Objetivo: O objetivo deste estudo foi comparar nasalidade de fala em crianças com sequência de Robin isolada, operadas pela técnica de palatoplastia de Furlow, com a fala de crianças operadas pela técnica de von Langenbeck. Modelo: Estudo prospectivo. Local de execução: Setor de Fonoaudiologia e Laboratório de Fonética do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: Análise da nasalidade da fala realizada em 69 crianças com sequência de Robin isolada, comparando-se os resultados das 33 que receberam palatoplastia primária pela técnica de Furlow (F) com as 36 que receberam von Langenbeck (VL). A avaliação perceptivo-auditiva da nasalidade da fala envolveu: 1) o uso de escala de 4 pontos (hipernasalidade ausente, leve, moderada e grave), 2) o uso de teste cul-de-sac em vocábulos, e 3) a análise de gravações da frase o bebê babou por 3 ouvintes experientes, com estabelecimento da concordância intra e inter-juízes. A avaliação instrumental da nasalidade foi feita com a Nasometria durante repetição da frase o bebê babou, utilizando-se o valor de corte de 27% para interpretação da presença/ausência da hipernasalidade. Estudou-se a significância das diferenças entre as medidas obtidas nos grupos F e VL, analisando-se também a associação da nasalidade com gênero, idade na palatoplastia, idade na avaliação, extensão da fissura, realização da fonoterapia e ronco nasal. Concordância entre as 4 modalidades de avaliação foi obtida e as análises foram repetidas para o grupo de 47 participantes sem ronco nasal. Resultados: Crianças que receberam F apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala para todas as modalidades de avaliação estudadas. Ausência de hipernasalidade, observada em escala de 4 pontos aplicada ao vivo pela autora, foi encontrada para 26 (78,8%) das crianças operadas pela técnica de F e 17 (47,2%) das que receberam VL. A diferença entre os dois grupos foi considerada significante (p=0,012). Quando apenas os participantes sem ronco nasal foram estudados (N=47), ausência de hipernasalidade foi encontrada para 22 (91,7%) das crianças operadas pela técnica de F e 13 (56,5%) das que receberam VL, sendo esta diferença também significante (p=0,008). Concordância entre as modalidades de avaliação, analisada pela estatística Kappa, variou entre razoável (0,32) a quase perfeita (0,87) para o grupo de 69 participantes e entre razoável (0,32) a perfeita (1,00) para o grupo sem ronco nasal. Foi encontrada associação significante somente entre nasalidade e ronco nasal. Conclusão: Os pacientes com sequência de Robin, submetidos à palatoplastia primária pela técnica de Furlow, apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala tanto durante avaliação perceptivo-auditiva quanto durante avaliação instrumental, quando comparados aos pacientes operados pela técnica de von Langenbeck. / Purpose: The objective of this study was to compare speech nasality in children with isolated Robin sequence, operated with the Furlow palatoplasty technique, to the speech of children operated with the von Langenbeck technique. Research design: Prospective study. Research site: Department of Speech-Pathology and Laboratory of Experimental Phonetics at the University of São Paulo Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies (HRAC-USP). Methods: Speech nasality was analyzed for 69 children with isolated Robin sequence, comparing the results for the 33 children who received primary palatoplasty with the Furlow procedure to the results of children who received the von Langenbeck (VL). Auditory-perceptual assessment of speech nasality involved: 1) the use of a 4-point scale (absence, mild, moderate and severe hypernasality), 2) the use of a cul-de-sac test in words, and 3) experienced listeners ratings of recordings of the phrase o bebê babou, establishing intra and inter-judge reliability. The instrumental assessment of nasality was done with Nasometry during repetition of the phrase o bebê babou, using the CUT-off score of 27% to interpret presence/absence of hypernasality. The significance of the differences between F and VL groups was studied, also analyzing the association of nasality with gender, age at palatoplasty, age at speech assessment, cleft severity, speech therapy and nasal snort. Agreement between the 4 modalities of assessment was studied and the analysis were repeated for the group of 47 participants without nasal snort . Results: Children Who received F presented with better speech nasality for all modalities of assessment studied. Absence of hypernasality, evaluated with 4-point scale live by the author, was found 26 (78,8%) children who received F e 17 (47,2%) who received VL. The difference between both groups was significant (p=0,012). When only the participants without nasal snort were studied (N=47), absence of hypernasality, was found 22 (91,7%) children who received F e 13 (56,5%) who received VL, with a difference also significant (p=0,008). Agreement between all 4 modalities of assessment as measured by Kappa statistics, was found between acceptable (0,32) to almost perfect (0,87) for the group of 69 participants, and between acceptable (0,32) and perfect (1,00) for the group without nasal snort. Significant association was found between nasality and nasal snort. Conclusion: Patients with Robin sequence who received primary palatoplasty with the F procedure presented with better speech nasality during auditory-perceptual and instrumental evaluations when compared with patients who received the VL procedure.

