Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Un consensus se dégage dans la littérature à l'effet que « l'estimation cognitive », soit la capacité à fournir des solutions réalistes à des problèmes pour lesquels la réponse exacte n'est pas connue, reposerait sur une forte composante exécutive. Il demeure cependant impossible à ce jour d'identifier de manière précise et exhaustive les fonctions cognitives sur lesquelles repose la résolution d'un problème d'estimation cognitive en raison d'écueils méthodologiques. Sur le plan clinique, l'utilisation en neuropsychologie de tests d'estimation cognitive (ou TEC) pourrait s'avérer intéressante puisqu'il s'agit de tests peu encadrants (« open-ended ») qui s'administrent rapidement et se corrigent de manière objective. Des résultats prometteurs ont d'ailleurs été rapportés quant à la capacité de certains TEC à distinguer les personnes âgées sans atteinte cognitive des personnes âgées souffrant d'une démence de type Alzheimer (ou DTA). La présente étude avait conséquemment pour objectif d'élaborer un TEC (le TEC-Montréal ou TEC-M) selon un processus méthodologique plus rigoureux et de le normaliser au Québec. La performance au TEC-M d'un groupe de témoins âgés (n = 93), d'un groupe de témoins jeunes (n = 54) et d'un groupe de patients DTA (n = 15) a ainsi été comparée afin d'étudier l'effet du vieillissement normal et de la DTA sur les capacités d'estimation cognitive. Des corrélations et des analyses de régression ont aussi été effectuées à l'intérieur des groupes témoins âgés et DTA pour déterminer quelles fonctions cognitives sont le plus fortement reliées au rendement au TEC-M. Les résultats obtenus dans le cadre de la présente étude suggèrent d'abord que les qualités psychométriques de la version finale du TEC-M sont adéquates. Ensuite, nos résultats confirment empiriquement que les fonctions exécutives et la mémoire à long terme (principalement la mémoire sémantique) constituent les sphères cognitives les plus fondamentales lors de la réalisation d'une estimation cognitive. Finalement, nos résultats confirment que le vieillissement normal n'a eu aucun impact délétère sur les capacités d'estimation cognitive, le groupe témoin âgé fournissant même en moyenne un nombre significativement moins important de réponses bizarres que le groupe témoin jeune, et que la DTA engendre d'importantes difficultés d'estimation cognitive. Dans le contexte du vieillissement accéléré de la population québécoise qui aura vraisemblablement lieu au cours des deux prochaines décennies, ces résultats confirment la pertinence de l'introduction du TEC-M dans les batteries d'évaluation neuropsychologique en contexte gériatrique. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : Démence de type Alzheimer, Estimation cognitive, Évaluation neuropsychologique, Fonctions exécutives, Vieillissement.

Thèse numérisée par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal.

Alors que les personnes âgées de 80 ans et plus (oldest old dans la littérature anglophone) constituent un segment de la population de plus en plus important dans le monde et que l’âge est le principal facteur de risque de démence, peu d’études se sont intéressées à la cognition et à la démence dans cette population. Le premier objectif de cette thèse a été de synthétiser les données épidémiologiques et neuropsychologiques relatives aux oldest old dans le cadre du vieillissement normal et de la démence. Le manque de connaissances, d’outils et de normes adaptées pour les oldest old font de l’évaluation neuropsychologique un véritable challenge. Ainsi, dans un deuxième travail, nous avons développé des normes pour sept tests neuropsychologiques communément utilisés en clinique, administrés auprès d’une population de sujets très âgés. Néanmoins, les outils habituellement utilisés présentent des contraintes pour les très âgés qui peuvent remettre en cause leur fiabilité. Le Test des Neuf Images du 93 (TNI-93) - test évaluant la mémoire épisodique initialement développé pour les sujets de bas niveau d’étude - comporte de nombreux avantages eu égard aux spécificités cliniques des oldest old. Dans un troisième travail, nous avons cherché à étudier l’utilité du TNI-93 chez les oldest old en établissant des normes puis en étudiant ses propriétés de détection de la démence dans cette population. L’ensemble de ces travaux pourrait contribuer à améliorer la prise de décision diagnostique dans cette population, même s’il convient de souligner l’importance de promouvoir la recherche