En stimulant le nerf vestibulo-cochléaire, les électrodes de l'implant cochléaire contribuent à la restauration, au moins partielle, de la conscience sonore en permettant aux afférences acoustiques de recevoir un traitement cortical. Ce projet de recherche avait comme visée principale d'effectuer un suivi longitudinal à moyen terme d'enfants sourds pré-linguaux issus de milieux francophones et ayant reçu un implant cochléaire dans le but de décrire les patrons de développement au cours des premières années d'expérience auditive. Un second objectif était de clarifier le rôle de l'âge à l'implantation sur les productions. Le langage spontané de participants a été enregistré et filmé au cours d'une séance de jeu libre standardisé et les séquences de parole ont ensuite été soumis à diverses analyses. L'étude des inventaires vocaliques et consonantiques 6, 12 et 18 mois post-chirurgie montre des progrès manifestes dès 6 mois post-implantation. Tant pour les voyelles que pour les consonnes, la visibilité des phonèmes semble avoir influencé l'ordre d'acquisition dans les premiers mois d'expérience auditive, mais les patrons de développement se sont graduellement normalisés. Dans la seconde étude, 40 auditeurs naïfs et 2 transcripteurs expérimentés ont été soumis à un test de perception visant à identifier les syllabes produites par un groupe de 12 enfants sourds, 6, 18 et 36 mois suivant leur restauration sensorielle. Il était prédit qu'une augmentation du taux d'accord inter-juges entre les auditeurs naïfs et expérimentés reflétait une amélioration de l'intelligibilité. Les analyses ont révélé des améliorations plus importantes pour les voyelles que pour les consonnes. Dans les 2 études, l'impact de l'âge à l'implantation ne s'est pas révélé significatif suggérant que des variables liées à l'environnement étaient susceptibles d'être de meilleurs prédicteurs que ceux liés à des facteurs strictement physiologiques.

L'implant cochléaire représente le dispositif de référence pour réhabiliter l'audition des patients atteints de surdités sévère à profonde. Les indications se sont récemment étendues vers les patients avec une audition résiduelle avec de bons résultats. Il persiste cependant une grande hétérogénéité des résultats auditifs. Plusieurs facteurs ont été identifiés comme influençant les performances auditives: durée de la surdité, intelligibilité préopératoire et stratégie de codage. Dans cette thèse, l'anatomie de la cochlée et la position postopératoire du porte-électrodes ont été étudiés afin d'identifier les facteurs de variabilité de la discrimination vocale inter- et intra-individuelle. Les résultats de cette thèse ont montré un lien entre la position de l'électrode et les performances auditives à court terme, alors que la plasticité neuronale pourrait jouer un rôle important dans l'adaptation de l'implant cochléaire aux structures neurales à long terme. De plus, la préservation des structures cochléaires est maintenant recommandée pour tous les candidats à l'implantation, quelle que soit leur audition préopératoire. Une étude radio-histologique sur rochers avec une insertion motorisée du porte-électrodes a été réalisée afin d'identifier les paramètres des forces d'insertion qui pourraient prédire le traumatisme de l'oreille interne lié à l'insertion. Une corrélation entre les valeurs de forces d'insertion et le traumatisme cochléaire a été trouvée dans les os temporaux. Ces valeurs, serviront au développement d'outils d'insertion " intelligents " pour réduire les lésions liées à l'insertion et ainsi conduire à des conditions de rééducation auditive optimale. / The cochlear implantation represents the standard technique to restore the hearing in totallydeafened persons, and the indications during the last years are widening also to patients withresidual hearing or presenting single sided deafness. Despite the overall good to very goodresults after cochlear implantation reported in literature a wide heterogeneity of the hearingoutcomes emerges in the single studies and poor results both in unilateral and bilateralcochlear implantation are still reported. Several patients’ specific factors have been identifiedas affecting postimplant speech perception score, including duration of deafness, residualpreoperative speech recognition, and different speech coding strategy. In this thesis theanatomy of the cochlea and the position of the electrode array in implanted patients have beenstudied with the attempt to identify the affecting factors that contribute to the variability of theinter- and intra-individual speech discrimination scores both in bilaterally and unilaterallyimplanted patients. Moreover, following the expanding indication for cochlear implantation,the preservation of inner ear structures is becoming recommended for all cochlear implantcandidates, regardless of their preoperative hearing. A radio-histological temporal bone studywith a motorized insertion of the array was performed in order to identify the insertion forcesparameters that could predict the possible traumatism involving the inner ear. The results ofthis thesis showed a relationship between the intracochlear electrode position and hearingperformance in the short term follow up, whereas the neural plasticity would play animportant role in the adaptation of the cochlear implant to the neural structures in the longterm. A correlation between insertion forces and inner ear traumatism was found in temporalbones. Two different force profiles for traumatic and atraumatic insertion were obtained; thesevalues, if confirmed by further studies, could be useful for the development of future forcefeedback automated cochlear implant insertion tool in order to reduce the risk of insertionrelated damage and provide the best chance for an optimal hearing rehabilitation in cochlearimplanted candidates.