Objetivos: Utilizando-se o referencial Teórico do autocuidado de Dorothea Orem o estudo tem como objetivo: avaliar a capacidade de autocuidado do agente de autocuidado (AAC) de lactentes com Seqüência de Robin isolada (SRI), quanto à manipulação e o tempo que o AAC levou para adquirir a capacidade de cuidados com a intubação nasofaríngea (INF); sonda nasogastrica (SNG) e técnicas facilitadoras da alimentação (TFA). Modelo: Estudo prospectivo. Método: A pesquisa foi desenvolvida na Seção de Terapia Semi-Intensiva denominada Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo USP/Bauru. A amostra constituiu-se de 31 agentes de autocuidado (mães) com seus lactentes com SRI internados na UCE. Após elaboração e validação de um instrumento de coleta de dados, baseado na Teoria de Autocuidado de Dorothea Orem, o instrumento foi aplicado ao agente de autocuidado (AAC), em dois momentos distintos. O primeiro durante o período de internação após treinamento oferecido pelo enfermeiro quanto às ações de cuidados com o lactente e, o segundo, antes do lactente receber alta hospitalar a fim de verificar a capacidade do AAC para realizar os cuidados em seu domicilio. Resultados: Com relação às variáveis básicas do agente de autocuidado tais como: idade do agente de autocuidado obtivemos um total de (70,95%) de adultos jovens entre 15 a 30 anos; predominou que (77,41%) dos AAC mantinham um estado civil sem união consensual; baixo nível de escolaridade (58%); (56,11%) dos AAC possuíam mais de 1 filho; apresentavam classe social baixa (87,09%) e a maioria dos lactentes tinham menos de 30 dias (67,72%). Os AAC sem união consensual apresentaram escores mais elevados para o autocuidado. Pudemos evidenciar que os AAC com menos de 21 anos apresentavam um melhor desempenho para as habilidades de autocuidado para manipulação da INF e SNG. Assim como os AAC com classificação sócio-econômica mais elevada (classe baixa superior e média inferior) apresentaram uma pontuação maior para as habilidades do cuidar quando comparadas ao AAC de classe baixa inferior (p = 0,006). A maioria dos AAC (53%) adquiriu a capacidade para o autocuidado com INF e SNG em menos de 3 dias, enquanto que o tempo para adquirir o autocuidado com as TFA foi mais demorado. Os agentes de autocuidado que apresentaram os maiores escores na avaliação geral para o autocuidado apresentaram menos tempo para adquisição do autocuidado com a manipulação da INF. O nível sócio-econômico, escolaridade, no. de filhos, estado civil e o tempo de internação não interferiram na aquisição da capacidade de autocuidado pelo AAC, para os 3 procedimentos ensinados pelo enfermeiro: INF, SNG e TFA. Conclusão: O referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem permitiu a avaliação das capacidades de autocuidado dos agentes de autocuidado por meio do ensinoaprendizagem, preparando-os para a alta hospitalar contribuindo para uma melhor assistência do cuidar, favorecendo a melhora da vida desses lactentes com SRI. / Objectives: Using Dorothea Orem\'s theoretical reference for self-care, the objective of this study is to: assess self-care agents self-care capacity (AAC) for infants with isolated Robin Sequence (SRI), with regard to manipulation and the time the AAC needed to acquire the capacity to handle nasopharyngeal intubation (NPI); nasogastric probes (NG) and feedingfacilitating techniques (FFT). Model: Prospective study. Method: The study was carried out at the Semi-intensive Care Unit called the Special Care Unit (UCE) at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais of the University of São Paulo USP/Bauru. The sample was comprised of 31 self-care agents (mothers) with their infants with SRI admitted in the UCE. A data collection instrument was elaborated and validated based on Dorothea Odems Self-Care Theory. The instrument was applied to the self-care agent (AAC) at two different moments. The first during the hospital stay period after training offered by the nurse with regard to infant care and the second after the infant had been released from the hospital in order to verify AAC capacity to perform the care at home. Results: With regard to the self-care agents basic variables, such as: the self-care agents age, we had a total of (70.95%) young adults between 15 and 30 years of age; a predominant percentage (77.41%) of the AACs marital status was without consensual union; low levels of education (58%); (56.11%) of the AAC had more than 1 child; low-income social class (87,09%) and the majority of the infants was under 30 days of age (67.72%). The AAC without consensual unions revealed higher scores for self-care. We can see that the AAC under 21 years of age had a better performance in terms of self-care skills for handling NPI and NG. The AAC with higher social-economic classifications (upper low class and low middle class) received a higher score for care skills when compared to AAC from lower low classes (p = 0.006). Most of the AAC (53%) acquired self-care capacity with NPI and NG in less than 3 days, whereas the time to acquire self-care with FFT was longer. The self-care agents that presented the highest scores in the general assessment for self-care needed less time to acquire self-care skills with INF manipulation. The social-economic level, education, number of children, marital status and hospital stay time did not interfere in selfcare capacity acquisition by the AAC for the 3 procedures taught by the nurse: NPI, NG and FFT. Conclusion: The Dorothea Orem Self-Care Theoretical Reference allows the assessment of self-care capacities for self-care agents by means of teaching-learning, preparing them for release from the hospital and contributing towards better care assistance, favoring improvement in life for these infants with SRI.

