No presente trabalho verificou-se a precisão de um critério que prevê composições de ligas vítreas aplicado ao sistema Zr-Ni-Cu. Este critério combina o parâmetro de instabilidade topológica (\'lâmbda\'), e o parâmetro termodinâmico (\'delta\' h) entre os elementos de liga. Os dois parâmetros correlacionam quantitativamente à composição química a tendência à formação de vidros metálicos. Este critério é uma ferramenta promissora e simples para guiar e reduzir o trabalho tedioso e intensivo de encontrar composições altas tendências a vitrificação em sistemas metálicos. Para comprovar a eficiência desta ferramenta, a metodologia foi calcular o parâmetro para o sistema de interesse e preparar ligas de acordo com algumas composições fornecidas. A metodologia de preparação das ligas seguiu a fusão a arco elétrico e subsequentemente o emprego das técnicas de resfriamento rápido, melt-spinning e splat-cooling, para a produção de fitas e discos metálicos respectivamente, e o coquilhamento para a produção de amostras maciças em forma de cunha. Para as amostras confeccionadas por melt-spinning e splat-cooling, verificou-se a precisão do critério de seleção através da quantificação das porcentagens de fases vítreas a partir de análises de difratogramas de raios-X e seus comportamentos térmicos a partir dos termogramas de análises por calorimetria exploratória diferencial (DSC). Já para as ligas coquilhadas em cunha, obtiveram-se alguns resultados com indícios de estruturas vítreas que foram caracterizadas por difração de raios-X e metalografia. Desta forma chegou-se à conclusão que o critério de seleção aplicado ao sistema Zr-Ni-Cu pode ser utilizado para o desenvolvimento de composições favoráveis à formação de vidro antes da produção das ligas. Conclui-se que o critério que combina o parâmetro de instabilidade topológica (\'lâmbda\' min) e o parâmetro termodinâmico (\'delta\' h) é uma ferramenta que pode ser utilizada como guia para encontrar as composições mais fáceis de formar vidro, reduzindo assim o trabalho experimental de tentativa e erro. / In the present work it was verified the accuracy of a proposed criterion to predict compositions of glassy alloys applied in the Zr-Ni-Cu system. This criterion combines the topological instability parameter (\'lâmbda\') and a thermodynamic parameter (\'delta\' h) among the alloying elements. The two parameters correlate quantitatively the chemical composition with the glass forming ability. This criterion is a promising and simple tool to guide and reduce the tedious and intensive work of finding good compositions of glasses in metallic systems. In an attempt to prove the efficiency of such tool, the methodology was to calculate the parameter for the system of interest and prepare alloys in accordance with the compositions provided by the tool. The methodology of preparation of the alloys followed the electric arc- melting and subsequent use of fast cooling techniques, melt-spinning and splat-cooling for the production of metallic ribbons and discs, respectively, and a wedge-shaped chiller mold to produce bulk metallic samples. For samples prepared from the melt-spinning and splat-cooling, it was verified the accuracy of the selection criteria by quantifying the percentage of glassy phases from X-ray diffractograms and their thermal behaviors from thermograms produced by differential scanning calorimetry (DSC). For alloys produced from the wedge-shaped mold, some results were obtained with evidence of vitreous structures that were characterized by X-ray diffraction and metallography. Therefore the conclusion is that the selection criteria applied to the system Zr-Ni-Cu can be used to develop favorable compositions for the formation of glasses before the production of the alloys. It is concluded that the selection criterion is a good tool and can be used as a guide to find the best glass forming alloys, thus reducing the experimental procedures of trial and error.

