Introdução: A mielite transversa aguda é uma lesão inflamatória da medula espinhal, expressa por acometimento dos sistemas sensitivo, motor e autonômico. Entidade nosológica que pode representar um episódio de doença desmielinizante primária do sistema nervoso central e determina grande grau de incapacidade funcional. Objetivo: Caracterizar os aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem que permitam distinguir o padrão de acometimento medular da mielite transversa aguda idiopática (MTAi) e a neuromielite óptica (NMO). Casuística e métodos: Estudo de casos e controles, retrospectivo, comparativo entre indivíduos com critérios diagnósticos para MTAi e NMO. Admitindo-se como dados estatisticamente significantes p < 0,05. Resultados: Foram incluídos 33 pacientes divididos em dois grupos, sendo 16 pacientes com o diagnóstico de MTAi e 17 pacientes com NMO. A evolução ao nadir deficitário foi de 6,25 ± 3,87 e 10 ± 4,04 dias nos grupos MTAi e NMO, respectivamente. As escalas de funcionalidade Rankin modificada e EDSS modificada aplicadas à admissão e à alta diferiram entre os grupos denotando maior comprometimento pela MTAi (p=0,001). O número de pacientes com EDSS à alta <= 3 foi 10,06 + 4,15 e > 3 foi 6,41 + 3,82 (p=0,014). Houve maior comprometimento axial > 50% da medula na MTAi (p=0,001). A mielite recorreu em 79% dos casos de NMO, enquanto em apenas 25% da MTAi. O anticorpo antiaquaporina 4 (82,35%) e a neurite óptica (88,2%) apresentaram maior associação à NMO. Conclusão: A MTAi apresenta uma evolução mais precoce ao nadir deficitário clínico, maior comprometimento concomitante dos sistemas sensitivo, motor e esfincteriano, maior grau de incapacidade funcional, mais frequentemente curso monofásico, maior comprometimento axial medular e mais dor lombar comparativamente à NMO. Enquanto a NMO apresentou mais frequentemente mielite recorrente, maior positividade para anticorpo antiaquaporina 4 e episódios de neurite óptica. / Introduction: Acute transverse myelitis is an inflammatory injury of the spinal cord, expressed by involvement of sensory, motor and autonomic systems. This nosological entity may represent an episode of primary demyelinating disease of the central nervous system and result in high degree of disability. Objective: To characterize the clinical, laboratory and imaging that can distinguish the pattern of spinal cord involvement of idiopathic acute transverse myelitis (iATM) and neuromyelitis optica (NMO). Methods: Retrospective, cases and controls study, comparison between individuals with diagnostic criteria for iATM and NMO. Admitting statistically significant data p <0.05. Results: 33 patients were included divided into two groups, 16 patients diagnosed with MTAi and 17 patients with NMO. The evolution to deficit nadir was 6.25 ± 3.87 and 10 ± 4.04 days in iATM and NMO groups, respectively. The admission and outcome Rankin functionality scales modified and modified EDSS differed between the groups showing greater commitment by iATM (p = 0.001). The number of patients with outcome EDSS <= 3 was 10.06 + 4.15 and > 3 was 6,41 + 3,82 (p=0,014). There was a greater axial involvement > 50% of the spinal cord in iATM (p = 0.001). The myelitis recurred in 79% of cases of NMO, whereas in only 25% of iATM. The antiaquaporina antibody 4 (82.35%) and optic neuritis (88.2%) showed greater association with NMO. Conclusion: iATM presents an early clinical evolution to deficit nadir, higher concomitant compromise of sensitive, motor and sphincter systems, higher degree of disability, most often monophasic course, most spinal axial involvement and more back pain compared to NMO. Meanwhile, NMO presented more often recurrent myelitis, higher positivity for antiaquaporina antibody 4 and episodes of optic neuritis.

