Submitted by Marlene Santos (marlene.bc.ufg@gmail.com) on 2016-10-13T17:13:38Z No. of bitstreams: 2 Dissertação Victor de Melo Caixeta - 2015.pdf: 2750656 bytes, checksum: c7c2c97e0c6537b3d17aa54409152ad3 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Approved for entry into archive by Jaqueline Silva (jtas29@gmail.com) on 2016-10-14T20:03:21Z (GMT) No. of bitstreams: 2 Dissertação Victor de Melo Caixeta - 2015.pdf: 2750656 bytes, checksum: c7c2c97e0c6537b3d17aa54409152ad3 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Made available in DSpace on 2016-10-14T20:03:21Z (GMT). No. of bitstreams: 2 Dissertação Victor de Melo Caixeta - 2015.pdf: 2750656 bytes, checksum: c7c2c97e0c6537b3d17aa54409152ad3 (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Previous issue date: 2015-10-15 / Background: Corticobasal Degeneration (CBD) is an rare and heterogeneous disease in its presentations, representing an great diagnostic challenge. There aren´t, in Brasil, large CBD case series, and there aren´t many in the world as well. Its cognitive and behavioural aspects have received little (despite growing) attention. Objectives: To describe sociodemographic, clinic, neuropsychiatric, neuropathological, and neuroradiologic aspects in a large brazilian DCB case series. To perform a literature review on CBD, with special focus on cognitive and behavioural aspects. Methods: 70 patients data was collected, with CBD diagnosis according to the Cambridge criteria modified by Bak and Hodges (2011). The patients underwent clinical, neuropsychiatric, neuroradiologic (structural and functional) and pathologic (in six cases) retrospective analysis. There were studied clinical, sociodemographic, neuropsychiatric, neuroanatomic variables and family history. Results and Discussion: The mean age at onset was 62.8 years (sd=9,5), and both sexes were equally affected (52,9% male). Hemispheric asymmetry was present in 97% of cases, and the left brain hemisphere was the most affected (68,2% of cases). The most frequent initial presentation was “psychiatric” (with changes in behaviour and/or mood), present in 68,1% of cases, followed by motor-extrapyramidal presentation (54.3%). In the course of the disease, the predominant clinical form (phenotype) was the extrapyramidal-motor with 61.4% of cases, followed by "psychiatric" with 51.4%. There were five cases with presentation of Posterior Cortical Atrophy (PCA) In 37.7% there were not found classic CBD syndromes (e.g., alien hand syndrome). We found 18.7% of cases with family DCB, with four families presenting a phenotype not yet described, of CBD with NPH (Normal Pressure Hydrocephalus). We also observed cognitive and functional impairments in the evaluated scales (MMSE, Pfeffer and CDR), and frequent medical and psychiatric comorbidities, especially diabetes mellitus (23.5%), hypothyroidism (22.1%) and Bipolar Spectrum Disorders (46, 4%), the last two significantly more frequent in the sample. There were six cases of rapidly progressive DCB and six confirmed by autopsy CBD cases in the sample. Conclusion: We observed, in agreement with the literature, a wide variety of CBD presentations, including new and little described phenotypes (NPH and PCA). In the characterization of the sample, we observed a great prevalence and importance of cognitive, affective and behavioural presentations. / Introdução: A Degeneração Corticobasal (DCB), é uma doença rara e heterogênea em suas apresentações, representando um grande desafio diagnóstico. Não há descrições de grandes amostras de DCB no Brasil, e poucas no mundo. Seus aspectos cognitivos e comportamentais têm recebido pouca (apesar de crescente) atenção. Objetivos: Descrever aspectos sociodemográficos, clínicos, neuropsiquiátricos, neuropatológicos