COSTA FILHO, José Djandir. Alterações na medula óssea de pacientes com doenças autoimunes sob tratamento com imunossupressores. 2014. 77 f. Dissertação (Mestrado em Patologia) – Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, 2014. / Submitted by denise santos (denise.santos@ufc.br) on 2015-10-16T13:46:04Z No. of bitstreams: 1 2014_dis_jdcostafilho.pdf: 11212405 bytes, checksum: b3b4c92daa2dfbe7542c7021704a9084 (MD5) / Approved for entry into archive by denise santos(denise.santos@ufc.br) on 2015-10-16T14:24:21Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2014_dis_jdcostafilho.pdf: 11212405 bytes, checksum: b3b4c92daa2dfbe7542c7021704a9084 (MD5) / Made available in DSpace on 2015-10-16T14:24:21Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2014_dis_jdcostafilho.pdf: 11212405 bytes, checksum: b3b4c92daa2dfbe7542c7021704a9084 (MD5) Previous issue date: 2014 / Treatment related Myelodisplastic syndrome (MDS-t) is a clinical disease described as complication of cytotoxic therapy. Its occurrence depends on the mechanism of DNA damage, cumulative dose or intensity of the preceding cytotoxic therapy. Immunosuppressant drugs used in autoimmune diseases have been linked to the development of MDS-t in series and case reports. Antimetabolites like methotrexate (MTX) and Azathioprine (AZA) have been related to that disease. OBJECTIVES: to evaluate bone marrow abnormalities in subjects with under treatment with MTX and AZA that developed cytopenias. METHODS: bone marrow smear, karyotype and peripheral blood analyses were performed in 24 subjects with permanent or transient cytopenias in use of MTX (and combinations) and AZA. RESULTS: Sixteen subjects (66%) have rheumatoid arthritis (RA) and one (4%), psoriatic arthritis (PsolRA). They were treated with MTX alone or in combination with leflunomide, abatacept and infliximab. Five (20%) subjects have Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Sjögren Syndrome (SS), Neuromielits optica (NMO) and Miastenia Gravis (MG) were each one represented by one subject (4% each). Blood transfusions (red cells and platelets) were required in 9 (37%) of subjects and 8 (33%) have clinical important infections. Death occurred in 2 (8%) subjects due infections followed by sepsis). There was not statistical significant difference between the groups in use of MTX and AZA for blood transfusion and occurrence of infections. In both MTX and AZA group, anemia was the was the most common find, verified in 59% (13) subjects in use of MTX and 85,7% (6) in use of AZA. Bicytopenia and pancytopenia was also found in both groups in more than 10% of cases. Association of leflunomide to MTX treatment did not resulted in statistical difference in peripheral blood counts when compared to MTX alone. Moderate dysplasia was found in 29,4% (5) in subjects. Erythroid dysplasia was the most frequent result. Leucopenia e lymphopenia had statistical association with moderate dysplasia in bone marrow smear (Med leuc = 6200 (12630-3778);p = 0,0023 AND Med linf = 1964 (3929-833); p = 0,0006). Karyotype aberration was verified in one case, described as interstitial deletion in chromosome 5 long arm although his bone marrow was normoplasic. Dysplastic abnormalities were found in 42,8% (3) of subjects in use of AZA. Once more erythroid dysplasia was the most frequent result. Statistical significance was not found among cytopenias and dysplastic abnormalities in bone marrow smear. Karyotype aberration was verified in 2 cases. One of them had interstitial deletion in long arms of chromosomes 5 and 7 (46,XX,del(5)(q31q33),del7(q32)[4]). The other one, in chromosome 17 short arm (46 XX del(17)(p11.2) [3]). CONCLUSIONS: leucopenia and lymphopenia can predict, in such level, the presence of marrow toxicity. Karyotype aberration was an unpredictable found and requires a close following once the prognostic of this condition is not known, given the risk of hematologic neoplasms, such as MDS-t. / Citopenias são achados relativamente comuns em pacientes com doenças autoimunes, particularmente anemia da doença crônica. Atividade inflamatória da doença, infecções, mielotoxicidade pelo tratamento e surgimento de doenças hematológicas estão presentes causas de ctipoenias. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Artrite Reumatóide (AR) e Síndrome de Sjögren (SS) são colagenoses que cursam com citopenias durante o curso crônico de suas evoluções. No entanto, o uso de imunossupressores recomendados para seus tratamentos pode exercer efeito mielotóxico diretamente, contribuindo para o desenvolvimento de citopenias, ou indiretamente através do desenvolvimento de alterações dispásicas na medula óssea (MO). Azatioprina (AZA) e Metotrexate (MTX) são as principais drogas utilizadas no tratamento das colagenoses supracitadas. Mielotoxicidade é o efeito mais temido da AZA cuja incidência cumulativa é de 7% ao ano, podendo acontecer com variação de dias a anos de uso. Os paraefeitos descritos para o MTX se dão pela inibição da enzima diidrofolato redutase, diminuindo a síntese do tetraidrofolato, metabólito essencial na hematopoese, levando a taxas de mielotoxicidade de 3 a 11%. O objetivo deste estudo foi avaliar alterações medulares de pacientes com DAI em tratamento com imunossupressores. Para tanto foram consideradas alterações no hemograma (citopenias), mielograma (morfologia da medula óssea) e cariótipo (alterações citogenéticas). Foram selecionados 25 pacientes com diagnóstico de DAI segundo critérios do American College of Rheumatology e critérios revisados para neuromielite óptica (NMO). Os mesmos apresentavam ao menos uma citopenia no sangue periférico, estavam em uso de imunossupressores, e eram acompanhados nos serviços de reumatologia dos hospitais terciários de Fortaleza. A amostra foi composta por 64% (16) participantes portadores de AR, 20% (5) portadores de LES e 4%(1) portadores de SS, miastenia gravis e NMO, respectivamente. Metotrexate foi utilizada em 68% (16), em monoterapia ou associações, seguida de AZA em 28%(7) e ciclofosfamida, 4%(1). Terapia transfusional foi utilizada em 36% (9) da amostra. Infecções clinicamente importantes ocorreram em 32% (8) dos participantes. Não houve diferença estatística quanto às transfusões e infecções nos grupos em uso de AZA e MTX. Não houve diferença estatística nos níveis de hemoglobina e nas contagens de leucócitos, linfócitos e plaquetas no grupo em monoterapia com MTX quando comparado ao grupo utilizando associação MTX + leflunomida. Displasias na MO foram verificadas em 29,4% (5) participantes em uso de MTX. Nesse grupo, leucopenia e linfopenia estiveram altamente associadas à presença de displasias importantes na MO (p = 0,0023 e p = 0,0006, respectivamente). Deleção intersticial do braço curto do cromossomo foi verificada em um (1) indivíduo portador de AR em uso de MTX. Alterações displásicas importantes na MO foram verificadas em 42,8%(3), sendo diseritropoese a mais frequente. No entanto, não houve associação estatística destas com as citopenias encontradas no grupo (p> 0,05). Alterações citogenéticas estiveram presentes em 28,5% (2) participantes em uso de AZA. Um dos indivíduos apresentou deleções intersticiais nos braços longos dos cromossomos 5 e 7 (46,XX,del(5)(q31q33),del7(q32)[4]) enquanto outro, no braço curto do cromossomo 17 (46, XX del(17)(p11.2) [3]). Linfopenia foi estatisticamente relacionada ao grupo em uso de AZA (p = 0,038), quando comparada ao grupo de MTX, na medida em que anemia apenas mostrou tendência estatística para mesma associação (p = 0,066). Necessidade de terapia transfusional e infecções mostraram forte associação estatística, independente da droga utilizada (Odds ratio = 52,5; IC = 1,81-85,7; p = 0,0005). O mesmo não foi verificado quando da associação de complicações clínicas (infecções e/ou transfusões) e ocorrência de displasias importantes na MO (p > 0,05). Quanto à interferência na obtenção de metáfases pela técnica da banda G, não houve diferença estatística entre os casos com e sem metáfases ao uso de MTX ou AZA. Alterações citogenéticas não estiveram associadas ao achado de displasias importantes na MO (p > 0,05). O estudo evidencia necessidade de monitorização clínica cuidadosa nos pacientes que apresentam complicações (infecções e/ou transfusão), bem como avaliação morfológica da MO, quando da presença de citopenias, uma vez que displasias importantes estão associadas à presença de citopenias. O achado de alterações citogenéticas, mesmo não associadas a displasias importantes na MO, requer seguimento próximo por não se conhecer o prognóstico de tais alterações, uma vez que o surgimento de um clone medular leva ao risco de desenvolvimento de SMD-t.

