O objetivo deste estudo foi avaliar o uso da cintilografia de perfusão miocárdica planar de repouso para o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda em pacientes com dor torácica e eletrocardiograma sem alterações sugestivas de isquemia. Foram estudados 71 pacientes com idades entre 34 e 87 (média 58, desvio-padrão 12) anos; 44 (62%) eram do sexo masculino e 27 (38%) do feminino. Os pacientes com dor torácica foram avaliados na unidade de emergência com anamnese, exame físico e eletrocardroqrarna de 12 derivações. Pacientes com dor torácica de duração superior a 20 minutos, em vigência da dor ou sem dor, mas que sofreram dor torácica até seis horas anies do atendimento e com eletrocardioqrarna sem alterações sugestivas de isquemia miocárdica, foram submetidos à cintilografia planar de perfusão miocárdica de repouso quando solicitada pelo médico assistente. O tempo médio entre o início da dor toràcica e a Injeção do radiotraçador foi de três horas e seis minutos. Treze pacientes apresentavam dor torácica no momento da injeção. Foram colhidas amostras sanguineas para dosagens de atividade da creatinoquinase-MB (CK-MB), CK-MB massa, troponina I e mioglobina, seis horas após o início da dor torácica. O diagnóstico de insuficiência coronariana aguda foi feito em pacientes com angina de repouso, infarto agudo do miocárdio, pacientes submetidos à revascularização miocárdica, presença de lesões coronarianas significativas na angiografia (>- 70% estenose em artérias coronárias ou seus ramos ou .- 50% em tronco de artéria coronária esquerda) realizada durante a inernação e morte cardíaca foram considerados eventos cardíacos maiores. As cintilografias com defeito de captação foram consideradas sugestivas de isquemia miocárdica e foram comparadas com o diagnóstico clínico e com a ocorrência de eventos cardíacos maiores até três meses após a alta.Pacientes sem insuficiência coronariana aguda, dispensados da unidade de emergência, foram encaminhados para realização ambulatorial de cintilografia de perfusão miocárdica tomográfica de esforço ou com dipiridamol. Vinte e um pacientes (29,6%) tiveram o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda e em 15 (21,1%) ocorreram eventos cardíacos maiores (oito com infarto agudo do miocárdio e sete foram submetidos à revascularização miocárdica). A cintilografia planar de perfusão miocárdica demonstrou defeitos de captação em 21 (29,6%) pacientes, dos quais 16 (76,2%) tiveram o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda, 12 (80%) apresentaram eventos cardíacos maiores e 7 (87,5%) infarto agudo do miocárdio. O valor preditivo negativo da cintilografia planar de perfusão miocárdica foi de 90% para o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda e de 94% para detecção de eventos cardíacos maiores. Portanto a cintilografia planar de perfusão miocárdica foi eficaz para o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda em pacientes com dor torácica e electrocardiograma sem alterações sugestivas de isquemia / The objective of the study was to evaluate the usefulness of rest scintigraphic planar myocardial perfusion imaging in patients with acute chest pain suspected of myocardial ischemia and nondiagnostic ECG in the diagnosis of acute coronary syndromes and to predict adverse cardiac outcomes. Patients within 6 hours of chest pain onset and nondiagnostic ECGs underwent planar myocardial perfusion imaging with Technetium-99m sestamibi and measurements of serum creatine kinase-MB, creatine kinase-MB mass. troponin and myoglobin 6 hours after the onset of symptoms. Studies showing perfusion defects were considered suggestive of acute coronary syndromes and were compared to the diagnosis made by the attending cardiologist. Clinical diagnosis of acute coronary syndromes was made In patients with rest angina admitted to the hospital, acute myocardial Infarction, myocardial revascularization, demonstration of significant coronary artery disease on angiography or cardiac death. Acute myocardial revascularization and cardiac death were considered major cardiac