Made available in DSpace on 2018-08-01T23:26:04Z (GMT). No. of bitstreams: 1 tese_11422_Dissertação Igrid Tigre(1).pdf: 1384187 bytes, checksum: 3b74d60ef4c975f0460ed9197c19adf6 (MD5) Previous issue date: 2017-09-29 / Introdução: A conscientização das características dentárias associadas à síndrome de Down (SD) é fundamental para melhorar a qualidade do serviço odontológico oferecido à esses pacientes. Objetivo: Verificar os tipos de alterações sistêmicas presentes nas crianças com SD; e investigar as anomalias dentárias, ósseas e o estágio de maturação dentária nestas crianças, comparando os resultados com um grupo de crianças não sindrômicas. Material e métodos: A amostra constituiu-se de 93 exames radiográficos panorâmicos, sendo 31 de crianças portadoras da SD, que constituíram o grupo experimental (GE), e 62 crianças não sindrômicas que contituíram o grupo controle (GC), com idade de 6-12 anos. As variáveis estudadas foram: alterações sistêmicas (hipotireoidismo, cardiopatia, alterações em vias respiratórias, outros), sendo esta avaliada apenas no GE, anomalias dentárias (presença, ausência, tipo e localização), alterações ósseas (presença, ausência, tipo e localização) e estágio de maturação dentária, de acordo com o método de Demirjian. Para verificar a associação das variáveis, foi realizado o teste estatístico do quiquadrado, considerando-se significativos os valores de p<0,05. Resultados: Do total da amostra, 74% (n=23) do GE apresentaram algum tipo de alteração sistêmica (p<0,0001), sendo mais comum as alterações em vias respiratórias (45%; n=14). As anomalias dentárias estavam presentes em 74% (n=23) do GE e em 25% (n=16) do GC (p<0,0001), com maior prevalência no GE, para: hipodontia (p<0,0001), taurodontismo (p=0,002) e microdontia (p=0,002). No GE, 69% (n=16) das anomalias dentárias estavam localizadas em maxila e mandíbula simultaneamente (p<0,0001) e 65% (n=15) concomitantemente em região anterior e posterior (p=0,003). Não foram observadas alterações ósseas no GE, e no GC estavam presentes em 6 (9%) pacientes (p=0,17). Não houve diferença estatisticamente significativa quanto ao estágio de maturação dentária entre os grupos. Conclusão: Crianças com SD apresentam alta incidência de alterações sistêmicas, e, quando comparadas às crianças sem a síndrome, possuem maior número de anomalias dentárias.

Anomalias dentárias são distúrbios do desenvolvimento frequentemente encontrados na população em geral e que podem causar graves complicações quando não diagnosticados precocemente. Dados de prevalência, distribuição por gênero, idade e local de ocorrência não são consenso entre os diversos estudos já publicados na literatura. Constituiu-se proposição do presente trabalho, identificar a prevalência de anomalias dentárias, em pacientes não sindrômicos, encontradas em documentações de pré-tratamento ortodôntico do Instituto Mineiro de Pós- Graduação localizado em Alfenas/MG; caracterizar os aspectos demográficos dos pacientes portadores de anomalias dentárias com relação a gênero, cor, idade e principais dentes acometidos; verificar a associação de anomalias dentárias com as diferentes maloclusões e associar as anomalias dentárias mais frequentes com as demais anomalias encontradas. De 2.052 documentações ortodônticas revisadas, 562 (27,39%) apresentaram pelo menos uma anomalia dentária. Destas, 316 (56,23%) eram do gênero feminino e 246 (43,77%) do gênero masculino. Em relação à cor da pele, 74,20% dos pacientes eram leucodermas, 16,19% eram feodermas e 9,61% eram melanodermas. A anomalia mais prevalente foi a ectopia (35,05%), acometendo principalmente os caninos superiores, seguida pela microdontia (30,07%) que apresentou maior prevalência pelos incisivos laterais superiores. Dos pacientes afetados, 21,35% apresentaram impacção, sendo os caninos superiores os dentes mais acometidos. A hipodontia esteve presente em 14,77% dos pacientes, com uma maior prevalência pelos segundos pré-molares inferiores e incisivos laterais superiores. As anomalias menos prevalentes foram hiperdontia (5,16%), taurodontia (4,98%), macrodontia (2,31%) e transposição (0,53%) que acometeu apenas três pacientes. As quatro anomalias mais frequentes apresentaram associação entre si (p<0,05), todas foram associadas ao taurodontismo (p<0,05) e a microdontia foi associada também à macrodontia (p<0,05). A maioria dos pacientes apresentou maloclusão de Classe I, mas apenas a impacção foi associada a esta maloclusão. Impacção apresentou prevalência 1,84 vezes maior para a maloclusão de Classe III. Maloclusão de Classe II, Divisão 2 não apresentou associação com nenhuma anomalia. / Dental anomalies are developmental disorders usually found in the general population and can cause serious complications if not diagnosed early. Data on prevalence, distribution by gender, age and site of occurrence are not a consensus among the various studies already published in literature. The objective of this study was to