Mémoire (M.Sc.)-- Université du Québec à Chicoutimi, 1992. / "Mémoire présenté pour l'obtention du grade de maître es sciences (M.Sc.)" Ce mémoire a été réalisé à l'UQAC dans le cadre du programme de maîtrise en médecine expérimentale de l'Un. Laval extensionné à l'UQAC. CaQCU CaQCU Bibliogr.: f. 61-68. Document électronique également accessible en format PDF. CaQCU

Québec Université Laval, Bibliothèque 2013

Cette étude portant sur les glissements de terrain dans la vallée de la rivière Malbaie, en particulier sur le Grand glissement de Clermont, est basée sur la géomorphologie, la stratigraphie et la sédimentologie des dépôts meubles. L’analyse multidate de six séries de photographies aériennes a permis de répertorier les glissements ayant affecté la section aval de la vallée. D’après les données, il s’avère que les glissements à grande superficie sont antérieurs à 1950. L’étude de coupes stratigraphiques et de piézocônes a mis en évidence la présence de dépôts de glissements insérés entre des unités sédimentaires intactes. Les dates radiocarbones du matériel organique surmonté ou enfoui dans des sédiments déplacés et resédimentés démontrent que le glissement est survenu entre 1520 et 1580 AD. Cet évènement a probablement affecté divers endroits de la vallée; l’étude d’autres coupes situées en aval a fourni des résultats similaires, soit entre 1490 et 1600 AD.

Thèse (M.Ps.) -- Université du Québec à Chicoutimi, 2004. / "Mémoire présenté à l'Université du Québec à Chicoutimi comme exigence partielle de la maîtrise en psychologie offerte à l'Université du Québec à Chicoutimi en vertu d'un protocole d'entente avec l'Université du Québec à Trois-Rivières." Comprend des réf. bibliogr. : f. 103-108. Document électronique également accessible en format PDF.

Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix Saguenay (ARSACS) is an early onset neurodegenerative disorder resulting from mutations in the SACS gene that encodes the protein sacsin. Sacsin is a 520kDa multi-domain protein localised at the cytosolic face of the outer mitochondrial membrane with suggested roles in proteostasis and most recently in the regulation of mitochondrial morphology. An excessively interconnected mitochondrial network was observed as a consequence of reduced levels of sacsin protein following SACS knockdown in neuroblastoma cells as well as in an ARSACS patient carrying the common Quebec homozygous SACS mutation 8844delT. Moreover, it was suggested that sacsin has a role in mitochondrial fission as it was found to interact with mitochondrial fission protein Dynamin related protein 1 (Drp1). The aim of this thesis was to explore sacsin’s role in the regulation of mitochondrial morphology and dynamics in non-Quebec ARSACS patients and sacsin knockdown fibroblasts. This study shows that loss of sacsin function promotes a more interconnected mitochondrial network in non-Quebec ARSACS patients and in sacsin knockdown fibroblasts. Moreover, recruitment of the essential mitochondrial fission protein Drp1 to the mitochondria was significantly reduced in ARSACS patient cells and in sacsin knockdown fibroblasts. This reduced recruitment of Drp1 to mitochondria also occurred when cells were treated to induce mitochondrial fission. Furthermore, both the size and intensity of Drp1 foci localised to the mitochondria were significantly reduced in both sacsin knockdown and patient fibroblasts. Finally, reduced ATP production, decreased respiratory capacity of mitochondria and an increase in mitochondrial reactive oxygen species demonstrated impaired mitochondrial function in ARSACS patient and sacsin knockdown fibroblasts. These results suggest a role for sacsin in the stabilisation or recruitment of cytoplasmic Drp1 to prospective sites of mitochondrial fission similar to that observed by other mitochondrial fission accessory proteins.

Sacsin, which is mutated in the neurodegenerative disease Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS), is a 520 kDa modular protein with regions of homology to molecular chaperones and domains linking to the ubiquitin proteasome system. This suggests a role in proteostasis. Previously, sacsin has been shown to partially localise with mitochondria, and loss of sacsin results in elongated and dysfunctional mitochondria. Moreover, alterations in neurofilaments have recently been reported in a mouse model of ARSACS. Despite these findings, pathophysiological mechanisms of ARSACS are poorly understood. The aim of this thesis was to elucidate the cellular role of sacsin by determining how loss of its function leads to the observed mitochondrial and intermediate filament defects. This hoped to shed light on the mechanism of disease in ARSACS. The results indicate that the mitochondrial elongation seen in ARSACS is likely due to reduced mitochondrial localisation of the essential fission factor DRP1. This may be mediated by loss of function of a complex involving sacsin and dynactin-6, a subunit of the dynein-dynactin motor complex, which has previously been shown to be required for DRP1 mitochondrial recruitment. DRP1-mediated mitochondrial fission is necessary for mitochondrial quality control; hence a disruption to mitochondrial quality control is likely to occur in sacsin deficient cells, which may explain the mitochondrial dysfunction in ARSACS. Furthermore, sacsin null cells display a dramatic collapse and perinuclear bundling of the vimentin intermediate filament network. This is coupled with the displacement of cellular organelles, particularly mitochondria, early endosomes and the Golgi, which accumulate at the periphery of the vimentin bundle. These are characteristic features of aggresome formation, indicating an aggregation of misfolded protein, which occurs due to disrupted proteostasis. Further supporting this, the proteostasis components ubiquitin, HSP70, LAMP2 and p62 are recruited to the perinuclear vimentin bundles. In summary, the findings of this thesis indicate a role for sacsin in mitochondrial and protein quality control, the dysfunction of which is likely to be particularly detrimental in neurons. Mitochondrial dysfunction along with protein misfolding and aggregation are implicated in many neurodegenerative diseases, and ARSACS is no exception.