events. Patients discharged without acute coronary syndromes were scheduled for outpatient stress myocardial perfusion imaging. A total of 71 patients underwent planar myocardial perfusion imaging. The mean age was 58 +- 12 years, 44 (62%) were male and 27 (38%) female. The mean time between chest pain onset and radiotracer injection was 3 hours and 6 minutes, thirteen patients had chest pain at the moment of iniection. Twenty-one (29,6%) patients had acute coronary syndromes, 15 (21,1 %) had major cardiac events (8 myocardial infarction and 7 underwent myocardial revascularization). Planar perfusion imaging demonstrated perfusion defects in 21 patients, 16 (76,2%) patients with acute coronary syndromes, 12 (80%) patients who had major cardiac events and in 7 (87,5%) patients with myocardial infarction. The negative predictive value of planar perfusion image was 90% for diagnosis of acute coronary syndromes and 94% for detecting major cardiac events. In conclusion, early planar perfusion imaging allowed for a rapid and accurate risk stratification of emergency departments patients with possible myocardial ischemia and nondiagnostic ECGs

O objetivo deste trabalho foi estudar e comparar a valva mitral e a valva aórtica e em corações com cardiomiopatia dilatada (CMD) de etiologia isquêmica e idiopática, em relação aos corações humanos normais, buscando identificar variações que possam auxiliar em diagnósticos por imagem e para o tratamento cirúrgico das mesmas. Este estudo analisou 22 corações normais, 15 corações dilatados de etiologia isquêmica e 15 corações dilatados de etiologia idiopática, fixados em formaldeído a 10%. Foram obtidas medidas por meio de fotografias digitais dos corações e, posteriormente, utilizando-se software, foram analisados as distâncias e os perímetros da valva mitral e da valva aórtica, que foram comparadas por meio de testes estatísticos. Nos corações normais, a área da valva mitral foi de 5,44 ± 0,82 cm2 e o perímetro de 8,91 ± 0,57 cm, e nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática, a área foi de, respectivamente, 7,38 ± 1,76 cm2 e 7,03 ± 1,44 cm2, e o perímetro foi de, respectivamente, 10,41 ± 1,37 cm e 9,97 ± 1,23 cm. O perímetro de inserção da cúspide anterior da valva mitral, nos corações normais, foi de 3,68 ± 0,52 cm e nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática foi de, respectivamente, 3,99 ± 0,86 cm e 3,62 ± 0,78 cm. A menor distância perimetral entre os trígonos fibrosos (porção fibrosa), nos corações normais, foi de 2,06 ± 0,26 cm e nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática foi de, respectivamente, 2,64 ± 0,37 cm e 2,34 ± 0,37 cm. Nos corações normais, a área da valva aórtica foi de 3,46 ± 0,66 cm2 e o perímetro de 6,83 ± 0,66 cm. Nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática, a área da valva aórtica foi de, respectivamente, 5,22 ± 1,53 cm2 e 3,44 ± 1,33 cm2, e o perímetro de, respectivamente, 8,26 ± 1,24 cm e 6,82 ± 1,37 cm. Nos casos de CMD idiopática e isquêmica, a valva mitral apresentava-se aumentada, tanto na sua área e em seu perímetro, quanto na maior e na menor distância perimetral entre os trígonos fibrosos. Em relação à valva aórtica, apenas nos corações com CMD isquêmica houve aumento estatisticamente significante em sua área e em seu perímetro, enquanto que nos corações com CMD idiopática não houve diferença quando comparados aos corações normais. Há manutenção da proporcionalidade, dos corações normais para os com CMD idiopática e isquêmica, das distâncias entre os trígonos fibrosos. Há evidência de que o aumento da valva mitral e da valva aórtica, quando ocorrem na CMD, se dão de forma independente. / The objective of this work was to study and to compare mitral valve as well as aortic valve in the ischemic and idiopathic dilated cardiomyopathy (CMD) in relation to the normal hearts, searching to identify variations that can assist in diagnostic for image and for the surgical treatment of the same ones. This study it analyzed 22 normal hearts, 15 dilated hearts of ischemic etiology and 15 dilated hearts of idiopathic