After several visits to New France, the French Jesuit Pierre-Francois-Xavier de Charlevoix produced a detailed multivolume study entitled Histoire et description generale de la Nouvelle France. This thesis places the historiographical aims enunciated in that work within the context of eighteenth-century historical writing. Echoes of the approach of both the "philosophes" and the "erudits" can be found in Charlevoix's work and the conflict between these two influences will be analysed here. / By looking more specifically at the issue of the truth through Charlevoix's description of the Jesuit missionaries' enterprise, the essay explains the methods used by the author to increase the credibility of his narrative work. In spite of the stern criticisms which were circulating at the time against the theological view of history, it is by attempting to reconcile the Christian doctrines with a rigorous critical method that Charlevoix tries to reach his goals.

Thèses (M.Sc.)--Université de Sherbrooke (Canada), 2002. / Titre de l'écran-titre (visionné le 19 juillet 2006). Publié aussi en version papier.

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Tableau d'honneur de la Faculté des études supérieures et postdoctorales, 2006-2007 / II serait juste d'affirmer que ma problématique artistique, depuis les dernières années, tourne autour de l'assimilation du langage formel et graphique de l'architecture dans une peinture abstraite. Plus précisément dans une catégorie d'abstraction qui demeure près du monde visible, ancrée dans la mémoire du dessein et du dessin de l'objet construit. Ainsi, mes tableaux des séries Charlevoix et Gaspésie, exécutés dans le cadre de la maîtrise, s'inscrivent dans une tentative de reconstruction picturale inspirée d'éléments de l'architecture vernaculaire. Ces oeuvres qui, de par leur échelle et leur matérialité, sont vaguement assimilables à des fragments architecturaux de notre patrimoine rural, questionnent aussi une certaine tradition de la peinture de paysage.

L’activité physique et l’entraînement sont adoptés comme traitements palliatifs dans le cas de plusieurs maladies neuromusculaires. D’autre part, certaines maladies, dont l’ataxie récessive spastique autosomique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS), sont encore peu explorées. Le but de cette recherche est d’évaluer l’impact de l’entraînement sur la condition physique, le degré de spasticité et l’autonomie des personnes atteintes de l’ARSACS. Treize sujets âgés de 17 à 45 ans se sont portés volontaires. Ils ont suivi un programme d’entraînement de 8 semaines constitué d’exercices de musculation, d’entraînements de type aérobie ainsi que de différentes activités physiques et sportives. En comparant les résultats entre le début et la fin du projet, l’analyse révèle une amélioration significative pour 11 des 13 évaluations portant sur la condition physique et sur la capacité fonctionnelle. Une baisse de l’ataxie des membres supérieurs et une amélioration de la coordination ont aussi été constatées. / Physical activity and training are adopted as palliative treatment of several neuromuscular diseases. However, some diseases, including Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) are still insufficiently explored. The objective of this research is to evaluate the impact of training on physical fitness, functional capacity and the degree of spasticity in patients with ARSACS. Thirteen people aged from 17 to 45 years old volunteered. They followed an 8-week training program with physical activities, resistance training exercises and aerobic training. Comparing the results from the beginning to the end of the project, the analysis has shown a significant difference for 11 of the 13 assessments of physical fitness and functional capacity. A decline in upper limb ataxia and an improvement of the coordination was also noticed.