verify the prevalence of dental anomalies in non-syndromic patients, found in the pretreatment records of the Postgraduate Institute of Minas Gerais located in Alfenas/MG; characterize the demographics of patients with dental anomalies with respect to gender, race, age and main affected teeth; verify the prevalence of dental anomalies associated with the different malocclusions and associate the most frequent dental anomalies with the other anomalies found. From 2,052 orthodontic documentations reviewed, 562 (27.39%) had at least one dental anomaly. Of these, 316 (56.23%) were females and 246 (43.77%) were males. Regarding race, 74.20% of patients were white, 16.19% were brown and 9.61% were black. The most prevalent anomaly was ectopia (35.05%), mainly affecting the upper canines, followed by microdontia (30.07%) which was more prevalent in the upper lateral incisors. 21.35% of the affected patients had impaction, and the upper canines were the most affected teeth. Hypodontia was present in 14.77% of patients, with a higher prevalence in the second lower premolars and upper lateral incisors. The least prevalent anomalies were hyperdontia (5.16%), taurodontism (4.98%), macrodontia (2.31%) and transposition (0.53%), which affected only 3 patients. Top four anomalies in frequency were associated with each other (p <0.05), all were associated with taurodontism (p <0.05) and microdontia was also associated with macrodontia (p <0.05). Most patients had Class I malocclusion, but only impaction was associated with this malocclusion. Impaction showed prevalence 1.84 times higher for Class III malocclusion. Class II Division 2 malocclusion was not associated with any anomaly.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kabuki (SK) é uma desordem genética de etiologia desconhecida caracterizada por atraso mental moderado à severo, deficiência do crescimento pós-natal, e à face típica com fissuras palpebrais longas, eversão do terço lateral das pálpebras, orelhas proeminentes e ponte nasal larga e deprimida. Manifestações orais são comumente observadas em pacientes com SK e podem compreender: fissura lábiopalatina, úlvula bífida, maloclusão, atraso na erupção dentária, anomalias dentárias e cárie. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados 9 pacientes com diagnóstico clínico de síndrome de Kabuki do Departamento de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram feitos exames clínicos odontológicos e avaliadas radiografias panorâmicas de face de todos os pacientes para coleta de dados. Como a maioria dos pacientes apresentou dentição mista ou permanente, a presença ou ausência de dentes na dentição decídua foi avaliada segundo a informação dada pelos pais ou responsáveis. RESULTADOS: Um paciente apresentou fissura palatina; três apresentaram cáries; sete tiveram ausências dentárias. Os dentes incisivos laterais superiores e os incisivos centrais inferiores foram os mais freqüentemente ausentes. Todos os dentes ausentes são permanentes, e não foi relatada nenhuma alteração na cronologia de erupção dental ou na morfologia dos dentes. Devido aos dentes ausentes, os pacientes apresentaram alteração, que poderia ser corrigida através de tratamento ortodôntico. Curiosamente, um paciente apresentou ausência de um canino superior, fato ainda não relatado na literatura sobre a SK até o momento. CONCLUSÕES: Os achados odontológicos contribuem para o diagnóstico clinico da síndrome de Kabuki, podendo contribuir como características adicionais nos casos de crianças com fenótipo com características leves / INTODUCTION: Kabuki syndrome (KS) is a genetic disorder of unknown etiology characterized by moderate to severe mental retardation, postnatal growth deficiency, and peculiar face with long palpebral fissures and eversion of the lateral third of the lower eyelids, prominent ears and broad and depressed nasal tip. Oral manifestations are commonly observed in KS and may comprise: cleft lip/palate, bifid tongue and uvula, malocclusion, delayed tooth eruption pattern, dental abnormalities and caries. METHODS: Were evaluated nine patients of the Department of Genetics (Instituto da Criança Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo) with clinical diagnosis of Kabuki syndrome. For data collection, were made clinical examinations and panoramic x-rays of all patients. Since most patients had mixed dentition, the presence or absence of primary teeth were assessed through the parents´ reports. RESULTS: One presented cleft palate; three presented caries; seven had missing teeth. Upper lateral incisors and inferior central incisors were the commonest absent teeth. All missing teeth are permanent, and there was no alteration of dental chronology or in morphology. Due to the absent teeth, patients present occlusal alteration, and they need orthodontic treatment. Curiously, one patient presented an absent upper canine, which was not reported in the literature up to now. CONCLUSIONS: Dental findings may be helpful for clinical diagnosis, or they may be an additional finding to substantiate the diagnosis of KS in children with mild phenotype

