No description available.

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare lung disease recognized by abnormal growth of smooth muscle cells proliferating in lungs parenchyma, developing benign tumors, migrating to the other organs, and ultimately leading to respiratory failure and death. Despite existing literature mainly on clinical aspects of LAM, there is a gap of literature in regards to the knowledge, attitude, and lifestyle practices (KAPs) of LAM patients and their effects on their quality of life. The purpose of this quantitative study was to investigate the KAPs of the sporadic LAM patients as measured by the Bristol Chronic Obstructive Pulmonary Disease Knowledge Questionnaire, Beliefs and Behavior Questionnaire, Determinants of Lifestyle Behavior Questionnaire; these KAPs were then analyzed for their relationship to quality of life reports as measured by the St George’s Quality of Life Questionnaire. Transtheoretical model (TTM) was used to describe the relationship among the variables. The data were collected through online survey questionnaires from 143 sporadic LAM patients registered at the LAM Foundation. Pearson’s correlations and linear regression were used to analyze the data. The results of the analysis showed that there was a significant positive relationship between attitude, lifestyle practices, and quality of life and a negative relationship between knowledge and quality of life. The outcome achieved by this study and its implication on social change identifies the need to initiate more study-specific KAPs within LAM populations, including individuals with tuberous sclerosis complex LAM. The results could also encourage the LAM community as well as other stakeholders to implement programs, workshops, and interventions that could promote and enhance quality of life.

A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os principais períodos de dessaturação ocorrendo durante o sono REM e de ondas lentas. Estes caracterizaram-se por períodos de hipoventilação, sem aumento do índice de apnéia-hipopnéia (mediana IAH = 1,7). As principais variáveis que se correlacionaram através do teste de Pearson com a dessaturação abaixo de 90% durante o sono foram o delta de dessaturação durante o TC6M (r = 0,57), o %VEF1 (r = -0,80), %CVF (r = -0,80) e %DLCO (r = - 0,64) em relação ao predito, todas com p < 0,01. A partir da estratificação pela ocorrência de SpO2 < 90% durante a PSG e análise pelo teste de Wilcoxon, evidenciou-se que além das variáveis acima a relação VR/CPT mostrou-se significativamente diferente do ponto de vista estatístico (p = 0,04) nos grupos com e sem hipoxemia noturna. Em relação à qualidade de vida observou-se redução em todos os domínios particularmente quanto aos aspectos emocionais nas pacientes com hipoxemia noturna. O ecocardiograma evidenciou ocorrência de hipertensão pulmonar em cinco pacientes. Verificou-se com esse estudo pela primeira vez a ocorrência de hipoxemia durante o sono em pacientes com LAM. A hipoxemia noturna, apesar de não rotineiramente avaliada nessa população de pacientes, correlacionou-se com aspectos corriqueiramente avaliados no seguimento ambulatorial dessas pacientes como parâmetros da PFP e do TC6M, além de indicar uma tendência a prejuízo da qualidade de vida avaliada pelo SF-36. / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M rs = 0,57 Spearman %FEV1 r = -0,80 Pearson %FVC r = -0,80 Pearson %DLCO rs = -0,64 Spearman After that, functional variables were stratified by SpO2 < 90% during PSG. Wilcoxon test showed that besides all 4 previous variables RV/TLC (p=0.04) was also statistically different between patients who did and did not desaturate. SF-36 yielded impairments in all domains, particularly in emotional aspects among patients who desaturated on PSG. Heart ecocardiography detected pulmonary hypertension in 5 patients. Our study found out for the first time that patients with LAM desaturate during sleep. Although pulmonary function variables are related to sleep desaturation, desaturation occured even in patients with mild or no impairments in lung function. 6MWT desaturation ,but not distance walked, correlated to sleep desaturation. SF-36 analysis yielded impairments in all domains of quality of life, particularly in emotional aspects in patients who desaturated.

A linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade cística progressiva que afeta mulheres jovens e cuja sobrevida média estimada em algumas casuísticas é de cerca de dez anos após o diagnóstico. A deterioração da função pulmonar é uma de suas principais características e resulta em dispnéia progressiva e hipoxemia grave nos casos avançados. O esforço físico é um desencadeador de dessaturação e correlaciona-se com a progressão funcional da doença. Assim como o esforço, o sono é um importante momento fisiológico durante o qual o sistema cardiorrespiratório dessas pacientes pode ser estressado. A partir da ocorrência de hipoxemia durante o sono ao longo dos anos pode surgir elevação progressiva da pressão na circulação pulmonar, resultando em cor pulmonale. Com o intuito de estudar o comportamento da saturação de oxigênio durante o sono e sua correlação com variáveis funcionais respiratórias estáticas e dinâmicas e de qualidade de vida, foram avaliadas consecutivamente 21 pacientes com diagnóstico de linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM) atendidas no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de março de 2005 a dezembro de 2007. Todas as pacientes realizaram polissonografia completa (PSG), prova de função pulmonar (PFP), teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e responderam aos questionários de Berlim, Epworth e SF-36, após assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Verificou-se que a idade média das pacientes foi de 38 8 anos ao início dos sintomas, 41 10 ao diagnóstico e 45 11 anos à realização dos testes. O sintoma clínico mais freqüente foi dispnéia aos esforços, presente em 20 das 21 pacientes. Funcionalmente as pacientes apresentavam um padrão obstrutivo leve (%VEF1 72% e VEF1/CVF 0,68) com redução moderada da DLCO (48% predito). Das 21 pacientes, 14 apresentaram queda da saturação de hemoglobina abaixo de 90% durante a PSG. O tempo médio de queda da saturação foi de 2 horas e 25 minutos, com os principais períodos de dessaturação ocorrendo durante o sono REM e de ondas lentas. Estes caracterizaram-se por períodos de hipoventilação, sem aumento do índice de apnéia-hipopnéia (mediana IAH = 1,7). As principais variáveis que se correlacionaram através do teste de Pearson com a dessaturação abaixo de 90% durante o sono foram o delta de dessaturação durante o TC6M (r = 0,57), o %VEF1 (r = -0,80), %CVF (r = -0,80) e %DLCO (r = - 0,64) em relação ao predito, todas com p < 0,01. A partir da estratificação pela ocorrência de SpO2 < 90% durante a PSG e análise pelo teste de Wilcoxon, evidenciou-se que além das variáveis acima a relação VR/CPT mostrou-se significativamente diferente do ponto de vista estatístico (p = 0,04) nos grupos com e sem hipoxemia noturna. Em relação à qualidade de vida observou-se redução em todos os domínios particularmente quanto aos aspectos emocionais nas pacientes com hipoxemia noturna. O ecocardiograma evidenciou ocorrência de hipertensão pulmonar em cinco pacientes. Verificou-se com esse estudo pela primeira vez a ocorrência de hipoxemia durante o sono em pacientes com LAM. A hipoxemia noturna, apesar de não rotineiramente avaliada nessa população de pacientes, correlacionou-se com aspectos corriqueiramente avaliados no seguimento ambulatorial dessas pacientes como parâmetros da PFP e do TC6M, além de indicar uma tendência a prejuízo da qualidade de vida avaliada pelo SF-36. / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a progressive cistic lung disease of unknown etiology and no established medical treatment. It basically occurs in child bearing age women and its mean survival is about 10 years in some case series. LAM is caractherized by pulmonary function deterioration: obstructive pattern on espirometry and progressive impairment on DLCO capacity which results in rest dyspnea and hypoxemia in advanced cases. Exercise is an important factor that causes hypoxemia in this set of patients and correlates with progressive