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et l'ataxie récessive spastique autosomique de Charlevoix-Saguenay (ARSACS) sont deux maladies neurodégénératives incurables. La SLA, le plus souvent d'apparition tardive, se caractérise par la dégénérescence des neurones moteurs (NM) supérieurs et inférieurs, ainsi que par une atrophie musculaire. En plus des causes sporadiques, de nombreuses mutations génétiques, dont la mutation G93A dans le gène de la superoxyde dismutase 1 (SOD1), ont été identifiées comme causes de la maladie. Le processus de dégénérescence des NM est dit non-autonome et fait intervenir des cellules non-neuronales à l'image des astrocytes, microglies ou oligodendrocytes. Cependant, l'implication des cellules de Schwann (CS) dans la pathogenèse demeure encore floue. À l'inverse de la SLA, l'ARSACS apparait au cours de l'enfance et est caractérisée par une dégénérescence des cellules neuronales du cervelet, une atteinte pyramidale ainsi que par une atteinte neuropathique. Des mutations dans le gène SACS, sacsin molecular chaperone, ont été identifiées responsables de la maladie. La fonction de la protéine sacsine, encodée par le gène SACS et très fréquemment retrouvée dans les cellules de Purkinje ou les neurones corticospinaux, n'a pas totalement été élucidée. Cependant, seuls des tissus post-mortem, des modèles animaux, et des cellules normales sont disponibles pour l'étude de cette pathologie. Tout d'abord, un modèle 3D in vitro récapitulant la SLA a été développé. Ce modèle tri-compartimenté, ayant pour base une éponge de collagène/chitosan, comprenait des astrocytes, microglies, fibroblastes d'épineurium, NM et CS, extraites de souris SLA comportant la mutation d'intérêt (SOD1ᴳ⁹³ᴬ) ou de souris sauvage (SOD1ᵂᵀ) dépendamment du modèle souhaité, ainsi que des cellules musculaires. Nous avons montré que les NM SOD1ᴳ⁹³ᴬ ou SOD1ᵂᵀ étaient capables de migrer respectivement dans les modèles 3D SLA ou sain, et que les CS impactaient la migration neuronale puisque les CS SOD1ᵂᵀ étaient capables d'induire une augmentation du nombre de neurites dans le modèle sain, contrairement aux CS SOD1ᴳ⁹³ᴬ dans le modèle SLA. Par la suite, en vue d'une utilisation de cellules souches pluripotentes induites (iPSC) pour l'étude de l'ARSACS, nous avons élaboré un protocole de différenciation d'iPSC en CS; et nous avons montré que malgré l'absence de sérum, il permettait l'obtention de CS myélinisantes. Enfin, en vue de générer le premier modèle in vitro 3D modélisant l'ARSACS, nous avons différencié des iPSC dérivées de patients ARSACS en NM et cellules de Purkinje et montré qu'elles exprimaient des marqueurs caractéristiques de ces cellules. Par ailleurs, la culture des NM et cellules de Purkinje ARSACS dans le modèle en éponge a permis de montrer que ces cellules mimaient des aspects physiopathologiques retrouvés dans la maladie comme une agrégation des neurofilaments dans les dendrites ou corps cellulaires des NM et des cellules de Purkinje, ainsi qu'une diminution des niveaux de protéines sacsine et Drp1, Dynamin related Protein 1 dans les cellules de Purkinje. Le modèle 3D en éponge réalisé par génie tissulaire nous a permis d'étudier deux maladies distinctes, et serait tout à fait adaptable à l'étude de diverses mutations touchant d'autres gènes impliqués dans la SLA par exemple. L'utilisation d'iPSC en combinaison avec ce modèle facilement modifiable pourrait apporter une approche prometteuse dans l'étude d'autres maladies neurodégénératives dont les mécanismes physiopathologiques demeurent inconnus. / Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) are two incurable neurodegenerative diseases. ALS, usually with a late-onset, is characterized by upper and lower motor neuron (MN) degeneration, as well as by muscle atrophy. Besides sporadic causes, numerous genetic mutations, including the G93A mutation in the superoxide dismutase 1 (SOD1) gene, have been identified as causes of the disease. MN degeneration is considered to be a non-autonomous process and involves non-neuronal cells such as astrocytes, microglia, or oligodendrocytes. Nevertheless, the involvement of Schwann cells (SCs) in the pathogenesis remains unclear. In contrast to ALS, ARSACS appears during childhood and is characterized by degeneration of cerebellar neuronal cells, and pyramidal and neuropathic involvement. Mutations