A sequência de Pierre Robin (SPR) é definida como um defeito congênito, caracterizado por três anomalias principais: micrognatia, glossoptose e fissura de palato, apresentando uma prevalência aproximada de 1/8500 nascimentos e de etiologia considerada altamente variável e amplamente discutida na literatura. Pode se apresentar associada a alguma síndrome ou malformação (SPR sindrômica) ou na forma isolada (SPR não sindrômica ou isolada). Por ser uma alteração que compromete diretamente o terço médio da face, a cavidade bucal pode estar comprometida. Desta forma, o objetivo deste estudo foi investigar os fenótipos odontológicos, determinando especificamente a prevalência de anomalias dentárias em um grupo de indivíduos brasileiros com SPRI do HRAC/USP. Material e método: Foi realizado um estudo retrospectivo com radiografias panorâmicas de 110 indivíduos cadastrados no HRAC-USP, com idade superior a 11 anos. Essas radiografias foram digitalizadas e avaliadas para o diagnóstico de taurodontismo, agenesias dentárias, dilaceração radicular, transposição dentária, dentes supranumerários macrodontia e microdontia. Para o diagnóstico preciso do taurodontismo foram realizadas medições lineares dos molares por meio do Software Image J. Para comparação entre os gêneros e os tipos de fissuras foi utilizado o teste exato de fisher. Resultados: Dos 110 indivíduos com SPRI incluídos neste estudo, 94,54% apresentou pelo menos um tipo de anomalia dentária. A mais prevalente foi o taurodontismo, observado em 92,72% da população estudada, seguido pela agenesia dentária e a dilaceração radicular, com 22,72% e 15,45% respectivamente. Em menor proporção foi observada prevalência de 0,91% para a transposição dentária, constatado nenhum caso de dente supranumerário, microdontia e nem macrodontia. Conclusão: Dos fenótipos odontológicos investigados, o taurodontismo e a agenesia dentária foram as anomalias dentárias mais prevalentes, sendo o arco superior e molares superiores os mais acometidos pelo taurodontismo, e no arco inferior e os pré-molares inferiores os mais atingidos pela agenesia dentária. Não foram observadas diferenças significativas entre os tipos de fissura e entre os gêneros, com exceção da dilaceração radicular, a qual apresentou predileção pelo gênero feminino. Demostrando assim que em indivíduos brasileiros com SPRI existe uma alta frequência de anomalias dentárias, o que pode determinar implicações clinicas consideráveis na abordagem e execução do tratamento odontológico reabilitador destes indivíduos. / The Pierre Robin sequence (PRS) is considered a congenital disease, characterized by three main anomalies: micrognathia, glossoptosis and palate cleft, showing a prevalence of over 1/8500 birth with a variable etiology, widely discussed on literature. It can be associated to some other syndrome or malformation (syndromic PRS) or to the isolated type (no syndromic or isolated PRS). Because it is an alteration that affects the medium third section of the face, the oral cavity may be involved. Thus, the aim of this study was to investigate the dental phenotypes, determining specifically the prevalence of the dental abnormalities on a brazilian group with IPRS from HRAC/USP. Material and methods: A retrospective study was done with panoramic radiographs from 110 individuals of HRAC/USP, with superior age to 11 years old. These radiographs were digitalized and evaluated to the diagnostic of taurodontism, dental agenesis, root dilacerations, dental transposition, supernumerary teeth, macrodontia and microdontia. In order to get a precise diagnostic of taurodontism, linear measurements from molars were performed using Software Image J. The Fishers exact test was employed for the comparison between the genders and the types of clefts. Results: From the 110 individuals with IPRS on this study, 94.54% showed at least one type of dental abnormality, being taurodontism, the most prevalent, observed in 92.72% from the studied population, followed by dental agenesis and the root dilacerations, with 22.72% and 15.45%, respectively. In a lower proportion a prevalence of 0,91% for dental transportation was observed and no case found of supranumerary teeth, microdontia or macrodontia. Conclusion: From the dental phenotypes investigated, taurodontism and dental agenesis were the most prevalent dental abnormalities, being the superior arcade and molars the most injured by dental agenesis. It was not observed significant differences among the cleft types and the gender, except the root dilacerations, with a higher prevalence to the female gender. Therefore, IPRS brazilian individuals have a high frequence of dental abnormalities, with considerable clinical implications on the dealing and managing the rehabilitation treatment of these individuals.

