Thèse (M.A.)--Université Laval, 2008. / Bibliogr.: f. [205]-234. Publié aussi en version électronique dans la Collection Mémoires et thèses électroniques.

Friedreich ataxia (FRDA) is a recessive human disease of central and peripheral nervous system that affects children and young adults. FRDA is a peripheral neuropathy characterized by a initial degeneration of the large neurons of the dorsal root ganglia (DRG) or proprioceptive neurons. Most of the patients with FRDA have a homozygous guanine-adenine-adenine (GAA) expansion within the first intron of the gen that codifies for a small mitochondrial protein, frataxin (FXN). This mutation leads to a reduction of frataxin expression in all human cells, which produces changes in both the cell and mitochondrial physiology, resulting in a dysfunction of the mitochondrial energetic metabolism linked to the increase of oxidative stress and calcium dyshomeostasis. These cellular proceses are tightly related with the regulation of the actin and microtubule cytoskeletons and with vesicle trafficking. Here, we show how the absence of frataxin in the mouse models YG8R and YG8sR affects the axonal cytoskeleton of adult sensory neurons. Changes of actin and microtubule cytoskeletons and the failure of Ca 2+ signaling induce alterations of dynamics growth cones of sensory neurons, which in turn produce a reduction of their capacity to grow and regenerate their axons. This study shows how these events can lead to the neurodegeneration in Friedreich's ataxia. / La Ataxia de Friedreich (FRDA) es una enfermedad autosómica recesiva del sistema nervioso central y periférico que afecta a niños y adultos jóvenes. Esta neuropatía sensitiva está caracterizada por una degeneración primaria de las neuronas sensitivas largas del ganglio dorsal (DRG). En la mayoría de los pacientes con FRDA, la mutación consiste en una expansión homocigota del trinucleótido guanina-adenina-adenina (GAA) en el intrón 1 del gen que codifica para una proteína mitocondrial, la frataxina (FXN). La consecuencia de la mutación es la deficiencia de la frataxina, lo cual condiciona cambios en la fisiología mitocondrial y celular, teniendo como resultado una disfunción del metabolismo energético mitocondrial asociado con el incremento del estrés oxidativo en la célula y a una alteración de la homeostasis del calcio. Estos procesos están estrechamente relacionados con la regulación del citoesqueleto de actina, microtúbulos, y con el tráfico de vesículas. En este trabajo de tesis se demuestra cómo la estabilidad del citoesqueleto axonal de las neuronas sensitivas de dos modelos murinos YG8R e YG8sR están afectados debido a la falta de frataxina. Cambios en el citoesqueleto de actina y microtúbulos, unido al fallo en la señalización por Ca 2+ provocan una alteración en la dinámica de la forma del cono de crecimiento, disminuyendo el crecimiento y la regeneración axonal y afectando a la guía axonal en las neuronas sensitivas adultas. Este estudio muestra cómo estos eventos conducen a la neurodegeneración en la ataxia de Friedreich. / L'Ataxia de Friedreich (FRDA) és una malaltia autosómica recessiva del sistema nerviós central i perifèric que afecta a xiquets i adults joves. Aquesta neuropatia sensitiva ve caracteritzada per una degeneració primaria de les neurones sensitives llargues del gangli dorsal (DRG). En la majoria dels pacientes de FRDA la mutació consisteix en una expansió homozigòtica del trinucleòtid guanina-adenina-adenina (GAA) en l'intró 1 del gen que codifica per a la proteïna mitocondrial frataxina (FXN). La conseqüència d'aquesta mutació és la deficiencia de frataxina, aquest fet condiciona canvis en la fisiologia mitocondrial i cel.lular, tenint com a resultat una disfunció del metabolisme energètic mitocondrial associat a l'increment de l'estrés oxidatiu en la cèl.lula i una alteració de la homeòstasi del calci. Aquestos processos estàn íntimament relacionats amb la regulació del citoesquelet d'actina, microtúbuls i el tràfic de vesícules. En aquest treball de tesi doctoral es mostra com l'estabilitat del citoesquelet axonal de les neurones sensitives de dos models murins YG8R i YG8sR es troben afectats a causa de la deficiencia de frataxina. Canvis en el citoesquelet d'actina i microtúbuls, juntament a la fallida en la senyalitzación per Ca2+ provoquen una alteració en la dinámica de la forma del con de creixement, disminuint-lo junt amb la regeneració axonal i afectat la guia axonal en les neurones sensitives adultes. Aquest estudi posa de manifest com aquestos events condueixen a la neurodegeneració en la ataxia de Friedreich. / Muñoz Lasso, DC. (2017). Fisiopatología de la ataxia de Friedreich: Transporte y degeneración axonal [Tesis doctoral no publicada]. Universitat Politècnica de València. https://doi.org/10.4995/Thesis/10251/92842 / TESIS

