INTRODUÇÃO: Em consequência da modernização tecnológica e industrial, surgiram novos fatores que originaram estudos específicos e direcionados sobre os possíveis efeitos nocivos desta evolução no trabalhador. Dentre estes, está o ruído, agente físico que pode causar danos ao organismo humano com efeitos de curto e médio prazo. O ruído, ao atuar sobre o trabalhador pode alterar processos internos do organismo, com consequências fisiológicas e emocionais. A diminuição gradual da acuidade auditiva decorrente da exposição continuada a níveis elevados de pressão sonora é denominada perda auditiva induzida pelo ruído (PAIR), segundo o Comitê Nacional de Ruído e Conservação Auditiva. A PAIR é caracterizada por perda neurossensorial, irreversível, quase sempre bilateral e simétrica, não ultrapassando 40dB(NA) nas frequências graves e 75dB(NA) nas frequências agudas; manifesta-se, primeiramente, em 6kHz, 4kHz e/ou 3kHz, progredindo lentamente às frequências de 8kHz, 2kHz, 1kHz, 500Hz e 250Hz. (MTE, Portaria 19, 1998). Entre os fatores que influenciam no desencadeamento da PAIR, destacam-se as características físicas do ruído (tipo, espectro e intensidade da pressão sonora), o tempo de exposição e a suscetibilidade individual. A PAIR está entre as doenças do trabalho de maior prevalência, com agravante de tratar-se de uma doença irreversível. Acomete com mais frequência o setor industrial. Este estudo avalia a incidência de perda auditiva por ruído e a existência de uma associação positiva entre estes diagnósticos e a exposição a diferentes níveis de pressão sonora em trabalhadores de duas unidades de uma mineradora e pelotizadora de minério de ferro. MÉTODOS: Estudo de coorte histórica com 1.069 trabalhadores divididos em dois grupos, tendo como referência os níveis de pressão sonora aos quais estavam expostos (menor ou igual a 88 dB e acima de 88 dB). A avaliação da audição foi realizada por análise dos resultados das audiometrias realizadas nos exames admissionais e periódicos constantes dos prontuários médicos. Foram calculadas as incidências de perda auditiva de acordo com os grupos de exposição e o tempo médio de início das alterações auditivas em cada grupo. Foram realizadas análises descritivas das variáveis, comparação de médias (teste U de Mann-Whitney), teste de associação de qui-quadrado e, para estimar fatores de risco, modelos de regressão logística univariada e múltipla. RESULTADOS: Entre os participantes do estudo foram identificados 128 casos (11,97%) de perda auditiva. No grupo composto pelos trabalhadores que ficaram expostos aos níveis mais altos de pressão sonora encontra-se uma incidência de 11,84% em alterações de exames audiométricos, enquanto no grupo menos exposto obteve-se uma incidência de 12,4%. O tempo médio para o desencadeamento de alterações audiométricas foi de 3,07 anos (desvio padrão = 1,21) no grupo mais exposto e de 2,88 anos (desvio padrão = 1,53) no grupo menos exposto. Estar na faixa etária acima de 28 anos e 8 meses (RC = 3,33; IC 95%: 2,01 - 5,49) e trabalhar na Unidade 1 (RC = 1,64; IC 95%: 1,09 - 2,46) se mostraram fatores de risco robustos para perda auditiva induzida por ruído. CONCLUSÃO: A perda auditiva ocorre de maneira precoce, prioritariamente até o terceiro ano de exposição e faixa etária, e unidade de trabalho se mostraram os fatores de risco mais relevantes para a perda auditiva induzida por ruído. O estudo mostra a necessidade de uma integração maior entre as áreas de saúde ocupacional e segurança do trabalho na busca de ações preventivas e corretivas, que possam minimizar o surgimento de novos casos ou o agravamento dos já identificados. Este é um estudo preliminar que servirá de apoio a pesquisas futuras sobre o assunto / INTRODUCTION: As a result of technological and industrial modernization new factors have arisen which led to specific studies have focused on the possible harmful effects of this evolution on the worker. Among these factors is noise, a physical agent which can harm the human body with short and medium term effects. Noise can alter internal body processes, with physiological and emotional consequences. The gradual reduction of hearing