Made available in DSpace on 2014-06-11T19:32:45Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2008-05-07Bitstream added on 2014-06-13T20:23:59Z : No. of bitstreams: 1 ichikawa_cs_dr_arafcl.pdf: 1539057 bytes, checksum: 3b07c0c1727af588875c4ef3b608e993 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Esta tese tem como objetivo analisar, dentro dos pressupostos da Teoria da Otimalidade (TO), as adaptações processadas por falantes do Português Brasileiro que apresentam a Síndrome de Moebius (SM) durante o período da aquisição no nível segmental. A Síndrome de Moebius, descrita por Moebius em 1892, caracteriza-se por paralisia congênita e não progressiva do VII e do VI pares cranianos, quase sempre bilateral, o que produz aparência facial pouco expressiva. As características clínicas são: paralisia facial do tipo periférico, geralmente bilateral, ausência da mímica facial, lábios entreabertos e dificuldade na produção da fala quanto à aquisição dos fonemas bilabiais /p/, /b/, /m/ e labiodentais /f/, /v/. Trata-se de um estudo transversal de caráter qualitativo. Foram sujeitos da pesquisa duas crianças com diagnóstico de SM, com idade de quatro e oito anos, residentes na região norte do Paraná. Para a constituição dos corpora foi utilizado como instrumento para a coleta de dados a Avaliação Fonológica da Criança (YAVAS, HERNANDORENA e LAMPRECHT, 1991), o que possibilitou o conhecimento do sistema fonológico empregado pelos sujeitos investigados. Por fim, o sistema de cada informante foi caracterizado com base nos pressupostos da Teoria da Otimalidade, por meio de hierarquia de restrições, detendo-se especificamente nos segmentos que apresentam o traço labial. Considerando o ordenamento encontrado na aquisição dos segmentos consonantais de traço labial, os resultados corroboraram os seguintes fatos: i) a idéia do possível estabelecimento de uma marcação universal quanto à aquisição segmental apontando para a ordem *[dorsal] >> *[labial] >> *[coronal], fato atestado pela preferência dos sujeitos, pelo uso da estratégia de reparo da substituição nos segmentos labiais pelos coronais; ii) em relação ao posicionamento... / The aim of this thesis is to analyse, from the framework of Optimality Theory, the adaptations made by Brazilian Portuguese speakers who present Moebius Syndrome during the period of speech segmental level acquisition. Moebius Syndrome (MS), described by Moebius in 1892, is characterized by a congenital but not progressive paralysis of the VI and the VII cranial nerves, usually bilateral, which produces little expressive facial appearance. The clinical characteristics are: peripheral facial paralysis, usually bilateral, absence of facial mimics, lips half open, difficulty to produce some consonantal segments: /p/, /b/, /m/ and /f/, /v/. This is a qualitative transversal study. This research studied two children diagnosed with MS, aged four and eight years old, living in the northern region of Paraná. The corpora was based on the Phonological Evaluation of the Child, suggested by Yavas, Hernandorena and Lamprecht (1991). Data was analysed from Optimality Theory point of view, by means of hierarchy of restrictions, focusing mainly on labial segments. Taking into consideration the ordering found in the acquisition of consonantal labial segments, the results reinforced the following facts: i) the idea of a likely establishment of a universal mark related to the segmental acquisition favouring the order *[dorsal] >> *[labial] >> *[coronal], as attested by the preference of the subjects for replacing labial segments for coronal segments; ii) the need for inserting the restriction DEPENDENCE (DEP-IO) to prevent the good-formation condition from being violated, and iii) the difference in the subjacent phonological representation of labials and coronals used to replace labials in phonetic level is explained by PALATALIZATION constraint emergence, as proposed by McCarthy (1999). Finally, in relation to the labial segments, the phonological system of the subjects... (Complete abstract click electronic access below)