etiology, fixed in formaldehyde 10%. They had been gotten measured through digitalized photographs of the hearts, and, through software, the distances and perimeters of the mitral valve and of the aortic valve had been analyzed, that later they had been compared through statistical tests. In the normal hearts, the area the mitral valve was 5.44 ± 0.82 cm2 and the perimeter of 8.91 ± 0.57 cm. In the hearts with ischemic and idiopathic CMD the area of the mitral valve were, respectively, 7.38 ± 1.76 cm2 and 7.03 ± 1.44 cm2, and to the perimeter it were, respectively, 10.41 ± 1.37 cm and 9.97 ± 1.23 cm. The perimeter of insertion of anterior cusp of mitral valve in the normal hearts was 3.68 ± 0.52 cm, in the hearts with ischemic and idiopathic CMD were, respectively, 3.99 ± 0.86 cm and 3.62 ± 0.78 cm. The lesser length enter the fibrous trigones (fibrous portion) in the normal hearts was 2.06 ± 0.26 cm and in the hearts with ischemic and idiopathic CMD were, respectively, 2.64 ± 0.37 cm and 2.34 ± 0.37 cm In the normal hearts the area of aortic valve was 3.46 ± 0.66 cm2 and the perimeter of 6.83 ± 0.66 cm. In the hearts with ischemic and idiopathic CMD the area of aortic valve were, respectively, 5.22 ± 1.53 cm2 and 3.44 ± 1.33 cm2, and the perimeter of, respectively, 8.26 ± 1.24 cm and 6.82 ± 1.37 cm. In the cases of idiopathic and ischemic CMD, mitral valve is presented increased, as much in its area and its perimeter, how much in the greater and the lesser perimetral distance between the fibrous trigones. In relation to aortic valve, only in the hearts with Ischemic CMD it had significant statistic increase in its area and its perimeter, whereas in the hearts with Idiopathic CMD it did not have difference when compared with the normal hearts. It has maintenance of the proportionality, the normal hearts for the ones with idiopathic and ischemic CMD, of the distances between the fibrous trigones. It has evidence of that the increase of mitral valve and aortic valve, when they occur in the CMD, occurs of independent form.

O objetivo deste estudo foi avaliar o uso da cintilografia de perfusão miocárdica planar de repouso para o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda em pacientes com dor torácica e eletrocardiograma sem alterações sugestivas de isquemia. Foram estudados 71 pacientes com idades entre 34 e 87 (média 58, desvio-padrão 12) anos; 44 (62%) eram do sexo masculino e 27 (38%) do feminino. Os pacientes com dor torácica foram avaliados na unidade de emergência com anamnese, exame físico e eletrocardroqrarna de 12 derivações. Pacientes com dor torácica de duração superior a 20 minutos, em vigência da dor ou sem dor, mas que sofreram dor torácica até seis horas anies do atendimento e com eletrocardioqrarna sem alterações sugestivas de isquemia miocárdica, foram submetidos à cintilografia planar de perfusão miocárdica de repouso quando solicitada pelo médico assistente. O tempo médio entre o início da dor toràcica e a Injeção do radiotraçador foi de três horas e seis minutos. Treze pacientes apresentavam dor torácica no momento da injeção. Foram colhidas amostras sanguineas para dosagens de atividade da creatinoquinase-MB (CK-MB), CK-MB massa, troponina I e mioglobina, seis horas após o início da dor torácica. O diagnóstico de insuficiência coronariana aguda foi feito em pacientes com angina de repouso, infarto agudo do miocárdio, pacientes submetidos à revascularização miocárdica, presença de lesões coronarianas significativas na angiografia (>- 70% estenose em artérias coronárias ou seus ramos ou .