INTRODUÇÃO: O carcinoma hepatocelular (CHC) é o mais frequente tipo de câncer primário do fígado e a sua incidência vem aumentando nas últimas décadas, , tornando-o hoje a terceira causa de morte por câncer no mundo. Em cerca de 70 a 80% dos pacientes, o CHC é precedido pelo desenvolvimento de cirrose hepática. Existe um consenso de que a ressecção cirúrgica do tumor é a única terapêutica efetivamente comprovada. Esta ressecção pode ser realizada tanto através de uma hepatectomia como pelo transplante hepático. Atualmente, apenas 30 a 40% dos pacientes se beneficiam dos tratamentos ditos curativos e, mesmo entre esses pacientes, a sobrevida em cinco anos continua baixa, em torno de 60 a 70%, com taxa de recorrência do tumor em torno de 50% em três anos. Alguns estudos mostraram um pior prognóstico para os pacientes com CHC cuja etiologia é a infecção por vírus B ou C. Isso nos leva à questão sobre a existência de uma diferença entre as diversas etiologias do CHC e o seu prognóstico. OBJETIVOS: Comparar o prognóstico (sobrevida global e livre de doença em cinco anos) de pacientes submetidos à hepatectomia para o tratamento do CHC com relação às diversas etiologias da hepatopatia e estudar fatores prognósticos nesse grupo de pacientes. MÉTODO: Foi realizado um levantamento de prontuários dos pacientes submetidos à hepatectomia entre 2000 e 2014 para tratamento de CHC, seguido de análise estatística desse banco de dados, visando a avaliação de parâmetros clínicos, laboratoriais e cirúrgicos. Os pacientes foram divididos em grupos de acordo com a etiologia da hepatopatia, sendo feita uma análise de sobrevida para comparação. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significante de prognóstico entre os grupos de pacientes divididos conforme a etiologia do CHC. A sobrevida global e livre de doença em cinco anos dos pacientes dessa amostra foi de 49,9% e 40,7%, respectivamente. As variáveis prognósticas estatisticamente significantes para sobrevida global foram nível sérico de alfafetoproteína (p=0,043), nível sérico de CA19.9 (p=0,028), invasão da cápsula tumoral (p=0,030), margem livre (p=0,004) e presença de complicações pós-operatórias (p < 0,001). CONCLUSÕES: Pelos dados dessa amostra, pudemos constatar que não houve diferença em relação ao prognóstico entre os grupos de pacientes das diversas etiologias de CHC. As variáveis nível sérico de alfafetoproteína e de CA 19.9, invasão da cápsula tumoral, margem livre e complicações pósoperatórias podem ser consideradas preditoras de pior prognóstico / INTRODUCTION: Hepatocellular carcinoma (HCC) is the most frequent type of primary liver cancer and its incidence is increasing around the world in the last decades, making HCC the third cause of death by cancer in the world. In about 70 to 80% of patients, HCC is preceded by cirrhosis of the liver. It is believed that hepatic resection is the single proven curative treatment. This resection can be done in the form of a hepatectomy or liver transplantation. Nowadays, only 30 to 40% of HCC patients can benefit from these curative treatments and, among them, survival in five years is still around 60 to 70%, with tumor recurrence rate around 50% in three years. Some studies have shown a worse prognosis for HCC patients whose etiology is viral. That brings us to the question about the existence of a difference between the various etiologies of HCC and its prognosis. OBJECTIVES: To compare the prognosis (overall and disease-free survival at five years) of patients undergoing hepatectomy for the treatment of HCC with respect to various etiologies of liver disease and to study prognostic factors in this group of patients. METHOD: We performed a review of medical records of patients undergoing hepatectomy between 2000 and 2014 for the treatment of HCC, followed by statistical analysis of this database for evaluation of clinical, laboratory and surgical parameters. Patients were divided into groups according to the etiology of liver disease followed by overall and disease-free survival analysis for comparison. RESULTS: There was no statistically significant difference in the outcomes of the groups of patients divided according to the etiology of HCC. Overall and disease-free survival