functional impaiment. Sleep is also another important physiologic moment when cardiorespiratory system may be stressed in these patients, leading to chronic hypoxemia though the years. This phenomenum may be responsible by cor pulmonale observed in advanced stages of LAM. In order to study hemoglobin saturation by oxygen during sleep and its correlation with lung function test (LFT), six minute walk test (6MWT), ecocardiography and SF-36 quality of life variables, 21 consecutive patients with LAM from Hospital das Clínicas University of São Paulo Medical School were evaluated from march 2005 to december 2007. All patients performed full polysomnography (PSG), lung function test, 6MWT and answered Berlim, Epworth and SF-36 quality of life questionnaire. Mean age at beginning of symptoms was 38 8 years, 41 10 years at diagnosis and 45 11 years by the time of the protocol. Dyspnea during routine daily activities was the most frequent symptom (20 / 21). LFT yielded mild obstruction (% FEV1 = 72%; FEV1/FVC = 0,68) and moderate impairment in DLCO (48%). Fourteen patients presented desaturation with SpO2 lower than 90% on PSG. Mean time with SpO2 lower than 90% was 2 hours and 25 minutes (mainly during REM and S3 and S4). Median apnea-hipopnea index (AHI) was 1,7 (normal). Pearson and Spearman correlations yielded that the main variables related to desaturation below 90% on PSG with p < 0.01 were: Desaturation on TC6M rs = 0,57 Spearman %FEV1 r = -0,80 Pearson %FVC r = -0,80 Pearson %DLCO rs = -0,64 Spearman After that, functional variables were stratified by SpO2 < 90% during PSG. Wilcoxon test showed that besides all 4 previous variables RV/TLC (p=0.04) was also statistically different between patients who did and did not desaturate. SF-36 yielded impairments in all domains, particularly in emotional aspects among patients who desaturated on PSG. Heart ecocardiography detected pulmonary hypertension in 5 patients. Our study found out for the first time that patients with LAM desaturate during sleep. Although pulmonary function variables are related to sleep desaturation, desaturation occured even in patients with mild or no impairments in lung function. 6MWT desaturation ,but not distance walked, correlated to sleep desaturation. SF-36 analysis yielded impairments in all domains of quality of life, particularly in emotional aspects in patients who desaturated.

No description available.

Introdução: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma neoplasia de baixo grau, frequentemente associada à redução na capacidade de exercício, secundária a múltiplos fatores incluindo alteração de troca gasosa, limitação ventilatória e hiperinsuflação dinâmica (HD). A reabilitação pulmonar (RP) tem benefícios bem estabelecidos em diversas doenças pulmonares crônicas, porém não foi estudada na LAM. Objetivos: Avaliar o impacto de um programa de RP, comparativamente a um grupo controle, em portadoras de LAM, nos seguintes parâmetros: capacidade de exercício (objetivo primário), HD, dispneia, nível de atividade física diária, qualidade de vida, ansiedade e depressão, função pulmonar e força muscular. Metodologia: Ensaio clínico, controlado, não-randomizado, incluindo 21 pacientes com LAM no grupo RP e 19 no grupo controle. A RP teve duração de 3 meses, compreendendo 24 sessões de uma hora de duração (30 minutos de exercício aeróbico e 30 minutos de treinamento de força muscular). A avaliação inicial incluiu um teste de exercício cardiopulmonar (TECP) máximo incremental. As seguintes variáveis foram avaliadas antes e após a RP ou observação (grupo controle): capacidade de exercício, através do tempo até o limite da tolerância (Tlim) no teste de exercício cardiopulmonar (TECP) com carga constante; distância percorrida e dessaturação de oxigênio no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M); dispneia (escala de dispneia do Medical Research Council modificada - mMRC, Índice de Dispneia Basal - BDI, e Índice Transicional