Orientador: Danilo Moretti Ferreira / Resumo: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma doença genética caracterizada por dismorfismos faciais, anomalias cardiovasculares, deficiência intelectual e perfil cognitivo típico. A SWB é causada por uma microdeleção hemizigótica da região cromossômica 7q11.23, de ~1,5Mb a 1,8Mb de genes de copias únicas e deleções maiores ou menores que esses limites são considerados deleções atípicas. O objetivo do trabalho foi detectar perdas ou ganhos de DNA por meio da técnica de MLPA na região crítica da SWB em pacientes com diagnóstico clínico estabelecido pela pontuação de escore da AAP, (2001) e com exame de FISH (-) realizado anteriormente pelo nosso grupo de pesquisa, e assim correlacionar os achados de perdas ou ganhos de DNA com os já descritos na literatura e correlaciona-los aos fenótipos/genótipo descritos em bancos de dados público como DVG, DECIPHER, UCSC Genome Browser dentre outros. Foram selecionados 30 indivíduos com hipótese diagnóstica de SWB e análise citogenética negativa para SWB estabelecida pela técnica da FISH. O diagnóstico clínico de SWB “clássica” foi estabelecido pelo escore da Academia Americana de Pediatria (2001). Foi realizada a extração de DNA das amostras e foi aplicada a técnica de MLPA com o kit SALSA P029 (MRC-Holland, Amsterdam, The Netherlands) com sondas específicas para os principais genes encontrados na região crítica da SWB. Nesta amostra predominou o sexo masculino (2M:1F) e a idade do 1° atendimento foi tardia (mediana 9,5 anos). A casuística ap... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Williams-Beuren Syndrome (WBS) is a genetic disorder characterized by facial dysmorphisms, cardiovascular anomalies, intellectual disability and typical cognitive profile. WBS is caused by a hemizygous microdeletion of the 7q11.23 chromosomal region, ~ 1.5Mb to 1.8Mb of single copy genes, and deletions larger or smaller than those limits are considered atypical deletions. The objective of this study was to detect DNA loss or gain by MLPA technique in the critical region of SWB in patients with clinical diagnosis established by AAP score (2001) and with FISH (-) examination previously performed by our search group, and thus correlate the findings of DNA loss or gain with those already described in the literature and correlate them with the phenotypes / genotype described in public databases such as DVG, DECIPHER, UCSC Genome Browser and others. Thirty individuals with diagnostic hypothesis of WBS and negative cytogenetic analysis for WBS established by the FISH technique were selected. The clinical diagnosis of “classic” WBS was established by the American Academy of Pediatrics score (2001). DNA extraction from the samples was performed and the MLPA technique was applied with the SALSA P029 kit (MRC-Holland, Amsterdam, The Netherlands) with probes specific for the major genes found in the critical region of the SWB. In this sample, the male gender predominated (2M: 1F) and the age of the first attendance was late (median 9.5 years). The sample presented the facial characterist... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Orientador: Luciana Pinato / Banca: Renata Frazão / Banca: Célia Maria Giacheti / Resumo: A síndrome de Williams-Beuren (SWB), causada por uma microdeleção na região cromossômica 7q.11.23, apresenta como fenótipo: características faciais típicas, baixa estatura, anormalidades cardiovasculares e do tecido conjuntivo, perfil cognitivo e personalidade ímpar, além de deficiência intelectual em diferentes graus. Recentes estudos relatam alta prevalência de distúrbios do sono nesta população os quais podem indicar uma possível disfunção em sua ritmicidade biológica, agravando seus problemas comportamentais e de aprendizagem. Apesar das consequências negativas dos distúrbios do sono sobre o desempenho cognitivo e aspectos comportamentais, poucos estudos exploraram esta questão e ainda não está claro se o padrão de sono-vigília apresenta correlação com o padrão comportamental na SWB. O sono é um fenômeno biológico controlado por uma complexa rede neural composta por vias de sinalização e processos regulatórios nos níveis molecular, celular e organísmico. Neste cenário, a melatonina, hormônio produzido pela glândula pineal na fase de escuro, apresenta comprovada importância para o início, manutenção e qualidade do sono, sendo que, alterações em sua síntese estão muitas vezes associadas às causas dos distúrbios de sono. Distúrbios do sono, por sua vez, podem estar relacionados com alterações de memória, que compõem o fenótipo da SWB. Assim sendo, este estudo teve o intuito de caracterizar