Introdução: A mielite transversa aguda é uma lesão inflamatória da medula espinhal, expressa por acometimento dos sistemas sensitivo, motor e autonômico. Entidade nosológica que pode representar um episódio de doença desmielinizante primária do sistema nervoso central e determina grande grau de incapacidade funcional. Objetivo: Caracterizar os aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem que permitam distinguir o padrão de acometimento medular da mielite transversa aguda idiopática (MTAi) e a neuromielite óptica (NMO). Casuística e métodos: Estudo de casos e controles, retrospectivo, comparativo entre indivíduos com critérios diagnósticos para MTAi e NMO. Admitindo-se como dados estatisticamente significantes p < 0,05. Resultados: Foram incluídos 33 pacientes divididos em dois grupos, sendo 16 pacientes com o diagnóstico de MTAi e 17 pacientes com NMO. A evolução ao nadir deficitário foi de 6,25 ± 3,87 e 10 ± 4,04 dias nos grupos MTAi e NMO, respectivamente. As escalas de funcionalidade Rankin modificada e EDSS modificada aplicadas à admissão e à alta diferiram entre os grupos denotando maior comprometimento pela MTAi (p=0,001). O número de pacientes com EDSS à alta <= 3 foi 10,06 + 4,15 e > 3 foi 6,41 + 3,82 (p=0,014). Houve maior comprometimento axial > 50% da medula na MTAi (p=0,001). A mielite recorreu em 79% dos casos de NMO, enquanto em apenas 25% da MTAi. O anticorpo antiaquaporina 4 (82,35%) e a neurite óptica (88,2%) apresentaram maior associação à NMO. Conclusão: A MTAi apresenta uma evolução mais precoce ao nadir deficitário clínico, maior comprometimento concomitante dos sistemas sensitivo, motor e esfincteriano, maior grau de incapacidade funcional, mais frequentemente curso monofásico, maior comprometimento axial medular e mais dor lombar comparativamente à NMO. Enquanto a NMO apresentou mais frequentemente mielite recorrente, maior positividade para anticorpo antiaquaporina 4 e episódios de neurite óptica. / Introduction: Acute transverse myelitis is an inflammatory injury of the spinal cord, expressed by involvement of sensory, motor and autonomic systems. This nosological entity may represent an episode of primary demyelinating disease of the central nervous system and result in high degree of disability. Objective: To characterize the clinical, laboratory and imaging that can distinguish the pattern of spinal cord involvement of idiopathic acute transverse myelitis (iATM) and neuromyelitis optica (NMO). Methods: Retrospective, cases and controls study, comparison between individuals with diagnostic criteria for iATM and NMO. Admitting statistically significant data p <0.05. Results: 33 patients were included divided into two groups, 16 patients diagnosed with MTAi and 17 patients with NMO. The evolution to deficit nadir was 6.25 ± 3.87 and 10 ± 4.04 days in iATM and NMO groups, respectively. The admission and outcome Rankin functionality scales modified and modified EDSS differed between the groups showing greater commitment by iATM (p = 0.001). The number of patients with outcome EDSS <= 3 was 10.06 + 4.15 and > 3 was 6,41 + 3,82 (p=0,014). There was a greater axial involvement > 50% of the spinal cord in iATM (p = 0.001). The myelitis recurred in 79% of cases of NMO, whereas in only 25% of iATM. The antiaquaporina antibody 4 (82.35%) and optic neuritis (88.2%) showed greater association with NMO. Conclusion: iATM presents an early clinical evolution to deficit nadir, higher concomitant compromise of sensitive, motor and sphincter systems, higher degree of disability, most often monophasic course, most spinal axial involvement and more back pain compared to NMO. Meanwhile, NMO presented more often recurrent myelitis, higher positivity for antiaquaporina antibody 4 and episodes of optic neuritis.