Objetivo: O objetivo deste estudo foi comparar nasalidade de fala em crianças com sequência de Robin isolada, operadas pela técnica de palatoplastia de Furlow, com a fala de crianças operadas pela técnica de von Langenbeck. Modelo: Estudo prospectivo. Local de execução: Setor de Fonoaudiologia e Laboratório de Fonética do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: Análise da nasalidade da fala realizada em 69 crianças com sequência de Robin isolada, comparando-se os resultados das 33 que receberam palatoplastia primária pela técnica de Furlow (F) com as 36 que receberam von Langenbeck (VL). A avaliação perceptivo-auditiva da nasalidade da fala envolveu: 1) o uso de escala de 4 pontos (hipernasalidade ausente, leve, moderada e grave), 2) o uso de teste cul-de-sac em vocábulos, e 3) a análise de gravações da frase o bebê babou por 3 ouvintes experientes, com estabelecimento da concordância intra e inter-juízes. A avaliação instrumental da nasalidade foi feita com a Nasometria durante repetição da frase o bebê babou, utilizando-se o valor de corte de 27% para interpretação da presença/ausência da hipernasalidade. Estudou-se a significância das diferenças entre as medidas obtidas nos grupos F e VL, analisando-se também a associação da nasalidade com gênero, idade na palatoplastia, idade na avaliação, extensão da fissura, realização da fonoterapia e ronco nasal. Concordância entre as 4 modalidades de avaliação foi obtida e as análises foram repetidas para o grupo de 47 participantes sem ronco nasal. Resultados: Crianças que receberam F apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala para todas as modalidades de avaliação estudadas. Ausência de hipernasalidade, observada em escala de 4 pontos aplicada ao vivo pela autora, foi encontrada para 26 (78,8%) das crianças operadas pela técnica de F e 17 (47,2%) das que receberam VL. A diferença entre os dois grupos foi considerada significante (p=0,012). Quando apenas os participantes sem ronco nasal foram estudados (N=47), ausência de hipernasalidade foi encontrada para 22 (91,7%) das crianças operadas pela técnica de F e 13 (56,5%) das que receberam VL, sendo esta diferença também significante (p=0,008). Concordância entre as modalidades de avaliação, analisada pela estatística Kappa, variou entre razoável (0,32) a quase perfeita (0,87) para o grupo de 69 participantes e entre razoável (0,32) a perfeita (1,00) para o grupo sem ronco nasal. Foi encontrada associação significante somente entre nasalidade e ronco nasal. Conclusão: Os pacientes com sequência de Robin, submetidos à palatoplastia primária pela técnica de Furlow, apresentaram melhores resultados de nasalidade de fala tanto durante avaliação perceptivo-auditiva quanto durante avaliação instrumental, quando comparados aos pacientes operados pela técnica de von Langenbeck. / Purpose: The objective of this study was to compare speech nasality in children with isolated Robin sequence, operated with the Furlow palatoplasty technique, to the speech of children operated with the von Langenbeck technique. Research design: Prospective study. Research site: Department of Speech-Pathology and Laboratory of Experimental Phonetics at the University of São Paulo Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies (HRAC-USP). Methods: Speech nasality was analyzed for 69 children with isolated Robin sequence, comparing the results for the 33 children who received primary palatoplasty with the Furlow procedure to the results of children who received the von Langenbeck (VL). Auditory-perceptual assessment of speech nasality involved: 1) the use of a 4-point scale (absence, mild, moderate and severe hypernasality), 2) the use of a cul-de-sac test in words, and 3) experienced listeners ratings of recordings of the phrase o bebê babou, establishing intra and inter-judge reliability. The instrumental assessment of nasality was done with Nasometry during repetition of the phrase o bebê babou, using the CUT-off score of 27% to interpret presence/absence of hypernasality. The significance of the differences between F and VL groups was studied, also analyzing the association of nasality with gender, age at palatoplasty, age at speech assessment, cleft severity, speech therapy and nasal snort. Agreement between the 4 modalities of assessment was studied and the analysis were repeated for the group of 47 participants without nasal snort . Results: Children Who received F presented with better speech nasality for all modalities of assessment studied. Absence of hypernasality, evaluated with 4-point scale live by the author, was found 26 (78,8%) children who received F e 17 (47,2%) who received VL. The difference between both groups was significant (p=0,012). When only the participants without nasal snort were studied (N=47), absence of hypernasality, was found 22 (91,7%) children who received F e 13 (56,5%) who received VL, with a difference also significant (p=0,008). Agreement between all 4 modalities of assessment as measured by Kappa statistics, was found between acceptable (0,32) to almost perfect (0,87) for the group of 69 participants, and between acceptable (0,32) and perfect (1,00) for the group without nasal snort. Significant association was found between nasality and nasal snort. Conclusion: Patients with Robin sequence who received primary palatoplasty with the F procedure presented with better speech nasality during auditory-perceptual and instrumental evaluations when compared with patients who received the VL procedure.

