Grâce à la miniaturisation de la technologie ainsi qu'a l'augmentation constante des capacités de calcul numérique, les méthodes objectives et les appareils de mesures de la physiologie auditive évoluent. C'est dans l'optique de créer de nouveaux outils diagnostics que la société Echodia a été créée en 2009. Celle-ci finance aujourd'hui mes recherches sous convention CIFRE.Les présents travaux proposent, dans une première partie, de présenter comment deux méthodes de mesures non invasives ont été mises en oeuvre pour être applicables au diagnostic de l'hydrops cochléaire. Les méthodes sont basées sur le fait que les réponses des cellules ciliées de la cochlée à des stimuli sonores dépendent de la position au repos de leur touffe de stéréocils. Or, l'hydrops cochléaire, l'une des principales caractéristiques de la maladie de Menière, est susceptible de venir perturber cet environnement. Une variation chimique ou mécanique de celui-ci peut ainsi être mise en évidence par différentes méthodes d'exploration objectives. La première est basée sur un enregistrement électrophysiologique. En étudiant le Potentiel de sommation (SP) de l'ÉlectroCochléoGraphie (ECochG), nous allons recueillir une image du tour basal de la cochlée. La deuxième méthode est basée sur un enregistrement acoustique dans le méat acoustique externe. En monitorant le déphasage des Produits de distorsion desoto-émissions acoustiques (DPOAE), nous allons enregistrer les réponses du tour apical de la cochlée.La deuxième partie est consacrée à une étude au cours de laquelle nous avons enregistré de manière concomitante le SP (basal) ainsi que le DPOAE (apical) chez 73 patients souffrant de vertiges de Menière, à proximité d'une attaque (n = 40) ou entre les attaques, sans symptômes cliniques (n = 33). Dans le cas des DPOAE, c'est la phase du produit de distorsion (PDA) à 2*f1-f2 qui a été étudiée en réponse à des sons stimulants de fréquence f1 = 1 kHz et f2 = 1,2 kHz. La puissance des deux fondamentaux a été fixée entre 70 et 75dB SPL en fonction du niveau du DPOAE. Le rapport entre SP et le Potentiel d’action global (AP) a, quant à lui, été mesuré de manière extra-tympanique en réponse à des clics de 95dB nHL. Ces deux mesures ont été effectuées plusieurs fois pendant un test de posture afin d'évaluer leur stabilité.Les limites normales de déphasage du DPOAE en réponse à la posture [-18 °, +38 °] ont été dépassées chez 75% des patients étant venus consulter à proximité d'une crise. Sur ces mêmes sujets, l'étude du ratio entre SP et AP a dépassé la valeur normale (<0,40) dans 60% des cas. De plus, chez les patients à proximité d'une crise de vertige, les deux types de mesures révèlent des fluctuations entre deux répétitions. Ces écarts mettent en évidence combien l'hydrops entrave le bon fonctionnement de la mécanique cochléaire. Le fait de constater des variations sur des échelles de temps aussi courtes pourrait expliquer la sensibilité imparfaite des tests diagnostics. En effet, les protocoles de mesure du SP ou des DPOAE nécessitent un moyennage des acquisitions qui, par définition, a tendance à niveler les fluctuations transitoires. / Thanks to technology miniaturization as well as digital computing abilities steadily increasing, objective measurement methods and their related devices evolve. Echodia company was created in 2009 with the goal to create new diagnostic tools. The company currently supports my research work through a CIFRE convention.The first part of this thesis presents two non-invasive measurement methods that have been implemented to the diagnosis of cochlear hydrops. The methods are based on the responses of cochlear hair cells to sound stimuli, depending themselves on the resting position of their stereocilia bundles. Cochlear hydrops, a hallmark of Meniere's disease, is likely to disturb this environment. A chemical or mechanical variation of this environment may be observed by various objective exploration methods. The first method is based on an electrophysiological recording. By studying the Summating Potential (SP) of the Electrocochleography (ECOG) we will register activity in the basal part of the cochlea. The second method is based on a sound recording in the external acoustic meatus. By monitoring the phase shifts of Distortion-Product OtoAcoustic Emissions (DPOAE), we will record the apical responses of the cochlea.The second part of this thesis focuses on a study in which we recorded concomitantly the SP (basal) and the DPOAE (apical) in 73 patients with Menière's disease, close to an attack (n = 40) or between attacks without clinical symptoms (n = 33). In the case of DPOAE, the phase at 2*f1-f2 has been studied in response to pure sinusoidal sounds at frequency f1 = 1 kHz and f2 = 1,2 kHz. The power of the two primary was set between 70 and 75dB SPL based on the level of the DPOAE. The SP to Action Potential (AP) ratio has been measured by extra-tympanic electrode in response to 95dB nHL clicks. These two measurements were performed several times during a postural test to evaluate their stability.The normal limit of the phase shift of the DPOAE during a postural test [-18 °, +38 °] was exceeded in 75% of patients near an attack. On these subjects, the study of the SP/AP ratio exceeded the normal value (<0.40) in 60% of cases. In addition, the two types of measurements made on patients near a vertigo attack reveal fluctuations between reiteration. These differences highlight how hydrops hinders the proper functioning of the cochlear mechanics. This short time scales fluctuations might explain the imperfect diagnostic sensitivity of SP and DPOAE tests, as averaging procedures would tend to level out transient fluctuations characteristic of hydrops.