dans ce domaine pour comprendre les enjeux cliniques et neuropsychologiques du très grand âge. / While persons aged 80 years and over, the so-called “oldest old”, constitute the fastest growing segment of the population worldwide and age is the major risk factor for developing dementia, only few studies have addressed cognition and dementia in this population. The first objective of this thesis was to review the epidemiological and neuropsychological data relating to oldest old in the context of normal aging and dementia. The lack of knowledge, tools and normative data for oldest old make neuropsychological assessment a real challenge for clinicians. For this reason, the second step consisted in computing normative data for seven neuropsychological tests commonly used in clinical practice collected in an oldest old population. Likewise, the tools generally used in older adults testing involve constraints that question the reliability of the measurement. The “Test des Neuf Images of the 93” (TNI-93), (meaning Nine Images test of the district of Seine-Saint-Denis in the suburb of Paris) - test evaluating episodic memory initially developed for low-educational level subjects - could deal with the testing difficulties due to clinical specificities of oldest old. Thus, in a third work, we assessed the relevance of TNI-93 in oldest old by providing normative data, and also by studying its dementia detection properties in this specific population. Taken together, these works may contribute to improve decision-making diagnosis in oldest old population even though it is necessary to underline the importance of promoting research in this domain to deal with the clinical and neuropsychological challenges of the very old age.

La recherche vise à mieux caractériser les troubles neuropsychologiques subjectifs et objectifs des personnes présentant un État de Stress Post-Traumatique (ESPT), selon que cette condition s'accompagne ou non d'un Traumatisme Cranio-Cérébral Léger (TCCL) concomitant. Il est de plus en plus reconnu qu'au-delà des symptômes partagés par ces deux populations cliniques existent des particularités au plan sémiologique. Afin de mieux comprendre les impacts de ces deux conditions, considérées de façon isolée ou concomitante, trois groupes cliniques présentant soit un ESPT, un TCCL, ou les deux conditions simultanément sont invités à participer à une évaluation neuropsychologique exhaustive visant à dresser un bilan de leurs capacités exécutives, attentionnelles et mnésiques. Des questionnaires subjectifs de plaintes cognitives et comportementales relatives à des changements constatés par les participants et leurs proches sont également inclus dans la recherche. La comorbidité médicale et psychologique est contrôlée le plus possible afin d'éliminer les facteurs confondants, qui sont nombreux chez ces populations. La nécessité de considérer les multiples facteurs de comorbidités associées à l'ESPT et au TCCL, tant dans un contexte diagnostique que thérapeutique, constitue un pré-requis essentiel pour une meilleure caractérisation de la nature et des impacts spécifiques de chacune de ces conditions au niveau comportemental et cognitif. En effet, en regard des plaintes comportementales et cognitives documentées lors de la première étude, les résultats suggèrent que les individus atteints d'ESPT se plaignent davantage de troubles d'attention, de mémoire et de dysfonctionnement exécutif, mais qu'étant donné la forte comorbidité anxieuse et dépressive documentée chez les groupes avec ESPT, on ne peut isoler la contribution exacte des symptômes comorbides à ces plaintes. Concernant les difficultés neuropsychologiques objectivées, les résultats soulignent des troubles attentionnels plus importants chez le groupe avec ESPT et chez celui avec TCCL/ESPT que chez le groupe avec TCCL exclusif. Ces troubles d'attention prennent la forme d'un ralentissement du traitement de l'information en contexte d'attention divisée ou d'interférence attentionnelle avec tendance à auto-corriger davantage les réponses produites. Seul le groupe avec double diagnostic présente, en plus des difficultés attentionnelles, un rappel différé déficient d'informations en mémoire à long terme verbale. Puisque les symptômes d'ESPT sont d'intensité légère chez le groupe avec TCCL/ESPT, mais que ce dernier présente, à l'instar du groupe ESPT, des symptômes dépressifs et anxieux importants, une interaction entre la condition de TCCL et les symptômes comorbides (d'ESPT, de dépression et d'anxiété) est