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Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, 2014. / Submitted by Cristiane Mendes (mcristianem@gmail.com) on 2015-07-01T17:47:03Z No. of bitstreams: 1 2014_HumbertoGabrielRodrigues.pdf: 1013592 bytes, checksum: 588c28fdf3e65e72feecc5430b6dea97 (MD5) / Approved for entry into archive by Raquel Viana(raquelviana@bce.unb.br) on 2015-07-02T12:35:46Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2014_HumbertoGabrielRodrigues.pdf: 1013592 bytes, checksum: 588c28fdf3e65e72feecc5430b6dea97 (MD5) / Made available in DSpace on 2015-07-02T12:35:46Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2014_HumbertoGabrielRodrigues.pdf: 1013592 bytes, checksum: 588c28fdf3e65e72feecc5430b6dea97 (MD5) / O ácido fólico é um micronutriente imprescindível ao metabolismo normal do organismo, e sua deficiência pode acarretar prejuízos irreversíveis à saúde das gestantes e, principalmente, de seus filhos como os Defeitos do Tubo Neural (DTNs). Em junho de 2004, no Brasil, o Ministério da Saúde determinou a fortificação obrigatória das farinhas de trigo e milho com ácido fólico, para prevenir a ocorrência desses defeitos congênitos. Dessa forma, para testar a hipótese de que a fortificação obrigatória de farinhas com ácido fólico contribuíram para evitar a ocorrência de defeitos no tubo neural, este trabalho apresenta dois importantes objetivos. O primeiro é o de estimar a prevalência desses defeitos, no Brasil, antes e depois da política de fortificação obrigatória, mediante o estudo transversal retrospectivo populacional baseado em dados secundários dos Sistemas de Informações sobre Mortalidade e de Nascidos Vivos, em oito estados brasileiros com alta cobertura de notificação nos períodos pré (2001-2004) e pós-fortificação (2005-2010). O segundo objetivo tem a finalidade de determinar o padrão de consumo de folato por gestantes no Vale do Jequitinhonha, Minas Gerais, Brasil, uma das regiões mais pobres do país e, dessa forma, também verificar a efetividade da política de fortificação obrigatória das farinhas de trigo e milho com ácido fólico. Para a pesquisa nacional de DTNs, foram analisados 12.556.701 registros de nascidos vivos e 142.915 registros de óbitos fetais identificados pelos códigos Q00 (anencefalia), Q01 (encefalocele) e Q05 (espinha bífida) da Classificação Internacional de Doenças, 10ª versão (CID-10). Para a pesquisa regional de dados primários sobre o consumo de ácido fólico entre gestantes, foi realizada uma pesquisa descritiva do tipo transversal, com 492 gestantes atendidas em Unidades Básicas de Saúde do Sistema Único de Saúde (SUS), em 15 municípios do Vale do Jequitinhonha, no ano de 2013, por meio de um questionário padronizado, que incluía dados sócio-econômicos e inquérito de frequência alimentar. Os resultados de ambas as pesquisas foram analisados e comparados estatisticamente, com base em razões de prevalência, com intervalo de confiança de 95%, e mostraram efetividade da política de fortificação obrigatória. A análise nacional de DTNS mostrou que a prevalência média foi de 0,79:1000 nascimentos para o período 2001-2004, e 0,54: 1000 nascimentos no período 2005-2010 (razão de prevalência 1,47, IC95%[1,41-1,53]), mostrando um declínio de 31,6% no número de casos de DTNs após a fortificação obrigatória. As reduções atingiram 34.1% nos casos de anencefalia e 31,0% nos casos de espinha bífida. A análise regional do consumo alimentar realizada no Vale do Jequitinhonha mostrou que a prevalência de consumo insuficiente de folato foi de 94,7%, desconsiderando a inclusão de alimentos fortificados; de 49,2% considerando a dieta com alimentos fortificado (redução de 45,5%) e de 17,1% considerando folato alimentar, alimentos enriquecidos, e suplementação com ácido fólico. Dessa forma, tanto os resultados de prevalência de DTNs como os de consumo alimentar indicam a efetividade da política de fortificação obrigatória de farinhas de trigo e milho com ácido fólico. ______________________________________________________________________________________________ ABSTRACT / Folic acid is a micronutrient that is essential for the normal metabolism of the organism and its deficiency can result in often irreversible health effects to pregnant women and especially for of their children, such as Neural Tube Defects (NTDs). In June 2004, in Brazil, the Ministry of Health