acuity resulting from a continued exposure to high levels of noise pressure is called noise-induced hearing loss (NIHL), according to the National Committee of Noise and Hearing Conservation. NIHL is characterized by a permanent sensorioneural impairment, almost always bilateral and symmetrical, not exceeding 40dB (NA) at lower frequencies and 75dB (NA) at higher frequencies. It first manifests at 6kHz, 4kHz and/or 3kHz, slowly progressing to the frequencies of 8kHz, 2kHz, 1kHz, 500Hz and 250Hz. (MTE, Ruling 19, 1998). Among the factors which trigger NIHL are the physical characteristics of the noise (type, spectrum and intensity of sound pressure), duration of exposure, and individual susceptibility. NIHL is among the most common occupational diseases, with the aggravating aspect of being irreversible. It is most often found in the industrial sector. This study will evaluate the incidence of noise-induced hearing loss and the existence of a positive association between these diagnoses and the exposure to different levels of sound pressure in workers at two operational units of a iron ore mining and pelletizing organization. METHODS: historical cohort study with 1069 workers, divided in two groups, using as baseline the sound pressure levels to which they were exposed (less than or equal to 88 dB and above 88 dB). The hearing assessment was carried out by means of an analysis of the results of the audiometry exam upon induction and at regular intervals, as recorded in the medical history of the individual. A calculation was made of the degree of hearing loss according to the groups of exposure, and the average time it took for hearing changes to be observed in each group. RESULTS: Among the participants in the study, 128 (11.97%) cases of hearing loss were identified. In the group formed by workers who had been exposed to the highest levels of sound pressures, we found an incidence of 11.84% of changes in the audiometry exams, while in the group subject to lesser exposure we observed an incidence of 12.4%. The average time for the development of hearing impairment was 3.07 years (standard deviation = 1.21) in the group with greater exposure, and 2.88 years (standard deviation = 1.53) in the group with lesser exposure. Robust risk factors for noise-induced hearing loss included being aged over 28 years and 8 months (RC = 3,33; IC 95%: 2,01 - 5,49) and working at Unit 1 (RC = 1,64 ; IC 95%: 1,09 - 2,46). CONCLUSION: Early hearing impairment occurs mainly before the end of the third year of exposure, and age bracket and work location proved to be the most relevant risk factors for noise-induced hearing loss. The study showed the need for a greater integration among the occupational health and safety areas to seek the design and implementation of preventive and corrective actions to minimize the development of new cases or the aggravation of those already identified. This is a preliminary study which will serve as a basis for a more detailed subsequent data analysis

INTRODUÇÃO: Em consequência da modernização tecnológica e industrial, surgiram novos fatores que originaram estudos específicos e direcionados sobre os possíveis efeitos nocivos desta evolução no trabalhador. Dentre estes, está o ruído, agente físico que pode causar danos ao organismo humano com efeitos de curto e médio prazo. O ruído, ao atuar sobre o trabalhador pode alterar processos internos do organismo, com consequências fisiológicas e emocionais. A diminuição gradual da acuidade auditiva decorrente da exposição continuada a níveis elevados de pressão sonora é denominada perda auditiva induzida pelo ruído (PAIR), segundo o Comitê Nacional de Ruído e Conservação Auditiva. A PAIR é caracterizada por perda neurossensorial, irreversível, quase sempre bilateral e simétrica, não ultrapassando 40dB(NA) nas frequências graves e 75dB(NA) nas frequências agudas; manifesta-se, primeiramente, em 6kHz, 4kHz e/ou 3kHz, progredindo lentamente às frequências de 8kHz, 2kHz, 1kHz, 500Hz e 250Hz. (MTE, Portaria 19, 1998). Entre os fatores que influenciam no desencadeamento da PAIR, destacam-se as características físicas do ruído (tipo, espectro e