- 50% em tronco de artéria coronária esquerda) realizada durante a inernação e morte cardíaca foram considerados eventos cardíacos maiores. As cintilografias com defeito de captação foram consideradas sugestivas de isquemia miocárdica e foram comparadas com o diagnóstico clínico e com a ocorrência de eventos cardíacos maiores até três meses após a alta.Pacientes sem insuficiência coronariana aguda, dispensados da unidade de emergência, foram encaminhados para realização ambulatorial de cintilografia de perfusão miocárdica tomográfica de esforço ou com dipiridamol. Vinte e um pacientes (29,6%) tiveram o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda e em 15 (21,1%) ocorreram eventos cardíacos maiores (oito com infarto agudo do miocárdio e sete foram submetidos à revascularização miocárdica). A cintilografia planar de perfusão miocárdica demonstrou defeitos de captação em 21 (29,6%) pacientes, dos quais 16 (76,2%) tiveram o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda, 12 (80%) apresentaram eventos cardíacos maiores e 7 (87,5%) infarto agudo do miocárdio. O valor preditivo negativo da cintilografia planar de perfusão miocárdica foi de 90% para o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda e de 94% para detecção de eventos cardíacos maiores. Portanto a cintilografia planar de perfusão miocárdica foi eficaz para o diagnóstico de insuficiência coronariana aguda em pacientes com dor torácica e electrocardiograma sem alterações sugestivas de isquemia / The objective of the study was to evaluate the usefulness of rest scintigraphic planar myocardial perfusion imaging in patients with acute chest pain suspected of myocardial ischemia and nondiagnostic ECG in the diagnosis of acute coronary syndromes and to predict adverse cardiac outcomes. Patients within 6 hours of chest pain onset and nondiagnostic ECGs underwent planar myocardial perfusion imaging with Technetium-99m sestamibi and measurements of serum creatine kinase-MB, creatine kinase-MB mass. troponin and myoglobin 6 hours after the onset of symptoms. Studies showing perfusion defects were considered suggestive of acute coronary syndromes and were compared to the diagnosis made by the attending cardiologist. Clinical diagnosis of acute coronary syndromes was made In patients with rest angina admitted to the hospital, acute myocardial Infarction, myocardial revascularization, demonstration of significant coronary artery disease on angiography or cardiac death. Acute myocardial revascularization and cardiac death were considered major cardiac events. Patients discharged without acute coronary syndromes were scheduled for outpatient stress myocardial perfusion imaging. A total of 71 patients underwent planar myocardial perfusion imaging. The mean age was 58 +- 12 years, 44 (62%) were male and 27 (38%) female. The mean time between chest pain onset and radiotracer injection was 3 hours and 6 minutes, thirteen patients had chest pain at the moment of iniection. Twenty-one (29,6%) patients had acute coronary syndromes, 15 (21,1 %) had major cardiac events (8 myocardial infarction and 7 underwent myocardial revascularization). Planar perfusion imaging demonstrated perfusion defects in 21 patients, 16 (76,2%) patients with acute coronary syndromes, 12 (80%) patients who had major cardiac events and in 7 (87,5%) patients with myocardial infarction. The negative predictive value of planar perfusion image was 90% for diagnosis of acute coronary syndromes and 94% for detecting major cardiac events. In conclusion, early planar perfusion imaging allowed for a rapid and accurate risk stratification of emergency departments patients with possible myocardial ischemia and nondiagnostic ECGs

O objetivo deste trabalho foi estudar e comparar a valva mitral e a valva aórtica e em corações com cardiomiopatia dilatada (CMD) de etiologia isquêmica e idiopática, em relação aos corações humanos normais, buscando identificar variações que possam auxiliar em diagnósticos por imagem e para o tratamento cirúrgico das mesmas. Este estudo analisou 22 corações normais, 15 corações dilatados de etiologia isquêmica e 15 corações dilatados de etiologia idiopática, fixados em formaldeído a 10%. Foram obtidas medidas por meio de fotografias digitais dos corações e, posteriormente, utilizando-se software, foram analisados as distâncias e os perímetros da valva mitral e da valva aórtica, que foram comparadas por meio de testes estatísticos. Nos corações normais, a área da valva mitral foi de 5,44 ± 0,82 cm2 e o perímetro de 8,91 ± 0,57 cm, e nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática, a