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Dans les centres d’hébergement et de soins de longue durée (CHSLD), jusqu’à 80 % des personnes admises vivent avec une démence (Conseil des aînés, 2007). Parmi ces personnes âgées, plusieurs crient. Ce comportement a fait l’objet de quelques études, mais ces études ne fournissent pas une compréhension des sens de ces cris qui pourrait orienter le choix d’interventions face à ces personnes et leur entourage. À l’aide de la perspective infirmière de Leininger (2001) et de la théorie de la communication et des interactions à l’intérieur de triades d’Adams et Gardiner (2005), le but de cette étude était de décrire les sens des cris de personnes âgées vivant avec une démence et les facteurs les influençant en tenant compte de la perspective des personnes âgées, de leurs aidants familiaux et de leurs soignants. Pour atteindre ce but, l’ethnographie critique a été choisie comme méthode. L’étude s’est découlée dans un CHSLD au sein duquel sept triades, composées de personnes âgées vivant avec une démence qui crient, d’aidants familiaux principaux et de soignants, ont été recrutées selon un échantillonnage théorique. Diverses méthodes de collecte des données ont été utilisées dont l’observation des personnes âgées et du milieu et des entrevues semi-dirigées auprès des aidants et soignants. L’analyse des données a été effectuée à l’aide des quatre approches proposées par Spradley (1979) soit l’analyse : des domaines, taxonomique, componentielle et thématique. Les résultats ont permis d’identifier des thèmes sur les sens des cris et sur les facteurs influençant ceux-ci. Les cris peuvent avoir pour sens la vulnérabilité, la souffrance et la perte de sens vécues par la personne âgée. Ce comportement peut aussi indiquer diverses finalités, par exemple l’expression d’insatisfactions ou d’émotions. Ces finalités peuvent être distinguées à partir de critères de modulation tels que la prévisibilité des cris ou un faciès émotif. Par ailleurs, divers aspects rendent les sens des cris singuliers. La stabilité et la flexibilité dans la façon d’organiser les soins ainsi que l’effet réciproque entre les personnes âgées qui crient et les autres personnes dans le CHSLD se sont dégagées comme étant des facteurs qui influencent les sens des cris. Il s’est aussi révélé que les cris de chaque personne âgée peuvent être considérés comme un langage unique que les aidants et les soignants sont en mesure d’apprendre et qui influence l’interprétation des sens des cris. L’accompagnement de la personne âgée, en tenant compte de ses volontés, ses besoins et de sa personnalité, les fluctuations dans les relations de pouvoir au sein des triades personnes âgées-aidants-soignants et les sentiments d’impuissance et de culpabilité des aidants et des soignants sont d’autres facteurs qui influencent les cris. Les connaissances découlant de cette étude augmentent la compréhension sur les sens des cris des personnes âgées vivant avec une démence. Elles ont des implications pour les divers champs d’activités des infirmières et qui pourront contribuer à offrir des soins culturellement cohérents et caring pour les personnes âgées vivant avec une démence et leur entourage. / Eighty percent of people admitted in nursing homes live with dementia (Conseil des aînés, 2007). Many of these elderly persons scream. Research on this population does not provide a useful basis for understanding this behavior which would enable to guide the choice of appropriate interventions to help the elderly and the people who hear them. The purpose of this research was to describe –with the help of elderly persons, their family and their professional caregivers– the meanings of screams in the elderly with dementia and their influencing factors, using Leininger’s (2001) nursing perspective and Adams and Gardiner’s (2005) theory of communication and interaction within dementia care triads. Critical ethnography was selected as the research design. Seven triads –composed of elderly persons with dementia that scream, primary family caregivers, and formal caregivers– were recruited from a nursing home according to a theoretical sampling procedure. Various data collection methods were used, particularly, the observation of elderly persons and their environment as well as semi-structured interviews with their family and formal caregivers. Spradley’s (1979) four types of ethnographic analysis: domains, taxonomic, componential and themes analysis were used. The results lead to emergent themes on the meanings of screams and on their influencing factors. The meanings of screams can be related to the vulnerability, suffering, and loss of meaning experienced by the elderly. This behavior can also represent various final outcomes, for example, the expression of dissatisfaction or of emotions. These outcomes can be differentiated by modulation criteria such as predictability of screams or emotional facial expressions. Various aspects of the meanings of screams make them singular. Some factors that influence the meanings of screams are the stability and flexibility of nursing care and the effect that the elderly who scream and the persons in the nursing home surrounding them have on each other. The screams of each person also prove to be a unique language that can be learned by family and formal caregivers which can in turn change the interpretation of the screams. Other influencing factors are the respect of the wishes, needs, and personality of the elderly person, fluctuations in power relations within the elderly-family-caregivers triads and feelings of powerlessness and guilt in family and formal caregivers. Knowledge generated by this study increases our understanding on the meanings of screams in elderly persons with dementia. It has implications for research, education, clinical practice and management that could contribute to caring and culturally congruent care for elderly persons with dementia and the people around them.

