Orientador: João Guilherme Padilha Filho / Coorientador: Luis Gustavo Gosuen Gonçalves Dias / Banca: Elóis dos Santos Portugal / Banca: Paola Castro Moraes / Banca: Gustavo Garkalns de Souza Oliveira / Banca: Fabrício Singaretti de Oliveira / Resumo: O presente estudo teve como objetivo avaliar, clínica e radiograficamente a utilização de cunha de osso alógeno córtico-esponjoso liofilizada e esterilizada em raio gama, obtida de banco de ossos, implantada como espaçador na TTA modificada em 16 joelhos de 15 cães com diagnóstico clínico de doença do ligamento cruzado cranial. Os pacientes foram submetidos a radiografias e avaliação da locomoção previamente ao procedimento cirúrgico. No pós-operatório, as avaliações foram realizadas imediatamente após a cirurgia e aos 30, 60, 90 e 120 dias. A ferida cirúrgica foi avaliada quanto a sinais de infecção e rejeição do implante ósseo. Locomoção foi graduada em escores 0-5, sendo 0: paciente clinicamente saudável e 5: impotência funcional do membro. As interfaces corpo da tíbiaimplanteósseo-crista tibial foram avaliadas radiograficamente em escores de 0-3 cada interface, sendo 0: nenhum contato entre implante e osso adjacente e 3 ponte óssea em toda extensão da interface. Os pacientes apresentaram boa recuperação clínica e radiográfica. A utilização dos espaçadores ósseos para TTAm oriundos de banco de ossos apresentou praticidade e comodidade em termos de armazenamento e transporte dos ossos. O espaçador ósseo liofilizado permitiu execução rápida e satisfatória da TTAm, apresentando resistência à perfuração e fixação com parafusos em 87,5 % dos casos (14, n=16) e tempo cirúrgico médio de 45,9 minutos. Não se observou reações imunogênicas com consequências clínicas em 93,7% dos cas... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: This study proposed to use wedge of lyophilized corticocancellous bone and sterilized by gamma ray, obtained from bone bank, as a spacer device in TTA modified in 16 knees of 15 dogs with cranial cruciate ligament disease. Animals were submitted to radiographic and gait assessments preoperatively,early postoperatively and following 30, 60, 90 and 120 days. The surgical wound was evaluated for signs of infection and rejection of the bone implant. Locomotion was graded 0-5, with 0: clinically healthy patient and 5: limb functional impotence. As tibial-tibial-implant-tibial crest interfaces were evaluated radiographically in scores of 0-3 each interface, being 0: no contact between implant and adjacent bone and 3 bone bridge throughout the interface. All animals exhibited good clinical outcome.. The use of bone grafts from bone bank was practical and convenient in terms of grafts storage and transportation. Freeze-dried bone graft allowed rapid and satisfactory execution of modified TTA, presenting resistance to drilling and screw fixation in 87.5% of cases (14, n = 16) and mean time of procedures 45.9 minutes. Immunogenic responses with clinical consequences wasn't observed in 93.7% of cases. One patient (n = 16) presented infection of surgical focus, with remission of signs after antibiotic therapy. It was possible to verify functional recovery of the limb in all patients, being observed at 120 days, more clinically healthy patients in comparison with those claudication (p≤0.05). In all patients, we found the incorporation of the graft to the tibia. Bone union occurred gradually, with the bone union stages observed in radiographs at 60, 90 and 120 days significantly higher (p <0.05) than those observed at 30 days and immediately after surgery. Based on the data of this research it was possible to conclude that the lyophilized bo... (Complete abstract click electronic access below) / Doutor

Base teórica: O tratamento dos pacientes hemofílicos no Brasil apresentou avanços importantes nos últimos anos. Passamos de uma realidade de tratamento sob demanda, com quantitativos de fatores de coagulação insuficientes segundo o preconizado pela Federação Mundial de Hemofilia, para uma situação de programas de profilaxia primária, imunotolerância e fatores de coagulação recombinantes. A análise dos dados obtidos através do registro dos pacientes origina as informações imprescindíveis à concepção, gestão e avaliação de um programa público desta monta. O Ministério da Saúde, através do Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil, tem publicado de forma sistemática os resultados da compilação dos dados enviados pelos diferentes centros de tratamento do país. Nessas publicações ficam evidentes o sub-registro, ou a subavaliação, de dados clínicos imprescindíveis ao adequado tratamento destes pacientes. Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas e clínicas dos pacientes portadores de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul, no período de 01 de janeiro de 2003 a 31 de dezembro de 2007, uma vez que não foram encontrados estudos epidemiológicos publicados sobre a realidade nacional ou regional dos pacientes hemofílicos, anteriores ao acima descrito, em nosso país. Métodos: Este estudo avaliou de forma histórica os pacientes com diagnóstico de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul. Foram consultados dois bancos de dados: o cadastro de portadores de coagulopatias hereditárias do Hemocentro do Estado do Rio Grande do Sul (HEMORGS), bem como seus registros de prontuário, e os arquivos do Laboratório de Hemostasia do Departamento de Genética da Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Foram incluídos no estudo todos os pacientes cadastrados no HEMORGS até 31/12/2007 e aqueles cujo exame realizado no Laboratório de Hemostasia do Departamento de Genética da Universidade Federal do Rio Grande do Sul confirmou o diagnóstico de hemofilia e que ainda não haviam sido cadastrados. O registro constou de dados demográficos como data de nascimento, idade, raça/cor, sexo, data do diagnóstico, procedência e local de tratamento. Também foram levantados a prevalência de complicações crônicas da hemofilia como acometimento musculoesquelético, presença de inibidores e infecções relacionadas às transfusões ou infusões de fatores de coagulação e os produtos empregados na terapêutica, tais como fatores de coagulação liofilizados derivados de plasma humano e recombinantes, antifibrinolíticos, hemocomponentes e outros. Por fim, os óbitos ocorridos nos últimos cinco anos também foram analisados. Conclusão: Os recentes avanços no tratamento da hemofilia no Brasil são inegáveis. Entretanto, o impacto destes avanços na situação clínica e qualidade de vida dos pacientes hemofílicos serão de difícil avaliação, uma vez que são poucos os estudos que avaliam as condições clínicas e complicações relacionadas ao tratamento destes. Os dados obtidos através dos Perfis das Coagulopatias Hereditárias no Brasil, indicam claramente o sub-registro e a sub-avaliação nesta população de pacientes. Neste trabalho, realizamos um amplo perfil epidemiológico e clínico da população de pacientes portadores de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul em um período não compreendido por estudos prévios. / Theoretical basis: The treatment of hemophilia patients in Brazil has made important advances in recent years. At first the treatment was on demand with insuficent clotting factors according to the World Federation of Hemophilia, than the reality changed improving considerably including primary prevention programs, immune tolerance and sufficient recombinant clotting factors. The analysis of data obtained from the patient record information are essential to the design, management and evaluation of a public health program. The Ministry of Health (MOH), through the Profile of Hereditary Coagulopathies in Brazil, has published systematically the data compilation, results reported by the country's different treatment centers. These publications demonstrate underreporting, or underdiagnosis, data essential to provide adequate treatment for these patients. Objective: To evaluate the epidemiological and clinical characteristics of patients with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul, from January 1, 2003 to December 31, 2007, since there are no epidemiological studies on the national reality or regional of hemophiliacs, patients prior to the above, in our country. Methods: This study evaluated the medical records of patients diagnosed with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul. Two databases were consulted: The registration of patients with hereditary the Blood Bank of the Rio Grande do Sul State coagulopathies (HEMORGS) and the Hemostasis Laboratory of the Department of Genetics of the Federal University of Rio Grande do Sul files. The study included all patients enrolled in HEMORGS until 31/12/2007 and those whose examination conducted in the Laboratory hemostasis of the Genetics Department of the Federal University of Rio Grande do Sul confirmed the diagnosis of hemophilia and who had not yet been registered. We retrieved data in regard to age, skin color, sex, date of diagnosis, origin and place of treatment, prevalence of chronic complications including musculoskeletal involvement, presence of inhibitors and infections related to transfusion or infusion of coagulation factors and products used in therapy, such as coagulation factors lyophilized derived from human and recombinant plasma antifibrinolytic agents, and other blood components. Also, the deaths in the past five years were also analyzed. Conclusion: Recent advances in the treatment of hemophilia in Brazil are undeniable. However, the impact of these advances in the clinical situation and quality of life of hemophilia patients are difficult to assess, since there are few studies evaluating the clinical conditions and treatment-related complications. The data obtained from the Hereditary Coagulopathies profiles in Brazil, clearly indicate underreporting and under-estimation in this patient population. We carried out an extensive clinical and epidemiological profile of the population of patients with hemophilia in Rio Grande do Sul state in a period not investigated by previous studies.