in the sacsin molecular chaperone (SACS) gene, have been identified as responsible for the disease. The function of the sacsin protein, encoded by the SACS gene and frequently found in Purkinje cells or corticospinal neurons, has not been fully elucidated. However, only post-mortem tissues, animal models, and normal cells are available to study this pathology. First, a 3D in vitro model recapitulating ALS has been developed. This tri-compartmented model, based on a collagen/chitosan sponge, included astrocytes, microglia, epineurium fibroblasts, MNs, and SCs, extracted from ALS mice with the mutation of interest (SOD1ᴳ⁹³ᴬ) or from wild type mice (SOD1ᵂᵀ) depending on the desired model, as well as muscle cells. We showed that SOD1ᴳ⁹³ᴬ or SOD1ᵂᵀ MNs were able to migrate in the ALS or healthy 3D models, respectively, and that the SCs impacted neuronal migration since SOD1ᵂᵀ SCs were able to induce an increase in the number of neurites in the healthy model, unlike SOD1ᴳ⁹³ᴬ SCs in the ALS model. Subsequently, in order to use induced pluripotent stem cells (iPSC) for the study of ARSACS, we developed a protocol for the differentiation of iPSC into SCs; and we showed that despite the absence of serum, it allowed the generation of myelinating SCs. Finally, to generate the first in vitro 3D model of ARSACS, we differentiated iPSC derived from ARSACS patients into MNs and Purkinje cells and showed that they expressed characteristic markers of these cell types. Moreover, the culture of ARSACS MNs and Purkinje cells in the sponge model allowed us to show that these cells mimicked physiopathological aspects found in the disease such as an aggregation of neurofilaments in the dendrites or cell bodies of the MNs and Purkinje cells, as well as a decrease in the levels of sacsin and Drp1 (dynamin related protein 1) proteins in the Purkinje cells. The 3D tissue-engineered sponge model allowed the study of two distinct diseases and would be highly adaptable to the investigation of various mutations affecting other genes involved in ALS for example. The use of iPSC in combination with this flexible model could provide a promising approach to the study of other neurodegenerative diseases whose pathophysiological mechanisms remain unknown.

Intraplate seismicity has no widely accepted explanation for its origin. The Hydroseismicity hypothesis, developed by Costain and co-workers, suggests that natural increases in hydraulic head, caused by transient increases in water table elevation, can be transmitted to hypocentral depths (10-25 km) in a fractured, prestressed, near-failure crust, and along with long term hydrolitic weakening of rocks, contribute to the triggering of earthquakes. In this study, the temporal characteristics of seismicity and water level fluctuations at the Charlevoix seismic zone on the Saint Lawrence river are investigated to provide a test of the Hydroseismicity hypothesis. To characterize the temporal release of seismic energy, two measures of seismic activity are considered for the available 200-year record of seismicity: the strain factor (magnitude dependent), and the number of events per unit time (magnitude independent). Residual analysis, applied to the strain factor time series, indicates a cyclical variation of the seismicity with long term periods ranging from 65 to 70 years. Fourier spectral analysis, applied on both strain factor and number of events time series, indicates the presence of short term cyclicities of seismic energy release at 13 to 14 year periods, along with longer-term cyclicities of approximately 55 to 70 year periods. Fisher’s periodogram ordinate test, applied to the spectral analyses results to determine the significance of the largest periodogram ordinate with respect to the average, tested the 13.4-year periodogram ordinate of the number of events time series significant at the 10% level, whereas the 13.4-year periodogram ordinate of the strain factor time series failed to test statistically significant. Analysis of the residual water level 70 year-long time series indicates a cyclical process with quarter cycles of approximately 20 years, suggesting a complete cycle of 70 to possibly 80 years. Fourier spectral analysis of the water level data set indicates cyclicities with periods of 1, 23, 14, and 8 years. The Grenander-Rosenblatt method (Priestley, 1981), applied to the