at five years of patients in this sample was 49.9% and 40.7%, respectively. Statistically significant prognostic variables for overall survival were serum alpha-fetoprotein (p = 0.043), serum CA19.9 (p = 0.028), invasion of the tumor capsule (p = 0.030), resection margins (p = 0.004) and presence of postoperative complications (p < 0.001). CONCLUSIONS: From the data of this sample, we could verify that there was no prognostic differences between the groups of HCC patients of the various etiologies. The variables serum alphafetoprotein and CA 19.9, invasion of the tumor capsule, resection margins and presence of postoperative complications can be considered predictive of worse prognosis

INTRODUÇÃO: O carcinoma hepatocelular (CHC) é o mais frequente tipo de câncer primário do fígado e a sua incidência vem aumentando nas últimas décadas, , tornando-o hoje a terceira causa de morte por câncer no mundo. Em cerca de 70 a 80% dos pacientes, o CHC é precedido pelo desenvolvimento de cirrose hepática. Existe um consenso de que a ressecção cirúrgica do tumor é a única terapêutica efetivamente comprovada. Esta ressecção pode ser realizada tanto através de uma hepatectomia como pelo transplante hepático. Atualmente, apenas 30 a 40% dos pacientes se beneficiam dos tratamentos ditos curativos e, mesmo entre esses pacientes, a sobrevida em cinco anos continua baixa, em torno de 60 a 70%, com taxa de recorrência do tumor em torno de 50% em três anos. Alguns estudos mostraram um pior prognóstico para os pacientes com CHC cuja etiologia é a infecção por vírus B ou C. Isso nos leva à questão sobre a existência de uma diferença entre as diversas etiologias do CHC e o seu prognóstico. OBJETIVOS: Comparar o prognóstico (sobrevida global e livre de doença em cinco anos) de pacientes submetidos à hepatectomia para o tratamento do CHC com relação às diversas etiologias da hepatopatia e estudar fatores prognósticos nesse grupo de pacientes. MÉTODO: Foi realizado um levantamento de prontuários dos pacientes submetidos à hepatectomia entre 2000 e 2014 para tratamento de CHC, seguido de análise estatística desse banco de dados, visando a avaliação de parâmetros clínicos, laboratoriais e cirúrgicos. Os pacientes foram divididos em grupos de acordo com a etiologia da hepatopatia, sendo feita uma análise de sobrevida para comparação. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significante de prognóstico entre os grupos de pacientes divididos conforme a etiologia do CHC. A sobrevida global e livre de doença em cinco anos dos pacientes dessa amostra foi de 49,9% e 40,7%, respectivamente. As variáveis prognósticas estatisticamente significantes para sobrevida global foram nível sérico de alfafetoproteína (p=0,043), nível sérico de CA19.9 (p=0,028), invasão da cápsula tumoral (p=0,030), margem livre (p=0,004) e presença de complicações pós-operatórias (p < 0,001). CONCLUSÕES: Pelos dados dessa amostra, pudemos constatar que não houve diferença em relação ao prognóstico entre os grupos de pacientes das diversas etiologias de CHC. As variáveis nível sérico de alfafetoproteína e de CA 19.9, invasão da cápsula tumoral, margem livre e complicações pósoperatórias podem ser consideradas preditoras de pior prognóstico / INTRODUCTION: Hepatocellular carcinoma (HCC) is the most frequent type of primary liver cancer and its incidence is increasing around the world in the last decades, making HCC the third cause of death by cancer in the world. In about 70 to 80% of patients, HCC is preceded by cirrhosis of the liver. It is believed that hepatic resection is the single proven curative treatment. This resection can be done in the form of a hepatectomy or liver transplantation. Nowadays, only 30 to 40% of HCC patients can benefit from these curative treatments and, among them, survival in five years is still around 60 to 70%, with tumor recurrence rate around 50% in three years. Some studies have shown a worse prognosis for HCC patients whose etiology is viral. That brings us to the question about the existence of a difference between the various etiologies of HCC and its prognosis. OBJECTIVES: To compare the prognosis (overall and disease-free survival at five years) of patients undergoing hepatectomy for