O impacto da flutuação dos hormônios esteróides sobre o curso do Transtorno Afetivo Bipolar durante a vida reprodutiva das mulheres é pouco estudado. Encontramos ainda muitas lacunas no conhecimento quanto a sua apresentação clínica e as suas implicações na evolução do Transtorno Afetivo Bipolar, especialmente sua associação com a ciclagem rápida e o seu valor preditivo para recorrência. Métodos: Mulheres com Transtorno Afetivo Bipolar (tipos I, II ou sem outra especificação) participantes do Systematic Treatment Enhancement Program for Bipolar Disorder, com idade entre 16 e 40 anos, foram divididas em dois grupos: com e sem relato de exacerbação pré-menstrual do Transtorno Afetivo Bipolar na avaliação inicial do estudo. Estes grupos foram comparados em relação às características clínicas do Transtorno Afetivo Bipolar, de vida reprodutiva e tratamento na entrada do estudo. Longitudinalmente, foi comparado o tempo de recorrência entre as pacientes que iniciaram o estudo eutímicas utilizando análise de sobrevivência Kaplan Meier e a regressão de Cox. O número de episódios entre as pacientes que foram seguidas por um período de um ano também foi comparado. Resultados: Das 706 mulheres que completaram o questionário, 490 (69,4%) relataram exacerbação pré-menstrual. Na entrada do estudo, quando comparadas ao grupo sem exacerbação pré-menstrual, as mulheres com exacerbação pré-menstrual encontravam-se mais deprimidas, apresentavam mais comorbidades psiquiátricas, sintomas do humor com uso de contraceptivos hormonais, ciclos menstruais irregulares, e estavam recebendo menos tratamento farmacológico. Mulheres com exacerbação pré-menstrual também relataram mais episódios de humor durante o ano anterior e eram mais susceptíveis de apresentar ciclagem rápida neste mesmo período. Na avaliação prospectiva, entre as mulheres que iniciaram o estudo eutímicas (exacerbação pré-menstrual n = 66, sem exacerbação pré-menstrual n = 63), o grupo com exacerbação pré-menstrual teve um tempo de recaída mais rápido ao se incluir estados subsindrômicos associados a recaídas em mania, depressão ou estado misto. O tempo médio de recidiva de 50% da amostra foi de 4,5 meses para as mulheres com a exacerbação pré-menstrual, em comparação com 8,5 meses para as do grupo sem exacerbação pré-menstrual (p = 0,02). A exacerbação prémenstrual também foi um fator significativamente associado a maior gravidade dos sintomas depressivos e de elevação do humor entre as mulheres com um ano de seguimento. Conclusões: As mulheres com Transtorno Afetivo Bipolar que relataram exacerbação pré-menstrual apresentaram uma maior comorbidade psiquiátrica, maior número de episódios do humor no ano anterior e ciclagem rápida. A avaliação prospectiva mostrou uma taxa de recorrência maior, mais estados subsindrômicos e maior número de episódios, mas não ciclagem rápida, nas mulheres do grupo exacerbação pré-menstrual. Nossos resultados sugerem que a exacerbação pré-menstrual pode ser considerada um marcador clínico preditor de um fenótipo clínico mais complexo e associado a uma pior evolução da doença em mulheres em idade reprodutiva com Transtorno Afetivo Bipolar. / The impact of hormonal fluctuation during the menstrual cycle on the course of bipolar disorder in women is poorly studied. We also found many gaps in knowledge about its clinical presentation and its implications for the evolution of Bipolar Disorder, especially the association with rapid cycling and its predictive value for recurrence. Methods: Women with Bipolar Disorder (types I, II or Not Otherwise Specificated ) participants Systematic Treatment Enhancement Program for Bipolar Disorder, aged between 16 and 40, were divided into two groups: with and without reports of Premenstrual Exacerbation of Bipolar Disorder in the baseline assessment. These groups were compared to clinical features of BD, reproductive life and treatment at study entry. The time difference of recurrence between groups who were euthymic at the baseline assessment were done with survival analysis Kaplan Meier\'s survival curve and Cox regression models. The number of episodes between the patients who were followed for a period of one year was also compared. Results: Of 706 women who completed the questionnaire, 490 (69.4%) reported premenstrual exacerbation. At study entry, compared to those without premenstrual exacerbation, women with premenstrual exacerbation were more depressed, had more psychiatric comorbidities, mood symptoms with the use of hormonal contraceptives, irregular menstrual cycles, and were receiving less drug treatment. Women with premenstrual exacerbation also reported more mood episodes during the previous year and were more likely to state rapid cycling in the same period. In a prospective evaluation among women who started the study in euthymic mood state (premenstrual exacerbation n = 66, without premenstrual exacerbation n = 63), the premenstrual exacerbation group had a smaller time to relapse when associated subsyndromal mood states to relapse in mania, depression or mixed state. The median time to relapse of 50% of the sample was 4.5 months for women with premenstrual exacerbation, compared with 8.5 months for the group without premenstrual exacerbation (p = 0,02). The premenstrual exacerbation was also a significantly positive factor for a greater severity of depressive symptoms and elevation of mood among women with one year of follow-up. Conclusions: Women with Bipolar Disorder who reported premenstrual exacerbation had a higher psychiatric comorbidity, greater number of episodes of mood in the previous year and rapid cycling. Prospective evaluation showed a higher rate of recurrence, more states and more subsyndromal episodes, but not rapid cycling among women in the premenstrual exacerbation. Our results suggest that premenstrual exacerbation can be considered a clinical marker predictor of a worse clinical phenotype and associated with a worst disease progression in women of reproductive with bipolar affective disorder

Este estudo teve como objetivo geral analisar a evolução clínica e a QVRS de pacientes em Diálise Peritoneal (DP), dois anos após a primeira avaliação. Trata-se de uma pesquisa observacional, descritiva e analítica de delineamento longitudinal, realizada nos serviços de Diálise Peritoneal, no município de Ribeirão Preto, Estado de São Paulo, entre 2010 e 2012, tendo sido aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa sob número 1451/201. A primeira e a segunda etapas de coleta de dados foram realizadas pela pesquisadora, por meio de entrevistas, utilizando os instrumentos: Miniexame do Estado Mental, questionário de caracterização sociodemográfica, econômica, clínica e laboratorial e o Kidney Disease and Quality of Life. Foi realizada a análise descritiva dos dados sociodemográficos, clínicos, laboratoriais e de QVRS. Na análise da evolução da QVRS, foi utilizado o teste t pareado. Na determinação das variáveis preditoras de QVRS, foram empregados o teste t de Student e o Mann-Whitney, bem como o coeficiente de Correlação de Pearson. Na análise de sobrevivência, foram