spectral analysis results, tests the statistical significance of the largest periodogram ordinates, and showed the 1, 23, 14, and 8-year periodogram ordinates to be significant at the 1% level. Cyclicities present in the water level and seismicity time series were investigated for temporal (time lag) relationships using Group Delay analysis, a procedure that tests for time relationships at selected bandwidths. The maximum value of the Group Delay function occurs at the 14 year period with a time lag of + 2.3 years, indicating that the water levels lead the seismicity time series. The crustal diffusivity values estimated from the Group Delay analysis of the 14 year center period, range between 0.3 m²/sec and 2.7 m²/sec for a depth interval from 7 to 20 km. Direct correlation between depth and crustal diffusivity is not justified with the data at hand; however, the range of estimated diffusivities is within the range of published values of diffusivities for the crust (0.1 to 100m²/sec). This study allows for a possible causal relationship between repetitive mechanical effects of pore pressure transients and seismicity in the Charlevoix seismic zone. The temporal behavior of the physical processes studied is in general agreement with the Hydroseismicity model. / Master of Science

Résumé : Introduction : L’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSCS) est une maladie héréditaire dégénérative présentant un taux élevé de porteurs (1/22) au Saguenay-Lac-Saint-Jean, mais aussi retrouvée à l’échelle mondiale. Les personnes atteintes présentent des atteintes cérébelleuses (ataxie), neuropathiques (amyotrophie) et pyramidales (spasticité). L’ARSCS présente un portrait différent des autres types d’ataxies et il n’existe pas d’échelle de gravité spécifique pour évaluer la progression de la maladie ou évaluer l’efficacité d’un traitement. Méthodologie : Les objectifs de ce projet sont de développer et documenter les qualités métrologiques des items de la section pyramidale de l’échelle de gravité de l’ARSCS (Disease Severity Index for Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay, DSI-ARSACS). La section pyramidale a été élaborée à l’aide du modèle de développement de Streiner et Norman (2008). La planification et la construction ont été réalisées à l’aide d’une recension systématique des écrits et d’une consultation Delphi. La validité de construit (convergente et discriminatoire) et la fidélité (intraévaluateur et interévaluateurs [n=2]) ont été documentées. Vingt-huit (28) participants âgés de 18 à 59 ans ont été recrutés, selon un échantillonnage stratifié pour l’âge et le sexe. Le diagnostic devait être confirmé génétiquement. La validité convergente a été documentée avec des outils évaluant le contrôle moteur aux membres inférieurs (LEMOCOT), la gravité de la spasticité (SPRS), la mobilité (6MWT, 10mWT, échelle de Berg), le fonctionnement dans les activités quotidiennes (Index de Barthel), la participation sociale (MHAVIE) et la qualité de vie (SF-12v2). La validité discriminatoire a été documentée selon le sexe, le groupe d’âge et le stade de la maladie. La section pyramidale a été administrée à trois reprises par deux physiothérapeutes, à deux semaines d’intervalle, pour évaluer la fidélité intra/interévaluateurs. Résultats : La validité de contenu a été jugée adéquate par les experts du domaine. La validité de construit convergente est soutenue par des corrélations élevées avec les outils mesurant des concepts apparentés (r > 0,7, p = 0,00), à l’exception du SF-12v2 (r = 0,09-0,33). La validité de construit discriminatoire est appuyée par la capacité de distinguer les personnes atteintes en fonction des groupes d’âge et des stades de la maladie. La fidélité intra/interévaluateurs est excellente pour les items individuels (κ[indice inférieur w] = 0,68-0,96/0,60-0,95 sauf pour deux items κ[indice inférieur w] = 0,12 et 0,47) et pour le sous-total pyramidal (CCI = 0,94/0,88, p = 0,000). La cohérence interne (α = 0,85) témoigne de l’homogénéité des items pyramidaux. Conclusion : Le sous-total pyramidal du DSI-ARSACS a démontré une excellente validité de construit convergente et discriminatoire et une bonne fidélité. L’échelle de gravité permettra de mieux documenter l’évolution naturelle de la maladie. / Abstract : Introduction: Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is a