Este estudo investigou a prevalência de disgenesias dentárias, alterações de tecido mole e características cefalométricas em pacientes com síndrome velocardiofacial e síndrome G/BBB. A presença de disgenesias dentárias foi avaliada em pacientes acima de seis anos de idade; para a análise cefalométrica, foram avaliadas telerradiografias laterais obtidas antes de qualquer intervenção ortodôntica. A amostra de estudo para a síndrome velocardiofacial incluiu 26 pacientes para análise de disgenesias dentárias e alterações de tecido mole e 18 pacientes para análise cefalométrica. Para a síndrome G/BBB, foram analisados 21 pacientes quanto à presença de disgenesias dentárias e alterações de tecido mole, e 23 pacientes para a análise cefalométrica. Foram incluídos apenas pacientes de etnia branca. A ocorrência de agenesias dentárias e dentes supranumerários foi comparada a pacientes sem nenhuma alteração morfofuncional, pareados para gênero e idade. Para a análise cefalométrica, as telerradiografias foram traçadas manualmente; os traçados foram digitalizados e as variáveis foram medidas com auxílio do software Dentofacial Planner 7.0. Nesta análise, os pacientes também foram comparados a pacientes sem nenhuma alteração morfofuncional, pareados para gênero e idade. Para a síndrome velocardiofacial, 76,92% dos pacientes apresentaram pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes, principalmente representadas por hipodesenvolvimento da cúspide lingual do primeiro pré-molar inferior e opacidades de esmalte; a ocorrência de agenesias dentárias e dentes supranumerários foi semelhante à observada no grupo controle. Na análise cefalométrica, observou-se menor comprimento da base do crânio (total e da parte posterior); retrusão e redução da altura posterior da maxila; aumento do ângulo goníaco; aumento do ângulo interincisal; maior inclinação lingual dos incisivos inferiores; redução do ângulo nasolabial; e redução da profundidade nasal, comparado ao grupo controle. Com relação à síndrome G/BBB, 95,23% dos pacientes apresentaram pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes; a freqüência de agenesias dentárias e dentes supranumerários foi significativamente maior comparada ao grupo controle. Foi observada anquiloglossia em 11 de 21 pacientes. A análise cefalométrica revelou aumento do ângulo da base do crânio; maior retrusão dos ossos nasais; encurtamento do ramo, redução do comprimento, e retrusão da mandíbula; maior discrepância maxilomandibular, com maior convexidade facial; maior inclinação lingual dos incisivos inferiores e superiores; padrão de crescimento mais vertical; nariz mais achatado, ponte nasal mais curta, maior retrusão nasal e redução da profundidade nasal, comparado ao grupo controle. Em conclusão, na avaliação de pacientes com hipótese diagnóstica das referidas síndromes, sugere-se investigar a anatomia oclusal de pré-molares inferiores no caso da síndrome velocardiofacial, e a presença de dentes supranumerários anteriores inferiores e anquiloglossia para a síndrome G/BBB. A análise cefalométrica também indicou diferenças significativas em diversas variáveis, simultaneamente servindo como parâmetro na descrição das síndromes e exigindo protocolo de tratamento diferenciado para estes pacientes. / This study investigated the prevalence of tooth abnormalities, soft tissue changes and cephalometric analysis in patients with velocardiofacial syndrome and G/BBB syndrome. The presence of tooth abnormalities was evaluated in patients older than six years; cephalometric analysis was conducted on lateral cephalograms obtained before any orthodontic intervention. The study sample for the velocardiofacial syndrome included 26 patients for analysis of tooth abnormalities and soft tissue changes, and 18 patients for cephalometric analysis. For the G/BBB syndrome, 21 patients were analyzed as to the presence of tooth abnormalities and soft tissue changes, and 23 patients for cephalometric analysis. Only white patients were included. The occurrence of tooth abnormalities and supernumerary teeth was compared to patients without any morphofunctional alterations, matched for gender and age. For cephalometric analysis, the lateral cephalograms were manually traced; tracings were digitized and the variables were measured on the software Dentofacial Planner 7.0. For this analysis, patients were also compared to individuals without malformations, matched for gender and age. For the velocardiofacial syndrome, 76.92% of patients presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic alterations, especially represented by hypodevelopment of the lingual cusp of mandibular first premolars and enamel opacities; the occurrence of tooth agenesis and supernumerary teeth was similar to that observed in the control group. Cephalometric analysis revealed reduced length of the skull base (total and of the posterior portion); retrusion and reduction of posterior height of the maxilla; increased gonial angle; increased interincisal angle; greater lingual inclination of mandibular incisors; reduced nasolabial angle; and reduced nasal depth, compared to the control group. Concerning the G/BBB syndrome, 95.23% of patients presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic alterations; the frequency of tooth agenesis and supernumerary teeth was significantly higher compared to the control group. Ankyloglossia was observed in 11 of 21 patients. Cephalometric analysis revealed increased cranial base angle; greater retrusion of nasal bones; shortening of mandibular ramus, reduced mandibular length, and mandibular retrusion; greater maxillomandibular discrepancy, with greater facial convexity; greater lingual inclination of maxillary and mandibular incisors; more vertical growth pattern; more flattened nose, shorter nasal bridge, greater nasal retrusion and reduced nasal depth, compared to the control group. In conclusion, during evaluation of patients with suspected diagnosis of the syndromes, investigation of the occlusal anatomy of mandibular premolars in case of velocardiofacial syndrome, and of the presence of mandibular anterior supernumerary teeth and ankyloglossia for the G/BBB syndrome are suggested. Cephalometric analysis also indicated significant differences in several variables, simultaneously serving as parameter for description of syndromes and requiring a customized treatment protocol for these patients.