the treatment of HCC with respect to various etiologies of liver disease and to study prognostic factors in this group of patients. METHOD: We performed a review of medical records of patients undergoing hepatectomy between 2000 and 2014 for the treatment of HCC, followed by statistical analysis of this database for evaluation of clinical, laboratory and surgical parameters. Patients were divided into groups according to the etiology of liver disease followed by overall and disease-free survival analysis for comparison. RESULTS: There was no statistically significant difference in the outcomes of the groups of patients divided according to the etiology of HCC. Overall and disease-free survival at five years of patients in this sample was 49.9% and 40.7%, respectively. Statistically significant prognostic variables for overall survival were serum alpha-fetoprotein (p = 0.043), serum CA19.9 (p = 0.028), invasion of the tumor capsule (p = 0.030), resection margins (p = 0.004) and presence of postoperative complications (p < 0.001). CONCLUSIONS: From the data of this sample, we could verify that there was no prognostic differences between the groups of HCC patients of the various etiologies. The variables serum alphafetoprotein and CA 19.9, invasion of the tumor capsule, resection margins and presence of postoperative complications can be considered predictive of worse prognosis

A doença hepática associada a sobrecarga de ferro pode ocorrer devido a causas genéticas ou secundárias. Esse estudo avaliou pacientes com hepatopatia crônica com sobrecarga de ferro submetidos à pesquisa das mutações HFE no período de 2007-2009 e classificou como portadores de hemocromatose hereditária HFE (HH-HFE) aqueles que apresentavam as mutações C282Y/C282Y ou C282Y/H63D e como sobrecarga de ferro não HFE aqueles que apresentavam outras mutações no gene HFE como C282Y/-, H63D/- e H63D/H63D ou pacientes sem qualquer uma dessas mutações mencionadas. Os objetivos do estudo foram 1) analisar e correlacionar os aspectos fenotípicos e genotípicos de grupo de indivíduos com doença hepática crônica e sobrecarga de ferro; 2) caracterizar o quadro clínico, laboratorial e anatomopatológico, em busca de achados compatíveis com o fenótipo de hemocromatose; 3) Correlacionar o quadro clínico com as mutações no gene HFE. Foram analisados 108 indivíduos portadores de hepatopatia crônica selecionados a partir de saturação de transferrina (ST) > 45% e ferritina sérica > 350 ng/mL. Foram estudados e comparados 16 pacientes no grupo HH-HFE com 92 no grupo sobrecarga de ferro não HFE. Da casuística geral, a idade média ao diagnóstico da doença foi de 46,69 anos (16-77), com 70,73% constituída por indivíduos de cor branca, 77,57% do sexo masculino e 64,8% tinham cirrose hepática. A frequência de cirrose hepática não diferiu entre os grupos, entretanto, artropatia, carcinoma hepatocelular, diabetes e osteoporose foram mais frequentes no grupo HH- HFE (53,8% x 15,9%, 31,2% x 7,06%, 56,2% x 30%, 72,7% x 32,1%, respectivamente, p < 0,05). Os pacientes com mutações HFE diagnósticas de HH apresentaram maior chance de ter carcinoma hepatocelular (OR= 5,0, p= 0,032) quando comparados com os portadores de outros genótipos HFE e aqueles sem mutação. Os níveis de ST, ferro e ferritina também foram maiores naquele grupo, bem como os graus de siderose 3 e 4 (p= 0,026). A ST foi a variável que se correlacionou independentemente com o diagnóstico das mutações C282Y/C282Y e C282Y/H63D. A frequência de fatores de risco para sobrecarga de ferro não diferiu entre os grupos. Observou-se, entretanto, que no grupo HH-HFE havia maior número de pacientes sem qualquer fator de risco detectado (p= 0,019). Níveis de ST > 82% apresentaram maior valor preditivo negativo para o diagnóstico de HH-HFE do que os de ferritina, ferro, capacidade total de ligação de ferro e de transferrina. Concluímos que os portadores de HH-HFE têm maiores graus de sobrecarga de ferro quando comparados ao grupo de sobrecarga de ferro não-HFE; em indivíduos com doença hepática crônica. ST > 82% tem maior acurácia para diagnóstico de HH-HFE; portadores de mutações C282Y em homozigose ou em heterozigose composta com H63D têm maior chance de apresentar carcinoma hepatocelular