Cette thèse porte sur la perception visuelle, auditive et audiovisuelle des voyelles nasales [ɑ̃] (« lent »),[ɔ̃] (« long ») et [ɛ̃] (« lin ») par des adultes devenus sourds, implantés cochléaires et implantés dutronc cérébral. L’étude sur la perception visuelle des voyelles, auprès de 22 adultes devenus sourds,redéfinit les sosies labiaux des voyelles nasales et propose une mise à jour de la classification desvisèmes. Trois études sur l’identification auditive des voyelles nasales auprès de 82, 15 et 10 adultesimplantés cochléaires mettent en évidence leur difficulté à reconnaitre les trois voyelles nasales, qu’ilsperçoivent comme des voyelles orales. Les analyses acoustiques et perceptives suggèrent que lesadultes implantés cochléaires s’appuient sur les informations fréquentielles des deux premiers picsspectraux mais négligent les informations d’intensité relative de ces pics. D’après l’étude menéeauprès de 13 adultes implantés du tronc cérébral, des informations acoustiques linguistiques sonttransmises par l’implant du tronc cérébral mais la fusion entre les informations auditives et visuellespourrait être optimisée pour l’identification des voyelles. Enfin, une enquête auprès de 179orthophonistes pointe le besoin d’une information sur la définition phonétique articulatoire actualiséedes voyelles [ɑ̃] et [ɛ̃]. / This thesis focuses on the visual, auditory and auditory-visual perception of french nasal vowels [ɑ̃](« lent »), [ɔ̃] (« long ») and [ɛ̃] (« lin ») by Cochlear Implant (CI) and Auditory Brainstem Implant(ABI) adults users. The study on visual perception of vowels, with 22 deafened adults, redefines thelip configuration of french nasal vowels and provides an update of the classification of vocalic visualphonemes. Three studies on auditory identification of nasal vowels with 82, 15 and 10 CI usershighlight their difficulty in recognizing the three nasal vowels, which they perceive as oral vowels.Acoustic and perceptual analyzes suggest that adults with CI rely on frequency informations of thefirst two spectral peaks but miss the informations of relative intensity of these peaks. The study with13 ABI users show that some linguistic acoustic cues are transmitted by the ABI but the fusion ofauditory and visual features could be optimized for the identification of vowels. Finally, a survey of179 Speech Language and Hearing Therapists show the need of an update on the phonetic articulationof french nasal vowels [ɑ̃] and [ɛ̃].

