Objetivo: O objetivo deste estudo foi comparar nasalidade de fala em crianças com sequência de Robin isolada, operadas pela técnica de palatoplastia de Furlow, com a fala de crianças operadas pela técnica de von Langenbeck. Modelo: Estudo prospectivo. Local de execução: Setor de Fonoaudiologia e Laboratório de Fonética do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: Análise da nasalidade da fala realizada em 69 crianças com sequência de Robin isolada, comparando-se os resultados das 33 que receberam palatoplastia primária pela técnica de Furlow (F) com as 36 que receberam von Langenbeck (VL). A avaliação perceptivo-auditiva da nasalidade da fala envolveu: 1) o uso de escala de 4 pontos (hipernasalidade ausente, leve, moderada e grave), 2) o uso de teste cul-de-sac em vocábulos, e 3) a análise de gravações da frase o bebê babou por 3 ouvintes experientes, com estabelecimento da concordância intra e inter-juízes. A avaliação instrumental da nasalidade foi feita com a Nasometria durante repetição da frase o bebê babou, utilizando-se o valor de corte de 27% para interpretação da presença/ausência da hipernasalidade. Estudou-se a significância das diferenças entre as medidas obtidas nos grupos F e VL, analisando-se também a associação da nasalidade com gênero, idade na palatoplastia, idade na avaliação, extensão da fissura, realização da fonoterapia e ronco nasal. Concordância entre as 4 modalidades de avaliação foi obtida e as análises foram repetidas para o grupo de 47 participantes sem ronco nasal. Resultados: Crianças que receberam F apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala para todas as modalidades de avaliação estudadas. Ausência de hipernasalidade, observada em escala de 4 pontos aplicada ao vivo pela autora, foi encontrada para 26 (78,8%) das crianças operadas pela técnica de F e 17 (47,2%) das que receberam VL. A diferença entre os dois grupos foi considerada significante (p=0,012). Quando apenas os participantes sem ronco nasal foram estudados (N=47), ausência de hipernasalidade foi encontrada para 22 (91,7%) das crianças operadas pela técnica de F e 13 (56,5%) das que receberam VL, sendo esta diferença também significante (p=0,008). Concordância entre as modalidades de avaliação, analisada pela estatística Kappa, variou entre razoável (0,32) a quase perfeita (0,87) para o grupo de 69 participantes e entre razoável (0,32) a perfeita (1,00) para o grupo sem ronco nasal. Foi encontrada associação significante somente entre nasalidade e ronco nasal. Conclusão: Os pacientes com sequência de Robin, submetidos à palatoplastia primária pela técnica de Furlow, apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala tanto durante avaliação perceptivo-auditiva quanto durante avaliação instrumental, quando comparados aos pacientes operados pela técnica de von Langenbeck. / Purpose: The objective of this study was to compare speech nasality in children with isolated Robin sequence, operated with the Furlow palatoplasty technique, to the speech of children operated with the von Langenbeck technique. Research design: Prospective study. Research site: Department of Speech-Pathology and Laboratory of Experimental Phonetics at the University of São Paulo Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies (HRAC-USP). Methods: Speech nasality was analyzed for 69 children with isolated Robin sequence, comparing the results for the 33 children who received primary palatoplasty with the Furlow procedure to the results of children who received the von Langenbeck (VL). Auditory-perceptual assessment of speech nasality involved: 1) the use of a 4-point scale (absence, mild, moderate and severe hypernasality), 2) the use of a cul-de-sac test in words, and 3) experienced listeners ratings of recordings of the phrase o bebê babou, establishing intra and inter-judge reliability. The instrumental assessment of nasality was done with Nasometry during repetition of the phrase o bebê babou, using the CUT-off score of 27% to interpret presence/absence of hypernasality. The significance of the differences between F and VL groups was studied, also analyzing the association of nasality with gender, age at palatoplasty, age at speech assessment, cleft severity, speech therapy and nasal snort. Agreement between the 4 modalities of assessment was studied and the analysis were repeated for the group of 47 participants without nasal snort . Results: Children Who received F presented with better speech nasality for all modalities of assessment studied. Absence of hypernasality, evaluated with 4-point scale live by the author, was found 26 (78,8%) children who received F e 17 (47,2%) who received VL. The difference between both groups was significant (p=0,012). When only the participants without nasal snort were studied (N=47), absence of hypernasality, was found 22 (91,7%) children who received F e 13 (56,5%) who received VL, with a difference also significant (p=0,008). Agreement between all 4 modalities of assessment as measured by Kappa statistics, was found between acceptable (0,32) to almost perfect (0,87) for the group of 69 participants, and between acceptable (0,32) and perfect (1,00) for the group without nasal snort. Significant association was found between nasality and nasal snort. Conclusion: Patients with Robin sequence who received primary palatoplasty with the F procedure presented with better speech nasality during auditory-perceptual and instrumental evaluations when compared with patients who received the VL procedure.