do que os portadores de outras mutações no gene HFE e pacientes sem mutação / Chronic liver disease related to iron overload may occur due to genetic or secondary causes. This study analyzed patients with chronic liver diseases and iron overload who were tested for HFE mutations from 2007 to 2009. Patients with C282Y/C282Y or C282Y/H63D mutations were diagnosed with HFE hereditary hemochromatosis (HFE-HH) and those with other HFE genotypes (C282Y/-, H63D/- or H63D/H63D) or individuals without HFE mutations (wild type) were designed as non-HFE iron overload. The aims of this study were: 1) to analyze and to establish correlations between phenotypic and genotypic aspects of individuals with chronic liver disease and with iron overload; 2) to charachterize the clinical manifestations, laboratory and histological findings consistent with the phenotype of hemochromatosis; 3) to verify associations between clinical manifestations and HFE mutations. One hundred and eight patients with chronic liver diseases and with iron overload, defined as transferrin saturation (TS) > 45% and serum ferritin levels > 350 ng/mL were included. Sixteen patients had HH-HFE and were compared with 92 patients with non-HFE iron overload group. The average of age at diagnosis was 46.69 years (16-77), 70.73% were Caucasians, 77.57% were male and 64.8% had hepatic cirrhosis. The proportion of hepatic cirrhosis was similar in both groups, nevertheless arthropathy, hepatocellular carcinoma, diabetes and osteoporosis were more frequent in the HFE-HH group (53,8% x 15,9%, 31,2% x 7,06%, 56,2% x 30%, 72,7% x 32,1%, respectively, p < 0,05). The HFE C282Y/C282Y or C282Y/ H63D genotypes had a higher chance to develop hepatocellular carcinoma (OR= 5.0, p= 0.032) when compared with the other HFE genotypes and with those wild type. The levels of TS, serum iron and ferritin were greater in HFE-HH group, as well as hepatic siderosis grade 3 and 4 (p= 0.026). TS was the biochemical marker of iron overload with the higher independent correlation with the presence of C282Y/C282Y and C282Y/H63D mutations. The frequency of risk factors for iron overload was not different between the groups, however, in HFE-HH group a greater number of patients without any risk factor was detected (p= 0.019). TS > 82% had a higher predictive negative value for diagnosing HFE-HH when compared to the levels of ferritin, serum iron, total iron binding capacity and transferrin. We concluded that the HFE-HH patients had a greater iron overload than patients with chronic liver diseases with non-HFE iron overload. TS > 82% had more accuracy to diagnose HFE-HH. The carriers of C282Y/C282Y or C282Y/H63D mutations had a higher probability to develop hepatocellular carcinoma, when compared to the patients with HFE genotypes and patients wild type

A doença hepática associada a sobrecarga de ferro pode ocorrer devido a causas genéticas ou secundárias. Esse estudo avaliou pacientes com hepatopatia crônica com sobrecarga de ferro submetidos à pesquisa das mutações HFE no período de 2007-2009 e classificou como portadores de hemocromatose hereditária HFE (HH-HFE) aqueles que apresentavam as mutações C282Y/C282Y ou C282Y/H63D e como sobrecarga de ferro não HFE aqueles que apresentavam outras mutações no gene HFE como C282Y/-, H63D/- e H63D/H63D ou pacientes sem qualquer uma dessas mutações mencionadas. Os objetivos do estudo foram 1) analisar e correlacionar os aspectos fenotípicos e genotípicos de grupo de indivíduos com doença hepática crônica e sobrecarga de ferro; 2) caracterizar o quadro clínico, laboratorial e anatomopatológico, em busca de achados compatíveis com o fenótipo de hemocromatose; 3) Correlacionar o quadro clínico com as mutações no gene HFE. Foram analisados 108 indivíduos portadores de hepatopatia crônica selecionados a partir de saturação de transferrina (ST) > 45% e ferritina sérica > 350 ng/mL. Foram estudados e comparados 16 pacientes no grupo HH-HFE com 92 no grupo sobrecarga de ferro não HFE. Da casuística geral, a idade média ao diagnóstico da doença foi de 46,69 anos (16-77), com 70,73% constituída por indivíduos de cor branca, 77,57% do sexo masculino e 64,8% tinham cirrose hepática. A frequência de cirrose hepática não