De nombreux modèles numériques ont été proposés pour mieux comprendre comment le courant électrique est répartit lors d’une stimulation électrique par implant cochléaire. Ceci permet à terme d’optimiser la géométrie des électrodes et les stratégies de stimulation. Les modèles précédemment proposés modélisent les modèles d'interface électrochimique de façon très basique, et ne prennent généralement compte que de l'intensité du courant sur les électrodes. Par conséquent, il leur est difficile de simuler la dynamique temporelle de la stimulation ou de modéliser la répartition du courant en fonction de différents modes de stimulation contrôlés en tension, tels que le mode de de retour commun (Common Ground), ou de retour multiple (Multi-Mode Grounding). Dans cette thèse, nous avons développé un nouveau modèle surfacique de la cochlée. Le modèle géométrique dépend d'un ensemble de paramètres permettant d'ajuster la forme de la cochlée, en utilisant par exemple des données histologiques, des scans CT, ou encore des maillages de surface. Un modèle paramétrique nous a permis de comparer les courants générés par les modèles d'électrodes actuellement disponibles et par un nouveau type d'électrode - faisceau transmodiolaire. Le modèle peut prendre en compte des courants ou des tensions en entrée à chaque électrode, ce qui permet de simuler le mode de retour commun ou multiple. Afin de valider les résultats de simulation et calibrer les paramètres du modèle, nous avons créé un système permettant d'acquérir des mesures in-situ et in-vitro. Les données enregistrées ont permis de valider le modèle combinant le modèle d'interface électrochimique et le modèle tridimensionnel de cochlée. / Computational models have been widely used to improve the knowledge of the current distribution behavior in cochlear implant stimulations, optimizing electrode designs and stimulation strategies. The existing models employed no or simple electrochemical interface models and took current intensity on the electrodes as input. Therefore they have difficulties in making time domain simulations and simulating the stimulation modes that have voltage constraints, such as the Common Ground and the Multi-Mode Grounding modes. In this PhD work, a new parametric surface mesh model of the cochlea has been developed. The shape of the model is controlled by a set of input parameters which can be tuned to fit the cochlear shape acquired from histological images, CT scans or existing cochlear mesh models. The symmetric boundary element method, which was implemented in OpenMEEG, has been applied on the model to simulate the current distribution of the cochlear implant stimulation. Using the parametric model, comparisons on the current field has been made between the existing electrode layouts and a new transmodiolar electrodes. The new model can take either current or voltage as input for each electrode to simulate the common ground and multi-mode grounding modes. By coupling the surface model with lumped capacitor and constant phase element models, time domain simulation of the stimulation waveform has also been achieved. To validate the simulation results and calibrate the parameters of the model, in-situ and in-vitro measurements have been carried out with self-made devices. The recorded data proved the effectiveness of combining lumped components with the surface model.

La ségrégation séquentielle n'a été que très peu étudiée avec des signaux de parole et il est donc difficile d'évaluer l'implication de ce mécanisme dans la séparation de voix concurrentes. Il est aussi difficile d'identifier les indices qui sont pertinents pour la séparation de signaux de parole, ces indices ayant surtout été étudiés isolément à l'aide de signaux très simples. L'objet de cette thèse est d'étudier les indices perceptifs impliqués dans la ségrégation séquentielle de voyelles différant par leur hauteur fondamentale. Les investigations menées montrent que les indices spectraux de hauteur jouent un rôle dans ce phénomène. En revanche, la périodicité de l'enveloppe temporelle ne semble pas constituer un indice de hauteur exploitable dans le cas de la parole. Enfin, il semble que la capacité des sujets à percevoir ces deux types d'indices ne permette pas d'expliquer l'ensemble des variations de performances des sujets dans une tâche de ségrégation séquentielle de voyelles.