calculados o risco relativo não ajustado e o seu intervalo de confiança. Para estimar o risco de óbito, foram obtidas, também, as curvas de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier, e na análise multivadiada, foram determinados os preditores de óbito, utilizando o modelo de riscos proporcionais de Cox. O nível de significância adotado foi de 5%. Dos 82 participantes da primeira etapa do estudo em 2010, na etapa de 2012 houve perda de seguimento de sete pacientes, 18 foram excluídos da avaliação da QVRS, e 23 tiveram como desfecho o óbito. Portanto 34 pacientes tiveram a QVRS reavaliada, em 2012. A maioria era mulher 21; (61,8%), idosa 19 (55,9%), com cor da pele branca 25 (73,5%), morava com o companheiro 25 (73,5%), aposentada 25 (73,5%), hipertensa 33 (97,1%), estavam em Díalise Peritoneal Ambulatorial Contínua (DPAC) 18 (52,9%), apresentavam níveis de hemoglobina 25; (73,5%) e produto cálcio/fósforo 29 (85,3%) normais e de paratormônio 24 (70,6%) alterados. O número de comorbidades e de complicações aumentou de 2,8 e 4,3 para 3,2 e 5,1, respectivamente. No período, o número médio de peritonites foi de 1,0 episódio, e a média de internações foi de 1,6 vez. Em relação à QVRS, após dois anos da primeira avaliação, os pacientes que permaneceram em DP apresentaram piora, nos escores médios do Funcionamento físico e Dor e melhora no Bem-estar emocional. As variáveis preditoras de piora da QVRS no Funcionamento físico foram a idade avançada e os maiores números de comorbidades e de complicações; esta última também foi preditora de piora da QVRS na dimensão Dor, enquanto o menor número de peritonite foi preditor de melhora na dimensão Bem-estar emocional. Sobre a análise de sobrevivência, o risco aumentado para o desfecho óbito e/ou menor sobrevida se relacionou com ter diabetes, ter quatro comorbidades ou mais, estar em DPAC, ter escore de QVRS na dimensão Funcionamento físico menor que 50. Conclui-se que a QVRS piorou nas dimensões Funcionamento físico e Dor e melhorou para o Bem-estar emocional, dois anos após a primeira avaliação. A pior QVRS, especificamente na dimensão Funcionamento físico, pôde ser considerada preditora de óbito / This study aimed to analyze the clinical evolution and HRQoL of patients under peritoneal dialysis (PD) two years after the first assessment. This is a longitudinal observational descriptive and analytical study performed in the Peritoneal Dialysis services in Ribeirão Preto, São Paulo state, between 2010 and 2012, previously approved by the Research Ethics Committee under number 1451/201. The first and second stages of data collection were performed by the researcher through interviews, using the following instruments: Mini Mental State Examination a questionnaire with sociodemographic, economic, clinical and laboratory data and the Kidney Disease and Quality of Life .A descriptive analysis of demographic, clinical, laboratory, and HRQoL data was performed. The paired t test was used for the analyzis of the HRQoL evolution. In order to determine the predictors of HRQoL, the Student\'s t test, the Mann-Whitney\'s test, and the Pearson\'s correlation coefficient were used. For the survival analysis, the unadjusted relative risk and its confidence interval were calculated. The risk of death was estimated through the Kaplan-Meier\'s survival curves. The predictors of death were determined by multivariate analysis through Cox proportional hazards model. The level of significance adopted was 5%. Out of the 82 participants in the first stage of the study in 2010, seven had been lost to follow in the 2012 step, 18 were excluded from the assessment of HRQoL and 23 had died. Therefore, 34 patients had HRQoL reassessed in 2012. Most were women 21 (61.8%), elderly 19 (55.9%), caucasian 25, (73.5%) lived with a partner 25, (73.5%), retired 25 (73.5%), hypertensive 33 (97.1%), under Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD) 18 (52.9%), with normal hemoglobin 25 (73.5%) and calcium-P product levels 29 (85.3%) and altered parathyroid hormone levels 24 (70.6%). The number of comorbidities and complications increased from 2.8 and 4.3 to 3.2 and 5.1, respectively. During the follow-up period, the average number of peritonitis episodes was 1.0, and the average number of hospitalizations was 1.6. Regarding HRQoL, two years after initial assessment, patients who remained on PD had worse mean scores of Physical functioning and Pain and better Emotional well- being. The predictors of worsening HRQoL Physical functioning were older age and greater numbers of comorbidities and complications. A greater number of complications was also a predictor of worsening HRQoL Pain, whereas a lower number of peritonitis episodes was predictive of improvement in the Emotional well- being dimension. On the survival analysis, the increased risk for the outcome of death and/or shorter survival was associated with having diabetes, having four or more comorbidities, being under CAPD and having a HRQoL score smaller than 50 in the Physical functioning dimension. It was concluded that HRQoL was worse in the Physical functioning and Pain dimensions and improved in the Emotional well-being dimension two years after the first assessment. Worse HRQoL, specifically in the Physical functioning dimension, was a predictor of death

INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses (MPSs), consideradas doenças de depósito lisossomal, são classificadas, de acordo com a deficiência enzimática, em sete tipos de doenças metabólicas hereditárias de caráter crônico, progressivo e sistêmico. OBJETIVOS: Caracterizar os achados clínicos e avaliar a evolução dos pacientes com diferentes tipos de MPS. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retro e prospectivo de 30 pacientes com diferentes tipos de MPSs atendidos na Unidade de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Para a realização do estudo foi elaborado um protocolo de pesquisa, que compreendeu de uma avaliação clínica e laboratorial. RESULTADOS: Foram estudados 30 pacientes, assim distribuídos: seis MPS I, dois MPS II, sete MPS III, sete MPS IV, seis MPS VI e dois MPS VII. Dezesseis pacientes eram femininos e 14 masculinos. A idade variou entre 2 anos e 22 anos e 4 meses, média de 12 anos e 1 mês. As complicações clínicas detectadas foram: cardiopatia (90%), opacidade de córneas (70%), infecções de repetição (63%), síndrome da apnéia noturna do sono (SAOS) (37%), diarréia (33%), convulsão (17%) e hipertensão artéria sistêmica (HAS) (10%). Cinqüenta por cento dos pacientes foram internados em enfermaria e 13% em UTI, sendo que a s infecções respiratórias foram os principais motivos para as internações hospitalares. O uso do CPAP foi necessário em quatro pacientes, a média de idade para iniciar o uso foi 9 anos e 3 meses. Vinte pacientes foram operados e submetidos a 37 procedimentos anestésicos e 46 procedimentos cirúrgicos (média de 2,3 cirurgia/paciente), sendo que quatro pacientes apresentaram intercorrências: dificuldade de intubação (3), HAS (1) e sangramento (1). A obstrução das vias aéreas superiores e a