invoquée pour expliquer cette plus faible performance à l'épreuve de mémorisation. Une autre explication possible est la récence plus grande du trauma chez le groupe avec double diagnostic. La thèse se divise en cinq chapitres. Après une mise en contexte illustrant Je défi diagnostique et clinique que représente l'ESPT, surtout lorsqu'il s'accompagne d'un TCCL (Chapitre I), une analyse de la littérature décrivant les problèmes posés par la similarité clinique entre les deux conditions est présentée au Chapitre II. Les profils de plaintes cognitives et comportementales recueillis auprès de chacun des groupes et leur proche depuis le trauma sont présentés et discutés au Chapitre III. Suivent ensuite les résultats obtenus par les mêmes groupes cliniques aux épreuves neuropsychologiques objectives (Chapitre IV). Finalement, une discussion des principaux résultats est présentée au dernier chapitre en fonction des différentes hypothèses ou questions de recherche formulées initialement. Le Chapitre V discute certaines implications des résultats au plan clinique à travers une vignette clinique illustrant une démarche de remise en contexte des symptômes apparentés entre les conditions d'ESPT et d'autres conditions comorbides. Cette démarche vise à mieux cerner les manifestations de symptômes d'ESPT tant au moment de l'évaluation qu'au cours du traitement afin de tenter de départager l'influence d'autres facteurs comorbides pouvant être présents et interagir avec l'ESPT, telle une condition médicale ou psychologique concomitante. En conclusion, les résultats de l'étude soulignent l'importance de contrôler les facteurs de comorbidité médicale, neurologique et psychologique chez les groupes présentant des symptômes d'ESPT. Ceci afin de mieux caractériser la contribution de cette condition aux plaintes et difficultés neuropsychologiques objectivées puisque d'autres conditions médicales ou psychologiques peuvent participer à ces troubles en raison de symptômes confondus avec l'ESPT au plan clinique. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : État de stress post-traumatique, Traumatisme cranio-cérébral léger, Évaluation neuropsychologique, Troubles cognitifs, Symptômes post-commotionnels.

La mémoire prospective (MP) consiste à se rappeler de réaliser dans le futur une intention formée précédemment alors que l'on est occupé à faire autre chose. Les problèmes de MP comptent parmi les difficultés dont se plaignent le plus souvent les patients ayant subi un traumatisme crâniocérébral (TCC). Bien que l'autonomie fonctionnelle dépende fortement de l'intégrité de la MP, il existe un nombre très limité de tests d'évaluation sensibles, valides et écologiques. Par ailleurs, les rares tests standardisés répertoriés dans la littérature scientifique ne permettent pas de déterminer quelles phases et composantes de la MP s'avèrent spécifiquement altérées après un TCC. D'autre part, en dépit de la prévalence élevée des TCC dans la population générale et des troubles de MP qui en découlent, peu de programmes ciblent spécifiquement la rééducation de la MP mis à part ceux encourageant l'utilisation de stratégies de compensation externes. Afin de remédier à ces lacunes, la première étude de cette thèse avait pour objectif d'élaborer à l'aide de stimuli écologiques un test évaluant indépendamment chaque phase et composante de la MP dans des conditions « event-based » et « time-based », soit le test écologique de mémoire prospective (TEMP). Les résultats de cette étude ont montré que la performance des patients ayant subi un TCC modéré ou sévère en phase chronique (n=30) est inférieure à celle des participants témoins. Plus précisément, ils éprouvent des difficultés à apprendre le contenu des intentions et à récupérer ces dernières au bon moment dans le futur (composante prospective), et ce, particulièrement dans la condition « time-based ». De plus, une fois l'indice détecté, ils récupèrent un nombre moins élevé d'actions associées (composante rétrospective) que les participants témoins, ceci uniquement dans la condition « time-based ». Les analyses corrélationnelles ont révélé que la composante rétrospective était sous-tendue par les processus en mémoire épisodique rétrospective, alors que les fonctions attentionnelles et exécutives, en plus de la mémoire épisodique rétrospective, sous-tendaient aussi la composante prospective. Par ailleurs, la performance au TEMP était significativement corrélée aux résultats obtenus aux questionnaires évaluant la fréquence des oublis prospectifs