L’implant cochléaire devient une ressource importante pour contrer la surdité alors qu’il a été démontré qu’une privation auditive précoce ou tardive affecte le développement des systèmes auditif et visuel. Le but des études présentées dans cette thèse est d’évaluer l’impact développemental d’une privation auditive sur les systèmes auditif et visuel. En premier lieu, l’étude du développement chez une population entendante a montré que les systèmes auditif et visuel se développent à des rythmes distincts et qu’ils atteignent leur maturité respective à des âges différents. Ces conclusions suggèrent que les mécanismes qui sous-tendent ces deux systèmes sont différents et que leur développement respectif est indépendant. Aussi, tel qu’observé par une mesure comportementale et électrophysiologique, la discrimination fréquentielle auditive chez les personnes porteuses d’un implant cochléaire est altérée et corrélée aux performances de perception de la parole. Ces deux études suggèrent que suite à une privation auditive, le traitement auditif diffère d’une personne malentendante à une autre, et que ces différences touchent les processus de bas-niveaux, tel que suggéré par la disparité présente dans les performances de discrimination fréquentielle. La dernière étude observe qu’une privation auditive affecte aussi le développement de la modalité visuelle, tel qu’indiqué par une diminution des capacités de discrimination visuelle observée chez des malentendants. Cette indication appuie l’hypothèse qu’un développement normal de chacun des sens est requis pour un développement optimal des autres sens. Globalement, les résultats présentés dans cette thèse suggèrent que les systèmes auditif et visuel se développent de façon distincte, mais demeurent toutefois interreliés. En effet, une privation auditive affecte non seulement le développement des habiletés auditives, mais aussi celui des habiletés visuelles, suggérant une interdépendance entre les deux systèmes. / The cochlear implant is an important resource for deaf people, as it is known that an auditory deprivation alters the auditory and the visual systems. We aimed to study the impact of deafness on the development of the auditory and visual systems. First, the study of these systems in a hearing population has shown that both systems develop at different rates and reach adult-like levels at different ages. These conclusions suggest that the mechanisms underlying these treatments are different and that their developments are independent. Moreover, as shown with the behavioral and the electrophysiological study, auditory frequency discrimination in cochlear implant users is altered and correlated with the speech perception performance. These two studies suggest that following deafness, the auditory discrimination is different from one individual to another, and also that these differences affect lower processing, as shown by differences found in auditory discrimination. Finally, a hearing deprivation also modifies the visual system, as shown by a reduction in the visual frequency discrimination. This last study suggests that normal development in one modality is required for the efficient development of the other modalities. Globally, the results shown in this thesis suggest that the auditory and visual systems have a distinct development, but are however linked and suggest the interdependence of the two systems.

L’infection congénitale à CMV est la première cause de retard psychomoteur et de surdité, toutes causes confondues. En France, la prévalence de l’infection congénitale à CMV en France est estimée entre 0,6 et 0,7%. Parmi les enfants présentant une infection symptomatique, 10-20% des nourrissons font une forme sévère et décèdent, et 50 à 60% développent des lésions cérébrales avec un handicap neurologique parfois lourd consécutif à une microcéphalie, des calcifications intracrâniennes, des dilatations ventriculaires ou des convulsions. Certains parmi ceux-ci développeront aussi des séquelles neurosensorielles consécutives à une atteinte visuelle, auditive ou vestibulaire. La première partie de ce travail permet de décrire l’histoire et la physiopathologie des lésions de l’oreille interne chez l’homme. Les lésions de l’oreille interne sont évaluées chez 6 fœtus ayant une infection congénitale à CMV, âgés de 21 à 35 semaines d’aménorrhée, et corrélées aux atteintes centrales et viscérales. Dans la cochlée, les lésions prédominent au niveau de la strie vasculaire alors que l’infection est moins fréquente au niveau des cellules de l’organe de Corti. Les lésions vestibulaires sont plus florides que les lésions cochléaires et prédominent au sein de l’épithélium non sensoriel, en particulier des cellules sombres du saccule et de l’utricule, et de l’épithélium des canaux semi-circulaires. Ces lésions du compartiment endolymphatique de l’oreille interne pourraient être responsables d’une altération de la sécrétion du potassium et ainsi d’une modification de l’homéostasie de la cochlée et du vestibule par atteinte de la strie vasculaire et des cellules sombres. Secondairement, cela pourrait être responsable d’une dégénérescence de l’organe de Corti et des organes sensoriels