Introdução: A enurese noturna (EN) é considerada como a eliminação de urina no período noturno, de forma involuntária, em indivíduos com cinco ou mais anos de idade em pelo menos duas noites no mês até todas as noites. EN pode ser do tipo monossintomática, quando ocorre na ausência de outros sintomas, ou não monossintomática, na presença de sintomas de vesicais diurnos. Apesar de historicamente conhecida com uma desordem psiquiátrica, a EN monossintomática está incluída na Classificação Internacional dos Transtornos de 2012 como uma parassonia podendo ocorrer em qualquer fase do sono, porém predominantemente no sono não REM. Está comumente associada a hiperatividade vesical, produção excessiva de urina e falha em acordar após o enchimento vesical. Apesar de ocorrer no sono, a avaliação do sono pelos padrões usuais falhou em encontrar justificativa para este processo patológico. A análise da microestrutura do sono é uma ferramenta mais refinada e precisa que pode auxiliar na busca do mecanismo neurofisiológico que justifica este processo. Objetivo: Analisar os padrões de microarquitetura de sono atrvés do Padrão alternante Cíclico (CAP) nas crianças com EN monossintomática para melhor compreensão das bases neurofisiológicas da EN. Metodologia: Trinta e seis crianças sendo, 22 enuréticos e 14 controles com idade variando entre sete e 17 anos de idade, que satisfizeram os critérios de inclusão, foram submetidas a triagem clínica e laboratorial, avaliados quanto aos aspectos do sono, com uso de diários de sono, das escalas de Berlin, Sleep Scale for Children (SDSC) e Escala de Sonolência de Epworth e posteriormente submetidos ao de estudo polissonográfico completo de noite inteira, com a avaliação do CAP. Resultados: As escalas de sonolência e de Berlin não evidenciaram anormalidades, o SDSC evidenciou apneia em 11/22 (50%), hiperidrose em 2/22 (9%) e transtorno da transição vigília-sono, do despertar e do início e manutenção de sono em 1/22 (4,5%) cada. A análise da estrutura do sono mostrou maiores números de despertares (p < 0,001) e de sono N2 (p=0,0025) além de maior quantidade de sono N3 (p < 0,0001) do que nos controles. A microestrutura do sono evidenciou aumento da fase A1 (p=0,05), porém de forma mais contundente, redução das fases A2 e A3 (p < 0,0001), mesmo com a taxa de CAP igual à dos controles normais.Conclusão: Crianças com EN possuem sono com comorbidades (avaliado pelo SDSC) e menos fases CAP A2 e A3, significando uma redução no seu mecanismo de despertar e que ainda não havia sido demonstrado num estudo de PSG com análise das variáveis comuns. Este é o primeiro estudo que demonstra tal fenômeno / Introduction: Nocturnal enuresis (NE) is defined as the lack of nocturnal urine control, in individuals with five or more years old for at least two nights in a month, but up to every night. EN can be monosymptomatic (ENM), when it occurs in the absence of other symptoms or non monosymptomatic in the presence of diurnal renal symptoms. Although historically known as a psychiatric disorder, ENM is included in the International Classification of Sleep Disorders 2012 as a parasomnia. It can occur at any sleep stage but predominantly in non-REM sleep. EN is commonly associated to bladder hyperactivity, excessive urine production and/or failure to wake up after bladder filling. Despite the occurrence in sleep, standard sleep evaluation has failed to find abnormalities. The analysis of sleep microstructure is a refined and more accurate tool that can help find the neurophysiological mechanism underlying this process. Purpose: To evaluate sleep microarchitecture through Clyclic Altenating Pattern (CAP) analysis in children with monosymptomatic NE and provide a better understanding of the neurophysiological basis of EN. Methods: After IRB approval, 36 children, 22 with NE and 14 controls aged between seven and 17 years old who met the inclusion criteria were submitted to clinical and laboratory screening, evaluated for aspects of sleep, using sleep logs, Berlin Questionnaire (BQ), Sleep Scale for Children (SDSC) and Epworth Sleepiness Scale (ESS) and submitted to a full polysomnographic study, with evaluation of CAP. Results: ESS and BQ evidenced no abnormalities, the SDSC showed mild sleep apnea in 11/22 (50%), hyperhidrosis in 2/22 (9%) and disorder of the sleep-wake transition, awakening and initiation and maintenance sleep in 1/22 (4.5%) each. Analysis of sleep macrostructure showed higher numbers of awakenings (p < 0.001) and N2 sleep (p = 0.0025) as well as greater amount of sleep N3 (p < 0.0001) when compared to controls. Sleep microstructure showed an increase in A1 phase (p = 0.05), and reduction of A2 and A3 (p < 0.0001). CAP rate was the same for both enuretic and controls. Conclusion: Children with EN may present sleep comorbidities (measured by SDSC) and less A2 and A3 CAP phases, meaning a reduction in its wake regulation. This is the first study to acknowledge this phenomenon

