Objetivo: A aterosclerose prematura e acelerada tem sido recentemente reconhecida como um fator adicional de dano vascular nos pacientes com Síndrome Antifosfolípide Primária (SAFP). Esses pacientes podem ser beneficiados com o emprego de métodos para detecção precoce de aterosclerose como a Velocidade de Onda de Pulso (VOP) e o Echo-tracking (ET). Esses métodos têm sido reconhecidos pela capacidade de avaliar de forma não-invasiva a progressão da aterosclerose na parede vascular. Portanto, nosso principal objetivo foi avaliar a aterosclerose prematura nesses pacientes com SAFP. Pacientes e Métodos: 27 pacientes do sexo feminino com SAFP definida pelos critérios de Sapporo e 27 pacientes controles pareadas por sexo, idade e índice de massa corpórea foram selecionadas de forma consecutiva. Todas as pacientes sofreram trombose e foram subdivididas de acordo com o sítio vascular: arterial (n=12) e venoso (n=11). Os critérios de exclusão foram: idade > 55 anos, raça negra, hipertensão descontrolada, uso de corticosteróides e estatinas, diabetes, dislipidemia prévia, gravidez, menopausa, outras trombofilias, colagenoses, doenças vasculares de outras etiologias, obesidade definido por Índice de massa corpórea (IMC) >30 m/kg2 e tabagismo. Todas as pacientes foram submetidas à VOP no leito fêmoro-carotídeo (Complior) e echo-tracking pelo Wall Track System no leito carotídeo para avaliação das propriedades funcionais dos vasos. Resultados: Ambos os grupos SAFP e controles não mostraram diferença em relação à idade (41.5 ± 9.3 vs. 41.2 ± 10.2 anos; p=0.92) e IMC (22.7 ± 3.4 vs. 22.6 ± 3.7 kg/m2; p=0.91). Todas as pacientes apresentaram VOP semelhante às controles (p=0.34), o espessamento íntima-média (EIM) foi semelhante nos dois grupos (p=0.29) assim como os demais parâmetros do echo-tracking como o diâmetro carotídeo (p=0.26), a distensibilidade (p=0.92), os coeficientes de complacência (p=0.36) e o módulo elástico (p=0.78). A pressão sistólica (PS) das pacientes estava aumentada em relação às controles (p=0.02). De acordo com o sítio de trombose, as pacientes com eventos arteriais demonstraram um aumento na VOP em relação àquelas com eventos venosos (p=0.01) mesmo com mesmo EIM (p=0.52). Ambos resultados não foram influenciados pela idade ou duração de doença. Os níveis de colesterol total (p=0.002), LDL (p=0.02) e apolipoproteína B (p=0.03) foram mais altos nas pacientes com SAFP com eventos arteriais exclusivos. Na análise multivariada, observamos correlação da VOP com a idade (r=0.584; p=0.001) e com o diâmetro do vaso (DV) (r=0.407; p=0.04). Foi observada uma correlação positiva da VOP com o colesterol total (r=0.507, p=0.01), LDL (r=0.402, p=0.05), e triglicérides (r=0.583, p=0.003). O EIM apresentou correlação direta com o DV (r=0.393; p=0.04) e com a distensibilidade (r=0.373, p=0.05). Conclusão: A aterosclerose na SAFP apresenta curso peculiar e de forma precoce. A VOP foi um método mais adequado para detectar a disfunção vascular secundária à rigidez arterial, visto que, não foram detectadas alterações vasculares funcionais pelo ET. / Objective: Premature and accelerated atherosclerosis has been recently recognized as an additional vascular damage in Primary Antiphospholipid Syndrome (PAPS). These patients could benefit from non-invasive diagnostic methods to detect atherosclerosis as the Pulse Wave Velocity (PWV) and the Echo-Tracking (ET) device. By precise measurement of arterial stiffness, these methods output an indirect way to evaluate the vascular wall lesion progression. Our main objective was to evaluate premature atherosclerosis in PAPS.PATIENTS AND METHODS: 27 female patients with PAPS (Sapporo criteria) and 27 age-, body mass index- and sex-matched controls were consecutively selected. All PAPS patients had previous thrombosis and were subdivided according to the type of vascular exclusive event: arterial (n=12) and venous (n=11). Exclusion criteria were: age >55 years, black race, uncontrolled hypertension, smoking, diabetes, previous dyslipidemia, other thrombophilias, vascular and collagen diseases, corticosteroids and statins use, pregnancy, menopause, and obesity defined as body mass index (BMI)>30 m/kg2. All subjects underwent the PWV in femoral-carotidal bed (Complior) and echo-tracking by a Wall Track System in carotidal bed to analyze vascular wall functional properties. RESULTS: Both groups PAPS and controls did not show any difference regarding age (41.5 ± 9.3 vs. 41.2 ± 10.2 years; p=0.92) and BMI (22.7 ± 3.4 vs. 22.6 ± 3.7 kg/m2; p=0.91). All PAPS patients had PWV values similar to controls (p=0.34). Intima-media thickness (IMT) was also similar between groups (p=0.29) as well as all the other echo tracking parameters such as carotideal diameter (p=0.26), distensibility (p=0.92), compliance coefficients (p=0.36), and elastic modulus (p=0.78) were similar among groups. A higher systolic blood pressure was observed was observed in PAPS patients than controls (p=0.02). According to the site of thrombosis, PAPS patients with exclusive arterial events showed a higher PWV compared to those with venous (p=0.01) but had similar IMT (p=0.52). Both results were not influenced by age or disease duration. Total cholesterol (p=0.002), LDL (p=0.02), and apolipoprotein B (p=0.03) levels were higher in PAPS with exclusive arterial events compared to those with exclusive venous events. Multivariate analysis in PAPS showed that PWV was related to age (r=0.584; p=0.001) and blood vessel diameter (VD) (r=0.407; p=0.04). Moreover, PWV did also positively correlated with total cholesterol (r=0.507, p=0.01), LDL (r=0.402, p=0.05), and triglycerides (r=0.583, p=0.003). IMT also had a positive correlation with VD (r=0.393; p=0.04) and distensibility (r=0.373; p= 0.05). CONCLUSION: Atherosclerosis in PAPS has a peculiar course with an early onset, remarkably in those patients with arterial events. PWV was a sensible method to detect impaired functional vessel related to stiffness since no significant changes were observed in functional vascular properties by Echo- Tracking (ET) device.

