Submitted by Fabio Sobreira Campos da Costa (fabio.sobreira@ufpe.br) on 2016-07-26T13:15:11Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DISSERTACAO FINAL 29 02 2016 Helen Fuzari.pdf: 2981109 bytes, checksum: 66f689cea951c214857d7d0060de89cd (MD5) / Made available in DSpace on 2016-07-26T13:15:11Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 1232 bytes, checksum: 66e71c371cc565284e70f40736c94386 (MD5) DISSERTACAO FINAL 29 02 2016 Helen Fuzari.pdf: 2981109 bytes, checksum: 66f689cea951c214857d7d0060de89cd (MD5) Previous issue date: 2016-02-16 / CAPEs / A vibração de corpo inteiro (VCI) é uma forma de treinamento utilizada em diversas populações e tem apresentado diversos benefícios sobre a força muscular e capacidade funcional. No entanto, os efeitos de um treino de VCI em pacientes com doença renal crônica (DRC) ainda não foi desenvolvido. A DRC tem contribuído para a fraqueza musculoesquelética especialmente nos pacientes submetidos à hemodiálise (HD), levando ao sedentarismo e a intolerância ao exercício, contribuindo assim para o quadro de sarcopenia. Programas de exercício físico têm sido propostos para esta população, embora nem sempre com boa adesão, quer pela presença de comorbidades associada ou ainda a sobrecarga que o exercício impõe. Diante desse contexto a presente dissertação teve por objetivo avaliar a eficácia de um programa de treinamento com VCI em DRC sob HD no período interdialítico sobre a força muscular, equilíbrio, qualidade de vida e capacidade funcional através de um ensaio clínico (registro no clinical trials NCT02413073), no artigo original. Artigo 1: Esse estudo foi composto de 2 grupos, um VCI (8 pacientes) e outro Sham (8 pacientes), treinados durante 3 meses, duas vezes por semana em dias alternados a HD, havendo 1 perda. O grupo VCI melhorou a força muscular (VCI 357,72 ± 90,09N; Sham 240,46 ± 68N; p≤ 0,010) e a distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (TC6min) (VCI 550,75 ± 54,58m; Sham 479,63 ± 68,53m; p≤0,038). O presente estudo constatou melhora da força muscular de extensores de joelho e da distância percorrida após um programa de VCI de 12 semanas para indivíduos com DRC submetidos a HD desenvolvido no período interdialítico. Artigo 2: A revisão sistemática teve como objetivo avaliar a eficácia dos exercícios de membro superior no processo de maturação da fístula arteriovenosa (FAV) (registrada no PROSPERO CRD42015024524). Foram acessadas as bases de dados MEDLINE, CINAHL, Web of Science, Scopus, Lilacs, Scielo, Central e PEDro no período de fevereiro a agosto de 2015, através dos descritores “kidney disease”, “Chronic Renal Insufficiency”, “hemodialysis”, “exercise” and “arteriousvenous fistule”. Foram incluídos estudos com pacientes com DRC no estágio 5, maiores de 18 anos, de ambos os sexos, sob intervenção de exercícios de membro superior homolateral a FAV. Os principais desfechos foram o aumento do diâmetro da veia e taxa de fluxo sanguíneo relacionados à maturação da FAV. Devido as características dos artigos (pequeno número de pacientes envolvidos nos estudos e a ausência de cegamento e alocação), foram incluídos apenas três artigos envolvendo 94 participantes. Para o desfecho diâmetro da veia foi encontrada diferença de média de 0,36 (-0.95 a 1.67) e para o desfecho taxa de fluxo sanguíneo a diferença de média de 107.87 (-3,90 a 219,64). A partir desses resultados, não é possível recomendar os exercícios de membro superior homolateral a FAV, dada a falta de evidência em comprovar a sua eficácia. Conclui-se que outros estudos com maior rigor metodológico possam ser desenvolvidos a fim de verificar a existência de eficácia dos exercícios no processo de maturação da FAV nesses pacientes. / The whole body vibration (WBV) is a form of training used in diverse populations and has brought many benefits on muscle strength and functional capacity. However, the effects of WBV training in patients with chronic kidney disease (CKD) has not yet been developed. The DRC has contributed to the musculoskeletal weakness especially in patients undergoing hemodialysis (HD), leading a sedentary lifestyle and exercise intolerance, thereby contributing to sarcopenia frame. Exercise programs have been proposed for this population, though not always with good adhesion, or by the presence of associated comorbidities or overload that exercise requires. In this context, the present work was to evaluate the effectiveness of a training program with WBV in CKD in HD on interdialytic period on muscle strength, balance, quality of life and functional capacity through a clinical trial (registration in clinical trials NCT02413073) in the original article. This study consisted of 2 groups, one WBV (8 patients) and another Sham (8 patients), trained for 3 months, twice a week on alternate days HD having 1 loss. The WBV group improved muscle strength (WBV 357.72 ± 90,09N; Sham 240.46 ± 68N; p ≤ 0.010) and the distance covered in a 6-minute walk test (6MWT) (WBV 550.75 ± 54, 58m; Sham 479.63 ± 68,53m; p≤0,038). This study found improvement in muscle strength of knee extensors and distance after a 12-week program for individuals with CKD undergoing HD developed in interdialytic period. The systematic review aimed to evaluate the effectiveness of upper limb exercises in the maturation process of arteriovenous fistula (AVF) (recorded in PROSPERO CRD42015024524). Databases were accessed MEDLINE, CINAHL, Web of Science, Scopus, Lilacs, Scielo, Central and PEDro in the period from February to August 2015, using the keywords "kidney disease", "Renal Chronic Insufficiency", "hemodialysis" "exercise" and "arteriousvenous fistule". They included studies of patients with CKD stage 5, 18 years, of both sexes, under intervention upper limb exercises ipsilateral AVF. The main outcome measures were the increase in the diameter of the vein and blood flow rate related to the maturation of the AVF. Because the characteristics of items (small number of patients involved in the studies and the lack of blinding and allocation) were included only three items involving 94 participants. For the outcome of vein diameter was found mean difference of 0.36 (-0.95 to 1.67) and the blood flow rate outcome average difference of 107.87 (219.64 to -3.90). From these results, it is not possible to recommend the upper limb exercises ipsilateral AVF, given the lack of evidence to prove their effectiveness. We conclude that further studies with greater methodological rigor can be developed in order to check for effectiveness of exercise in AVF maturation process in these patients.