Introdução: A Sequência de Robin (SR) refere-se a associação de micrognatia e glossoptose que levam as obstruções respiratórias, podendo ainda estar associada a essa afecção a fissura de palato. Essas manifestações clínicas são heterogêneas, cada recém-nascido (RN) pode apresentar desde leve dificuldade respiratória e alimentar até graves complicações, tornando assim os primeiros meses de vida decisivos e é nessa faixa etária que a as manifestações clínicas das malformações são mais acentuadas e necessitam de intervenção rapidamente para que não haja complicações no desenvolvimento. Os RN com SR necessitam passar por períodos de internação para a que a atuação da equipe multidisciplinar possa sanar suas dificuldades iniciais. Sendo assim são considerados bebês de risco, com maiores chances de apresentarem alterações de crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) nos primeiros anos de vida, gerando possíveis problemas no futuro. Objetivo: Avaliar o DNPM de bebês de zero a doze meses com Sequencia Robin Isolada (SRI). Material e Método: A pesquisa recebeu aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do HRAC/USP sob parecer de n°1.489.412 e CAEE 53941516.0.0000.5441. Os sujeitos da pesquisa foram 20 bebês com Sequência de Robin Isolada (SRI), internados na Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do HRAC/USP, na faixa etária de zero a um ano de idade. Foi realizada revisão de prontuário para verificar a elegibilidade dos bebês para pesquisa, assim que verificado a SRI os pais foram convidados a participar da pesquisa. Tosos os participantes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Após consentimento, foi realizada coleta de dados nos prontuários dos bebês e realizada avaliação do desenvolvimento usando o Teste Denver II, a qual avalia quatro áreas do desenvolvimento, sendo estas a área pessoal-social, motor fino-adaptativo, linguagem e motor grosseiro. As avaliações foram realizadas na UCE, com duração de 30 minutos cada. Ao final todos os pais receberam o resultado da avaliação e quando foi verificado atrasos no desenvolvimento, os bebês foram encaminhados para o setor de Terapia Ocupacional do HRAC-USP. Resultados: Após avaliação, 85% dos bebês apresentaram risco para o desenvolvimento, a área da linguagem foi a mais afetada com 70,6% de atrasos identificados, seguido da área motor grosseiro, motor fino adaptativo e pessoal-social, sucessivamente. Conclusão: Com a realização deste estudo podemos verificar que esses bebês, por apresentarem suas complicações clinicas acentuadas na faixa estaria de 0 a 1 ano, apresentaram atrasos no desenvolvimento nesse período. Assim, existe a necessidade de acompanhar e intervir precocemente para prevenir possíveis riscos futuros para o desenvolvimento dessas crianças e é o terapeuta Ocupacional o profissional qualificado para realizar o acompanhamento e intervenção com esses bebês. / Purpose: The Robin Sequence (RS) It refers to the combination of micrognathia and glossoptosis that cause respiratory obstruction, and may be associated with this condition cleft palate. These clinical manifestations are heterogeneous, each newborn (NB) can present from mild respiratory difficulty and food to severe complications, thus making the first months of life decisive, it is in this age group that the clinical manifestations of the malformations are more pronounced and require Intervention so that there are no complications in development. The NB with RS need to go through periods of hospitalization for which the performance of the multidisciplinary team can cure their initial difficulties. So they are considered risk infants, with higher chances of having growth changes and neurodevelopment in the first years of life, creating potential problems in the future. Objective: To evaluate neurodevelopment of infants from zero to twelve months with Isolated Robin Sequence (IRS). Methods: The research was approved by the Human Research Ethics Committee of HRAC / USP under the opinion of No. 1,489,412 and CAEE 53941516.0.0000.5441. The subjects of the study were 20 babies with Isolated Robin Sequence (IRS), admitted to the Special Care Unit (SCU) of the HRAC / USP, in the age group from zero to one year of age. A chart review of each baby who was admitted to the SCU to verify eligibility for research was medical record, as soon as IRS was verified the parents were invited to participate in the survey. All the participants signed the Informed Consent Term (TICT). After consent, data were collected in the infant\'s charts through a protocol developed by the researcher and then an evaluation of the development was made using the \"Denver II Test\", which evaluates four areas of development, these being the folks social area , adaptive fine motor, language and coarse motor. The evaluations took place in the SCU, with a duration of 30 minutes each. In the end, all parents received the results of the evaluation and when developmental delays were found, the infants were referred to the HRAC-USP Occupational Therapy sector. Results: After evaluation, 85% of the babies presented a risk for development, the language area was the most affected with 70.6% of identified delays, followed by the coarse motor area, adaptive fine motor and folks social area, successively. Conclusion: With the accomplishment of this study we can verify that these babies, due to their clinical complications accentuated in the age group of 0 to 1 year, present delays in the development in this period. Thus, there is a need to follow up and intervene early to prevent possible future risks for the development of these children. The Occupational Therapist is the professional qualified to perform the monitoring and intervention with these babies.

