Cette thèse examine le développement du langage des enfants sourds qui ont reçu un implant cochléaire (IC) en bas âge. Une première étude rapporte une revue systématique qui avait pour but d’évaluer les connaissances actuelles concernant le développement du vocabulaire et de la grammaire chez les enfants qui ont reçu un IC avant l’âge de trois ans. Vingt-huit études ont été sélectionnées; une analyse descriptive de même qu’une méta-analyse ont été effectuées séparément pour chaque aspect du langage évalué (vocabulaire et grammaire, aspect réceptif et expressif). Au résultat, en dépit de la variabilité observée dans les études, il appert que l’implant cochléaire influence positivement le développement langagier; toutefois, seule une minorité de participants aux études a atteint des niveaux de langage comparables à ceux d’enfants entendants de même âge chronologique. La majorité des enfants continuent de présenter divers degrés de retard de langage, tant au plan réceptif qu’expressif, et ce, après jusqu’à cinq années de port de l’appareil. Les résultats suggèrent aussi, malgré la variabilité observée dans les études, que les bénéfices langagiers sont influencés par le fait de recevoir l’implant à deux ans plutôt qu’à trois ans. À partir des tendances retrouvées dans la littérature, les habiletés de vocabulaire et de grammaire chez 27 enfants qui ont reçu l’implant cochléaire en bas âge (entre 8 et 28 mois) ont été comparées avec celles d’un groupe d’enfants entendants, en utilisant des outils d’évaluation standardisés. Alors que les résultats de groupe montrent que les enfants qui reçoivent un IC autour de l’âge de deux ans atteignent des niveaux de langage dans les limites de la normale, les résultats individuels d’un sous-groupe formé de enfants les plus âgés font état de quatre profils de développement, soit des niveaux de langage dans les limites de la normale pour l’ensemble des composantes, un retard généralisé à l’ensemble des composantes, des habiletés lexicales dans la norme assorti d’un retard morphosyntaxique et enfin un profil atypique montrant des disparités importantes à travers les composantes du langage. Dans trois des quatre profils, la compréhension des phrases était particulièrement faible. Ces résultats suggèrent que le fait de recevoir un implant cochléaire entre l’âge d’un et deux ans ne garantit pas l’atteinte de niveaux de langage dans les limites de la normale malgré une expérience de port de l’appareil d’une durée appréciable. Une étape antérieure du développement linguistique a été examinée de plus près dans la troisième étude. La taille et la composition du vocabulaire expressif de onze enfants ayant reçu un IC à un âge moyen de 15 mois ont été comparées à celles de l’échantillon d’enfants entendants ayant servi à établir les normes en français québécois pour le questionnaire Mots et énoncés des Inventaires MacArthur-Bates du développement de la communication (IMBDC). Les scores d’âge équivalent selon la taille totale du vocabulaire des enfants avec IC étaient supérieurs à l’âge auditif (correspondant à la durée de port de l’appareil) mais inférieurs à l’âge chronologique. La représentation grammaticale en fonction de la taille du vocabulaire des enfants avec IC suit la tendance observée dans la norme. Ces résultats suggèrent que le profil lexical des enfants avec implant est très similaire à celui des enfants entendants lorsque le nombre total de mots acquis est le même. Les résultats de cette thèse suggèrent que l’implant peut, de manière générale, avoir un effet « normalisant » sur le langage ; toutefois, il semble que l’amélioration de l’accès auditif ne suffise pas pour rattraper à coup sûr le niveau de langage des pairs entendants dans l’ensemble des composantes du langage. Alors que les habiletés lexicales se rapprochent du profil typique, les habiletés de compréhension morphosyntaxique sont fortement atteintes chez une majorité d’enfants, suggérant un profil apparenté à un trouble de langage. / This dissertation examines language development in children who received a cochlear implant (CI) at a young age. A systematic review studied the main outcomes reported in the literature concerning vocabulary and grammar development of profoundly deaf children who received a CI before the age of 3 years. A total of 28 studies met inclusion criteria. Studies varied widely in participant characteristics, assessment tools, study designs, and overall methodological quality. A descriptive synthesis and a meta-analysis were completed separately for each language domain (receptive and expressive vocabulary and grammar). Results showed a positive impact of cochlear implantation on language development, but only a minority of children achieved language levels on par with their hearing age-mates. The majority of the children involved in the primary studies continued to exhibit varying levels of delay in receptive and expressive vocabulary and grammar after up to 5 years of cochlear implant use. Results showed that the minority of children who achieved language levels on par with hearing children were likely to have received their implant by the age of two, thus suggesting that age at implantation influences language achievement. A second study examined receptive and expressive vocabulary and grammar achievement of 27 French-speaking children who received a CI between the