dans la vie quotidienne remplis par un proche significatif En somme, le TEMP semble constituer un outil d'évaluation sensible aux problèmes de MP qui présente à la fois une bonne validité interne et une bonne valeur écologique. Un programme de rééducation de la MP fondé sur l'apprentissage d'une stratégie d'imagerie mentale a été élaboré dans le cadre de la deuxième étude de cette thèse. À l'aide de tâches de MP graduellement plus complexes et écologiques, dix patients ayant subi un TCC modéré ou sévère en phase chronique ont été entraînés à créer des images mentales interactives représentant l'association entre un indice et une action à accomplir. Le rendement à une tâche écologique de MP (voir étude précédente) des patients ayant bénéficié de ce programme de rééducation a été comparé à celui des patients ayant reçu une brève séance de psychoéducation (condition contrôle). L'hypothèse selon laquelle le programme entraînerait une amélioration plus importante à la condition « event-based » de cette tâche avait été émise au départ. Les patients du groupe rééducation ont obtenu de meilleurs résultats au post-test contrairement aux patients du groupe contrôle dont la performance est demeurée stable. Cependant, les analyses ont révélé que cette amélioration était équivalente dans les deux conditions. Les patients du groupe rééducation et leurs proches ont également rapporté une diminution de la fréquence des oublis prospectifs dans la vie quotidienne après le programme, suggérant ainsi une certaine généralisation des apprentissages dans la vie quotidienne. D'autre part, les effets du programme de MP apparaissent spécifiques, puisque la performance obtenue à la majorité des tâches neuropsychologiques est demeurée équivalente entre le pré et le post-test. En conséquence, les stratégies d'imagerie mentale améliorent le fonctionnement de la MP en renforçant la trace mnésique de l'intention et en induisant un rappel automatique de l'intention. Il est donc possible de bonifier la MP en intervenant sur la composante rétrospective. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L’AUTEUR : mémoire prospective, évaluation écologique, rééducation cognitive, traumatisme crâniocérébral, imagerie mentale, tests neuropsychologiques

Les visées cliniques du neuropsychologue clinicien sont dorénavant bien connues et touchent deux champs spécifiques. D'une part, le neuropsychologue est couramment sollicité dans le cadre d'une démarche d'évaluation pour préciser un diagnostic, documenter les déficits sous-jacents (nature et sévérité) et suivre leur évolution (pronostic). D'autre part, ce professionnel joue un rôle déterminant dans le domaine de l'intervention à travers l'élaboration de rééducations en fonction du profil cognitif spécifique de la personne. Par ailleurs, à côté de ces applications classiques, d'autres moins conventionnelles émergent de façon significative. C'est le cas dans le domaine de la recherche génétique où le neuropsychologue peut être appelé à caractériser de manière détaillée les profils cliniques (phénotypes) des sujets étudiés. Le présent projet permet de mettre en évidence ce nouvel apport dans l'étude de gènes de prédisposition de pathologies neurodéveloppementales en prenant appui sur une étude génétique menée chez une grande famille canadienne française (AB). Plusieurs membres de cette famille présentent une mutation du gène de la synapsine (SYN1Q555X) prédisposant à des profils cliniques et cognitifs différents. Ainsi, certains porteurs de la mutation génétique présentent un syndrome complexe d'épilepsie réflexe à l'eau avec ou sans troubles d'apprentissage affectant principalement la lecture et l'écriture (dyslexie développementale). Dans le cadre de cette étude, la démarche diagnostique du neuropsychologue a rendu possible la caractérisation détaillée des phénotypes cognitifs des membres de la famille AB. Les profils révélés par les évaluations neuropsychologiques ont permis aux généticiens de préciser la nature de l'association entre la mutation SYN1Q555X et les phénotypes ainsi que d'émettre de nouvelles hypothèses en vue de recherches futures. Le rôle du neuropsychologue dans les études génétiques est peu connu et le présent travail permet d'illustrer l'importance de son travail dans une équipe interdisciplinaire s'intéressant à la recherche étiologique de maladies génétiques complexes. ______________________________________________________________________________

Thèse numérisée par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