diferiu entre os grupos, entretanto, artropatia, carcinoma hepatocelular, diabetes e osteoporose foram mais frequentes no grupo HH- HFE (53,8% x 15,9%, 31,2% x 7,06%, 56,2% x 30%, 72,7% x 32,1%, respectivamente, p < 0,05). Os pacientes com mutações HFE diagnósticas de HH apresentaram maior chance de ter carcinoma hepatocelular (OR= 5,0, p= 0,032) quando comparados com os portadores de outros genótipos HFE e aqueles sem mutação. Os níveis de ST, ferro e ferritina também foram maiores naquele grupo, bem como os graus de siderose 3 e 4 (p= 0,026). A ST foi a variável que se correlacionou independentemente com o diagnóstico das mutações C282Y/C282Y e C282Y/H63D. A frequência de fatores de risco para sobrecarga de ferro não diferiu entre os grupos. Observou-se, entretanto, que no grupo HH-HFE havia maior número de pacientes sem qualquer fator de risco detectado (p= 0,019). Níveis de ST > 82% apresentaram maior valor preditivo negativo para o diagnóstico de HH-HFE do que os de ferritina, ferro, capacidade total de ligação de ferro e de transferrina. Concluímos que os portadores de HH-HFE têm maiores graus de sobrecarga de ferro quando comparados ao grupo de sobrecarga de ferro não-HFE; em indivíduos com doença hepática crônica. ST > 82% tem maior acurácia para diagnóstico de HH-HFE; portadores de mutações C282Y em homozigose ou em heterozigose composta com H63D têm maior chance de apresentar carcinoma hepatocelular do que os portadores de outras mutações no gene HFE e pacientes sem mutação / Chronic liver disease related to iron overload may occur due to genetic or secondary causes. This study analyzed patients with chronic liver diseases and iron overload who were tested for HFE mutations from 2007 to 2009. Patients with C282Y/C282Y or C282Y/H63D mutations were diagnosed with HFE hereditary hemochromatosis (HFE-HH) and those with other HFE genotypes (C282Y/-, H63D/- or H63D/H63D) or individuals without HFE mutations (wild type) were designed as non-HFE iron overload. The aims of this study were: 1) to analyze and to establish correlations between phenotypic and genotypic aspects of individuals with chronic liver disease and with iron overload; 2) to charachterize the clinical manifestations, laboratory and histological findings consistent with the phenotype of hemochromatosis; 3) to verify associations between clinical manifestations and HFE mutations. One hundred and eight patients with chronic liver diseases and with iron overload, defined as transferrin saturation (TS) > 45% and serum ferritin levels > 350 ng/mL were included. Sixteen patients had HH-HFE and were compared with 92 patients with non-HFE iron overload group. The average of age at diagnosis was 46.69 years (16-77), 70.73% were Caucasians, 77.57% were male and 64.8% had hepatic cirrhosis. The proportion of hepatic cirrhosis was similar in both groups, nevertheless arthropathy, hepatocellular carcinoma, diabetes and osteoporosis were more frequent in the HFE-HH group (53,8% x 15,9%, 31,2% x 7,06%, 56,2% x 30%, 72,7% x 32,1%, respectively, p < 0,05). The HFE C282Y/C282Y or C282Y/ H63D genotypes had a higher chance to develop hepatocellular carcinoma (OR= 5.0, p= 0.032) when compared with the other HFE genotypes and with those wild type. The levels of TS, serum iron and ferritin were greater in HFE-HH group, as well as hepatic siderosis grade 3 and 4 (p= 0.026). TS was the biochemical marker of iron overload with the higher independent correlation with the presence of C282Y/C282Y and C282Y/H63D mutations. The frequency of risk factors for iron overload was not different between the groups, however, in HFE-HH group a greater number of patients without any risk factor was detected (p= 0.019). TS > 82% had a higher predictive negative value for diagnosing HFE-HH when compared to the levels of ferritin, serum iron, total iron binding capacity and transferrin. We concluded that the HFE-HH patients had a greater iron overload than patients with chronic liver diseases with non-HFE iron overload. TS > 82% had more accuracy to diagnose HFE-HH. The carriers of C282Y/C282Y or C282Y/H63D mutations had a higher probability to develop hepatocellular carcinoma, when compared to the patients with HFE genotypes and patients wild type