Objetivos: Utilizando-se o referencial Teórico do autocuidado de Dorothea Orem o estudo tem como objetivo: avaliar a capacidade de autocuidado do agente de autocuidado (AAC) de lactentes com Seqüência de Robin isolada (SRI), quanto à manipulação e o tempo que o AAC levou para adquirir a capacidade de cuidados com a intubação nasofaríngea (INF); sonda nasogastrica (SNG) e técnicas facilitadoras da alimentação (TFA). Modelo: Estudo prospectivo. Método: A pesquisa foi desenvolvida na Seção de Terapia Semi-Intensiva denominada Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo USP/Bauru. A amostra constituiu-se de 31 agentes de autocuidado (mães) com seus lactentes com SRI internados na UCE. Após elaboração e validação de um instrumento de coleta de dados, baseado na Teoria de Autocuidado de Dorothea Orem, o instrumento foi aplicado ao agente de autocuidado (AAC), em dois momentos distintos. O primeiro durante o período de internação após treinamento oferecido pelo enfermeiro quanto às ações de cuidados com o lactente e, o segundo, antes do lactente receber alta hospitalar a fim de verificar a capacidade do AAC para realizar os cuidados em seu domicilio. Resultados: Com relação às variáveis básicas do agente de autocuidado tais como: idade do agente de autocuidado obtivemos um total de (70,95%) de adultos jovens entre 15 a 30 anos; predominou que (77,41%) dos AAC mantinham um estado civil sem união consensual; baixo nível de escolaridade (58%); (56,11%) dos AAC possuíam mais de 1 filho; apresentavam classe social baixa (87,09%) e a maioria dos lactentes tinham menos de 30 dias (67,72%). Os AAC sem união consensual apresentaram escores mais elevados para o autocuidado. Pudemos evidenciar que os AAC com menos de 21 anos apresentavam um melhor desempenho para as habilidades de autocuidado para manipulação da INF e SNG. Assim como os AAC com classificação sócio-econômica mais elevada (classe baixa superior e média inferior) apresentaram uma pontuação maior para as habilidades do cuidar quando comparadas ao AAC de classe baixa inferior (p = 0,006). A maioria dos AAC (53%) adquiriu a capacidade para o autocuidado com INF e SNG em menos de 3 dias, enquanto que o tempo para adquirir o autocuidado com as TFA foi mais demorado. Os agentes de autocuidado que apresentaram os maiores escores na avaliação geral para o autocuidado apresentaram menos tempo para adquisição do autocuidado com a manipulação da INF. O nível sócio-econômico, escolaridade, no. de filhos, estado civil e o tempo de internação não interferiram na aquisição da capacidade de autocuidado pelo AAC, para os 3 procedimentos ensinados pelo enfermeiro: INF, SNG e TFA. Conclusão: O referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem permitiu a avaliação das capacidades de autocuidado dos agentes de autocuidado por meio do ensinoaprendizagem, preparando-os para a alta hospitalar contribuindo para uma melhor assistência do cuidar, favorecendo a melhora da vida desses lactentes com SRI. / Objectives: Using Dorothea Orem\'s theoretical reference for self-care, the objective of this study is to: assess self-care agents self-care capacity (AAC) for infants with isolated Robin Sequence (SRI), with regard to manipulation and the time the AAC needed to acquire the capacity to handle nasopharyngeal intubation (NPI); nasogastric probes (NG) and feedingfacilitating techniques (FFT). Model: Prospective study. Method: The study was carried out at the Semi-intensive Care Unit called the Special Care Unit (UCE) at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais of the University of São Paulo USP/Bauru. The sample was comprised of 31 self-care agents (mothers) with their infants with SRI admitted in the UCE. A data collection instrument was elaborated and validated based on Dorothea Odems Self-Care Theory. The instrument was applied to the self-care agent (AAC) at two different moments. The first during the hospital stay period after training offered by the nurse with regard to infant care and the second after the infant had been released from the hospital in order to verify AAC capacity to perform the care at home. Results: With regard to the self-care agents basic variables, such as: the self-care agents age, we had a total of (70.95%) young adults between 15 and 30 years of age; a predominant percentage (77.41%) of the AACs marital status was without consensual union; low levels of education (58%); (56.11%) of the AAC had more than 1 child; low-income social class (87,09%) and the majority of the infants was under 30 days of age (67.72%). The AAC without consensual unions revealed higher scores for self-care. We can see that the AAC under 21 years of age had a better performance in terms of self-care skills for handling NPI and NG. The AAC with higher social-economic classifications (upper low class and low middle class) received a higher score for care skills when compared to AAC from lower low classes (p = 0.006). Most of the AAC (53%) acquired self-care capacity with NPI and NG in less than 3 days, whereas the time to acquire self-care with FFT was longer. The self-care agents that presented the highest scores in the general assessment for self-care needed less time to acquire self-care skills with INF manipulation. The social-economic level, education, number of children, marital status and hospital stay time did not interfere in selfcare capacity acquisition by the AAC for the 3 procedures taught by the nurse: NPI, NG and FFT. Conclusion: The Dorothea Orem Self-Care Theoretical Reference allows the assessment of self-care capacities for self-care agents by means of teaching-learning, preparing them for release from the hospital and contributing towards better care assistance, favoring improvement in life for these infants with SRI.

A sequência de Pierre Robin (SPR) é definida como um defeito congênito, caracterizado por três anomalias principais: micrognatia, glossoptose e fissura de palato, apresentando uma prevalência aproximada de 1/8500 nascimentos e de etiologia considerada altamente variável e amplamente discutida na literatura. Pode se apresentar associada a alguma síndrome ou malformação (SPR sindrômica) ou na forma isolada (SPR não sindrômica ou isolada). Por ser uma alteração que compromete diretamente o terço médio da face, a cavidade bucal pode estar comprometida. Desta forma, o objetivo deste estudo foi investigar os fenótipos odontológicos, determinando especificamente a prevalência de anomalias dentárias em um grupo de indivíduos brasileiros com SPRI do HRAC/USP. Material e método: Foi realizado um estudo retrospectivo com radiografias panorâmicas de 110 indivíduos cadastrados no HRAC-USP, com idade superior a 11 anos. Essas radiografias foram digitalizadas e avaliadas para o diagnóstico de taurodontismo, agenesias dentárias, dilaceração radicular, transposição dentária, dentes supranumerários macrodontia e microdontia. Para o diagnóstico preciso do taurodontismo foram realizadas medições lineares dos molares por meio do Software Image J. Para comparação entre os gêneros e os tipos de fissuras foi utilizado o teste exato de fisher. Resultados: Dos 110 indivíduos com SPRI incluídos neste estudo, 94,54% apresentou pelo menos um tipo de anomalia dentária. A mais prevalente foi o taurodontismo, observado em 92,72% da população estudada, seguido pela agenesia dentária e a dilaceração