings have not been able to confirm this hypothesis, that excessive treatment may play an important role in this association. However, other factors such as physical inactivity and the pathophysiological mechanisms of these conditions should be considered in the aetiology of obesity in hepatic GSD. Cohort studies are needed to clarify such associations. In addition, the age of onset and the time of treatment are variables that should be better evaluated.

As fístulas anastomóticas seguem como uma das principais causas de morbimortalidade no pós-operatório das ressecções esofágicas trans-hiatais. O fator etiológico comum é a isquemia do tubo gástrico usado na reconstrução do trânsito alimentar. Vários métodos têm sido usados na tentativa de aferir a circulação do retalho gástrico. Todos apresentam limitações, porém, destaca-se a relação cronológica entre a avaliação da perfusão, que quase invariavelmente é feita no trans-operatório, e a ocorrência da fístula, que comumente surge após vários dias da cirurgia. Desenvolvemos uma metodologia de avaliação da perfusão gástrica através de cintilografia em SPECT, que corrige esta questão temporal, permitindo estimar a perfusão gástrica no pós-operatório. Destaca-se pela não invasividade, ter baixo custo e poder ser aplicada próxima ao período de maior ocorrência de fístulas. Demonstrou alta correlação entre o evento fístula e a baixa captação do radiofármaco no grupo de pacientes estudados.

Introdução: As Glicogenoses hepáticas (GSD) são doenças de etiologia genética, associadas à hipoglicemia ao jejum. O seu tratamento baseia-se no uso frequente e regular de amido de milho cru (AMC). Por razões ainda não completamente conhecidas, mas provavelmente relacionadas à estratégia de tratamento utilizada, as GSD hepáticas podem associar-se ao excesso de peso. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e a composição corporal de pacientes com GSD hepáticas, utilizando Análise de Bioimpedância Elétrica (BIA) e Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia (DXA). Metodologia Capítulo 1: Um estudo controlado transversal prospectivo foi realizado para a comparação do estado nutricional e composição corporal dos pacientes com GSD hepáticas com controles saudáveis. Foram incluídos 25 pacientes (GSD Ia= 14; GSD Ib= 6; GSD III= 3; GSD IXα/β=2), com mediana de idade de 11,0 anos (IQR= 9,0-17,5), pareados por sexo e idade com 25 controles saudáveis (mediana de idade= 12,0 anos [IQR= 10,0-17,5]). A composição corporal foi avaliada por BIA. Peso e estatura foram aferidos para classificação do estado nutricional. Dados clínicos, bioquímicos e de tratamento foram coletados de prontuários médicos. Metodologia Capítulo 2: Vinte e quatro pacientes (GSD Ia=12; GSD Ib=5; GSD III=3; GSD IXα/β/γ=4), com mediana de idade de 11.8 (IQR=10,5-20,5) tiveram sua composição corporal avaliada por Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia e comparadas com dados clínicos, de adesão ao tratamento (lactato e triglicerídeos séricos) e de tratamento obtidos através de prontuários médicos em um estudo transversal prospectivo. Resultados Capítulo 1: A estatura (mediana= 1,43m [IQR=1,25-1,54]) vs 1,54m [IQR=1,42-1,61]; p=0,04) e escore-z de estatura-para-idade (mediana= -1,31 [IQR= -1,92–0,13]) vs -0,06 [IQR= -0,63-0,58]; p=<0,01) foram significativamente menores para os pacientes em relação aos controles. Além disso, IMC para >19 anos (mediana= 28,2kg/m² [IQR=25,0-38,9]) vs 21.9kg/m² [IQR=19,9 -23,5]; p=0,01), Escore-z de IMC-para-idade (mediana=1,84 [IQR=0,55-3,06]) vs 0,86, [IQR=-0,55-1,82]; p=0,04) e porcentagem de massa gorda (mediana=27,5 [IQR=22,6-32,0] vs 21,1 [IQR=13,0-28,3]; p=0,01) foram superiores nos pacientes comparados aos controles saudáveis. A porcentagem de gordura corporal foi estatisticamente superior nos pacientes com GSD Ia em relação aos pacientes com GSD III e IXα/β. Resultados Capítulo 2: Os resultados de DXA evidenciaram que 10 dos 14 pacientes entre 8 e <19 anos e 6/7 pacientes adultos apresentaram gordura corporal excessiva. Dois pacientes apresentaram valores de Índice de Musculo Esquelético Relativo (RSMI) abaixo do ponto de corte para adultos, sendo que um enquadrava-se nos critérios diagnósticos de obesidade sarcopênica. O consumo total de AMC (g/dia) correlacionou-se positivamente com o IMC (rs:0,6; p= <0,01), FM/g (rs:0,7; p= <0,01), e FMI (rs:0,7; p= <0,01). Dos marcadores de adesão ao tratamento adotados neste estudo, apenas o lactato demonstrou correlação moderada com FMI (rs:0,4; p=0,04). Os parâmetros de adiposidade