A poluição sonora é um problema central de uma grande diversidade de aplicações industriais. Na engenharia, podemos citar diversos casos que geram ruído, como exemplos os trens, automóveis, rotores de helicópteros e o ruído aerodinâmico das aeronaves, o qual se divide em ruído gerado pelos motores a jato e a estruturas da aeronave. No presente momento o ruído dos motores aeronáuticos, principalmente os jatos, atingiu níveis de ruídos semelhantes às estruturas da aeronave, como por exemplo, eslates, flaps e trens de pouso. Desta forma, as autoridades de transporte aéreo estão exigindo também redução no ruído das estruturas. O presente trabalho apresenta a verificação das potencialidades e limitações do software CFD++, programa este adquirido pela EMBRAER e inserido como parte do projeto Aeronave Silenciosa, para assim poder compreender de uma melhor maneira o fenômeno da aeroacústica, e deste modo, poder contribuir para a redução do ruído externo das aeronaves. Para verificar as potencialidades e limitações do CFD++, foi proposto investigar o mecanismo de som do eslate. Tal fenômeno é devido ao deslocamento da camada limite no intradorso do eslate a partir de onde se desenvolve a camada de mistura, foco do presente trabalho. / Noise pollution is a central problem of a wide variety of industrial applications. In engineering, cite several cases that generate noise, as examples trains, automobiles, rotors of helicopters and the noise generated by aircraft, which is divided into noise generated by jet engines and airframe. At present the noise of aircraft engines, largely the jets reached noise levels similar structures, such as slat, flaps and landing gear. Thus, the air transport authorities are also demanding a reduction in noise of the structures of airframe. This report presents the verification of potentialities and limitations of CFD++, a program acquired by EMBRAER and inserted as part of the Silent Aircraft, so they can understand better how the phenomenon of aeroacoustics, and thus able to reduce contribute external noise from aircraft. To check the potentialities and limitations of CFD++, was proposed to investigate the mechanism of sound generated by the slat. This phenomenon is due to the displacement of the boundary layer on the lower surface of the slat from which the mixed layer develops. The mixing layer is the focus of this work.

No que se refere as estruturas, apesar de os esforços resistentes de cálculo (força axial de compressão e momento fletor) em situação de incêndio estarem previstos nas prescrições normativas da ABNT, Eurocode, AISC e outros documentos pertinentes ao tipo de análise, o efeito da instabilidade local no esforço resistente das seções dos perfis \"I\" de aço soldados e laminados ainda não se encontra bem delineado em função da elevação de temperatura, sendo que as normas técnicas acabam superestimando o referido efeito, conduzindo a um dimensionamento antieconômico. Devido às vantagens associadas ao pequeno peso próprio e à eficiência de perfis \"I\" de aço, esbeltos, esses elementos são amplamente utilizados na construção civil. Entretanto, as regras atuais de dimensionamento em situação de incêndio das normas técnicas são imprecisas, podendo inviabilizar a utilização de perfis esbeltos para essa finalidade. A presente pesquisa teve como objetivo o estudo aprofundado do efeito da instabilidade local em perfis \"I\" de aço no dimensionamento em situação de incêndio. Foi realizada modelagem computacional via SAFIR, programa de computador de análise termestrutural, com base no Método dos Elementos Finitos (MEF), prospecção de resultados e comparação dos esforços resistentes advindos da aplicação das prescrições normativas àqueles obtidos via MEF. Para perfis de catálogos comerciais ou normatizados, os resultados obtidos permitem identificar que as normas técnicas ABNT NBR 14.323:2013 e Eurocode 3 Parte 1-2 são conservadoras para pilares na faixa de temperatura entre 600,00 ºC e 800,00 ºC e vigas na faixa de temperatura entre 400,00 ºC e 800,00 ºC, subestimando os resultados. Ademais, foi possível verificar que as normas técnicas não são conservadoras em geral, sendo que para algumas circunstâncias os resultados são satisfatórios ou até mesmo contra a segurança. Neste trabalho, mostrou-se a necessidade de aprimoramentos em termos de precisão nas normas técnicas vigentes no que se refere à instabilidade local em situação de incêndio. / Regarding structures, although fire resistance efforts (axial compression and bending moment) are predicted according to the ABNT, Eurocode, AISC and other documents related to that kind of analysis, the local buckling effect on resistance of steel \"I\" welded and hot rolled cross sections in function of temperature requires further studies, being that the technical references overestimate its value leading to a non-economical design. Considering slender \"I\"-shaped profiles advantages linked to its lightweight and effectiveness, those materials are widely used in civil construction. However, actual design rules in fire situation are imprecise, being able to make unfeasible the usage of slender cross sections. The present research aimed a comprehensive study of the local buckling effect on steel \"I\" cross sections in fire situation. It has been conducted computational modeling through SAFIR, specific software of thermostructural analysis, based on the Finite Element Method (FEM), prospection of results and comparison of the resistance efforts obtained from the application of the normative prescriptions and the ones obtained through FEM. For commercial and standardized catalog profiles, obtained results allow to identify that ABNT NBR 14.323:2013 and Eurocode 3 Part 1-2 are conservative for temperature range between 600,00 ºC and 800,00 ºC for columns and for temperature range between 400,00 ºC to 800,00 ºC for beams, underestimating the results. In addition, it was possible to verify that the standards are not conservative at all, being that for some circumnstances results are satisfactory or even against safety. In the present work, it was exhibited the need of enhancements in terms of precision on current standards regarding local buckling at elevated temperatures.