Os objetivos deste estudo foram avaliar os possíveis reflexos das anomalias detectadas na funcionalidade da cavidade oral e avaliar a saúde bucal dos pacientes portadores da Seqüência de Moebius. Na avaliação odontopediátrica foram examinados 42 pacientes do Ambulatório de Neuropediatria do ICr/HCFMUSP, 17 meninos e 25 meninas, entre 2 meses e 17 anos, por exame clínico desarmado, fotos e exames complementares, seguindo um protocolo previamente estruturado. Alguns parâmetros não foram observados em todos os pacientes. A partir da avaliação odontopediatrica, nos 42 pacientes examinados, verificou-se que 39 se alimentavam por via oral e três por gastrostomia. O tipo de alimento ingerido foi exclusivamente pastoso em três pacientes, pastoso e em pedaços em 13 pacientes, exclusivamente em pedaços em 13, pastoso e líquido (mamadeira) em sete e mamadeira exclusiva em quatro. A maioria dos pacientes apresentava algum grau de atrofia da língua (94%, n=33 pacientes) e em quatro ela estava colada no soalho da boca. No momento da avaliação a mordida era aberta em 15 pacientes e, quanto à relação oclusal, 11 eram retrognatas e 15 micrognatas. Em 33 pacientes o palato era ogival. Dentre as alterações dentais e dos tecidos moles 14 tinham cáries em estágio avançado e com cavitações aparentes, 25 gengivite com sangramento espontâneo à escovação e quatro periodontite com perda óssea grave. Dois pacientes apresentavam agenesia dental; um deles com dente fusionado e outro com ausência de úvula. Pelo fato do período embriológico da cavidade bucal, da cronologia e seqüência de formação e erupção dentária coincidir com a janela temporal em que se instalam as anomalias da SM, os resultados obtidos na presente pesquisa permitem traçar um perfil das características dento-faciais na SM, bem como das doenças bucais envolvidas, trazendo contribuições importantes no sentido de analisar o espectro mais amplo da SM. / The aim of this study was to evaluate the possible reflexes of the anomalies detected in the functionality of the oral cavity and evaluate the buccal health of the patients with the sequence of Moebius. In the evaluation odontopediatric were examined 42 patient of the Clinic of Neuropediatrics of the ICr/HCFMUSP, 17 boys and 25 girls, between 2 months and 17 years, at the clinical exam was made without instruments, photos and complemental exams, following a protocol previously structured. Some parameters were not observed in all the patients. Starting from the evaluation odontopediatric, in the 42 examined patients was verified that 39 if they fed orally and three for gastrostomy. The type of ingested food was exclusively pasty in three patient, pasty and in pieces in 13 patient, exclusively in pieces in 13, pasty and liquid (feeding bottle) in seven and exclusive feeding bottle in four. Most of the patients presented some degree of atrophy of the language (94%, n=33 patient) and in four it was fixed in the floor of the mouth. In the moment of the evaluation the bite was opened in 15 patient and, as for the occlusion relationship, 11 were retrognats and 15 micrognats. In 33 patient the palate was ogival. Among the dental alterations and of the soft tissue 14 had carie in advanced state and with apparent cavitations, 25 gengivite with spontaneous bleening after brushing and four periodontite with with serious bone loss. Two patients presented dental agenesy; one of them with fused tooth and other with uvula absence. For the fact of the embryological period of the buccal cavity, of the chronology and formation sequence and dental eruption to coincide with the temporary window in that they install the anomalies of the Sequence, the results obtained in the present researches allow to draw a profile of the dentofacial characteristics in SM, as well as of the involved buccal diseases, providing important contributions in the sense of analyzing the full spectrum of SM.