established the mandatory fortification of flour with folic acid to prevent these birth defects. Thus, to test the hypothesis that mandatory fortification of flour with folic acid helped to prevent the occurrence of neural tube defects, this work presents two important objectives. The first is to estimate the prevalence of these defects in Brazil before and after mandatory fortification through a population-based retrospective cross-sectional study based on secondary data from the Mortality Information System and Live Births in eight states with high coverage notification in periods before (2001-2004) and after fortification (2005-2010). The second objective is to determine the pattern of consumption of folate by pregnant women in Vale do Jequitinhonha, Minas Gerais state, Brazil, one of the poorest regions of the country and thus also to verity the effectiveness of the mandatory fortification of wheat and corn flour with folic acid policy. For the national survey of NTDs a total of 12,556,701 records of live births and fetal deaths of 142,915 records identified by Q00 (anencephaly), Q01 (encephalocele) and Q05 (spina bifida) International Classification of Diseases codes, 10th version were analyzed. For the regional survey of primary data on the consumption of folic acid among pregnant womem a descriptive cross-sectional study was held with 492 pregnant women assisted in Basic Health Units run by Public Health Service (Sistema Único de Saúde, SUS) in 15 municipalities of Vale do Jequitinhonha in 2013 through a standardized questionnaire, which included socioeconomic indicators and a food frequency questionnaire. The results of both surveys were analyzed and compared statistically based on prevalence ratios with confidence intervals of 95% and showed effectiveness of the policy of mandatory fortification. National NTDs analysis showed that the average incidence was 0.79: 1000 births for the period of 2001-2004 and 0.54: 1000 births in 2005-2010 (prevalence ratio 1.47, CI 95%[1.41- 1.53]), showing a 36.1% decline in the number of cases of NTDs after mandatory fortification. Reductions achieved 34.1% for anencephaly and 31.0% for spina bifida by 31.0%. The regional analysis of food consumption carried out in Vale do Jequitinhonha showed that the prevalence of inadequate folate intake in the diet was 94.7%, excluding the contribution of fortified foods; 49.2% for the diet with fortified foods, (reduction of 45.5%) and 17.1% based on food folate, fortified foods, and folic acid supplementation. Thus the results of prevalence of NTDs, as well as of food consumption, indicate the effectiveness of the mandatory fortification of wheat and corn flour with folic acid policy.

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Departamento de Nutrição, 2007. / Submitted by Larissa Ferreira dos Angelos (ferreirangelos@gmail.com) on 2010-01-05T16:40:16Z No. of bitstreams: 1 2007_MichelleZanonPereira.PDF: 1578843 bytes, checksum: bc401bedadb01d37e352ac9270ab6501 (MD5) / Approved for entry into archive by Joanita Pereira(joanita) on 2010-01-05T19:40:32Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2007_MichelleZanonPereira.PDF: 1578843 bytes, checksum: bc401bedadb01d37e352ac9270ab6501 (MD5) / Made available in DSpace on 2010-01-05T19:40:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2007_MichelleZanonPereira.PDF: 1578843 bytes, checksum: bc401bedadb01d37e352ac9270ab6501 (MD5) Previous issue date: 2007 / Defeitos do Tubo Neural (DTN) são malformações que ocorrem na fase inicial do desenvolvimento fetal, o ácido fólico é o mais importante fator de risco identificado até hoje. A prevalência relatada de DTN coloca o Brasil no patamar dos países com as mais altas taxas no mundo. Inquéritos sobre consumo de folato entre gestantes brasileiras mostram ingestão altamente deficiente (<0,6mg/dia). A ANVISA regulamentou para 2004 a adição de ácido fólico às farinhas de trigo e milho (0,15 mg/100g). Objetivo: estudar o possível efeito da fortificação com ácido fólico sobre a ocorrência dos DTNs no Distrito Federal. Metodologia: Uma revisão sistemática e dois estudos do tipo transversal. No segundo estudo, foram realizados inquéritos de consumo alimentar (Recordatório 24h e Questionário de Freqüência Alimentar Semi- quantitativo) com uma amostra de 424 gestantes que realizaram acompanhamento pré-natal nos centros de saúde da Secretaria de Saúde do