de DXA mostraram que os pacientes com GSD Ia têm maior acumulo de tecido adiposo que os pacientes com GSD III e IXα/β/γ. Conclusão: Nossos resultados sugerem que pacientes com GSD hepáticas, especialmente com GSD Ia, apresentam alterações no estado nutricional e composição corporal em relação à população em geral, com maior tendência à baixa estatura, sobrepeso e obesidade. Acredita-se, mesmo que nossos achados não tenham sido capazes de confirmar esta hipótese, que o tratamento excessivo possa ter um papel importante nesta associação. Entretanto, outros fatores como a inatividade física e os mecanismos fisiopatológicos próprios destas condições devem ser considerados na etiologia da obesidade nas GSD hepáticas. Estudos de coorte são necessários para esclarecer tais associações. Além disso, a idade de início e o tempo de tratamento são variáveis que devem ser mais bem avaliadas. / Background: Hepatic Glycogen Storage Diseases (GSD) are diseases of genetic etiology, associated with hypoglycemia on fasting. Its treatment is based on the frequent and regular use of Uncooked Cornstarch (UUCS). For reasons not yet fully understood, but probably related to the treatment strategy used, hepatic GSD may be associated with excess weight. Aim: To evaluate the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD using Bioelectrical impedance (BIA) and Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DXA). Methodology Chapter 1: A Prospective cross-sectional Controlled study was conducted to compare the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD with healthy controls. A total of 25 patients (GSD Ia = 14, GSD Ib = 6, GSD III = 3, GSD IXα/β = 2) were included, with a median age of 11.0 years (IQR = 9.0-17.5), matched by sex and age with 25 healthy controls (median age=12.0 years [IQR=10.0-17.5]). Body composition was evaluated by BIA. Weight and height were measured for nutritional status classification. Clinical, biochemical and treatment data were collected from medical record. Methodology Chapter 2: Twenty-four patients (GSD Ia=12; GSD Ib= 5; GSD III= 3; GSD IXα/β/γ= 4), with median age (median age = 11.8 [IQR = 10.5-20.5]) had their body composition evaluated by Dual Energy X-ray Absorptiometry and compared with clinical, adherence (lactate and triglyceride serum) and treatment data obtained from medical records in a prospective cross-sectional study. Results Chapter 1: Height (median=1.43m [IQR = 1.25-1.54]) vs 1.54m [IQR = 1.42-1.61]; p= 0.04) and height-for-age z-score (median=-1.31 [IQR = -1.92-0.13]) vs -0.06 [IQR = -0.63-0.58]; p=<0.01) were significantly lower in the patients than the controls. In addition, BMI for >19 years (median= 28.2kg/m² [IQR = 25.0-38.9]) vs 21.9kg/m² [IQR= 19.9-23.5]; p=0.01), z-score of BMI-for-age (median=1.84 [IQR = 0.55-3.06]) vs 0.86 [IQR=-0.55-1.82]; p = 0.04) and fat mass percentage (median= 27.5 [IQR = 22.6-32.0] vs 21.1 [IQR = 13.0-28.3], p=0.01) were higher in the patients compared to the healthy controls. The percentage of body fat was statistically higher in GSD Ia patients compared to patients with GSD III and IXα/β. Results Chapter 2: DXA results showed that 10 of the 14 patients between 8 and <19 years and 6/7 adult patients had excessive body fat. Two patients presented values of Relative Skeletal Muscle Index (RSMI) below the cutoff for adults, one of which fit the diagnostic criteria for sarcopenic obesity. Total UUCS (g/day) correlated positively with the BMI (rs: 0.6, p=<0.01), FM/g (rs:0.7, p=<0.01), and FMI (rs:0.7; p=<0.01). Of the treatment adherence markers adopted in this study, only lactate showed a moderate correlation with FMI (rs:0.4; p=0.04). The DXA adiposity parameters showed that patients with GSD Ia had greater accumulation of adipose tissue than patients with GSD III and IXα/β/γ. Conclusion: Our results suggest that patients with hepatic GSD, especially GSD Ia, present changes in the nutritional status and body composition in relation to the general population, with a tendency toward to short stature, overweight and obesity. It is believed, even if our findings have not been able to confirm this hypothesis, that excessive treatment may play an important role in this association. However, other factors such as physical inactivity and the pathophysiological mechanisms of these conditions should be considered in the aetiology of obesity in hepatic GSD. Cohort studies are needed to clarify such associations. In addition, the age of onset and the time of treatment are variables that should be better evaluated.