Objetivo: A aterosclerose prematura e acelerada tem sido recentemente reconhecida como um fator adicional de dano vascular nos pacientes com Síndrome Antifosfolípide Primária (SAFP). Esses pacientes podem ser beneficiados com o emprego de métodos para detecção precoce de aterosclerose como a Velocidade de Onda de Pulso (VOP) e o Echo-tracking (ET). Esses métodos têm sido reconhecidos pela capacidade de avaliar de forma não-invasiva a progressão da aterosclerose na parede vascular. Portanto, nosso principal objetivo foi avaliar a aterosclerose prematura nesses pacientes com SAFP. Pacientes e Métodos: 27 pacientes do sexo feminino com SAFP definida pelos critérios de Sapporo e 27 pacientes controles pareadas por sexo, idade e índice de massa corpórea foram selecionadas de forma consecutiva. Todas as pacientes sofreram trombose e foram subdivididas de acordo com o sítio vascular: arterial (n=12) e venoso (n=11). Os critérios de exclusão foram: idade > 55 anos, raça negra, hipertensão descontrolada, uso de corticosteróides e estatinas, diabetes, dislipidemia prévia, gravidez, menopausa, outras trombofilias, colagenoses, doenças vasculares de outras etiologias, obesidade definido por Índice de massa corpórea (IMC) >30 m/kg2 e tabagismo. Todas as pacientes foram submetidas à VOP no leito fêmoro-carotídeo (Complior) e echo-tracking pelo Wall Track System no leito carotídeo para avaliação das propriedades funcionais dos vasos. Resultados: Ambos os grupos SAFP e controles não mostraram diferença em relação à idade (41.5 ± 9.3 vs. 41.2 ± 10.2 anos; p=0.92) e IMC (22.7 ± 3.4 vs. 22.6 ± 3.7 kg/m2; p=0.91). Todas as pacientes apresentaram VOP semelhante às controles (p=0.34), o espessamento íntima-média (EIM) foi semelhante nos dois grupos (p=0.29) assim como os demais parâmetros do echo-tracking como o diâmetro carotídeo (p=0.26), a distensibilidade (p=0.92), os coeficientes de complacência (p=0.36) e o módulo elástico (p=0.78). A pressão sistólica (PS) das pacientes estava aumentada em relação às controles (p=0.02). De acordo com o sítio de trombose, as pacientes com eventos arteriais demonstraram um aumento na VOP em relação àquelas com eventos venosos (p=0.01) mesmo com mesmo EIM (p=0.52). Ambos resultados não foram influenciados pela idade ou duração de doença. Os níveis de colesterol total (p=0.002), LDL (p=0.02) e apolipoproteína B (p=0.03) foram mais altos nas pacientes com SAFP com eventos arteriais exclusivos. Na análise multivariada, observamos correlação da VOP com a idade (r=0.584; p=0.001) e com o diâmetro do vaso (DV) (r=0.407; p=0.04). Foi observada uma correlação positiva da VOP com o colesterol total (r=0.507, p=0.01), LDL (r=0.402, p=0.05), e triglicérides (r=0.583, p=0.003). O EIM apresentou correlação direta com o DV (r=0.393; p=0.04) e com a distensibilidade (r=0.373, p=0.05). Conclusão: A aterosclerose na SAFP apresenta curso peculiar e de forma precoce. A VOP foi um método mais adequado para detectar a disfunção vascular secundária à rigidez arterial, visto que, não foram detectadas alterações vasculares funcionais pelo ET. / Objective: Premature and accelerated atherosclerosis has been recently recognized as an additional vascular damage in Primary Antiphospholipid Syndrome (PAPS). These patients could benefit from non-invasive diagnostic methods to detect atherosclerosis as the Pulse Wave Velocity (PWV) and the Echo-Tracking (ET) device. By precise measurement of arterial stiffness, these methods output an indirect way to evaluate the vascular wall lesion progression. Our main objective was to evaluate premature atherosclerosis in PAPS.PATIENTS AND METHODS: 27 female patients with PAPS (Sapporo criteria) and 27 age-, body mass index- and sex-matched controls were consecutively selected. All PAPS patients had previous thrombosis and were subdivided according to the type of vascular exclusive event: arterial (n=12) and venous (n=11). Exclusion criteria were: age >55 years, black race, uncontrolled hypertension, smoking, diabetes, previous dyslipidemia, other thrombophilias, vascular and collagen diseases, corticosteroids and statins use, pregnancy, menopause, and obesity defined as body mass index (BMI)>30 m/kg2. All subjects underwent the PWV in femoral-carotidal bed (Complior) and echo-tracking by a Wall Track System in carotidal bed to analyze vascular wall functional properties. RESULTS: Both groups PAPS and controls did not show any difference regarding age (41.5 ± 9.3 vs. 41.2 ± 10.2 years; p=0.92) and BMI (22.7 ± 3.4 vs. 22.6 ± 3.7 kg/m2; p=0.91). All PAPS patients had PWV values similar to controls (p=0.34). Intima-media thickness (IMT) was also similar between