Depuis ces deux dernières décennies, des efforts considérables en psychologie cognitive et neuropsychologie ont été déployés pour mieux comprendre les dynamiques entre les différents systèmes cognitifs (fonctions exécutives, mémoire, langage, etc.). L’observation d’une co-existence entre des atteintes en rétention à court terme verbale (RCTv) et en langage dans plusieurs pathologies a conduit certains chercheurs à concevoir une alternative à la conceptualisation classique de la RCTv, telle que proposée par le modèle initial de la mémoire de travail de Baddeley (1986). Particulièrement, les travaux sur l’aphasie ont conduit à l’émergence d’une approche psycholinguistique de la RCTv, postulant que le traitement et le maintien des mots font appel à des processus communs. Cette approche, et particulièrement le modèle d’activation interactive (N. Martin & Gupta, 2004; N. Martin & Saffran, 1997), prédit que les capacités en RCTv sont notamment modulées par les caractéristiques linguistiques engagées durant l’épreuve, variant selon la nature des items verbaux et la modalité de rappel, ainsi que par les compétences linguistiques des individus. L’objectif de la présente thèse était de tester ces prédictions à partir d’une exploration des relations entre le traitement sémantique des mots et la RCTv chez l’adulte sain (article 1) et dans la démence de type Alzheimer (DTA) (article 2). Dans le premier article, deux expériences mettent en évidence l’influence des liens associatifs entre les mots sur les capacités à maintenir temporairement des informations verbales. Les participants ont tendance à faussement reconnaître des mots associés aux mots de la liste, reflet d’une activation du réseau sémantique durant la rétention temporaire. Cette contribution sémantique est accentuée en situation de suppression articulatoire, une condition qui empêche le participant de répéter les listes durant la tâche. Les résultats du second article indiquent que la modalité de réponse module différemment la performance en RCTv chez les participants âgés sans atteinte neurologique et ceux atteints de la DTA. Ces données en RCTv sont compatibles avec les atteintes spécifiques du traitement du mot, également trouvées chez le groupe avec DTA. Les implications théoriques et cliniques de ces résultats sont discutées. Les limites et perspectives futures sont également abordées. / For the past two decades, considerable efforts have been made in cognitive psychology and neuropsychology in order to improve our understanding of the interactions between different cognitive systems (executive functions, memory, language etc.). Evidence of short-term memory (STM) and language impairments in many clinical populations has lead some researchers to put forward an alternative to Baddeley’s working memory model (1986). Based on studies of aphasia, the psycholinguistic approach of STM postulated that word processing and maintenance refer to common processes. Specifically, the interactive activation model (N. Marin & Gupta, 2004; N. Martin & Saffran, 1997) predicts that STM capacities are in particular affected by the linguistic characteristics engaged during the test, and vary according to the nature of verbal items and recall modality, as well as word processing ability. The goal of this thesis was to test some of these predictions by investigating the relationship between semantic treatment and STM in healthy adults (article 1) and dementia of Alzheimer Type (DAT) (article 2). In the first article, two experiments underline the influence of the associative links between words on the capacity to temporarily retain verbal information. Participants tend to wrongly recognize words associated with words from the list, reflecting an activation of the semantic network during temporary retention. This semantic contribution increases in a situation of articulatory suppression, a condition that limits the possibility to repeat lists during the task. The results of the second article indicated that recall modality influences differently the performance in STM of the elderly participants and those with DAT. These data in STM are compatible with a specific word processing impairment, also found in the group with DAT. The theoretical and clinical implications of these results are discussed. Limits and future research perspectives are also presented.