Dans sa conception contemporaine, l’hallucination est simplement définie comme une ‘perception sans objet à percevoir’. Elle reste cependant complexe à mettre en évidence et à appréhender en pratique clinique, notamment en population pédiatrique. L’anamnèse, au cours de laquelle le praticien devra éviter des écueils, tels que l’immaturité psychique et la potentielle existence d’un compagnon imaginaire, peut être complétée par des méthodes d’évaluation lui permettant une caractérisation plus spécificique du phénomène. Ce symptôme a fait l’objet d’un regain d’intérêt ces 30 dernières années dans le domaine scientifique. Il est maintenant admis que les hallucinations ne se retrouvent pas exclusivement dans un contexte étiologique schizophrénique, mais qu’elles peuvent également apparaître au cours du développement normal et être de résolution spontanée. Malgré cela, encore peu d’études à l’heure actuelle se sont spécifiquement intéressées à son caractère précoce, transdiagnostique et à sa thérapeutique chez l’enfant et l’adolescent. Néanmoins différentes pistes d’intervention sont à notre disposition pour nous aider à mieux appréhender ce symptôme, qu’il s’agisse de son évaluation ou de sa thérapeutique. Au cours de ce doctorat, nous nous sommes intéressés dans un premier temps aux aspects cognitifs de l’hallucination. Sur la base du modèle de défaut d’attribution de la source, postulant que les hallucinations seraient le résultat d’une tendance à attribuer plus souvent les évènements auto-générés à un sujet externe, nous avons normalisé une tâche évaluant cette capacité cognitive. Nous avons pu mettre en évidence d’une part, chez nos sujets sains recrutés pour l’étude de normalisation, un effet du vieillissement pathologique préférentiellement pour le reality monitoring (distinguant une source interne au sujet d’une source externe à lui) ; d’autre part, ces données confrontées à la pathologie, ont révélé des performances réellement déficitaires chez des patients souffrant de schizophrénie et présentant des hallucinations pharmaco-résistantes pluri-modales. Notre objectif est par la suite d’obtenir des données normatives pour une population pédiatrique. Dans un second temps, nous nous sommes intéressés à l’évaluation psychométrique des hallucinations précoces. Au vu du manque d’outils, nous avons associé l’aspect ludique des nouvelles technologies à une évaluation complète et rigoureuse du symptôme. Ainsi, nous avons développé une application pour tablette tactile combinant l’évaluation de la cognition, notamment de la théorie de l’esprit, et de la sévérité du symptôme. En effet, les capacités de théorie de l’esprit ont récemment été identifiées comme marqueurs pronostiques dans la résolution des hallucinations chez l’enfant. L’objectif premier de ce travail est donc de fournir un outil fiable d’évaluation de l’hallucination précoce, l’objectif sous-jacent de cet outil étant de permettre un suivi longitudinal de l’enfant et d’adapter au mieux sa thérapeutique. Enfin, nous nous sommes attelés à la mise en place d’une thérapeutique innovante chez l’enfant et l’adolescent, qui n’est autre que la stimulation magnétique transcrânienne répétée (rTMS). Cette technique de neuromodulation a pour avantage de cibler un symptôme et non une pathologie et peut donc s’appliquer à un certain nombre de sujets hallucinés. L’objectif de ce travail était d’étudier plus en avant l’hallucination précoce au moyen d’approches diverses et variées facilitant la mise en confiance de l’enfant et la caractérisation tant phénoménologique que cognitive du symptôme par le praticien. Les résultats réunis dans ce travail de doctorat mettent en évidence qu’il est possible d’appréhender le symptôme hallucinatoire précoce grâce à la cognition et aux nouvelles technologiques. Ces approches nous permettent d’améliorer notre prise en charge en nous donnant une meilleure compréhension du symptôme et des mécanismes associés. / In its contemporary conception, the hallucination is simply defined as a ‘perception without object to perceive’. It remains however complex to highlight it in clinical practice, in particular in pediatric population. The clinical interview, during which the clinician have to avoid stumbling blocks, such as psychic immaturity and potential existence of an imaginary companion, can be completed by methods allowing a more specific caracterisation of the phenomenon. This symptom has been a renewed interest in the last 30 years in scientific domain. It is now accepted that the hallucinations