As fístulas anastomóticas seguem como uma das principais causas de morbimortalidade no pós-operatório das ressecções esofágicas trans-hiatais. O fator etiológico comum é a isquemia do tubo gástrico usado na reconstrução do trânsito alimentar. Vários métodos têm sido usados na tentativa de aferir a circulação do retalho gástrico. Todos apresentam limitações, porém, destaca-se a relação cronológica entre a avaliação da perfusão, que quase invariavelmente é feita no trans-operatório, e a ocorrência da fístula, que comumente surge após vários dias da cirurgia. Desenvolvemos uma metodologia de avaliação da perfusão gástrica através de cintilografia em SPECT, que corrige esta questão temporal, permitindo estimar a perfusão gástrica no pós-operatório. Destaca-se pela não invasividade, ter baixo custo e poder ser aplicada próxima ao período de maior ocorrência de fístulas. Demonstrou alta correlação entre o evento fístula e a baixa captação do radiofármaco no grupo de pacientes estudados.

Resumo: Introdução: O prognóstico de pacientes de alto risco pelo escore de Duke (TEARED) e perfusão miocárdica normal-single photon emission tomography (CPM-SPECT) é desconhecido. O índice de mortalidade anual pode variar de 0.45% a 5% baseado em CPM-SPECT normal isolada ou TEARED isolado respectivamente. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar o prognóstico em pacientes com TEARED sem defeitos de perfusão na CPM-SPECT. Métodos: Um extenso banco de dados de um único centro no Brasil foi revisado. Um total de 340 pacientes referenciados à CPM-SPECT e que apresentaram TEARED (escore ? -11) foi identificado. CPM-SPECT anormal foi definida como presença de isquemia e/ou fibrose. Mortalidade total, mortalidade cardiovascular e desfechos combinados (IAM não fatal e mortalidade cardiovascular e IAM não fatal e mortalidade total) foram obtidos e o método de Kaplan-Meier foi aplicado. Uma média de seguimento de 4.01 ± 1.5 anos foi completada em 310(91%) dos pacientes. Resultados: Duzentos e quarenta pacientes (70.9%) apresentaram CPM-SPECT anormal. O grupo com CPM-SPECT anormal era mais velho (média de 65.6 versus 62.8 anos; p=0.025), apresentavam maiores índices de fração de ejeção anormal (26.1 versus 0%; p<0.0001), doença arterial coronariana (DAC) prévia (35.9 versus 7.8%; p< 0.0001) e menor desvio máximo do segmento ST (DTS) (-14.5 versus -13.2; p=0.0006). Índices de mortalidade total, mortalidade cardiovascular, IAM não fatal, mortalidade cardiovascular e IAM não fatal e mortalidade total e IAM não fatal foram de 6.8%, 5.4%,, 9.5%, 15% e 16,4% respectivamente no grupo CPM-SPECT anormal e 2.2%, 0%, 4.4%, 4.4% e 6.7% respectivamente no grupo CPM-SPECT normal.( p=0.11, 0.02, 0.13, 0.009,0.02 respectivamente).Análise de mortalidade cardiovascular e desfecho combinado (IAM não fatal e mortalidade cardiovascular) através do método de Kaplan-Meier demonstraram diferença significativa de mortalidade baseado no grupo CPM-SPECT normal e anormal Conclusão: TEARED é usualmente associado com CPM-SPECT anormal. Pacientes com TEARED e CPM-SPECT normal apresentam risco de mortalidade cardiovascular muito baixo, similar à população geral referida ao método.