DF no ano de 2006. No terceiro estudo, analisou-se a ocorrência de defeitos de tubo neural no Hospital de Base no período de 2004 a 2006 e no Sistema de Mortalidade foram verificados os casos entre os óbitos fetais e os óbitos neonatais precoces por ocorrência no Distrito Federal no período de 1996 a 2005. Resultados: Apesar de 40 países adotarem a fortificação obrigatória, apenas quatro avaliaram esta estratégia. Todos os estudos demonstraram impactos e reduções significativas na prevalência de DTN, variando de 19% a 78%. Pelo recordatório 24h, a prevalência de gestantes que consumiam folato abaixo de 0,6mg/dia foi de 68,1%. Segundo o questionário de freqüência alimentar semi-quantitativo o consumo de folato abaixo de 0,6mg/dia considerando a fortificação foi de 40,6%. Somente 19,1% das gestantes fizeram uso de suplemento contendo ácido fólico. No Hospital de Base do Distrito Federal, observou-se uma queda de 43,7% na prevalência de defeitos de tubo neural nos anos de 2003 a 2006. Em relação à prevalência de óbitos não fetais por defeitos de tubo neural notou-se uma queda de 49,8% entre 2003 e 2005; porém nos óbitos fetais não houve diminuição. Conclusões: A fortificação de alimentos com ácido fólico é uma intervenção inquestionável na prevenção primária; à luz dos conhecimentos atuais deve-se considerar os DTN como uma "epidemia" passível de prevenção. Esse estudo pode indicar uma contribuição da fortificação das farinhas com ácido fólico na diminuição da prevalência de defeitos de tubo neural no Distrito Federal, porém a quantidade de ácido fólico acrescentada pela fortificação parece ser baixa para que através do consumo alimentar as gestantes alcance a RDA, havendo necessidade de suplementação. __________________________________________________________________________________________ ABSTRACT / Neural Tube Defects (DTN) are malformations that occur in the initial fetal phase of the development, leading to anencephaly and spina bifida. The folic acid is the most important risk factor identified until today. The prevalence of DTN related places Brazil at the top among the countries with the highest taxes in the world. Inquiries about the intake of folate among Brazilian pregnant women show its inefficiency (<0,6 mg/day). The National Agency for Sanitary Surveillance (ANVISA) regulated in 2004 the addition of folic acid to the wheat and corn flour (0,15 mg/100g) respectively. Objective: to study the possible effect of the fortification with the folic acid on the occurrence of the NTD in Distrito Federal. Methodology: A systematic review and two studies of transversal type were carried out. In the second study, inquiries about food intake were achieved with 24-hour dietary recalls and food frequency questionnaire with 424 pregnant women that made prenatal care in the Public Health Centers in Distrito Federal in 2006. In the third study, the occurrence of defects of neural tube in the Hospital de Base from 2004 to 2006 and Morbidity System verified the cases of fetal deaths and neonatal deaths occurred in Distrito Federal from 1996 to 2005. Results: Although the folic acid is compulsory and adopted in 40 countries, only four countries assess this strategy. The whole studies demonstrated the impacts and significant reductions in the prevalence of the DTN, ranging from 19% to 78%. For the 24-hour dietary recall, the prevalence of pregnant women who consumed folic acid below 0,6 mg/day was 68,1%. According to the questionnaire of intake frequency, the folic intake below 0,6 mg/day, considering the fortification, was 40,6%. Only 19,1 % of the pregnant women made use of the supplement containing folic acid. In the Hospital de Base in Distrito Federal, it was noted a fall of 43,7% in the prevalence of defects of neural tubes from 2003 to 2006. In relation to the prevalence of deaths caused by neural tube defects a decrease of 49,8% was noted between 2003 and 2005, but in the fetal deaths there was no decrease. Conclusion: The fortification of food with folic acid is an unquestionable intervention in the primary prevention; the NTD is considered a preventive epidemics. This study can indicate the contribution of the fortification in the flour with the folic acid. However, the amount of folic acid added to the fortification seems to be low to provide RDA to the pregnant women through the food intake, having a lack of supplementation.