groups (p=0.29) as well as all the other echo tracking parameters such as carotideal diameter (p=0.26), distensibility (p=0.92), compliance coefficients (p=0.36), and elastic modulus (p=0.78) were similar among groups. A higher systolic blood pressure was observed was observed in PAPS patients than controls (p=0.02). According to the site of thrombosis, PAPS patients with exclusive arterial events showed a higher PWV compared to those with venous (p=0.01) but had similar IMT (p=0.52). Both results were not influenced by age or disease duration. Total cholesterol (p=0.002), LDL (p=0.02), and apolipoprotein B (p=0.03) levels were higher in PAPS with exclusive arterial events compared to those with exclusive venous events. Multivariate analysis in PAPS showed that PWV was related to age (r=0.584; p=0.001) and blood vessel diameter (VD) (r=0.407; p=0.04). Moreover, PWV did also positively correlated with total cholesterol (r=0.507, p=0.01), LDL (r=0.402, p=0.05), and triglycerides (r=0.583, p=0.003). IMT also had a positive correlation with VD (r=0.393; p=0.04) and distensibility (r=0.373; p= 0.05). CONCLUSION: Atherosclerosis in PAPS has a peculiar course with an early onset, remarkably in those patients with arterial events. PWV was a sensible method to detect impaired functional vessel related to stiffness since no significant changes were observed in functional vascular properties by Echo- Tracking (ET) device.

Os pacientes com doenças reumáticas crônicas exibem um risco aumentado de contrair infecções. Consequentemente, sua vacinação é indispensável. Há relatos da produção de anticorpos antifosfolípides e tromboses após infecções e vacinação nesta população, exceto em síndrome antifosfolípide (SAF) primária. O objetivo principal deste estudo foi avaliar a curto e longo prazos um painel de anticorpos antifosfolípides após a vacinação contra influenza A/H1N1 (sem adjuvante) em SAF primária e controles saudáveis. Quarenta e cinco pacientes com SAF primária e 33 controles saudáveis foram imunizados e prospectivamente avaliados antes da vacinação e 3 semanas e 6 meses após a vacinação. Os anticorpos antifosfolípides foram determinados por ensaio imunoenzimático (ELISA) e incluíram os anticorpos IgG e IgM a seguir: anticardiolipina (aCL), anti-beta2glicoproteína I (anti-beta2GPI), anti-anexina V, anti-fosfatidilserina e anti-protrombina. O anticorpo anti-Sm foi igualmente determinado por ELISA e o anti-DNA dupla hélice, por imunofluorescência indireta. Avaliamos clinicamente à ocorrência de tromboses arterial e venosa. A frequência pré-vacinação de pelo menos um anticorpo antifosfolípide foi significativamente maior nos pacientes com SAF primária comparados aos controles (58% vs 24%, p = 0,0052). A frequência global de anticorpos antifosfolípides pré-vacinação e 03 semanas e 06 meses após a vacinação permaneceu inalterada tanto em pacientes (p = 0,89) como em controles (p = 0,83). A frequência de cada anticorpo específico nos dois grupos permaneceu estável nas três avaliações (p > 0,05). A frequência de cada anticorpo mantevese invariável nos pacientes tratados com cloroquina (p > 0,05). Em 3 semanas, 2 pacientes com SAF primária deselvolveram um anticorpo antifosfolípide novo porém transitório (aCL IgG e IgM), enquanto que em 6 meses novos anticorpos foram observados em 6 pacientes e nenhum apresentou altos títulos. Anti-Sm e anti-DNA dupla hélice foram negativos e nenhuma nova trombose arterial ou venosa foi observada durante o estudo. Este foi o primeiro estudo a demonstrar que a vacina contra influenza pandêmica em pacientes com SAF primária não induz tromboses e uma produção significante de anticorpos antifosfolípides a curto e longo prazos. (ClinicalTrials.gov, #NCT01151644). / Chronic rheumatic disease patients exhibit an increased risk for infections. Therefore, vaccination is imperative. Antiphospholipid antibodies (aPL) and thrombosis triggering after infections and vaccination in this population were reported, except for primary antiphospholipd syndrome (PAPS). Study\'s main objective was short and long-term evaluation of a panel of antiphospholipid autoantibodies following pandemic influenza A/H1N1 non-adjuvant vaccine in primary antiphospholipid syndrome patients and healthy controls. Forty-five PAPS and 33 healthy controls were immunized with A/H1N1 pandemic influenza vaccine. They were prospectively assessed at pre-vaccination, 3 weeks and 6 months after vaccination. aPL autoantibodies were determined by an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) and included IgG/IgM: anticardiolipin (aCL), anti-beta2GPI; anti-annexin V, anti-phosphatidyl serine and antiprothrombin