A síndrome de Moebius (SM) é uma diplegia congênita rara caracterizada por paralisia total ou parcial do VI e VII nervos cranianos, que leva à ausência ou deficiência dos movimentos dos músculos envolvidos na mímica facial e ao estrabismo convergente. As características bucais descritas nesses indivíduos incluem o palato ogival, micrognatia, malformação de língua, filtro curto, falta de coaptação de lábios, e maior incidência de lesões de cárie. O objetivo deste estudo foi avaliar as características salivares quantitativas e qualitativas, incluindo o proteoma salivar, de indivíduos com SM, associá-las com a saúde bucal, e compará-las com as características salivares de um grupo controle, não afetado pela SM. Foram incluídos 15 indivíduos com SM e 15 controles. O comprometimento facial do individuos com a SM foi avaliada e graduada em scores 0,1 ou 2, uni ou bilateral, para os nervos II, III, IV, V, VI, VII e XI. Os pesquisadores determinaram o índice de cárie (ICDAS), de doença periodontal (PSR) e de placa (Silness Löe) nos dois grupos de estudo. Também realizaram coletas de saliva total não estimulada, estimulada e parotídea bilateral, sendo o fluxo salivar estabelecido em ml/min. A capacidade tampão foi avaliada na saliva total estimulada através da titulação de HCl 0,01N. A atividade de ?-amilase nas amostrasmfoi medida através da produção de maltose. Para a análise proteômica optou-se pela divisão das amostras de saliva de acordo com o fluxo em ml/min. Desta forma, para cada grupo, estudo e controle, os 4 tipos de saliva (estimulada, não estimulada, parotídea esquerda, parotídea direita) foram subdivididos de acordo com baixo fluxo (abaixo da média do grupo) ou alto fluxo (acima da média do grupo), resultando em 16 subgrupos. O proteoma foi obtido por duas metodologias distintas, a primeira a partir da cromatografia líquida espectrometria de massas e a segunda que utilizou a técnica de eletroforese em gel de poliacrilamida contendo dodecil sulfato de sódio (SDS-PAGE) associada à eletroforese em gel de poliacrilamida (native cationic). A ocorrência das lesões de cárie foi significativamente mais alta entre os participantes com SM (p>0,05) no corte 2, bem como a ocorrência de doença periodontal (p>0,05), quando comparado ao grupo controle. Não houve diferença no índice de placa entre os grupos. A análise proteômica mostrou diminuição de cistatinas B, S e SN nos indivíduos com SM. Não houve diferença no perfil proteico entre os grupos de baixo e de alto fluxo salivar, para indivíduos com SM e controle. Houve aumento na quantidade de amilase salivar em e de histatina 1,3 e 5 em indivíduos com SM. Concluímos que indivíduos com SM apresentam diminuição de fluxo salivar, de capacidade tampão e alterações proteicas que colocam esses indivíduos em situação de maior risco para cárie e para doença periodontal. / The Moebius syndrome (MS) is a rare congenital diplegia characterized by total or partial palsy of the VI and VII cranial nerves, leading to the absence or disability of the movements of facial expression muscles and to convergent strabismus. The oral features described in these individuals include high-arched palate, micrognathia, tongue malformation, short filter, lack of lips coaptation, and higher incidence of caries lesions. The aim of this study was to evaluate the quantitative and qualitative salivary characteristics, including the salivary proteome of individuals with MS, associate them with the oral health, and compare them to the salivary characteristics of a control group, unaffected by SM. We included 15 subjects with MS and 15 controls. The facial involvement of individuals with MS was evaluated and graded on scores 0, 1 or 2, uni or bilateral to the nerves II, III, IV, V, VI, VII and XI. The researchers established the caries (ICDAS), periodontal disease (PSR) and plate (Silness Löe) indexes in both groups. We also performed unstimulated, stimulated and bilateral parotid saliva collections, and salivary flow was calculated (ml / min). The buffer capacity was measured in stimulated saliva by titration of 0.01N HCl. The ?-amylase activity was determined by maltose production. For proteomic analysis it was decided to split the saliva samples in accordance with the flow in ml/min. Thus, for each group, study and control, the 4 types of saliva (stimulated, unstimulated, left parotid, right parotid) were subdivided according to low flow (below the group average) or high flow (above average group), resulting in 16 subgroups. The proteome was obtained by two different methodologies, the first was liquid chromatography mass spectrometry and the second was sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electrophoresis (SDS-PAGE) associated with cationic PAGE. The occurrence of caries lesions, related to cut-off 2, as well as the occurrence of periodontal disease, was significantly higher (p> 0.05) in participants with MS when compared to the control group. There was no statistical difference in plaque index between groups. Proteomics analysis showed decrease of cystatin B, S and SN in individuals with MS. There was no difference in protein profile between the low and high salivary flow groups, for individuals with MS and control. There was an increase in the amylase amount and histatin 1, 3 and 5 in individuals with MS. We concluded that individuals with MS present decreased salivary flow, decreased buffer capacity and protein alterations that place these individuals at increased risk for caries and periodontal disease.