age of 8 and 28 months. Standardized measures were administered and the language levels attained by children with CIs were compared with those of the normative sample of same-age hearing peers for each measure. As a group, children exhibited language levels within normal limits on all standardized language measures. Examination of individual patterns in a subgroup of children revealed 4 different language profiles: a) normal language levels in all domains, b) general language delay, c) vocabulary within the norm with morphosyntactic delay, and d) an atypical profile (discrepancies across language domains). In three of these profiles, comprehension of sentences was impaired. Findings suggest that receiving a cochlear implant between the age of 1 and 2 years does not ensure that language abilities will be within normal limits after up to 6 years of experience with the implant. An earlier stage of formal language was examined in the third study. Vocabulary size and grammatical composition in 11 children who received their CI at a mean age of 15 months were compared to that of the Quebec French normative sample for the Words and Sentences questionnaire of the MacArthur-Bates Communicative Development Inventories (MBCDI). Results showed that age equivalent scores according to total vocabulary size were superior to hearing age (equivalent to the duration of device use) but inferior to chronological age. Distribution of grammatical categories according to vocabulary size followed the same pattern as in the normative sample. These results suggest that the lexical profile of children with implants was very similar to that of normally-hearing children who had the same number of words. Taken together, results of this dissertation suggest that the cochlear implant can have a “normalizing” effect on language. However, they also suggest that improved access to auditory input does not seem sufficient to allow children to attain language levels within normal limits in all components. Whereas early lexical abilities were comparable to typical development, receptive morphosyntactic abilities remain severely impaired in a majority of children.

Le clinicien se trouve parfois confronté à des sujets qui présentent une surdité supérieure à 90 dB HL au-delà de 1 kHz avec une audition résiduelle dans les fréquences graves. Pour réhabiliter les hautes fréquences, il existe aujourd’hui différentes technologies : amplification conventionnelle, compression fréquentielle, implant cochléaire et depuis une dizaine d’année la stimulation électro-acoustique EAS qui consiste à stimuler acoustiquement les sons graves et électriquement les sons aigus via un implant cochléaire. La première partie de cette thèse a consisté à identifier les facteurs qui influencent les capacités des patients sourds partiels à traiter l’information basse fréquence de la parole. Nous avons utilisé un test d’audiométrie vocale filtrée passe-bas. Nos résultats indiquent que les scores d’intelligibilité de la parole sont positivement corrélés avec la durée de la surdité. Ceci signifie qu’avec le temps, ces sujets malentendants apprennent à comprendre avec cette audition type filtre passe-bas, à tel point que certains ont des performances supra-normales pour l’utilisation des basses fréquences. Nos résultats montrent également une corrélation négative entre l’âge d’apparition de la surdité et les scores l’intelligibilité. Ce test pourra aider le clinicien à mieux cibler l’appareillage le plus adapté à chaque profil de patient. La seconde partie de cette thèse, consacrée à l’EAS, a consisté à évaluer par des simulations chez le normo-entendant, diverses stratégies de codage du son par l’implant EAS. Actuellement, la stratégie utilisée pour l’EAS est calquée sur celle de l’implant cochléaire et nos résultats suggèrent que cette stratégie peut être optimisée. / Clinicians may face patients who have a deafness superior to 90 dB HL above 1 kHz with good lowfrequency residual hearing. Today, several technologies are available to provide high frequencies: conventional amplification, frequency compression, cochlear implant since about 10 years Electric-Acoustic Stimulation EAS which consists in stimulating acoustically low frequencies while stimulating electrically high frequency sounds via a cochlear implant. The firt part of this dissertation consisted in identifying the factors which may influence abilities of partially deaf subjects to process low-frequency speech information. We used a low-pass filtered speech test. Our results show that speech intelligibility scores are positively correlated to the duration of deafness. This means that these hearing-impaired subjects learn to understand with this lowpass-like hearing, in such a way that some of them exhibit supranormal abilities for the processing of low-frequency sounds. Our results also show a negative correlation between the age at onset of deafness and speech intelligibility scores. This test may help the clinician to better evaluate which device would be best for every patient’s profile. The second part of this dissertation, about EAS, consisted in evaluating through simulations in normal hearing listeners, several coding strategies by the EAS implant. Now the strategy used for EAS duplicates the strategy used by cochlear implants and our results suggest that this strategy could be optimized.