Introdução: Alterações pulmonares podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e estar relacionadas com a morbidade e mortalidade. Os objetivos deste estudo foram analisar a função pulmonar de pacientes com LESJ e identificar possíveis correlações com escore da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax, escore de atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida dos pacientes. Métodos: Quarenta pacientes com LESJ, de 7,4 a 17,9 anos (mediana: 14,1 anos), foram submetidos a espirometria e pletismografia. Difusão de monóxido de carbono (DLCO), TCAR do tórax, teste da caminhada de 6 minutos (TC6M), atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida também foram avaliados. Resultados: Alterações subclínicas foram observadas em 19/40 (47,5%) pacientes com LESJ na espirometria/DLCO. O volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi o parâmetro mais afetado (30%). A TCAR de tórax estava alterada em 22/30 (73,3%) pacientes, sendo alterações mínimas em 43%. Sinais de envolvimento de vias aéreas foram observados em 50% dos casos. Doze pacientes (30%) foram hospitalizados por complicações pulmonares decorrentes do LESJ, com alta hospitalar há pelo menos 11 meses antes do início do estudo (mediana da alta: 2,1 anos). Capacidade pulmonar total (CPT%), capacidade vital (CV%), capacidade vital forçada (CVF%) e VEF1% foram menores no grupo que foi hospitalizado quando comparado com o grupo sem hospitalização por complicações pulmonares (p < 0,05). Houve correlação entre o escore da TCAR com VEF1/VC (r=-0.63; p=0.0002), VEF1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001) e resistência das vias aéreas (r=+0.49; p=0.0056). A DLCO apresentou correlação com o tempo de doença (r=+0.4; p=0.01). Conclusão: Aproximadamente metade dos pacientes com LESJ apresentaram alterações funcionais significativas independentemente da atividade da doença e do dano cumulativo. Alterações de vias aéreas foram predominantes, especialmente na TCAR. A correlação positiva entre a DLCO e duração da doença provavelmente está relacionada com a melhora decorrente do tratamento. Complicações pulmonares decorrentes do LESJ podem determinar dano funcional / Introduction: Pulmonary abnormalities can occur in childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) and can affect both morbidity and mortality. The aims of this study were to analyze the pulmonary function of cSLE patients and to identify possible correlations with the high-resolution computed chest tomography (HRCT) score, disease activity, disease cumulative damage and the participants\' quality of life. Methods: Forty cSLE patients, median age: 14.1 years (range: 7.4-17.9), underwent spirometry and plethysmography. Carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), HRCT, 6-minute walk test (6MWT), disease activity, disease cumulative damage and quality of life were assessed. Results: Subclinical abnormalities were evident in 19/40 (47,5%) cSLE patients according to spirometry/DLCO. Forced expired volume in one second (FEV1%) was the parameter most affected (30%). The HRCT showed some abnormality in 22/30 patients (73,3%), which were minimal in 43%. Signs of airway affection were found in 50%. Twelve patients (30%) were hospitalized due to cSLE-related pulmonary complications, at least 11 month before the study began (median discharge: 2.1years earlier). Total lung capacity (TLC%), vital capacity (VC%), forced vital capacity (FVC%), and FEV1% were lower in the group with hospitalization (p < 0.05). The HRCT-score was correlated with FEV1/VC (r=-0.63; p=0.0002), FEV1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001), and resistance (r =+ 0.49; p=0.0056). DLCO was correlated with disease duration (r =+ 0.4; p=0.015). Conclusions: Almost half of patients with cSLE exhibited significant functional abnormalities, regardless of the disease activity and disease cumulative damage. Airway abnormalities were predominant, especially in the HRCT. The positive correlation between DLCO and duration of disease is most likely related to improvement resulting from treatment. The cSLE-related pulmonary complications can determine functional damage