Les dernières années ont laissé place à de nombreuses avancées médicales, montrant de plus en plus d’intérêt à l’amélioration des modalités de soin et du cadre de vie des patients, en apportant plus d’efficacité et moins de risque. Dans ce contexte, trois études de recherche clinique ont été menées avec le potentiel microphonique cochléaire (PMC) pour évaluer les capacités de cette réponse cochléaire dans des applications médicales originales et proposer des outils de surveillance de grand intérêt pour la prise en charge des patients. La première étude s’est intéressée à la survenue de surdités suite aux exérèses de neurinome de l’acoustique, notamment les pertes auditives d’origine vasculaire. L’amplitude du PMC a détecté tous les événements chirurgicaux responsables de l’altération de la vascularisation cochléaire et a ainsi fourni une meilleure compréhension de l’origine des pertes auditives lors des chirurgies dans l’angle pontocérébelleux. Les deux autres études ont porté sur la fiabilité d’un monitorage non invasif de la pression intracrânienne (PIC) par la phase du PMC sur une longue période de suivi, chez des patients pour lesquels il est attendu une variation de la PIC. Le PMC a montré une bonne capacité à détecter les variations de la PIC au cours du temps, aussi bien lors d’une installation lente d’une PIC élevée (progression de gliome malin) que lors de l’apparition transitoire et aiguë d’une PIC augmentée (hypertension intracrânienne, hydrocéphalie).Plusieurs observations parfois inattendues ont été obtenues avec le PMC et ouvrent de nouvelles pistes d’intérêt et de réflexion sur les mécanismes de fonctionnement de la PIC ou de la cochlée. Parmi elles : une répercussion épisodique de l’embolisation des anévrysmes cérébraux sur la PIC, l’aptitude de la phase du PMC à prédire la survenue prochaine d’une crise de Menière et la possible prédiction préopératoire d’une fragilité cochléaire au fraisage du conduit auditif interne quand le signal IRM des fluides cochléaires du côté affecté (par le neurinome de l’acoustique) est hypointense. / The last years, healthcare and living conditions of patients have been of growing interest in medical advances with the goal to bring more efficiency and less risk. In this context, three clinical researches have been conducted with cochlear microphonic potential (CMP) to assess the abilities of this cochlear response in unusual medical applications and propose monitoring tools of major interests for patients’ management.The first study is interested in the occurrence of deafness following vestibular schwannoma resection, in particular hearing loss due to vascular origin. The CMP amplitude detected all the surgical events responsible for the alteration of the cochlear vascularization and thus provided a better understanding of the origin of the hearing losses during surgeries in the cerebellopontine angle.The other two studies examined the reliability of non-invasive intracranial pressure (ICP) monitoring, by the CMP phase, over a long period to follow patients for whom a change in ICP is expected. The CMP has shown good ability to detect changes in ICP over time, both in a slow installation of a high ICP (progression of malignant glioma) and in the transient and acute onset of increased ICP (intracranial hypertension, hydrocephalus).Several observations, sometimes unexpected, have been obtained with the CMP and open up new track of interest and reflections on the mechanisms of ICP and cochlea functioning. These discoveries included: episodic repercussion of cerebral aneurysm embolization on ICP, ability of CMP phase to predict the next occurrence of a Meniere crisis, and preoperative prediction of cochlear fragility during the drilling of the internal auditory meatus when the MRI signal of the cochlear fluids on the affected side (vestibular schwannoma) is hypointense.