hereditary and degenerative illness that has a high carrier rate (1/22) in Saguenay-Lac-St-Jean (Quebec, Canada) but that is also found elsewhere around the world. Individuals with ARSACS have cerebellar impairments (ataxia), neuropathic impairments (amyotrophy) and pyramidal impairments (spasticity). ARSACS does not have the same characteristics as other forms of ataxia and there is currently no specific disease severity index (DSI) for it. Method: This project aimed to develop the items of the pyramidal section of the DSI-ARSACS and document their metrological properties. A literature review was conducted to identify ARSACS’ related impairments and existing scales measuring pyramidal impairments. Both items from known scales and new items were used to build a new scale that would assess the pyramidal impairments associated with ARSACS. The scale’s content validation was based on expert opinion. A consensus on the final scale composition was reached. Two physiotherapists administered the newly developed scale to 28 participants with a genetically confirmed ARSACS diagnosis in order to document the reliability of the pyramidal section of the DSI. Existing scales related to pyramidal impairments, mobility, social participation and quality of life were administered to assess convergent construct validity. The contrasting group method (age group, disease stage, gender) was used to assess discriminant validity. Results: Content validity was considered adequate by an expert panel that completed a Delphi process. The pyramidal section’s subscore was distributed normally and did not show a ceiling/floor effect. Convergent construct validity was supported by strong correlations with existing scales measuring related constructs (r > 0.7, p = 0.00), excluding SF-12 v2 (r = 0.09-0.33). Discriminant construct validity was supported by the scale’s ability to distinguish subjects according to age and disease stage. Intra/inter-rater reliability was excellent for individual items (κ[subscript w] = 0.68-0.96/0.60-0.95), except for two items (κ[subscript w] = 0.12 and 0.47), and also excellent for the section’s subscore (CCI = 0.94/0.88, p = 0.000). Internal consistency (α = 0.85) reflected the homogeneity of the pyramidal items. Conclusion: The pyramidal section’s subscore of DSI-ARSACS displayed excellent metrological properties (discriminative and convergent validity, reliability) during this initial validation. The index will lead to a better understanding of ARSACS’ natural history while also allowing for the categorization of subjects participating in future clinical trials.

Résumé : Introduction : L’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSCS) est une maladie neuromusculaire héréditaire rare qui affecte notamment les voies spinocérébelleuses. Elle est caractérisée par une triple composante de signes et symptômes incluant l’ataxie et la dysarthrie (atteintes cérébelleuses), la spasticité aux membres inférieurs (atteintes pyramidales) et une faiblesse distale qui engendre des difficultés de préhension (atteintes neuropathiques). Des avancées récentes permettent de croire que des essais thérapeutiques seront bientôt possibles. Dans ce contexte, il est nécessaire de développer une échelle de gravité de la maladie pour permettre la sélection des patients et la documentation de l’histoire naturelle. But : L’objectif de ce projet était de développer les items de la section cérébelleuse du Disease Severity Index for Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (DSI-ARSACS) et de documenter ses qualités métrologiques. Méthode : La section cérébelleuse a été élaborée à l’aide du modèle de développement de Streiner et Norman (2008) qui comprend trois grandes étapes : planification, construction et validation. La planification et la construction ont été réalisées à l’aide de consultations d’experts par la méthode Delphi et d’une recension systématique des écrits. La validité de construit (convergente et discriminatoire) et la fidélité (intra-évaluateur et inter-évaluateur) ont été documentées. Vingt-huit participants ont été recrutés selon un échantillonnage stratifié pour l’âge et le sexe. Ils devaient avoir un diagnostic confirmé génétiquement et être âgés entre 18 ans et 59 ans. La validité convergente a été documentée avec des outils évaluant les aptitudes motrices des membres supérieurs (9HPT, PPT, TDNS), la