Introdução: Alterações pulmonares podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e estar relacionadas com a morbidade e mortalidade. Os objetivos deste estudo foram analisar a função pulmonar de pacientes com LESJ e identificar possíveis correlações com escore da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax, escore de atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida dos pacientes. Métodos: Quarenta pacientes com LESJ, de 7,4 a 17,9 anos (mediana: 14,1 anos), foram submetidos a espirometria e pletismografia. Difusão de monóxido de carbono (DLCO), TCAR do tórax, teste da caminhada de 6 minutos (TC6M), atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida também foram avaliados. Resultados: Alterações subclínicas foram observadas em 19/40 (47,5%) pacientes com LESJ na espirometria/DLCO. O volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi o parâmetro mais afetado (30%). A TCAR de tórax estava alterada em 22/30 (73,3%) pacientes, sendo alterações mínimas em 43%. Sinais de envolvimento de vias aéreas foram observados em 50% dos casos. Doze pacientes (30%) foram hospitalizados por complicações pulmonares decorrentes do LESJ, com alta hospitalar há pelo menos 11 meses antes do início do estudo (mediana da alta: 2,1 anos). Capacidade pulmonar total (CPT%), capacidade vital (CV%), capacidade vital forçada (CVF%) e VEF1% foram menores no grupo que foi hospitalizado quando comparado com o grupo sem hospitalização por complicações pulmonares (p < 0,05). Houve correlação entre o escore da TCAR com VEF1/VC (r=-0.63; p=0.0002), VEF1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001) e resistência das vias aéreas (r=+0.49; p=0.0056). A DLCO apresentou correlação com o tempo de doença (r=+0.4; p=0.01). Conclusão: Aproximadamente metade dos pacientes com LESJ apresentaram alterações funcionais significativas independentemente da atividade da doença e do dano cumulativo. Alterações de vias aéreas foram predominantes, especialmente na TCAR. A correlação positiva entre a DLCO e duração da doença provavelmente está relacionada com a melhora decorrente do tratamento. Complicações pulmonares decorrentes do LESJ podem determinar dano funcional / Introduction: Pulmonary abnormalities can occur in childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) and can affect both morbidity and mortality. The aims of this study were to analyze the pulmonary function of cSLE patients and to identify possible correlations with the high-resolution computed chest tomography (HRCT) score, disease activity, disease cumulative damage and the participants\' quality of life. Methods: Forty cSLE patients, median age: 14.1 years (range: 7.4-17.9), underwent spirometry and plethysmography. Carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), HRCT, 6-minute walk test (6MWT), disease activity, disease cumulative damage and quality of life were assessed. Results: Subclinical abnormalities were evident in 19/40 (47,5%) cSLE patients according to spirometry/DLCO. Forced expired volume in one second (FEV1%) was the parameter most affected (30%). The HRCT showed some abnormality in 22/30 patients (73,3%), which were minimal in 43%. Signs of airway affection were found in 50%. Twelve patients (30%) were hospitalized due to cSLE-related pulmonary complications, at least 11 month before the study began (median discharge: 2.1years earlier). Total lung capacity (TLC%), vital capacity (VC%), forced vital capacity (FVC%), and FEV1% were lower in the group with hospitalization (p < 0.05). The HRCT-score was correlated with FEV1/VC (r=-0.63; p=0.0002), FEV1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001), and resistance (r =+ 0.49; p=0.0056). DLCO was correlated with disease duration (r =+ 0.4; p=0.015). Conclusions: Almost half of patients with cSLE exhibited significant functional abnormalities, regardless of the disease activity and disease cumulative damage. Airway abnormalities were predominant, especially in the HRCT. The positive correlation between DLCO and duration of disease is most likely related to improvement resulting from treatment. The cSLE-related pulmonary complications can determine functional damage

O uso do agente embolizante Onyx na oclusão de vazamentos pós-tratamento endovascular de aneurisma da aorta abdominal. São Paulo, 2003. 125p. Tese (Doutorado) – Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Departamento de Radiologia. Objetivos: Criar um modelo experimental para estudar os vazamentos de aneurisma da aorta abdominal (AAA) pós-tratamento endovascular, verificar a eficácia do agente embolizante Onyx na oclusão de vazamentos no modelo experimental, avaliar a oclusão do vazamento com Onyx após 5 semanas (fase tardia) e analisar a resposta tecidual e reação inflamatória local ao Onyx no modelo experimental. Materiais e métodos: Doze cães machos, provenientes do biotério da Cleveland Clinic Foundation, foram utilizados para criação de AAA, utilizando-se o stent Palmaz P4014. Endopróteses medindo 10 mm de diâmetro por 5 cm de comprimento e com orifício parietal de 4 mm no seu terço médio foram colocadas no interior da aorta abdominal (AA) com o intuito de criar um vazamento de endoprótese de aorta. Após uma semana foram