Introdução: A Sequência de Robin (SR) refere-se a associação de micrognatia e glossoptose que levam as obstruções respiratórias, podendo ainda estar associada a essa afecção a fissura de palato. Essas manifestações clínicas são heterogêneas, cada recém-nascido (RN) pode apresentar desde leve dificuldade respiratória e alimentar até graves complicações, tornando assim os primeiros meses de vida decisivos e é nessa faixa etária que a as manifestações clínicas das malformações são mais acentuadas e necessitam de intervenção rapidamente para que não haja complicações no desenvolvimento. Os RN com SR necessitam passar por períodos de internação para a que a atuação da equipe multidisciplinar possa sanar suas dificuldades iniciais. Sendo assim são considerados bebês de risco, com maiores chances de apresentarem alterações de crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) nos primeiros anos de vida, gerando possíveis problemas no futuro. Objetivo: Avaliar o DNPM de bebês de zero a doze meses com Sequencia Robin Isolada (SRI). Material e Método: A pesquisa recebeu aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do HRAC/USP sob parecer de n°1.489.412 e CAEE 53941516.0.0000.5441. Os sujeitos da pesquisa foram 20 bebês com Sequência de Robin Isolada (SRI), internados na Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do HRAC/USP, na faixa etária de zero a um ano de idade. Foi realizada revisão de prontuário para verificar a elegibilidade dos bebês para pesquisa, assim que verificado a SRI os pais foram convidados a participar da pesquisa. Tosos os participantes assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Após consentimento, foi realizada coleta de dados nos prontuários dos bebês e realizada avaliação do desenvolvimento usando o Teste Denver II, a qual avalia quatro áreas do desenvolvimento, sendo estas a área pessoal-social, motor fino-adaptativo, linguagem e motor grosseiro. As avaliações foram realizadas na UCE, com duração de 30 minutos cada. Ao final todos os pais receberam o resultado da avaliação e quando foi verificado atrasos no desenvolvimento, os bebês foram encaminhados para o setor de Terapia Ocupacional do HRAC-USP. Resultados: Após avaliação, 85% dos bebês apresentaram risco para o desenvolvimento, a área da linguagem foi a mais afetada com 70,6% de atrasos identificados, seguido da área motor grosseiro, motor fino adaptativo e pessoal-social, sucessivamente. Conclusão: Com a realização deste estudo podemos verificar que esses bebês, por apresentarem suas complicações clinicas acentuadas na faixa estaria de 0 a 1 ano, apresentaram atrasos no desenvolvimento nesse período. Assim, existe a necessidade de acompanhar e intervir precocemente para prevenir possíveis riscos futuros para o desenvolvimento dessas crianças e é o terapeuta Ocupacional o profissional qualificado para realizar o acompanhamento e intervenção com esses bebês. / Purpose: The Robin Sequence (RS) It refers to the combination of micrognathia and glossoptosis that cause respiratory obstruction, and may be associated with this condition cleft palate. These clinical manifestations are heterogeneous, each newborn (NB) can present from mild respiratory difficulty and food to severe complications, thus making the first months of life decisive, it is in this age group that the clinical manifestations of the malformations are more pronounced and require Intervention so that there are no complications in development. The NB with RS need to go through periods of hospitalization for which the performance of the multidisciplinary team can cure their initial difficulties. So they are considered risk infants, with higher chances of having growth changes and neurodevelopment in the first years of life, creating potential problems in the future. Objective: To evaluate neurodevelopment of infants from zero to twelve months with Isolated Robin Sequence (IRS). Methods: The research was approved by the Human Research Ethics Committee of HRAC / USP under the opinion of No. 1,489,412 and CAEE 53941516.0.0000.5441. The subjects of the study were 20 babies with Isolated Robin Sequence (IRS), admitted to the Special Care Unit (SCU) of the HRAC / USP, in the age group from zero to one year of age. A chart review of each baby who was admitted to the SCU to verify eligibility for research was medical record, as soon as IRS was verified the parents were invited to participate in the survey. All the participants signed the Informed Consent Term (TICT). After consent, data were collected in the infant\'s charts through a protocol developed by the researcher and then an evaluation of the development was made using the \"Denver II Test\", which evaluates four areas of development, these being the folks social area , adaptive fine motor, language and coarse motor. The evaluations took place in the SCU, with a duration of 30 minutes each. In the end, all parents received the results of the evaluation and when developmental delays were found, the infants were referred to the HRAC-USP Occupational Therapy sector. Results: After evaluation, 85% of the babies presented a risk for development, the language area was the most affected with 70.6% of identified delays, followed by the coarse motor area, adaptive fine motor and folks social area, successively. Conclusion: With the accomplishment of this study we can verify that these babies, due to their clinical complications accentuated in the age group of 0 to 1 year, present delays in the development in this period. Thus, there is a need to follow up and intervene early to prevent possible future risks for the development of these children. The Occupational Therapist is the professional qualified to perform the monitoring and intervention with these babies.

Objetivos: Utilizando-se o referencial Teórico do autocuidado de Dorothea Orem o estudo tem como objetivo: avaliar a capacidade de autocuidado do agente de autocuidado (AAC) de lactentes com Seqüência de Robin isolada (SRI), quanto à manipulação e o tempo que o AAC levou para adquirir a capacidade de cuidados com a intubação nasofaríngea (INF); sonda nasogastrica (SNG) e técnicas facilitadoras da alimentação (TFA). Modelo: Estudo prospectivo. Método: A pesquisa foi desenvolvida na Seção de Terapia Semi-Intensiva denominada Unidade de Cuidados Especiais (UCE) do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo USP/Bauru. A amostra constituiu-se de 31 agentes de autocuidado (mães) com seus lactentes com SRI internados na UCE. Após elaboração e validação de um instrumento de coleta de dados, baseado na Teoria de Autocuidado de Dorothea Orem, o instrumento foi aplicado ao agente de autocuidado (AAC), em dois momentos distintos. O primeiro durante o período de internação após treinamento oferecido pelo enfermeiro quanto às ações de cuidados com o lactente e, o segundo, antes do lactente receber alta hospitalar a fim de verificar a capacidade do AAC para realizar os cuidados em seu domicilio. Resultados: Com relação às variáveis básicas do agente de autocuidado tais como: idade do agente de autocuidado obtivemos um total de (70,95%) de adultos jovens entre 15 a 30 anos; predominou que (77,41%) dos AAC mantinham um estado civil sem união consensual; baixo nível de escolaridade (58%); (56,11%) dos AAC possuíam mais de 1 filho; apresentavam classe social baixa (87,09%) e a maioria dos lactentes tinham menos de 30 dias (67,72%). Os AAC sem união consensual apresentaram escores mais elevados para o autocuidado. Pudemos evidenciar que os AAC com menos de 21 anos apresentavam um melhor desempenho para as habilidades de autocuidado para manipulação da INF e SNG. Assim como os AAC com classificação sócio-econômica mais elevada (classe baixa superior e média inferior) apresentaram