gravité de l’ataxie (SARA), la mobilité (6MWT, 10mWT, échelle de Berg), le fonctionnement dans les activités quotidiennes (Index de Barthel), la participation sociale (MHAVIE) et la qualité de vie (SF-12v2). La validité discriminante a été documentée selon le sexe, le groupe d’âge et le stade de la maladie. La section cérébelleuse a été appliquée à trois reprises par deux physiothérapeutes à deux semaines d’intervalle pour évaluer la fidélité intra et inter-évaluateurs. Résultats : La section cérébelleuse comporte 6 items d’évaluation liés aux fonctions motrices du cervelet. Le sous total de la section cérébelleuse est fortement corrélé avec la majorité des outils d’évaluation (r ≥ 0,69, p = 0,00), à l’exception du SF-12v2 (r ≤ 0,36, p ≥ 0,06). Une différence significative (p < 0,00) a été démontrée entre chaque groupe d’âge pour la majorité des items et le sous-total de la section cérébelleuse de l’échelle. Le résultat de chaque item et le sous-total de la section cérébelleuse augmentent significativement avec le stade de la maladie (p < 0,00). La fidélité intra et inter-évaluateurs correspond à un accord fort (κ ≥ 0,69) pour la majorité des items et le sous-total. Conclusion : Ce projet a permis de développer la section cérébelleuse de l’échelle de gravité DSI-ARSACS avec de bonnes qualités psychométriques (validité et fidélité). L’échelle pourra être utilisée dans le processus de catégorisation et d’évaluation des participants pour de futurs essais thérapeutiques. / Abstract : Introduction: Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is a rare hereditary neuromuscular disease that mainly affects the spinocerebellar tract. It is characterized by a triad of signs and symptoms, including ataxia and dysarthria (cerebellum impairment), spasticity in the lower limbs (pyramidal impairment) and a distal weakness leading to prehension difficulties (neuropathic impairment). Recent research advances suggest that clinical trials may soon become possible. In this context, it is necessary to develop a disease severity index in order to select patients and document natural history of disease. Objective: The project aimed to develop the items of the cerebellar section of the Disease Severity Index for Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay DSI-ARSACS and document their metrological properties. Method: The cerebellar section was developed using the Streiner and Norman (2008) model, which involves three stages: planning, construction and validation. The planning and construction stages were conducted by carrying out a literature review, obtaining expert opinions and completing a Delphi process. Construct validity (convergent and discriminant) and reliability (intra- and inter-raters) were documented. Twenty-eight participants between the ages of 18 and 59 were recruited using a stratified sampling method based on age and gender. All of them had a genetically confirmed diagnosis of ARSACS. Convergent validity was documented with measurements of upper limbs motor abilities (9HPT, PPT, TDNS), ataxia severity (SARA), mobility (6MWT, 10mWT, Berg scale), functional status in activities of daily living (Barthel index), social participation (MHAVIE) and quality of life (SF-12v2). Discriminant validity was documented according to gender, age group and disease stage. The cerebellar section was administered three times, two weeks apart, by two physiotherapists to assess intra- and inter-rater reliability. Results: The cerebellar section includes 6 assessment items linked to cerebellum motor functions. The cerebellar section subscore was strongly correlated with the majority of assessment tools (r ≥ 0.69, p = 0.00), excluding SF 12v2 (r ≤ 0,36, p ≥ 0,06). A significant difference (p < 0.00) was observed between each age group for most items and the subscore of the cerebellar section. Results on each item and the subscore significantly increase with disease stage (p < 0.00). Intra- and inter-rater reliability reflects a strong level of agreement (κ ≥ 0.69) on the majority of items and the subscore. Conclusion: The cerebellar section of the DSI-ARSACS shows good psychometric properties (validity and reliability). The index can be used to categorize and assess future participants in clinical trials.

Thèse (M.Ps.)--Université du Québec, 2002. / Document électronique également accessible en format PDF. CaQCU