o padrão de 10 sono-vigília, de comportamento e avaliar os níveis de atenção e memória na SWB, e correlacioná-los aos níveis de melatonina em SWB. O grupo pesquisa (GP) foi composto por 15 crianças de 6 a 17 anos, com SWB, e o grupo controle (GC) composto por 15 crianças pareadas ao GP por idade, com ausência de histórico para doenças genéticas, neurológicas ou alterações de desenvolvimento cognitivo e motor. Foram utilizados para a coleta de dados a Escala de... / Abstract: The Williams-Beuren syndrome (WBS), caused by a microdelection in the chromosomal region 7q.11.23, shows a phenotype as typical facial features, short stature, cardiovascular abnormalities and connective tissue disorders, cognitive profile and unique personality, besides intellectual disability in different degrees. Recent studies reported high prevalence of sleep problems in this population which may indicate a possible biological rhythm disorder in these individuals, worsening their behavior and learning problems. Despite the negative consequences of sleep disorders on cognitive performance and behavioral aspects, few studies have explored this issue and it is unclear whether the sleep-wake pattern is correlated with behavioral patterns in WBS. Sleep is a biological phenomenon controlled by a complex neural network consisting of signaling pathways and regulatory processes in molecular, cellular and organismic levels. In this scenario, melatonin, a hormone produced by the pineal gland during the dark, has been showed important for the initiation, maintenance and quality of sleep, and that changes in its synthesis are often associated with the causes of sleep disorders. Sleep disorders can be related with memory problems, component of the WBS phenotype. Therefore this study is aimed at characterizing the pattern of sleep-wake behavior, assess levels of attention and memory, and correlate them to melatonin levels in WBS. The study group (GP) consisted of 15 children 6-17 years old with WBS, and the control group (GC) composed of 15 children matched for age, with no history to genetic disorders, or neurological changes in cognitive and motor development. For data collection, were used the Sleep Disturbance Scale for Children (EDSC), the Child Behavior Checklist for ages 6-18 (CBCL) parents version, WISC-III and WAIS-III for the characterization of cognitive abilities, visual sequential memory subtest of the brazilian 13 version of the Illinois... / Mestre

Made available in DSpace on 2014-12-02T11:16:35Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014Bitstream added on 2014-12-02T11:21:12Z : No. of bitstreams: 1 000797359.pdf: 541624 bytes, checksum: 9f5615e2b4a01833b695a6dfe8afd56b (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / A síndrome de Williams-Beuren (SWB), causada por uma microdeleção na região cromossômica 7q.11.23, apresenta como fenótipo: características faciais típicas, baixa estatura, anormalidades cardiovasculares e do tecido conjuntivo, perfil cognitivo e personalidade ímpar, além de deficiência intelectual em diferentes graus. Recentes estudos relatam alta prevalência de distúrbios do sono nesta população os quais podem indicar uma possível disfunção em sua ritmicidade biológica, agravando seus problemas comportamentais e de aprendizagem. Apesar das consequências negativas dos distúrbios do sono sobre o desempenho cognitivo e aspectos comportamentais, poucos estudos exploraram esta questão e ainda não está claro se o padrão de sono-vigília apresenta correlação com o padrão comportamental na SWB. O sono é um fenômeno biológico controlado por uma complexa rede neural composta por vias de sinalização e processos regulatórios nos níveis molecular, celular e organísmico. Neste cenário, a melatonina, hormônio produzido pela glândula pineal na fase de escuro, apresenta comprovada importância para o início, manutenção e qualidade do sono, sendo que, alterações em sua síntese estão muitas vezes associadas às causas dos distúrbios de sono. Distúrbios do sono, por sua vez, podem estar relacionados com alterações de memória, que compõem o fenótipo da SWB. Assim sendo, este estudo teve o intuito de caracterizar o padrão de 10 sono-vigília, de comportamento e avaliar os níveis de atenção e memória na SWB, e correlacioná-los aos níveis de melatonina em SWB. O grupo pesquisa (GP) foi composto por 15 crianças de 6 a 17 anos, com SWB, e o grupo controle (GC) composto por 15 crianças pareadas ao GP por idade, com ausência de histórico para doenças genéticas, neurológicas ou alterações de desenvolvimento cognitivo e motor. Foram utilizados para a coleta de dados a Escala de... / The Williams-Beuren syndrome (WBS), caused by a microdelection in the chromosomal region 7q.11.23, shows a phenotype as typical facial features, short stature, cardiovascular abnormalities and connective tissue disorders, cognitive profile and unique personality, besides intellectual disability in different degrees. Recent studies reported high prevalence of sleep problems in this population which may indicate a possible biological rhythm disorder in these individuals, worsening their behavior and learning problems. Despite the negative consequences of sleep disorders on cognitive performance and behavioral aspects, few studies have explored this issue and it is unclear whether the sleep-wake pattern is correlated with behavioral patterns in WBS. Sleep is a biological phenomenon controlled by a complex neural network consisting of signaling pathways and regulatory processes in molecular, cellular and organismic levels. In this scenario, melatonin, a hormone produced by the pineal gland during the dark, has been showed important for the initiation, maintenance and quality of sleep, and that changes in its synthesis are often associated with the causes of sleep disorders. Sleep disorders can be related with memory problems, component of the WBS phenotype. Therefore this study is aimed at characterizing the pattern of sleep-wake behavior, assess levels of attention and memory, and correlate them to melatonin levels in WBS. The study group (GP) consisted of 15 children 6-17 years old with WBS, and the control group (GC) composed of 15 children matched for age, with no history to genetic disorders, or neurological changes in cognitive and motor development. For data collection, were used the Sleep Disturbance Scale for Children (EDSC), the Child Behavior Checklist for ages 6-18 (CBCL) parents version, WISC-III and WAIS-III for the characterization of cognitive abilities, visual sequential memory subtest of the brazilian 13 version of the Illinois...

Orientador: Danilo Moretti-Ferreira / Coorientador: Deise Helena de Souza / Banca: Claudia Aparecida Rainho / Banca: Ester Silveira Ramos / Resumo: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma rara afecção genética, caracterizada por varias anormalidades físicas, incluindo dismorfismos faciais, anomalias cardiovasculares, deficiência intelectual e de crescimento, perfil cognitivo característico e ocasionalmente, hipercalcemia infantil transitória, com prevalência de 1/7500. A etiologia da SWB é uma deleção hemizigótica de genes contíguos na região cromossômica 7q11.23. Os tamanhos das deleções mais comum são de 1,5 e 1,8 Mb e abrangem 28 genes. O mecanismo de deleção esta diretamente ligado a regiões cromossômicas repetitivas, denominadas Low Copy Repeats (LCR). Estas regiões repetitivas estão distribuídas por todo genoma, constituindo cerca de 5% de seu total e são o substrato para as recombinações cromossômicas (crossing-over) durante o processo meiótico. Em algumas ocasiões o processo de recombinação pode ocorrer de maneira desigual entre homólogos não alélicos (nonallelic homologous recombination - NAHR), o que pode resultar na deleção, duplicação ou inversão de um gene ou mais genes. Inversões balanceadas podem acarretar em um polimorfismo hemizigótico, tendo sido verificado que a região critica para SWB esta invertida (SWBinv-1) com maior frequência entre genitores de indivíduos com SWB. Dados da literatura sugerem que indivíduos portadores da inversão SWBinv-1 tem uma probabilidade de 22-25% de terem um filho com SWB, comparado com a população geral (5,8%). Nós desenvolvi mos uma estratégia para triagem de possíveis portadores de SWBinv-1, dentre os genitores de indivíduos com SWB, para podermos verificar a frequência desta inversão tanto em pais de crianças com SWB como entre pais de crianças sem SWB no Brasil. Desta forma foram realizadas analises de núcleos interfásicos em esfregaço de sangue pela técnica de hibridação"in situ" por fluorescência (FISH) e comparamos com ... / Abstract: The Williams-Beuren syndrome (WBS) is a rare genetic disorder characterized by various physical abnormalities, including facial dimorphisms, cardiovascular abnormalities, intellectual disability and growth characteristic cognitive profile and occasionally transient infantile hypercalcemia, with a prevalence of 1/7500 . The etiology of SWB is a hemizygous deletion of contiguous genes at chromosome region 7q11.23. The most common sizes of deletions are 1.5 and 1.8 Mb and encompass 28 genes. The mechanism of deletion is directly linked to repetitive chromosomal regions, called Low Copy Repeats (LCR). These repetitive regions are distributed throughout the genome, constituting about 