radicular, com 22,72% e 15,45% respectivamente. Em menor proporção foi observada prevalência de 0,91% para a transposição dentária, constatado nenhum caso de dente supranumerário, microdontia e nem macrodontia. Conclusão: Dos fenótipos odontológicos investigados, o taurodontismo e a agenesia dentária foram as anomalias dentárias mais prevalentes, sendo o arco superior e molares superiores os mais acometidos pelo taurodontismo, e no arco inferior e os pré-molares inferiores os mais atingidos pela agenesia dentária. Não foram observadas diferenças significativas entre os tipos de fissura e entre os gêneros, com exceção da dilaceração radicular, a qual apresentou predileção pelo gênero feminino. Demostrando assim que em indivíduos brasileiros com SPRI existe uma alta frequência de anomalias dentárias, o que pode determinar implicações clinicas consideráveis na abordagem e execução do tratamento odontológico reabilitador destes indivíduos. / The Pierre Robin sequence (PRS) is considered a congenital disease, characterized by three main anomalies: micrognathia, glossoptosis and palate cleft, showing a prevalence of over 1/8500 birth with a variable etiology, widely discussed on literature. It can be associated to some other syndrome or malformation (syndromic PRS) or to the isolated type (no syndromic or isolated PRS). Because it is an alteration that affects the medium third section of the face, the oral cavity may be involved. Thus, the aim of this study was to investigate the dental phenotypes, determining specifically the prevalence of the dental abnormalities on a brazilian group with IPRS from HRAC/USP. Material and methods: A retrospective study was done with panoramic radiographs from 110 individuals of HRAC/USP, with superior age to 11 years old. These radiographs were digitalized and evaluated to the diagnostic of taurodontism, dental agenesis, root dilacerations, dental transposition, supernumerary teeth, macrodontia and microdontia. In order to get a precise diagnostic of taurodontism, linear measurements from molars were performed using Software Image J. The Fishers exact test was employed for the comparison between the genders and the types of clefts. Results: From the 110 individuals with IPRS on this study, 94.54% showed at least one type of dental abnormality, being taurodontism, the most prevalent, observed in 92.72% from the studied population, followed by dental agenesis and the root dilacerations, with 22.72% and 15.45%, respectively. In a lower proportion a prevalence of 0,91% for dental transportation was observed and no case found of supranumerary teeth, microdontia or macrodontia. Conclusion: From the dental phenotypes investigated, taurodontism and dental agenesis were the most prevalent dental abnormalities, being the superior arcade and molars the most injured by dental agenesis. It was not observed significant differences among the cleft types and the gender, except the root dilacerations, with a higher prevalence to the female gender. Therefore, IPRS brazilian individuals have a high frequence of dental abnormalities, with considerable clinical implications on the dealing and managing the rehabilitation treatment of these individuals.

Introdução:A sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita definida pela ocorrência de retromicrognatia e glossoptose, com ou sem fissura de palato. Caracteriza-se clinicamente por obstrução das vias aéreas superiores e dificuldades alimentares. As modalidades de tratamento para alívio da obstrução respiratóriana SR incluem: posição prona, intubação nasofaríngea (INF), glossopexia, traqueostomia e distração osteogênica mandibular. O Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) desenvolveu larga experiência com utilização da INF para o tratamento de crianças com SR, conseguindo importante redução dos procedimentos cirúrgicos na infância precoce. Indivíduos com SR têm risco aumentado para apresentar apneia obstrutiva do sono (AOS) e o exame padrão ouro para confirmar este diagnóstico é a polissonografia.O diagnóstico preciso da AOS é fundamental, para orientar o tratamento adequado e prevenir possíveis complicações. Objetivos: Estudar a dificuldade respiratória de recém-nascidos e lactentes com sequência de Robin isolada e a prevalência e gravidade da apneia obstrutiva do sono antes e após intervenção terapêutica com INF. Métodos: foram avaliados lactentes com SRI, menores de três meses, com obstrução respiratória tipo 1 ou 2 e sintomas respiratórios moderados ou graves, tratados com INF. Os indivíduos foram avaliados clinicamente e através de estudo polissonográfico. A polissonografia foi realizada 48 horas após a INF, sendo partedo exame realizado com INF e partesem INF e repetida no momento da decanulação, sem a INF. A gravidade da obstrução respiratória foi definida pelo índice de apneia-hipopneia (IAH): apneia leve se IAH maior ou igual a 1 e menor ou igual a 5 eventos/hora; moderada se IAH maior que 5 e menor ouigual a 10 eventos/hora e grave quando IAH foi maior que 10 eventos/hora.Resultados: foram avaliados 17 indivíduos com SRI, 9 (53%) do gênero feminino e 8 (47%) do gênero masculino, com idade média de 36 dias na primeira avaliação. Todos apresentavam sintomas respiratórios moderados e graves e foram tratados com INF. O tempo médio de uso da INF foi de 51 dias (variando de 23 a 172 dias). Todos apresentaram melhora clínica dos sintomas respiratórios com a INF, que passaram de graves e moderados para leves ou ausentes. Embora todos os indivíduos apresentassem dificuldades alimentares, 16 (94%) puderam se alimentar oralmente e apenas 1 (6%) foi submetido a gastrostomia. Os exames polissonográficos diagnosticaram apneia obstrutiva do sono (AOS) grave (IAH médio >10) em todas asavaliações. O IAH médio foi de 41,5 (variando de 0 a 104) no primeiro exame sem INF, 29,5 (variando de 5 a 80) no primeiro exame com a INF e de 29 (variando de 5 a 78) no segundo exame. Conclusão: A melhora clínica dos sintomas respiratórios dos indivíduos com SR, tratados com INF, não correspondeu à melhora da apneia obstrutiva do sono, diagnosticada por polissonografia, que identificou alta prevalência de AOS grave, antes e após intervenção terapêutica com INF / Introduction:Robin sequence (RS) is a congenital anomaly characterized by retromicrognatia and glossoptosis, with or without cleft palate. The main clinical problems in RS infants are upper airway obstruction and feeding difficulties. The airway interventions for patients with RS include: prone position, nasopharyngeal intubation (NPI), glossopexy, tracheostomy and mandibular distraction osteogenesis. The Hospital de Reabilitação de AnomaliasCraniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC-USP) has gained a large experience with NPI for management of airway obstruction in RS,which has proven to be an effective method for improving breathing and preventing surgical procedures in early infancy. Individuals with RS have an increased risk for obstructive sleep apnea (OSA).The criterion standard for diagnosis is the polysomnography (PSG) which is an accurate diagnostic procedure, required not only to ensure proper treatment but also to prevent possible complications. Objectives: to study respiratory difficulty in neonates and infants with isolated Robin sequence; to evaluate the prevalence and severity of obstructive sleep apnea before and