Introdução: As disferlinopatias são doenças genéticas causadas por alterações no gene da disferlina (DYSF), também denominadas distrofia muscular de cinturas (DMC) do tipo 2B, sendo a segunda em frequência em diversos países. A determinação de biomarcadores de função muscular desta doença se faz necessária. Objetivo: Estudo de caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias para estabelecer biomarcadores de habilidades motoras. Método: Amostra de 40 pacientes com dados de prontuário de força muscular (Medical Research Council - MRC), índice MRC, tempo de deambulação de 10 metros e, escalas de Vignos, Egen Klassifikation, Avaliação Funcional para distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD) e North Star Ambulatory Assessment adaptada (a-NSAA). Resultados: Prevalência da disferlinopatia de 25,5% no Centro de Pesquisa sobre o Genoma Humano e Células Tronco, idade média de 36,5 anos, 52,5% do sexo masculino e 75% deambuladores. Músculos mais acometidos: abdominal, glúteo, íliopsoas, isquiotibial, quadríceps femoral, tibial anterior e deltoide médio. Correlação forte entre MRC e tempo de deambulação de 10 metros (média r=0,77) e, muito forte da MRC distal dos MMII com a-NSAA (r=0,90). Interação da MRC dos membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII) entre os segmentos proximal e distal (p < 0,001), sendo mais evidente em MMSS do que em MMII. Taxa variável de progressão da doença, com 60% dos pacientes moderadamente ou gravemente afetados com menos de 12 anos de doença. Conclusão: Os achados caracterizam o padrão de fraqueza muscular dos brasileiros com disferlinopatia como proximal e distal dos MMII, com comprometimento associado da região proximal dos MMSS, além de elucidar as habilidades motoras em relação ao processo de locomoção. A forte correlação encontrada entre a força muscular, o tempo de deambulação de 10 metros e a escala a-NSAA, associada ao acompanhamento da evolução do desempenho de alguns grupos músculos podem fornecer um biomarcador adequado para o estudo da doençaCharacterization of muscle strength and function in Brazilian subjects with dysferlinopathy / Introduction: Dysferlinopathies are genetic diseases, caused to changes in the disferlina gene (DYSF), also named limb-girdle dystrophy type 2B, that is the second one in frequency in several countries. The small number of biomarkers of functional performance researches brings the need for studies in this area. Objective: This study characterizes muscle strength and function in subjects with dysferlinopathy to establish biomarkers of motor skills. Method: Data were available from 40 patients and included muscle strength assessment using the Medical Research Council (MRC) power scale, MRC index, timed motor performances for walking and data from the Vignos, Egen Klassifikation, Functional Assessment for Duchenne muscular dystrophy (FES-DMD) and the adapted North Star Ambulatory Assessment (a-NSAA) scales. Results: The prevalence of dysferlinopathy was 25.5% in the Centre for the Study of the Human Genome and Stem Cells (CEGH-CEL), the mean cohort age was 36.5 years, 52.5% were males and 75% were walkers. The weaker muscle found were the abdominal, gluteus, iliopsoas, hamstrings, quadriceps femoris, tibialis anterior and medial deltoid. Strong correlations were observed between the MRC power score and walking time (r = 0.77) and very strong between the MRC distal lower limb power score and a-NSAA (r = 0.90). Interactions of MRC scores were observed between the upper and lower limbs and the proximal and distal regions (p < 0.001) but were more evident in the upper limbs. The disease progression rates were variable with 60% of patients moderately or severely affected after more than 12 years since diagnosis. Conclusion: These findings suggest the pattern of muscular weakness in Brazilians with dysferlinopathy is predominantly in the lower limbs (proximal and distal) with associated involvement of the proximal upper limbs and elucidates the motor abilities in relation to locomotion. Due to the strong correlation with muscle strength, the walking time and the a-NSAA scale, in association with monitoring the evolution of the performance of some specific muscles can provide a suitable biomarker for the study of the disease