Les activités humaines ont des impacts négatifs pour plusieurs espèces animales. Le caribou (Rangifer tarandus), notamment, semble particulièrement sensible au dérangement provoqué par les structures linéaires d'origine anthropique. Cette étude a évalué les impacts des routes sur le comportement et la survie du caribou forestier de Charlevoix (Québec, Canada), une population isolée géographiquement dont l'effectif est estimé à moins de 80 individus. L'étude est basée sur un suivi télémétrique de 8 ans (2004-2011) durant lequel 59 individus différents ont été équipés de colliers GPS. Le premier chapitre évalue les impacts des routes sur le comportement de sélection d'habitat du caribou forestier. Les analyses effectuées contrastent l'effet respectif des classes de végétation, de la topographie et des routes sur la sélection d'habitat du caribou forestier à diverses échelles spatio-temporelles. Chaque variable a été mesurée à plusieurs échelles spatiales, soit localement et dans des zones de 1, 2, 4 et 8 km de rayon autour des localisations télémétriques. Un seuil de distance de l'effet des routes sur le comportement du caribou forestier a été déterminé, soit jusqu'à 0,75 km pour les chemins forestiers secondaires et 1,25 km pour les routes pavées et les chemins forestiers primaires. L'échelle spatiale la plus pertinente pour expliquer la sélection d'habitat du caribou forestier variait selon les saisons pour une variable donnée, et entre les variables pour une saison donnée. Ces résultats soulignent l'importance d'inclure des variables décrivant le contexte paysager en plus des variables locales, ainsi que de considérer des modèles de sélection d'habitat spécifiques à chaque saison biologique, afin d'étudier les effets des ressources et des contraintes sur la sélection d'habitat des animaux sauvages. Le deuxième chapitre explore l'hypothèse voulant que la force de l'évitement d'un animal envers une infrastructure humaine dépende de l'intensité du dérangement provoqué par cette infrastructure. L'étude évalue les réactions comportementales du caribou forestier par rapport à la route 175, une route ayant subi des modifications importantes entre 2006 et 2010 pour passer à un gabarit autoroutier. Les déplacements, la sélection d'habitat ainsi que la distribution des caribous forestiers ont été évalués avant, pendant et après l'élargissement de la route, à plusieurs échelles spatiales. Les caribous forestiers ont évité la route durant toute la durée de l'étude, mais une plus faible proportion de localisations de caribous forestiers se retrouvait dans une zone de 5000 m de part et d'autre de la route pendant et après les travaux de réfection, par rapport à avant. À l'intérieur de cette zone, les caribous forestiers ont évité toutes les classes de végétation, même celles qu'ils sélectionnaient à l'échelle de leur domaine vital. Leur taux de déplacement était plus élevé à proximité de la route, particulièrement lorsque la densité de trafic était élevée. Ces résultats supportent l'hypothèse que l'évitement des routes par les animaux peut être relié à l'intensité du dérangement. Le troisième chapitre évalue l'influence des routes et des coupes forestières sur la performance individuelle des grandes proies. Cette étude relie le comportement de sélection d'habitat des caribous forestiers adultes à leur probabilité de mourir par prédation, ainsi qu'à des indices de leur succès reproducteur et de leurs dépenses énergétiques. À large échelle, la survie des caribous forestiers était affectée par la densité de routes et par la proportion des perturbations récentes présentes dans leur domaine vital annuel. À plus fine échelle, durant la période précédant directement la mort des individus (10 à 15 jours), les individus qui sont morts par prédation ont sélectionné davantage les perturbations récentes et ont évité les peuplements de résineux matures, contrairement aux individus qui ont survécu. Ces résultats supportent l'hypothèse que les activités et infrastructures humaines peuvent influencer négativement des traits liés à la valeur adaptative des grandes proies vivant dans des milieux fragmentés, notamment en augmentant le risque de prédation sur les individus adultes. Cette thèse se termine par une description détaillée des impacts des routes sur le caribou forestier à plusieurs échelles biologiques. Bien que les chercheurs s'intéressent de plus en plus à l'écologie routière et à l'étude des impacts cumulés sur la faune terrestre, il demeure primordial d'aborder les questions qui permettront de réduire les impacts négatifs des routes sur la dynamique des populations de caribou forestier afin d'assurer leur conservation. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : dérangement anthropique, écologie routière, Rangifer tarandus caribou, sélection d'habitat

After several visits to New France, the French Jesuit Pierre-Francois-Xavier de Charlevoix produced a detailed multivolume study entitled Histoire et description generale de la Nouvelle France. This thesis places the historiographical aims enunciated in that work within the context of eighteenth-century historical writing. Echoes of the approach of both the "philosophes" and the "erudits" can be found in Charlevoix's work and the conflict between these two influences will be analysed here. / By looking more specifically at the issue of the truth through Charlevoix's description of the Jesuit missionaries' enterprise, the essay explains the methods used by the author to increase the credibility of his narrative work. In spite of the stern criticisms which were circulating at the time against the theological view of history, it is by attempting to reconcile the Christian doctrines with a rigorous critical method that Charlevoix tries to reach his goals.

Thèses (M.Sc.)--Université de Sherbrooke (Canada), 2002. / Titre de l'écran-titre (visionné le 19 juillet 2006). Publié aussi en version papier.

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