antibodies. Anti-Sm was determined by ELISA and anti-dsDNA by indirect immunfluorescence. Arterial and venous thrombosis were also clinically assessed. Pre-vaccination frequency of at least one aPL antibody was significantly higher in PAPS patients versus controls (58% vs. 24%, p=0.0052). The overall frequencies of aPL antibody at pre-vaccination, 3 weeks and 6 months after immunization remained unchanged in patients (p=0.89) and controls (p=0.83). The frequency of each antibody specificity for patients and controls remained stable in the three evaluated period (p > 0.05). The frequency of each antibody kept invariable in PAPS patients under chloroquine treatment (p > 0.05). At 3 weeks, 2 PAPS patients developed a new but transient aPL antibody (aCL IgG and IgM), whereas at 6 months new aPL antibodies were observed in 6 PAPS patients and none had high titer. Anti-Sm and anti-dsDNA autoantibodies were uniformly negative and no new arterial or venous thrombosis were observed throughout the study. This was the first study to demonstrate that pandemic influenza vaccine in PAPS patients does not trigger short and long-term thrombosis or a significant production of aPL related antibodies. (ClinicalTrials.gov, #NCT01151644)

INTRODUÇÃO. A síndrome antifiosfolípide (SAF) é uma condição trombofílica autoimune associada a títulos elevados e persistentes de anticorpos antifosfolípides. Caracteriza-se por tromboses em diversos órgãos, incluindo os testículos. OBJETIVO. Realizar uma avaliação global da função gonadal em pacientes masculinos com SAF primária (SAFP) e SAF associada ao lúpus eritematoso sistêmico (SAF-LES). MÉTODOS. Estudo transversal realizado em 22 pacientes (12 com SAFP e 10 com SAF-LES) e 20 controles saudáveis pareados por sexo e idade. Os pacientes foram avaliados em relação a dados demográficos, exame urológico, ultrassonografia testicular, perfil hormonal, análise do sêmen, anticorpos antiespermatozóides e características clínicas e laboratoriais. RESULTADOS. A mediana da idade atual foi semelhante nos pacientes com SAFP e controles (p=0,27), assim como naqueles com SAF-LES e controles (p=0,31). Disfunção erétil foi significantemente maior nos pacientes com SAFP comparado aos controles (25% vs. 0%, p=0,044), e nos SAF-LES comparado aos controles (30% vs. 0%, p=0,029). Com relação à antropometria do pênis, a análise dos subgrupos de pacientes com (n=7) e sem (n=5) tromboses arteriais prévias demonstrou que a mediana da circunferência do pênis foi significantemente menor em SAFP com trombose arterial versus sem trombose arterial [8,1 (6-10) vs. 10,2 (10-11) cm, p=0,007], bem como também observado em pacientes com SAF-LES com (n=2) e sem (n=8) eventos arteriais prévios [7,5 (7-8) vs. 9,18 (8-10,5) cm, p=0,039]. A mediana da circunferência do pênis foi significantemente menor nos pacientes com SAFP com disfunção erétil versus sem essa alteração [7,5 (6-9,5) vs. 9,5 (7,5-11) cm, p=0,039], assim como no grupo de SAF-LES [8,17 (8-8,5) vs. 9,14 (7-10,5) cm, p=0,0397]. Com relação à avaliação da função testicular, todos os parâmetros foram semelhantes nos pacientes com SAFP e controles (p>0,05). Por sua vez, as medianas de concentração e de mobilidade dos espermatozóides foram significantemente menores nos pacientes com SAF-LES comparado aos controles [41,1 (0-145) vs. 120,06 (34,5-329) x 106/mL, p=0,003; 47,25 (0-87,5) vs. 65,42 (43-82)%, p=0,047; respectivamente], assim como a frequência de oligo/azoopermia (40% vs. 0%, p=0,007). A análise dos pacientes com SAF-LES mostrou que as medianas da concentração e da contagem total de espermatozóides foram significantemente menores nos que usaram ciclofosfamida endovenosa versus os que não usaram tal medicação [6,87 (0-23,5) vs. 63,9 (7,5-145) x 106/mL, p=0,04; 16,12 (0-55,5) vs. 226,25 (8,5-471) x 106, p=0,035; respectivamente]. CONCLUSÕES. Diminuição do tamanho peniano nos pacientes com SAFP e SAF-LES com disfunção erétil associada foi evidenciada, além de disfunção testicular secundária ao uso de agentes alquilantes nos pacientes com SAF-LES / INTRODUCTION. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune thrombophilic condition associated with persistent high titers of antiphospholipid antibodies. It is characterized by thrombosis in various organs including the testes. OBJECTIVE. To perform a global testicular assessment in male primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and secondary systemic lupus erythematosus-APS (SLE-APS) patients, and healthy controls. METHODS. A cross-sectional study was conducted in 22 APS (12 PAPS and 10 SLE-APS) male patients, and 20 healthy controls. They were assessed by demographic data, systematic urological examination, testicular ultrasound, hormone profile, sperm analysis, antisperm antibodies, clinical features and treatment. RESULTS. The median of current age was similar in PAPS patients and controls (p=0.27), likewise in SLE-APS and controls (p=0.31). Erectile dysfunction was significantly higher in PAPS patients compared than controls (25% vs. 0%, p=0.044), and in SLE-APS and controls (30% vs. 0%, p=0.029). Regarding the penile anthropometry, the analysis of subgroups of PAPS patients with (n=7) and without (n=5) previous arterial thrombosis demonstrated that the median circumference penis was significantly lower in PAPS with arterial thrombosis versus without [8.1 (6-10) vs. 10.2 (10-11) cm, p=0.007], as also observed in SLE-APS patients with (n=2) and without (n=8) previous arterial events [7.5 (7-8) vs. 9.18 (8-10.5) cm, p=0.039]. In addition, the median penis circumference was significantly lower in PAPS patients with erectile dysfunction versus without this alteration [7.5 (6-9.5) vs. 9.5 (7.5-11) cm, p=0.039], likewise in SLE-APS patients [8.17 (8-8.5) vs. 9.14 (7-10.5) cm, p=0.0397]. Regarding gonadal evaluation, these parameters were uniformly normal in PAPS versus controls (p>0.05). In contrast, the median of sperm concentration and sperm motility were significantly lower in SLE-APS patients compared to controls [41.1 (0-145) vs. 120.06 (34.5-329) x 106/mL, p=0.003; 47.25 (0-87.5) vs. 65.42 (43-82)%, p=0.047; respectively], likewise the frequency of oligo/azoopermia (40% vs. 0%, p=0.007).The analysis of SLE-APS patients showed that the median of sperm concentration and total sperm count were significantly lower in SLE-APS patients treated with intravenous cyclophosphamide versus untreated [6.87 (0-23.5) vs. 63.9 (7.5-145) x 106/mL, p=0.04; 16.12 (0-55.5) vs. 226.25 (8.5-471) x 106, p=0.035; respectively]. CONCLUSIONS. We have identified reduced penile size in PAPS and SLE-APS patients with deleterious erectile function, and testicular dysfunction due to alkylating agents in SLE-APS patients

A Síndrome Antifosfolípide (SAF) primária está associada com o risco aumentado de doenças cardiovasculares e mortalidade. A capacidade aeróbia e o controle autonômico cardíaco também estão associados a esses riscos. Objetivos: Avaliar a capacidade aeróbia e o controle autonômico cardíaco em pacientes com SAF primária. Métodos: Treze mulheres com SAF e treze controles saudáveis pareados por idade, sexo e índice de massa corporal foram incluídos no estudo. Ambos os grupos eram sedentários e não estavam em uso de medicações cronotrópicas, antidepressivas e hipolipemiantes. Todos os indivíduos realizaram o teste ergoespirométrico em esteira. A capacidade aeróbia foi avaliada através do pico do consumo de oxigênio (VO2pico), tempo no limiar anaeróbio ventilatório (LAV) e no ponto de compensação respiratória (PCR) e tempo no pico de esforço, enquanto o controle autonômico do coração foi avaliado através da reserva cronotrópica (RC) e frequência cardíaca na recuperação no primeiro e segundo minutos após o exercício (FCR1min e FCR2min, respectivamente). Resultados: Todos os índices de capacidade aeróbia estavam reduzidos nos pacientes com SAF primária em comparação com os controles saudáveis: VO2pico (30,2 ± 4,7 vs. 34,6 ± 4,3 mL.kg-1.min-1 P = 0,021), tempo no LA (3,0 ± 1,5 vs. 5,0 ± 2,0 min; P = 0,016), tempo no PCR (6,5 ± 2,0 vs. 8,0 ± 2,0 min; P = 0,050), tempo no pico de esforço (8,5 ± 2,0 vs. 11,0 ± 2,5 min; P = 0,010). As FCR1min (22 ± 9 vs. 30 ± 7 bpm; P = 0,032) e FCR2min (33 ± 9 vs. 46 ± 8 bpm; P = 0,002) foram menores nos pacientes com SAF em comparação com os controles saudáveis mas a RC não foi significativamente diferente (P = 0,272). Dessa forma, observamos uma diminuição na capacidade aeróbia e no controle autonômico nos pacientes com SAF / Primary antiphospholipid syndrome (PAPS) is associated with increased risk of cardiovascular disease and mortality. Aerobic capacity and cardiac autonomic control are also associated with these risks. Objective: To assess aerobic capacity and cardiac autonomic control in PAPS patients. Methods: Thirteen women with PAPS and 13 healthy controls matched for age, gender, and body mass index were enrolled for the study. Both groups were sedentary and were not under chronotropic, antidepressants and hypolipemiant drugs. All subjects performed a treadmill graded maximal exercise. Aerobic capacity was assessed by peak oxygen uptake (VO2peak), time at anaerobic ventilatory threshold (VAT) and respiratory compensation point (RCP), and time-to-exhaustion, whereas cardiac autonomic control by chronotropic reserve (CR) and heart