INTRODUÇÃO: Em pacientes com doença hepática avançada, pode ocorrer diminuição das pressões inspiratória máxima (PImáx) e expiratória máxima (PEmáx), respectivamente. Nos pacientes submetidos a transplante de fígado (Tx) essas alterações são agravadas no pós-operatório imediato. Para nosso conhecimento, a importância da medida pré-operatória da força da musculatura respiratória na evolução pós-operatória ainda não foi investigada no Tx. OBJETIVO: Avaliar o efeito das medidas pré-operatórias de força da musculatura respiratória no resultado do Tx. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente 228 pacientes de ambos os sexos, sem limite de idade, submetidos a primeiro Tx eletivo, com enxerto proveniente de doador cadáver. As medidas de PImáx e PEmáx foram obtidas imediatamente antes do transplante a partir do volume residual (VR) e da capacidade pulmonar total (CPT), respectivamente. Os pacientes foram classificados conforme a ocorrência de valores absolutos de pressão respiratória menores ou iguais a 50 cm H2O. As variáveis estudadas foram o tempo de ventilação mecânica pós-operatório, a necessidade de re-intubação orotraqueal ou de ventilação mecânica não-invasiva, o tempo de internação e a sobrevida dos pacientes. RESULTADO: Os resultados mostraram que os valores observados de PImáx e PEmáx estavam abaixo de 50 cm H2O em 19,7% (45/228) e 14,5% (33/228) dos pacientes, respectivamente. A freqüência de óbito até 6 meses após o transplante foi de 26/183 (14,2%) nos pacientes com PImáx > 50 cm H2O e de 15/45 (33,3%) nos pacientes com PImáx mais baixa (p=0,003). A sobrevida de 1, 3 e 5 anos foi 84%, 77% e 71% no grupo com PImáx > 50 cm H2O e 57%, 50% e 50% no grupo com PImáx mais baixa (p=0,0024). Em relação à PEmáx, essas probabilidades foram 80%, 74% e 69% no grupo com valores maiores que 50 cm H2O e 66%, 59% e 51% nos pacientes com força expiratória menor (p=0,1039). Não houve diferença estatisticamente significante em relação às demais variáveis analisadas. CONCLUSÃO: Pacientes com PImáx baixa apresentam maior mortalidade após o transplante de fígado. Entretanto, não foram encontrados efeitos estatisticamente significantes da medida pré-operatória da força da musculatura respiratória nas variáveis de resposta mais diretamente relacionadas com alterações respiratórias. / INTRODUCTION: Maximal inspiratory pressure (PImax) and maximal expiratory pressure (PEmax) were reduced in most patients with end-stage liver disease. In recipients of orthotopic liver transplantation (OLT), respiratory muscle weakness is worsened in the immediate postoperative period. In patients undergoing coronary artery bypass grafting, respiratory muscle weakness is associated with prolonged postsurgical mechanical ventilation and higher incidence of pulmonary complications. However, to our knowledge, no study has evaluated the effect of preoperative respiratory muscle strength on the postoperative course of OLT. AIM: To evaluate the effect of preoperative respiratory muscle strength on OLT outcome. METHODS: We reviewed 228 deceased donors elective OLT performed between 28th December, 1994 and 30th July, 2001. PImax e PEmax were assessed at residual volume and total lung capacity, respectively, immediately before OLT. Patients were classified according to the occurrence of muscle strength absolute values equal or lower than 50 cm H2O. The following response variables were analyzed: duration of postoperative mechanical ventilation, incidence of tracheal reintubation and noninvasive positive pressure ventilation, length of hospital stay and patient survival. RESULTS: PImax e PEmax were equal or lower than 50 cm H2O in 19.7% (45/228) and 14.5% (33/228) of patients, respectively. Patient mortality up to 6 months after OLT was 14.2% (26/183) in the group with PImax > 50 cm H2O and 33.3% (15/45) in the group with lower values (p=0.003). The 1-, 3-, and 5-year patient survival was 84%, 77% and 71% for the group with PImax > 50 cm H2O and 57%, 50% and 50% for the group with lower values (p=0.0024). In relation to PEmax, these probabilities were 80%, 74% e 69% for the group with higher values and 66%, 59% e 51% for patients with respiratory muscle weakness (p=0.1039). There is no significant difference regarding the others variables analyzed. CONCLUSION: Patients with low PImax present higher mortality after OLT. However, there are no statistically significant effects of the preoperative respiratory muscle strength on the response variables more directly related to the pulmonary outcome.