área foi de, respectivamente, 7,38 ± 1,76 cm2 e 7,03 ± 1,44 cm2, e o perímetro foi de, respectivamente, 10,41 ± 1,37 cm e 9,97 ± 1,23 cm. O perímetro de inserção da cúspide anterior da valva mitral, nos corações normais, foi de 3,68 ± 0,52 cm e nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática foi de, respectivamente, 3,99 ± 0,86 cm e 3,62 ± 0,78 cm. A menor distância perimetral entre os trígonos fibrosos (porção fibrosa), nos corações normais, foi de 2,06 ± 0,26 cm e nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática foi de, respectivamente, 2,64 ± 0,37 cm e 2,34 ± 0,37 cm. Nos corações normais, a área da valva aórtica foi de 3,46 ± 0,66 cm2 e o perímetro de 6,83 ± 0,66 cm. Nos corações com CMD de etiologia isquêmica e idiopática, a área da valva aórtica foi de, respectivamente, 5,22 ± 1,53 cm2 e 3,44 ± 1,33 cm2, e o perímetro de, respectivamente, 8,26 ± 1,24 cm e 6,82 ± 1,37 cm. Nos casos de CMD idiopática e isquêmica, a valva mitral apresentava-se aumentada, tanto na sua área e em seu perímetro, quanto na maior e na menor distância perimetral entre os trígonos fibrosos. Em relação à valva aórtica, apenas nos corações com CMD isquêmica houve aumento estatisticamente significante em sua área e em seu perímetro, enquanto que nos corações com CMD idiopática não houve diferença quando comparados aos corações normais. Há manutenção da proporcionalidade, dos corações normais para os com CMD idiopática e isquêmica, das distâncias entre os trígonos fibrosos. Há evidência de que o aumento da valva mitral e da valva aórtica, quando ocorrem na CMD, se dão de forma independente. / The objective of this work was to study and to compare mitral valve as well as aortic valve in the ischemic and idiopathic dilated cardiomyopathy (CMD) in relation to the normal hearts, searching to identify variations that can assist in diagnostic for image and for the surgical treatment of the same ones. This study it analyzed 22 normal hearts, 15 dilated hearts of ischemic etiology and 15 dilated hearts of idiopathic etiology, fixed in formaldehyde 10%. They had been gotten measured through digitalized photographs of the hearts, and, through software, the distances and perimeters of the mitral valve and of the aortic valve had been analyzed, that later they had been compared through statistical tests. In the normal hearts, the area the mitral valve was 5.44 ± 0.82 cm2 and the perimeter of 8.91 ± 0.57 cm. In the hearts with ischemic and idiopathic CMD the area of the mitral valve were, respectively, 7.38 ± 1.76 cm2 and 7.03 ± 1.44 cm2, and to the perimeter it were, respectively, 10.41 ± 1.37 cm and 9.97 ± 1.23 cm. The perimeter of insertion of anterior cusp of mitral valve in the normal hearts was 3.68 ± 0.52 cm, in the hearts with ischemic and idiopathic CMD were, respectively, 3.99 ± 0.86 cm and 3.62 ± 0.78 cm. The lesser length enter the fibrous trigones (fibrous portion) in the normal hearts was 2.06 ± 0.26 cm and in the hearts with ischemic and idiopathic CMD were, respectively, 2.64 ± 0.37 cm and 2.34 ± 0.37 cm In the normal hearts the area of aortic valve was 3.46 ± 0.66 cm2 and the perimeter of 6.83 ± 0.66 cm. In the hearts with ischemic and idiopathic CMD the area of aortic valve were, respectively, 5.22 ± 1.53 cm2 and 3.44 ± 1.33 cm2, and the perimeter of, respectively, 8.26 ± 1.24 cm and 6.82 ± 1.37 cm. In the cases of idiopathic and ischemic CMD, mitral valve is presented increased, as much in its area and its perimeter, how much in the greater and the lesser perimetral distance between the fibrous trigones. In relation to aortic valve, only in the hearts with Ischemic CMD it had significant statistic increase in its area and its perimeter, whereas in the hearts with Idiopathic CMD it did not have difference when compared with the normal hearts. It has maintenance of the proportionality, the normal hearts for the ones with idiopathic and ischemic CMD, of the distances between the fibrous trigones. It has evidence of that the increase of mitral valve and aortic valve, when they occur in the CMD, occurs of independent form.