vestibulaires. La survenue de la surdité neurosensorielle et de l’atteinte vestibulaire dépend très certainement de la durée et de l’intensité de l’infection virale et de l’inflammation. La deuxième partie de ce travail analyse les atteintes du système nerveux central qui n'ont pas fait l'objet d'étude détaillée. Nous avons sélectionné 9 fœtus de 23 SA à 38 SA dont la gestation a été interrompue devant une suspicion d’infection congénitale par le CMV. Ils ont été étudiés sur le plan foetopathologique standard, neuropathologiques, immunohistochimiques et morphométriques. La réplication virale productive prédomine dans le cortex et dans la région périventriculaire. Le virus infecte préférentiellement les cellules GFAP-positive et nestine-positive, mais aussi à un moindre degré les neurones, les cellules endothéliales et la microglie. La réaction immune microgliale et cellulaire cytotoxique semble insuffisante pour contrer l’importance de la dissémination virale suggérant son immaturité. Les malformations corticales sont de mécanismes variés et il existe une atteinte préalablement méconnue des bulbes olfactifs. Une troisième partie est consacrée au développement d’un modèle murin d’infection congénitale par le CMV visant à mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques d'atteintes auditives et vestibulaires et à définir les modalités thérapeutiques. Les souriceaux infectés par injection intra-amniotique de virus MCMV développent une surdité dont le profil évolutif s’apparente à la clinique humaine. Les lésions histologiques se caractérisent par des atteintes de la strie vasculaire, de l’organe de Corti et du ganglion spiral. Ces différents axes de recherche complémentaires permettent de comprendre les mécanismes centraux et périphériques participant aux handicaps neurosensoriels chez les enfants atteints d’infection congénitale par le CMV. Les études cliniques et physiopathologiques complémentaires qui en découlent permettront d'affiner les cascades lésionnelles mis en jeu et d'optimiser la prise en charge de ces enfants / Congenital CMV infection is the leading cause of mental retardation and neurosensory-hearing loss. In France, the prevalence of congenital CMV infection is estimated between 0.6 and 0.7%. Amongst the children presenting with a symptomatic infection,10-20% of newborns will have a severe manifestation and die and 50-60% will develop cerebral lesions with a neurological handicap due to microcephaly, intracranial calcifications, ventricular dilations or convulsions. Some amongst these will also develop neurosensory sequelae such as visual, auditory or vestibular lesions. The first part of this work describes the history and the physiopathology of the inner ear lesions in human. The lesions were evaluated in 6 fetuses presenting with a congenital CMV infection, aged 21 to 35 gestational weeks and correlated to central and visceral lesions. In the cochlea, the lesions predominated in the stria vascularis whereas the lesions were les frequent in the organ of Corti. The vestibular lesions were more florid than cochlear lesions and predominated in the non-sensory epithelium in particular the dark cells of the saccula and the utricule and the epithelium of the semi-circular canals. These lesions of the endolymphatic compartment may be responsible of the alteration of the potassium secretion in the inner ear and therefore a modification of the homeostasis of the cochlea and the vestibule by lesion of the stria vascularis and the dark cells. With time, this could be responsible of the degeneration of the organ of Corti and of the vestibular sensory organs. The onset of neurosensory hearing loss and vestibular disorder probably depend upon the duration and the intensity of viral infection and inflammation. The second part of this work analyses the central nervous system lesions that have seldom been detailed. We have selected 9 fetuses aged 23-28 gestational weeks whose pregnancy has been interrupted due to congenital CMV infection. Standard fetopathological examination was completed with neuropathological, immunohistochemical and morphometric assessment. Viral replication predominated in the cortex and in the periventricular zone. The virus infects preferentially GFAP positive and nestin positive cells, but also, to a lesser degree, neurons, endothelial cells and microglia. Immune microglial and cytotoxic cellular responses seem insufficient to counter the importance of the viral dissemination suggesting immaturity. Cortical malformations are due to several mechanisms and olfactory bulbs are frequently infected. The third part describes the development of a murine model for congenital CMV infection in order to better understand the physiopathological mechanisms of the auditory and vestibular lesions and to define the guidelines for management. Infected newborn mice developed neurosensory-hearing loss with characteristics similar to human deafness. Histological lesions were mainly observed in the stria vascularis, the organ of Corti and the spiral ganglia. These different complementary research axes led to a better understanding of the central and peripheral mechanisms participating in the neurosensory handicaps of children with congenital CMV infection. Further clinical and physipathogical studies will allow a more precise comprehension of the lesional cascades and a optimization of the medical management of these children