complicação cardíaca resultaram no óbito de dois pacientes: um MPS I, aos 8 anos e 9 meses, e um com MPS II, aos 12 anos. Quanto aos exames laboratoriais, o teste de toluidina apresentou resultados falsonegativos em 44%, a dosagem de glicosaminoglicanos (GAGs) urinários foi aumentada em todos os pacientes, a cromatografia de GAGs foi normal em quatro pacientes com MPS IV e dosagem enzimática definiu o diagnóstico e o tipo de MPS. Em relação aos outros exames, as alterações radiológicas, disostose múltipla, foram detectadas em 100% dos pacientes, 90% apresentaram achados ecocardigráficos, 27% SAOS de grau acentuado na polissonografia e 57% ventriculomegalia na tomografia computadorizada de crânio. CONCLUSÃO: Os pacientes necessitam de um acompanhamento periódico, por meio de uma equipe multidisciplinar, com o objetivo de se estabelecer um manejo adequado das freqüentes complicações clinicas / INTRODUCTION: mucopolysaccharidoses (MPSs) are a group of lysosomal storage disorders classified, according to specific enzyme deficiency, into seven types of hereditary metabolic diseases of chronic, progressive, and systemic character. OBJECTIVES: to characterize clinical findings and to evaluate the evolution of patients with different types of MPSs seen at the Genetics Division of the Children\'s Hospital of the University of Sao Paulo Clinical Hospital. For the present study, we devised a research protocol including clinical evaluation and laboratory tests. RESULTS: we studied 30 patients, including six MPS I, two MPS II, seven MPS III, seven MPS IV, six MPS VI, and two MPS VII. Sixteen patients were female, and 14 male. Age ranged between 2 years and 22 years and 4 months, mean 12 years and 1 month. Clinical complications detected included: cardiopathy (90%), corneal opacity (70%), recurrent infections (63%), sleep apnea syndrome (SAS) (37%), diarrhea (33%), seizures (17%), and systemic arterial hypertension (SAH) (10%). Fifty percent of patients were admitted to regular wards, and 13% to intensive care units, respiratory infections being the most frequent reason for hospital admission. CPAP was required for four patients; mean age for onset of CPAP use was 9 years and 3 months. Twenty patients underwent surgery, leading to a total 37 anesthetic procedures and 46 surgical procedures (mean 2.3 surgeries/patient); four patients had complications during surgery; these included intubation difficulties (3), SAH (1), and bleeding (1). Obstruction of the upper airways and cardiac complications led to the death of two patients, one MPS I (age 8 years and 9 months) and one MPS II (age 12 years). Regarding laboratory tests, toluidine blue staining showed false-negative results in 44% of patients, urine glycosaminoglycan (GAG) levels were increased in all patients, GAG chromatography was normal in four patients with MPS IV, and enzyme quantification defined the diagnosis and type of MPS. Radiological alterations (multiple dysostosis) were detected in all patients; 90% of patients showed echocardiographic alterations; polysomnography showed marked SAS in 27% of patients; and cranial CAT scans showed ventriculomegaly in 57% of patients. CONCLUSION: MPS patients require regular follow-up by a multidisciplinary team in order to achieve adequate management of frequent clinical complications

Este estudo teve como objetivo geral analisar a evolução clínica e a QVRS de pacientes em Diálise Peritoneal (DP), dois anos após a primeira avaliação. Trata-se de uma pesquisa observacional, descritiva e analítica de delineamento longitudinal, realizada nos serviços de Diálise Peritoneal, no município de Ribeirão Preto, Estado de São Paulo, entre 2010 e 2012, tendo sido aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa sob número 1451/201. A primeira e a segunda etapas de coleta de dados foram realizadas pela pesquisadora, por meio de entrevistas, utilizando os instrumentos: Miniexame do Estado Mental, questionário de caracterização sociodemográfica, econômica, clínica e laboratorial e o Kidney Disease and Quality of Life. Foi realizada a análise descritiva dos dados sociodemográficos, clínicos, laboratoriais e de QVRS. Na análise da evolução da QVRS, foi utilizado o teste t pareado. Na determinação das variáveis preditoras de QVRS, foram empregados o teste t de Student e o Mann-Whitney, bem como o coeficiente de Correlação de Pearson. Na análise de sobrevivência, foram calculados o risco relativo não ajustado e o seu intervalo de confiança. Para estimar o risco de óbito, foram obtidas, também, as curvas de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier, e na análise multivadiada, foram determinados os preditores de óbito, utilizando o modelo de riscos proporcionais de Cox. O nível de significância adotado foi de 5%. Dos 82 participantes da primeira etapa do estudo em 2010, na etapa de 2012 houve perda de seguimento de sete pacientes, 18 foram excluídos da avaliação da QVRS, e 23 tiveram como desfecho o óbito. Portanto 34 pacientes tiveram a QVRS reavaliada, em 2012. A maioria era mulher 21; (61,8%), idosa 19 (55,9%), com cor da pele branca 25 (73,5%), morava com o companheiro 25 (73,5%), aposentada 25 (73,5%), hipertensa 33 (97,1%), estavam em Díalise Peritoneal Ambulatorial Contínua (DPAC) 18 (52,9%), apresentavam níveis de hemoglobina 25; (73,5%) e produto cálcio/fósforo 29 (85,3%) normais e de paratormônio 24 (70,6%) alterados. O número de comorbidades e de complicações aumentou de 2,8 e 4,3 para 3,2 e 5,1, respectivamente. No período, o número médio de peritonites foi de 1,0 episódio, e a média de internações foi de 1,6 vez. Em relação à QVRS, após dois anos da primeira avaliação, os pacientes que permaneceram em DP apresentaram piora, nos escores médios do Funcionamento físico e Dor e melhora no Bem-estar emocional. As variáveis preditoras de piora da QVRS no Funcionamento físico foram a idade avançada e os maiores números de comorbidades e de complicações; esta última também foi preditora de piora da QVRS na dimensão Dor, enquanto o menor número de peritonite foi preditor de melhora na dimensão Bem-estar emocional. Sobre a análise de sobrevivência, o risco aumentado para o desfecho óbito e/ou menor sobrevida se relacionou com ter diabetes, ter quatro comorbidades ou mais, estar em DPAC, ter escore de QVRS na dimensão Funcionamento físico menor que 50. Conclui-se que a QVRS piorou nas dimensões Funcionamento físico e Dor e melhorou para o Bem-estar emocional, dois anos após a primeira avaliação. A pior QVRS, especificamente na dimensão Funcionamento físico, pôde ser considerada preditora de óbito / This study aimed to analyze the clinical evolution and HRQoL of patients under peritoneal dialysis (PD) two years after the first assessment. This is a longitudinal observational descriptive and analytical study performed in the Peritoneal Dialysis services in Ribeirão Preto, São Paulo state, between 2010 and 2012, previously approved by the Research Ethics Committee under number 1451/201. The first and second stages of data collection were performed by the researcher through interviews, using the following instruments: Mini Mental State Examination a questionnaire with sociodemographic, economic, clinical and laboratory data and the Kidney Disease and Quality of Life .A descriptive analysis of demographic, clinical, laboratory, and HRQoL data was performed. The paired t test was used for the analyzis of the HRQoL evolution. In order to determine the predictors of HRQoL, the Student\'s t test, the Mann-Whitney\'s test, and the Pearson\'s correlation coefficient were used. For the survival analysis, the unadjusted relative risk and its confidence interval were calculated. The risk of death was estimated through the Kaplan-Meier\'s survival curves. The predictors of death were determined by multivariate analysis through Cox proportional hazards model. The level of significance adopted was 5%. Out of the 82 participants in the first stage of the study in 2010, seven had been lost to follow in the 2012 step, 18 were excluded from the assessment of HRQoL and 23 had died. Therefore, 34 patients had HRQoL reassessed in 2012. Most were women 21 (61.8%), elderly 19 (55.9%), caucasian 25, (73.5%) lived with a partner 25, (73.5%), retired 25 (73.5%), hypertensive 33 (97.1%), under Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD) 18 (52.9%), with normal hemoglobin 25 (73.5%) and calcium-P product levels 29 (85.3%) and altered parathyroid hormone levels 24 (70.6%). The number of comorbidities and complications increased from 2.8 and 4.3 to 3.2 and 5.1, respectively. During the follow-up period, the average number of peritonitis episodes was 1.0, and the average number of hospitalizations was 1.6. Regarding HRQoL, two years after initial assessment, patients who remained on PD had worse mean scores of Physical functioning and Pain and better Emotional well- being. The predictors of worsening HRQoL Physical functioning were older age and greater numbers of comorbidities and complications. A greater number of complications was also a predictor of worsening HRQoL Pain, whereas a lower number of peritonitis episodes was predictive of improvement in the Emotional well- being dimension. On the survival analysis, the increased risk for the outcome of death and/or shorter survival was associated with having diabetes, having four or more comorbidities, being under CAPD and having a HRQoL score smaller than 50 in the Physical functioning dimension. It was concluded that HRQoL was worse in the Physical functioning and Pain dimensions and improved in the Emotional well-being dimension two years after the first assessment. Worse HRQoL, specifically in the Physical functioning dimension, was a predictor of death

INTRODUÇÃO: As mucopolissacaridoses (MPSs), consideradas doenças de depósito lisossomal, são classificadas, de acordo com a deficiência enzimática, em sete tipos de doenças metabólicas hereditárias de caráter crônico, progressivo e sistêmico. OBJETIVOS: Caracterizar os achados clínicos e avaliar a evolução dos pacientes com diferentes tipos de MPS. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retro e prospectivo de 30 pacientes com diferentes tipos de MPSs atendidos na Unidade de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Para a realização do estudo foi elaborado um protocolo de pesquisa, que compreendeu de uma avaliação clínica e laboratorial. RESULTADOS: Foram estudados 30 pacientes, assim distribuídos: seis MPS I, dois MPS II, sete MPS III, sete MPS IV, seis MPS VI e dois MPS VII. Dezesseis pacientes eram femininos e 14 masculinos. A idade variou entre 2 anos e 22 anos e 4 meses, média de 12 anos e 1 mês. As complicações clínicas detectadas foram: cardiopatia (90%), opacidade de córneas (70%), infecções de repetição (63%), síndrome da apnéia noturna do sono (SAOS) (37%), diarréia (33%), convulsão (17%) e hipertensão artéria sistêmica (HAS) (10%). Cinqüenta por cento dos pacientes foram internados em enfermaria e 13% em UTI, sendo que a s infecções respiratórias foram os principais motivos para as internações hospitalares. O uso do CPAP foi necessário em quatro pacientes, a média de idade para iniciar o uso foi 9 anos e 3 meses. Vinte pacientes foram operados e submetidos a 37 procedimentos anestésicos e 46 procedimentos cirúrgicos (média de 2,3 cirurgia/paciente), sendo que quatro pacientes apresentaram intercorrências: dificuldade de intubação (3), HAS (1) e sangramento (1). A obstrução das vias aéreas superiores e a complicação cardíaca resultaram no óbito de dois pacientes: um MPS I, aos 8 anos e 9 meses, e um com MPS II, aos 12 anos. Quanto aos exames laboratoriais, o teste de toluidina apresentou resultados falsonegativos em 44%, a dosagem de glicosaminoglicanos (GAGs) urinários foi aumentada em todos os pacientes, a cromatografia de GAGs foi normal em quatro pacientes com MPS IV e dosagem enzimática definiu o diagnóstico e o tipo de MPS. Em relação aos outros exames, as alterações radiológicas, disostose múltipla, foram detectadas em 100% dos pacientes, 90% apresentaram achados ecocardigráficos, 27% SAOS de grau acentuado na polissonografia e 57% ventriculomegalia na tomografia computadorizada de crânio. CONCLUSÃO: Os pacientes necessitam de um acompanhamento periódico, por meio de uma equipe multidisciplinar, com o objetivo de se estabelecer um manejo adequado das freqüentes complicações clinicas / INTRODUCTION: mucopolysaccharidoses (MPSs) are a group of lysosomal storage disorders classified, according to specific enzyme deficiency, into seven types of hereditary metabolic diseases of chronic, progressive, and systemic character. OBJECTIVES: to characterize clinical findings and to evaluate the evolution of patients with different types of MPSs seen at the Genetics Division of the Children\'s Hospital of the University of Sao Paulo Clinical Hospital. For the present study, we devised a research protocol including clinical evaluation and laboratory tests. RESULTS: we studied 30 patients, including six MPS I, two MPS II, seven MPS III, seven MPS IV, six MPS VI, and two MPS VII. Sixteen patients were female, and 14 male. Age ranged between 2 years and 22 years and 4 months, mean 12 years and 1 month. Clinical complications detected included: cardiopathy (90%), corneal opacity (70%), recurrent infections (63%), sleep apnea syndrome (SAS) (37%), diarrhea (33%), seizures (17%), and systemic arterial hypertension (SAH) (10%). Fifty percent of patients were admitted to regular wards, and 13% to intensive care units, respiratory infections being the most frequent reason for hospital admission. CPAP was required for four patients; mean age for onset of CPAP use was 9 years and 3 months. Twenty patients underwent surgery, leading to a total 37 anesthetic procedures and 46 surgical procedures (mean 2.3 surgeries/patient); four patients had complications during surgery; these included intubation difficulties (3), SAH (1), and bleeding (1). Obstruction of the upper airways and cardiac complications led to the death of two patients, one MPS I (age 8 years and 9 months) and one MPS II (age 12 years). Regarding laboratory tests, toluidine blue staining showed false-negative results in 44% of patients, urine glycosaminoglycan (GAG) levels were increased in all patients, GAG chromatography was normal in four patients with MPS IV, and enzyme quantification defined the diagnosis and type of MPS. Radiological alterations (multiple dysostosis) were detected in all patients; 90% of patients showed echocardiographic alterations; polysomnography showed marked SAS in 27% of patients; and cranial CAT scans showed ventriculomegaly in 57% of patients. CONCLUSION: MPS patients require regular follow-up by a multidisciplinary team in order to achieve adequate management of frequent clinical complications