Anormalidades miocárdicas destacam-se entre as manifestações cardiovasculares da doença renal policística autossômica dominante (DRPAD). Para investigar a patogênese dessas manifestações, analisamos o fenótipo cardíaco em camundongos com diferentes perfis de deficiência de Pkd1. Avaliamos o modelo Pkd1cond/cond:Nestincre (CI), com cistos renais e hipertensão, na idade de 20-24 semanas, e heterozigotos para mutação nula em Pkd1 (Pkd1+/-; HT) entre 10-13 semanas, representando um modelo não cístico de haploinsuficiência gênica. Animais Pkd1cond/cond (não cístico; NC) e Pkd1+/+ (selvagem, SV) foram usados como controles. Análises ecocardiográficas de camundongos CI e HT revelaram diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo, indicando disfunção sistólica. A relação E/A e o tempo de desaceleração foram consistentes com disfunção diastólica em animais CI. Ecocardiografia por speckle-tracking mostrou redução na deformidade cardíaca (strain) nos modelos CI e HT. Os corações de ambos os grupos apresentaram índices de apoptose maiores e fibrose discreta. Neste cenário, investigamos galectina-3 (Gal-3) como modificador potencial do fenótipo cardíaco na DRPAD. Duplos-mutantes Pkd1cond/cond:Nestincre;Lgals3-/- (CIG-) e Pkd1+/- ;Lgals3-/- (HTG-) cursaram com melhora da função sistólica e de strain comparados a CIs e HTs, não diferindo de NCs e SVs. Animais HTG- apresentaram melhora parcial da função diastólica. Apoptose e fibrose cardíaca mostraram-se reduzidas em CIG-s e HTG-s, alcançando valores similares a NCs e SVs. Análises de western blot revelaram expressão de Gal-3 maior em corações CIs que NCs, porém o mesmo não ocorreu entre HTs e SVs. Os duplos-mutantes não apresentaram diferença na ureia sérica quando comparados a CIs e HTs, assim como nas frações de excreção de Na+, Cl- e K+. Por fim, empregamos um modelo renal cístico grave, homozigoto para um alelo que impede a clivagem da policistina-1 no sítio GPS (Pkd1V/V; VV), e mostramos que a ausência de galectina-3 aumentou a sobrevida em animais Pkd1V/V;Lgals3-/- (VVG-). Nossos resultados demonstram disfunção e alterações de deformidade miocárdica em diferentes modelos de deficiência de Pkd1, à semelhança da DRPAD humana, e revelam que knockout de Gal-3 resgata significativamente este fenótipo / Myocardial abnormalities stand out among ADPKD cardiovascular manifestations. To elucidate their pathogenesis, we analyzed the cardiac phenotype in distinct models of Pkd1-deficiency. We evaluated Pkd1cond/cond:Nestincre (CY) cystic, hypertensive mice at 20-24 weeks of age, and Pkd1+/- (HT) noncystic mice at 10-13 weeks, a model of gene haploinsufficiency. Pkd1cond/cond (noncystic; NC) and Pkd1+/+ (wild type, WT) animals were used as controls. Echocardiographic analyses in CY and HT mice revealed decreased left ventricle ejection fraction (LVEF), indicating systolic dysfunction, as well as E/A ratios and deceleration times consistent with diastolic dysfunction in CY animals. Speckle-tracking echocardiography showed reduced cardiac deformability in both models. CY and HT hearts presented higher apoptotic rates and mild fibrosis. In this scenario, we investigated galectin-3 (Gal-3) as a potential modifier of the ADPKD cardiac phenotype. Double mutants Pkd1cond/cond:Nestincre;Lgals3-/- (CYG-) and Pkd1+/-;Lgals3-/- (HTG-) displayed improved systolic and deformability parameters compared to single mutants, while such values did not differ from NCs and WTs. HTG-s presented a partial improvement in diastolic function. CYG- and HTG- hearts showed decreased apoptosis and fibrosis, reaching NC and WT baselines. Western blot analyses revealed higher Gal-3 expression in CY than NC hearts but no difference between HT and WT mice. CYG- and HTG- animals showed no difference in BUN and in the fractional excretion of Na+, Cl- and K+ compared to CYs and HTs. We also employed a more severe renal cystic model, homozygous for an allele that hinders polycystin-1 cleavage at the GPS site (Pkd1V/V; VV), and showed that Pkd1V/V;Lgals3-/- mice present longer survival than VVs. Our findings demonstrate myocardial dysfunction and abnormal deformability in different Pkd1-deficient models, reproducing human ADPKD, and reveals that Gal-3 knockout significantly rescues this phenotype