O entorse de tornozelo está entre as lesões mais comuns durante as atividades esportivas. Apesar de extensas pesquisas clínicas e experimentais, a recorrência da lesão permanece alta. A prevenção do entorse de tornozelo só é possível uma vez que os fatores de risco forem identificados. Alterações no posicionamento do pé, déficits proprioceptivos, frouxidão mecânica lateral do tornozelo e déficits de força muscular são os possíveis fatores de risco para o entorse de tornozelo, mas os seus verdadeiros mecanismos ainda não estão esclarecidos. O entendimento desses mecanismos pode auxiliar os profissionais de saúde, principalmente os fisioterapeutas, a elaborar um programa de tratamento mais direcionado, levando a uma reabilitação mais eficaz. O objetivo deste estudo foi avaliar os fatores mecânicos e eletromiográficos associados ao entorse de tornozelo. Trinta e duas atletas de basquetebol e voleibol do gênero feminino (16.06±0.8 anos; 67.63±8.17 kg; 177.8±6.47 cm) participaram do estudo. As atletas foram separadas em dois grupos: um grupo controle, sem sintomas (29 tornozelos), e atletas que tinham sofrido entorse de tornozelo (29 tornozelos). A avaliação do alinhamento do retropé foi realizada por meio de fotogrametria, pelo programa SAPO® v.0.63, com as atletas em pé. A propriocepção, o torque passivo gerado pela resistência do movimento do tornozelo e a força muscular foram avaliados no dinamômetro isocinético Biodex®, e a atividade eletromiográfica de superfície pelo sistema Noraxon®. O senso de posição articular (15° inversão, 0°, 15° eversão), a cinestesia (2°/s, 4°/s, 10º/s) e o torque passivo (5°/s, 10º/s, 20°/s) foram avaliados durante os movimentos passivos de eversão e inversão. O torque eversor e inversor foi testado isometricamente (15° inversão, 0°, 15° eversão), concentricamente e excentricamente (60°/s, 180°/s, 300°/s), simultaneamente à medida do sinal eletromiográfico dos músculos fibular longo e tibial anterior. Os dados foram analisados pela ANOVA de dois e três fatores e teste post hoc Tukey. Os resultados mostraram que o alinhamento do retropé e o senso de posição não estão associados ao entorse de tornozelo em atletas do gênero feminino. Os resultados do grupo com entorse do tornozelo que indicaram diferenças significativas em relação ao grupo controle foram: atraso no tempo de percepção do movimento, menor torque passivo e menor torque isométrico e isocinético concêntrico. Além disso, a atividade eletromiográfica do músculo fibular longo e tibial anterior, durante o teste isocinético concêntrico, foi menor no grupo com entorse do tornozelo. Baseado nesses resultados, as atletas que tiveram entorse de tornozelo apresentaram déficits proprioceptivos, frouxidão mecânica e fraqueza muscular. / Ankle sprain are among the most common injuries during athletic activities. Despite extensive clinical and basic science research, the recurrence rate remains high. Prevention of ankle sprain is only possible once risk factors had been identified. Changes in foot positioning, impaired proprioception, mechanical lateral ankle laxity and muscle strength deficits are possible ankle sprain risk factors, but its real mechanisms remain unclear. Understanding such mechanisms will help health professionals, mainly physiotherapists, identify where to focus treatment efforts, leading to more effective rehabilitation. The aim of this study was to evaluate mechanical and electromyographic factors associated with ankle sprain. Thirty-two basketball and volleyball female athletes (16.06±0.8 years; 67.63±8.17 kg; 177.8±6.47 cm) participated in this study. Their ankles were divided into two groups: a symptom-free control group (29) and athletes who had suffered ankle sprain (29). Assessment of hindfoot alignment was performed by means of photogrammetry SAPO® v.0.63 software, with the athletes standing up. The proprioception, resistive torque at maximum passive ankle movement and muscle strength were assessed on the Biodex® isokinetic dynamometer and the surface electromyographic activity through the Noraxon® system. The joint position sense (15° inversion, 0°, 15° eversion), kinesthesia (2°/s, 