O impacto da flutuação dos hormônios esteróides sobre o curso do Transtorno Afetivo Bipolar durante a vida reprodutiva das mulheres é pouco estudado. Encontramos ainda muitas lacunas no conhecimento quanto a sua apresentação clínica e as suas implicações na evolução do Transtorno Afetivo Bipolar, especialmente sua associação com a ciclagem rápida e o seu valor preditivo para recorrência. Métodos: Mulheres com Transtorno Afetivo Bipolar (tipos I, II ou sem outra especificação) participantes do Systematic Treatment Enhancement Program for Bipolar Disorder, com idade entre 16 e 40 anos, foram divididas em dois grupos: com e sem relato de exacerbação pré-menstrual do Transtorno Afetivo Bipolar na avaliação inicial do estudo. Estes grupos foram comparados em relação às características clínicas do Transtorno Afetivo Bipolar, de vida reprodutiva e tratamento na entrada do estudo. Longitudinalmente, foi comparado o tempo de recorrência entre as pacientes que iniciaram o estudo eutímicas utilizando análise de sobrevivência Kaplan Meier e a regressão de Cox. O número de episódios entre as pacientes que foram seguidas por um período de um ano também foi comparado. Resultados: Das 706 mulheres que completaram o questionário, 490 (69,4%) relataram exacerbação pré-menstrual. Na entrada do estudo, quando comparadas ao grupo sem exacerbação pré-menstrual, as mulheres com exacerbação pré-menstrual encontravam-se mais deprimidas, apresentavam mais comorbidades psiquiátricas, sintomas do humor com uso de contraceptivos hormonais, ciclos menstruais irregulares, e estavam recebendo menos tratamento farmacológico. Mulheres com exacerbação pré-menstrual também relataram mais episódios de humor durante o ano anterior e eram mais susceptíveis de apresentar ciclagem rápida neste mesmo período. Na avaliação prospectiva, entre as mulheres que iniciaram o estudo eutímicas (exacerbação pré-menstrual n = 66, sem exacerbação pré-menstrual n = 63), o grupo com exacerbação pré-menstrual teve um tempo de recaída mais rápido ao se incluir estados subsindrômicos associados a recaídas em mania, depressão ou estado misto. O tempo médio de recidiva de 50% da amostra foi de 4,5 meses para as mulheres com a exacerbação pré-menstrual, em comparação com 8,5 meses para as do grupo sem exacerbação pré-menstrual (p = 0,02). A exacerbação prémenstrual também foi um fator significativamente associado a maior gravidade dos sintomas depressivos e de elevação do humor entre as mulheres com um ano de seguimento. Conclusões: As mulheres com Transtorno Afetivo Bipolar que relataram exacerbação pré-menstrual apresentaram uma maior comorbidade psiquiátrica, maior número de episódios do humor no ano anterior e ciclagem rápida. A avaliação prospectiva mostrou uma taxa de recorrência maior, mais estados subsindrômicos e maior número de episódios, mas não ciclagem rápida, nas mulheres do grupo exacerbação pré-menstrual. Nossos resultados sugerem que a exacerbação pré-menstrual pode ser considerada um marcador clínico preditor de um fenótipo clínico mais complexo e associado a uma pior evolução da doença em mulheres em idade reprodutiva com Transtorno Afetivo Bipolar. / The impact of hormonal fluctuation during the menstrual cycle on the course of bipolar disorder in women is poorly studied. We also found many gaps in knowledge about its clinical presentation and its implications for the evolution of Bipolar Disorder, especially the association with rapid cycling and its predictive value for recurrence. Methods: Women with Bipolar Disorder (types I, II or Not Otherwise Specificated ) participants Systematic Treatment Enhancement Program for Bipolar Disorder, aged between 16 and 40, were divided into two groups: with and without reports of Premenstrual Exacerbation of Bipolar Disorder in the baseline assessment. These groups were compared to clinical features of BD, reproductive life and treatment at study entry. The time difference of recurrence between groups who were euthymic at the baseline assessment were done with survival analysis Kaplan Meier\'s survival curve and Cox regression models. The number of episodes between the patients who were followed for a period of one year was also compared. Results: Of 706 women who completed the questionnaire, 490 (69.4%) reported premenstrual exacerbation. At study entry, compared to those without premenstrual exacerbation, women with premenstrual exacerbation were more depressed, had more psychiatric comorbidities, mood symptoms with the use of hormonal contraceptives, irregular menstrual cycles, and were receiving less drug treatment. Women with premenstrual exacerbation also reported more mood episodes during the previous year and were more likely to state rapid cycling in the same period. In a prospective evaluation among women who started the study in euthymic mood state (premenstrual exacerbation n = 66, without premenstrual exacerbation n = 63), the premenstrual exacerbation group had a smaller time to relapse when associated subsyndromal mood states to relapse in mania, depression or mixed state. The median time to relapse of 50% of the sample was 4.5 months for women with premenstrual exacerbation, compared with 8.5 months for the group without premenstrual exacerbation (p = 0,02). The premenstrual exacerbation was also a significantly positive factor for a greater severity of depressive symptoms and elevation of mood among women with one year of follow-up. Conclusions: Women with Bipolar Disorder who reported premenstrual exacerbation had a higher psychiatric comorbidity, greater number of episodes of mood in the previous year and rapid cycling. Prospective evaluation showed a higher rate of recurrence, more states and more subsyndromal episodes, but not rapid cycling among women in the premenstrual exacerbation. Our results suggest that premenstrual exacerbation can be considered a clinical marker predictor of a worse clinical phenotype and associated with a worst disease progression in women of reproductive with bipolar affective disorder