after therapeutic intervention with NPI, to assess the efficacy of NPI. Methods: Infants younger than 3 months of age with isolated Robin sequence, with type 1 ortype 2 respiratory obstruction,moderate or severe respiratory symptomsandmanaged with NPI were evaluated. The individuals were evaluated clinically and by a polysomnographic study. Polysomnography was performed 48 hours after NPI, part of it withNPI and part without NPI and performed again after definite removal of NPI. Standardresearch definitions for OSA severity were used based on the apnea-hipopnea index (AHI): mild OSA defined as 1 to <5 events per hour; moderate as 5 to<10 events per hour and severe apnea when AHI10 events per hour. Results:A total of 17 individuals with IRS were evaluated, 9 (53%) girls and 8 (47%) boys. The mean age at the first evaluation was 36 days. All of them presented moderate and severe respiratory symptoms and were treated with NPI. The mean duration of NPI use was 51 days (ranging from 23 to 172 days). Allinfants presented clinical improvement forrespiratory symptoms with NPI, going from severe and moderate to mild or to no symptoms. Although all individuals presented feeding difficulties, only one (6%) underwent gastrostomy and 16(94%) could be fed orally. Polysomnography diagnosed severe obstructive sleep apnea in all evaluations. The mean obstructive apnea-hipopnea index (AHI) was 41.5 (ranging from 0 to 104) in the first test without NPI, 29.5 (ranging from 5 to 80) in the first test with NPI and 29 (ranging from 5to 78) in the second test. Conclusion: the clinical improvement of respiratory symptoms of individuals with RS, treated with NPI, did not correspond to the improvement of obstructive apnea sleep diagnosed by polysomnography, which identified a high prevalence of severe AOS, before and after therapeutic intervention of NPI

Objetivo: O objetivo deste estudo foi comparar nasalidade de fala em crianças com sequência de Robin isolada, operadas pela técnica de palatoplastia de Furlow, com a fala de crianças operadas pela técnica de von Langenbeck. Modelo: Estudo prospectivo. Local de execução: Setor de Fonoaudiologia e Laboratório de Fonética do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: Análise da nasalidade da fala realizada em 69 crianças com sequência de Robin isolada, comparando-se os resultados das 33 que receberam palatoplastia primária pela técnica de Furlow (F) com as 36 que receberam von Langenbeck (VL). A avaliação perceptivo-auditiva da nasalidade da fala envolveu: 1) o uso de escala de 4 pontos (hipernasalidade ausente, leve, moderada e grave), 2) o uso de teste cul-de-sac em vocábulos, e 3) a análise de gravações da frase o bebê babou por 3 ouvintes experientes, com estabelecimento da concordância intra e inter-juízes. A avaliação instrumental da nasalidade foi feita com a Nasometria durante repetição da frase o bebê babou, utilizando-se o valor de corte de 27% para interpretação da presença/ausência da hipernasalidade. Estudou-se a significância das diferenças entre as medidas obtidas nos grupos F e VL, analisando-se também a associação da nasalidade com gênero, idade na palatoplastia, idade na avaliação, extensão da fissura, realização da fonoterapia e ronco nasal. Concordância entre as 4 modalidades de avaliação foi obtida e as análises foram repetidas para o grupo de 47 participantes sem ronco nasal. Resultados: Crianças que receberam F apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala para todas as modalidades de avaliação estudadas. Ausência de hipernasalidade, observada em escala de 4 pontos aplicada ao vivo pela autora, foi encontrada para 26 (78,8%) das crianças operadas pela técnica de F e 17 (47,2%) das que receberam VL. A diferença entre os dois grupos foi considerada significante (p=0,012). Quando apenas os participantes sem ronco nasal foram estudados (N=47), ausência de hipernasalidade foi encontrada para 22 (91,7%) das crianças operadas pela técnica de F e 13 (56,5%) das que receberam VL, sendo esta diferença também significante (p=0,008). Concordância entre as modalidades de avaliação, analisada pela estatística Kappa, variou entre razoável (0,32) a quase perfeita (0,87) para o grupo de 69 participantes e entre razoável (0,32) a perfeita (1,00) para o grupo sem ronco nasal. Foi encontrada associação significante somente entre nasalidade e ronco nasal. Conclusão: Os pacientes com sequência de Robin, submetidos à palatoplastia primária pela técnica de Furlow, apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala tanto durante avaliação perceptivo-auditiva quanto durante avaliação instrumental, quando comparados aos pacientes operados pela técnica de von Langenbeck. / Purpose: The objective of this study was to compare speech nasality in children with isolated Robin sequence, operated with the Furlow palatoplasty technique, to the speech of children operated with the von Langenbeck technique. Research design: Prospective study. Research site: Department of Speech-Pathology and Laboratory of Experimental Phonetics at the University of São Paulo Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies (HRAC-USP). Methods: Speech nasality was analyzed for 69 children with isolated Robin sequence, comparing the results for the 33 children who received primary palatoplasty with the Furlow procedure to the results of children who received the von Langenbeck (VL). Auditory-perceptual assessment of speech nasality involved: 1) the use of a 4-point scale (absence, mild, moderate and severe hypernasality), 2) the use of a cul-de-sac test in words, and 3) experienced listeners ratings of recordings of the phrase o bebê babou, establishing intra and inter-judge reliability. The instrumental assessment of nasality was done with Nasometry during repetition of the phrase o bebê babou, using the CUT-off score of 27% to interpret presence/absence of hypernasality. The significance of the differences between F and VL groups was studied, also analyzing the association of nasality with gender, age at palatoplasty, age at speech assessment, cleft severity, speech therapy and nasal snort. Agreement between the 4 modalities of assessment was studied and the analysis were repeated for the group of 47 participants without nasal snort . Results: Children Who received F presented with better speech nasality for all modalities of assessment studied. Absence of hypernasality, evaluated with 4-point scale live by the author, was found 26 (78,8%) children who received F e 17 (47,2%) who received VL. The difference between both groups was significant (p=0,012). When only the participants without nasal snort were studied (N=47), absence of hypernasality, was found 22 (91,7%) children who received F e 13 (56,5%) who received VL, with a difference also significant (p=0,008). Agreement between all 4 modalities of assessment as measured by Kappa statistics, was found between acceptable (0,32) to almost perfect (0,87) for the group of 69 participants, and between acceptable (0,32) and perfect (1,00) for the group without nasal snort. Significant association was found between nasality and nasal snort. Conclusion: Patients with Robin sequence who received primary palatoplasty with the F procedure presented with better speech nasality during auditory-perceptual and instrumental evaluations when compared with patients who received the VL procedure.