L’ambition de la thèse est de contribuer à une meilleure compréhension des difficultés cognitives rencontrées par les enfants sourds munis d’un implant cochléaire (IC). Elle présente une recension de travaux et une étude originale concernant la mémoire à court-terme/mémoire de travail.Est évalué l’apport recommandé de la lecture labiale et des clés de la LPC (Langue Parlée Complétée) sur le rappel.Une série d’épreuves originales de rappel immédiat a été conçue sur support informatique. Elle comprend des tâches contrastées du point de vue de la nature de l’information à mémoriser (spatiale vs verbale) et des modalités de présentation de l’information. Les épreuves ont été validées auprès d’une population d’enfants normo-entendants (NE)(âgés de 6 à 8 ans, N=42). Les réponses d’enfants IC(N=14) ont été comparées à celles d’enfants NE, sur la base de la constitution de deux groupes appareillés selon les critères d’âge, de sexe et d’aptitude intellectuelle.Pour les deux groupes, le rappel immédiat est meilleur pour les informations visuo-spatiales. Les informations verbales sont moins bien retenues par les enfants IC. Contrairement aux attentes, l’apport de la LPC, spécifiquement dans la modalité verbale, ne conduit pas à une augmentation des performances des enfants sourds. L’analyse de l’ordre de rappel des items ne fait pas apparaître de difficultés spécifiques. En revanche, la longueur des listes est préjudiciable en verbal. L’analyse des erreurs atteste de leurs difficultés au plan des connaissances langagières. Une analyse fine des performances individuelles montre des profils différenciés attestant de la singularité des modes d’adaptation des enfants sourds IC. / The aim of the thesis is to contribute to a better understanding of cognitive difficulties in deaf children with a cochlear implant (CI). Firstly, this thesis presents a comparative analysis of previous research work. Secondly, it presents an original study addressing short-term memory (STM)/working memory (WM) issues, in which the contribution of cued speech (CS) is assessed on memorization performances. To do so, a novel STM/WM task series was developed and used to investigate whether the use of verbal stimuli versus spatial stimuli differentially affects immediate memory processes and to examine whether the presentation of items in an enriched context has a benefit on the immediate memory capacity. The developed tasks were validated on normal-hearing (NH) children (6- and 8-year-old, N=42) and the capacities of CI deaf children(N=14) were compared to those of their NH peers matched for age, sex and reasoning ability. For both groups, the immediate recall proves to be better for visuo-spatial information. Also, CI deaf children appear as memorizing less verbal information. Surprisingly, CS, appears to be ineffective to improve the CI deaf children performances, especially in the verbal modality case; if the analysis of the order of recall of items does not reveal any specific difficulty, the length of the items lists is harmful in the verbal modality. The analysis of the recall errors confirms difficulties in linguistic knowledge. Individual performances of CI deaf children show diverse patterns.

J'ai débuté ma recherche par l'étude d'une nouvelle méthode de monitoring auditif per-opératoire par potentiels évoqués auditifs durant la chirurgie des schwannomes vestibulaires avec tentative de préservation de l'audition. L'utilisation de techniques combinées avec enregistrement de potentiels directs de nerf est en cours de développement dans l'espoir d'améliorer les chances de préservation auditive. Les potentiels directs de nerf reposent notamment sur des technologies microélectrodes souples que j'ai testées sur modèle animal. Des enregistrements du cortex auditif obtenus par stimulation acoustique et électrique dans le noyau cochléaire ont démontré la faisabilité de l'enregistrement par microélectrode souple sur support poliimide. J'ai ainsi pu mener en collaboration avec l'Université de Tokyo un programme de recherche sur un nouveau type d'implant du tronc cérébral par électrode de stimulation profonde, qui permet un meilleur accès à la représentation tonotopique du noyau cochléaire. Les réponses électrophysiologiques ont été obtenues par technique de mapping de surfaces corticales avec des microélectrodes souples à haute résolution spatiale (64 sites), développées en collaboration avec le département d'ingénierie de l'Université de Tokyo. Nous avons montré qu'il est possible d'accéder à la tonotopie du noyau cochléaire par stimulation électrique profonde. Des études complémentaires de tolérance et d'efficacité, notamment au cours d'implantation chronique sont cependant indispensables. J'ai également participé à un travail de recherche clinique sur l'audition et le vestibule sur des patients ayant des atrésies aurales. L'étude de ces patients par méthode électrophysiologique (PEA bilatéraux et étude des composants d'interaction binaurale, potentiels évoqués saculo-colliques myogènes), comportementale (étude des facteurs de localisation, en particulier le facteur de compensation temps/intensité) est une approche originale de la plasticité cérébrale existante chez les patients ayant vécus des expériences auditives anormales