Introdução: O envolvimento hepático na doença celíaca (DC) é amplamente reconhecido e atualmente é uma das manifestações extra-intestinais mais freqüentes. Com o advento de marcadores sorológicos de elevada especificidade e sensibilidade, sobretudo o anticorpo antiendomísio (EMA), a DC tem sido descrita em associação a várias hepatopatias. Objetivos: caracterizar as formas de triagem de DC em portadores de hepatopatia crônica; caracterizar e estudar os pacientes cujo diagnóstico de DC foi realizado durante a investigação de uma doença hepática; pesquisar a reatividade do antiendomísio em pacientes com hepatite auto-imune, cirrose biliar primária, colangite esclerosante primária e hipertensão portal não cirrótica; avaliar o comportamento da doença hepática na vigência de dieta sem glúten. Métodos: Os pacientes foram triados pela detecção dos anticorpos anti-reticulina e anticorpo antimatriz extracelular durante a rotina de imunofluorescência de pesquisa dos auto-anticorpos hepáticos; pela presença de manifestações de DC em hepatopatas crônicos, pelo aspecto endoscópico sugestivo de DC e pela pesquisa sistemática do EMA nas patologias referidas anteriormente. Todos os pacientes foram submetidos à pesquisa do EMA, anti-reticulina IgG ou antimatriz de fibroblastos IgG na presença de deficiência de IgA. Em caso de positividade desses marcadores, foram submetidos à endoscopia digestiva alta para biópsia intestinal e caracterizados do ponto de vista clínico, laboratorial e histopatológico. A evolução desses dados permitiu a caracterização da evolução da doença hepática e da doença celíaca a partir da introdução da dieta sem glúten. Resultados: Foram identificados 43 pacientes com auto-anticorpos relacionados à DC (em 42 o EMA IgA e em um o antimatriz extracelular IgG em associação com deficiência de IgA). A rotina de pesquisa de auto-anticorpos hepáticos identificou 31 pacientes; seis apresentavam hepatopatia crônica e manifestação de DC; em três o exame endoscópico foi sugestivo de DC e a pesquisa sistemática do EMA foi positiva em três casos. O diagnóstico de DC foi confirmado em 37 de 40 pacientes (92,5%) em que a biópsia intestinal foi realizada. A idade dos pacientes variou de 2 a 68 anos, com mediana de 35 anos. Houve maior prevalência de acometimento no sexo feminino (65%). A DC foi mais prevalente na raça branca (87%), mais foi identificada em quatro mulatos e um negro. As doenças hepáticas mais freqüentes foram hipertransaminasemia criptogênica, hepatite auto-imune, hiperplasia nodular regenerativa e hepatite pelo vírus C. Conclusões: 1) A reatividade do anti-reticulina, a presença de diarréia inexplicada e a análise endoscópica da mucosa duodenal foram as formas de seleção mais efetivas de se identificar a DC em hepatopatas crônicos. 2) A ausência de manifestações clínicas de DC nesse grupo de pacientes foi bastante expressiva. 3) A pesquisa sistemática do EMA em cirrose biliar primaria, hepatite auto-imune, colangite esclerosante primária não contribuiu para o diagnóstico de DC em um número significativo de pacientes, ao contrário do observado no grupo de hipertensão portal não cirrótica, especialmente hiperplasia nodular regenerativa 4) As doenças hepáticas em que mais freqüentemente foi diagnosticada a DC foram a hiperplasia nodular regenerativa, hepatite auto-imune, hipertransaminasemia criptogênica, hepatite pelo vírus C e cirrose biliar primária antimitocôndria negativo. 5) A retirada do glúten da dieta contribuiu de maneira efetiva para normalização das enzimas hepáticas nos casos de hipertransaminasemia criptogênica. Nos grupos de hiperplasia nodular regenerativa, hepatite B e C, cirrose biliar primária, álcool e hepatite auto-imune, o papel da dieta foi de difícil avaliação em razão da interferência da instituição do tratamento específico e da evolução natural da doença hepática de base. / Introduction: The hepatic involvement in Celiac Disease (CD) is well known and widely regarded as a frequent extra-intestinal manifestation. With the advent of highly specific and sensitive serological markers, especially the antiendomysial antibody (EMA), CD has been described in association with several liver conditions. Objectives: To characterize ways for screening patients with chronic liver conditions in order to diagnose CD, to characterize and study patients whose CD diagnoses were performed when investigating hepatic diseases, to test the reactivity of EMA in patients with autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and non-cirrhotic portal hypertension, to evaluate the course of the hepatic disease in gluten-free diet. Methods: Patients were selected by the detection of antireticulin and anti-extracellular matrix antibodies during routine immunoflourescence determination for hepatic autoantibodies, by the presence of CD manifestations in chronic patients with liver diseases, by the endoscopic aspects suggestive of CD and by systematic search for EMA in the above mentioned pathologies. All patients were submitted to tests for EMA, antireticulin IgG or antimatrix of IgG fibroblasts in IgA deficiency. When testing positive for these markers, patients were submitted to upper digestive endoscopy for intestinal biopsy, and were also characterized from the clinical, laboratorial and histological point of view. The assessment of these data enabled the characterization of the hepatic condition as well as the CD from the onset of a gluten-free diet. Results: 43 patients with autoantibodies related to CD were identified (42 tested positive for IgA EMA and 1 for IgG extracellular antimatrix in the presence of IgA deficiency). Routine determination of hepatic autoantibodies identified 31 patients. Of those, 6 presented chronic liver diseases and CD manifestations. In 3 patients, the endoscopic exam was suggestive of CD; systematic EMA determination was positive in all three cases. The CD diagnosis was confirmed in 37 out of 40 patients (92.5%) that performed intestinal biopsy. Patients aged between 2 and 68 years (median: 35 years). Female patients were most affected (65%). CD was more prevalent in white patients (87%), but was also found in four mulattoes and 1 black person. The most common liver disorders were cryptogenic hypertransaminasemia, autoimmune hepatitis, nodular regenerative hyperplasia and chronic hepatitis C. Conclusions: 1) The reactivity of antireticulin, the presence of unexplained diarrhea and the endoscopic analysis of the duodenal mucous were the most effective ways to identify CD in chronic liver diseases. 2) The absence of CD clinical manifestations in this group of patients was impressive. 3) Contrary to what was observed in the group with non-cirrhotic portal hypertension, especially regenerative nodular hyperplasia, the systematic determination of EMA in primary biliary cirrhosis, autoimmune hepatitis and primary sclerosing cholangitis did not contribute to CD diagnosis in a significant number of patients. 4) CD was most frequently diagnosed in the following liver diseases: cryptogenic hypertransaminasemia, autoimmune hepatitis, nodular regenerative hyperplasia and chronic hepatitis C and negative antimitochondrial primary biliary cirrhosis. 5) The removal of gluten from the diet contributed effectively to bring the hepatic enzymes levels back to normal in cases of cryptogenic hypertransaminasemia. However, the role of diet was difficult to evaluate in nodular regenerative hyperplasia, autoimmune hepatitis, alcohol disease and primary biliary cirrhosis groups due to the nature of the specific treatments and the natural course of the hepatic conditions.