intensidade da pressão sonora), o tempo de exposição e a suscetibilidade individual. A PAIR está entre as doenças do trabalho de maior prevalência, com agravante de tratar-se de uma doença irreversível. Acomete com mais frequência o setor industrial. Este estudo avalia a incidência de perda auditiva por ruído e a existência de uma associação positiva entre estes diagnósticos e a exposição a diferentes níveis de pressão sonora em trabalhadores de duas unidades de uma mineradora e pelotizadora de minério de ferro. MÉTODOS: Estudo de coorte histórica com 1.069 trabalhadores divididos em dois grupos, tendo como referência os níveis de pressão sonora aos quais estavam expostos (menor ou igual a 88 dB e acima de 88 dB). A avaliação da audição foi realizada por análise dos resultados das audiometrias realizadas nos exames admissionais e periódicos constantes dos prontuários médicos. Foram calculadas as incidências de perda auditiva de acordo com os grupos de exposição e o tempo médio de início das alterações auditivas em cada grupo. Foram realizadas análises descritivas das variáveis, comparação de médias (teste U de Mann-Whitney), teste de associação de qui-quadrado e, para estimar fatores de risco, modelos de regressão logística univariada e múltipla. RESULTADOS: Entre os participantes do estudo foram identificados 128 casos (11,97%) de perda auditiva. No grupo composto pelos trabalhadores que ficaram expostos aos níveis mais altos de pressão sonora encontra-se uma incidência de 11,84% em alterações de exames audiométricos, enquanto no grupo menos exposto obteve-se uma incidência de 12,4%. O tempo médio para o desencadeamento de alterações audiométricas foi de 3,07 anos (desvio padrão = 1,21) no grupo mais exposto e de 2,88 anos (desvio padrão = 1,53) no grupo menos exposto. Estar na faixa etária acima de 28 anos e 8 meses (RC = 3,33; IC 95%: 2,01 - 5,49) e trabalhar na Unidade 1 (RC = 1,64; IC 95%: 1,09 - 2,46) se mostraram fatores de risco robustos para perda auditiva induzida por ruído. CONCLUSÃO: A perda auditiva ocorre de maneira precoce, prioritariamente até o terceiro ano de exposição e faixa etária, e unidade de trabalho se mostraram os fatores de risco mais relevantes para a perda auditiva induzida por ruído. O estudo mostra a necessidade de uma integração maior entre as áreas de saúde ocupacional e segurança do trabalho na busca de ações preventivas e corretivas, que possam minimizar o surgimento de novos casos ou o agravamento dos já identificados. Este é um estudo preliminar que servirá de apoio a pesquisas futuras sobre o assunto / INTRODUCTION: As a result of technological and industrial modernization new factors have arisen which led to specific studies have focused on the possible harmful effects of this evolution on the worker. Among these factors is noise, a physical agent which can harm the human body with short and medium term effects. Noise can alter internal body processes, with physiological and emotional consequences. The gradual reduction of hearing acuity resulting from a continued exposure to high levels of noise pressure is called noise-induced hearing loss (NIHL), according to the National Committee of Noise and Hearing Conservation. NIHL is characterized by a permanent sensorioneural impairment, almost always bilateral and symmetrical, not exceeding 40dB (NA) at lower frequencies and 75dB (NA) at higher frequencies. It first manifests at 6kHz, 4kHz and/or 3kHz, slowly progressing to the frequencies of 8kHz, 2kHz, 1kHz, 500Hz and 250Hz. (MTE, Ruling 19, 1998). Among the factors which trigger NIHL are the physical characteristics of the noise (type, spectrum and intensity of sound pressure), duration of exposure, and individual susceptibility. NIHL is among the most common occupational diseases, with the aggravating aspect of being irreversible. It is most often found in the industrial sector. This study will evaluate the incidence of noise-induced hearing loss and the existence of a positive association between these diagnoses and the exposure to different levels of sound pressure in workers at two operational units of a iron ore mining and pelletizing organization. METHODS: historical cohort study with 1069 workers, divided in two groups, using as baseline the sound pressure levels to which they were exposed (less than or equal to 88 dB and above 88 dB). The hearing assessment was carried out by means of an analysis of the results of the audiometry exam upon induction and at regular intervals, as recorded in the medical history of the individual. A calculation was made of the degree of hearing loss according to the groups of exposure, and the average time it took for hearing changes to be observed in each group. RESULTS: Among the participants in the study, 128 (11.97%) cases of hearing loss were identified. In the group formed by workers who had been exposed to the highest levels of sound pressures, we found an incidence of 11.84% of changes in the audiometry exams, while in the group subject to lesser exposure we observed an incidence of 12.4%. The average time for the development of hearing impairment was 3.07 years (standard deviation = 1.21) in the group with greater exposure, and 2.88 years (standard deviation = 1.53) in the group with lesser exposure. Robust risk factors for noise-induced hearing loss included being aged over 28 years and 8 months (RC = 3,33; IC 95%: 2,01 - 5,49) and working at Unit 1 (RC = 1,64 ; IC 95%: 1,09 - 2,46). CONCLUSION: Early hearing impairment occurs mainly before the end of the third year of exposure, and age bracket and work location proved to be the most relevant risk factors for noise-induced hearing loss. The study showed the need for a greater integration among the occupational health and safety areas to seek the design and implementation of preventive and corrective actions to minimize the development of new cases or the aggravation of those already identified. This is a preliminary study which will serve as a basis for a more detailed subsequent data analysis

In this thesis I attempt to explain mechanisms of neuronal coding in the auditory system as a form of adaptation to statistics of natural stereo sounds. To this end I analyse recordings of real-world auditory environments and construct novel statistical models of these data. I further compare regularities present in natural stimuli with known, experimentally observed neuronal mechanisms of spatial hearing. In a more general perspective, I use binaural auditory system as a starting point to consider the notion of function implemented by sensory neurons. In particular I argue for two, closely-related tenets: 1. The function of sensory neurons can not be fully elucidated without understanding statistics of natural stimuli they process. 2. Function of sensory representations is determined by redundancies present in the natural sensory environment. I present the evidence in support of the first tenet by describing and analysing marginal statistics of natural binaural sound. I compare observed, empirical distributions with knowledge from reductionist experiments. Such comparison allows to argue that the complexity of the spatial hearing task in the natural environment is much higher than analytic, physics-based predictions. I discuss the possibility that early brain stem circuits such as LSO and MSO do not \"compute sound localization\" as is often being claimed in the experimental literature. I propose that instead they perform a signal transformation, which constitutes the first step of a complex inference process. To support the second tenet I develop a hierarchical statistical model, which learns a joint sparse representation of amplitude and phase information from natural stereo sounds. I demonstrate that learned higher order features reproduce properties of auditory cortical neurons, when probed with spatial sounds. Reproduced aspects were hypothesized to be a manifestation of a fine-tuned computation specific to the sound-localization task. Here it is demonstrated that they rather reflect redundancies present in the natural stimulus. Taken together, results presented in this thesis suggest that efficient coding is a strategy useful for discovering structures (redundancies) in the input data. Their meaning has to be determined by the organism via environmental feedback.