Orientador: Celso Antônio Rodrigues / Banca: Anatonio Carlos Paes / Banca: Rosângela Gonçalves Peccinini / Resumo: Os equinos são acometidos frequentemente por processos sépticos na porção distal dos membros. Dentre as mais variadas condutas terapêuticas, destaca-se a perfusão regional intravenosa de antimicrobianos (PRIVA) utilizada como opção para combater a infecção local. A técnica objetiva proporcionar uma concentração elevada do fármaco no local acometido. O procedimento se baseia no posicionamento de um torniquete na região proximal ao local infectado, proporcionando a oclusão do fluxo sanguíneo venoso e arterial, permitindo que o fármaco permaneça na região acometida por no mínimo 30 minutos. Dentre os antimicrobianos indicados para a PRIVA, destaca-se o sulfato de gentamicina. Objetivou-se com este estudo avaliar e comparar a farmacocinética da gentamicina, no plasma e líquido sinovial da articulação do carpo de equinos, submetidos a PRIVA, utilizando dois modelos de torniquetes. Foram utilizados dez equinos hígidos, divididos aletoriamente em dois grupos de cinco animais, os torniquetes foram aplicados no terço médio do rádio, sempre pelo mesmo aplicador. O grupo GTT recebeu torniquete de látex tubular, enquanto que o grupo GTE, faixa de Esmarch. Após o posicionamento dos torniquetes, acessou-se a veia cefálica e administrou-se 2,2 mg/kg de sulfato de gentamicina, adicionado à solução fisiológica q.s.p. 40 mL. Previamente ao posicionamento do torniquete, procedeu-se avaliação ultrassonográfica color Doppler no membro tratado para visualização da veia cefálica e artéria mediana. Amostras de líquido sinovial do carpo e sangue foram obtidas nos momentos M0, M15', M30', M1h, M2h, M4h, M6h, M8h, M12h, M24h e M48h para a realização da análise de concentração de gentamicina por cromatografia líquida de alta eficiência (CLAE), bem como para os cálculos dos parâmetros farmacocinéticos em modelo monocompartimental. Não foram encontradas diferenças significativas dos parâmetros ... / Abstract: The horses are often affected by septic processes in the distal portions of the limbs. Among the various therapeutic approaches, there is intravenous regional perfusion of antimicrobials (IRPA) used as an option to combat local infection. The technique aims to provide a high concentration of the drug in the affected area. The procedure is based on placing a tourniquet proximal to the infected area in the region of providing the venous and arterial blood flow occlusion, allowing the drug to remain on the affected area at least 30 minutes. Among the antimicrobial agents indicated for IRPA, highlight the gentamicin sulfate. The objective of this study was to evaluate and compare the pharmacokinetics of gentamicin in plasma and synovial fluid of carpal joint of horses undergoing IRPA using two models of tourniquets. Were used ten healthy equines, randomly divided into two groups of five animals, the tourniquets were applied in the middle third of the radius, always by the same applicator. The tourniquet GTT group received latex tube, while the GTE group Esmarch bandage. After positioning the tourniquets, the cephalic vein had been accessed and administered 2.2 mg / kg gentamicin sulfate, added to 40 mL saline q.s.. Prior to placement of the tourniquet, proceeded color Doppler ultrasonographic evaluation in the treated limb for viewing the median artery and cephalic vein. Samples of synovial fluid and blood carpal were obtained in the moments M0, M15 ', M30', M1h, M2h, M4h, M6h, M8h, M12h, M24h and M48h to perform the analysis of concentration of gentamicin by high-performance liquid chromatography (HPLC), as well as calculations of pharmacokinetic parameters in monocompartiment model. No significant differences in pharmacokinetic parameters were found between treatment groups (P>0.05). The results showed that the two types of tourniquets in IRPA can be used in a proximal region of forelimb in horses, if applied properly, both are capable of ... / Mestre

Base teórica: O tratamento dos pacientes hemofílicos no Brasil apresentou avanços importantes nos últimos anos. Passamos de uma realidade de tratamento sob demanda, com quantitativos de fatores de coagulação insuficientes segundo o preconizado pela Federação Mundial de Hemofilia, para uma situação de programas de profilaxia primária, imunotolerância e fatores de coagulação recombinantes. A análise dos dados obtidos através do registro dos pacientes origina as informações imprescindíveis à concepção, gestão e avaliação de um programa público desta monta. O Ministério da Saúde, através do Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil, tem publicado de forma sistemática os resultados da compilação dos dados enviados pelos diferentes centros de tratamento do país. Nessas publicações ficam evidentes o sub-registro, ou a subavaliação, de dados clínicos imprescindíveis ao adequado tratamento destes pacientes. Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas e clínicas dos pacientes portadores de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul, no período de 01 de janeiro de 2003 a 31 de dezembro de 2007, uma vez que não foram encontrados estudos epidemiológicos publicados sobre a realidade nacional ou regional dos pacientes hemofílicos, anteriores ao acima descrito, em nosso país. Métodos: Este estudo avaliou de forma histórica os pacientes com diagnóstico de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul. Foram consultados dois bancos de dados: o cadastro de portadores de coagulopatias hereditárias do Hemocentro do Estado do Rio Grande do Sul (HEMORGS), bem como seus registros de prontuário, e os arquivos do Laboratório de Hemostasia do Departamento de Genética da Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Foram incluídos no estudo todos os pacientes cadastrados no HEMORGS até 31/12/2007 e aqueles cujo exame realizado no Laboratório de Hemostasia do Departamento de Genética da Universidade Federal do Rio Grande do Sul confirmou o diagnóstico de hemofilia e que ainda não haviam sido cadastrados. O registro constou de dados demográficos como data de nascimento, idade, raça/cor, sexo, data do diagnóstico, procedência e local de tratamento. Também foram levantados a prevalência de complicações crônicas da hemofilia como acometimento musculoesquelético, presença de inibidores e infecções relacionadas às transfusões ou infusões de fatores de coagulação e os produtos empregados na terapêutica, tais como fatores de coagulação liofilizados derivados de plasma humano e recombinantes, antifibrinolíticos, hemocomponentes e outros. Por fim, os óbitos ocorridos nos últimos cinco anos também foram analisados. Conclusão: Os recentes avanços no tratamento da hemofilia no Brasil são inegáveis. Entretanto, o impacto destes avanços na situação clínica e qualidade de vida dos pacientes hemofílicos serão de difícil avaliação, uma vez que são poucos os estudos que avaliam as condições clínicas e complicações relacionadas ao tratamento destes. Os dados obtidos através dos Perfis das Coagulopatias Hereditárias no Brasil, indicam claramente o sub-registro e a sub-avaliação nesta população de pacientes. Neste trabalho, realizamos um amplo perfil epidemiológico e clínico da população de pacientes portadores de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul em um período não compreendido por estudos prévios. / Theoretical basis: The treatment of hemophilia patients in Brazil has made important advances in recent years. At first the treatment was on demand with insuficent clotting factors according to the World Federation of Hemophilia, than the reality changed improving considerably including primary prevention programs, immune tolerance and sufficient recombinant clotting factors. The analysis of data obtained from the patient record information are essential to the design, management and evaluation of a public health program. The Ministry of Health (MOH), through the Profile of Hereditary Coagulopathies in Brazil, has published systematically the data compilation, results reported by the country's different treatment centers. These publications demonstrate underreporting, or underdiagnosis, data essential to provide adequate treatment for these patients. Objective: To evaluate the epidemiological and clinical characteristics of patients with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul, from January 1, 2003 to December 31, 2007, since there are no epidemiological studies on the national reality or regional of hemophiliacs, patients prior to the above, in our country. Methods: This study evaluated the medical records of patients diagnosed with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul. Two databases were consulted: The registration of patients with hereditary the Blood Bank of the Rio Grande do Sul State coagulopathies (HEMORGS) and the Hemostasis Laboratory of the Department of Genetics of the Federal University of Rio Grande do Sul files. The study included all patients enrolled in HEMORGS until 31/12/2007 and those whose examination conducted in the Laboratory hemostasis of the Genetics Department of the Federal University of Rio Grande do Sul confirmed the diagnosis of hemophilia and who had not yet been registered. We retrieved data in regard to age, skin color, sex, date of diagnosis, origin and place of treatment, prevalence of chronic complications including musculoskeletal involvement, presence of inhibitors and infections related to transfusion or infusion of coagulation factors and products used in therapy, such as coagulation factors lyophilized derived from human and recombinant plasma antifibrinolytic agents, and other blood components. Also, the deaths in the past five years were also analyzed. Conclusion: Recent advances in the treatment of hemophilia in Brazil are undeniable. However, the impact of these advances in the clinical situation and quality of life of hemophilia patients are difficult to assess, since there are few studies evaluating the clinical conditions and treatment-related complications. The data obtained from the Hereditary Coagulopathies profiles in Brazil, clearly indicate underreporting and under-estimation in this patient population. We carried out an extensive clinical and epidemiological profile of the population of patients with hemophilia in Rio Grande do Sul state in a period not investigated by previous studies.