e de neuroimagem em uma grande série de casos brasileiros com DCB. Realizar uma revisão da literatura sobre a DCB, com especial enfoque em aspectos cognitivos e comportamentais. Metodologia: Foram colhidos dados de 70 pacientes com DCB de acordo com critérios de Cambridge modificados por Bak e Hodges (2011). Os pacientes foram submetidos à avaliação retrospectiva clínica e neuropsiquiátrica, de neuroimagem estrutural e funcional e seis pacientes ao exame neuropatológico. Foram estudadas variáveis sociodemográficas, clínicas, neuropsiquiátricas, neuroanatômicas, e antecedentes familiares. Resultados e Discussão: A idade média de início dos sintomas foi de 62,8 anos (dp=9,5), sendo os dois sexos igualmente afetados (52,9% masculino). Assimetria hemisférica esteve presente em 97% dos casos e o hemisfério esquerdo foi o mais acometido (68,2% dos casos). A apresentação inicial mais freqüente foi a “psiquiátrica” (com alterações do comportamento e/ou humor), presente em 68,1% dos casos, seguida da apresentação motora-extrapiramidal (54,3%). No decorrer da doença, a forma clínica (fenótipo) predominante foi a motora-extrapiramidal, com 61,4% dos casos, seguida da “psiquiátrica”, com 51,4%. Houve cinco casos com apresentação de Atrofia Cortical Posterior (ACP). Em 37,7% não ocorreram achados clássicos da DCB (por exemplo, síndrome da mão estrangeira). Encontramos 18,7% de casos com DCB familiar, com quatro famílias apresentando um fenótipo ainda não descrito, de DCB com HPN (Hidrocefalia de Pressão Normal). Observamos também prejuízos cognitivos e funcionais nas escalas avaliadas (MEEM, Pfeffer e CDR), e comorbidades clínicas e psiquiátricas frequentes, em especial Diabetes Mellitus (23,5%), hipotireoidismo (22,1%) e Transtornos do Espectro Bipolar (46,4%), os dois últimos com frequência na amostra significativamente maior que na população. Houve seis casos de DCB rapidamente progressiva e seis casos confirmados por necropsia na amostra. Conclusão: Observamos, em consenso com a literatura, uma grande variedade de apresentações da DCB, inclusive com formas novas e pouco descritas (HPN e ACP). Na caracterização da amostra, percebemos grande frequência e importância das apresentações comportamentais, afetivas e cognitivas.

Submitted by JÚLIO HEBER SILVA (julioheber@yahoo.com.br) on 2016-12-12T17:52:54Z No. of bitstreams: 2 Dissertação - George Martins Ney da Silva Júnior - 2015.pdf: 2151149 bytes, checksum: 266f50dd135504e70740809576b490bf (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Approved for entry into archive by Jaqueline Silva (jtas29@gmail.com) on 2016-12-13T19:31:57Z (GMT) No. of bitstreams: 2 Dissertação - George Martins Ney da Silva Júnior - 2015.pdf: 2151149 bytes, checksum: 266f50dd135504e70740809576b490bf (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) / Made available in DSpace on 2016-12-13T19:31:57Z (GMT). No. of bitstreams: 2 Dissertação - George Martins Ney da Silva Júnior - 2015.pdf: 2151149 bytes, checksum: 266f50dd135504e70740809576b490bf (MD5) license_rdf: 0 bytes, checksum: d41d8cd98f00b204e9800998ecf8427e (MD5) Previous issue date: 2015-08-04 / Background: this study aimed to contribute to the knowledge of the interrelation of two morbid conditions that affect the autonomy and independence of the elderly: Bipolar disorder (BD) and the dementias. Methods: the medical records were reviewed to meet criteria at the same time for BD and dementia, resulting in a database of 130 cases (n = 130). Their demographics characteristics were described, as well as the frequencies of the diagnoses of dementia subtypes, their correlations with the age of dementia, the age of initiation of BD, its clinical forms and psychopathologic presentation. It