Introdução: A Sequência de Robin (SR) refere-se a associação de micrognatia e glossoptose que levam as obstruções respiratórias, podendo ainda estar associada a essa afecção a fissura de palato. Essas manifestações clínicas são heterogêneas, cada recém-nascido (RN) pode apresentar desde leve dificuldade respiratória e alimentar até graves complicações, tornando assim os primeiros meses de vida decisivos e é nessa faixa etária que a as manifestações clínicas das malformações são mais acentuadas e necessitam de intervenção rapidamente para que não haja complicações no desenvolvimento. Os RN com SR necessitam passar por períodos de internação para a que a atuação da equipe multidisciplinar possa sanar suas dificuldades iniciais. Sendo assim são considerados bebês de risco, com maiores chances de apresentarem alterações de crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) nos primeiros anos de vida, gerando possíveis problemas no futuro. Objetivo: Avaliar o DNPM de bebês de zero a doze meses com Sequencia Robin Isolada (SRI). Material e Método: A pesquisa recebeu aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do HRAC/USP sob parecer de n°1.489.412 e CAEE 53941516.0.0000.5441. Os sujeitos da pesquisa foram 20 bebês com Sequência de Robin Isolada (SRI), internados na Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do HRAC/USP, na faixa etária de zero a um ano de idade. Foi realizada revisão de prontuário para verificar a elegibilidade dos bebês para pesquisa, assim que verificado a SRI os pais foram convidados a participar da pesquisa. Tosos os participantes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Após consentimento, foi realizada coleta de dados nos prontuários dos bebês e realizada avaliação do desenvolvimento usando o Teste Denver II, a qual avalia quatro áreas do desenvolvimento, sendo estas a área pessoal-social, motor fino-adaptativo, linguagem e motor grosseiro. As avaliações foram realizadas na UCE, com duração de 30 minutos cada. Ao final todos os pais receberam o resultado da avaliação e quando foi verificado atrasos no desenvolvimento, os bebês foram encaminhados para o setor de Terapia Ocupacional do HRAC-USP. Resultados: Após avaliação, 85% dos bebês apresentaram risco para o desenvolvimento, a área da linguagem foi a mais afetada com 70,6% de atrasos identificados, seguido da área motor grosseiro, motor fino adaptativo e pessoal-social, sucessivamente. Conclusão: Com a realização deste estudo podemos verificar que esses bebês, por apresentarem suas complicações clinicas acentuadas na faixa estaria de 0 a 1 ano, apresentaram atrasos no desenvolvimento nesse período. Assim, existe a necessidade de acompanhar e intervir precocemente para prevenir possíveis riscos futuros para o desenvolvimento dessas crianças e é o terapeuta Ocupacional o profissional qualificado para realizar o acompanhamento e intervenção com esses bebês. / Purpose: The Robin Sequence (RS) It refers to the combination of micrognathia and glossoptosis that cause respiratory obstruction, and may be associated with this condition cleft palate. These clinical manifestations are heterogeneous, each newborn (NB) can present from mild respiratory difficulty and food to severe complications, thus making the first months of life decisive, it is in this age group that the clinical manifestations of the malformations are more pronounced and require Intervention so that there are no complications in development. The NB with RS need to go through periods of hospitalization for which the performance of the multidisciplinary team can cure their initial difficulties. So they are considered risk infants, with higher chances of having growth changes and neurodevelopment in the first years of life, creating potential problems in the future. Objective: To evaluate neurodevelopment of infants from zero to twelve months with Isolated Robin Sequence (IRS). Methods: The research was approved by the Human Research Ethics Committee of HRAC / USP under the opinion of No. 1,489,412 and CAEE 53941516.0.0000.5441. The subjects of the study were 20 babies with Isolated Robin Sequence (IRS), admitted to the Special Care Unit (SCU) of the HRAC / USP, in the age group from zero to one year of age. A chart review of each baby who was admitted to the SCU to verify eligibility for research was medical record, as soon as IRS was verified the parents were invited to participate in the survey. All the participants signed the Informed Consent Term (TICT). After consent, data were collected in the infant\'s charts through a protocol developed by the researcher and then an evaluation of the development was made using the \"Denver II Test\", which evaluates four areas of development, these being the folks social area , adaptive fine motor, language and coarse motor. The evaluations took place in the SCU, with a duration of 30 minutes each. In the end, all parents received the results of the evaluation and when developmental delays were found, the infants were referred to the HRAC-USP Occupational Therapy sector. Results: After evaluation, 85% of the babies presented a risk for development, the language area was the most affected with 70.6% of identified delays, followed by the coarse motor area, adaptive fine motor and folks social area, successively. Conclusion: With the accomplishment of this study we can verify that these babies, due to their clinical complications accentuated in the age group of 0 to 1 year, present delays in the development in this period. Thus, there is a need to follow up and intervene early to prevent possible future risks for the development of these children. The Occupational Therapist is the professional qualified to perform the monitoring and intervention with these babies.