Eine wesentliche Aufgabe auditorischer Systeme besteht in der Erkennung und Klassifikation verhaltensrelevanter Signale. Die akustischen Kommunikationssignale vieler Feldheuschrecken zeichnen sich durch artspezifische Modulationen der Signalamplitude aus, die im Kontext der Partnerwahl zur Erkennung der eigenen Art genutzt werden. Die Kommunikation ist jedoch auch als Basis für sexuelle Selektion von Interesse - einer Abschätzung der Qualität des Senders anhand der akustischen Signale, welche eine Bewertung subtiler Variationen der artspezifischen Musters erfordert. Das Ziel dieser Arbeit bestand darin zu untersuchen, wie amplitudenmodulierte akustische Signale in den Antworten identifizierter auditorischer Interneurone der zweiten und dritten Verarbeitungsstufe repräsentiert werden, insbesondere, wie gut sie anhand dieser Antworten unterscheidbar sind. Dazu wurden (i) sinusförmig amplitudenmodulierte Stimuli genutzt und die Parameter Modulationsfrequenz und Modulationstiefe systematisch variiert, (ii) individuelle Gesänge der gleichen Art, und (iii) im Grundmuster zeitlich reskalierte Gesänge. Lokale Interneurone zeichneten sich aus durch: ein oft sehr hohes zeitliches Auflösungsvermögen, hohe Empfindlichkeit gegenüber Schwankungen der Signalamplitude, sowie gute Unterscheidbarkeit der sinusförmig amplitudenmodulierten Signale und der Gesänge auf der Basis von Spikeantworten. Bei den aufsteigenden Interneuronen nahm die Fähigkeit zur zeitlichen Ankopplung der Spikes an die Amplitudenmodulationen der Stimuli ab, was sich auch in deren reduzierter Unterscheidbarkeit äußerte. Ursächlich hierfür war einerseits die Zunahme der Antwortvariabilität (Jitter der Spikezeitpunkte), aber auch verstärkt auftretende Filtereigenschaften. Auf dieser dritten Verarbeitungsebene kommt es zu einer stärkeren Spezialisierung auf bestimmte zeitliche Aspekte des Stimulus, die als Grundlage einer verhaltensrelevanten Klassifikation von akustischen Signalen interpretiert werden kann. / A central task of auditory systems is the recognition and classification of behaviorally relevant signals. The communication signals of many grasshoppers can be characterized by a species-specific pattern of amplitude modulation, which is mainly used for species recognition in the context of mate finding. Additionally, the communication is also of interest with respect to sexual selection - an evaluation of the signaler''s quality from the signal pattern, which requires the quantification of subtle variations of the common species-specific pattern.The goal of this study was to investigate how amplitude modulated acoustic signals are represented in the responses of identified 2nd and 3rd order auditory interneurons, particularly, how well they can be discriminated on the basis of the responses. For this (i) sinusoidal amplitude modulated stimuli were used and the parameters modulation frequency and modulation depth were systematically varied, (ii) individual songs of the same species and (iii) songs with temporal rescaled basic pattern were presented. Local interneurons can be characterized by: mostly high temporal resolution capacities, high sensitivity to fluctuations of the signal amplitude as well as a good distinguishability of sinusoidal amplitude modulated stimuli and songs on the basis of the spike trains. In ascending interneurons the synchronization to the amplitude modulations decreased, which also appeared in a reduced discrimination performance. This is caused by an increase of response variability (jitter of spike timing) but also by distinctive filter properties of the respective neurons. Neurons on this third processing level exhibit a greater specialization to particular temporal aspects of the stimulus. This can be interpret as a basis of a behaviorally relevant classification of acoustic signals.

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal.

Chez plusieurs espèces, les neurones auditifs sensibles à la durée de la stimulation sont présents au niveau des collicules inférieurs. Toutefois, le décours temporel de leur développement fonctionnel est inconnu. Étant donné que le collicule supérieur est l’un des principaux relais sous-cortical impliqué dans l’intégration des stimuli audio-visuels, nous voulons déterminer si le collicule supérieur du rat contient de tels neurones et s’ils sont sensibles et sélectifs à différentes durées de stimulation auditive. De plus, l'originalité de cette étude est de déterminer les étapes de leur maturation fonctionnelle. Des enregistrements neuronaux unitaires et extra-cellulaires sont effectués dans le collicule supérieur de rats juvéniles (P15-P18, P21-P24, P27-P30) et adultes anesthésiés. La sensibilité à la durée est déterminée lors de la présentation de bruits gaussiens (2-10 dB SPL au-dessus du seuil) de durées variables (3-100 ms). Seulement un faible pourcentage des neurones du collicule supérieur est de type passe-bande (3-9% des neurones parmi les ratons et 20% chez les rats adultes). Une différence significative de la distribution entre les différents types de neurones auditifs sensibles à la durée est présente au cours du développement: les neurones de type passe-haut (63-75%) sont présents en majorité chez les groupes juvéniles alors que 43% des neurones sont de type