4°/s, 10°/s) and resistive torque (5°/s, 10°/s, 20°/s), were evaluated during passive ankle inversion and eversion movements. Evertor and invertor torques were assessed isometrically (15° inversion, 0°, 15° eversion), concentrically and eccentrically (60°/s, 180°/s, 300°/s) measured simultaneously with electromyographic signal of peroneus longus and tibialis anterior muscles. The data were analyzed using 2 and 3-way ANOVA with Tukeys test for post hoc analysis. The results showed that the hindfoot alignment and the joint position sense were not associated with the ankle sprain in female athletes. The results of the ankle sprain group showed significant differences from the control group: delay in the time to detection passive motion, lower resistive torque and lower isometric and concentric torque. In addition, the electromyographic activity of peroneus longus and tibialis anterior muscles during isokinetic concentric test was lower in the ankle sprain group. Based on these results, the athletes who had ankle sprain have proprioceptives deficits, mechanical laxity and muscle weakness.

Made available in DSpace on 2016-04-04T18:31:44Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Cilene Renata Real.pdf: 2194008 bytes, checksum: 1cc615475d891ef3e2695f71044b36dd (MD5) Previous issue date: 2015-06-25 / Scientific work that shows the signal strength behavior in a Wireless Sensor Network (WSN) in the industrial environment. This dissertation aims to perform collections of Radio Signal Strength Indicator (RSSI), to suggest a method to analyze the signal behavior and to subsidize criteria for decision making, when the signal presents significant instability. The expected benefit is the characterization of this environment, allowing knowledge about the behavior of this type of network, which today, although necessary, is still limited, thus contributing to the development of reliable applications that use this type of network. The results of the signal strength measurements have been analyzed for their stability. / Trabalho cient?fico que demonstra o comportamento da intensidade do sinal em uma Rede de Sensores sem Fio (RSSF) no ambiente industrial. A presente disserta??o tem como objetivo, realizar coletas de Radio Signal Strength Indicator (RSSI), sugerir um m?todo para analisar o comportamento do sinal e subsidiar crit?rios para a tomada de decis?o, quando o sinal apresentar uma instabilidade significativa. O benef?cio esperado ? a caracteriza??o desse ambiente, permitindo o conhecimento sobre o comportamento desse tipo de rede, que, hoje, apesar de necess?rio, ainda ? limitado, contribuindo, assim, para o desenvolvimento de aplica??es confi?veis que utilizem esse tipo de rede. Os resultados das medidas de intensidade de sinal foram analisados quanto ? sua estabilidade.

The literature has documented proposals for macroscopic energy equation modeling for porous media considering the local thermal equilibrium hypothesis and laminar flow. In addition, a two-energy equation model has been proposed for conduction and laminar convection in packed beds. With the aim of contributing to new developments, this work treats turbulent heat transport modeling in porous media under the local thermal non-equilibrium assumption. Macroscopic time-average equations for continuity, momentum and energy are presented based on the recently established double decomposition concept (spatial deviations and temporal fluctuations of flow properties). Interfacial heat transfer coefficients are numerically determined for an infinite medium over which the fully developed flow condition prevails. The numerical technique employed for discretizing the governing equations is the control volume method. Laminar and turbulent flow results for the macroscopic heat transfer coefficient, between the fluid and solid phase in a periodic cell, are presented. Furthermore, fully developed forced convection in a porous channel bounded by parallel plates is considered based on a two-energy equation model. In conclusion, solutions for temperature profile and Nusselt number are obtained and presented for laminar and turbulent flows.