ntrodução: A mielite transversa longitudinal extensa (MTLE), uma forma grave de síndrome medular (SM) inflamatória associada à lesão da medula espinhal (LME) propagada por três ou mais segmentos vertebrais (SV) à ressonância magnética (RM), é considerada um espectro da neuromielite óptica (ENMO). A neuromielite óptica (NMO), caracterizada por episódios graves e recorrentes de neurite óptica e mielite, é associada a um anticorpo específico, direcionado contra a aquaporina-4 (AQP4-IgG), presente em cerca de 80% dos casos da NMO e 40% dos casos de MTLE isolada. O uso de terapia imunossupressora de manutenção, indicada em pacientes com NMO, é indefinido naqueles com primeiro episódio de MTLE (PEMTLE), cujos casos soronegativos podem representar o evento inicial da NMO ou uma forma isolada da MTLE (MTLEI). A distinção entre estas entidades, por critérios clínicos, paraclínicos e evolutivos, ainda não foi estudada e constitui o objetivo deste estudo. Métodos: Entre 2005 e 2011, 182 pacientes consecutivos admitidos na Clinica Neurológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo com MTLE foram avaliados. Critérios de exclusão: doença vascular, desmielinizante, infecciosa ou sistêmica que justificasse o quadro de MTLE. Critérios de inclusão: 41 pacientes com PEMTLE, sem etiologia definida. A casuística consistiu de 27 (65,9%) mulheres, e 33 (80,5%) afrodescendentes, com idade média de 39,5 anos. Avaliados quanto à sorologia para o AQP4-IgG (imunofluorescência indireta) e quanto à recorrência, os pacientes foram classificados como ENMO ou MTLEI ao final do acompanhamento prospectivo. Os dados clinicos, laboratoriais, imagenológicos e evolutivos foram comparados, e o modelo de análise discriminante (AD) foi utilizado para diferenciar as duas condições clínicas. Resultados: Após o seguimento prospectivo médio de 3,7 anos (DP±2,2), 22 pacientes (53,%) apresentaram MTLE isolada monofásica e soronegativa e 19 (46,3%) receberam diagnóstico de ENMO, em razão da soropositividade para AQP4-IgG em 11 (26,8%) e/ou recorrência em 12 (29,3%) pacientes. O perfil demográfico não distinguiu os grupos (p>0,5), e as seguintes variáveis clínicas sugeriram o diagnóstico de MTLEI (p<0,05): SM estrita de instalação aguda, com média de 7 dias, com déficit motor moderado, menor freqüência de sinal de Lhermitte e espasmos tônicos, ausência de sintomas sistêmicos e sugestivos de comprometimento do tronco, tais como mialgia, astenia, anorexia, soluços, náuseas ou vômitos. As seguintes variáveis paraclínicas suportaram o diagnóstico de MTLEI (p<0,05): discreta pleocitose no líquido cefalorraquidiano, sobretudo com menos de 50 células/mm3, e LME à RM com extensão menor que 6 SV, associado à ausência de lesões bulbares e alterações encefálicas inespecíficas. A distinção entre a MTLE isolada e o ENMO foi validada pelo modelo de AD (p=0,005). Na fase aguda, a redução na incapacidade funcional ocorreu em todos os pacientes tratados (p<0,05). Na fase crônica, o uso de tratamento imunossupressor associou-se à menor chance de recorrência quando comparada à historicamente estimada, em pacientes soropositivos, e não implicou em menor chance de recorrência no grupo de soronegativos (p=1,0). Conclusão: O primeiro episódio de MTLEI apresenta características clinicas, laboratoriais e radiológicas distintas do ENMO. O perfil clínico, a soronegatividade ao AQP4-IgG e a evolução monofásica no período de 3 anos, permitem delinear uma entidade clínica restrita à medula espinhal / Background: Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM), refers to severe inflammatory spinal cord syndrome associated with propagate lesion spanning over three or more vertebral segments (VS) on spinal cord Magnetic Resonance Image (MRI), and is regarded a spectrum of NMO (NMOSD). NMO, characterized by recurrent course of severe optic neuritis and myelitis, is associated with serum antibody that target aquaporin-4 (AQP4-IgG) in 80% of NMO and around 40% of LETM. Chronic immunosupression is suggested in NMO, while is uncertain in first-ever LETM (FELETM). In this context, seronegative cases may represent a limited form of NMO or an isolated LETM (ILETM). Discriminate between this clinical conditions, through significant therapeutic implications, are not clear. The aim of present study is distinguish ILETM from NMOSD by clinical, paraclincal and evolution parameters. Methods: We evaluated all 182 consecutive patients admitted with LETM at Neurologic Clinic of Sao Paulo University School of Medicine between 2005 until 2011. Exclusion criteria were vascular, demyelinating, infectious or systemic disease associated with LETM. The sample consists of 41 FELETM patients, 27 (65.9%) female, e 33 (80.5%) afro-brazilian, with mean age of onset of 39.5 (±15.5 of standard deviation (SD). Patients, evaluated to AQP4-IgG serologic status and recurrence, were classified as ILETM or NMOSD at end of follow-up. Clinical, serological, neuroimaging