5% of its total and are the substrate for chromosomal recombination (crossing-over) during the meiotic process. In some instances the process of recombination can occur unevenly among homologous non-allelic (homologous recombination nonallelic - NAHR), which can result in deletion, duplication or inversion of a gene or more genes. Balanced inversions can result in a hemizygous polymorphism has been found that the critical region for this inverted SWB (SWBinv-1) with greater frequency among parents of individuals with WBS. Published data suggest that individuals inversion SWBinv-1 has a 22-25% chance of having a child with SWB, compared with the general population (5.8%). We we developed a strategy for screening potential carriers SWBinv-1, among the parents of individuals with WBS, so we can check the frequency of this inversion in both parents of children with SWB as between parents of children without SWB in Brazil. Thus analyzes of interphase nuclei were performed on blood smear by technique hybridization "in situ" by fluorescence (FISH) analysis and compared to metaphase and interphase lymphocyte culture. Were part of the sample group and 38 couples in the control group 20 couples. Of the 38 couples in the sample group ... / Doutor

Orientador: Danilo Moretti-Ferreira / Banca: Claudia Aparecida Rainho / Banca: Ligia Maria Suppo Souza Rúgulo / Banca: Célia Maria Giacheti / Banca: Ester Silveira Ramos / Resumo: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma afecção genética rara, com frequência estimada em 1:7500 nascidos vivos, caracterizada por alterações do desenvolvimento associados a deficiência mental moderada, anomalias cardíacas e fácies peculiar, além de um comportamento amigável, alegre e desinibido. O diagnóstico clínico é bastante acurado, porém as diferenças fenotípicas conforme a idade pode dificultar o diagnóstico. O diagnóstico clínico pode ser confirmado pelo diagnóstico molecular, sendo a técnica de FISH, o padrão ouro deste diagnóstico. A SWB tem por etiologia a deleção em 7q11.23, sendo esta ocorrência esporádica. A deleção típica envolve uma região cromossômica de 1.5 Mb ou 1.8 Mb contendo 28 genes denominada de região crítica da SWB. O mecanismo de deleção está ligado as duplicações segmentarias (DSs) ou repetições com baixo números de cópias LCRs. A origem da deleção tem sido atribuída ao rearranjo desigual na meiose devido as recombinações homologas não alélicas (Nonallelic homologous recombination-NAHRs), que pode ocorrer entre regiões repetidas de baixo número de cópias (LCRs). Para termos a indicação ou não da realização do exame de FISH, existem na literatura 3 sistemas de pontuações (escores), publicados por Lowery et al,1997, AAP, 2001 e Sugayama et al, 2007. O presente estudo teve como um dos seus objetivos a verificação da especificidade e da sensibilidade dentre os 3 sistemas publicados, para termos a indicação de qual seria o melhor a ser aplicado. Para tanto foram utilizados um banco de características clínicas com 250 pacientes que já haviam realizados exames da FISH e onde foram aplicados os 3 sistemas de escores. Todos os três sistemas de escores apresentaram alta sensibilidade e baixa especificidade, porém o escore descrito por Lowery et al., 1995 foi ...(Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: The Williams - Beuren syndrome (WBS ) is a rare genetic disorder , often estimated at 1:7500 live births , characterized by developmental disorders associated with moderate mental retardation , cardiac anomalies and peculiar facies , and a friendly demeanor , cheerful and uninhibited . The clinical diagnosis is fairly accurate, but the phenotypic differences according to age can make diagnosis difficult. The clinical diagnosis can be confirmed by molecular diagnosis, and the technique of FISH, the gold standard for this diagnosis . The SWB is etiology deletion in 7q11.23, which is sporadic. The typical deletion involves a chromosomal region of 1.5 Mb or 1.8 Mb containing 28 genes designated critical region of SWB. The mechanism of deletion is linked to segmental duplications (SDs) or repetitions with low copy numbers of LCRs. The origin of the deletion has been attributed to unequal rearrangement in meiosis because nonallelic homologous recombination (NAHRs), which can occur from repeated regions of low copy number (LCRs). To get an indication whether or not the examination of FISH, in literature there are 3 systems scores (scores), published by Lowery et al, 1997, AAP, 2001 and Sugayama et al, 2007. The present study had as one of its objectives to verify the specificity and sensitivity among 3 systems publish, to terms to indicate what would best be applied. Therefore, we used a database of clinical characteristics of 250 patients who had already performed the FISH tests were applied and where the three scoring systems. All the three scoring systems showed high sensitivity and low specificity, but the score described powder Lowery et al., 1995 was considered the easiest application. The second objective of this study was to evaluate the sizes of the fragments deleted in order to infer the local break points. Thus were studied for the first time in the literature,...(Complete abstract click electronic access below) / Doutor