uma pontuação maior para as habilidades do cuidar quando comparadas ao AAC de classe baixa inferior (p = 0,006). A maioria dos AAC (53%) adquiriu a capacidade para o autocuidado com INF e SNG em menos de 3 dias, enquanto que o tempo para adquirir o autocuidado com as TFA foi mais demorado. Os agentes de autocuidado que apresentaram os maiores escores na avaliação geral para o autocuidado apresentaram menos tempo para adquisição do autocuidado com a manipulação da INF. O nível sócio-econômico, escolaridade, no. de filhos, estado civil e o tempo de internação não interferiram na aquisição da capacidade de autocuidado pelo AAC, para os 3 procedimentos ensinados pelo enfermeiro: INF, SNG e TFA. Conclusão: O referencial Teórico do Autocuidado de Dorothea Orem permitiu a avaliação das capacidades de autocuidado dos agentes de autocuidado por meio do ensinoaprendizagem, preparando-os para a alta hospitalar contribuindo para uma melhor assistência do cuidar, favorecendo a melhora da vida desses lactentes com SRI. / Objectives: Using Dorothea Orem\'s theoretical reference for self-care, the objective of this study is to: assess self-care agents self-care capacity (AAC) for infants with isolated Robin Sequence (SRI), with regard to manipulation and the time the AAC needed to acquire the capacity to handle nasopharyngeal intubation (NPI); nasogastric probes (NG) and feedingfacilitating techniques (FFT). Model: Prospective study. Method: The study was carried out at the Semi-intensive Care Unit called the Special Care Unit (UCE) at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais of the University of São Paulo USP/Bauru. The sample was comprised of 31 self-care agents (mothers) with their infants with SRI admitted in the UCE. A data collection instrument was elaborated and validated based on Dorothea Odems Self-Care Theory. The instrument was applied to the self-care agent (AAC) at two different moments. The first during the hospital stay period after training offered by the nurse with regard to infant care and the second after the infant had been released from the hospital in order to verify AAC capacity to perform the care at home. Results: With regard to the self-care agents basic variables, such as: the self-care agents age, we had a total of (70.95%) young adults between 15 and 30 years of age; a predominant percentage (77.41%) of the AACs marital status was without consensual union; low levels of education (58%); (56.11%) of the AAC had more than 1 child; low-income social class (87,09%) and the majority of the infants was under 30 days of age (67.72%). The AAC without consensual unions revealed higher scores for self-care. We can see that the AAC under 21 years of age had a better performance in terms of self-care skills for handling NPI and NG. The AAC with higher social-economic classifications (upper low class and low middle class) received a higher score for care skills when compared to AAC from lower low classes (p = 0.006). Most of the AAC (53%) acquired self-care capacity with NPI and NG in less than 3 days, whereas the time to acquire self-care with FFT was longer. The self-care agents that presented the highest scores in the general assessment for self-care needed less time to acquire self-care skills with INF manipulation. The social-economic level, education, number of children, marital status and hospital stay time did not interfere in selfcare capacity acquisition by the AAC for the 3 procedures taught by the nurse: NPI, NG and FFT. Conclusion: The Dorothea Orem Self-Care Theoretical Reference allows the assessment of self-care capacities for self-care agents by means of teaching-learning, preparing them for release from the hospital and contributing towards better care assistance, favoring improvement in life for these infants with SRI.

Objetivos: descrever as características dos lactentes com Sequência de Robin (SR) atendidos no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) e identificar as variáveis associadas a um protocolo terapêutico: documentar as síndromes associadas; verificar o tipo de obstrução respiratória, os sintomas clínicos e intervenções terapêuticas; verificar a ocorrência de disfagia, complicações, comorbidades e óbitos. Material e Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 223 lactentes com SR, menores de um ano de idade, internados no HRAC-USP no período de julho de 2003 a junho de 2008. Resultados: 52% dos lactentes eram do sexo masculino, 121 (54%) apresentavam provável Sequência de Robin isolada (SRI) e102 (46%) apresentavam Sequência de Robin associada à síndrome ou associada a outras anomalias (SRS). As síndromes mais freqüentes foram síndrome de Stickler e síndrome de Moebius. 45% dos lactentes internaram antes de um mês de idade e o tempo médio de hospitalização foi de 20 dias. O tipo de obstrução respiratória mais freqüente, diagnosticado pela nasofaringoscopia, foi tipo 1, presente em 68% dos casos. A maioria dos lactentes (81%) foi tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea foi o tratamento mais utilizado (48%). A traqueostomia foi realizada em 19% dos lactentes e destes a maioria era do grupo SRS. A quase totalidade dos lactentes apresentava disfagia, a qual foi mais grave nos que apresentavam obstrução tipo 3 e 4, nos submetidos à traqueostomia e nos do grupo SRS. A gastrostomia foi realizada em 25% dos lactentes e a doença de refluxo gastroesofágico ocorreu em 54% do total de lactentes estudados. A complicação mais freqüente foi pneumonia e a mortalidade foi 5,38%, sendo que todos os pacientes que evoluíram para óbito eram sindrômicos. Conclusões: A maioria dos lactentes com SR pode ser tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea foi o método mais empregado. As dificuldades alimentares foram universais e relacionadas ao grau de obstrução respiratória. / Objectives: to describe the characteristics of infants with Robin Sequence (SR) treated at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies - University of São Paulo (HRAC-USP) and identify the variables associated with a therapeutic protocol; record the associated syndromes; verify the type of respiratory obstruction, clinical symptoms and therapeutic interventions; and to verify the occurrence of dysphagia, complications, comorbities and death. Material and Methods: A total of 223 infants with SR were retrospectively evaluated, all younger than one month of age, hospitalized at HRAC-USP in the period July 2003 to June 2008. Results: 52% of the infants were males, 121 (54%) presented probable Isolated Robin Sequence (SRI) and 102 (46%) exhibited Robin Sequence with associated syndrome or anomalies (SRS). The most frequent syndromes were Stickler syndrome and Moebius syndrome. Among the infants, 45% were hospitalized before one month of age and the mean time of hospitalization was 20 days. The most frequent respiratory obstruction diagnosed through nasopharyngoscopy was type 1, present in 68% of cases. Most of the infants were treated conventionally and nasopharyngeal intubation was the most used procedure (48%). Tracheostomy was performed in only 19% of infants, most of whom were syndromic. Nearly all infants presented dysphagia, which was more severe in infants with obstruction type 3 and type 4, submitted to tracheostomy, and in the SRS group. Gastrostomy was performed in 25% of infants and gastroesophageal reflux occurred in 54% of SR infants. The most frequent complication was pneumonia and the mortality rate was 5.38%; all cases of death occurred among syndromic children. Conclusions: Most of the SR infants were treated conventionally and nasopharyngeal intubation was the most used procedure. Feeding difficulties were universal and related to the degree of respiratory obstruction.