realizadas tomografias e angiografias para constatação da presença de vazamento. Em seguida, os orifícios das endopróteses foram cateterizados e posteriormente Onyx foi injetado no interior do aneurisma e das artérias lombares. Após quatro semanas, todos os animais que sobreviveram ao procedimento foram submetidos a nova tomografia e angiografia para constatação da presença ou ausência de vazamento. Logo após, os cães foram sacrificados e tiveram suas aortas ressecadas e submetidas à análise histológica. Resultados: Três cães morreram por ruptura aórtica na criação do AAA Obteve-se sucesso na oclusão dos vazamentos em 9/12 cães. A oclusão foi confirmada através de angiografia realizada logo após a injeção de Onyx e pela tomografia a que os animais foram submetidos após uma semana da oclusão. A análise histológica revelou a presença de Onyx misturado com trombos em diferentes estágios de organização preenchendo o aneurisma e artérias lombares. Conclusão: Obteve-se sucesso na criação do modelo experimental em nove dos doze cães. A oclusão do vazamento com Onyx&#63194; foi efetiva e permaneceu durável durante o período de estudo. A análise histológica da AA demonstrou uma discreta reação inflamatória local à presença do Onyx. / Twelve mongrel dogs were used in this study to create abdominal aortic aneurysm (AAA) with endoleak after endovascular treatment. The next step was seal this endoleak with an embolic material called Onyx(R) The presence or occlusion of the endoleaks was proved by computer tomography and angiography. Succeed in the creation of the experimental model was observed in 9/12 dogs. OnyxÒ was capable to seal endoleaks in all nine dogs that survived from AAA creation. The occlusion was stable until the end of the study and the histological analysis showed minimal inflammatory response to Onyx(R).

O uso do agente embolizante Onyx na oclusão de vazamentos pós-tratamento endovascular de aneurisma da aorta abdominal. São Paulo, 2003. 125p. Tese (Doutorado) – Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Departamento de Radiologia. Objetivos: Criar um modelo experimental para estudar os vazamentos de aneurisma da aorta abdominal (AAA) pós-tratamento endovascular, verificar a eficácia do agente embolizante Onyx na oclusão de vazamentos no modelo experimental, avaliar a oclusão do vazamento com Onyx após 5 semanas (fase tardia) e analisar a resposta tecidual e reação inflamatória local ao Onyx no modelo experimental. Materiais e métodos: Doze cães machos, provenientes do biotério da Cleveland Clinic Foundation, foram utilizados para criação de AAA, utilizando-se o stent Palmaz P4014. Endopróteses medindo 10 mm de diâmetro por 5 cm de comprimento e com orifício parietal de 4 mm no seu terço médio foram colocadas no interior da aorta abdominal (AA) com o intuito de criar um vazamento de endoprótese de aorta. Após uma semana foram realizadas tomografias e angiografias para constatação da presença de vazamento. Em seguida, os orifícios das endopróteses foram cateterizados e posteriormente Onyx foi injetado no interior do aneurisma e das artérias lombares. Após quatro semanas, todos os animais que sobreviveram ao procedimento foram submetidos a nova tomografia e angiografia para constatação da presença ou ausência de vazamento. Logo após, os cães foram sacrificados e tiveram suas aortas ressecadas e submetidas à análise histológica. Resultados: Três cães morreram por ruptura aórtica na criação do AAA Obteve-se sucesso na oclusão dos vazamentos em 9/12 cães. A oclusão foi confirmada através de angiografia realizada logo após a injeção de Onyx e pela tomografia a que os animais foram submetidos após uma semana da oclusão. A análise histológica revelou a presença de Onyx misturado com trombos em diferentes estágios de organização preenchendo o aneurisma e artérias lombares. Conclusão: Obteve-se sucesso na criação do modelo experimental em nove dos doze cães. A oclusão do vazamento com Onyx&#63194; foi efetiva e permaneceu durável durante o período de estudo. A análise histológica da AA demonstrou uma discreta reação inflamatória local à presença do Onyx. / Twelve mongrel dogs were used in this study to create abdominal aortic aneurysm (AAA) with endoleak after endovascular treatment. The next step was seal this endoleak with an embolic material called Onyx(R) The presence or occlusion of the endoleaks was proved by computer tomography and angiography. Succeed in the creation of the experimental model was observed in 9/12 dogs. OnyxÒ was capable to seal endoleaks in all nine dogs that survived from AAA creation. The occlusion was stable until the end of the study and the histological analysis showed minimal inflammatory response to Onyx(R).