Introdução. O imobilismo durante a internação hospitalar pode levar a diversos efeitos deletérios, sendo a fraqueza muscular uma das principais alterações encontradas(1). Estudos mostram que pacientes críticos podem ter uma diminuição na força e na massa muscular com variações de 1 a 1,5% por dia e até 50% do total da massa muscular em duas semanas(2). Embora exista o conhecimento da pré-disposição a disfunções musculoesqueléticas durante a internação na Unidade de Terapia Intensiva (UTI), poucas são as evidências claras e consistentes que analisem o quanto que a força e a ativação muscular estão relacionadas com a perda funcional. Objetivo. Analisar a associação entre alterações musculares, perda funcional e variáveis clínicas de pacientes críticos após internação na Unidade de Terapia Intensiva através da avaliação da força, função e atividade muscular no momento da alta da UTI. Desenho do estudo. Estudo observacional, longitudinal. Métodos. O estudo incluiu pacientes de Unidades de terapia intensiva do Hospital das Clínicas de São Paulo e foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa CAAE: 45060215.3.3001.0068. Foram incluídos no estudo pacientes com idade igual ou maior de 18 anos, internados diretamente na UTI desse hospital, não vindo de outros serviços, sem déficits neurológicos, sem contraindicações para a execução dos testes propostos e sem contraindicação para mobilização durante a estadia na UTI. Foram excluídos pacientes com menos de 4 dias de internação, que apresentarem edema no momento da avaliação de eletromiografia ou que durante a internação evoluíssem com alterações neurológicas. No momento da admissão foram colocados aceleromêtros nos indivíduos para o controle do nível de atividade física. No momento da alta da UTI foi realizada uma avaliação para a análise de força a ativação muscular através da Força de preensão palmar (FPP), medida pela dinamometria, e a Eletromiografia (EMG). Também foram realizados testes de campo, entre eles estão o teste de sentar e levantar de 30 segundos, teste de marcha estacionária de 2 minutos e Timed up and Go (TUG). Resultados. Foram analisados 107 pacientes com 53±15 anos, 51% do sexo feminino, 26% estiveram sob VMI, 20% apresentaram algum quadro séptico, com um tempo de internação na UTI de 10±8. Na análise de FPP obtivemos um valor médio de 20 kgf ±9, já para ativação muscular verificamos uma porcentagem de ativação de 30%±19 para o músculo vasto lateral. Na análise de associação verificamos valores significativos para ambos testes em relação a perda funcional na UTI, sendo que a diminuição da FPP aumentou 8% a chance de perda funcional (OD=1,084, IC 95% 1,025-1,147) e a menor ativação do vasto lateral 13% (OD=1,131, IC 95% 1,027 - 1,246). Os testes de campo mostraram associação com a FPP: o teste de sentar e levantar apresentou um R ajustado de 0,325 e um p < 0,001, já o teste de marcha estacionária teve um R ajustado 0,208 e p = 0,03. A FPP também teve associação com as variáveis clínicas: idade (R ajustado 0,22 e p = 0,031) e sepse (R ajustado 0,242 e p = 0,016). Já o músculo vasto lateral teve associação com a porcentagem de tempo em inatividade (R ajustado 0,235 e p = 0,01) e uso de VMI (R ajustado 0,2 e p = 0,03). Conclusão. Nossos resultados mostraram que a FPP e a ativação do músculo vasto lateral tem associação com o declínio funcional. Além disso a força muscular apresentou associação com o teste de sentar e levantar e de marcha estacionária. Percebemos que esses achados apresentaram também associação de variáveis como VMI, idade, sepse e porcentagem de tempo em inatividade. Portanto a avaliação dessas variáveis provou ser importante para auxiliar na proteção da perda funcional em pacientes de UTI / Introduction. Immobilism during hospitalization can lead to several deleterious effects, with muscle weakness being one of the main alterations found (1). Studies have shown that critical patients may have a decrease in strength and muscle mass ranging from 1 to 1.5% per day and up to 50% of total muscle mass in two weeks (2). Although there is knowledge of the pre-disposition to musculoskeletal disorders during hospitalization in the Intensive Care Unit (ICU), there are few clear and consistent evidences that analyze how much muscle strength and activation are related to functional loss. Goal. To analyze the association between muscle changes, functional loss and clinical variables of critically ill patients after admission to the Intensive Care Unit through the evaluation of muscle strength, function and activity at discharge. Study design. Observational, longitudinal study. Methods. The study included patients from Intensive Care Units of the Hospital das Clínicas of São Paulo and was approved by the Ethics and Research Committee CAAE: 45060215.3.3001.0068. The study included patients aged 18 years and over, admitted directly to the ICU of this hospital, not coming from other services, without neurological deficits, without contraindications to the proposed tests and without contraindication to mobilization during the ICU stay. Patients with less than 4 days of hospitalization were excluded, who presented edema at the time of electromyography evaluation or who, during hospitalization, progressed with neurological changes. At the time of admission, accelerometers were placed in the individuals to control the level of physical activity. At the time of ICU discharge, an evaluation was performed for the analysis of muscle activation through FPP, measured by dynamometry, and EMG. Field tests were also performed, among which are the sit-and-stand test of 30 seconds, 2-minute stationary gait test and 3-meter lift and walk test. Results. A total of 107 patients, 53 ± 15 years old, 51% female, 26% were under IMV, 20% presented septic, with an ICU length of 10 ± 8. In the FPP analysis we obtained a mean value of 20 kgf ± 9, whereas for muscle activation we verified a percentage of activation of 