Introdução: A síndrome de Bloom (SB) é uma síndrome de instabilidade cromossômica rara, transmitida por herança autossômica recessiva. Caracteriza-se por deficiência de crescimento pré e pós-natal, microcefalia, hipoplasia malar, eritema telangiectásico em face e comprometimento do sistema imunológico. Os pacientes com SB apresentam predisposição aumentada para o desenvolvimento de neoplasias em idade precoce, sendo esta, a principal causa de óbito. No estudo citogenético observa-se aumento de quebras cromossômicas espontâneas e trocas entre cromátides irmãs (TCI), que é utilizada como marcador diagnóstico para a SB. Essas alterações são causadas por um defeito no mecanismo de reparo do DNA, decorrente de uma mutação no gene BLM. Objetivos: Realizar o estudo citogenético de trocas entre cromátides irmãs para o diagnóstico de pacientes com suspeita clínica de SB; caracterizar os aspectos clínicos e avaliar a evolução de pacientes com SB. Métodos: Foram estudados nove pacientes (4 M e 5 F) pertencentes a oito famílias com suspeita clínica de SB utilizando preparações cromossômicas tratadas com 5- bromo-2-desoxiuridina (BrdU) e coloração Hoechst - Giemsa para visualização diferencial das cromátides irmãs e análise de freqüência de TCI. Resultados e Discussão: Todos os pacientes foram positivos para a pesquisa de TCI cuja freqüência variou de 45,2 a 61,3 TCI/metáfase. A idade dos pacientes ao diagnóstico variou de 1a1m até 11a (média de 4a6m). O principal motivo do encaminhamento foi o déficit de crescimento e apenas um paciente foi encaminhado por apresentar lesões cutâneas. Todos apresentaram deficiência de crescimento pré e pós-natal, microcefalia e hipoplasia malar. O eritema esteve presente em 8/9 pacientes. Manchas café-au-lait e/ou manchas hipocrômicas foram observadas em sete pacientes. Um paciente apresentou agenesia unilateral da fíbula, encurtamento da tíbia e agenesia do 5° artelho, associado à hipoplasia renal. As infecções de repetição foram relatadas em 8/9 pacientes, sendo principalmente pneumonia e diarreia. Deficiência de imunoglobulinas foi observada em 6/9 pacientes, principalmente: deficiência de IgG (3/6), de IgA (2/6) e de IgM (1/6). A consanguinidade entre os pais foi encontrada em 4/8 famílias, apenas uma família apresentou dois filhos afetados. Duas pacientes (2/9) evoluíram com tumor de Wilms (TW), uma aos 3a6m e a outra aos 3a11m. Houve recidiva em uma paciente que faleceu aos cinco anos. A outra paciente evoluiu bem e atualmente está com 20 anos. Conclusão: O diagnóstico da SB deve ser feito precocemente baseado na avaliação clínica. A pesquisa citogenética de TCI, que é de baixo custo e fácil aplicação, é fundamental para a confirmação diagnóstica. A freqüência aumentada para o desenvolvimento de neoplasias em idade precoce, alerta para um rastreamento das neoplasias mais comuns como linfoma, leucemia e tumor de Wilms. / Introduction: Bloom syndrome (BS) is a rare chromosomal instability syndrome, transmitted by autosomal recessive inheritance. It´s characterized by pre and postnatal growth deficiency, microcephaly, malar hypoplasia, telangiectatic erythema on the face and impaired immune system. BS patients present an increased predisposition to develop cancer at early age, which is the main cause of death. In the cytogenetic exam is observed an increase of spontaneous breaks and sister chromatid exchange (SCE) that is used as a diagnostic biomarker for the BS. These changes are caused by a defect in DNA repair mechanism, due to mutations in the BLM gene. Objectives: Perform the cytogenetic study of sister chromatid exchange for the clinical diagnosis of BS patients; to characterize the clinical aspects and assess the follow-up of patients. Methods: Nine patients (4 M, 5 F) from eight families with clinical diagnoses of BS were studied using standard chromosome preparations treated with 5-bromo-2-deoxyuridine (BrdU) and Hoechst-Giemsa differential staining for visualization and analysis of frequency of SCE. Results and Discussion: All patients were positive for the presence of SCE with the frequency ranged from 45.2 to 61.3 SCE/metaphase. The age at diagnosis ranged from 1y1mo to 11y (mean 4y6mo). The main reason for referral was growth deficit except one due to skin lesions. All patients presented pre and post-natal growth deficiency, microcephaly and malar hypoplasia. The erythema was present in 8/9 patients. Cafe-au-lait spots and/or hypochromic spots were observed in seven patients. One patient had unilateral agenesis of the fibula, shortening tibia and agenesis of the 5th toe associated with renal hypoplasia. The recurrent infections were reported in 8/9 patients, mainly pneumonia and diarrhea. Immunoglobulin deficiency was observed in 6/9 patients such as IgG (3/6), IgA (2/6) and IgM (1/6). The parental consanguinity was found in 4/8 families, one family had two affected. Two patients (2/9) developed Wilms tumor (WT), one at 3y6mo and another at 3y11mo. There was recurrence in one patient who died at five years. The other patient is well at 20 years old. Conclusion: The diagnosis of BS should be done early based in clinical findings. The cytogenetic for SCE exam is essential for diagnostic confirmation, which is low cost and easy application. The screening for the most common malignancies such as lymphoma, leukemia and WT must be done due to increased predisposition for cancer development at an early age