Made available in DSpace on 2015-05-14T16:53:07Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2014-08-08Bitstream added on 2015-05-14T16:59:24Z : No. of bitstreams: 1 000825120.pdf: 606208 bytes, checksum: 0d2e584d3ba483aa3104ff9ca0511af0 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Os equinos são acometidos frequentemente por processos sépticos na porção distal dos membros. Dentre as mais variadas condutas terapêuticas, destaca-se a perfusão regional intravenosa de antimicrobianos (PRIVA) utilizada como opção para combater a infecção local. A técnica objetiva proporcionar uma concentração elevada do fármaco no local acometido. O procedimento se baseia no posicionamento de um torniquete na região proximal ao local infectado, proporcionando a oclusão do fluxo sanguíneo venoso e arterial, permitindo que o fármaco permaneça na região acometida por no mínimo 30 minutos. Dentre os antimicrobianos indicados para a PRIVA, destaca-se o sulfato de gentamicina. Objetivou-se com este estudo avaliar e comparar a farmacocinética da gentamicina, no plasma e líquido sinovial da articulação do carpo de equinos, submetidos a PRIVA, utilizando dois modelos de torniquetes. Foram utilizados dez equinos hígidos, divididos aletoriamente em dois grupos de cinco animais, os torniquetes foram aplicados no terço médio do rádio, sempre pelo mesmo aplicador. O grupo GTT recebeu torniquete de látex tubular, enquanto que o grupo GTE, faixa de Esmarch. Após o posicionamento dos torniquetes, acessou-se a veia cefálica e administrou-se 2,2 mg/kg de sulfato de gentamicina, adicionado à solução fisiológica q.s.p. 40 mL. Previamente ao posicionamento do torniquete, procedeu-se avaliação ultrassonográfica color Doppler no membro tratado para visualização da veia cefálica e artéria mediana. Amostras de líquido sinovial do carpo e sangue foram obtidas nos momentos M0, M15´, M30´, M1h, M2h, M4h, M6h, M8h, M12h, M24h e M48h para a realização da análise de concentração de gentamicina por cromatografia líquida de alta eficiência (CLAE), bem como para os cálculos dos parâmetros farmacocinéticos em modelo monocompartimental. Não foram encontradas diferenças significativas dos parâmetros ... / The horses are often affected by septic processes in the distal portions of the limbs. Among the various therapeutic approaches, there is intravenous regional perfusion of antimicrobials (IRPA) used as an option to combat local infection. The technique aims to provide a high concentration of the drug in the affected area. The procedure is based on placing a tourniquet proximal to the infected area in the region of providing the venous and arterial blood flow occlusion, allowing the drug to remain on the affected area at least 30 minutes. Among the antimicrobial agents indicated for IRPA, highlight the gentamicin sulfate. The objective of this study was to evaluate and compare the pharmacokinetics of gentamicin in plasma and synovial fluid of carpal joint of horses undergoing IRPA using two models of tourniquets. Were used ten healthy equines, randomly divided into two groups of five animals, the tourniquets were applied in the middle third of the radius, always by the same applicator. The tourniquet GTT group received latex tube, while the GTE group Esmarch bandage. After positioning the tourniquets, the cephalic vein had been accessed and administered 2.2 mg / kg gentamicin sulfate, added to 40 mL saline q.s.. Prior to placement of the tourniquet, proceeded color Doppler ultrasonographic evaluation in the treated limb for viewing the median artery and cephalic vein. Samples of synovial fluid and blood carpal were obtained in the moments M0, M15 ', M30', M1h, M2h, M4h, M6h, M8h, M12h, M24h and M48h to perform the analysis of concentration of gentamicin by high-performance liquid chromatography (HPLC), as well as calculations of pharmacokinetic parameters in monocompartiment model. No significant differences in pharmacokinetic parameters were found between treatment groups (P>0.05). The results showed that the two types of tourniquets in IRPA can be used in a proximal region of forelimb in horses, if applied properly, both are capable of ...