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kabuki (SK) é uma desordem genética de etiologia desconhecida caracterizada por atraso mental moderado à severo, deficiência do crescimento pós-natal, e à face típica com fissuras palpebrais longas, eversão do terço lateral das pálpebras, orelhas proeminentes e ponte nasal larga e deprimida. Manifestações orais são comumente observadas em pacientes com SK e podem compreender: fissura lábiopalatina, úlvula bífida, maloclusão, atraso na erupção dentária, anomalias dentárias e cárie. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram avaliados 9 pacientes com diagnóstico clínico de síndrome de Kabuki do Departamento de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Foram feitos exames clínicos odontológicos e avaliadas radiografias panorâmicas de face de todos os pacientes para coleta de dados. Como a maioria dos pacientes apresentou dentição mista ou permanente, a presença ou ausência de dentes na dentição decídua foi avaliada segundo a informação dada pelos pais ou responsáveis. RESULTADOS: Um paciente apresentou fissura palatina; três apresentaram cáries; sete tiveram ausências dentárias. Os dentes incisivos laterais superiores e os incisivos centrais inferiores foram os mais freqüentemente ausentes. Todos os dentes ausentes são permanentes, e não foi relatada nenhuma alteração na cronologia de erupção dental ou na morfologia dos dentes. Devido aos dentes ausentes, os pacientes apresentaram alteração, que poderia ser corrigida através de tratamento ortodôntico. Curiosamente, um paciente apresentou ausência de um canino superior, fato ainda não relatado na literatura sobre a SK até o momento. CONCLUSÕES: Os achados odontológicos contribuem para o diagnóstico clinico da síndrome de Kabuki, podendo contribuir como características adicionais nos casos de crianças com fenótipo com características leves / INTODUCTION: Kabuki syndrome (KS) is a genetic disorder of unknown etiology characterized by moderate to severe mental retardation, postnatal growth deficiency, and peculiar face with long palpebral fissures and eversion of the lateral third of the lower eyelids, prominent ears and broad and depressed nasal tip. Oral manifestations are commonly observed in KS and may comprise: cleft lip/palate, bifid tongue and uvula, malocclusion, delayed tooth eruption pattern, dental abnormalities and caries. METHODS: Were evaluated nine patients of the Department of Genetics (Instituto da Criança Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo) with clinical diagnosis of Kabuki syndrome. For data collection, were made clinical examinations and panoramic x-rays of all patients. Since most patients had mixed dentition, the presence or absence of primary teeth were assessed through the parents´ reports. RESULTS: One presented cleft palate; three presented caries; seven had missing teeth. Upper lateral incisors and inferior central incisors were the commonest absent teeth. All missing teeth are permanent, and there was no alteration of dental chronology or in morphology. Due to the absent teeth, patients present occlusal alteration, and they need orthodontic treatment. Curiously, one patient presented an absent upper canine, which was not reported in the literature up to now. CONCLUSIONS: Dental findings may be helpful for clinical diagnosis, or they may be an additional finding to substantiate the diagnosis of KS in children with mild phenotype

Este estudo investigou a prevalência de disgenesias dentárias, alterações de tecido mole e características cefalométricas em pacientes com síndrome velocardiofacial e síndrome G/BBB. A presença de disgenesias dentárias foi avaliada em pacientes acima de seis anos de idade; para a análise cefalométrica, foram avaliadas telerradiografias laterais obtidas antes de qualquer intervenção ortodôntica. A amostra de estudo para a síndrome velocardiofacial incluiu 26 pacientes para análise de disgenesias dentárias e alterações de tecido mole e 18 pacientes para análise cefalométrica. Para a síndrome G/BBB, foram analisados 21 pacientes quanto à presença de disgenesias dentárias e alterações de tecido mole, e 23 pacientes para a análise cefalométrica. Foram incluídos apenas pacientes de etnia branca. A ocorrência de agenesias dentárias e dentes supranumerários foi comparada a pacientes sem nenhuma alteração morfofuncional, pareados para gênero e idade. Para a análise cefalométrica, as telerradiografias foram traçadas manualmente; os traçados foram digitalizados e as variáveis foram medidas com auxílio do software Dentofacial Planner 7.0. Nesta análise, os pacientes também foram comparados a pacientes sem nenhuma alteração morfofuncional, pareados para gênero e idade. Para a síndrome velocardiofacial, 76,92% dos pacientes apresentaram pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes, principalmente representadas por hipodesenvolvimento da cúspide lingual do primeiro pré-molar inferior e opacidades de esmalte; a ocorrência de agenesias dentárias e dentes supranumerários foi semelhante à observada no grupo controle. Na análise cefalométrica, observou-se menor comprimento da base do crânio (total e da parte posterior); retrusão e redução da altura posterior da maxila; aumento do ângulo goníaco; aumento do ângulo interincisal; maior inclinação lingual dos incisivos inferiores; redução do ângulo nasolabial; e redução da profundidade nasal, comparado ao grupo controle. Com relação à síndrome G/BBB, 95,23% dos pacientes apresentaram pelo menos uma disgenesia dentária, com predominância de alterações hipoplasiantes; a freqüência de agenesias dentárias e dentes supranumerários foi significativamente maior comparada ao grupo controle. Foi observada anquiloglossia em 11 de 21 pacientes. A análise cefalométrica revelou aumento do ângulo da base do crânio; maior retrusão dos ossos nasais; encurtamento do ramo, redução do comprimento, e retrusão da mandíbula; maior discrepância maxilomandibular, com maior convexidade facial; maior inclinação lingual dos incisivos inferiores e superiores; padrão de crescimento mais vertical; nariz mais achatado, ponte nasal mais curta, maior retrusão nasal e redução da profundidade nasal, comparado ao grupo controle. Em conclusão, na avaliação de pacientes com hipótese diagnóstica das referidas síndromes, sugere-se investigar a anatomia oclusal de pré-molares inferiores no caso da síndrome velocardiofacial, e a presença de dentes supranumerários anteriores inferiores e anquiloglossia para a síndrome G/BBB. A análise cefalométrica também indicou diferenças significativas em