are not found exclusively in schizophrenic etiological context, but they can also occur during normal development and be spontaneous resolution. Despite this, few studies currently have a specific interest in its early and transdiagnostic character, and his treatment in children and adolescents.Nevertheless, differents strategies for actions are available to help us better understand this symptom, whether its evaluation or therapeutic. In this PhD work, we initially focused on cognitive aspects of hallucination. Based on the source monitoring framework, assuming that hallucinations are the result of a tendency to attribute more often self-generated events to an external subject, we standardized a task assessing this cognitive ability.We first highlight an age effect in our healthy subjects enrolled in the study of standardization, preferentially for the reality monitoring task (distinction between an external source and an internal source). We then compare these data with those obtained from patients suffering from schizophrenia, revealing loss performance for both tasks. Our goal is then to obtain normative data for a pediatric population.In a second step, we are interested in the psychometric assessment of early-onset hallucinations. Given the lack of tools, we have combined the playfulness of new technologies in a comprehensive and rigorous assessment of the symptom. We thus developed an application for touchpad associating the assessment of cognition, including the theory of mind, and symptom severity. Theory of mind developpement have recently been identified as prognostic marker in the resolution of hallucinations in children. The first objective of this work is to provide a reliable assessment or early-onset hallucinations, the underlying objective is to allow longitudinal assessment of this symptom in children and adolescents and to better adapt its therapeutic. Finally, we are interested in the development of an innovative therapy in children and adolescents, which is the repetitive trancranial magnetic stimulation (rTMS). This neuromodulation technique has the advantage to target a symptom, not a disease, and can therefore be applied to a number of hallucinated subjects.The objective of this work was to study early-onset hallucination through diverse approaches facilitating the trust of the child and both phenomenological and cognitive caracterisation of the symptom by the clinician.The results gathered in this PhD work demonstrate that it is possible to understand the early-onset hallucinatory symptoms through cognition and new technologies. These approaches allow us to adapt our daily practice, gives us a better understanding of the symptoms and associated cognitive mechanisms, thereby improving our therapeutic management .

Il est maintenant bien établi que le cerveau humain est doté d’un système de neurones qui s’active tant à la perception qu’à l’exécution d’une action. Les neurones miroirs, ainsi que le système qu’ils forment avec des structures adjacentes appelées système neurones miroirs (SNM), ont été relié à la compréhension d’action et pourrait être impliqué dans les fonctions sociales de haut niveau tel que l’empathie et l’imitation. Dans la foulée spéculative reliant le SNM à la sphère sociale, le dysfonctionnement de ce système a rapidement gagné intérêt dans la genèse des anomalies du domaine social chez les personnes présentant le Trouble du spectre de l’autisme (TSA). Néanmoins, l’hypothèse voulant que le dysfonctionnement social des TSA repose sur une atteinte du SNM est controversée. En effet, les études soutenant cette hypothèse nécessitent des fonctions cognitives et sociales qui peuvent contribuer à l’obtention de résultats atypiques, telles que la compréhension des consignes, l’attention sur des stimuli sociaux ou la réalisation d’acte moteur. Récemment, un protocole auditif de négativité de discordance (MMN) utilisant des stimuli reliés à l’action humaine a été utilisé pour mesurer l’activité du SNM. Cette technique semble prometteuse dans la mesure où elle ne nécessite pas de capacités attentionnelles ou langagières, elle est brève et demande un montage minimal d’électrodes. Le premier article avait comme objectif principal de mesurer la validité de convergence du protocole MMN relié à l’action avec celui du rythme mu, le protocole le plus utilisé pour enregistrer l’activité miroir à l’aide de l’électroencéphalographie (EEG). Les modes de stimulation ont été délivrées en bloc successif à un groupe de 12 adultes en santé. Alors