Le fardeau vasculaire (présence de maladies vasculaires et/ou cérébrovasculaires) est associé à une augmentation des troubles cognitifs chez les personnes âgées, ainsi qu’à un plus haut risque de démence vasculaire (DV) et de démence de type Alzheimer (DTA). Un nombre restreint de travaux a porté sur l’impact du fardeau vasculaire sur la cognition des personnes avec trouble cognitif léger (TCL). Pourtant, les personnes avec TCL représentent une population d’intérêt puisqu’elles sont à haut risque d’évoluer vers une démence. Cette thèse comprend trois articles de revue qui visent à exposer les connaissances entourant la santé vasculaire et la cognition des personnes âgées et trois articles empiriques (Chapitres 5, 6, 7). La première étude empirique traite de l’impact du fardeau vasculaire sur la cognition des personnes TCL et a comme objectif de spécifier quelles fonctions cognitives sont affectées par le fardeau vasculaire et dans quelle mesure le fardeau vasculaire influence l’hétérogénéité des TCL (Chapitre 5). Dans le cadre de la deuxième étude, nous avons examiné l’intégrité des processus stratégiques et non stratégiques de mémorisation des TCL avec et sans fardeau vasculaire, afin d’évaluer si ces processus diffèrent quantitativement et qualitativement entre ces deux groupes (Chapitre 6). Enfin, dans la troisième étude nous avons évalué les capacités d’association (binding) ainsi que la résistance à l’interférence des personnes TCL, les liens entre ces processus mnésiques et différents marqueurs cérébraux en plus des facteurs permettant de prédire l’évolution vers une démence (Chapitre 7). Les résultats présentés dans cette thèse appuient l’hypothèse selon laquelle le fardeau vasculaire influence le profil cognitif des TCL. Dans un premier temps, nous avons montré que le fardeau vasculaire est associé à une atteinte exécutive plus importante chez les TCL (Chapitre 5). De plus, nos résultats suggèrent que le fardeau vasculaire influence la classification clinique de ces derniers, puisque ceux dont le fardeau est élevé répondent davantage aux critères de TCL amnestique domaine multiple (trouble de mémoire plus au moins un autre déficit cognitif) tandis que ceux sans fardeau répondent davantage aux critères de TCL amnestique domaine unique (trouble isolé de la mémoire). Dans un deuxième temps, nous avons montré des différences dans la nature des processus mnésiques atteints chez les TCL avec et sans fardeau vasculaire (Chapitre 6). Alors que les premiers présentent une atteinte prédominante des processus stratégiques de mémorisation, les seconds présentent une atteinte des processus stratégiques et non stratégiques de mémorisation. Lorsque seuls les résultats des TCL ayant évolué vers une démence sont analysés, le patron d’atteinte est similaire puisque les TCL vasculaires sont quantitativement moins touchés que les TCL non-vasculaires au niveau des processus non-stratégiques de mémorisation. Enfin, tant les TCL qui progressent vers une démence que les TCL qui restent stables après un suivi de trois ans éprouvent tous des difficultés de mémoire associative et sont sensibles à l’interférence proactive (Chapitre 7). De plus, le fardeau vasculaire est associé à la sensibilité à l’interférence alors que le volume hippocampique est associé aux difficultés de mémoire associative. Enfin, nos résultats indiquent que les TCL qui éprouvent des difficultés de mémoire associative sont plus à risque d’évoluer vers une démence que les TCL ne présentant pas ces mêmes difficultés. De façon globale, les résultats de cette thèse révèlent que le fardeau vasculaire joue un rôle important dans l’hétérogénéité des TCL. / Vascular burden (presence of vascular diseases and/or cerebrovascular diseases) increase cognitive deficits in older adults and have been associated with vascular dementia and Alzheimer’s diseases. However, only a few studies have examined the impact of vascular burden on cognitive functioning in persons with mild cognitive impairment (herein referred to as MCIs). Individuals with MCI are a target population for research since they are at high risk of developing dementia. Understanding the factors that influence MCIs cognition is thus a priority. This thesis aims to identify the impact of vascular burden on MCI’s cognition. First, a summary of the literature concerning vascular health and cognitive functioning in the elderly is presented here (Chapters 1, 2, 3 and 4). Then, three studies that represent the core of this thesis are exposed. The first one aims to identify which cognitive functions are affected by vascular burden in MCIs (Chapter 5). In the second one, we assess strategic and non strategic memory processes in MCI with and without vascular burden (Chapter 6). Finally, in the last study, we assess binding and sensitivity to proactive interference in MCIs who progress to dementia, and MCIs who