Made available in DSpace on 2015-05-14T16:53:16Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014-12-12Bitstream added on 2015-05-14T16:59:06Z : No. of bitstreams: 1 000827183.pdf: 711875 bytes, checksum: 144b7d1e43a7ce42d46cbed83d739a5d (MD5) / A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é uma rara afecção genética, caracterizada por varias anormalidades físicas, incluindo dismorfismos faciais, anomalias cardiovasculares, deficiência intelectual e de crescimento, perfil cognitivo característico e ocasionalmente, hipercalcemia infantil transitória, com prevalência de 1/7500. A etiologia da SWB é uma deleção hemizigótica de genes contíguos na região cromossômica 7q11.23. Os tamanhos das deleções mais comum são de 1,5 e 1,8 Mb e abrangem 28 genes. O mecanismo de deleção esta diretamente ligado a regiões cromossômicas repetitivas, denominadas Low Copy Repeats (LCR). Estas regiões repetitivas estão distribuídas por todo genoma, constituindo cerca de 5% de seu total e são o substrato para as recombinações cromossômicas (crossing-over) durante o processo meiótico. Em algumas ocasiões o processo de recombinação pode ocorrer de maneira desigual entre homólogos não alélicos (nonallelic homologous recombination – NAHR), o que pode resultar na deleção, duplicação ou inversão de um gene ou mais genes. Inversões balanceadas podem acarretar em um polimorfismo hemizigótico, tendo sido verificado que a região critica para SWB esta invertida (SWBinv-1) com maior frequência entre genitores de indivíduos com SWB. Dados da literatura sugerem que indivíduos portadores da inversão SWBinv-1 tem uma probabilidade de 22-25% de terem um filho com SWB, comparado com a população geral (5,8%). Nós desenvolvi mos uma estratégia para triagem de possíveis portadores de SWBinv-1, dentre os genitores de indivíduos com SWB, para podermos verificar a frequência desta inversão tanto em pais de crianças com SWB como entre pais de crianças sem SWB no Brasil. Desta forma foram realizadas analises de núcleos interfásicos em esfregaço de sangue pela técnica de hibridação”in situ” por fluorescência (FISH) e comparamos com ... / The Williams-Beuren syndrome (WBS) is a rare genetic disorder characterized by various physical abnormalities, including facial dimorphisms, cardiovascular abnormalities, intellectual disability and growth characteristic cognitive profile and occasionally transient infantile hypercalcemia, with a prevalence of 1/7500 . The etiology of SWB is a hemizygous deletion of contiguous genes at chromosome region 7q11.23. The most common sizes of deletions are 1.5 and 1.8 Mb and encompass 28 genes. The mechanism of deletion is directly linked to repetitive chromosomal regions, called Low Copy Repeats (LCR). These repetitive regions are distributed throughout the genome, constituting about 5% of its total and are the substrate for chromosomal recombination (crossing-over) during the meiotic process. In some instances the process of recombination can occur unevenly among homologous non-allelic (homologous recombination nonallelic - NAHR), which can result in deletion, duplication or inversion of a gene or more genes. Balanced inversions can result in a hemizygous polymorphism has been found that the critical region for this inverted SWB (SWBinv-1) with greater frequency among parents of individuals with WBS. Published data suggest that individuals inversion SWBinv-1 has a 22-25% chance of having a child with SWB, compared with the general population (5.8%). We we developed a strategy for screening potential carriers SWBinv-1, among the parents of individuals with WBS, so we can check the frequency of this inversion in both parents of children with SWB as between parents of children without SWB in Brazil. Thus analyzes of interphase nuclei were performed on blood smear by technique hybridization in situ by fluorescence (FISH) analysis and compared to metaphase and interphase lymphocyte culture. Were part of the sample group and 38 couples in the control group 20 couples. Of the 38 couples in the sample group ...