This dissertation examines the nature of jet-boundary interactions and the role of barotropic instabilities in the Brazil Current system while still attached to the western boundary. The motivation was due to the frequent observation of bipolar features associated to the Brazil Current flow south of Cape Frio (RJ) and off Santos Bight (22&#186;-28&#186;S). Such observations were mainly obtained from sea surface temperature images, and also from few \"in situ\" hydrographic and direct velocity measurements data. Therefore, our main focus is on the formation of bipolar features associated with the flow, and the main hypothesis is that barotropic instability is responsible for the generation of such dipoles along the western boundary current jet, while it has to deal with topographic variations along its path poleward. We address the system dynamics from a semi-theoretical perspective, and also through the application of numerical modeling on a process study approach. So it includes semi-theoretical studies of jet-lateral boundary interactions in idealized configurations relevant to the Brazil Current system off Cape Frio, considering the quasi-geostrophic theory as an appropriate approximation of the system we want to investigate. Additionally, numerical modeling is used through the construction of idealized scenarios where we simplify the physics in order to isolate the dynamical process of interest. All the dynamical analyzes were initialized from synoptic hydrographic data set which comprised the Brazil Current system off Cape Frio region. We validated the quasi-geostrophic theory we assumed and obtained the kinematics characteristics of the jet. In the dynamical analyses, we started the investigation from the simplest framework applied here, where we evaluate a piecewise constant potential vorticity field in a quasi-geostrophic contour dynamics model. It dealt with a meridionally-oriented jet flowing southward along a straight western boundary. Next, in a second model, we added more complexity in the system, idealizing western boundary coastline scenarios considering a quasi-continuous potential vorticity field in a quasi-geostrophic numerical model. Finally, in a third model, we constructed a more complex scenario for the Brazil Current jet that incorporated real topography and stratification of the water column in a primitive equation numerical model. Among our main finds, we verified that purely barotropic instability is able to generate vortex dipoles. Moreover, variations in the western boundary can indeed trigger perturbations in the jet and dipoles form. Therefore, sites with abrupt change in bathymetry and coastline orientation are preferred to the formation of the BC vortical dipoles. Vortex streets and instability trains can also develop downstream of such locations as consequence of perturbing a potentially batropically unstable jet. Hence, the horizontal shear is key to the generation of vortex dipoles. A weak shear does not allow these features to form, instead, frontal eddies are possibly generated, with the predominance of anticyclones. Although the three different model strategies applied here differ in dynamical configurations and approximations, they still kept nearly the same regime for the Brazil Current vortex-dipole formation. Topographic variations such as those associated with the change of coastline orientation near Cape Frio (23&#186;S) account for those vortex dipoles and streets be dominantly observed within the Santos Bight. / A presente tese examina a natureza das interações entre jato e contorno e o papel de instabilidades barotrópicas no sistema Corrente do Brasil (CB) quando este ainda se encontra fluindo junto à margem continental oeste. A motivação se deu através da frequente observação de feições bipolares associadas ao escoamento da CB ao sul de Cabo Frio (RJ) e ao largo da Bacia de Santos (entre 22&#186; e 28&#186;S). Tais observações se devem principalmente a imagens termais de temperatura da superfície do mar, a algumas raras observações \"in situ\" através de dados hidrográficos e medições diretas de velocidade. Assim, o principal foco é na formação de feições bipolares associadas ao fluxo médio, sendo a principal hipótese a de que instabilidade barotrópica é responsável pela formação