remain stable in a three-year follow-up (Chapter 7). This latter study also assesses which brain changes influence binding and interference capacity in MCIs and which factors predict progression to dementia. Results of this thesis first revealed that vascular burden plays an important role in cognitive heterogeneity of MCIs. First, MCIs who present a high vascular burden have more executive deficits. Second, those same MCIs run a greater risk of being clinically classified as amnestic multiple domain MCIs (memory impairment plus impairment in at least one cognitive domain, whereas MCIs with no vascular burden run a greater risk of being classified as amnestic single domain MCIs (isolated memory impairment) (Chapter 7). In the second article of this thesis, we showed that MCIs with vascular burden have memory impairment restricted to strategic memory processes. When only the results of MCIs who progressed to dementia were analysed, a similar pattern of memory impairment was found, since MCIs with vascular burden were less impaired in non strategic than strategic processes, whereas both processes were impaired in MCIs with no vascular burden (Chapter 8). Finally, MCIs who progressed to dementia, and those who remained stable after a three-year follow-up, showed binding difficulties and vulnerability to proactive interference. This difference was particularly evident when only MCI progressors were compared to healthy controls. In summary, vascular burden plays a role in the cognitive heterogeneity of MCI.

Le trouble comportemental en sommeil paradoxal (TCSP) idiopathique est caractérisé par une activité motrice indésirable et souvent violente au cours du sommeil paradoxal. Le TCSP idiopathique est considéré comme un facteur de risque de certaines maladies neurodégénératives, particulièrement la maladie de Parkinson (MP) et la démence à corps de Lewy (DCL). La dépression et les troubles anxieux sont fréquents dans la MP et la DCL. L’objectif de cette étude est d’évaluer la sévérité des symptômes dépressifs et anxieux dans le TCSP idiopathique. Cinquante-cinq patients avec un TCSP idiopathique sans démence ni maladie neurologique et 63 sujets contrôles ont complété la seconde édition du Beck Depression Inventory (BDI-II) et le Beck Anxiety Inventory (BAI). Nous avons aussi utilisé le BDI for Primary Care (BDI-PC) afin de minimiser la contribution des facteurs confondant dans les symptômes dépressifs. Les patients avec un TCSP idiopathique ont obtenu des scores plus élevés que les sujets contrôles au BDI-II (9.63 ± 6.61 vs. 4.32 ± 4.58; P < 0.001), au BDI-PC (2.20 ± 2.29 vs. 0.98 ± 1.53; P = 0.001) et au BAI (8.37 ± 7.30 vs. 3.92 ± 5.26; P < 0.001). Nous avons également trouvé une proportion plus élevée des sujets ayant des symptômes dépressifs (4/63 ou 6% vs. 12/55 ou 22%; P = 0.03) ou anxieux (9/50 or 18% vs. 21/43 ou 49%; P = 0.003) cliniquement significatifs. La proportion des sujets ayant des symptômes dépressifs cliniquement significatifs ne change pas en utilisant le BDI-PC (11/55 or 20%) Les symptômes dépressifs et anxieux sont fréquents dans le TCSP idiopathique. L’examen de routine des patients avec un TCSP idiopathique devrait inclure un dépistage systématique des symptômes dépressifs et anxieux afin de les prévenir ou les traiter. / Idiopathic rapid-eye-movement sleep behaviour (iRBD) disorder can be a premotor feature of Parkinson’s disease (PD) or dementia with Lewy bodies (DLB). Depressive and anxiety symptoms are frequent nonmotor features in PD or DLB. We assessed the frequency and severity of depressive and anxiety symptoms in patients with iRBD compared to healthy control subjects. Fifty-five iRBD patients and 63 age and sexmatched healthy subjects were studied. Participants completed the Beck Depression Inventory – Second Edition (BDI-II) and Beck Anxiety Inventory (BAI). We assessed the depressive and anxiety symptoms and compared the proportion of participants with clinically significant depressive or anxiety symptoms. We also used the BDI for Primary Care (BDI-PC) to minimize confounding factors that could overestimate depressive symptoms. iRBD patients scored higher than controls on the BDI-II (9.63 ± 6.61 vs. 4.32 ± 4.58; P < 0.001)), BDI-PC (2.20 ± 2.29 vs. 0.98 ± 1.53; P = 0.001) and BAI (8.37 ± 7.30 vs. 3.92 ± 5.26; P < 0.001). Compared to controls, we found a higher proportion of patients with iRBD with either clinically significant depressive (4/63 or 6% vs. 12/55 or 22% P = 0.03) or anxiety symptoms (9/50 or 18% vs. 21/43 or 49%; P = 0.003). The proportion of iRBD patients with clinically significant depressive symptoms remains unchanged using the BDI-PC (11/55 or 20%). Depressive and anxiety symptoms are frequent features in iRBD. Routine examination of patients with iRBD disorder should include an assessment of depressive and anxiety symptoms in order to prevent or treat them.