insensible à la durée de la stimulation auditive chez les rats adultes. Ces résultats montrent qu’une population importante de neurones auditifs du collicule supérieur du rat est sensible à la durée des signaux sonores et qu’un développement fonctionnel important survient au cours du premier mois postnatal. / In many species, duration-sensitive neurons which could possibly analyse species-specific vocalizations are encountered in the inferior colliculus. However, their postnatal development is unknown. Since the superior colliculus is one of the most important subcortical relay implicated in the audiovisual integration, we sought to gain insight on whether the SC of the rat contains such neurons and, if so, whether they are sensitive and selective to duration. Furthermore, the originality of this study is to determine their fonctional maturation. Extracellular single-unit recordings were assessed in the deep layers of the superior colliculus of anesthetized rats throughout postnatal days (P15 – P18, P21 – P24, P27 – P30) and at adulthood. Gaussian noises of different durations (3-100 ms) were presented in free-field in pseudo-random order (2 – 10 dB SPL above threshold). Only few neurons are band-pass: about 3 – 9% across the different age groups (P15 – P30) and 20 % in adults. Thus, in terms of categories of duration-sensitive neurons profiles, a significant difference was evident across postnatal development: long-pass (63-75%) neurons were mostly encountered in the different groups of pups relative to all-pass (43%) in adult rats. These results demonstrate that a large population of neurons in the superior colliculus of the rat is sensitive to noise durations and that important development changes occur during postnatal maturation.

Objetivo: Investigar a função auditiva, periférica e central, em pacientes com o diagnóstico da síndrome G/BBB, quanto à ocorrência ou não de perda auditiva e, a condução nervosa auditiva periférica e central, em nível do tronco encefálico. Modelo: Análise prospectiva descrevendo os achados audiológicos em indivíduos com a síndrome G/BBB. Local de Execução: Setor de Genética, HRAC-USP. Participantes: 14 pacientes na faixa etária de 7 a 34 anos, do gênero masculino. Variáveis: Limiares audiométricos em decibels nas frequências de 0,25 a 8 kHz nas duas orelhas, tipo de curva timpanométrica nas duas orelhas, latências absolutas das ondas I, III e V; latências interpicos I-V, III-V e I-III e diferença interaural da onda V do PEATE, em milissegundos, para cada orelha. Resultados: Limiares audiométricos normais em 12 (66,7%) pacientes da amostra, e 2 (33,3%) com perda auditiva, sendo 1 do tipo condutiva e 1 neurossensorial. Quanto aos resultados do PEATE, foram encontrados: latências absolutas da onda I dentro dos padrões de normalidade em todos os pacientes, aumento das latências absolutas da onda III e V em 2 e 6 pacientes respectivamente; e as latências interpicos I-III, III-V e I-V se apresentaram aumentadas em 4, 3 e 8 pacientes respectivamente. Conclusões: Frente aos resultados obtidos podemos concluir que pacientes com a síndrome G/BBB podem apresentar perdas auditivas periféricas, condutivas e neurossensoriais, entretanto, não há subsídios para afirmar que as mesmas são em decorrência da síndrome ou da associação com a fissura de palato. Há evidências de comprometimento das vias auditivas centrais em nível do tronco encefálico, embora as alterações estruturais do SNC relatadas nesta síndrome não estejam relacionadas diretamente com as vias auditivas. Estudos com enfoque no perfil audiológico desta população com exames de imagem são necessários para maior clareza dos achados clínicos. / Objective: To investigate the peripheral and central auditory function in patients with G/BBB syndrome and the occurrence of hearing loss in these patients. Model: Prospective study describing the audiological findings in subjects with G/BBB syndrome. Setting: Genetics Department, HRAC-USP. Participants: 14 male patients aged from 7 to 34 years. Variables: Audiometric thresholds in decibels at frequencies of 0.25 to 8 KHz in both ears, tympanometric curve in both ears, absolute latencies of waves I, III and V, interpeak latencies I-V, III-V and I-III and wave V interaural difference of ABR, in milliseconds, for each ear. Results: Normal audiometric thresholds were found in 12 (66.7%) patients, 2 (33.3%) had hearing loss, one type conductive and one sensorioneural. ABR results were: absolute latencies of wave I within normal limits in all patients, an increase of absolute latencies of wave III and V in 2 and 6 patients respectively, and interpeak latencies I-III, IV and V were increased in 4, 3 and 8 patients respectively. Conclusions: Patients with G/BBB syndrome may have peripheral conductive or sensorineural hearing loss; however, there are no subsidies to attribute the etiology to the syndrome itself or to the presence of cleft palate, which was found in all patients. There is evidence of central auditory pathways involvement in the brainstem level, although the structural CNS abnormalities reported in this syndrome are not directly related to the auditory pathways evaluated. Studies focusing on the audiological profile of this population with imaging studies are recommended.