Base teórica: O tratamento dos pacientes hemofílicos no Brasil apresentou avanços importantes nos últimos anos. Passamos de uma realidade de tratamento sob demanda, com quantitativos de fatores de coagulação insuficientes segundo o preconizado pela Federação Mundial de Hemofilia, para uma situação de programas de profilaxia primária, imunotolerância e fatores de coagulação recombinantes. A análise dos dados obtidos através do registro dos pacientes origina as informações imprescindíveis à concepção, gestão e avaliação de um programa público desta monta. O Ministério da Saúde, através do Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil, tem publicado de forma sistemática os resultados da compilação dos dados enviados pelos diferentes centros de tratamento do país. Nessas publicações ficam evidentes o sub-registro, ou a subavaliação, de dados clínicos imprescindíveis ao adequado tratamento destes pacientes. Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas e clínicas dos pacientes portadores de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul, no período de 01 de janeiro de 2003 a 31 de dezembro de 2007, uma vez que não foram encontrados estudos epidemiológicos publicados sobre a realidade nacional ou regional dos pacientes hemofílicos, anteriores ao acima descrito, em nosso país. Métodos: Este estudo avaliou de forma histórica os pacientes com diagnóstico de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul. Foram consultados dois bancos de dados: o cadastro de portadores de coagulopatias hereditárias do Hemocentro do Estado do Rio Grande do Sul (HEMORGS), bem como seus registros de prontuário, e os arquivos do Laboratório de Hemostasia do Departamento de Genética da Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Foram incluídos no estudo todos os pacientes cadastrados no HEMORGS até 31/12/2007 e aqueles cujo exame realizado no Laboratório de Hemostasia do Departamento de Genética da Universidade Federal do Rio Grande do Sul confirmou o diagnóstico de hemofilia e que ainda não haviam sido cadastrados. O registro constou de dados demográficos como data de nascimento, idade, raça/cor, sexo, data do diagnóstico, procedência e local de tratamento. Também foram levantados a prevalência de complicações crônicas da hemofilia como acometimento musculoesquelético, presença de inibidores e infecções relacionadas às transfusões ou infusões de fatores de coagulação e os produtos empregados na terapêutica, tais como fatores de coagulação liofilizados derivados de plasma humano e recombinantes, antifibrinolíticos, hemocomponentes e outros. Por fim, os óbitos ocorridos nos últimos cinco anos também foram analisados. Conclusão: Os recentes avanços no tratamento da hemofilia no Brasil são inegáveis. Entretanto, o impacto destes avanços na situação clínica e qualidade de vida dos pacientes hemofílicos serão de difícil avaliação, uma vez que são poucos os estudos que avaliam as condições clínicas e complicações relacionadas ao tratamento destes. Os dados obtidos através dos Perfis das Coagulopatias Hereditárias no Brasil, indicam claramente o sub-registro e a sub-avaliação nesta população de pacientes. Neste trabalho, realizamos um amplo perfil epidemiológico e clínico da população de pacientes portadores de hemofilia no estado do Rio Grande do Sul em um período não compreendido por estudos prévios. / Theoretical basis: The treatment of hemophilia patients in Brazil has made important advances in recent years. At first the treatment was on demand with insuficent clotting factors according to the World Federation of Hemophilia, than the reality changed improving considerably including primary prevention programs, immune tolerance and sufficient recombinant clotting factors. The analysis of data obtained from the patient record information are essential to the design, management and evaluation of a public health program. The Ministry of Health (MOH), through the Profile of Hereditary Coagulopathies in Brazil, has published systematically the data compilation, results reported by the country's different treatment centers. These publications demonstrate underreporting, or underdiagnosis, data essential to provide adequate treatment for these patients. Objective: To evaluate the epidemiological and clinical characteristics of patients with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul, from January 1, 2003 to December 31, 