Les Speech ABR sont un outil prometteur d'exploration fonctionnelle auditive, qui pourrait à terme être implémenté en routine clinique afin de dépister la surdité et d'évaluer l'efficacité des techniques de réhabilitation auditive. Dans la Partie 1, nous présentons d'abord (i) une étude paramétrique quantifiant les effets de l'artefact électromagnétique, issu du couplage entre la chaine de stimulation et d'acquisition, sur le Speech ABR. Puis nous discutons (ii) les avantages de la représentation temps-fréquence dans l'analyse des Speech ABR, en particulier dans le cas des stimuli de haute fréquence de l'ordre de 500 Hz ou plus. Enfin (iii), nous tentons de déceler les probables générateurs neurophysiologiques sous-jacents du Speech ABR, d'après son comportement en réponse a des stimuli de différentes structures acoustiques. Dans la Partie 2, nous évaluons en premier lieu (i) la relation entre la structure temporelle d'une syllabe /ba/ et la forme temporelle du Speech ABR. Ensuite (ii), nous confrontons le comportement du Speech ABR en fonction de l'intensité de stimulation aux résultats bien connus pour les clics-ABR. Puis, nous étudions (iii) les effets de la hauteur tonale, ainsi que de la nature du stimulus (parole, analogue non-langagier et musique) sur le Speech ABR. La dernière étude de cette Partie 2 (iv) tente de faire le lien entre la qualité de perception d'un analogue non-langagier et la qualité de synchronisation du Speech ABR.

Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Thèse numérisée par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal.

La chirurgie de l'implantation cochléaire a pour but d'insérer le porte-électrodes dans la cochlée en respectant au maximum les structures intracochléaires. Ce geste va permettre de stimuler directement les cellules ganglionnaires du nerf cochléaire pour rendre une audition utile chez les patients. La partie basale de la cochlée permet de définir un axe d'insertion du porte-électrodes. Dans notre première étude, nous avons observé que ces caractéristiques anatomiques particulières rendent difficile la représentation mentale de l'axe. Dans notre deuxième étude, nous avons observé que seul un système robotisé automatisé a permis de s'aligner avec précision avec cet axe d'insertion. Dans notre troisième travail, nous avons observé qu'une insertion dans l'axe optimal permettait de diminuer le traumatisme intracochléaire par rapport à un axe erroné, le nerf facial est une structure qui ne permet pas une insertion selon l'axe idéal et oblige une insertion selon un axe optimal. Dans notre quatrième travail, en utilisant une technique optimisée, nous avons montré une diminution du traumatisme par rapport à la technique conventionnelle d'insertion. Bien que la relation entre l'axe d'insertion et les résultats auditifs n'ait pas été formellement démontrée, nous avons constaté dans un travail réalisé en parallèle au laboratoire, chez l'animal, une relation entre traumatisme intracochléaire et les résultats auditifs. L'essentielle de ce travail permet de démontrer le rôle important de l'axe d'insertion au cours de l'implantation cochléaire et les avantages d'une approche robotisée lors de l'implantation cochléaire. / The goals of cochlear implant surgery are to insert the electrode array into the cochlea with minimal intracochlear trauma. The electrode array will then electrically stimulate the ganglion cells of the cochlear nerve and restore hearing in deaf patients. The electrode array insertion has a duration of a few seconds, but the quality of the insertion will influence over the auditory performance of the implant during lifetime. The cochlea is a snailed-shape structure, but an insertion axis can be defined in the basal turn of the cochlea. In a first study, we observed that these anatomical particularities led difficult the cochlear visualization, and to obtain an accurate mental representation of the insertion axis in surgical conditions. In a second work, we observed that only a robotized automated system allowed to precisely align an insertion tool with the insertion axis. In a third work, we used this robotised system to insert the array in a constant speed. Although an optimal insertion axis reduced the intracochlear trauma in relation to an inaccurate axis, the facial nerve is an essential structure that leads to an angle variation between the optimal axis and the scala tympani axis. The size of the angle is finally related to the intracochlear trauma during the electrode array insertion. Once observed the superiority of an optimized technique consisting by both an insertion of the electrode array in an optimal axis and in a constant speed, in the fourth part of this work, we observed that this technique was also less traumatic for the intracochlear structures than a manual insertion technique.