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Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

Objetivo: Investigar a função auditiva, periférica e central, em pacientes com o diagnóstico da síndrome G/BBB, quanto à ocorrência ou não de perda auditiva e, a condução nervosa auditiva periférica e central, em nível do tronco encefálico. Modelo: Análise prospectiva descrevendo os achados audiológicos em indivíduos com a síndrome G/BBB. Local de Execução: Setor de Genética, HRAC-USP. Participantes: 14 pacientes na faixa etária de 7 a 34 anos, do gênero masculino. Variáveis: Limiares audiométricos em decibels nas frequências de 0,25 a 8 kHz nas duas orelhas, tipo de curva timpanométrica nas duas orelhas, latências absolutas das ondas I, III e V; latências interpicos I-V, III-V e I-III e diferença interaural da onda V do PEATE, em milissegundos, para cada orelha. Resultados: Limiares audiométricos normais em 12 (66,7%) pacientes da amostra, e 2 (33,3%) com perda auditiva, sendo 1 do tipo condutiva e 1 neurossensorial. Quanto aos resultados do PEATE, foram encontrados: latências absolutas da onda I dentro dos padrões de normalidade em todos os pacientes, aumento das latências absolutas da onda III e V em 2 e 6 pacientes respectivamente; e as latências interpicos I-III, III-V e I-V se apresentaram aumentadas em 4, 3 e 8 pacientes respectivamente. Conclusões: Frente aos resultados obtidos podemos concluir que pacientes com a síndrome G/BBB podem apresentar perdas auditivas periféricas, condutivas e neurossensoriais, entretanto, não há subsídios para afirmar que as mesmas são em decorrência da síndrome ou da associação com a fissura de palato. Há evidências de comprometimento das vias auditivas centrais em nível do tronco encefálico, embora as alterações estruturais do SNC relatadas nesta síndrome não estejam relacionadas diretamente com as vias auditivas. Estudos com enfoque no perfil audiológico desta população com exames de imagem são necessários para maior clareza dos achados clínicos. / Objective: To investigate the peripheral and central auditory function in patients with G/BBB syndrome and the occurrence of hearing loss in these patients. Model: Prospective study describing the audiological findings in subjects with G/BBB syndrome. Setting: Genetics Department, HRAC-USP. Participants: 14 male patients aged from 7 to 34 years. Variables: Audiometric thresholds in decibels at frequencies of 0.25 to 8 KHz in both ears, tympanometric curve in both ears, absolute latencies of waves I, III and V, interpeak latencies I-V, III-V and I-III and wave V interaural difference of ABR, in milliseconds, for each ear. Results: Normal audiometric thresholds were found in 12 (66.7%) patients, 2 (33.3%) had hearing loss, one type conductive and one sensorioneural. ABR results were: absolute latencies of wave I within normal limits in all patients, an increase of absolute latencies of wave III and V in 2 and 6 patients respectively, and interpeak latencies I-III, IV and V were increased in 4, 3 and 8 patients respectively. Conclusions: Patients with G/BBB syndrome may have peripheral conductive or sensorineural hearing loss; however, there are no subsidies to attribute the etiology to the syndrome itself or to the presence of cleft palate, which was found in all patients. There is evidence of central auditory pathways involvement in the brainstem level, although the structural CNS abnormalities reported in this syndrome are not directly related to the auditory pathways evaluated. Studies focusing on the audiological profile of this population with imaging studies are recommended.