diversas variáveis, simultaneamente servindo como parâmetro na descrição das síndromes e exigindo protocolo de tratamento diferenciado para estes pacientes. / This study investigated the prevalence of tooth abnormalities, soft tissue changes and cephalometric analysis in patients with velocardiofacial syndrome and G/BBB syndrome. The presence of tooth abnormalities was evaluated in patients older than six years; cephalometric analysis was conducted on lateral cephalograms obtained before any orthodontic intervention. The study sample for the velocardiofacial syndrome included 26 patients for analysis of tooth abnormalities and soft tissue changes, and 18 patients for cephalometric analysis. For the G/BBB syndrome, 21 patients were analyzed as to the presence of tooth abnormalities and soft tissue changes, and 23 patients for cephalometric analysis. Only white patients were included. The occurrence of tooth abnormalities and supernumerary teeth was compared to patients without any morphofunctional alterations, matched for gender and age. For cephalometric analysis, the lateral cephalograms were manually traced; tracings were digitized and the variables were measured on the software Dentofacial Planner 7.0. For this analysis, patients were also compared to individuals without malformations, matched for gender and age. For the velocardiofacial syndrome, 76.92% of patients presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic alterations, especially represented by hypodevelopment of the lingual cusp of mandibular first premolars and enamel opacities; the occurrence of tooth agenesis and supernumerary teeth was similar to that observed in the control group. Cephalometric analysis revealed reduced length of the skull base (total and of the posterior portion); retrusion and reduction of posterior height of the maxilla; increased gonial angle; increased interincisal angle; greater lingual inclination of mandibular incisors; reduced nasolabial angle; and reduced nasal depth, compared to the control group. Concerning the G/BBB syndrome, 95.23% of patients presented at least one tooth abnormality, with predominance of hypoplastic alterations; the frequency of tooth agenesis and supernumerary teeth was significantly higher compared to the control group. Ankyloglossia was observed in 11 of 21 patients. Cephalometric analysis revealed increased cranial base angle; greater retrusion of nasal bones; shortening of mandibular ramus, reduced mandibular length, and mandibular retrusion; greater maxillomandibular discrepancy, with greater facial convexity; greater lingual inclination of maxillary and mandibular incisors; more vertical growth pattern; more flattened nose, shorter nasal bridge, greater nasal retrusion and reduced nasal depth, compared to the control group. In conclusion, during evaluation of patients with suspected diagnosis of the syndromes, investigation of the occlusal anatomy of mandibular premolars in case of velocardiofacial syndrome, and of the presence of mandibular anterior supernumerary teeth and ankyloglossia for the G/BBB syndrome are suggested. Cephalometric analysis also indicated significant differences in several variables, simultaneously serving as parameter for description of syndromes and requiring a customized treatment protocol for these patients.

Submitted by Rosangela Silva (rosangela.silva3@unioeste.br) on 2018-05-28T14:28:16Z No. of bitstreams: 2 Natália Ventura da Cas.pdf: 886801 bytes, checksum: 85e6907201867651685baebab765b35d (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Made available in DSpace on 2018-05-28T14:28:16Z (GMT). No. of bitstreams: 2 Natália Ventura da Cas.pdf: 886801 bytes, checksum: 85e6907201867651685baebab765b35d (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Previous issue date: 2017-02-03 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES / Cleft lip and palate (CLP) are the most common facial congenital defects and may be associated or not with syndromes. The CLP is etiologically heterogeneous and the exact role that genetic and environmental factors play in the etiology of such alteration is still not clear. Considering that patients with CLP present high incidence of dental anomalies, this study aimed to investigate the prevalence of dental anomalies in a group of patients with nonsyndromic CLP in the region of Cascavel, PR, Brazil. This study included 86 cases of cleft individuals at the Care and Craniofacial Anomalies Research Center of Cascavel (CEAPAC) linked to the Association of Carriers of Cleft Lip and Palate of Cascavel (APOFILAB). For the control group, 90 panoramic radiographs of patients with no cleft or syndromes were selected. Panoramic radiographs with acceptable sharpness, contrast, and density were assessed by a single examiner who was previously calibrated. Cleft individuals presented higher prevalence of dental anomalies in permanent dentition when compared to the control group, while the same was not true for mixed dentition. There was a preference for the male gender, but no relationship between the type of dental anomaly and the gender of the patient analyzed. Agenesis was the most frequent type of dental anomaly among cleft patients of both genders. Regarding the dental element involved, in the cleft group, the first and second premolars were the teeth most affected by dental anomalies in permanent dentition and the second premolar was the teeth most affected by dental anomalies in the mixed dentition. On the other hand, the control group showed higher anomaly frequencies in second molars for mixed dentition and in canines and second molars for permanent dentition. In permanent dentition, the carriers of bilateral cleft lip presented more prevalence of supernumerary roots, and carriers of bilateral cleft lip and palate presented more frequency of supernumerary teeth. Based on these data, it was possible to confirm that cleft individuals are more prone to developing dental anomalies. / As fissuras labiopalatinas (FLP) são os defeitos congênitos faciais mais comuns e podem apresentar-se associados ou não a síndromes. As FLPs são etiologicamente heterogêneas e ainda não está claro o exato papel dos fatores genéticos e ambientais na etiologia destas alterações. Considerando que os pacientes com FLP apresentam alta incidência de anomalias dentárias, o objetivo deste estudo foi investigar a prevalência de anomalias dentárias em um grupo de pacientes com FLP não-sindrômicos na região de Cascavel (PR). Foram incluídos