Introdução: As Glicogenoses hepáticas (GSD) são doenças de etiologia genética, associadas à hipoglicemia ao jejum. O seu tratamento baseia-se no uso frequente e regular de amido de milho cru (AMC). Por razões ainda não completamente conhecidas, mas provavelmente relacionadas à estratégia de tratamento utilizada, as GSD hepáticas podem associar-se ao excesso de peso. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e a composição corporal de pacientes com GSD hepáticas, utilizando Análise de Bioimpedância Elétrica (BIA) e Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia (DXA). Metodologia Capítulo 1: Um estudo controlado transversal prospectivo foi realizado para a comparação do estado nutricional e composição corporal dos pacientes com GSD hepáticas com controles saudáveis. Foram incluídos 25 pacientes (GSD Ia= 14; GSD Ib= 6; GSD III= 3; GSD IXα/β=2), com mediana de idade de 11,0 anos (IQR= 9,0-17,5), pareados por sexo e idade com 25 controles saudáveis (mediana de idade= 12,0 anos [IQR= 10,0-17,5]). A composição corporal foi avaliada por BIA. Peso e estatura foram aferidos para classificação do estado nutricional. Dados clínicos, bioquímicos e de tratamento foram coletados de prontuários médicos. Metodologia Capítulo 2: Vinte e quatro pacientes (GSD Ia=12; GSD Ib=5; GSD III=3; GSD IXα/β/γ=4), com mediana de idade de 11.8 (IQR=10,5-20,5) tiveram sua composição corporal avaliada por Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia e comparadas com dados clínicos, de adesão ao tratamento (lactato e triglicerídeos séricos) e de tratamento obtidos através de prontuários médicos em um estudo transversal prospectivo. Resultados Capítulo 1: A estatura (mediana= 1,43m [IQR=1,25-1,54]) vs 1,54m [IQR=1,42-1,61]; p=0,04) e escore-z de estatura-para-idade (mediana= -1,31 [IQR= -1,92–0,13]) vs -0,06 [IQR= -0,63-0,58]; p=<0,01) foram significativamente menores para os pacientes em relação aos controles. Além disso, IMC para >19 anos (mediana= 28,2kg/m² [IQR=25,0-38,9]) vs 21.9kg/m² [IQR=19,9 -23,5]; p=0,01), Escore-z de IMC-para-idade (mediana=1,84 [IQR=0,55-3,06]) vs 0,86, [IQR=-0,55-1,82]; p=0,04) e porcentagem de massa gorda (mediana=27,5 [IQR=22,6-32,0] vs 21,1 [IQR=13,0-28,3]; p=0,01) foram superiores nos pacientes comparados aos controles saudáveis. A porcentagem de gordura corporal foi estatisticamente superior nos pacientes com GSD Ia em relação aos pacientes com GSD III e IXα/β. Resultados Capítulo 2: Os resultados de DXA evidenciaram que 10 dos 14 pacientes entre 8 e <19 anos e 6/7 pacientes adultos apresentaram gordura corporal excessiva. Dois pacientes apresentaram valores de Índice de Musculo Esquelético Relativo (RSMI) abaixo do ponto de corte para adultos, sendo que um enquadrava-se nos critérios diagnósticos de obesidade sarcopênica. O consumo total de AMC (g/dia) correlacionou-se positivamente com o IMC (rs:0,6; p= <0,01), FM/g (rs:0,7; p= <0,01), e FMI (rs:0,7; p= <0,01). Dos marcadores de adesão ao tratamento adotados neste estudo, apenas o lactato demonstrou correlação moderada com FMI (rs:0,4; p=0,04). Os parâmetros de adiposidade de DXA mostraram que os pacientes com GSD Ia têm maior acumulo de tecido adiposo que os pacientes com GSD III e IXα/β/γ. Conclusão: Nossos resultados sugerem que pacientes com GSD hepáticas, especialmente com GSD Ia, apresentam alterações no estado nutricional e composição corporal em relação à população em geral, com maior tendência à baixa estatura, sobrepeso e obesidade. Acredita-se, mesmo que nossos achados não tenham sido capazes de confirmar esta hipótese, que o tratamento excessivo possa ter um papel importante nesta associação. Entretanto, outros fatores como a inatividade física e os mecanismos fisiopatológicos próprios destas condições devem ser considerados na etiologia da obesidade nas GSD hepáticas. Estudos de