La tesis se propone analizar la narrativa completa del escritor chileno Roberto Bolaño (1953-2003) en el contexto de la posdictadura en el Cono Sur. Se analizará el proyecto estético del autor teniendo en cuenta los cambios en la narrativa chilena y latinoamericana de la década del 90. Los debates en torno al realismo y los neorrealismos configuran el espacio desde donde Bolaño interviene en el campo literario, reflexiona sobre géneros y subgéneros (policial, fantástico,memorias) para presentar una propuesta que revisa los vínculos entre literatura y política en el marco de las herencias de las últimas dictaduras del Cono sur. Esta investigación permitirá ulteriormente iluminar los cambios que en la tradición literaria latinoamericana se gestan desde los 60 hasta los 90. Es decir, los desplazamientos desde la década de los sesenta, fuertemente marcada por la revolución cubana y las narrativas del boom latinoamericano, hacia el fin de siglo sacudido por las experiencias de las dictaduras y por la emergencia de nuevas escrituras que intentan procesar los significados de esta época crepuscular .

Considerando que el trabajo decente tiene estrecha correlación con el desempeño de la judicatura laboral, en este trabajo de investigación se evalúa los resultados de la aplicación, en la Corte Superior de Justicia de Lima Norte, del sistema de gestión de calidad para procesos laborales electrónicos basado en la Norma ISO 9001:2015; investigación que se circunscribe al año 2019. La pregunta principal que guía la investigación es la siguiente: ¿Cuál es la incidencia de la adopción de un sistema de gestión de calidad en función de la Norma ISO 9001:2015 en la Sala Laboral Permanente de Independencia de la Corte Superior de Justicia de Lima Norte sobre los estándares de calidad de la justicia en el año 2019?. Su objetivo general consiste en demostrar la utilidad de dicho sistema sobre la base del examen de una muestra representativa de los procesos laborales, regulados por la Ley 29497, a la luz de los estándares de justicia comúnmente aceptados. El punto de partida es la hipótesis en torno a que la adopción del sistema de gestión de calidad citado fue útil en el período analizado para el logro de la tutela judicial efectiva en las relaciones de trabajo, siendo la conclusión principal que la aplicación de dicho sistema permitió la reducción de la duración de los procesos en segunda instancia, resultando necesaria la incorporación al sistema de otros estándares de justicia. Se logró asimismo reconstruir argumentativamente el deber de la judicatura de adoptar un sistema de gestión de calidad como principio institucional implícito del sistema secundario. / Considering that decent work is closely correlated with the performance of the labor judiciary, this research evaluates the results of the application, in the Superior Court of Justice of Lima Norte, of the quality management system for electronic labor processes based on in ISO 9001:2015; research that is limited to the year 2019. The main question that guides the research is the following: What is the incidence of the adoption of a quality management system based on the ISO 9001: 2015 Standard in the Permanent Labor Chamber of Independence of the Superior Court of Justice of Lima Norte on the quality standards of justice in the year 2019?. Its general objective is to demonstrate the usefulness of said system based on the examination of a representative sample of labor processes, regulated by Law 29497, in light of commonly accepted standards of justice. The starting point is the hypothesis that the adoption of the aforementioned quality management system was useful in the period analyzed for the achievement of effective judicial protection in labor relations, the main conclusion being that the application of said system allowed the reduction of the duration of the second instance processes, making it necessary to incorporate other justice standards into the system. It was also possible to argumentatively reconstruct the duty of the judiciary to adopt a quality management system as an implicit institutional principle of the secondary system.