was also studied the impact when the DSM4-TR diagnostic criteria was shifted to the Akiskal criteria for BD. Results: in the sample, the predominant dementia age range was senile dementia (senile: 85.71%; presenile: 14.29%) and the most common dementia subtypes were Corticobasal degeneration (CBD: 24.62%) and the Fronto-Temporal Lobar Degeneration (FTLD: 19.23%). The age of initiation of BD starting 35 years old or over amounted to 74.78% (between 10 and 34 years: 25.22%; between 35 and 59 years: 36.52%; and ≥ 60 years: 38.26%), with the following clinical forms of BD present in the sample: BD1: 71.54%, BD2: 20.77%; and Cyclothymia: 7.69%. The psychopathologic clinical presentation of BD prevalent in the sample was Mixed Episodes (38.46%), followed by Mania (33.07%), Hypomania with major depression (20.77%) and Hypomania without major depression (7.7%). When applied diagnostic criteria of Akiskal, the clinical form of BD prevalent in the sample remained the BD1 (46.92%), followed by the BD6 (34.62%) and the BD2 (18.46%). Conclusions: the results showed that the CBD and FTLD were the most common dementia in comorbidity with BD. And that the BD, in such cases, was predominantly late (≥ 35 years) or very late (≥ 60 years) and in its most severe form (BD1), with the most common psychopathologic syndrome of Mixed State or Mania, suggesting that the CBD and FTLD should be actively searched in the follow-up of these cases. DCB and DLFT in comorbidity to BD offer a privileged field of research for the pathophysiology of dementia and TB itself. / Introdução: O presente estudo teve como objetivo contribuir para o conhecimento da inter-relação de duas condições mórbidas que afetam a autonomia e a independência dos idosos: o Transtorno Bipolar (TB) e as demências. Métodos: Foram revistos os prontuários que preenchiam critérios concomitantemente para TB e demência, resultando num banco de dados de 130 casos. Foram descritas as suas caraterísticas sociodemográficas, as frequências dos diagnósticos dos subtipos de demência e suas correlações com: a faixa etária da demência; a faixa etária de início do TB, suas formas clínicas e apresentação psicopatológica. Foi também estudado se a mudança de critérios diagnósticos do DSM4-TR para os de Akiskal impactaria nos resultados. Resultados: Na amostra (n=130), a faixa etária predominante da demência foi a senil (senil: 85,71%; pré-senil:14,29%) e os tipos de demência mais frequentes foram a Degeneração Corticobasal (DCB: 24,62%) e a Degeneração Lobar Fronto-Temporal (DLFT: 19,23%). A faixa etária de início do TB acima dos 35 anos ocorreu em 74,78% (entre 10 e 34 anos: 25,22%; entre 35 e 59 anos: 36,52%; e≥60 anos: 38,26%), com as seguintes formas clínicas de TB presentes na amostra: TB1: 71,54%, TB2: 20,77% e Ciclotimia: 7,69%. A configuração psicopatológica de apresentação clínica do TB predominante na amostra foi a de Episódios Mistos (38,46%), seguida por Mania (33,07%), Hipomania com Depressão Maior (20,77%) e Hipomania sem Depressão Maior (7,7%). Quando aplicados os critérios diagnósticos de Akiskal, a forma clínica de TB predominante na amostra permaneceu o TB1 (46,92%), seguido pelo TB6 (34,62%) e o TB2 (18,46%). Conclusões: Os resultados mostraram que a DCB e a DLFT foram as demências mais frequentes em comorbidade com o TB. E que o TB, nesses casos, foi predominantemente de início tardio (≥35 anos) ou muito tardio (≥60 anos) e em sua forma mais grave (TB1), tendo como síndrome psicopatológica mais frequente o Episódio Misto ou a Mania, sugerindo que a DCB e a DLFT sejam pesquisadas ativamente ao longo de seu seguimento. DCB e DLFT comórbidas ao TB oferecem um campo privilegiado de pesquisas para a fisiopatologia das demências e do próprio TB.