coorte são necessários para esclarecer tais associações. Além disso, a idade de início e o tempo de tratamento são variáveis que devem ser mais bem avaliadas. / Background: Hepatic Glycogen Storage Diseases (GSD) are diseases of genetic etiology, associated with hypoglycemia on fasting. Its treatment is based on the frequent and regular use of Uncooked Cornstarch (UUCS). For reasons not yet fully understood, but probably related to the treatment strategy used, hepatic GSD may be associated with excess weight. Aim: To evaluate the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD using Bioelectrical impedance (BIA) and Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DXA). Methodology Chapter 1: A Prospective cross-sectional Controlled study was conducted to compare the nutritional status and body composition of patients with hepatic GSD with healthy controls. A total of 25 patients (GSD Ia = 14, GSD Ib = 6, GSD III = 3, GSD IXα/β = 2) were included, with a median age of 11.0 years (IQR = 9.0-17.5), matched by sex and age with 25 healthy controls (median age=12.0 years [IQR=10.0-17.5]). Body composition was evaluated by BIA. Weight and height were measured for nutritional status classification. Clinical, biochemical and treatment data were collected from medical record. Methodology Chapter 2: Twenty-four patients (GSD Ia=12; GSD Ib= 5; GSD III= 3; GSD IXα/β/γ= 4), with median age (median age = 11.8 [IQR = 10.5-20.5]) had their body composition evaluated by Dual Energy X-ray Absorptiometry and compared with clinical, adherence (lactate and triglyceride serum) and treatment data obtained from medical records in a prospective cross-sectional study. Results Chapter 1: Height (median=1.43m [IQR = 1.25-1.54]) vs 1.54m [IQR = 1.42-1.61]; p= 0.04) and height-for-age z-score (median=-1.31 [IQR = -1.92-0.13]) vs -0.06 [IQR = -0.63-0.58]; p=<0.01) were significantly lower in the patients than the controls. In addition, BMI for >19 years (median= 28.2kg/m² [IQR = 25.0-38.9]) vs 21.9kg/m² [IQR= 19.9-23.5]; p=0.01), z-score of BMI-for-age (median=1.84 [IQR = 0.55-3.06]) vs 0.86 [IQR=-0.55-1.82]; p = 0.04) and fat mass percentage (median= 27.5 [IQR = 22.6-32.0] vs 21.1 [IQR = 13.0-28.3], p=0.01) were higher in the patients compared to the healthy controls. The percentage of body fat was statistically higher in GSD Ia patients compared to patients with GSD III and IXα/β. Results Chapter 2: DXA results showed that 10 of the 14 patients between 8 and <19 years and 6/7 adult patients had excessive body fat. Two patients presented values of Relative Skeletal Muscle Index (RSMI) below the cutoff for adults, one of which fit the diagnostic criteria for sarcopenic obesity. Total UUCS (g/day) correlated positively with the BMI (rs: 0.6, p=<0.01), FM/g (rs:0.7, p=<0.01), and FMI (rs:0.7; p=<0.01). Of the treatment adherence markers adopted in this study, only lactate showed a moderate correlation with FMI (rs:0.4; p=0.04). The DXA adiposity parameters showed that patients with GSD Ia had greater accumulation of adipose tissue than patients with GSD III and IXα/β/γ. Conclusion: Our results suggest that patients with hepatic GSD, especially GSD Ia, present changes in the nutritional status and body composition in relation to the general population, with a tendency toward to short stature, overweight and obesity. It is believed, even if our findings have not been able to confirm this hypothesis, that excessive treatment may play an important role in this association. However, other factors such as physical inactivity and the pathophysiological mechanisms of these conditions should be considered in the aetiology of obesity in hepatic GSD. Cohort studies are needed to clarify such associations. In addition, the age of onset and the time of treatment are variables that should be better evaluated.