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Neural tube defects (NTDs), which is a congenital malformation, in significant part on the statistics of perinatal morbidity and mortality due to their high incidence rates. The DA can be limited to the central nervous system and / or peripheral, and may also include the overlying tissues (bones, muscles and connective tissue). Folic acid (FA) is a nutrient that plays a fundamental role in the process of cell multiplication. And the remarkable importance of folic acid in preventing NTDs where published studies portray the relationship between the levels of PA and the birth of children with NTDs, whereby the higher the rate of serum folate, less frequent are the births of children with NTDs . Although he knows that the AF is directly linked to the prevention of NTDs, little has been epidemiologically demonstrated the use of it in our population (especially from the Northeast-SE Brazil). All study women received prenatal (PN), however from the second month of conception outside the period in which it is contemplated by the AF prevention, highlighting the lack of an effective family planning. Was not performed by folic acid supplementation in 56.6% of women studied and the other 43.3% who did, began after the second month of pregnancy, which had become ineffective in the prevention, the same vitamin, the DTN. Showed that only 3.3% of cases of NTD group had a gestational age was less than 37 weeks and 50% were primigravida, the same group. The women studied were aged 24.8 years on average to become pregnant. Epidemiological parameters when compared with the comparison group, were similar, since both groups used the same health service, with the characteristic of high risk. The levels of serum folate in a group of women studied, remained normal and the highest of scientific studies published so far with similar characteristics. Prevention with the use of folic acid should be intensified by the various sectors of society, the risk group studied, so to avoid the recurrence of neural tube defects, reducing the incidence and recurrence in women who are more likely to generate conceptuses with this malformation. / O defeito do tubo neural (DTN), que é uma malformação congênita, participa de modo considerável nas estatísticas de morbidade e mortalidade perinatais devido a suas elevadas taxas de incidência. Os DTN, podem se limitar ao sistema nervoso central e/ou periférico, e também podem incluir os tecidos sobrejacentes (ossos, músculos e tecido conjuntivo). O ácido fólico (AF) é um micronutriente que apresenta papel fundamental no processo de multiplicação celular. E notória a importância do ácido fólico na prevenção dos DTN onde, estudos publicados retratam a relação dos níveis de AF e o nascimento de crianças com DTN, segundo os quais, quanto maior a taxa de folato sérico, menos frequentes são os nascimentos de crianças com DTN. Embora que saiba-se que o AF está ligado diretamente à prevenção do DTN, pouco se tem evidenciado epidemiologicamente o uso do mesmo na população brasileira (em especial a da região Nordeste/SE/Brasil). Todas as mulheres estudadas realizaram pré-natal (PN), entretanto a partir do segundo mês de concepção, fora do período que contempla-se a prevenção pelo AF, evidenciando a falta de um planejamento familiar efetivo. Não foi realizada a suplementação por ácido fólico em 56,6% das mulheres estudadas e as outras 43,3% que a fizeram, iniciaram após o segundo mês de gestação, o que tornara ineficaz a prevenção, pela mesma vitamina, ao DTN. Evidenciou-se que apenas 3,3% dos casos do grupo DTN tiveram idade gestacional foi inferior a 37 semanas e 50% foram primigesta, do mesmo grupo. As mulheres estudadas tiveram idade média ao engravidar 24,8 anos. Os parâmetros epidemiológicos, quando comparados com o grupo de comparação, mostraram-se semelhantes, uma vez que ambos os grupos utilizaram o mesmo serviço de saúde, com a característica de alto risco. Os níveis de ácido fólico sérico, em um grupo, das mulheres estudadas, mantiveram-se normais e mais elevados dos que os estudos científicos publicados até o momento com semelhantes características. A prevenção com o uso do ácido fólico deve ser intensificada pelos vários setores da sociedade, ao grupo de risco estudado, para evitarmos assim a recorrência do defeito do tubo neural, reduzindo a incidência e recorrência em mulheres que tem maior chance de gerarem conceptos com essa malformação.