Introdução:A sequência de Robin (SR) é uma anomalia congênita definida pela ocorrência de retromicrognatia e glossoptose, com ou sem fissura de palato. Caracteriza-se clinicamente por obstrução das vias aéreas superiores e dificuldades alimentares. As modalidades de tratamento para alívio da obstrução respiratóriana SR incluem: posição prona, intubação nasofaríngea (INF), glossopexia, traqueostomia e distração osteogênica mandibular. O Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) desenvolveu larga experiência com utilização da INF para o tratamento de crianças com SR, conseguindo importante redução dos procedimentos cirúrgicos na infância precoce. Indivíduos com SR têm risco aumentado para apresentar apneia obstrutiva do sono (AOS) e o exame padrão ouro para confirmar este diagnóstico é a polissonografia.O diagnóstico preciso da AOS é fundamental, para orientar o tratamento adequado e prevenir possíveis complicações. Objetivos: Estudar a dificuldade respiratória de recém-nascidos e lactentes com sequência de Robin isolada e a prevalência e gravidade da apneia obstrutiva do sono antes e após intervenção terapêutica com INF. Métodos: foram avaliados lactentes com SRI, menores de três meses, com obstrução respiratória tipo 1 ou 2 e sintomas respiratórios moderados ou graves, tratados com INF. Os indivíduos foram avaliados clinicamente e através de estudo polissonográfico. A polissonografia foi realizada 48 horas após a INF, sendo partedo exame realizado com INF e partesem INF e repetida no momento da decanulação, sem a INF. A gravidade da obstrução respiratória foi definida pelo índice de apneia-hipopneia (IAH): apneia leve se IAH maior ou igual a 1 e menor ou igual a 5 eventos/hora; moderada se IAH maior que 5 e menor ouigual a 10 eventos/hora e grave quando IAH foi maior que 10 eventos/hora.Resultados: foram avaliados 17 indivíduos com SRI, 9 (53%) do gênero feminino e 8 (47%) do gênero masculino, com idade média de 36 dias na primeira avaliação. Todos apresentavam sintomas respiratórios moderados e graves e foram tratados com INF. O tempo médio de uso da INF foi de 51 dias (variando de 23 a 172 dias). Todos apresentaram melhora clínica dos sintomas respiratórios com a INF, que passaram de graves e moderados para leves ou ausentes. Embora todos os indivíduos apresentassem dificuldades alimentares, 16 (94%) puderam se alimentar oralmente e apenas 1 (6%) foi submetido a gastrostomia. Os exames polissonográficos diagnosticaram apneia obstrutiva do sono (AOS) grave (IAH médio >10) em todas asavaliações. O IAH médio foi de 41,5 (variando de 0 a 104) no primeiro exame sem INF, 29,5 (variando de 5 a 80) no primeiro exame com a INF e de 29 (variando de 5 a 78) no segundo exame. Conclusão: A melhora clínica dos sintomas respiratórios dos indivíduos com SR, tratados com INF, não correspondeu à melhora da apneia obstrutiva do sono, diagnosticada por polissonografia, que identificou alta prevalência de AOS grave, antes e após intervenção terapêutica com INF / Introduction:Robin sequence (RS) is a congenital anomaly characterized by retromicrognatia and glossoptosis, with or without cleft palate. The main clinical problems in RS infants are upper airway obstruction and feeding difficulties. The airway interventions for patients with RS include: prone position, nasopharyngeal intubation (NPI), glossopexy, tracheostomy and mandibular distraction osteogenesis. The Hospital de Reabilitação de AnomaliasCraniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC-USP) has gained a large experience with NPI for management of airway obstruction in RS,which has proven to be an effective method for improving breathing and preventing surgical procedures in early infancy. Individuals with RS have an increased risk for obstructive sleep apnea (OSA).The criterion standard for diagnosis is the polysomnography (PSG) which is an accurate diagnostic procedure, required not only to ensure proper treatment but also to prevent possible complications. Objectives: to study respiratory difficulty in neonates and infants with isolated Robin sequence; to evaluate the prevalence and severity of obstructive sleep apnea before and after therapeutic intervention with NPI, to assess the efficacy of NPI. Methods: Infants younger than 3 months of age with isolated Robin sequence, with type 1 ortype 2 respiratory obstruction,moderate or severe respiratory symptomsandmanaged with NPI were evaluated. The individuals were evaluated clinically and by a polysomnographic study. Polysomnography was performed 48 hours after NPI, part of it withNPI and part without NPI and performed again after definite removal of NPI. Standardresearch definitions for OSA severity were used based on the apnea-hipopnea index (AHI): mild OSA defined as 1 to <5 events per hour; moderate as 5 to<10 events per hour and severe apnea when AHI10 events per hour. Results:A total of 17 individuals with IRS were evaluated, 9 (53%) girls and 8 (47%) boys. The mean age at the first evaluation was 36 days. All of them presented moderate and severe respiratory symptoms and were treated with NPI. The mean duration of NPI use was 51 days (ranging from 23 to 172 days). Allinfants presented clinical improvement forrespiratory symptoms with NPI, going from severe and moderate to mild or to no symptoms. Although all individuals presented feeding difficulties, only one (6%) underwent gastrostomy and 16(94%) could be fed orally. Polysomnography diagnosed severe obstructive sleep apnea in all evaluations. The mean obstructive apnea-hipopnea index (AHI) was 41.5 (ranging from 0 to 104) in the first test without NPI, 29.5 (ranging from 5 to 80) in the first test with NPI and 29 (ranging from 5to 78) in the second test. Conclusion: the clinical improvement of respiratory symptoms of individuals with RS, treated with NPI, did not correspond to the improvement of obstructive apnea sleep diagnosed by polysomnography, which identified a high prevalence of severe AOS, before and after therapeutic intervention of NPI

Introdução: A Sequência de Robin (SR) refere-se a associação de micrognatia e glossoptose que levam as obstruções respiratórias, podendo ainda estar associada a essa afecção a fissura de palato. Essas manifestações clínicas são heterogêneas, cada recém-nascido (RN) pode apresentar desde leve dificuldade respiratória e alimentar até graves complicações, tornando assim os primeiros meses de vida decisivos e é nessa faixa etária que a as manifestações clínicas das malformações são mais acentuadas e necessitam de intervenção rapidamente para que não haja complicações no desenvolvimento. Os RN com SR necessitam passar por períodos de internação para a que a atuação da equipe multidisciplinar possa sanar suas dificuldades iniciais. Sendo assim são considerados bebês de risco, com maiores chances de apresentarem alterações de crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) nos primeiros anos de vida, gerando possíveis problemas no futuro. Objetivo: Avaliar o DNPM de bebês de zero a doze meses com Sequencia Robin Isolada (SRI). Material e Método: A pesquisa recebeu aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do HRAC/USP sob parecer de n°1.489.412 e CAEE 53941516.0.0000.5441. Os sujeitos da pesquisa foram 20 bebês com Sequência de Robin Isolada (SRI), internados na Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do HRAC/USP, na faixa etária de zero a um ano de idade. Foi realizada revisão de prontuário