Orientador: Antonio Vidiella Barranco / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Fisica Gleb Wataghin / Made available in DSpace on 2018-08-10T14:52:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Lourenco_FelipedeCampos_M.pdf: 1075719 bytes, checksum: 3053a24a405a3d715e3f7faf6455b424 (MD5) Previous issue date: 2008 / Resumo: O principal propósito dessa dissertação é estudar um novo modelo de interação entre um átomo e um modo do campo eletromagnético quantizado, assim como a sua aplicação no problema de transferência de emaranhamento entre qubits e sistemas de variáveis contínuas. Inicialmente, apresentamos uma revisão do principal modelo de interação átomo campo quantizado, conhecido como modelo de Jaynes Cummings, e também uma introdução ao emaranhamento, com o objetivo de estabelecer as medidas que serão utilizadas no restante do trabalho. Após essa parte introdutória, baseados no já conhecido modelo Raman degenerado, propomos o modelo Raman Quase degenerado com intuito de descrever a interação de um átomo de três níveis na configuração L e um modo do campo quantizado. Admitimos que o campo, no limite dispersivo, acopla os dois níveis atômicos inferiores ao estado de maior energia e este é eliminado por uma transformação unitária, ou por eliminação adiabática. Dessa forma, ele passa a desempenhar o papel de um nível virtual que possibilita a transição efetiva entre os dois estados de menor energia do átomo. Para chegarmos à forma final do Hamiltoniano efetivo, ainda supomos que a diferença de energia entre os dois níveis inferiores é muito pequena se comparada à dessintonia do nível excitado em relação à freqüência do campo interagente. A partir das equações que descrevem a dinâmica do átomo interagindo com um campo coerente, investigamos a transferência de emaranhamento de um par de átomos maximamente emaranhados para um par de cavidades preparadas inicialmente no estado puro e separável de campo coerente. Naturalmente, também consideramos a transferência no sentido contrário, campo átomo. Os resultados obtidos mostram que é possível a transferência completa nas duas situações. O último assunto abordado nessa dissertação foram os estados coerentes emaranhados do tipo cluster. Propomos um esquema para a geração desse tipo de estado entre quatro cavidades separadas espacialmente utilizando apenas um átomo e duas zonas de Ramsey e também estudamos a influência da dissipação de energia / Abstract: The main purpose of this dissertation is to study a new model to describe the interaction between an atom and a mode of the quantized electromagnetic field and also its application to the entanglement reciprocation problem between qubits and continuous variable systems. Firstly, we review the main model used to describe the atom field interaction,known as the Jaynes Cummings model, and also make an introduction to entanglement, aiming to establish the measures that will be used latter.After this introductory part and based on the known degenerate Raman model, we propose the Quasi degenerate Raman model with the intention to describe the interaction between a three level atom in the L configuration and a mode of the quantized field. We admit that the field, in the dispersive limit, couples the two lower atomic levels to the highest energy state, which is then eliminated by a unitary transformation, or by an adiabatic elimination.In this way, it plays the role of a virtual level which enables the effective transition between the other two lower energy levels. To get to the final form of the effective Hamiltonian we still assume that the energy difference between these two lower energy levels is too small when compared to the detuning of the excited level. From the equations that describe the dynamics of an atom interacting with a coherent field, we investigate the entanglement transfer from two maximally entangled atoms to two cavities initially prepared in a pure separable coherent state. Naturally, we also consider the transfer on the opposite way, field -- atom. Our results show that the complete entanglement reciprocation is possible. The last subject of this dissertation is the cluster type entangled coherent states. We propose a new scheme for the generation of this kind of state among four spatially separated cavities using only one atom and two Ramsey zones and also study the energy dissipation influence / Mestrado / Física Atômica e Molecular / Mestre em Física

As fístulas anastomóticas seguem como uma das principais causas de morbimortalidade no pós-operatório das ressecções esofágicas trans-hiatais. O fator etiológico comum é a isquemia do tubo gástrico usado na reconstrução do trânsito alimentar. Vários métodos têm sido usados na tentativa de aferir a circulação do retalho gástrico. Todos apresentam limitações, porém, destaca-se a relação cronológica entre a avaliação da perfusão, que quase invariavelmente é feita no trans-operatório, e a ocorrência da fístula, que comumente surge após vários dias da cirurgia. Desenvolvemos uma metodologia de avaliação da perfusão gástrica através de cintilografia em SPECT, que corrige esta questão temporal, permitindo estimar a perfusão gástrica no pós-operatório. Destaca-se pela não invasividade, ter baixo custo e poder ser aplicada próxima ao período de maior ocorrência de fístulas. Demonstrou alta correlação entre o evento fístula e a baixa captação do radiofármaco no grupo de pacientes estudados.