rate recovery of the first and second minutes after graded exercise (HRR1min and HRR2min, respectively). Results: All aerobic capacity indexes were reduced in PAPS patients than healthy subjects: VO2peak (30.2 ± 4.7 vs. 34.6 ± 4.3ml.kg-1.min-1, P = 0.021), time at LAV (3.0 ± 1.5 vs. 5.0 ± 2.0 min, P = 0.016), time at RCP (6.5 ± 2.0 vs. 8.0 ± 2.0 min, P = 0.050), time-to-exhaustion (8.5 ± 2.0 vs. 11.0 ± 2.5 min, P = 0.010). HRR1min (22 ± 9 vs. 30 ± 7bpm, P = 0.032) and HRR2min (33 ± 9 vs. 46 ± 8bpm, P = 0.002) were delayed in PAPS patients compared to healthy controls but CR was not significantly different (P = 0.272). In conclusion, an impaired aerobic capacity and cardiac autonomic control was identified in PAPS

INTRODUÇÃO. A síndrome antifiosfolípide (SAF) é uma condição trombofílica autoimune associada a títulos elevados e persistentes de anticorpos antifosfolípides. Caracteriza-se por tromboses em diversos órgãos, incluindo os testículos. OBJETIVO. Realizar uma avaliação global da função gonadal em pacientes masculinos com SAF primária (SAFP) e SAF associada ao lúpus eritematoso sistêmico (SAF-LES). MÉTODOS. Estudo transversal realizado em 22 pacientes (12 com SAFP e 10 com SAF-LES) e 20 controles saudáveis pareados por sexo e idade. Os pacientes foram avaliados em relação a dados demográficos, exame urológico, ultrassonografia testicular, perfil hormonal, análise do sêmen, anticorpos antiespermatozóides e características clínicas e laboratoriais. RESULTADOS. A mediana da idade atual foi semelhante nos pacientes com SAFP e controles (p=0,27), assim como naqueles com SAF-LES e controles (p=0,31). Disfunção erétil foi significantemente maior nos pacientes com SAFP comparado aos controles (25% vs. 0%, p=0,044), e nos SAF-LES comparado aos controles (30% vs. 0%, p=0,029). Com relação à antropometria do pênis, a análise dos subgrupos de pacientes com (n=7) e sem (n=5) tromboses arteriais prévias demonstrou que a mediana da circunferência do pênis foi significantemente menor em SAFP com trombose arterial versus sem trombose arterial [8,1 (6-10) vs. 10,2 (10-11) cm, p=0,007], bem como também observado em pacientes com SAF-LES com (n=2) e sem (n=8) eventos arteriais prévios [7,5 (7-8) vs. 9,18 (8-10,5) cm, p=0,039]. A mediana da circunferência do pênis foi significantemente menor nos pacientes com SAFP com disfunção erétil versus sem essa alteração [7,5 (6-9,5) vs. 9,5 (7,5-11) cm, p=0,039], assim como no grupo de SAF-LES [8,17 (8-8,5) vs. 9,14 (7-10,5) cm, p=0,0397]. Com relação à avaliação da função testicular, todos os parâmetros foram semelhantes nos pacientes com SAFP e controles (p>0,05). Por sua vez, as medianas de concentração e de mobilidade dos espermatozóides foram significantemente menores nos pacientes com SAF-LES comparado aos controles [41,1 (0-145) vs. 120,06 (34,5-329) x 106/mL, p=0,003; 47,25 (0-87,5) vs. 65,42 (43-82)%, p=0,047; respectivamente], assim como a frequência de oligo/azoopermia (40% vs. 0%, p=0,007). A análise dos pacientes com SAF-LES mostrou que as medianas da concentração e da contagem total de espermatozóides foram significantemente menores nos que usaram ciclofosfamida endovenosa versus os que não usaram tal medicação [6,87 (0-23,5) vs. 63,9 (7,5-145) x 106/mL, p=0,04; 16,12 (0-55,5) vs. 226,25 (8,5-471) x 106, p=0,035; respectivamente]. CONCLUSÕES. Diminuição do tamanho peniano nos pacientes com SAFP e SAF-LES com disfunção erétil associada foi evidenciada, além de disfunção testicular secundária ao uso de agentes alquilantes nos pacientes com SAF-LES / INTRODUCTION. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune thrombophilic condition associated with persistent high titers of antiphospholipid antibodies. It is characterized by thrombosis in various organs including the testes. OBJECTIVE. To perform a global testicular assessment in male primary antiphospholipid syndrome (PAPS) and secondary systemic lupus erythematosus-APS (SLE-APS) patients, and healthy controls. METHODS. A cross-sectional study was conducted in 22 APS (12 PAPS and 10 SLE-APS) male patients, and 20 healthy controls. They were assessed by demographic data, systematic urological examination, testicular ultrasound, hormone profile, sperm analysis, antisperm antibodies, clinical features and treatment. RESULTS. The median of current age was similar in PAPS patients and controls (p=0.27), likewise in SLE-APS and controls (p=0.31). Erectile dysfunction was significantly higher in PAPS patients compared than controls (25% vs. 0%, p=0.044), and in SLE-APS and controls (30% vs. 0%, p=0.029). Regarding the penile anthropometry, the analysis of subgroups of PAPS patients with (n=7) and