no presente estudo 86 casos de indivíduos fissurados do Centro de Atenção e Pesquisa em Anomalias Craniofaciais de Cascavel (CEAPAC) e vinculados à Associação dos Portadores de Fissura Labiopalatal de Cascavel (APOFILAB). Para o grupo controle, 90 radiografias panorâmicas de pacientes sem fissuras ou síndromes foram selecionadas. Radiografias panorâmicas com aceitável nitidez, contraste e densidade foram avaliadas por um único examinador previamente calibrado. Indivíduos fissurados apresentaram maior prevalência de anomalias dentárias na dentição permanente quando comparados ao grupo controle; o que não ocorreu para a dentadura mista. Houve predileção pelo gênero masculino, porém, não houve relação entre o tipo de anomalia dentária e o gênero do paciente analisado. A agenesia foi o tipo de anomalia dentária mais frequente entre os pacientes fissurados de ambos os gêneros. Em relação ao elemento dentário envolvido, no grupo fissurado, o primeiro e o segundo pré-molares foram os dentes mais acometidos por anomalias dentárias na dentição permanente e o segundo pré-molar o dente mais acomentido por anomalias dentárias na dentadura mista. Já no grupo controle, foram observadas maiores frequências de anomalias nos segundos molares para dentadura mista e nos caninos e segundos molares para dentição permanente. Na dentição permanente, os indivíduos portadores de fissura labial bilateral apresentaram maior prevalência de raízes supranumerárias e os portadores de fissura labiopalatina bilateral apresentaram maior frequência de dentes supranumerários. Com base nestes dados, foi possível confirmar que indivíduos fissurados são mais predispostos ao desenvolvimento de anomalias dentárias.

A sequência de Pierre Robin (SPR) é definida como um defeito congênito, caracterizado por três anomalias principais: micrognatia, glossoptose e fissura de palato, apresentando uma prevalência aproximada de 1/8500 nascimentos e de etiologia considerada altamente variável e amplamente discutida na literatura. Pode se apresentar associada a alguma síndrome ou malformação (SPR sindrômica) ou na forma isolada (SPR não sindrômica ou isolada). Por ser uma alteração que compromete diretamente o terço médio da face, a cavidade bucal pode estar comprometida. Desta forma, o objetivo deste estudo foi investigar os fenótipos odontológicos, determinando especificamente a prevalência de anomalias dentárias em um grupo de indivíduos brasileiros com SPRI do HRAC/USP. Material e método: Foi realizado um estudo retrospectivo com radiografias panorâmicas de 110 indivíduos cadastrados no HRAC-USP, com idade superior a 11 anos. Essas radiografias foram digitalizadas e avaliadas para o diagnóstico de taurodontismo, agenesias dentárias, dilaceração radicular, transposição dentária, dentes supranumerários macrodontia e microdontia. Para o diagnóstico preciso do taurodontismo foram realizadas medições lineares dos molares por meio do Software Image J. Para comparação entre os gêneros e os tipos de fissuras foi utilizado o teste exato de fisher. Resultados: Dos 110 indivíduos com SPRI incluídos neste estudo, 94,54% apresentou pelo menos um tipo de anomalia dentária. A mais prevalente foi o taurodontismo, observado em 92,72% da população estudada, seguido pela agenesia dentária e a dilaceração radicular, com 22,72% e 15,45% respectivamente. Em menor proporção foi observada prevalência de 0,91% para a transposição dentária, constatado nenhum caso de dente supranumerário, microdontia e nem macrodontia. Conclusão: Dos fenótipos odontológicos investigados, o taurodontismo e a agenesia dentária foram as anomalias dentárias mais prevalentes, sendo o arco superior e molares superiores os mais acometidos pelo taurodontismo, e no arco inferior e os pré-molares inferiores os mais atingidos pela agenesia dentária. Não foram observadas diferenças significativas entre os tipos de fissura e entre os gêneros, com exceção da dilaceração radicular, a qual apresentou predileção pelo gênero feminino. Demostrando assim que em indivíduos brasileiros com SPRI existe uma alta frequência de anomalias dentárias, o que pode determinar implicações clinicas consideráveis na abordagem e execução do tratamento odontológico reabilitador destes indivíduos. / The Pierre Robin sequence (PRS) is considered a congenital disease, characterized by three main anomalies: micrognathia, glossoptosis and palate cleft, showing a prevalence of over 1/8500 birth with a variable etiology, widely discussed on literature. It can be associated to some other syndrome or malformation (syndromic PRS) or to the isolated type (no syndromic or isolated PRS). Because it is an alteration that affects the medium third section of the face, the oral cavity may be involved. Thus, the aim of this study was to investigate the dental phenotypes, determining specifically the prevalence of the dental abnormalities on a brazilian group with IPRS from HRAC/USP. Material and methods: A retrospective study was done with panoramic radiographs from 110 individuals of HRAC/USP, with superior age to 11 years old. These radiographs were digitalized and evaluated to the diagnostic of taurodontism, dental agenesis, root dilacerations, dental transposition, supernumerary teeth, macrodontia and microdontia. In order to get a precise diagnostic of taurodontism, linear measurements from molars were performed using Software Image J. The Fishers exact test was employed for the comparison between the genders and the types of clefts. Results: From the 110 individuals with IPRS on this study, 94.54% showed at least one type of dental abnormality, being taurodontism, the most prevalent, observed in 92.72% from the studied population, followed by dental agenesis and the root dilacerations, with 22.72% and 15.45%, respectively. In a lower proportion a prevalence of 0,91% for dental transportation was observed and no case found of supranumerary teeth, microdontia or macrodontia. Conclusion: From the dental phenotypes investigated, taurodontism and dental agenesis were the most prevalent dental abnormalities, being the superior arcade and molars the most injured by dental agenesis. It was not observed significant differences among the cleft types and the gender, except the root dilacerations, with a higher prevalence to the female gender. Therefore, IPRS brazilian individuals have a high frequence of dental abnormalities, with considerable clinical implications on the dealing and managing the rehabilitation treatment of these individuals.