L’implant cochléaire devient une ressource importante pour contrer la surdité alors qu’il a été démontré qu’une privation auditive précoce ou tardive affecte le développement des systèmes auditif et visuel. Le but des études présentées dans cette thèse est d’évaluer l’impact développemental d’une privation auditive sur les systèmes auditif et visuel. En premier lieu, l’étude du développement chez une population entendante a montré que les systèmes auditif et visuel se développent à des rythmes distincts et qu’ils atteignent leur maturité respective à des âges différents. Ces conclusions suggèrent que les mécanismes qui sous-tendent ces deux systèmes sont différents et que leur développement respectif est indépendant. Aussi, tel qu’observé par une mesure comportementale et électrophysiologique, la discrimination fréquentielle auditive chez les personnes porteuses d’un implant cochléaire est altérée et corrélée aux performances de perception de la parole. Ces deux études suggèrent que suite à une privation auditive, le traitement auditif diffère d’une personne malentendante à une autre, et que ces différences touchent les processus de bas-niveaux, tel que suggéré par la disparité présente dans les performances de discrimination fréquentielle. La dernière étude observe qu’une privation auditive affecte aussi le développement de la modalité visuelle, tel qu’indiqué par une diminution des capacités de discrimination visuelle observée chez des malentendants. Cette indication appuie l’hypothèse qu’un développement normal de chacun des sens est requis pour un développement optimal des autres sens. Globalement, les résultats présentés dans cette thèse suggèrent que les systèmes auditif et visuel se développent de façon distincte, mais demeurent toutefois interreliés. En effet, une privation auditive affecte non seulement le développement des habiletés auditives, mais aussi celui des habiletés visuelles, suggérant une interdépendance entre les deux systèmes. / The cochlear implant is an important resource for deaf people, as it is known that an auditory deprivation alters the auditory and the visual systems. We aimed to study the impact of deafness on the development of the auditory and visual systems. First, the study of these systems in a hearing population has shown that both systems develop at different rates and reach adult-like levels at different ages. These conclusions suggest that the mechanisms underlying these treatments are different and that their developments are independent. Moreover, as shown with the behavioral and the electrophysiological study, auditory frequency discrimination in cochlear implant users is altered and correlated with the speech perception performance. These two studies suggest that following deafness, the auditory discrimination is different from one individual to another, and also that these differences affect lower processing, as shown by differences found in auditory discrimination. Finally, a hearing deprivation also modifies the visual system, as shown by a reduction in the visual frequency discrimination. This last study suggests that normal development in one modality is required for the efficient development of the other modalities. Globally, the results shown in this thesis suggest that the auditory and visual systems have a distinct development, but are however linked and suggest the interdependence of the two systems.

Cette thèse propose une analyse comparative acoustique et perceptive de la voix d’un effectif statistiquement fiable d’enfants sourds appareillés et implantés cochléaires. Peu de paramètres diffèrent de manière significative entre le groupe d’enfants sourds ayant été appareillés et implantés avant l’âge de trois ans, et le groupe d’enfants entendants. L’ensemble de résultats indiquent que la voix des enfants de notre étude ne présente pas les caractéristiques traditionnellement retenues pour déterminer la voix pathologique. Par ailleurs, les caractéristiques de la voix des enfants implantés cochléaires sont sensiblement comparables à celles des enfants entendants. Fort de ces résultats expérimentaux, nous avons proposé un modèle « vibro-acoustique » de la régulation de la voix des enfants sourds « oralisés », et développé un simulateur numérique de la boucle audio-phonatoire. / This dissertation presents an acoustic and perceptive comparative analysis of the voice in a reliable size group of fitted and cochlear implanted deaf children. There are very few significantly different parameters between fitted and implanted children before three years old and normal children. Results do not confirm that hearing-impaired children’s voices of our study are pathological. Furthermore, characteristics of cochlear implanted voices are nearly comparable to normal children’s voices. As a consequence of these results, we propose a « vibro-acoustic model » and a software of voice control mechanism in deaf children.