30% ± 19 for the vastus lateralis muscle. In the analysis of association, we found significant values for both tests in relation to the functional loss in the ICU. The FPP increased the chance of functional loss (OD = 1,084, 95% CI 1,025-1,147) and the vastus lateral activation 13% (OD = 1.131, 95% CI 1.027-1.246). Field tests showed association with FPP: the sit-up test had an adjusted R of 0.325 and a p < 0.001, while the stationary gait test had an adjusted R of 0.208 and p = 0.03. The FPP was also associated with clinical variables: age (adjusted R 0.22 and p = 0.031) and sepsis (R adjusted 0.242 and p = 0.016). The vastus lateralis muscle was associated with the percentage of time in inactivity (R adjusted 0.235 and p = 0.01) and VMI use (adjusted R 0.2 and p = 0.03). Conclusion. Our results showed that FPP and the activation of the vastus lateralis muscle are associated with functional decline. In addition, muscle strength was associated with sit-up and standing gait testing. We found that these findings also showed an association of variables such as VMI, age, sepsis and percentage of time in inactivity. Therefore, the evaluation of these variables proved to be important to assist in the protection of functional loss in ICU patients

Contextualização - A distrofia muscular de cinturas tipo 2A ou calpainopatia é uma desordem causada pelas mutações no gene CAPN3 (15q15.1) que codifica a calpaína. Entender como ocorre a perda de força muscular, da mobilidade articular e suas relações com a função nestes pacientes pode auxiliar na melhor compreensão da evolução da doença e indicar os biomarcadores pertinentes para o acompanhamento desta doença. Objetivo - Descrever e correlacionar a força muscular, a amplitude de movimentos articulares (ADM) e a função de um grupo de pacientes brasileiros com distrofia muscular de cinturas tipo 2A (calpainopatia). Método - Trata-se de um estudo transversal. A população estudada foi composta por 50 pacientes acompanhados no Centro de Pesquisa sobre o Genoma Humano e Células Tronco (CEGH-CEL) do Instituto de Biociências da Universidade de São Paulo, São Paulo, Brasil. Foram coletados os dados de força muscular (Medical Research Council - MRC), amplitude de movimento, escala de Vignos, escala de Medida de Independência Funcional (MIF), teste de caminhada de 10 metros (TC10m) e Escala Egen Klassifikation (EK). Para análise de correlação entre a força muscular e função foram utilizados os testes de correlação de Pearson e de Spearman. Resultados - Houve correlação positiva forte entre o índice de força muscular de cotovelo e o escore da Escala de Medida de independência funcional total (MIFT) (rho=0.70) e correlação negativa forte entre a Escala de Vignos e escore da MIFT (rho= -0.90). No teste de caminhada de 10 metros, a média do tempo utilizado pelos participantes foi de 17.82 segundos. Os resultados mostraram correlação negativa moderada entre o escore da escala EK e o índice de força muscular (MRC) dos segmentos corporais do cotovelo (rho= -0.51) e punho (r= -0.40) para o subgrupo cadeirantes. A amplitude de movimento não é um biomarcador pertinente para o acompanhamento da doença, pois não apresentou correlação com as demais variáveis deste estudo. A maioria dos pacientes apresentou limitações articulares na região de joelho e tornozelo, condizentes com outras pesquisas. A comparação da força muscular entre os músculos extensores dos joelhos direito e esquerdo mostrou diferença significativa (p < 0.02). Conclusão - Amostra brasileira apresentou incidência similar com os países do continente europeu (32%). Os escores de força muscular mostraram correlação com a função motora. Nossos achados permitem determinar, com melhor embasamento, os biomarcadores funcionais força muscular e função como os mais indicados na prática clínica e de pesquisa / Contextualization - Limb-girdle muscular dystrophy type 2A or calpainopathy is a disorder caused by mutation in the CAPN3 gene (15q15.1) that codes for calpain. Understanding how loss of muscular strength, joint mobility and their relationship with the function in these patients can help in better understanding the evolution of the disease and indicate the biomarkers pertinent to the follow-up of this disease. Objective - To describe and correlate muscle strength, range of joint movements (ROM) and function of a group of Brazilian patients with limb-girdle muscular dystrophy type 2A (calpainopathy). Method - This is a cross-sectional study. The studied population was composed for 50 patients at the Center for the Study of the Human Genome (CSHG) of the Institute of Biosciences of the University of São Paulo, São Paulo, Brazil. The data recorded were muscle strength (Medical Research Council - MRC), range of motion, Vignos scale, Functional Independence Measure (FIM), 10-meter walk test and Egen Klassifikation scale (EK). Para análise de correlação entre a força muscular e função foram utilizados os testes de correlação de Pearson e de Spearman. Results - There was a strong positive correlation between MRC and FIM (rho=0.70) and negative correlation between the Vignos Scale and FIM (rho= -0.90). The 10-meter walk test, the mean time used by participants was 17.82 seconds. The results showed a moderate negative correlation between the EK scale score and the MRC of the elbow (rho = -0.51) and wrist (r = -0.40) for the wheelchair subgroup. The range of motion is not a biomarker pertinent to the disease follow-up, since it did not present a correlation with the other variables of this study. The patients had contractures around the knee and ankle, is in keeping with what other studies. The comparison of muscle strength between the extensor muscles of the right and left knees showed a significant difference (p < 0.02). Conclusion - Brazilian sample had an incidence similar with the countries of the European continent (32%). The scores of muscle strength and motor function showed correlation. Our findings allow us to determine, with better foundation, functional biomarkers muscle strength and function as the most indicated in clinical practice and research