Le trouble comportemental en sommeil paradoxal (TCSP) se caractérise par une perte de l’atonie musculaire en sommeil paradoxal et par des manifestations motrices élaborées souvent associées au contenu onirique. Le TCSP peut apparaître sous une forme idiopathique (TCSPi), mais il est fréquemment lié à certains désordres neurodégénératifs, dont les synucléinopathies. Des marqueurs biologiques des synucléinopathies, tels que la présence d’anomalies au plan de la motricité, de la détection des odeurs ainsi que de la discrimination des couleurs, ont été retrouvés dans le TCSPi. De plus, des perturbations de l’activité cérébrale en neuroimagerie ainsi que du fonctionnement cognitif ont été observées chez ces patients. Des études ont démontré que le TCSPi pouvait précéder l’apparition d’une maladie de Parkinson (MP) ou d’une démence à corps de Lewy (DCL). Ceci suggère que le TCSPi représenterait un facteur de risque des synucléinopathies. L’objectif principal du présent projet est d’étudier les anomalies du débit sanguin cérébral régional (DSCr) de repos avec la tomographie par émission monophotonique (TEM) dans le TCSPi. Deux études ont été réalisées. La première visait à comparer le DSCr entre des patients avec un TCSPi et des sujets sains, puis d’explorer la relation entre l’activité cérébrale et la présence de marqueurs biologiques des synucléinopathies. Les résultats ont montré une diminution de la perfusion cérébrale dans les régions frontales et pariétales ainsi qu’une augmentation de la perfusion au niveau du pont, du putamen et des hippocampes chez les patients avec un TCSPi. Une relation significative entre la performance des sujets avec un TCSPi à une épreuve de discrimination des couleurs et la perfusion cérébrale au niveau des régions frontales et occipitales a été mise en évidence. Dans l’ensemble, ces résultats ont démontré des anomalies du DSCr chez les patients avec un TCSPi qui sont similaires à celles observées par d’autres études en neuroimagerie dans la MP. Ceci suggère des atteintes neuroanatomiques semblables entre ces pathologies. La seconde étude en TEM a été effectuée dans le but d’examiner les modifications du DSCr associées aux perturbations du fonctionnement cognitif dans le TCSPi. Pour ce faire, le DSCr a été comparé entre un sous-groupe de patients avec un TCSPi et un trouble cognitif léger (TCL), un sous-groupe de patients avec un TCSPi sans TCL et un groupe de sujets sains. Les résultats ont montré que seuls les patients avec un TCSPi et un TCL présentaient une diminution de la perfusion cérébrale dans les aires corticales postérieures (occipitales et temporo-pariétales). Ces observations sont similaires à celles rapportées dans la MP avec démence et la DCL dans les études en neuroimagerie. En conclusion, les résultats de ces deux études ont montré des perturbations du DSCr dans le TCSPi, similaires à celles observées dans les synucléinopathies. Par ailleurs, nos résultats ont mis en évidence que les patients avec un TCSPi et un TCL présentaient les mêmes anomalies de la perfusion cérébrale que les patients avec une MP avec démence et/ou une DCL. La présence de tels marqueurs des synucléinopathies dans le TCSPi suggère que ces patients pourraient être plus à risque d’évoluer vers ce type de maladie neurodégénérative. / Rapid eye movement sleep behavior disorder (RBD) is a parasomnia characterized by intermittent loss of normal atonia during REM sleep and elaborate motor activity associated with dreams. RBD may occur in an idiopathic form (iRBD), but is frequent in neurodegenerative diseases characterized by alpha-synuclein