Orientadores: Sergio Tadeu Matins Marba, Helder José Lessa Zambelli / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-22T03:05:39Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Zomignani_AndreaPeterson_M.pdf: 1128762 bytes, checksum: 59ae9805910c4b220c7bfa8d2e7bcbab (MD5) Previous issue date: 2012 / Resumo: Objetivo: Descrever uma população de recém-nascidos com encefalocele. Método: Estudo restrospectivo, descritivo e analítico por análise dos prontuários de recém-nascidos com diagnóstico de encefalocele, no Hospital da Mulher Prof. Dr. José Aristodemo Pinotti - Centro de Atenção Integral à Saúde da Mulher (CAISM), da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Foram incluídos todos os pacientes nascidos com diagnóstico de encefalocele no período de janeiro/1997 a julho/2008. Foram estudados: idade materna, paridade, pré-natal, apresentação fetal, tipo de parto, sexo, idade gestacional, índice de Apgar, peso, tipo de encefalocele, tratamento cirúrgico, ocorrência de óbitos, período de internação e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor (RDNPM). Foram calculadas as frequências para cada variável analisada e a associação entre algumas variáveis foi verificada estatisticamente pelos testes qui-quadrado e exato de Fisher, considerando alfa de 5%. Resultados: Foram analisados 43 casos com prevalência de 1,24/1000 nascimentos. A faixa de idade materna de maior ocorrência foi 18 a 32 anos (83%), em mães não primigestas (65%), que fizeram os exames pré-natais (95%). A apresentação fetal mais recorrente foi cefálica (45%) com parto cesáreo (65%). Foram encontrados mais casos em meninas, com idade gestacional _37 semanas, tendo a maioria das crianças com a malformação nascido a termo (79%). No primeiro minuto houve Apgar menor ou igual a 7 em 58% dos casos. Em 67% dos casos o peso foi adequado, 27% foram baixo peso e 4,6% muito baixo peso. O tipo de encefalocele mais prevalente foi occipital e em 67% dos casos houve cirurgia. O óbito ocorreu em 31% dos recém nascidos e 55% tiveram período de internação de 1 a 15 dias. Em 62% dos casos foi descrito retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. Conclusões: A prevalência de encefalocele foi de 1,24/1000 nascimentos e esteve associada às mães jovens e não primigestas. A apresentação cefálica foi à apresentação mais comum e o tipo de parto mais frequente foi parto cesáreo. Foi mais comum a presença de encefalocele em meninas, com idade gestacional _37 semanas, em nascidos a termo, com índice de Apgar baixo e com peso adequado. A maioria teve encefalocele occipital e precisou de cirurgia, sendo a taxa de mortalidade alta. Na maioria dos casos houve RDNPM / Abstract: Objective: To describe a serie of newborns with encephalocele. Method: Retrospective, descriptive and analytical study, with medical records analysis of newborns with encephalocele, born at the Hospital da Mulher Prof. Dr. José Aristodemo Pinotti - Center for Integral Assistance to Women's Health at the University of Campinas (UNICAMP). All the patients born with these conditions were selected from January/1997 until July/2008. It was studied: maternal age, parity, prenatal care, fetal presentation, mode of delivery, gender, gestational age, Apgar score, birth weight, type of encephalocele, surgical treatment, occurrence of death, hospitalization period, delayed neuropsychomotor development. Frequencies were calculated for each variable and the association among then were assessed statistically using the chi-square and Fisher exact test, considering a 5% alpha. Results: There were 43 cases with prevalence of 1,24/100 births. Maternal age range most frequent was 18 to 32 years (83%), in not primigravidae (65%), who made the prenatal care (95%). The most recurrent fetal presentation was cephalic (45%) with cesarean sections (65%). More cases were found in girls, with gestational age _37 weeks, with the majority of infants with malformations born at term (79%). First minute Apgar score was less than or equal to 7 in 58% of the cases. In 67% of the cases the weight was appropriate, 27% were low birth weight, and 4,6% were very low birth weight infants. The most prevalent type of encephalocele was occipital; 67% of the cases were underwent the surgery. Death occurred in 31% of the newborns and hospitalization period, in most cases, was 1 to 15 days. Neuropsychomotor development delay was observed in 62% of the cases. Conclusions: The prevalence of encephalocele was 1,24/1000 births and there was associated with young mothers and not primiparous. The cephalic presentation was common and there were more cesarean sections. It was more common the presence of encephalocele in girls, with gestational age _37 weeks in term newborns with low Apgar score and appropriate weight. Most had occipital encephalocele and needed surgery, and there was a high mortality rate. In most cases there were neurological deficit / Mestrado / Saude da Criança e do Adolescente / Mestra em Ciências