Objetivos: Avaliar o desenvolvimento neuropsicomotor de crianças com Sequência de Robin isolada (SRI), submetidas ao tratamento de obstrução das vias aéreas conforme protocolo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP), com intubação nasofaríngea (INF) ou tratamento postural. Verificar se o desenvolvimento neuropsicomotor do grupo INF difere do grupo postural, e avaliar a eficácia da INF em evitar sequelas de hipóxia. Materiais e Métodos: Estudo prospectivo realizado no HRAC/USP, com crianças com SRI, de 2 a 6 anos, divididas em dois grupos de acordo com o tipo de tratamento realizado: INF (Grupo 1), e postural (Grupo 2). Dados do tempo de uso da INF e sonda nasogástrica (SNG), cirurgia de miringotomia, classificação socioeconômica, grau de escolaridade dos pais, entre outros, foram coletados. Os participantes foram avaliados por meio do Teste de Screnning de desenvolvimento de Denver II (Teste de Denver II) e Exame Neurológico Evolutivo Adaptado (ENEA). Resultados: Total de 62 crianças foram avaliadas, sendo 38 do Grupo 1 e 24 do Grupo 2. Os resultados do Teste de Denver II demonstraram que 73,7% das crianças do Grupo 1 e 79,2% do Grupo 2 apresentaram desenvolvimento normal. Os resultados do ENEA apresentaram-se normais para 89,5% das crianças do Grupo 1 e 87,5% do Grupo 2. Não houve diferença significativa entre os dois grupos no Teste de Denver (p=0,854) e no ENEA (p=0,789). Realizaram a miringotomia 47,3% das crianças do Grupo 1 e 58,3% do Grupo 2. Nos resultados dos dois testes, a área do desenvolvimento mais prejudicada foi a linguagem, o que pode ser reflexo das oscilações de audição e da disfunção velofaríngea. Houve concordância moderada (k=0,563) entre os resultados dos dois testes aplicados no Grupo 1, e concordância substancial (k=0,704) no Grupo 2. O tempo médio de uso da INF foi de 60 ± 28 dias. Na análise socioeconômica do Grupo 1, 42,1% se encaixavam na classificação baixa superior, e 28,9% na média inferior; no Grupo 2, 20,8% se encaixavam na baixa inferior, e 58,3% na baixa superior, sem diferença entre os grupos (p=0,211). Não houve associação significativa entre a classificação socioeconômica e os resultados dos testes de desenvolvimento aplicados. O nível de escolaridade mais encontrado entre os pais dos participantes foram: 3º grau completo (Grupo 1) e 2º grau completo (Grupo 2), sem diferença estatística entre os grupos. Conclusões: A maioria das crianças com SRI tratadas com INF apresentaram desenvolvimento neuropsicomotor normal, semelhante aos casos menos graves do grupo postural. As crianças tratadas com INF não apresentaram sinais clínicos evidentes de sequelas neurológicas da hipóxia. / Objectives: To assess the neurological and psychomotor development of children with Isolated Robin Sequence (IRS), submitted to the treatment of airway obstruction according to the protocol of the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC/USP), with nasopharyngeal intubation (NPI) or postural treatment. Verify if the neurodevelopment of the NPI group differs from postural group, and evaluate the effectiveness of NPI to prevent sequels of hypoxia. Materials and Methods: Prospective study conducted at HRAC/USP, with children SRI, with 2 to 6 years old, divided into two groups according to the type of treatment performed: NPI (Group 1) and postural (Group 2). Time data of use NPI, nasogastric tube (NGT), myringotomy surgery, socioeconomic status, education level of parents, among others, were collected. Participants were assessed through the development of Screnning Denver II Test (Denver II) and Neurologic Evolutionary Examination Adapted (NEEA). Results: The total of 62 children was evaluated, being 38 in the Group 1 and 24 in the Group 2. The results of the Denver Developmental Screening Test II showed that 73.7% of Group 1 and 79.2% of Group 2 presented with normal development. The results of NEEA had presented normal for 89.5% of children in the Group 1 and 87.5% in the Group 2. There was no significantly difference between the two groups at Denver Test (p=0.854) and in the NEEA Test (p=0.789). The myringotomy was performed by 47.3% of children in the Group 1 and 58.3% of children in the Group 2. The results showed language as the most impaired area, which may reflect fluctuations of hearing and velopharyngeal dysfunction. There was moderate agreement (k=0.563) between the results of the two tests applied in the Group 1, and substantial agreement (k=0.704) in the Group 2. The average time of use of the NPI was 60 ± 28 days. In the socioeconomic analysis of Group 1, 42.1% fit the low ranking higher, and 28.9% in the average lower. In the analyses of Group 2, 20.8% were in the low ranking lower, and 58.3% were in the low ranking the top. There was no different statistic between groups (p=0.211). There was no significant association between socioeconomic status and results of development tests performed. The levels of education most found between the participants parents were: completed graduation (Group 1), and secondary school (Group 2) with no statistical difference between groups. Conclusions: Most of children with IRS treated with NPI showed normal neurological and psychomotor development, similar of minor cases of postural group. The children treated with NPI didn\'t show evident clinical signs of neurological sequels of hypoxia.