Introdução: Contaminação por metais pesados é um problema de saúde pública muito bem conhecido e a sua exposição pode causar danos a vários órgãos do corpo humano especialmente no sistema nervoso central de crianças jovens e adolescentes. Objetivo: Avaliar a contaminação de chumbo, cádmio e manganês em 125 crianças de seis a treze anos de idade residentes em áreas contaminadas (São Vicente, Cubatão Centro, Bertioga e Cubatão Pilões/Água Fria). Método: Estudo transversal realizado por meio de exames clínicos e testes de esmalte. Todas as mães destas crianças moravam nas áreas desde antes da gravidez. Os níveis de chumbo, cádmio e manganês (ug/g) foram mensurados nas amostras de esmalte dentário através de um espectrômetro de absorção atômica com forno de grafite, pesquisando quanto à ocorrência de metais pesados no esmalte dentário. Resultados: As principais concentrações de chumbo foram 139,48ug/g em Cubatão Pilões/Água Fria; 170,45 ug/g em Cubatão Centro; 213,52ug/g em São Vicente e 151,89?g/g em Bertioga. As concentrações médias de cádmio foram 10,83ug/g em Cubatão Pilões/Água Fria; 12,58?g/g em Cubatão Centro; 10,92ug/g em São Vicente e 14,57ug/g em Bertioga. As concentrações médias de manganês foram 23,49ug/g em Cubatão Pilões/Água Fria; 30,90 ug/g em Cubatão Centro; 41,46ug/g em São Vicente e 42,00ug/g em Bertioga. O esmalte da superfície dentária pode ser usado como biomarcador eficiente de exposição passada a chumbo, manganês e cádmio, os quais estão associados a fontes bem conhecidas de contaminação por metais pesados. Conclusões: Os resultados sugerem que as crianças avaliadas foram expostas a fontes de chumbo, cádmio e manganês desde antes de serem concebidas. Embora Bertioga inicialmente tenha sido escolhida como área controle deste estudo, foi verificada a contaminação por metal pesado nas crianças examinadas / Background: Heavy metal contamination is a longstanding and very well-known public health problem and its exposure can cause damage to several organs of human body, especially on the central nervous system of young children and teenagers. Objective: The objective is to evaluate lead, cadmium and manganese contamination in 125 children from six to thirteen years old living in contaminated areas (São Vicente, Cubatão Downtown, Bertioga and Cubatão Pilões/Água Fria). Methods: A cross-sectional study through clinical examinations and enamel tests was realized. All children\'s mothers have been living in these areas before pregnancy. Lead, cadmium and manganese levels were measured on dental enamel samples through absorption spectrometer with graphite furnace, searching for heavy metals occurrence on dental enamel. Results: The mean lead concentrations were 139.48ug/g in Cubatão Pilões/Água Fria; 170.45ug/g in Cubatão Downtown; 213.52ug/g in São Vicente and 151.89 ug/g in Bertioga. The mean cadmium concentrations were 10.83ug/g in Cubatão Pilões/Água Fria; 12.58ug/g in Cubatão Downtown; 10.92ug/g in São Vicente and 14.57ug/g in Bertioga. The mean manganese concentrations were 23.49 ?g/g in Cubatão Pilões/Água Fria; 30.90ug/g in Cubatão Downtown; 41.46ug/g in São Vicente and 42.00ug/g in Bertioga. Enamel surface may be used as an efficient biomarker for past environmental exposure to lead, manganese and cadmium which are associated to well-known sources of heavy metal contamination. Conclusions: The results suggest that the evaluated children were exposed to sources of lead, cadmium and manganese since their conceptions. Although Bertioga initially was chosen as a control area for this study, it was also verified heavy metal contamination on examined children there