que les deux techniques ont modulé efficacement les régions fronto-centrales et centrales respectivement, mais ne sont pas corrélées, nous avons conclu qu’il est possible 2 qu’elles mesurent des aspects différents du SNM. Le deuxième article avait comme objectif principal de mesurer l’activité du SNM à l’aide du protocole MMN relié à l’action chez 10 enfants présentant un TSA ainsi que chez 12 enfants neurotypiques dans la même tranche d’âge (5-7ans). Chez les enfants TSA, nous avons montré un patron de latence inversée, comparativement aux enfants du groupe contrôle; ils traitaient plus rapidement les sons contrôles que les sons reliés à l’action humaine, alors que la tendance inverse était observée chez les contrôles. De plus, bien que les deux groupes différaient quant aux sons d’action, ils ne différaient pas quant aux sons contrôles. Quant à l’amplitude, les enfants TSA se distinguaient du groupe contrôle par une amplitude restreinte du son d’action provenant de la bouche. Par ailleurs, les mesures neurophysiologiques et neuropsychologiques n’étaient pas corrélées. En sommes, basé sur la prémisse que ce protocole MMN pourrait mesurer l’activité du SNM, cette thèse a comme but d’améliorer les connaissances quant à son utilisation chez l’adulte et l’enfant neurotypique ainsi que chez l’enfant TSA. Celui-ci pourrait ultimement être utilisé comme un biomarqueur potentiel du TSA. / Mirror-neuron system (NMS) has been suggested to underlie action understanding, which is believed to be involved in higher social functions such as empathy and imitation. Numerous studies have also provided indirect evidence supporting the existence of a MNS in the human brain using functional magnetic resonance imaging, transcranial magnetic stimulation, magnetoenceophalography and electroencephalography (EEG). As evidence relating MNS function with social cognition accumulated, its dysfunction was proposed to underlie social impairments in Autism Spectrum Disorder (ASD). Although some studies have reported structural and/or functional data supporting this hypothesis, it remains controversial. Indeed, the techniques used to probe MNS activity often require the participant to understand the task, display sustained attention and present spared visual cognitive functions, which could be altered in ASD population. This, in turn, could partly explain differences in MNS activity found between invididuals with ASD and neurotypical participants. The auditory mismatch negativity (MMN) protocol has recently been proposed as a viable tool to assess MNS activity using action-related sounds. This relatively short oddball paradigm does not require visual, attentional or language skills and can be performed with minimal electrode installation (minimal use of 4 electrodes). This action-related MMN may therefore be well-suited to investigate MNS function in very young children or populations with mental disabilities, such as ASD. The first article of this thesis assessed the convergent validity of the action-related MMN protocol with a mu rhythm suppression paradigm, which is the most commonly used EEG measure of MNS activity. To do so, both protocols were consecutively administered in healthy adults in the same experimental session. While both techniques successfully 4 modulated the fronto-central and central brain regions using action-related stimuli, they did not correlate significantly. This suggests that the two techniques may not probe the same aspects of MNS function. The second article aimed at investigating MNS activity in children with ASD using the action-related MMN protocol. Data were compared to age-matched typically developing children. We show that children with ASD present an opposite pattern to that of control children : whereas MMN latencies are shorter for action-related sounds compared to control sounds in neurotypical children, the opposite pattern is observed in children with ASD. Furthermore, although the two groups present different response patterns with regards to action-related sounds, they repond similarly to control sounds. For amplitude measurements, children with ASD display reduced amplitude to action-related sounds produced by the mouth compared to neurotypical children. In summary, this thesis aimed at determining whether and action-related MMN protocol could be used to measure MNS activity in neurotypical adults and children, as well as in ASD children. The action-related MMN could potentially be used as a biological biomarker of ASD pending further studies.