Introdução. O imobilismo durante a internação hospitalar pode levar a diversos efeitos deletérios, sendo a fraqueza muscular uma das principais alterações encontradas(1). Estudos mostram que pacientes críticos podem ter uma diminuição na força e na massa muscular com variações de 1 a 1,5% por dia e até 50% do total da massa muscular em duas semanas(2). Embora exista o conhecimento da pré-disposição a disfunções musculoesqueléticas durante a internação na Unidade de Terapia Intensiva (UTI), poucas são as evidências claras e consistentes que analisem o quanto que a força e a ativação muscular estão relacionadas com a perda funcional. Objetivo. Analisar a associação entre alterações musculares, perda funcional e variáveis clínicas de pacientes críticos após internação na Unidade de Terapia Intensiva através da avaliação da força, função e atividade muscular no momento da alta da UTI. Desenho do estudo. Estudo observacional, longitudinal. Métodos. O estudo incluiu pacientes de Unidades de terapia intensiva do Hospital das Clínicas de São Paulo e foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa CAAE: 45060215.3.3001.0068. Foram incluídos no estudo pacientes com idade igual ou maior de 18 anos, internados diretamente na UTI desse hospital, não vindo de outros serviços, sem déficits neurológicos, sem contraindicações para a execução dos testes propostos e sem contraindicação para mobilização durante a estadia na UTI. Foram excluídos pacientes com menos de 4 dias de internação, que apresentarem edema no momento da avaliação de eletromiografia ou que durante a internação evoluíssem com alterações neurológicas. No momento da admissão foram colocados aceleromêtros nos indivíduos para o controle do nível de atividade física. No momento da alta da UTI foi realizada uma avaliação para a análise de força a ativação muscular através da Força de preensão palmar (FPP), medida pela dinamometria, e a Eletromiografia (EMG). Também foram realizados testes de campo, entre eles estão o teste de sentar e levantar de 30 segundos, teste de marcha estacionária de 2 minutos e Timed up and Go (TUG). Resultados. Foram analisados 107 pacientes com 53±15 anos, 51% do sexo feminino, 26% estiveram sob VMI, 20% apresentaram algum quadro séptico, com um tempo de internação na UTI de 10±8. Na análise de FPP obtivemos um valor médio de 20 kgf ±9, já para ativação muscular verificamos uma porcentagem de ativação de 30%±19 para o músculo vasto lateral. Na análise de associação verificamos valores significativos para ambos testes em relação a perda funcional na UTI, sendo que a diminuição da FPP aumentou 8% a chance de perda funcional (OD=1,084, IC 95% 1,025-1,147) e a menor ativação do vasto lateral 13% (OD=1,131, IC 95% 1,027 - 1,246). Os testes de campo mostraram associação com a FPP: o teste de sentar e levantar apresentou um R ajustado de 0,325 e um p < 0,001, já o teste de marcha estacionária teve um R ajustado 0,208 e p = 0,03. A FPP também teve associação com as variáveis clínicas: idade (R ajustado 0,22 e p = 0,031) e sepse (R ajustado 0,242 e p = 0,016). Já o músculo vasto lateral teve associação com a porcentagem de tempo em inatividade (R ajustado 0,235 e p = 0,01) e uso de VMI (R ajustado 0,2 e p = 0,03). Conclusão. Nossos resultados mostraram que a FPP e a ativação do músculo vasto lateral tem associação com o declínio funcional. Além disso a força muscular apresentou associação com o teste de sentar e levantar e de marcha estacionária. Percebemos que esses achados apresentaram também associação de variáveis como VMI, idade, sepse e porcentagem de tempo em inatividade. Portanto a avaliação dessas variáveis provou ser importante para auxiliar na proteção da perda funcional em pacientes de UTI / Introduction. Immobilism during hospitalization can lead to several deleterious effects, with muscle weakness being one of the main alterations found (1). Studies have shown that critical patients may have a decrease in strength and muscle mass ranging from 1 to 1.5% per day and up to 50% of total muscle mass in two weeks (2). Although there is knowledge of the pre-disposition to musculoskeletal disorders during hospitalization in the Intensive Care Unit (ICU), there are few clear and consistent evidences that analyze how much muscle strength and activation are related to functional loss. Goal. To analyze the association between muscle changes, functional loss and clinical variables of critically ill patients after admission to the Intensive Care Unit through the evaluation of muscle strength, function and activity at discharge. Study design. Observational, longitudinal study. Methods. The study included patients from Intensive Care Units of the Hospital das Clínicas of São Paulo and was approved by the Ethics and Research Committee CAAE: 45060215.3.3001.0068. The study included patients aged 18 years and over, admitted directly to the ICU of this hospital, not coming from other services, without neurological deficits, without contraindications to the proposed tests and without contraindication to mobilization during the ICU stay. Patients with less than 4 days of hospitalization were excluded, who presented edema at the time of electromyography evaluation or who, during hospitalization, progressed with neurological changes. At the time of admission, accelerometers were placed in the individuals to control the level of physical activity. At the time of ICU discharge, an evaluation was performed for the analysis of muscle activation through FPP, measured by dynamometry, and EMG. Field tests were also performed, among which are the sit-and-stand test of 30 seconds, 2-minute stationary gait test and 3-meter lift and walk test. Results. A total of 107 patients, 53 ± 15 years old, 51% female, 26% were under IMV, 20% presented