2007, since there are no epidemiological studies on the national reality or regional of hemophiliacs, patients prior to the above, in our country. Methods: This study evaluated the medical records of patients diagnosed with hemophilia in the state of Rio Grande do Sul. Two databases were consulted: The registration of patients with hereditary the Blood Bank of the Rio Grande do Sul State coagulopathies (HEMORGS) and the Hemostasis Laboratory of the Department of Genetics of the Federal University of Rio Grande do Sul files. The study included all patients enrolled in HEMORGS until 31/12/2007 and those whose examination conducted in the Laboratory hemostasis of the Genetics Department of the Federal University of Rio Grande do Sul confirmed the diagnosis of hemophilia and who had not yet been registered. We retrieved data in regard to age, skin color, sex, date of diagnosis, origin and place of treatment, prevalence of chronic complications including musculoskeletal involvement, presence of inhibitors and infections related to transfusion or infusion of coagulation factors and products used in therapy, such as coagulation factors lyophilized derived from human and recombinant plasma antifibrinolytic agents, and other blood components. Also, the deaths in the past five years were also analyzed. Conclusion: Recent advances in the treatment of hemophilia in Brazil are undeniable. However, the impact of these advances in the clinical situation and quality of life of hemophilia patients are difficult to assess, since there are few studies evaluating the clinical conditions and treatment-related complications. The data obtained from the Hereditary Coagulopathies profiles in Brazil, clearly indicate underreporting and under-estimation in this patient population. We carried out an extensive clinical and epidemiological profile of the population of patients with hemophilia in Rio Grande do Sul state in a period not investigated by previous studies.

Submitted by Renata Lopes (renatasil82@gmail.com) on 2016-07-04T15:23:35Z No. of bitstreams: 1 adrianaaparecidaferreira.pdf: 5164701 bytes, checksum: 1c0b93b046c9e7e8edf2355486901a90 (MD5) / Approved for entry into archive by Adriana Oliveira (adriana.oliveira@ufjf.edu.br) on 2016-07-13T16:20:14Z (GMT) No. of bitstreams: 1 adrianaaparecidaferreira.pdf: 5164701 bytes, checksum: 1c0b93b046c9e7e8edf2355486901a90 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-07-13T16:20:14Z (GMT). No. of bitstreams: 1 adrianaaparecidaferreira.pdf: 5164701 bytes, checksum: 1c0b93b046c9e7e8edf2355486901a90 (MD5) Previous issue date: 2012-03-19 / A hemofilia é uma condição potencialmente incapacitante, cujo tratamento está associado a elevados custos financeiros. Os portadores dessa coagulopatia apresentam alta carga de morbidade devido ao desenvolvimento precoce de artropatia hemofílica. A avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde representa as perspectivas do paciente sobre o impacto causado em sua vida pela doença e pelo tratamento. O objetivo do presente estudo foi mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde em portadores de hemofilia e identificar fatores clínicos, demográficos e socioeconômicos associados. De caráter observacional e delineamento transversal, a pesquisa avaliou 39 portadores de hemofilia entre maio e novembro de 2011. Foram incluídos pacientes do sexo masculino, com idade maior ou igual a 18 anos e diagnóstico de hemofilia congênita, cujo tratamento de demanda estivesse vinculado ao Hemocentro de Juiz de Fora. Foram aplicados o Haem-A-QoL, questionário específico e validado para a avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde e um questionário semiestruturado para obtenção de dados socioeconômicos e autoavaliação de saúde. Os dados clínicos, assim como registros de alterações ortopédicas estruturais e funcionais avaliadas através da Escala de Exame Físico da Federação Mundial de Hemofilia (WFH-PE) e do Escore de Independência Funcional em Hemofilia (FISH), respectivamente, foram obtidos dos prontuários médicos. Os dados foram processados em banco de dados criado por meio do software Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), versão 15.0, sendo o nível de significância do estudo de 5%. A correlação de Spearman foi utilizada entre os escores WFH-PE, FISH e Haem-A-QoL. Na análise bivariada, foram utilizados os testes U de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis para verificar a associação de cada variável independente com o escore de qualidade de vida relacionada à saúde. Uma análise de regressão linear múltipla foi conduzida para estimar o nível de significância para cada variável, com a utilização do método backward de eliminação de variáveis, em que as variáveis com p < 0,10 foram retidas. A média do Haem-A-QoL foi 35,55. Os domínios mais prejudicados entre portadores de hemofilia grave ou moderada foram “Esportes e lazer” e “Saúde física” e o domínio que apresentou menor comprometimento foi “Relacionamentos e sexualidade”. Entre portadores da forma leve da coagulopatia, o pior desempenho foi na dimensão “Enfrentamento”. A prevalência de artropatia foi alta (69,2%), enquanto a realização de fisioterapia foi baixa (20,5%). A média da Escala de Exame Físico foi 16,87 e a média do escore de independência funcional foi 25,64. Não houve diferença estatisticamente significativa entre a média do Haem-A-QoL dos portadores de hemofilia grave e dos portadores de hemofilia moderada (14,67 versus 17,25, p = 0,42), assim como entre a média dos escores WFH-PE (15,47 versus 16,50, p = 0,75) e FISH (16,37 versus 15,66, p = 0,82). Ambas as escalas, WFH-PE e FISH, apresentaram boa correlação com o escore de qualidade de vida relacionada à saúde dos pacientes (r = 0,634, p < 0,001 e r = - 0,623, p < 0,001, respectivamente). Acredita-se ser possível melhorar a qualidade de vida relacionada à saúde dos portadores de hemofilia a partir de investimentos na prevenção de lesões articulares e em medidas de reabilitação. / Hemophilia is a potentially disabling condition associated with high financial costs. Patients with hemophilia have a high burden of morbidity due to early development of hemophilic arthropathy. The health-related quality of life (HRQoL) assessment reflects the patient perspectives of disease and its consequences as well as of treatment. The aims of this study were to measure HRQoL values in patients with hemophilia using the Brazilian version of the Haem-A-QoL questionnaire and to identify clinical, demographic and socioeconomic factors associated with HRQoL. In this cross-section study, 39 patients were evaluated between May and November 2011. Enrollment criteria included men aged 18 years and over, level of clotting factor VIII or IX less than 30% and on-demand treatment performed at the Juiz de Fora Blood Center. All patients were asked to complete the Haem-A-QoL and to answer a self-rated health question. Socioeconomic data were obtained through a semi-structured interview. Clinical data and reports of orthopedic changes, measured by the instruments World Federation of Hemophilia – Physical Examination (WFHPE) and the Functional Independence Score in Haemophilia (FISH), were obtained from medical records. Data analysis was made using the software Statistical Package for the Social Sciences (SPSS, v.15.0), being the study significance level of 5%. Bivariate associations between the outcome and independent variables were examined by Kruskal-Wallis test or Mann-Whitney U test, and Spearman rank correlations where appropriate. Multiple linear regression analysis of significant variables was conducted. A backward stepwise method of variable elimination was used, wherein the variables with p < 0.10 were retained. Mean Haem-A-QoL scores was 35.55. The patients had more impaired scores in dimensions of “sports and leisure” and “physical health” and the dimension of “relationship and partnership” was the less impaired. Among patients with mild hemophilia, the dimension of “dealing” had the worst score. The prevalence of arthropathy was high (69.2%) although few patients had received physiotherapy treatment (20.5%). Mean WFH-PE scores was 16.87 and mean FISH was 25.64. There was no statistically significant difference between the mean Haem-A-QoL scores of patients with severe or moderate hemophilia (14.67 versus 17.25, p = 0.42), as well as the mean WFH-PE scores (15.47 versus 16.50, p = 0.75) and the mean FISH scores (16.37 versus 15.66, p = 0.82). There was a moderate positive correlation between the WFH-PE and the Haem-A-QoL scores and a moderate negative correlation between the FISH and the Haem-A-QoL scores (r = 0.634, p < 0.001 e r = - 0.623, p < 0.001, respectively). Therefore, joint injury prevention and rehabilitation measures may improve HRQoL of patients with hemophilia.