para verificar a elegibilidade dos bebês para pesquisa, assim que verificado a SRI os pais foram convidados a participar da pesquisa. Tosos os participantes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Após consentimento, foi realizada coleta de dados nos prontuários dos bebês e realizada avaliação do desenvolvimento usando o Teste Denver II, a qual avalia quatro áreas do desenvolvimento, sendo estas a área pessoal-social, motor fino-adaptativo, linguagem e motor grosseiro. As avaliações foram realizadas na UCE, com duração de 30 minutos cada. Ao final todos os pais receberam o resultado da avaliação e quando foi verificado atrasos no desenvolvimento, os bebês foram encaminhados para o setor de Terapia Ocupacional do HRAC-USP. Resultados: Após avaliação, 85% dos bebês apresentaram risco para o desenvolvimento, a área da linguagem foi a mais afetada com 70,6% de atrasos identificados, seguido da área motor grosseiro, motor fino adaptativo e pessoal-social, sucessivamente. Conclusão: Com a realização deste estudo podemos verificar que esses bebês, por apresentarem suas complicações clinicas acentuadas na faixa estaria de 0 a 1 ano, apresentaram atrasos no desenvolvimento nesse período. Assim, existe a necessidade de acompanhar e intervir precocemente para prevenir possíveis riscos futuros para o desenvolvimento dessas crianças e é o terapeuta Ocupacional o profissional qualificado para realizar o acompanhamento e intervenção com esses bebês. / Purpose: The Robin Sequence (RS) It refers to the combination of micrognathia and glossoptosis that cause respiratory obstruction, and may be associated with this condition cleft palate. These clinical manifestations are heterogeneous, each newborn (NB) can present from mild respiratory difficulty and food to severe complications, thus making the first months of life decisive, it is in this age group that the clinical manifestations of the malformations are more pronounced and require Intervention so that there are no complications in development. The NB with RS need to go through periods of hospitalization for which the performance of the multidisciplinary team can cure their initial difficulties. So they are considered risk infants, with higher chances of having growth changes and neurodevelopment in the first years of life, creating potential problems in the future. Objective: To evaluate neurodevelopment of infants from zero to twelve months with Isolated Robin Sequence (IRS). Methods: The research was approved by the Human Research Ethics Committee of HRAC / USP under the opinion of No. 1,489,412 and CAEE 53941516.0.0000.5441. The subjects of the study were 20 babies with Isolated Robin Sequence (IRS), admitted to the Special Care Unit (SCU) of the HRAC / USP, in the age group from zero to one year of age. A chart review of each baby who was admitted to the SCU to verify eligibility for research was medical record, as soon as IRS was verified the parents were invited to participate in the survey. All the participants signed the Informed Consent Term (TICT). After consent, data were collected in the infant\'s charts through a protocol developed by the researcher and then an evaluation of the development was made using the \"Denver II Test\", which evaluates four areas of development, these being the folks social area , adaptive fine motor, language and coarse motor. The evaluations took place in the SCU, with a duration of 30 minutes each. In the end, all parents received the results of the evaluation and when developmental delays were found, the infants were referred to the HRAC-USP Occupational Therapy sector. Results: After evaluation, 85% of the babies presented a risk for development, the language area was the most affected with 70.6% of identified delays, followed by the coarse motor area, adaptive fine motor and folks social area, successively. Conclusion: With the accomplishment of this study we can verify that these babies, due to their clinical complications accentuated in the age group of 0 to 1 year, present delays in the development in this period. Thus, there is a need to follow up and intervene early to prevent possible future risks for the development of these children. The Occupational Therapist is the professional qualified to perform the monitoring and intervention with these babies.

Objetivos: Utilizando-se o referencial Teórico do autocuidado de Dorothea Orem o estudo tem como objetivo: avaliar a capacidade de autocuidado do agente de autocuidado (AAC) de lactentes com Seqüência de Robin isolada (SRI), quanto à manipulação e o tempo que o AAC levou para adquirir a capacidade de cuidados com a intubação nasofaríngea (INF); sonda nasogastrica (SNG) e técnicas facilitadoras da alimentação (TFA). Modelo: Estudo prospectivo. Método: A pesquisa foi desenvolvida na Seção de Terapia Semi-Intensiva denominada Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo USP/Bauru. A amostra constituiu-se de 31 agentes de autocuidado (mães) com seus lactentes com SRI internados na UCE. Após elaboração e validação de um instrumento de coleta de dados, baseado na Teoria de Autocuidado de Dorothea Orem, o instrumento foi aplicado ao agente de autocuidado (AAC), em dois momentos distintos. O primeiro durante o período de internação após treinamento oferecido pelo enfermeiro quanto às ações de cuidados com o lactente e, o segundo, antes do lactente receber alta hospitalar a fim de verificar a capacidade do AAC para realizar os cuidados em seu domicilio. Resultados: Com relação às variáveis básicas do agente de autocuidado tais como: idade do agente de autocuidado obtivemos um total de (70,95%) de adultos jovens entre 15 a 30 anos; predominou que (77,41%) dos AAC mantinham um estado civil sem união consensual; baixo nível de escolaridade (58%); (56,11%) dos AAC possuíam mais de 1 filho; apresentavam classe social baixa (87,09%) e a maioria dos lactentes tinham menos de 30 dias (67,72%). Os AAC sem união consensual apresentaram escores mais elevados para o autocuidado. Pudemos evidenciar que os AAC com menos de 21 anos apresentavam um melhor desempenho para as habilidades de autocuidado para manipulação da INF e SNG. Assim como os AAC com classificação sócio-econômica mais elevada (classe baixa superior e média inferior) apresentaram uma pontuação maior para as habilidades do cuidar quando comparadas ao AAC de classe baixa inferior (p = 0,006). A maioria dos AAC (53%) adquiriu a capacidade para o autocuidado com INF e SNG em menos de 3 dias, enquanto que o tempo para adquirir o autocuidado com as TFA foi mais demorado. Os agentes de autocuidado que apresentaram os maiores escores na avaliação geral para o autocuidado apresentaram menos tempo para adquisição do autocuidado com a manipulação da INF. O nível sócio-econômico, escolaridade, no. de filhos, estado civil e o tempo de internação não interferiram na aquisição da capacidade de autocuidado pelo AAC, para os 3 procedimentos ensinados pelo enfermeiro: INF, SNG e TFA. Conclusão: O referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem permitiu a avaliação das capacidades de autocuidado dos agentes de autocuidado por meio do ensinoaprendizagem, preparando-os para a alta hospitalar contribuindo para uma melhor assistência do cuidar, favorecendo a melhora da vida desses lactentes com SRI. / Objectives: Using Dorothea Orem\'s theoretical reference for self-care, the objective of this study is to: assess self-care agents self-care