Made available in DSpace on 2016-06-02T19:46:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 5816.pdf: 1335248 bytes, checksum: 9e68f729b189d35b57a4be21519d9392 (MD5) Previous issue date: 2014-02-10 / Music education is seen as a well organized pedagogical procedure of literacy and awareness, giving to individuals with special needs or not the possibility to deal with their difficulties and limitations and discover their limits and skills. Despite of the growth of the researches in the music education field investigating people with special needs, the researches that focus on Williams syndrome is reduced, and most of this researches are found in international works. In Brazil, only one research was found that associates the improve to hold attention in a child with Williams Syndrome (WS) and the musicalization process. Thus, the theme of this research is to analyze the impact of music education on social skills development in individuals with WS. The general goal of this study is to verify the results of a Music Education Program for teenagers with WS. As specific goals, this work aims to: 1) elaborate, apply and evaluate a music education program for individuals with WS, related to promote social skills; 2) note and analyze if it could identify indications of better social insertion that could be assign to music education dynamics that involves auditory and rhythm perception, pulsation, visual and auditory memory, among others, as part of the musical learning process. This is a field research with a qualitative and quantitative approach. Two teenagers with WS participate in this research. The data collection instruments used were: 1) Social Skills Form, Problematic behavior and academic competence (SSRS-BR) for parents and WS people, performed at three time points (pre-, mid- and post-intervention); 2) Musical skills evaluation for teenagers with WS performed before and after the intervention; 3) Field diary, that includes records made by the researcher at the end of each intervention. The program lasted for 13 weeks for one teenager and 9 weeks for the other, with a weekly class of approximately 30 minutes each. The Music Education Program was developed in the fields that the researcher considered relevant to music learning. Data analysis was done by comparing the answers given by Social Skills Form, Problematic Behavior and Academic Competence (SSRS-BR), the Music Evaluations, the review of the filming made during interventions and field diary notes. / A educação musical é vista como um procedimento pedagógico bem organizado de alfabetização e sensibilização, dando a possibilidade às pessoas com necessidades especiais ou não, de lidarem com suas dificuldades e limitações e descobrirem suas capacidades e limites. Apesar do número crescente de pesquisas na área da educação musical, com pessoas com necessidades especiais, em se tratando de pessoas com Síndrome de Williams é constatado um número reduzido de pesquisas, sendo encontradas em trabalhos internacionais. No Brasil, somente uma pesquisa foi encontrada, associando a melhora na fixação de atenção de uma criança com SW com o processo de musicalização. Nesse sentido, o tema desta pesquisa visa à análise do impacto da educação musical nas habilidades sociais de pessoas com Síndrome de Williams. O presente estudo tem por objetivo geral verificar os resultados de um programa de educação musical para pessoas com Síndrome de Williams. Como objetivos específicos, ele propõe: 1) Elaborar, aplicar e avaliar um programa de educação musical para pessoas com SW, em relação à promoção de habilidades sociais; 2) observar e analisar se podem ser identificados indícios de facilitação de melhor inserção desse indivíduo na sociedade que possam ser atribuídos às dinâmicas de educação musical abordando percepção auditiva e rítmica, pulsação, memória visual e auditiva, entre outras, como parte de um processo de aprendizagem musical. Trata-se de uma pesquisa de campo com uma abordagem quali-quantitativa. Participaram da pesquisa dois adolescentes com Síndrome de Williams. Como instrumentos de coleta de dados foram utilizados: 1) Formulário de Habilidades Sociais, Comportamentos Problemáticos e Competência Acadêmica (SSRS-BR) para os pais e pessoas com SW, realizadas em três momentos (pré, meio e pós intervenção); 2) Avaliação de Habilidades Musicais para os adolescentes com SW, realizadas antes e pós intervenção; 3) Diário de campo, que compreendeu registros feitos pela pesquisadora ao final de cada intervenção. O Programa teve duração de 13 semanas para um dos participantes e 9 semanas para o outro participante, com uma aula semanal de aproximadamente 30 minutos cada. O Programa de Educação Musical foi elaborado nas áreas que a pesquisadora considerou relevantes para o aprendizado musical. A análise dos dados foi feita através de comparação das respostas fornecidas pelo Formulário de Habilidades Sociais, Comportamentos Problemáticos e Competência Acadêmica (SSRS-BR), pelas Avaliações Musicais, pelo exame das filmagens realizadas nas intervenções e anotações no diário de campo.