deposition such as Parkinson’s disease (PD) and dementia with Lewy bodjes (DLB). Biomarkers of synucleinopathies, such as motor, olfaction and color discrimination dysfunctions have been found in patients with iRBD. Moreover, impaired cerebral activities with neuroimaging and cognitive perturbations have also been detected in those patients. Longitudinal studies have demonstrated that iRBD might precede PD or DLB by several years. This suggests that iRBD could represent a risk factor of synucleinopathies. The goal of the present research was to investigate the resting regional cerebral blood flow (rCBF) in an iRBD sample using single photon emission computerized tomography (SPECT) neuroimaging. This led to two different studies. The aim of the first study was to compare the rCBF between a group of patients with iRBD and a group of healthy control subjects, and to explore correlations between rCBF of iRBD patients and markers of synucleinopathies. The results of this study showed that compared to controls, iRBD patients had decreased perfusion in frontal and parietal cortical regions and an increased perfusion in pons, putamen and hippocampus bilaterally. Moreover, a significant correlation between brain perfusion in frontal and occipital cortex and performance on a color discrimination test was found in iRBD patients. The brain perfusion anomalies observed in our iRBD patients are similar to those observed in PD in functional neuroimaging studies, suggesting similar neuroanatomic basis between these two pathologies. The objective of the second study was to investigate brain perfusion changes associated with mild cognitive impairment (MCI) in iRBD. We compared rCBF of a sub-group of patients with iRBD and MCI, a sub-group of patients with iRBD without MCI and a group of healthy control subjects. The results showed that only iRBD with MCI showed decreased perfusion in posterior brain regions, in occipital and temporo-parietal areas. These anomalies found in iRBD with MCI are similar to those reported in other studies in PD patients with dementia (PDD) and DLB in neuroimaging studies. To conclude, the results of this research showed brain perfusion abnormalities in iRBD patients similar to those found in synucleinopathies. One of our studies demonstrated a specific pattern of cerebral anomalies with SPECT, similar to those found in PDD and DLB, in patients with iRBD and MCI compared to iRBD without MCI. These biomarkers of synucleinopathies in iRBD suggest that these patients might be at higher risk to develop a neurodegenerative disease associated with alpha synuclein deposition.

Pour assister efficacement les personnes en perte d'autonomie dans le contexte des habitats intelligents, il est essentiel d'identifier les difficultés auxquelles ces personnes sont confrontées dans leur quotidien. L'objectif de ce travail est d'observer les processus exécutifs durant les activités de la vie quotidienne, ainsi que leur dysfonctionnement lors du vieillissement cognitif (normal ou lié à la maladie d'Alzheimer), puis d'élaborer un modèle théorique et informatique capable de simuler les comportements observés. Une phase d'observation et de qualification des processus de contrôle exécutif (capacités de régulation de l'action, de correction et d'adaptation lors de situations imprévues) a d'abord été réalisée, donnant lieu à la spécification d'un modèle théorique fondé sur le modèle de contrôle attentionnel de l'action de Norman et Shallice. Le modèle théorique a ensuite été implémenté informatiquement et permet de simuler une activité quotidienne spécifique.