septic, with an ICU length of 10 ± 8. In the FPP analysis we obtained a mean value of 20 kgf ± 9, whereas for muscle activation we verified a percentage of activation of 30% ± 19 for the vastus lateralis muscle. In the analysis of association, we found significant values for both tests in relation to the functional loss in the ICU. The FPP increased the chance of functional loss (OD = 1,084, 95% CI 1,025-1,147) and the vastus lateral activation 13% (OD = 1.131, 95% CI 1.027-1.246). Field tests showed association with FPP: the sit-up test had an adjusted R of 0.325 and a p < 0.001, while the stationary gait test had an adjusted R of 0.208 and p = 0.03. The FPP was also associated with clinical variables: age (adjusted R 0.22 and p = 0.031) and sepsis (R adjusted 0.242 and p = 0.016). The vastus lateralis muscle was associated with the percentage of time in inactivity (R adjusted 0.235 and p = 0.01) and VMI use (adjusted R 0.2 and p = 0.03). Conclusion. Our results showed that FPP and the activation of the vastus lateralis muscle are associated with functional decline. In addition, muscle strength was associated with sit-up and standing gait testing. We found that these findings also showed an association of variables such as VMI, age, sepsis and percentage of time in inactivity. Therefore, the evaluation of these variables proved to be important to assist in the protection of functional loss in ICU patients

INTRODUÇÃO: Em pacientes com doença hepática avançada, pode ocorrer diminuição das pressões inspiratória máxima (PImáx) e expiratória máxima (PEmáx), respectivamente. Nos pacientes submetidos a transplante de fígado (Tx) essas alterações são agravadas no pós-operatório imediato. Para nosso conhecimento, a importância da medida pré-operatória da força da musculatura respiratória na evolução pós-operatória ainda não foi investigada no Tx. OBJETIVO: Avaliar o efeito das medidas pré-operatórias de força da musculatura respiratória no resultado do Tx. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente 228 pacientes de ambos os sexos, sem limite de idade, submetidos a primeiro Tx eletivo, com enxerto proveniente de doador cadáver. As medidas de PImáx e PEmáx foram obtidas imediatamente antes do transplante a partir do volume residual (VR) e da capacidade pulmonar total (CPT), respectivamente. Os pacientes foram classificados conforme a ocorrência de valores absolutos de pressão respiratória menores ou iguais a 50 cm H2O. As variáveis estudadas foram o tempo de ventilação mecânica pós-operatório, a necessidade de re-intubação orotraqueal ou de ventilação mecânica não-invasiva, o tempo de internação e a sobrevida dos pacientes. RESULTADO: Os resultados mostraram que os valores observados de PImáx e PEmáx estavam abaixo de 50 cm H2O em 19,7% (45/228) e 14,5% (33/228) dos pacientes, respectivamente. A freqüência de óbito até 6 meses após o transplante foi de 26/183 (14,2%) nos pacientes com PImáx > 50 cm H2O e de 15/45 (33,3%) nos pacientes com PImáx mais baixa (p=0,003). A sobrevida de 1, 3 e 5 anos foi 84%, 77% e 71% no grupo com PImáx > 50 cm H2O e 57%, 50% e 50% no grupo com PImáx mais baixa (p=0,0024). Em relação à PEmáx, essas probabilidades foram 80%, 74% e 69% no grupo com valores maiores que 50 cm H2O e 66%, 59% e 51% nos pacientes com força expiratória menor (p=0,1039). Não houve diferença estatisticamente significante em relação às demais variáveis analisadas. CONCLUSÃO: Pacientes com PImáx baixa apresentam maior mortalidade após o transplante de fígado. Entretanto, não foram encontrados efeitos estatisticamente significantes da medida pré-operatória da força da musculatura respiratória nas variáveis de resposta mais diretamente relacionadas com alterações respiratórias. / INTRODUCTION: Maximal inspiratory pressure (PImax) and maximal expiratory pressure (PEmax) were reduced in most patients with end-stage liver disease. In recipients of orthotopic liver transplantation (OLT), respiratory muscle weakness is worsened in the immediate postoperative period. In patients undergoing coronary artery bypass grafting, respiratory muscle weakness is associated with prolonged postsurgical mechanical ventilation and higher incidence of pulmonary complications. However, to our knowledge, no study has evaluated the effect of preoperative respiratory muscle strength on the postoperative course of OLT. AIM: To evaluate the effect of preoperative respiratory muscle strength on OLT outcome. METHODS: We reviewed 228 deceased donors elective OLT performed between 28th December, 1994 and 30th July, 2001. PImax e PEmax were assessed at residual volume and total lung capacity, respectively, immediately before OLT. Patients were classified according to the occurrence of muscle strength absolute values equal or lower than 50 cm H2O. The following response variables were analyzed: duration of postoperative mechanical ventilation, incidence of tracheal reintubation and noninvasive positive pressure ventilation, length of hospital stay and patient survival. RESULTS: PImax e PEmax were equal or lower than 50 cm H2O in 19.7% (45/228) and 14.5% (33/228) of patients, respectively. Patient mortality up to 6 months after OLT was 14.2% (26/183) in the group with PImax > 50 cm H2O and 33.3% (15/45) in the group with lower values (p=0.003). The 1-, 3-, and 5-year patient survival was 84%, 77% and 71% for the group with PImax > 50 cm H2O and 57%, 50% and 50% for the group with lower values (p=0.0024). In relation to PEmax, these probabilities were 80%, 74% e 69% for the group with higher values and 66%, 59% e 51% for patients with respiratory muscle weakness (p=0.1039). There is no significant difference regarding the others variables analyzed. CONCLUSION: Patients with low PImax present higher mortality after OLT. However, there are no statistically significant effects of the preoperative respiratory muscle strength on the response variables more directly related to the pulmonary outcome.