A síndrome de Moebius (SM) é uma diplegia congênita rara caracterizada por paralisia total ou parcial do VI e VII nervos cranianos, que leva à ausência ou deficiência dos movimentos dos músculos envolvidos na mímica facial e ao estrabismo convergente. As características bucais descritas nesses indivíduos incluem o palato ogival, micrognatia, malformação de língua, filtro curto, falta de coaptação de lábios, e maior incidência de lesões de cárie. O objetivo deste estudo foi avaliar as características salivares quantitativas e qualitativas, incluindo o proteoma salivar, de indivíduos com SM, associá-las com a saúde bucal, e compará-las com as características salivares de um grupo controle, não afetado pela SM. Foram incluídos 15 indivíduos com SM e 15 controles. O comprometimento facial do individuos com a SM foi avaliada e graduada em scores 0,1 ou 2, uni ou bilateral, para os nervos II, III, IV, V, VI, VII e XI. Os pesquisadores determinaram o índice de cárie (ICDAS), de doença periodontal (PSR) e de placa (Silness Löe) nos dois grupos de estudo. Também realizaram coletas de saliva total não estimulada, estimulada e parotídea bilateral, sendo o fluxo salivar estabelecido em ml/min. A capacidade tampão foi avaliada na saliva total estimulada através da titulação de HCl 0,01N. A atividade de ?-amilase nas amostrasmfoi medida através da produção de maltose. Para a análise proteômica optou-se pela divisão das amostras de saliva de acordo com o fluxo em ml/min. Desta forma, para cada grupo, estudo e controle, os 4 tipos de saliva (estimulada, não estimulada, parotídea esquerda, parotídea direita) foram subdivididos de acordo com baixo fluxo (abaixo da média do grupo) ou alto fluxo (acima da média do grupo), resultando em 16 subgrupos. O proteoma foi obtido por duas metodologias distintas, a primeira a partir da cromatografia líquida espectrometria de massas e a segunda que utilizou a técnica de eletroforese em gel de poliacrilamida contendo dodecil sulfato de sódio (SDS-PAGE) associada à eletroforese em gel de poliacrilamida (native cationic). A ocorrência das lesões de cárie foi significativamente mais alta entre os participantes com SM (p>0,05) no corte 2, bem como a ocorrência de doença periodontal (p>0,05), quando comparado ao grupo controle. Não houve diferença no índice de placa entre os grupos. A análise proteômica mostrou diminuição de cistatinas B, S e SN nos indivíduos com SM. Não houve diferença no perfil proteico entre os grupos de baixo e de alto fluxo salivar, para indivíduos com SM e controle. Houve aumento na quantidade de amilase salivar em e de histatina 1,3 e 5 em indivíduos com SM. Concluímos que indivíduos com SM apresentam diminuição de fluxo salivar, de capacidade tampão e alterações proteicas que colocam esses indivíduos em situação de maior risco para cárie e para doença periodontal. / The Moebius syndrome (MS) is a rare congenital diplegia characterized by total or partial palsy of the VI and VII cranial nerves, leading to the absence or disability of the movements of facial expression muscles and to convergent strabismus. The oral features described in these individuals include high-arched palate, micrognathia, tongue malformation, short filter, lack of lips coaptation, and higher incidence of caries lesions. The aim of this study was to evaluate the quantitative and qualitative salivary characteristics, including the salivary proteome of individuals with MS, associate them with the oral health, and compare them to the salivary characteristics of a control group, unaffected by SM. We included 15 subjects with MS and 15 controls. The facial involvement of individuals with MS was evaluated and graded on scores 0, 1 or 2, uni or bilateral to the nerves II, III, IV, V, VI, VII and XI. The researchers established the caries (ICDAS), periodontal disease (PSR) and plate (Silness Löe) indexes in both groups. We also performed unstimulated, stimulated and bilateral parotid saliva collections, and salivary flow was calculated (ml / min). The buffer capacity was measured in stimulated saliva by titration of 0.01N HCl. The ?-amylase activity was determined by maltose production. For proteomic analysis it was decided to split the saliva samples in accordance with the flow in ml/min. Thus, for each group, study and control, the 4 types of saliva (stimulated, unstimulated, left parotid, right parotid) were subdivided according to low flow (below the group average) or high flow (above average group), resulting in 16 subgroups. The proteome was obtained by two different methodologies, the first was liquid chromatography mass spectrometry and the second was sodium dodecyl sulfate-polyacrylamide gel electrophoresis (SDS-PAGE) associated with cationic PAGE. The occurrence of caries lesions, related to cut-off 2, as well as the occurrence of periodontal disease, was significantly higher (p> 0.05) in participants with MS when compared to the control group. There was no statistical difference in plaque index between groups. Proteomics analysis showed decrease of cystatin B, S and SN in individuals with MS. There was no difference in protein profile between the low and high salivary flow groups, for individuals with MS and control. There was an increase in the amylase amount and histatin 1, 3 and 5 in individuals with MS. We concluded that individuals with MS present decreased salivary flow, decreased buffer capacity and protein alterations that place these individuals at increased risk for caries and periodontal disease.