Leucoplasia bucal (LB) é uma desordem potencialmente maligna, com risco de transformação maligna que varia de 0,13% a 17,5%. Muitos estudos vêm buscando estabelecer biomarcadores capazes de predizer o potencial de transformação maligna dessa lesão. O Ki-67 é uma proteína não-histônica nuclear que tem sido amplamente utilizada para avaliar proliferação celular. O BMI-1 é uma proteína considerada um marcador essencial para a manutenção das propriedades de autorrenovação e da tumorigenicidade do carcinoma espinocelular. O objetivo principal desse estudo observacional transversal foi avaliar proliferação e imortalização celulares em LB a partir da marcação imunoistoquímica do Ki-67 e do BMI-1, comparando lesões displásicas com não displásicas. Casos de LB não displásica - LBND (n=28), LB displásica - LBD (n=33) foram selecionados a partir de prontuários de pacientes e comparados com mucosa clinicamente normal - MN (n=9), hiperplasia inflamatória - HI (n=17) e carcinoma espinocelular - CEC (n=19). Os diagnósticos histopatológicos foram confirmados a partir da revisão de cortes histológicos corados por hematoxilina e eosina. Adicionalmente, cortes histológicos foram submetidos à técnica imunoistoquímica para avaliação de Ki-67 e BMI-1. Para a quantificação foi considerado o percentual de células positivas por 1000 células para o CEC e 1500 células para os demais grupos. O percentual de imunomarcação de Ki-67 e de BMI-1, quando avaliadas todas as camadas epiteliais em conjunto, foi mais alto no CEC quando comparado aos demais grupos (Kruskal-Wallis, p<0.05). A expressão de Ki-67 foi maior em LBND, LBD e HI quando comparada com MN (Kruskal-Wallis, p<0.05). Além disso, a imunomarcação de BMI-1 foi maior em LBD quando comparada com MN, quando analisadas todas as camadas em conjunto (Kruskal-Wallis, p<0.05). A partir da avaliação das camadas epiteliais separadamente, observou-se aumento da expressão de BMI-1 na camada parabasal e suprabasal em LBND quando comparada com MN. Houve correlação positiva entre Ki-67 e BMI-1 (Correlação de Spearman, R=0.37, p<0.05). Conclui-se que a proliferação e as alterações na transição epitélio-mesênquima são eventos relacionados e que estão presentes desde estágios precoces e se acentuam nos estágios mais tardios da carcinogênese. / Oral leukoplakia (OL) is potentially malignant disorder, with a risk of malignant transformation that ranges from 0.13% to 17.5%. Many biological markers have been used as an attempt to predict malignant transformation, but no reliable markers have been established so far. The Ki-67 is a nuclear non-histone regarded as reliable marker of proliferating cells .BMI-1 is a protein considered as an essential marker for maintenance of properties self-renewability and tumorigenicity of squamous cell carcinoma. The main aim this cross-sectional observational study was to evaluate cell proliferation and immortalization in oral leukoplakia, comparing non-dysplastic and dysplastic lesions. Cases of non-dysplastic – Non-dys OL (n=28), dysplastic – Dys OL (n=33) records were selected and compared with normal oral mucosa – NOM (n=9), inflammatory hyperplasia –IH (n=17), and oral squamous cell carcinoma - OSCC (n=19). The histopathological diagnosis was confirmed by the revision of Hematoxilin and Eosin stained slides. Additionally, histological sections were submitted to immunohistochemical technique for evaluation of Ki-67 and BMI-1. The labeling index was determined by counting the labeled nuclei of 1000 cells for OSCC cases and 1500 for the others comparison groups. Ki-67 and BMI-1 immunolabeling percentage were higher in OSCC in comparison of others groups when all epithelial layers were evaluated together (Kruskal-Wallis, p<0.05). Ki-67 immunolabeling increased in Non-dys OL, Dys OL and IH when compared to NOM (Kruskal-Wallis, p<0.05). Furthermore, BMI-1 immunolabeling was higher in Dys OL relation to NOM in the analysis of all epithelial layers together (Kruskal-Wallis, p<0.05). When the evaluation considered the epithelial layer separately, an increased BMI1 expression was observed in the parabasal and suprabasal layers of Non-dys OL when compared to NOM. A significant positive correlation was found between Ki-67 and BMI-1 (Spearman correlation coefficient, R=0.37, p<0.01). In conclusion, the present findings support that proliferation and changes toward epithelial-to-mesenchymal transition increase gradually since early stages of oral carcinogenesis.

Submitted by Ana Maria Fiscina Sampaio (fiscina@bahia.fiocruz.br) on 2013-04-16T19:40:46Z No. of bitstreams: 1 raquel_simbalista_de queiroz. Aspectos da admissao. 2010.pdf: 39174617 bytes, checksum: e35efd5722282aa850fa314a2345a654 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-04-16T19:40:46Z (GMT). No. of bitstreams: 1 raquel_simbalista_de queiroz. Aspectos da admissao. 2010.pdf: 39174617 bytes, checksum: e35efd5722282aa850fa314a2345a654 (MD5) Previous issue date: 2010 / Universidade Federal da Bahia. Faculdade de Medicina. Salvador, Bahia, Brasil / Fundação OSwaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, Bahia, Brasil / A pneumonia na infância permanece um assunto relevante, tendo em vista a sua elevada taxa de mortalidade mundial, principalmente nos países em desenvolvimento. Objetivo: Descrever o resultado da hospitalização de crianças internadas com suspeita diagnostica de pneumonia. Desenho do estudo: Coorte retrospectiva. Material e métodos: Foi realizado acompanhamento retrospectivo de pacientes internados com suspeita de pneumonia em um centro pediátrico, de outubro de 2002 a outubro de 2005. A partir dos prontuários médicos, dados demográficos, de história clínica, do exame físico, do tratamento, da evolução e do desfecho foram coletados e registrados em formulário específico para o estudo. Todos os casos incluídos tiveram as radiografias de tórax avaliadas por radiologista cego às informações clínicas, com o objetivo de definir a presença ou não de infiltrado pulmonar e avaliar a presença de alterações radiológicas outras. A população do estudo foi alocada -“m quatro grupos diferente? para que pudessem ter suas variáveis comparadas entre pacientes com características semelhantes. Resultados: No grupo das crianças > 2 meses de idade, internadas com diagnóstico clínico-radiológico de pneumonia e tratadas com penicilina cristalina, as freqüências de febre (46,4% vs. 26,3%, /’=0,002), taquipnéia (73,6% vs. 59,4%, ^=0,003), tiragem subcostal (29,4% vs. 12,7%, /’<0,001) e aleteo nasal (10,2% vs. 1,6%, 7^=0,001) diminuíram de forma significante entre a admissão e o primeiro dia de tratamento. A penicilina foi substituída após 48 horas por outros antibióticos em 28 (18,2%) dos pacientes, nos quais houve redução significante da taquipnéia entre o primeiro e o segundo dia de tratamento (86,4% ví. 50,0%, /*=0,008). Nas crianças com idade < 2 meses, internadas com diagnóstico clínico ou clínico-radiológico de pneumonia e tratadas com antibióticos diversos, o esquema antibiótico mais utilizado foi a monoterapia com penicilina cristalina e derivados ou associação com cefalosporinas (68,9%). A antibioticoterapia inicial foi modificada em 8,9% dos casos, tendo 62,5% e 58,5% recebido alta após cura ou melhora, respectivamente. Entre aqueles que não modificaram a terapêutica inicial, 58,5% foram classificados como cura e 41,5% como melhora. Nas crianças com idade > 2 meses, com diagnóstico clínico ou clínico-radiológico de pneumonia, tratadas com antibióticos diversos, excluindo-se aquelas pertencentes aos outros grupos, a escolha inicial por penicilina cristalina foi mais frequente. Com relação ao desfecho, 191 (64,1%) dos pacientes receberam alta após cura e 107 (35,2%) após melhora clínica. 