without (n=5) previous arterial thrombosis demonstrated that the median circumference penis was significantly lower in PAPS with arterial thrombosis versus without [8.1 (6-10) vs. 10.2 (10-11) cm, p=0.007], as also observed in SLE-APS patients with (n=2) and without (n=8) previous arterial events [7.5 (7-8) vs. 9.18 (8-10.5) cm, p=0.039]. In addition, the median penis circumference was significantly lower in PAPS patients with erectile dysfunction versus without this alteration [7.5 (6-9.5) vs. 9.5 (7.5-11) cm, p=0.039], likewise in SLE-APS patients [8.17 (8-8.5) vs. 9.14 (7-10.5) cm, p=0.0397]. Regarding gonadal evaluation, these parameters were uniformly normal in PAPS versus controls (p>0.05). In contrast, the median of sperm concentration and sperm motility were significantly lower in SLE-APS patients compared to controls [41.1 (0-145) vs. 120.06 (34.5-329) x 106/mL, p=0.003; 47.25 (0-87.5) vs. 65.42 (43-82)%, p=0.047; respectively], likewise the frequency of oligo/azoopermia (40% vs. 0%, p=0.007).The analysis of SLE-APS patients showed that the median of sperm concentration and total sperm count were significantly lower in SLE-APS patients treated with intravenous cyclophosphamide versus untreated [6.87 (0-23.5) vs. 63.9 (7.5-145) x 106/mL, p=0.04; 16.12 (0-55.5) vs. 226.25 (8.5-471) x 106, p=0.035; respectively]. CONCLUSIONS. We have identified reduced penile size in PAPS and SLE-APS patients with deleterious erectile function, and testicular dysfunction due to alkylating agents in SLE-APS patients

A Síndrome Antifosfolípide (SAF) primária está associada com o risco aumentado de doenças cardiovasculares e mortalidade. A capacidade aeróbia e o controle autonômico cardíaco também estão associados a esses riscos. Objetivos: Avaliar a capacidade aeróbia e o controle autonômico cardíaco em pacientes com SAF primária. Métodos: Treze mulheres com SAF e treze controles saudáveis pareados por idade, sexo e índice de massa corporal foram incluídos no estudo. Ambos os grupos eram sedentários e não estavam em uso de medicações cronotrópicas, antidepressivas e hipolipemiantes. Todos os indivíduos realizaram o teste ergoespirométrico em esteira. A capacidade aeróbia foi avaliada através do pico do consumo de oxigênio (VO2pico), tempo no limiar anaeróbio ventilatório (LAV) e no ponto de compensação respiratória (PCR) e tempo no pico de esforço, enquanto o controle autonômico do coração foi avaliado através da reserva cronotrópica (RC) e frequência cardíaca na recuperação no primeiro e segundo minutos após o exercício (FCR1min e FCR2min, respectivamente). Resultados: Todos os índices de capacidade aeróbia estavam reduzidos nos pacientes com SAF primária em comparação com os controles saudáveis: VO2pico (30,2 ± 4,7 vs. 34,6 ± 4,3 mL.kg-1.min-1 P = 0,021), tempo no LA (3,0 ± 1,5 vs. 5,0 ± 2,0 min; P = 0,016), tempo no PCR (6,5 ± 2,0 vs. 8,0 ± 2,0 min; P = 0,050), tempo no pico de esforço (8,5 ± 2,0 vs. 11,0 ± 2,5 min; P = 0,010). As FCR1min (22 ± 9 vs. 30 ± 7 bpm; P = 0,032) e FCR2min (33 ± 9 vs. 46 ± 8 bpm; P = 0,002) foram menores nos pacientes com SAF em comparação com os controles saudáveis mas a RC não foi significativamente diferente (P = 0,272). Dessa forma, observamos uma diminuição na capacidade aeróbia e no controle autonômico nos pacientes com SAF / Primary antiphospholipid syndrome (PAPS) is associated with increased risk of cardiovascular disease and mortality. Aerobic capacity and cardiac autonomic control are also associated with these risks. Objective: To assess aerobic capacity and cardiac autonomic control in PAPS patients. Methods: Thirteen women with PAPS and 13 healthy controls matched for age, gender, and body mass index were enrolled for the study. Both groups were sedentary and were not under chronotropic, antidepressants and hypolipemiant drugs. All subjects performed a treadmill graded maximal exercise. Aerobic capacity was assessed by peak oxygen uptake (VO2peak), time at anaerobic ventilatory threshold (VAT) and respiratory compensation point (RCP), and time-to-exhaustion, whereas cardiac autonomic control by chronotropic reserve (CR) and heart rate recovery of the first and second minutes after graded exercise (HRR1min and HRR2min, respectively). Results: All aerobic capacity indexes were reduced in PAPS patients than healthy subjects: VO2peak (30.2 ± 4.7 vs. 34.6 ± 4.3ml.kg-1.min-1, P = 0.021), time at LAV (3.0 ± 1.5 vs. 5.0 ± 2.0 min, P = 0.016), time at RCP (6.5 ± 2.0 vs. 8.0 ± 2.0 min, P = 0.050), time-to-exhaustion (8.5 ± 2.0 vs. 11.0 ± 2.5 min, P = 0.010). HRR1min (22 ± 9 vs. 30 ± 7bpm, P = 0.032) and HRR2min (33 ± 9 vs. 46 ± 8bpm, P = 0.002) were delayed in PAPS patients compared to healthy controls but CR was not significantly different (P = 0.272). In conclusion, an impaired aerobic capacity and cardiac autonomic control was identified in PAPS