and evolutive data were compared and discriminant analysis model were done to distinguish between both conditions. Results: Over the mean time of follow-up of 3.7 years (±2.2SD), 22 patients presents as monophasic seronegative ILETM, while 19 (46.3%) were diagnosed as NMOSD due AQP4-IgG seropositivity in 11 (26.8%) or recurrent evolution in 12 (29.3%) patients. Demographic data did not discern groups (p>0.5), while following clinical features suggested ILETM (p<0.05): acute installation, over seven days mean, of strict spinal cord syndrome, characterized by moderate motor impairment, and lower frequency of Lhermitte sign and tonic spasms, associated without systemic and brainstem symptoms such as myalgia, anorexia, asthenia, nausea, hiccups or vomiting. Subsequent paraclinical findings discern both conditions and endured ILETM (p<0.05): mild pleocitosis, typically under 30 cels/mm3, and SCL propagate over lesser then six VS on MRI beside absence of bulbar and nonspecific brains abnormalities. AD model validate distinction between ILETM and NMOSD (p=0.005). Reduction in disability occurred in all patients treated with immunesuppressors at acute stage (p<0.001). Seropositive LETM patients developed lower recurrence rate when compared with hystoric controls. In seronegative LETM patients, relapse rate did not correlate with chronic imunossupression (p=1.0). Conclusion: First-ever LETM presents clinical and paraclinical features distinctive from NMOSD. Thus, clinical pattern, AQP4-IgG negative serologic status and monophasic evolution over three years follow-up, allowed us delineate a spinal cord-restrict clinical entity

ntrodução: A mielite transversa longitudinal extensa (MTLE), uma forma grave de síndrome medular (SM) inflamatória associada à lesão da medula espinhal (LME) propagada por três ou mais segmentos vertebrais (SV) à ressonância magnética (RM), é considerada um espectro da neuromielite óptica (ENMO). A neuromielite óptica (NMO), caracterizada por episódios graves e recorrentes de neurite óptica e mielite, é associada a um anticorpo específico, direcionado contra a aquaporina-4 (AQP4-IgG), presente em cerca de 80% dos casos da NMO e 40% dos casos de MTLE isolada. O uso de terapia imunossupressora de manutenção, indicada em pacientes com NMO, é indefinido naqueles com primeiro episódio de MTLE (PEMTLE), cujos casos soronegativos podem representar o evento inicial da NMO ou uma forma isolada da MTLE (MTLEI). A distinção entre estas entidades, por critérios clínicos, paraclínicos e evolutivos, ainda não foi estudada e constitui o objetivo deste estudo. Métodos: Entre 2005 e 2011, 182 pacientes consecutivos admitidos na Clinica Neurológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo com MTLE foram avaliados. Critérios de exclusão: doença vascular, desmielinizante, infecciosa ou sistêmica que justificasse o quadro de MTLE. Critérios de inclusão: 41 pacientes com PEMTLE, sem etiologia definida. A casuística consistiu de 27 (65,9%) mulheres, e 33 (80,5%) afrodescendentes, com idade média de 39,5 anos. Avaliados quanto à sorologia para o AQP4-IgG (imunofluorescência indireta) e quanto à recorrência, os pacientes foram classificados como ENMO ou MTLEI ao final do acompanhamento prospectivo. Os dados clinicos, laboratoriais, imagenológicos e evolutivos foram comparados, e o modelo de análise discriminante (AD) foi utilizado para diferenciar as duas condições clínicas. Resultados: Após o seguimento prospectivo médio de 3,7 anos (DP±2,2), 22 pacientes (53,%) apresentaram MTLE isolada monofásica e soronegativa e 19 (46,3%) receberam diagnóstico de ENMO, em razão da soropositividade para AQP4-IgG em 11 (26,8%) e/ou recorrência em 12 (29,3%) pacientes. O perfil demográfico não distinguiu os grupos (p>0,5), e as seguintes variáveis clínicas sugeriram o diagnóstico de MTLEI (p<0,05): SM estrita de instalação aguda, com média de 7 dias, com déficit motor moderado, menor freqüência de sinal de Lhermitte e espasmos tônicos, ausência de sintomas sistêmicos e sugestivos de comprometimento do tronco, tais como mialgia, astenia, anorexia, soluços, náuseas ou vômitos. As seguintes variáveis paraclínicas suportaram o diagnóstico de MTLEI (p<0,05): discreta pleocitose no líquido cefalorraquidiano, sobretudo com menos de 50 células/mm3, e LME à RM com extensão menor que 6 SV, associado à ausência de lesões bulbares e alterações encefálicas inespecíficas. A distinção entre a MTLE isolada e o ENMO foi validada pelo modelo de AD (p=0,005). Na fase aguda, a redução na incapacidade funcional ocorreu em todos os pacientes tratados (p<0,05). Na fase crônica, o uso de tratamento imunossupressor associou-se à menor chance de recorrência quando comparada à historicamente estimada, em pacientes soropositivos, e não implicou em menor chance de recorrência no grupo de soronegativos (p=1,0). Conclusão: O primeiro episódio de MTLEI apresenta características clinicas, laboratoriais