Les maladies neurodégénératives (MND) comprennent principalement les maladies neuromusculaires, dont la sclérose latérale amyotrophique (SLA), les démences, dont la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la maladie de Huntington. Du fait de la multiplicité des facteurs à l’origine d’une perte pondérale, les MND sont à risque de dénutrition, ce qui peut altérer l’évolution de ces pathologies et la qualité de vie des patients. Le but de ce travail était d’étudier le statut nutritionnel et/ou l’effet de la prise en charge de patients atteints de SLA et de troubles cognitifs (démence vraie et/ou Mild Cognitive Impairment [MCI]) en France dans le cadre d’un réseau de santé, mais aussi en Afrique Centrale. Le réseau de santé Limousin Nutrition (LINUT) réalise des évaluations et interventions nutritionnelles au domicile de patients atteints de SLA et pour les résidents d’Etablissements d’Hébergement pour Personnes Agées Dépendantes (EHPAD). La première évaluation par le réseau des patients à domicile atteints de SLA retrouvait plus de troubles de la déglutition qu’en consultation spécialisée (60,0% vs 47,5%) ainsi que des troubles du goût (43,8%), non encore décrits lors de la SLA. Des améliorations de pratiques étaient proposées. Le réseau évaluait également des résidents en EHPAD, déments ou non déments, à la fois initialement et après un suivi d’environ 4 mois. La dénutrition touchait plus souvent les patients déments (56,1% vs 46,4% p=0,004), et les apports énergétiques de tous les résidents (26,4 ± 8,8 kcal/kg/j) étaient inférieurs aux recommandations. L’intervention du réseau permettait d’améliorer le statut nutritionnel des patients déments (+0,29 ± 0,07 point de MNA®/mois, p=0,003) ainsi que les apports énergétiques de tous les résidents à 4 mois. Les études « Epidémiologie de la Démence en Afrique Centrale » (EDAC) et « Epidemiology of Dementia in Central Africa » (EPIDEMCA) étaient menées en République Centrafricaine (RCA) et au Congo. Dans ces deux études, les personnes âgées démentes étaient plus souvent dénutries que les non démentes (EDAC : 34,7% vs 17,7%, p<0,0001 ; EPIDEMCA : 60,0% vs 31,3%, p<0,001). Dans l’étude EDAC, le fait de ne consommer qu’un repas par jour constituait un risque de dénutrition chez les déments (OR=7,23 [IC95% : 1,65-31,7, p=0,003]. De plus, les déments consommaient moins de fruits que les non déments (aucune consommation : 54,0% vs 36,7%, p=0,008). Dans l’étude EPIDEMCA, en RCA, une faible consommation d’oléagineux en zone rurale était associée à la présence d’une démence (OR=2,80 [IC95% : 1,02-7,70, p=0,046]), et une consommation d’alcool (quantités non étudiées) en population générale était négativement associée (OR=0,34 [IC95% : 0,14-0,83, p=0,018]). Aucune association n’était retrouvée au Congo. Des facteurs nutritionnels associés aux troubles cognitifs étaient identifiés : un Indice de Masse Corporelle <18,5kg/m2 , un périmètre brachial <24cm et une circonférence musculaire brachiale <5èmepercentile étaient associés en RCA à la démence (OR=2,66 [IC95% : 1,39-5,07, p=0,003] ; OR=1,97 [IC95% : 1,03-3,77, p=0,041] ; OR=2,94 [IC95% : 1,34-6,45, p=0,007], respectivement), et au Congo seule la circonférence musculaire brachiale <5èmepercentile était associée aux MCI (OR=3,61 [IC95% : 1,70-7,64, p=0,001]). Ces différents travaux permettent de disposer de nouvelles données concernant les patients atteints de SLA et de troubles cognitifs dans deux régions du globe. En France, une prise en charge par un réseau de santé est possible et semble améliorer le statut nutritionnel des personnes atteintes de MND. En Afrique Centrale, plusieurs facteurs associés aux troubles cognitifs ont été identifiés. Ces premiers résultats doivent être confirmés afin de proposer des moyens de prévention ciblés. / Neurodegenerative diseases (NDD) mainly concern neuromuscular diseases, including amyotrophic lateral sclerosis (ALS), dementia, including Alzheimer's disease, Parkinson's disease, multiple sclerosis, Huntington's disease. Due to the multiplicity of factors inducing a weight loss, the NDD are at risk of malnutrition, which can alter the evolution of these diseases and the quality of life of patients. The purpose of this work was to assess the nutritional status and / or the effect of treatment of patients with ALS and cognitive disorders (dementia and / or mild cognitive impairment [MCI]) in France with a health network, but also in Central Africa. The health network Limousin Nutrition (LINUT) realizes assessments and nutritional interventions in ALS patients at home and in residents of nursing homes (NH). The first evaluation by the network of ALS patients found more swallowing disorders than specialized consultation (60.0% vs. 47.5%) and taste disorders (43.8%), not further described in ALS. Improvements of practices were proposed. The network assessed also residents in NH, with or without dementia, initially and after a 4 months follow-up. Malnutrition affected more often demented patients (56.1% vs. 46.4% p=0.004), and energy intakes of all residents (26.4 ± 8.8 kcal/kg/d) were below the recommendations. The network intervention improved the nutritional status of patients with dementia (+0.29 ± 0.07 point of MNA®/month, p=0.003) and energy intake of all residents at 4 months. Two studies named