Objetivo: Verificar, por meio de investigação retrospectiva, a relação entre a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato com a presença ou ausência de alterações de fala e audição em crianças com Sequência de Robin e fissura de palato associada. Local de execução: Laboratório de Fonética Experimental do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: estudo retrospectivo de informações que constam nos prontuários de 108 crianças com fissura de palato e Sequência de Robin (SR), submetidas à correção cirúrgica primária do palato no HRAC. As crianças foram subdivididas em 2 grupos de acordo com a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato (grupo Furlow e grupo von Langenbeck). Investigou-se dados da avaliação médica (tipo de técnica e idade em que realizou a correção cirúrgica do palato e tipo de obstrução respiratória), dados referentes as avaliações fonoaudiológicas de fala e audição após o procedimento cirúrgico (presença e tipo de queixa auditiva, medidas de imitância acústica, audiometria tonal limiar, função velofaríngea e distúrbios articulatórios compensatórios). Resultados: Crianças operadas pela técnica de von Langenbeck(VL) realizaram o procedimento em idade superior ao grupo Furlow(F). A obstrução respiratória tipo I foi predominante em ambos sendo 89,5%(F) e 94,1%(VL). O tipo de queixa auditiva comumente relatada foi à otalgia 70,2%(F) e 80,4%(VL). Os resultados das medidas de imitância acústica e audiometria tonal limiar foram similares não sendo observada significância estatística dos resultados entre os grupos. Na análise da fala o grupo Furlow não apresentou alterações no que se refere à presença de escape nasal audível e fraca pressão intra-oral durante a produção de fala. Considerando a ressonância da fala o grupo VL obteve 29,4% de ressonância hipernasal de grau severo. Quanto a função velofaríngea observou-se predomínio de função normal no grupo F 78,9% e função inadequada em 43,1% no grupo VL. O grupo VL apresentou 41,2% de distúrbios articulatórios compensatórios, classificando os fonemas em faixas de frequência não ocorreu diferenças estatísticas significativas. Conclusão: A técnica de F demonstrou melhores resultados considerando a produção de fala e qualidade de ressonância oro-nasal em comparação com a técnica de VL, porém ambos os procedimentos não obtiveram sucesso nas alterações auditivas. / Objective: To verify, through retrospective investigation the relationship between the surgical techniques used on palate repair with the presence or absence of speech and hearing alterations in children with Robin Sequence and cleft palate associated. Place of execution: Laboratory Fonetic Experimental in the Hospital of Craniofacial Anomalies of University of São Paulo (HRAC-USP). Method: A retrospective study based on information contained in medical records of 108 children with cleft palate and Robin Sequence (RS), not presenting any other associated malformation, submitted to primary surgical correction of the palate in the HRAC. The children were divided in two groups according to the surgical technique utilized for palate repair (Furlow group and von Lagenbeck group). Medical data (technique type, age in which the surgery for palate repair was performed and type of respiratory obstruction), data related to fonoaudiologic speech and listening assessment after surgical procedure (presence and type of hearing complaint, acoustic imitance measures, pure tone audiometry, velopharyngeal function, compensatory articulation disorder). Results: Children in the von Langenbeck group (VL) were submitted to surgery in a superior age when compared to the Furlow group (F). The respiratory obstruction type l was predominant in both groups with 89, 5%(F) and 94, 1 %(VL). The most reported hearing complaint was otalgia with 70,2 (F) and 80,4(VL). The results of acoustic imitance and pure tone audiometry were similar with no statistic significance among groups. Speech analysis of the Furlow group did not present any alterations related to the presence of audible nasal emission and weak intraoral pressure during speech. When considering speech resonance, group VL presented 29,4 % of a high degree nasal resonance. When velopharyngeal function was considered, 78,9 of normal function and 43,1 % of inadequate function were found in group F and group VL respectively. The vL group presented 41,2% of compensatory articulation disorder, when grading phonemes by frequency zones no significant statistic differences were found. Conclusion: The F technique presented better results in speech production and oronasal resonance when compared with the VL technique, however both procedures were not successful on hearing alterations.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.