Os objetivos deste estudo foram avaliar os possíveis reflexos das anomalias detectadas na funcionalidade da cavidade oral e avaliar a saúde bucal dos pacientes portadores da Seqüência de Moebius. Na avaliação odontopediátrica foram examinados 42 pacientes do Ambulatório de Neuropediatria do ICr/HCFMUSP, 17 meninos e 25 meninas, entre 2 meses e 17 anos, por exame clínico desarmado, fotos e exames complementares, seguindo um protocolo previamente estruturado. Alguns parâmetros não foram observados em todos os pacientes. A partir da avaliação odontopediatrica, nos 42 pacientes examinados, verificou-se que 39 se alimentavam por via oral e três por gastrostomia. O tipo de alimento ingerido foi exclusivamente pastoso em três pacientes, pastoso e em pedaços em 13 pacientes, exclusivamente em pedaços em 13, pastoso e líquido (mamadeira) em sete e mamadeira exclusiva em quatro. A maioria dos pacientes apresentava algum grau de atrofia da língua (94%, n=33 pacientes) e em quatro ela estava colada no soalho da boca. No momento da avaliação a mordida era aberta em 15 pacientes e, quanto à relação oclusal, 11 eram retrognatas e 15 micrognatas. Em 33 pacientes o palato era ogival. Dentre as alterações dentais e dos tecidos moles 14 tinham cáries em estágio avançado e com cavitações aparentes, 25 gengivite com sangramento espontâneo à escovação e quatro periodontite com perda óssea grave. Dois pacientes apresentavam agenesia dental; um deles com dente fusionado e outro com ausência de úvula. Pelo fato do período embriológico da cavidade bucal, da cronologia e seqüência de formação e erupção dentária coincidir com a janela temporal em que se instalam as anomalias da SM, os resultados obtidos na presente pesquisa permitem traçar um perfil das características dento-faciais na SM, bem como das doenças bucais envolvidas, trazendo contribuições importantes no sentido de analisar o espectro mais amplo da SM. / The aim of this study was to evaluate the possible reflexes of the anomalies detected in the functionality of the oral cavity and evaluate the buccal health of the patients with the sequence of Moebius. In the evaluation odontopediatric were examined 42 patient of the Clinic of Neuropediatrics of the ICr/HCFMUSP, 17 boys and 25 girls, between 2 months and 17 years, at the clinical exam was made without instruments, photos and complemental exams, following a protocol previously structured. Some parameters were not observed in all the patients. Starting from the evaluation odontopediatric, in the 42 examined patients was verified that 39 if they fed orally and three for gastrostomy. The type of ingested food was exclusively pasty in three patient, pasty and in pieces in 13 patient, exclusively in pieces in 13, pasty and liquid (feeding bottle) in seven and exclusive feeding bottle in four. Most of the patients presented some degree of atrophy of the language (94%, n=33 patient) and in four it was fixed in the floor of the mouth. In the moment of the evaluation the bite was opened in 15 patient and, as for the occlusion relationship, 11 were retrognats and 15 micrognats. In 33 patient the palate was ogival. Among the dental alterations and of the soft tissue 14 had carie in advanced state and with apparent cavitations, 25 gengivite with spontaneous bleening after brushing and four periodontite with with serious bone loss. Two patients presented dental agenesy; one of them with fused tooth and other with uvula absence. For the fact of the embryological period of the buccal cavity, of the chronology and formation sequence and dental eruption to coincide with the temporary window in that they install the anomalies of the Sequence, the results obtained in the present researches allow to draw a profile of the dentofacial characteristics in SM, as well as of the involved buccal diseases, providing important contributions in the sense of analyzing the full spectrum of SM.