Orientador : Irene Lorand-Metze / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-07-18T21:02:51Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Lopes_LuizFernando_M.pdf: 1769021 bytes, checksum: 2e3ed72bd95352cbd2d349e686cbc53e (MD5) Previous issue date: 1994 / Resumo: Fizemos uma avaliação retrospectiva de 18 crianças com pré-leucemia entre 320 pacientes que foram encaminhados ao Departamento de Pediatria do Hospital A.C.Camargo - São Paulo - entre janeiro de 1984 a dezembro de 1991 com diagnóstico prévio de leucemia para ser confirmado ou afastado. Leucemia linfocítica aguda foi confirmada em 227 pacientes e leucemia não linfocítica aguda em 54. Entre os 18 pacientes que foram classificados com pré-leucemia 8 apresentavam síndrome mielodisplásica, 7 leucemia mielóide crônica (mielodisplasia proliferativa) e 3 crianças desenvolveram LLA após quadro de pancitopenia imitando anemia aplástica severa. As síndrome mielodisplásicas foram classificadas de acordo com os critérios FAB e encontramos 5 RAEB, 2 LMMoC e 1 caso SMD secundária. Um "score" foi feito com contagem do sangue periférico e com a citologia da medula óssea. Os casos foram analisados e comparados com as LLA, LMA, LMC e as anemias aplásticas. Os dados clínicos, alargamento de fígado e baço, a sobrevida e a evolução destes pacientes foram também estudados. Os achados morfológicos dos casos analisados com SMD foram similares aos dados referidos na literatura para os casos de adultos. Nas crianças porém sua incidência foi menor. Em nossa série com SMD os tipos RAEB foram os mais frequentes e de comportamento mais agressivo. Alguns pacientes com pancitopenia imitando anemia aplástica desenvolveram LLA. Tal situação é diferente do quadro de SMD hipocelular encontrada entre os adultos onde a transformação é para LMA. / Abstract: A retrospective evaluation of 18 pre-leukemia in children was made among 320 patients that were referred to the Pediatric Department at A.C.Camargo Hospital in São Paulo - between January 84- December 91 with previously diagnostic of leukemia to be confirmed. Lymphoblastic leukemia was confirmed in 227 patients and non lymphoblastic leukemia in 54. Among the 18 patients that were classified as pre-leukemia, 8 had myelodysplastic syndrome, 7 chronic myeloid leukemia and 3 developed ALL after pancitopenia. The MDS patients was classified acording to the FAB criteria and 5 were RAEB, 1 MMoCL and 1 case was secundary MDS. A score was done with the peripheral blood counts and with the bone marrow slides. Were analysed and compared with the ALL, ANLL, CML and aplastic disease. The clinical manifestations,the liver and spleen enlargement, the survival and follow up was also studied. The morphological findings among the MDS patients was similar with adults patients, as mentioned in the literature, but the incidence is lesser. The RAEB type was more frequent and more agressive disease. Some cases with pancytopenia simulating aplastic anemia developed ALL. This situation is different from the hipocelular MDS were the patients in these cases developed AML latter. / Mestrado / Mestre em Ciências Médicas

Made available in DSpace on 2016-03-22T17:27:38Z (GMT). No. of bitstreams: 1 cintia.pdf: 399237 bytes, checksum: 411794e4a2f292dd1123c42f8b410d51 (MD5) Previous issue date: 2006-11-20 / To determine folic acid use and associated factors, a cross-sectional population-based study was carried out in the five maternities from Pelotas - RS, Brazil. Data were collected from April 1st to August 15th, 2006. 1450 women were interviewed. A standard questionnaire was applied in the hospitals. Statistical analysis was done by Poisson Regression. Prevalence of folic acid consumption during pregnancy was 31.8% and periconceptional use was 4.3%. The following characteristics were associated to folic acid use: white skin color, schooling above 9 years, family income higher than 600 reais, age groups older than 30, planned pregnancies, seven or more prenatal care visits, knowledge about folic acid and prenatal care realization in the private health system. It is important to promote folic acid use among fertile age women and to supply with folic acid poorer women in order to prevent neural tube defects / Com o objetivo de determinar a prevalência do uso do ácido fólico e fatores associados, realizou-se um estudo transversal de base populacional nas cinco maternidades da cidade de Pelotas - RS, Brasil. A coleta de dados ocorreu no período de 1° de abril a 15 de agosto de 2006 com 1.450 mulheres. As entrevistas foram realizadas em nível hospitalar por questionário padronizado. A análise estatística se realizou por regressão de Poisson. A prevalência do uso de ácido fólico na gestação foi de 31,8%, e no período periconcepcional, foi de 4,3%. Os fatores associados ao uso de ácido fólico foram: cor branca, escolaridade acima de nove anos, renda acima de 600 reais, idade acima de 30 anos, gestação planejada, sete ou mais consultas de pré-natal, consultas na rede privada de saúde e conhecimento sobre o ácido fólico. Para diminuir a prevalência de defeitos do tubo neural é importante promoverse o uso do ácido fólico nas mulheres em idade fértil, nas mulheres socioeconomicamente menos favorecidas e disponibilizá-lo na rede pública de saúde.