Anormalidades miocárdicas destacam-se entre as manifestações cardiovasculares da doença renal policística autossômica dominante (DRPAD). Para investigar a patogênese dessas manifestações, analisamos o fenótipo cardíaco em camundongos com diferentes perfis de deficiência de Pkd1. Avaliamos o modelo Pkd1cond/cond:Nestincre (CI), com cistos renais e hipertensão, na idade de 20-24 semanas, e heterozigotos para mutação nula em Pkd1 (Pkd1+/-; HT) entre 10-13 semanas, representando um modelo não cístico de haploinsuficiência gênica. Animais Pkd1cond/cond (não cístico; NC) e Pkd1+/+ (selvagem, SV) foram usados como controles. Análises ecocardiográficas de camundongos CI e HT revelaram diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo, indicando disfunção sistólica. A relação E/A e o tempo de desaceleração foram consistentes com disfunção diastólica em animais CI. Ecocardiografia por speckle-tracking mostrou redução na deformidade cardíaca (strain) nos modelos CI e HT. Os corações de ambos os grupos apresentaram índices de apoptose maiores e fibrose discreta. Neste cenário, investigamos galectina-3 (Gal-3) como modificador potencial do fenótipo cardíaco na DRPAD. Duplos-mutantes Pkd1cond/cond:Nestincre;Lgals3-/- (CIG-) e Pkd1+/- ;Lgals3-/- (HTG-) cursaram com melhora da função sistólica e de strain comparados a CIs e HTs, não diferindo de NCs e SVs. Animais HTG- apresentaram melhora parcial da função diastólica. Apoptose e fibrose cardíaca mostraram-se reduzidas em CIG-s e HTG-s, alcançando valores similares a NCs e SVs. Análises de western blot revelaram expressão de Gal-3 maior em corações CIs que NCs, porém o mesmo não ocorreu entre HTs e SVs. Os duplos-mutantes não apresentaram diferença na ureia sérica quando comparados a CIs e HTs, assim como nas frações de excreção de Na+, Cl- e K+. Por fim, empregamos um modelo renal cístico grave, homozigoto para um alelo que impede a clivagem da policistina-1 no sítio GPS (Pkd1V/V; VV), e mostramos que a ausência de galectina-3 aumentou a sobrevida em animais Pkd1V/V;Lgals3-/- (VVG-). Nossos resultados demonstram disfunção e alterações de deformidade miocárdica em diferentes modelos de deficiência de Pkd1, à semelhança da DRPAD humana, e revelam que knockout de Gal-3 resgata significativamente este fenótipo / Myocardial abnormalities stand out among ADPKD cardiovascular manifestations. To elucidate their pathogenesis, we analyzed the cardiac phenotype in distinct models of Pkd1-deficiency. We evaluated Pkd1cond/cond:Nestincre (CY) cystic, hypertensive mice at 20-24 weeks of age, and Pkd1+/- (HT) noncystic mice at 10-13 weeks, a model of gene haploinsufficiency. Pkd1cond/cond (noncystic; NC) and Pkd1+/+ (wild type, WT) animals were used as controls. Echocardiographic analyses in CY and HT mice revealed decreased left ventricle ejection fraction (LVEF), indicating systolic dysfunction, as well as E/A ratios and deceleration times consistent with diastolic dysfunction in CY animals. Speckle-tracking echocardiography showed reduced cardiac deformability in both models. CY and HT hearts presented higher apoptotic rates and mild fibrosis. In this scenario, we investigated galectin-3 (Gal-3) as a potential modifier of the ADPKD cardiac phenotype. Double mutants Pkd1cond/cond:Nestincre;Lgals3-/- (CYG-) and Pkd1+/-;Lgals3-/- (HTG-) displayed improved systolic and deformability parameters compared to single mutants, while such values did not differ from NCs and WTs. HTG-s presented a partial improvement in diastolic function. CYG- and HTG- hearts showed decreased apoptosis and fibrosis, reaching NC and WT baselines. Western blot analyses revealed higher Gal-3 expression in CY than NC hearts but no difference between HT and WT mice. CYG- and HTG- animals showed no difference in BUN and in the fractional excretion of Na+, Cl- and K+ compared to CYs and HTs. We also employed a more severe renal cystic model, homozygous for an allele that hinders polycystin-1 cleavage at the GPS site (Pkd1V/V; VV), and showed that Pkd1V/V;Lgals3-/- mice present longer survival than VVs. Our findings demonstrate myocardial dysfunction and abnormal deformability in different Pkd1-deficient models, reproducing human ADPKD, and reveals that Gal-3 knockout significantly rescues this phenotype