Os pacientes com doenças reumáticas crônicas exibem um risco aumentado de contrair infecções. Consequentemente, sua vacinação é indispensável. Há relatos da produção de anticorpos antifosfolípides e tromboses após infecções e vacinação nesta população, exceto em síndrome antifosfolípide (SAF) primária. O objetivo principal deste estudo foi avaliar a curto e longo prazos um painel de anticorpos antifosfolípides após a vacinação contra influenza A/H1N1 (sem adjuvante) em SAF primária e controles saudáveis. Quarenta e cinco pacientes com SAF primária e 33 controles saudáveis foram imunizados e prospectivamente avaliados antes da vacinação e 3 semanas e 6 meses após a vacinação. Os anticorpos antifosfolípides foram determinados por ensaio imunoenzimático (ELISA) e incluíram os anticorpos IgG e IgM a seguir: anticardiolipina (aCL), anti-beta2glicoproteína I (anti-beta2GPI), anti-anexina V, anti-fosfatidilserina e anti-protrombina. O anticorpo anti-Sm foi igualmente determinado por ELISA e o anti-DNA dupla hélice, por imunofluorescência indireta. Avaliamos clinicamente à ocorrência de tromboses arterial e venosa. A frequência pré-vacinação de pelo menos um anticorpo antifosfolípide foi significativamente maior nos pacientes com SAF primária comparados aos controles (58% vs 24%, p = 0,0052). A frequência global de anticorpos antifosfolípides pré-vacinação e 03 semanas e 06 meses após a vacinação permaneceu inalterada tanto em pacientes (p = 0,89) como em controles (p = 0,83). A frequência de cada anticorpo específico nos dois grupos permaneceu estável nas três avaliações (p > 0,05). A frequência de cada anticorpo mantevese invariável nos pacientes tratados com cloroquina (p > 0,05). Em 3 semanas, 2 pacientes com SAF primária deselvolveram um anticorpo antifosfolípide novo porém transitório (aCL IgG e IgM), enquanto que em 6 meses novos anticorpos foram observados em 6 pacientes e nenhum apresentou altos títulos. Anti-Sm e anti-DNA dupla hélice foram negativos e nenhuma nova trombose arterial ou venosa foi observada durante o estudo. Este foi o primeiro estudo a demonstrar que a vacina contra influenza pandêmica em pacientes com SAF primária não induz tromboses e uma produção significante de anticorpos antifosfolípides a curto e longo prazos. (ClinicalTrials.gov, #NCT01151644). / Chronic rheumatic disease patients exhibit an increased risk for infections. Therefore, vaccination is imperative. Antiphospholipid antibodies (aPL) and thrombosis triggering after infections and vaccination in this population were reported, except for primary antiphospholipd syndrome (PAPS). Study\'s main objective was short and long-term evaluation of a panel of antiphospholipid autoantibodies following pandemic influenza A/H1N1 non-adjuvant vaccine in primary antiphospholipid syndrome patients and healthy controls. Forty-five PAPS and 33 healthy controls were immunized with A/H1N1 pandemic influenza vaccine. They were prospectively assessed at pre-vaccination, 3 weeks and 6 months after vaccination. aPL autoantibodies were determined by an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) and included IgG/IgM: anticardiolipin (aCL), anti-beta2GPI; anti-annexin V, anti-phosphatidyl serine and antiprothrombin antibodies. Anti-Sm was determined by ELISA and anti-dsDNA by indirect immunfluorescence. Arterial and venous thrombosis were also clinically assessed. Pre-vaccination frequency of at least one aPL antibody was significantly higher in PAPS patients versus controls (58% vs. 24%, p=0.0052). The overall frequencies of aPL antibody at pre-vaccination, 3 weeks and 6 months after immunization remained unchanged in patients (p=0.89) and controls (p=0.83). The frequency of each antibody specificity for patients and controls remained stable in the three evaluated period (p > 0.05). The frequency of each antibody kept invariable in PAPS patients under chloroquine treatment (p > 0.05). At 3 weeks, 2 PAPS patients developed a new but transient aPL antibody (aCL IgG and IgM), whereas at 6 months new aPL antibodies were observed in 6 PAPS patients and none had high titer. Anti-Sm and anti-dsDNA autoantibodies were uniformly negative and no new arterial or venous thrombosis were observed throughout the study. This was the first study to demonstrate that pandemic influenza vaccine in PAPS patients does not trigger short and long-term thrombosis or a significant production of aPL related antibodies. (ClinicalTrials.gov, #NCT01151644)