capacity (AAC) for infants with isolated Robin Sequence (SRI), with regard to manipulation and the time the AAC needed to acquire the capacity to handle nasopharyngeal intubation (NPI); nasogastric probes (NG) and feedingfacilitating techniques (FFT). Model: Prospective study. Method: The study was carried out at the Semi-intensive Care Unit called the Special Care Unit (UCE) at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais of the University of São Paulo USP/Bauru. The sample was comprised of 31 self-care agents (mothers) with their infants with SRI admitted in the UCE. A data collection instrument was elaborated and validated based on Dorothea Odems Self-Care Theory. The instrument was applied to the self-care agent (AAC) at two different moments. The first during the hospital stay period after training offered by the nurse with regard to infant care and the second after the infant had been released from the hospital in order to verify AAC capacity to perform the care at home. Results: With regard to the self-care agents basic variables, such as: the self-care agents age, we had a total of (70.95%) young adults between 15 and 30 years of age; a predominant percentage (77.41%) of the AACs marital status was without consensual union; low levels of education (58%); (56.11%) of the AAC had more than 1 child; low-income social class (87,09%) and the majority of the infants was under 30 days of age (67.72%). The AAC without consensual unions revealed higher scores for self-care. We can see that the AAC under 21 years of age had a better performance in terms of self-care skills for handling NPI and NG. The AAC with higher social-economic classifications (upper low class and low middle class) received a higher score for care skills when compared to AAC from lower low classes (p = 0.006). Most of the AAC (53%) acquired self-care capacity with NPI and NG in less than 3 days, whereas the time to acquire self-care with FFT was longer. The self-care agents that presented the highest scores in the general assessment for self-care needed less time to acquire self-care skills with INF manipulation. The social-economic level, education, number of children, marital status and hospital stay time did not interfere in selfcare capacity acquisition by the AAC for the 3 procedures taught by the nurse: NPI, NG and FFT. Conclusion: The Dorothea Orem Self-Care Theoretical Reference allows the assessment of self-care capacities for self-care agents by means of teaching-learning, preparing them for release from the hospital and contributing towards better care assistance, favoring improvement in life for these infants with SRI.

A sequência de Pierre Robin (SPR) é definida como um defeito congênito, caracterizado por três anomalias principais: micrognatia, glossoptose e fissura de palato, apresentando uma prevalência aproximada de 1/8500 nascimentos e de etiologia considerada altamente variável e amplamente discutida na literatura. Pode se apresentar associada a alguma síndrome ou malformação (SPR sindrômica) ou na forma isolada (SPR não sindrômica ou isolada). Por ser uma alteração que compromete diretamente o terço médio da face, a cavidade bucal pode estar comprometida. Desta forma, o objetivo deste estudo foi investigar os fenótipos odontológicos, determinando especificamente a prevalência de anomalias dentárias em um grupo de indivíduos brasileiros com SPRI do HRAC/USP. Material e método: Foi realizado um estudo retrospectivo com radiografias panorâmicas de 110 indivíduos cadastrados no HRAC-USP, com idade superior a 11 anos. Essas radiografias foram digitalizadas e avaliadas para o diagnóstico de taurodontismo, agenesias dentárias, dilaceração radicular, transposição dentária, dentes supranumerários macrodontia e microdontia. Para o diagnóstico preciso do taurodontismo foram realizadas medições lineares dos molares por meio do Software Image J. Para comparação entre os gêneros e os tipos de fissuras foi utilizado o teste exato de fisher. Resultados: Dos 110 indivíduos com SPRI incluídos neste estudo, 94,54% apresentou pelo menos um tipo de anomalia dentária. A mais prevalente foi o taurodontismo, observado em 92,72% da população estudada, seguido pela agenesia dentária e a dilaceração radicular, com 22,72% e 15,45% respectivamente. Em menor proporção foi observada prevalência de 0,91% para a transposição dentária, constatado nenhum caso de dente supranumerário, microdontia e nem macrodontia. Conclusão: Dos fenótipos odontológicos investigados, o taurodontismo e a agenesia dentária foram as anomalias dentárias mais prevalentes, sendo o arco superior e molares superiores os mais acometidos pelo taurodontismo, e no arco inferior e os pré-molares inferiores os mais atingidos pela agenesia dentária. Não foram observadas diferenças significativas entre os tipos de fissura e entre os gêneros, com exceção da dilaceração radicular, a qual apresentou predileção pelo gênero feminino. Demostrando assim que em indivíduos brasileiros com SPRI existe uma alta frequência de anomalias dentárias, o que pode determinar implicações clinicas consideráveis na abordagem e execução do tratamento odontológico reabilitador destes indivíduos. / The Pierre Robin sequence (PRS) is considered a congenital disease, characterized by three main anomalies: micrognathia, glossoptosis and palate cleft, showing a prevalence of over 1/8500 birth with a variable etiology, widely discussed on literature. It can be associated to some other syndrome or malformation (syndromic PRS) or to the isolated type (no syndromic or isolated PRS). Because it is an alteration that affects the medium third section of the face, the oral cavity may be involved. Thus, the aim of this study was to investigate the dental phenotypes, determining specifically the prevalence of the dental abnormalities on a brazilian group with IPRS from HRAC/USP. Material and methods: A retrospective study was done with panoramic radiographs from 110 individuals of HRAC/USP, with superior age to 11 years old. These radiographs were digitalized and evaluated to the diagnostic of taurodontism, dental agenesis, root dilacerations, dental transposition, supernumerary teeth, macrodontia and microdontia. In order to get a precise diagnostic of taurodontism, linear measurements from molars were performed using Software Image J. The Fishers exact test was employed for the comparison between the genders and the types of clefts. Results: From the 110 individuals with IPRS on this study, 94.54% showed at least one type of dental abnormality, being taurodontism, the most prevalent, observed in 92.72% from the studied population, followed by dental agenesis and the root dilacerations, with 22.72% and 15.45%, respectively. In a lower proportion a prevalence of 0,91% for dental transportation was observed and no case found of supranumerary teeth, microdontia or macrodontia. Conclusion: From the dental phenotypes investigated, taurodontism and dental agenesis were the most prevalent dental abnormalities, being the superior arcade and molars the most injured by dental agenesis. It was not observed significant differences among the cleft types and the gender, except the root dilacerations, with a higher prevalence to the female gender. Therefore, IPRS brazilian individuals have a high frequence of dental abnormalities, with considerable clinical implications on the dealing and managing the rehabilitation treatment of these individuals.