de Dispneia - TDI); nível de atividade física diária (pedômetro); qualidade de vida relacionada à saúde (Questionário Respiratório de St George\'s, SGRQ); ansiedade e depressão (Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão, HADS); provas de função pulmonar (PFP) e força muscular (uma repetição máxima, 1 RM). Resultados: Não houve diferença nas características basais entre os grupos RP e controle em relação à: idade (45 ± 11 vs. 40 ± 9 anos, p = 0,21), VEF1 (74 ± 30 vs. 70 ± 27% pred, p = 0,67), DLCO (67 ± 33 vs. 64 ± 30% pred, p = 0,79), carga máxima (77 ± 33 vs. 76 ± 35 W, p = 0,93) e O2 pico (17 ± 5 vs. 16 ± 4 ml/ kg/ min; p = 0,52) no TECP incremental. O grupo RP apresentou melhora comparativamente ao grupo controle em (expressos em mediana [intervalo interquartil]): Tlim (169 s [2 - 303 s] vs. -33 s [-129 - 39 s], p = 0,001) e O2 (11% [2 - 26%] vs. -2% [-7 - 5% pred], p = 0,001) no TECP com carga constante, mMRC (0 [-1 - 0] vs. 0 [0 - 1], p < 0,001), TDI (3 [2 - 3] vs. 0 [-2 - 0], p < 0,001), números de passos diários (752 [-694 - 1814] vs. -138 [-830 - 208], p= 0,02), SGRQ (-8 [-16 - 2] vs. 2 [-4 - 5], p = 0,002, distância caminhada no TC6M (59 m [13 - 81] vs. 20 [-12 - 30], p = 0,002) e 1 RM para todos os grupamentos musculares treinados (ex. quadríceps 39% [20 - 70%] vs. 4% [0 - 17%], p <0,001). Houve uma tendência de melhora nos sintomas de depressão e HADS total. HD, dessaturação ao exercício, sintomas de ansiedade e PFP não melhoraram após RP. Houve correlação moderada entre o aumento do Tlim e as variações da mMRC, do O2 de pico no TECP com carga constante, do Borg dispneia isotime e do Borg de pernas isotime. Conclusões: A RP está associada à melhora na capacidade de exercício, dispneia, nível de atividade física diária, qualidade de vida relacionada à saúde e força muscular em pacientes com LAM. O principal mecanismo sugerido é adaptação da musculatura periférica / Introduction: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a low-grade neoplasm, which is frequently associated with reduced exercise capacity, secondary to multiple factors including gas exchange impairment, ventilatory limitation and dynamic hyperinflation (DH). Pulmonary rehabilitation (PR) has proven benefits in many chronic pulmonary diseases but it was not evaluated in LAM. Objectives: To evaluate the impact of a PR program in women with LAM, when compared to a control group, in the following parameters: exercise capacity (primary outcome), DH, dyspnea, daily physical activity, quality of life, anxiety and depression, lung function and muscle strength. Methods: A non-randomized controlled clinical trial that included 21 LAM patients in the PR group and 19 in the control group. The PR program lasted 3 months, comprising 24 sessions of 1 hour (30 minutes of aerobic exercise and 30 minutes of muscle strength training). The initial evaluation included a maximum incremental cardiopulmonary exercise test (CPET). The following variables were assessed before and after PR or observation (control group): exercise capacity using the tolerable limit duration (Tlim) in constant work rate (CWR) exercise testing; walking distance and oxygen desaturation (six-minute walk test, 6MWT), dyspnea (Modified Medical Research Council Dyspnea Scale -mMRC; Basal Dyspnea Index - BDI, and Transitional Dyspnea Index -TDI); daily physical activity (pedometer); health-related quality of life (St George\'s Respiratory Questionnaire, SGRQ); anxiety and depression (Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS); pulmonary function tests (PFT) and muscle strength (one-repetition maximum, 1RM). Results: There was no difference in baseline characteristics between the PR and control groups related to age (45 ± 11 vs. 40 ± 9 years, p = 0.12), FEV1 (74 ± 30 vs. 70 ± 27% pred, p = 0.67), DLCO (67 ± 33 vs. 64 ± 30% pred, p = 0.79), maximum work rate (77 ± 33 vs. 76 ± 35 W, p = 0.93) and peak O2 (17 ± 5 vs. 16 ± 4 ml/ kg/ min; p = 0.52) in incremental