e radiológicas distintas do ENMO. O perfil clínico, a soronegatividade ao AQP4-IgG e a evolução monofásica no período de 3 anos, permitem delinear uma entidade clínica restrita à medula espinhal / Background: Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM), refers to severe inflammatory spinal cord syndrome associated with propagate lesion spanning over three or more vertebral segments (VS) on spinal cord Magnetic Resonance Image (MRI), and is regarded a spectrum of NMO (NMOSD). NMO, characterized by recurrent course of severe optic neuritis and myelitis, is associated with serum antibody that target aquaporin-4 (AQP4-IgG) in 80% of NMO and around 40% of LETM. Chronic immunosupression is suggested in NMO, while is uncertain in first-ever LETM (FELETM). In this context, seronegative cases may represent a limited form of NMO or an isolated LETM (ILETM). Discriminate between this clinical conditions, through significant therapeutic implications, are not clear. The aim of present study is distinguish ILETM from NMOSD by clinical, paraclincal and evolution parameters. Methods: We evaluated all 182 consecutive patients admitted with LETM at Neurologic Clinic of Sao Paulo University School of Medicine between 2005 until 2011. Exclusion criteria were vascular, demyelinating, infectious or systemic disease associated with LETM. The sample consists of 41 FELETM patients, 27 (65.9%) female, e 33 (80.5%) afro-brazilian, with mean age of onset of 39.5 (±15.5 of standard deviation (SD). Patients, evaluated to AQP4-IgG serologic status and recurrence, were classified as ILETM or NMOSD at end of follow-up. Clinical, serological, neuroimaging and evolutive data were compared and discriminant analysis model were done to distinguish between both conditions. Results: Over the mean time of follow-up of 3.7 years (±2.2SD), 22 patients presents as monophasic seronegative ILETM, while 19 (46.3%) were diagnosed as NMOSD due AQP4-IgG seropositivity in 11 (26.8%) or recurrent evolution in 12 (29.3%) patients. Demographic data did not discern groups (p>0.5), while following clinical features suggested ILETM (p<0.05): acute installation, over seven days mean, of strict spinal cord syndrome, characterized by moderate motor impairment, and lower frequency of Lhermitte sign and tonic spasms, associated without systemic and brainstem symptoms such as myalgia, anorexia, asthenia, nausea, hiccups or vomiting. Subsequent paraclinical findings discern both conditions and endured ILETM (p<0.05): mild pleocitosis, typically under 30 cels/mm3, and SCL propagate over lesser then six VS on MRI beside absence of bulbar and nonspecific brains abnormalities. AD model validate distinction between ILETM and NMOSD (p=0.005). Reduction in disability occurred in all patients treated with immunesuppressors at acute stage (p<0.001). Seropositive LETM patients developed lower recurrence rate when compared with hystoric controls. In seronegative LETM patients, relapse rate did not correlate with chronic imunossupression (p=1.0). Conclusion: First-ever LETM presents clinical and paraclinical features distinctive from NMOSD. Thus, clinical pattern, AQP4-IgG negative serologic status and monophasic evolution over three years follow-up, allowed us delineate a spinal cord-restrict clinical entity

Transverse myelitis (TM) is a rare auto-immune inflammatory disease in which the patient’s immune system attacks their spinal cord resulting in an unpredictable degree of neurologic disability, ranging from complete recovery to quadriplegia. TM patients often experience insufficient assistance towards understanding causes of the illness and have little to depend on in trying to deal with it. This study explores psychological strengths and coping strategies used by TM patients in coping with the illness. A theoretical framework of positive psychology with a strong focus on seven constructs, namely positive coping, searching for meaning, benefit finding, hope, sense of humour, resilience, as well as religion and spirituality is presented. The main data collection strategy for this study was the gathering of stories as a form of conversation. These were subjected to thematic analysis by interpretative phenomenological analysis (IPA) focused on identifiable themes and patterns of living and behaviour. The emerging patterns and identified fortigenic qualities were then considered, analysed and argued in relation to corresponding coping strategies. A model for the psychological coping and well-being of TM patients, based on emphasising the positive and constructive and considering existing models and strategies for the well-being of patients, was developed. The strategic and therapeutic model is presented in easily understandable language for the benefit of any care-giver (e.g. family member, friend or nurse) or the patient him/herself. / Thesis (PhD)--University of Pretoria, 2013. / lk2013 / Psychology / unrestricted