13 Finalmente, entre as crianças com idade > 2 meses internadas com diagnóstico clínico ou clínico-radiológico de pneumonia tratadas com penicilina cristalina, o que incluiu aquelas do primeiro grupo, todas foram consideradas curadas (72,6%) ou com melhora clínica (27,4%) no momento da alta hospitalar. A freqüência de cura foi maior entre os pacientes que não modificaram a antibioticoterapia inicial (p<0,001). Conclusões principais: Pôde-se observar que em todos os grupos, indistintamente, a antibioticoterapia concordante permaneceu como uma conduta fundamental para o tratamento da pneumonia. Além disso, a aderência à antibioticoterapia empírica conforme as diretrizes foi considerável, principalmente quando o diagnóstico clínico foi confirmado pelo radiológico, sendo essa conduta uma das chaves para o tratamento eficaz da pneumonia na faixa etária pediátrica. / Childhood pneumonia remains a relevant issue, due to its mortality rates worldwide, especially in developing countries. Objective: The present study has the main purpose to describe the outcome among children hospitalized with suspected pneumonia. Design: Retrospective cohort. Methods: This is a retrospective review of suspected cases of pneumonia in children hospitalized in a pediatric center of Salvador, North-east Brazil, from October/2002 to October/2005. A standardized form containing data on demographics and clinical history, physical examination, treatment, evolution and outcome during the first five or seven days of hospitalization was filled in for each patient, according to medical charts. The radiological reading was performed by a pediatric radiologist blind to clinical information, to define the presence of pulmonary infiltrate or other findings. The study population was allocated in four distinct groups, to compare each group with homogeneous aspects. Results: Among the group of children aged ¿ 2 months hospitalized wi" radiographically diagnosed pneumonia, treated with intravenous aqueous penicillin G, fever (46.4% vs. 26.3%, P=0.002), tachypnea (73.6% v^. 59.4%, P=0.003), chest indrawing (29.4% V5. 12.7%, /'<0.001) and nasal flaring (10.2% vs. 1.6%, F-O.OOl) frequencies significantly decreased from admission to first day of treatment. Penicillin was substituted by other antibiotics in 28 (18.2%) patients in whom the sole significant decrease was on tachypnea frequency from first to second day of treatment (86.4% vs. 50.0%, P=0.008). Among children aged < 2 months hospitalized with suspected pneumonia, treated with several antibiotic schemes, the most frequent first antibiotic scheme were penicillin and derivates alone or associated with cephalosporines (68.9%). The antibiotic had been changed after 48 hours in 8.9% of cases during hospitalization, and 62.5% were discharged after cure, against 37.5% improvements. From those who did not switched therapy, 58.5% were cured and 41.5% improved. In the group of children aged > 2 months old hospitalized with suspected pneumonia, excluding those of the other three groups, the choice for penicillin G had higher frequencies than the other schemes registered, among all age groups. According to outcome, 191 (64.1%) those children > 2 months old hospitalized with suspected pneumonia, treated with intravenous aqueous penicillin G, what includes children from the first group, all were considered improved (27.4%) or cured (72.6%) at the time of hospital discharge, and there was significantly more cure among those who 15 did not switched therapy (p<0.001). Main conclusions: From the aforementioned data, it is possible to observe that guideline-concordant empiric antibiotic remains an important procedure to an effective treatment of pneumonia among children of all age groups. Besides, the adherence of empiric antibiotic therapy was good among physicians in our study, especially when there was concordance between the clinical and radiological diagnosis; and this approach is one of the keys to an effective treatment of childhood pneumonia.

Leucoplasia bucal (LB) é uma desordem potencialmente maligna, com risco de transformação maligna que varia de 0,13% a 17,5%. Muitos estudos vêm buscando estabelecer biomarcadores capazes de predizer o potencial de transformação maligna dessa lesão. O Ki-67 é uma proteína não-histônica nuclear que tem sido amplamente utilizada para avaliar proliferação celular. O BMI-1 é uma proteína considerada um marcador essencial para a manutenção das propriedades de autorrenovação e da tumorigenicidade do carcinoma espinocelular. O objetivo principal desse estudo observacional transversal foi avaliar proliferação e imortalização celulares em LB a partir da marcação imunoistoquímica do Ki-67 e do BMI-1, comparando lesões displásicas com não displásicas. Casos de LB não displásica - LBND (n=28), LB displásica - LBD (n=33) foram selecionados a partir de prontuários de pacientes e comparados com mucosa clinicamente normal - MN (n=9), hiperplasia inflamatória - HI (n=17) e carcinoma espinocelular - CEC (n=19). Os diagnósticos histopatológicos foram confirmados a partir da revisão de cortes histológicos corados por hematoxilina e eosina. Adicionalmente, cortes histológicos foram submetidos à técnica imunoistoquímica para avaliação de Ki-67 e BMI-1. Para a quantificação foi considerado o percentual de células positivas por 1000 células para o CEC e 1500 células para os demais grupos. O percentual de imunomarcação de Ki-67 e de BMI-1, quando avaliadas todas as camadas epiteliais em conjunto, foi mais alto no CEC quando comparado aos demais grupos (Kruskal-Wallis, p<0.05). A expressão de Ki-67 foi maior em LBND, LBD e HI quando comparada com MN (Kruskal-Wallis, p<0.05). Além disso, a imunomarcação de BMI-1 foi maior em LBD quando comparada com MN, quando analisadas todas as camadas em conjunto (Kruskal-Wallis, p<0.05). A partir da avaliação das camadas epiteliais separadamente, observou-se aumento da expressão de BMI-1 na camada parabasal e suprabasal em LBND quando comparada com MN. Houve correlação positiva entre Ki-67 e BMI-1 (Correlação de Spearman, R=0.37, p<0.05). Conclui-se que a proliferação e as alterações na transição epitélio-mesênquima são eventos relacionados e que estão presentes desde estágios precoces e se acentuam nos estágios mais tardios da carcinogênese. / Oral leukoplakia (OL) is potentially malignant disorder, with a risk of malignant transformation that ranges from 0.13% to 17.5%. Many biological markers have been used as an attempt to predict malignant transformation, but no reliable markers have been established so far. The Ki-67 is a nuclear non-histone regarded as reliable marker of proliferating cells .BMI-1 is a protein considered as an essential marker for maintenance of properties self-renewability and tumorigenicity of squamous cell carcinoma. The main aim this cross-sectional observational study was to evaluate cell proliferation and immortalization in oral leukoplakia, comparing non-dysplastic and dysplastic lesions. Cases of non-dysplastic – Non-dys OL (n=28), dysplastic – Dys OL (n=33) records were selected and compared with normal oral mucosa – NOM (n=9), inflammatory hyperplasia –IH (n=17), and oral squamous cell carcinoma - OSCC (n=19). The histopathological diagnosis was confirmed by the revision of Hematoxilin and Eosin stained slides. Additionally, histological sections were submitted to immunohistochemical technique for evaluation of Ki-67 and BMI-1. The labeling index was determined by counting the labeled nuclei of 1000 cells for OSCC cases and 1500 for the others comparison groups. Ki-67 and BMI-1 immunolabeling percentage were higher in OSCC in comparison of others groups when all epithelial layers were evaluated together (Kruskal-Wallis, p<0.05). Ki-67 immunolabeling increased in Non-dys OL, Dys OL and IH when compared to NOM (Kruskal-Wallis, p<0.05). Furthermore, BMI-1 immunolabeling was higher in Dys OL relation to NOM in the analysis of all epithelial layers together (Kruskal-Wallis, p<0.05). When the evaluation considered the epithelial layer separately, an increased BMI1 expression was observed in the parabasal and suprabasal layers of Non-dys OL when compared to NOM. A significant positive correlation was found between Ki-67 and BMI-1 (Spearman correlation coefficient, R=0.37, p<0.01). In conclusion, the present findings support that proliferation and changes toward epithelial-to-mesenchymal transition increase gradually since early stages of oral carcinogenesis.