Orientador: Gilda Dalcanale Meneses / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Fisica Gleb Wataghin / Made available in DSpace on 2018-07-15T04:19:58Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Pagan_CesarJoseBonjuani_M.pdf: 3833242 bytes, checksum: a1e3be9c8b2434b97ea7dfb835cdfca9 (MD5) Previous issue date: 1987 / Resumo: À Teoria de Muitos Corpos em primeira ordem foi aplicada ao estudo do impacto inelástico de um elétron com um alvo de magnésio, nas excitações 31S ® 31P e 31S ® 33P. Calculamos as secções de Choque Diferenciais e Integrais, e pela primeira vez para o alvo de Magnésio, os parâmetros da experiência de correlação elétron-fóton. Às energias do elétron incidente estão na faixa de 10 à 100eV / Abstract: Not informed. / Mestrado / Física / Mestre em Física

Made available in DSpace on 2014-06-12T23:15:17Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo8390_1.pdf: 1464664 bytes, checksum: df72033534c6cc72c49e67971179f9cc (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2007 / Objetivo: A dissertação do mestrado foi dividida em duas partes: o capítulo de revisão teve como objetivo revisar como ocorre a mineralização óssea normal e na doença celíaca, e artigo original teve como objetivo determinar a freqüência de osteoporose/osteopenia em um grupo de crianças e adolescentes com doença celíaca em tratamento e avaliar a presença dessas alterações de acordo com a idade do paciente no momento do diagnóstico e o tempo de tratamento. Métodos: O capítulo de revisão da literatura abordou a mineralização óssea normal e os mecanismos que podem contribuir para a sua alteração na doença celíaca. Utilizaram-se as informações de artigos publicados em periódicos indexados nas principais bases de dados. O artigo original constitui-se de uma série de casos de crianças e adolescentes com doença celíaca em tratamento, nos quais foi determinada a freqüência de osteoporose/osteopenia, utilizando-se a densitometria óssea da coluna lombar (DEXA), e sua relação com a idade do paciente ao diagnóstico e o tempo de tratamento. Resultados: A revisão de literatura aborda como ocorre a mineralização óssea e demonstra que vários mecanismos podem causar alterações do metabolismo ósseo na doença celíaca. Na série de casos, avaliaram-se 31 pacientes com doença celíaca em tratamento, observando-se osteoporose em 9,7% (3/31) e osteopenia em 38,7% (12/31) dos pacientes, totalizando 48,4% (15/31) de pacientes com alterações da mineralização óssea. Entre os pacientes com densitometria óssea alterada, a maioria 86,7% (13/15) tinha idade ao diagnóstico da doença celíaca superior a quatro anos, em comparação a 13,3% (3/15) diagnosticados antes de quatro anos de idade (p = 0,03). Da mesma forma, 73,3% (11/15) deles estavam em dieta isenta de glúten a menos de quatro anos, enquanto em apenas 26,7% (4/31), o tempo de dieta superava quatro anos de duração (p = 0,05). Conclusões: A doença celíaca repercute negativamente no metabolismo ósseo, com vários mecanismos sendo implicados, como a deficiência de cálcio e vitamina D decorrentes da má-absorção intestinal e a interação entre citocinas e fatores locais/sistêmicos que influenciam a formação e a reabsorção ósseas. A freqüência de alterações da mineralização óssea nos nossos pacientes foi de 48,4% (15/31), enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento precoces e da adesão ao tratamento