CPET. The PR group had a significant improvement when compared to the control group in (expressed in median [interquartile range]): Tlim (169 s [2 - 303 s] vs. -33 s [-129 - 39 s], p = 0.001) and O2 (11% [2 - 26%] vs. -2% [-7 - 5% pred], p = 0.001) in CWR exercice testing, mMRC (0 [-1 - 0] vs. 0 [0 - 1], p< 0.001), ( TDI (3 [2 - 3] vs.0 [-2 - 0], p< 0.001), daily steps (752 [-694 - 1814] vs. -138 [-830 - 208], p= 0.02), SGRQ (-8 [-16 - 2] vs. 2 [-4 - 5], p = 0.002), walking distance in 6MWT (median 59 m [13 - 81] vs. 20 [-12 - 30], p = 0.002) and 1 RM for all muscle groups trained (ex. quadriceps 39% [20 - 70%] vs. 4% [0 - 17%], p <0.001). There was a trend towards improvement in depression symptoms and total HADS. DH, desaturation during exercise, anxiety symptoms and PFT did not improve after PR. There was a moderate correlation between increased Tlim and variations of mMRC, peak O2 in CWR exercise testing, Borg dyspnea isotime and Borg leg discomfort isotime. Conclusions: PR is associated with improvements in exercise capacity, dyspnea, daily physical activity, health-related quality of life and muscle strength in patients with LAM. The main mechanism suggested is peripheral muscles adaptation

Introdução: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma neoplasia de baixo grau, frequentemente associada à redução na capacidade de exercício, secundária a múltiplos fatores incluindo alteração de troca gasosa, limitação ventilatória e hiperinsuflação dinâmica (HD). A reabilitação pulmonar (RP) tem benefícios bem estabelecidos em diversas doenças pulmonares crônicas, porém não foi estudada na LAM. Objetivos: Avaliar o impacto de um programa de RP, comparativamente a um grupo controle, em portadoras de LAM, nos seguintes parâmetros: capacidade de exercício (objetivo primário), HD, dispneia, nível de atividade física diária, qualidade de vida, ansiedade e depressão, função pulmonar e força muscular. Metodologia: Ensaio clínico, controlado, não-randomizado, incluindo 21 pacientes com LAM no grupo RP e 19 no grupo controle. A RP teve duração de 3 meses, compreendendo 24 sessões de uma hora de duração (30 minutos de exercício aeróbico e 30 minutos de treinamento de força muscular). A avaliação inicial incluiu um teste de exercício cardiopulmonar (TECP) máximo incremental. As seguintes variáveis foram avaliadas antes e após a RP ou observação (grupo controle): capacidade de exercício, através do tempo até o limite da tolerância (Tlim) no teste de exercício cardiopulmonar (TECP) com carga constante; distância percorrida e dessaturação de oxigênio no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M); dispneia (escala de dispneia do Medical Research Council modificada - mMRC, Índice de Dispneia Basal - BDI, e Índice Transicional de Dispneia - TDI); nível de atividade física diária (pedômetro); qualidade de vida relacionada à saúde (Questionário Respiratório de St George\'s, SGRQ); ansiedade e depressão (Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão, HADS); provas de função pulmonar (PFP) e força muscular (uma repetição máxima, 1 RM). Resultados: Não houve diferença nas características basais entre os grupos RP e controle em relação à: idade (45 ± 11 vs. 40 ± 9 anos, p = 0,21), VEF1 (74 ± 30 vs. 70 ± 27% pred, p = 0,67), DLCO (67 ± 33 vs. 64 ± 30% pred, p = 0,79), carga máxima (77 ± 33 vs. 76 ± 35 W, p = 0,93) e O2 pico (17 ± 5 vs. 16 ± 4 ml/ kg/ min; p = 0,52) no TECP incremental. O grupo RP apresentou melhora comparativamente ao grupo controle em (expressos em mediana [intervalo interquartil]): Tlim (169 s [2 - 303 s] vs. -33 s [-129 - 39 s], p = 0,001) e O2 (11% [2 - 26%] vs. -2% [-7 - 5% pred], p = 0,001) no TECP com carga constante, mMRC (0 [-1 - 0] vs. 0 [0 - 1], p < 0,001), TDI (3 [2 - 3] vs. 0 [-2 - 0], p < 0,001), números de passos diários (752 [-694 - 1814] vs. -138 [-830 - 208], p= 0,02), SGRQ (-8 [-16 - 2] vs. 2 [-4 - 5], p = 0,002, distância caminhada no TC6M (59 m [13 - 81] vs. 20 [-12 - 30], p = 0,002) e 1 RM para todos os grupamentos musculares treinados (ex. quadríceps 39% [20 - 70%] vs. 4% [0 - 17%], p <0,001). Houve uma tendência de melhora nos sintomas de depressão e HADS total. HD, dessaturação ao exercício, sintomas de ansiedade e PFP não melhoraram após RP. Houve correlação moderada entre o aumento do Tlim e as variações da mMRC, do O2 de pico no TECP com carga constante, do Borg dispneia isotime e do Borg de pernas isotime. Conclusões: A RP está associada à melhora na capacidade de exercício, dispneia, nível de atividade física diária, qualidade de vida relacionada à saúde e força muscular em pacientes com LAM. O principal mecanismo sugerido é adaptação da musculatura periférica / Introduction: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a low-grade neoplasm, which is frequently associated with reduced exercise capacity, secondary to multiple factors including gas exchange impairment, ventilatory limitation and dynamic hyperinflation (DH). Pulmonary rehabilitation (PR) has proven benefits in many chronic pulmonary diseases but it was not evaluated in LAM. Objectives: To evaluate the impact of a PR program in women with LAM, when compared to a control group, in the following parameters: exercise capacity (primary outcome), DH, dyspnea, daily physical activity, quality of life, anxiety and depression, lung function and muscle strength. Methods: A non-randomized controlled clinical trial that included 21 LAM patients in the PR group and 19 in the control group. The PR program lasted 3 months, comprising 24 sessions of 1 hour (30 minutes of aerobic exercise and 30 minutes of muscle strength training). The initial evaluation included a maximum incremental cardiopulmonary exercise test (CPET). The following variables were assessed before and after PR or observation (control group): exercise capacity using the tolerable limit duration (Tlim) in constant work rate (CWR) exercise testing; walking distance and oxygen desaturation (six-minute walk test, 6MWT), dyspnea (Modified Medical Research Council Dyspnea Scale -mMRC; Basal Dyspnea Index - BDI, and Transitional Dyspnea Index -TDI); daily physical activity (pedometer); health-related quality of life (St George\'s Respiratory Questionnaire, SGRQ); anxiety and depression (Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS); pulmonary function tests (PFT) and muscle strength (one-repetition maximum, 1RM). Results: There was no difference in baseline characteristics between the PR and control groups related to age (45 ± 11 vs. 40 ± 9 years, p = 0.12), FEV1 (74 ± 30 vs. 70 ± 27% pred, p = 0.67), DLCO (67 ± 33 vs. 64 ± 30% pred, p = 0.79), maximum work rate (77 ± 33 vs. 76 ± 35 W, p = 0.93) and peak O2 (17 ± 5 vs. 16 ± 4 ml/ kg/ min; p = 0.52) in incremental CPET. The PR group had a significant improvement when compared to the control group in (expressed in median [interquartile range]): Tlim (169 s [2 - 303 s] vs. -33 s [-129 - 39 s], p = 0.001) and O2 (11% [2 - 26%] vs. -2% [-7 - 5% pred], p = 0.001) in CWR exercice testing, mMRC (0 [-1 - 0] vs. 0 [0 - 1], p< 0.001), ( TDI (3 [2 - 3] vs.0 [-2 - 0], p< 0.001), daily steps (752 [-694 - 1814] vs. -138 [-830 - 208], p= 0.02), SGRQ (-8 [-16 - 2] vs. 2 [-4 - 5], p = 0.002), walking distance in 6MWT (median 59 m [13 - 81] vs. 20 [-12 - 30], p = 0.002) and 1 RM for all muscle groups trained (ex. quadriceps 39% [20 - 70%] vs. 4% [0 - 17%], p <0.001). There was a trend towards improvement in depression symptoms and total HADS. DH, desaturation during exercise, anxiety symptoms and PFT did not improve after PR. There was a moderate correlation between increased Tlim and variations of mMRC, peak O2 in CWR exercise testing, Borg dyspnea isotime and Borg leg discomfort isotime. Conclusions: PR is associated with improvements in exercise capacity, dyspnea, daily physical activity, health-related quality of life and muscle strength in patients with LAM. The main mechanism suggested is peripheral muscles adaptation