Parmi les différentes méthodes de mesure objective de l'audition, les Auditory steady-state responses (ASSR) sont en plein développement et présentent de multiples avantages. Associées à l'implant cochléaire, cette méthode permet d'envisager une évaluation des performances de l'implant et une aide précieuse à son réglage. Dans une première partie nous avons cherché à évaluer les performances et capacités de la mesure ASSR chez le sujet non implanté, au travers de 4 études. Nous avons confirmé que cette méthode permettait une évaluation précise des seuils auditifs. De plus, l'amplitude de cette réponse donne des informations sur la sonie du sujet (Hearing Research) et met en évidence le phénomène de recrutement. Pour finir, en faisant varier l'un des paramètres de la stimulation nous pouvons étudier l'impact de la stimulation binaurale. Ces études positionnent la mesure ASSR dans un cadre très large d'évaluation objective de l'audition. Dans une deuxième partie, nous avons étudié la possibilité de réaliser cette mesure ASSR chez le sujet implanté cochléaire en validant l'origine de la réponse mesurée et en mettant au point un système de mesure. Pour cela nous avons évalué la réponse mesurée chez un groupe de sujets implantés et déduit de la non linéarité de la réponse obtenue son origine non artéfactuelle (International Journal of Audiology). Cet artéfact rencontré lors de la mesure, nous a amenés à modéliser et analyser le signal émis par l'implant, afin d'en extraire les propriétés utiles à la mesure ASSR. Enfin à l'aide du système de mesure ASSR ainsi développé, nous avons mis en évidence la validité de la mesure ASSR chez l'implanté cochléaire.

Nos travaux ont consisté à étudier les mécanismes perceptifs et neuronaux impliqués lors de la perception audiovisuelle de la parole chez des patients sourds postlinguaux implantés cochléaires et des sujets contrôles normo-entendants. Dans ce but nous avons testé les performances audiovisuelles des patients implantés au cours de suivis longitudinaux en compor-temental et en tomographie par émission de positrons, ainsi qu'au travers d'un paradigme de parole audio-visuelle incongruente (McGurk). Pour comparaison nous avons systématiquement testé des sujets contrôles dans les mêmes conditions. Nous avons également testé ces derniers en condition de lecture labiale puis en utilisant des dégradations de la parole auditive et audiovisuelle par du bruit blanc et par une simulation acoustique d'implant cochléaire. L'ensemble de ces études concorde pour indiquer, à la suite de l'implantation cochléaire, une réorganisation rapide des réseaux corticaux multi-sensoriels impliqués dans l'intégration audiovisuelle de la parole, aboutissant à une combinaison optimale des indices perceptifs audiovisuels.

Ce travail de recherche regroupe plusieurs études portant sur de nouvelles stratégies thérapeutiques après traumatisme sonore par bruit impulsionnel (arme) chez le cobaye. Il a pour objectif d'évaluer différents protocoles thérapeutiques (traitement, voie d'administration et durée). La première étude s'intéresse au traitement commun actuellement utilisé chez l'Homme: l'administration de corticoïdes. Ceux-ci sont connus pour passer difficilement la barrière hémato-cochléaire. Le but de l'étude est d'évaluer leur administration intra-cochléaire directe. La méthylprednisolone, administrée en continu durant 7 jours, après un traumatisme sonore par bruit d'arme, accélère la récupération et préserve en partie la survie des cellules ciliées auditives. La seconde étude porte sur l'efficacité du magnésium à long terme (1 mois) administré par voie systémique. Le magnésium durant un mois est le traitement le plus efficace en termes de préservation des cellules ciliées. La dernière étude s'intéresse à la mort des cellules ciliées consécutive au traumatisme sonore. La mort cellulaire apparaît dans les 24 premières heures après l'exposition au bruit (bruit d'arme/bruit continu). Suite à ce résultat, deux traitements utilisant des anti-apoptotiques (leupeptine et z-VAD-FMK) ont été testés par voie intra-cochléaire directe 1 heure après le traumatisme et leur diffusion a duré 7 jours. L'efficacité du traitement a été évaluée sur la fonctionnalité des cellules auditives (audiogrammes) et sur la survie de ces cellules en fin d'expérimentation (histologie, comptage des cellules apoptotiques). L'administration intra-cochléaire de z-VAD-FMK de façon continue pendant 7 jours après un traumatisme sonore par bruit d'arme accélère la récupération auditive et permet la survie des cellules ciliées. A contrario, la leupeptine n'a pas été efficace dans notre modèle. Ces résultats suggèrent qu'une des premières étapes dans la physiopathologie du traumatisme sonore par bruit d'arme implique la mort des cellules ciliées par la voie des caspases plutôt que par la voie des calpaines. Les inhibiteurs de caspases sont donc de bons candidats thérapeutiques pour limiter les pertes cellulaires consécutives au bruit d'arme. Les résultats de ce travail de thèse permettent de mieux comprendre la physiopathologie auditive après traumatisme sonore par bruit d'arme et d'évaluer les différentes fenêtres thérapeutiques afin de tirer la meilleure stratégie utilisable chez l'Homme.