Introdução: As disferlinopatias são doenças genéticas causadas por alterações no gene da disferlina (DYSF), também denominadas distrofia muscular de cinturas (DMC) do tipo 2B, sendo a segunda em frequência em diversos países. A determinação de biomarcadores de função muscular desta doença se faz necessária. Objetivo: Estudo de caracterização da força e da função muscular nas disferlinopatias para estabelecer biomarcadores de habilidades motoras. Método: Amostra de 40 pacientes com dados de prontuário de força muscular (Medical Research Council - MRC), índice MRC, tempo de deambulação de 10 metros e, escalas de Vignos, Egen Klassifikation, Avaliação Funcional para distrofia muscular de Duchenne (FES-DMD) e North Star Ambulatory Assessment adaptada (a-NSAA). Resultados: Prevalência da disferlinopatia de 25,5% no Centro de Pesquisa sobre o Genoma Humano e Células Tronco, idade média de 36,5 anos, 52,5% do sexo masculino e 75% deambuladores. Músculos mais acometidos: abdominal, glúteo, íliopsoas, isquiotibial, quadríceps femoral, tibial anterior e deltoide médio. Correlação forte entre MRC e tempo de deambulação de 10 metros (média r=0,77) e, muito forte da MRC distal dos MMII com a-NSAA (r=0,90). Interação da MRC dos membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII) entre os segmentos proximal e distal (p < 0,001), sendo mais evidente em MMSS do que em MMII. Taxa variável de progressão da doença, com 60% dos pacientes moderadamente ou gravemente afetados com menos de 12 anos de doença. Conclusão: Os achados caracterizam o padrão de fraqueza muscular dos brasileiros com disferlinopatia como proximal e distal dos MMII, com comprometimento associado da região proximal dos MMSS, além de elucidar as habilidades motoras em relação ao processo de locomoção. A forte correlação encontrada entre a força muscular, o tempo de deambulação de 10 metros e a escala a-NSAA, associada ao acompanhamento da evolução do desempenho de alguns grupos músculos podem fornecer um biomarcador adequado para o estudo da doençaCharacterization of muscle strength and function in Brazilian subjects with dysferlinopathy / Introduction: Dysferlinopathies are genetic diseases, caused to changes in the disferlina gene (DYSF), also named limb-girdle dystrophy type 2B, that is the second one in frequency in several countries. The small number of biomarkers of functional performance researches brings the need for studies in this area. Objective: This study characterizes muscle strength and function in subjects with dysferlinopathy to establish biomarkers of motor skills. Method: Data were available from 40 patients and included muscle strength assessment using the Medical Research Council (MRC) power scale, MRC index, timed motor performances for walking and data from the Vignos, Egen Klassifikation, Functional Assessment for Duchenne muscular dystrophy (FES-DMD) and the adapted North Star Ambulatory Assessment (a-NSAA) scales. Results: The prevalence of dysferlinopathy was 25.5% in the Centre for the Study of the Human Genome and Stem Cells (CEGH-CEL), the mean cohort age was 36.5 years, 52.5% were males and 75% were walkers. The weaker muscle found were the abdominal, gluteus, iliopsoas, hamstrings, quadriceps femoris, tibialis anterior and medial deltoid. Strong correlations were observed between the MRC power score and walking time (r = 0.77) and very strong between the MRC distal lower limb power score and a-NSAA (r = 0.90). Interactions of MRC scores were observed between the upper and lower limbs and the proximal and distal regions (p < 0.001) but were more evident in the upper limbs. The disease progression rates were variable with 60% of patients moderately or severely affected after more than 12 years since diagnosis. Conclusion: These findings suggest the pattern of muscular weakness in Brazilians with dysferlinopathy is predominantly in the lower limbs (proximal and distal) with associated involvement of the proximal upper limbs and elucidates the motor abilities in relation to locomotion. Due to the strong correlation with muscle strength, the walking time and the a-NSAA scale, in association with monitoring the evolution of the performance of some specific muscles can provide a suitable biomarker for the study of the disease