O presente estudo investiga as condições que dão suporte à habitabilidade em cidades e em regiões áridas no Peru. Através da avaliação de uma realidade concreta pretende-se revisitar raciocínios sobre a ocupação dos solos áridos, a utilização de recursos e as condições naturais disponíveis, empregados nos últimos 1.500 anos na história local; e, a partir deste estudo, evidenciar a forma como ainda hoje representam e estimulam alternativas projetuais para habitar solos desérticos no Sul do Peru. / The present study investigates the conditions that support habitability in arid cities and regions in Peru. Through the evaluation of a concrete reality we intend to revisit reasonings about the occupation of the dry soils, the use of resources and the available natural conditions, used in the last 1,500 years in the local history; and, based on this study, to highlight the way in which they still represent and stimulate alternative projects for inhabiting desert soils in southern Peru.

O presente estudo investiga as condições que dão suporte à habitabilidade em cidades e em regiões áridas no Peru. Através da avaliação de uma realidade concreta pretende-se revisitar raciocínios sobre a ocupação dos solos áridos, a utilização de recursos e as condições naturais disponíveis, empregados nos últimos 1.500 anos na história local; e, a partir deste estudo, evidenciar a forma como ainda hoje representam e estimulam alternativas projetuais para habitar solos desérticos no Sul do Peru. / The present study investigates the conditions that support habitability in arid cities and regions in Peru. Through the evaluation of a concrete reality we intend to revisit reasonings about the occupation of the dry soils, the use of resources and the available natural conditions, used in the last 1,500 years in the local history; and, based on this study, to highlight the way in which they still represent and stimulate alternative projects for inhabiting desert soils in southern Peru.

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El proyecto que se presenta a continuación es un Centro de Alto rendimiento de Natación que se desarrolla como elemento integrado e hito urbano dentro de la ciudad. Ubicado en el cono sur de Lima, en el distrito de San Juan de Miraflores, que por la cantidad de complejos deportivos en su extensión tiene vocación a ser un foco deportivo importante. Sin embargo, en la ciudad de Lima no existe la infraestructura adecuada para la formación de deportistas de alto nivel en sus diversas disciplinas, siendo la natación una de las más afectadas. Es de esta manera como surge la concepción del proyecto, como una propuesta de solución para el desarrollo del deporte en su máximo nivel de exigencia y competitividad. Que busca ser el principal escenario deportivo de competencias nacionales e internacionales y ampliar la práctica de las disciplinas acuáticas, brindando una formación especializada para el desarrollo de deportistas de alto nivel desde sus inicios. El proyecto arquitectónico tiene como principal enfoque crear interrelaciones espaciales mediante un espacio interior flexible que incorpore vistas programa, múltiples usos y calidad espacial que permita al edificio exhibir su interior y así lograr el contacto entre los diferentes usuarios creando circuitos definidos de acuerdo con cada uno. / The Project presented below is a High-Performance Swimming Center that is developed as an integrated element and urban landmark within the city. Located in the southern cone of Lima, in the district of San Juan de Miraflores, which due to the number of sports complexes in its extension has the vocation to be an important sports focus. However in the city of Lima there is no adequate infrastructure for the training of high-level athletes in their various disciplines, swimming being one of the most affected. It is in this way that the conception of the project arises, as a solution proposal for the development of sport at its highest level of demand and competitiveness. It seeks to be the main sports venue for national and international competitions and expand the practice of aquatic disciplines, providing specialized training for the development of high-level athletes from the beginning. The main focus of the architectural project is to create spatial interrelations through a flexible interior space that incorporates program views, multiple uses and spatial quality that allows the building to display its interior and thus achieve contact between the different users creating defined circuits according to each one. / Tesis

Tableau d’honneur de la Faculté des études supérieures et postdoctorales, 2007-2008. / Ce mémoire étudie le lien entre le régionalisme et la convergence des politiques. L'hypothèse est que le régionalisme favorise la dynamisation de réseaux régionaux dont l'action entraîne une convergence des politiques à l'intérieur de la zone d'intégration. Le cas étudié est le Mercosul, et nous étudions son influence sur la dynamisation d'un réseau syndical régional, la CCSCS. Ensuite, nous étudions l'impact de la CCSCS sur l'adoption de politiques du travail. Nos résultats confirment l'hypothèse, puisqu'une augmentation notoire des activités du réseau a été constatée à la suite de l'intégration. De plus, les quatre propositions et revendications étudiées de politiques régionales ont été adoptées par les institutions du Mercosul. Deux de celles-ci, l'Accord multilatéral de sécurité sociale et la Déclaration sociolaborale, ont été incorporés dans les ordres juridiques nationaux par la suite. Une fois incorporées, les politiques uniformément en vigueur dans les États représentent des cas de convergence des politiques nationales.