destes dipolos ao longo da corrente quando esta tem que lidar com variações da topografia. Este estudo tenta abordar os problemas em uma perspectiva semi-teórica, e também através de modelagem numérica em uma abordagem de estudos de processo. Assim, inclui estudos semi-teóricos em configurações idealizadas relevantes para o sistema Corrente do Brasil ao largo de Cabo Frio, considerando a teoria quase-geostrófica como a aproximação apropriada para a dinâmica do sistema que queremos avaliar. Adicionalmente, a modelagem numérica é usada através da construção de cenários idealizados onde simplificamos a física a fim de isolar os processos que queremos investigar. Toda a análise dinâmica partiu de um conjunto de dados que compreendeu o sistema Corrente do Brasil ao largo de Cabo Frio. Validamos a teoria quase-geostrófica que estamos considerando e obtivemos as características cinemáticas do jato. Nas análises dinâmicas, começamos a investigação do problema partindo do cenário mais simples utilizado aqui, onde consideramos um campo de vorticidade potencial discretizado em camadas horizontais em um modelo quase-geostrófico de dinâmica de contornos. O modelo incorporou a presença de uma linha de costa retilínea orientada meridionalmente no contorno oeste. Posteriormente, incluímos mais complexidade no sistema, idealizando diferentes cenários de linha de costa e considerando um campo de vorticidade potencial quase-contínuo em um modelo numérico quase-geostrófico. Finalmente, construímos um cenário ainda mais complexo para a Corrente do Brasil, o qual incorporou a topografia real da região e a estratificação da coluna de água em um modelo numérico de equações primitivas. Dentre as principais conclusões, pudemos comprovar que instabilidade barotrópica pode promover a formação de dipolos. Além disso, variações no contorno podem consequentemente ser gatilhos para gerar perturbações no jato e dipolos se formam. Assim, locais de mudança abrupta de batimetria e orientação de linha de costa são preferidos para a formação de dipolos vorticais. Rua de vórtices e trens de instabilidade também podem se desenvolver à juzante de tais locais como consequência de se perturbar um jato potencialmente barotropicamente instável. Consequentemente, um cisalhamento horizontal é chave para a geração de dipolos vorticais. Um cisalhamento relativamente fraco não permite a formação de tais feições, e em vez disso, vórtices frontais são possivelmente gerados, com a predominância de anticiclones. Apesar de as três diferentes estratégias aplicadas aqui diferirem em termos de configurações dinâmicas e aproximações, estas ainda mantiveram aproximadamente o mesmo regime para a formação de dipolos. Variações na topografia tais como aquelas associadas com mudanças de orientação de costa próximo a Cabo Frio (23&#186;S) contam com o fato de dipolos vorticais e rua de vórtices serem frequentemente observados dentro da Bacia de Santos.

Atualmente, os perfis de chapa dobrada têm encontrado intensa aplicação como elementos estruturais nas construções em aço e como consequência, estão sujeitos aos mais diversos tipos de carregamentos. Este trabalho apresenta os aspectos gerais do dimensionamento de perfis de chapa dobrada submetidos à flexão enquanto utilizados como vigas propriamente dito e, também, enquanto utilizados como terças. Analisam-se seções tipo U, tipo U enrijecido e tipo Z enrijecido. Os ensaios em perfis fletidos foram realizados sobre 3 diferentes condições de carregamento, com dois vãos distintos, em um total de sessenta e quatro perfis ensaiados. Para os perfis conectados às telhas de aço, os ensaios foram realizados em uma \"caixa de sucção\" desenvolvida especificamente para este projeto. Os perfis foram conectados às telhas pela mesa por meio de parafusos auto-brocantes, sendo realizados quinze ensaios. Os resultados dos ensaios são comparados com os resultados teóricos, resultados normatizados e resultados de alguns procedimentos aproximados. / Nowadays, the cold-formed steel members have intense application as structural elements in constructions and, in consequence, they are subjected to several types of loads. This work presents the general aspects of the study of cold-formed steel members subjected to flexion used as beams and, also, as purlins. Sections of type U, type C and type Z are analysed. The tests in beams were carried out under three different conditions of loads, with two distinct spans, in total of sixty four tests. For the purlins connected to roof system, the tests were in a \"suction box\", developed especially for this project. The purlins were connected to the roof system by the flange by using self-drilling screws, being carried out fifteen tests. The results of those tests are compared with the theoretical results, design specification provisions and results of some approximated procedures.