As distrofias musculares constituem um grupo de doenças caracterizadas por degeneração progressiva e irreversível da musculatura. A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma miopatia letal causada pela deficiência da distrofina, proteína integrante do citoesqueleto muscular, cujo gene possui característica recessiva e localiza-se na porção p21 do cromossomo X. Avanços nos cuidados terapêuticos dos pacientes afetados pela DMD têm aumentado a expectativa e qualidade de vida dos mesmos. Por este motivo, questões de ordem fisiológica e/ou ética, antes não pensadas, dentre elas possibilidades reprodutivas destes pacientes, começaram a ser discutidas. Os modelos animais são muito úteis para se traçar paralelos entre achados morfológicos, fisiológicos, prognósticos e tratamentos de determinadas doenças que acometem o homem. A Distrofia Muscular do Golden Retriever (GRMD) é uma doença que naturalmente acomete esta raça, podendo ser um ótimo modelo animal para estudos da DMD, pois apresenta fisiopatologia semelhante. O objetivo deste estudo foi investigar a existência de possíveis alterações morfológicas do trato reprodutivo masculino e relacioná-las com o quadro espermático destes cães. Para tanto foram utilizados 5 cães com GRMD e 4 cães sadios, tendo sido realizadas ao todo 37 colheitas de sêmen, a intervalos aproximados de 30 dias entre elas. Após espermiograma de rotina, o sêmen foi avaliado quanto à integridade da membrana acrossomal (FITC-PSA), à atividade mitocondrial (JC-1) e à estrutura da cromatina (SCSA) utilizando-se a técnica da citometria de fluxo e quanto à resistência ao estresse oxidativo pela dosagem de TBARS. Fragmentos de testículo, epidídimo e próstata de cinco animais com GRMD e de 1 animal sadio foram coletados para avaliação histológica. As avaliações seminais não demonstraram diferença significativa (p>0,05) entre os grupos afetado e controle, embora as avaliações histológicas tenham mostrado alterações significativas em todos os tecidos analisados. Isto sugere que ejaculados de homens com DMD podem ser obtidos com estimulação apropriada e, utilizando técnicas de fecundação in vitro, combinada com diagnóstico genético pré-implantacional de desordem genética para um único gene, podem satisfazer o desejo de paternidade de pacientes portadores de DMD, com o nascimento de crianças não afetadas. / Muscular dystrophies constitute a group of diseases characterized by progressive and irreversible muscle degeneration. Duchenne´s Muscular Dystrophy (DMD) is a lethal myopathy caused by dystrophin deficiency, a muscular cell cytoskeleton protein. The dystrophin gene have recessive characteristic and is located in the p21 portion of the X chromosome. Advancements in the therapeutic cares of the affected by the DMD have been increasing their life expectancy and quality. For this motive, physiologic and/or ethics questions, like reproductive means of these patients, began to be discussed. Animal models are very useful in drawing parallels between morphologic and physiologic findings, predictions and treatments of diseases that affect man. The Golden Retrievers Muscular Dystrophy (GRMD) is a natural disease of this race, being the best animal model for DMD studies, since it presents similar physiopathology. The aim of this study was to investigate the existence of possible morphological alterations of the male reproductive tract and their connection with the sperm qualities of these dogs. For so, thirty seven ejaculates from 5 GRMD affected dogs and 4 non-affected Golden Retrievers were collected monthly and evaluated in five different replicates. After routine spermogram, the acrosome integrity (FITC-PSA), the mitochondrial activity (JC-1) and the DNA structure (SCSA) were evaluated by flow cytometry technique. The resistance to the oxidative stress was measured by the TBARS dosage. Fragments of testicle and epididymis of five GRMD affected animals and 1 healthy animal were collected for histological evaluation. No significant difference were found in seminal evaluations (p> 0,05) between affected and control groups, though significant alterations have been seen in the histological evaluations of all the analyzed cloths. This animal model suggests that ejaculates of DMD men can be obtained by the proper stimulation, and that the conventional in vitro fertilization techniques combined with pre-implantation genetic diagnosis for single gene disorders may be efficient to satisfy the desire of paternity of DMD patients with the birth of non-affected children.

No description available.

<p>Detta examensarbete utgår ifrån en artikel i vilken en metod för att skapa holografisk video beskrivs. Syftet med arbetet är att återskapa denna metod. Metoden bygger på projicering av hologram med hjälp av delar från en projektor, en laser och några linser.</p><p>Först görs en litteraturstudie för att få förståelse över hur metoden fungerar. Här behandlas hur ögat ser djup och vilka olika typer av displayer det finns för att återge tredimensionella holografiska bilder. Vidare beskrivs skillnaden mellan optisk och datorgenererad holografi. Detta arbete hanterar enbart datorgenererad holografi.</p><p>Diffraktion, böjning av ljusstrålar och interferens mellan ljusstrålar ligger som grund för metoden att skapa holografiska bilder. I optisk holografi låter man ljusstrålar från ett objekt och en referensstråle interferera med varandra. Deras interferensmönster fångas upp på en fotografisk film. Ett hologram av objektet kan därefter rekonstrueras genom att belysa den fotografiska filmen med samma referensstråle.</p><p>För att återge tredimensionella holografiska bilder så behövs en SLM (”Spatial Light Modulator”). Den SLM som används här är Texas Instruments DLP (”Digital Light Processing”). Denna återfinns i DLP-projektorer i vilken huvudkomponenten är en DMD (”Digital Micromirror Device”). En DMD är ett datorchip bestående av mikroskopiska små speglar i ett rutmönster. DMD:n belyses i projektorn av en lampa och här av en laser. Vardera mikrospegel kan vinklas mot resp. från ljuskällan och därigenom föra sitt lilla ljusknippe vidare eller inte.</p><p>Datorgenererad holografi simulerar optisk holografi, genom en fouriertransform. Denna transform har som indata en numerisk beskrivning av ett objekt och som utdata ett interferensmönster som matas in i DLP:n. De infallande ljusstrålarna på DMD:n agerar utifrån interferensmönstret och återger ett hologram. Jämför här med den fotografiska filmen inom optisk holografi.</p><p>Den andra delen av examensarbetet hanterar min återskapning av metoden. För att beskriva transformen valdes datorprogrammet Matlab. Indata till programmet är två tvådimensionella bilder. Dessa placeras i en rymd med ett inbördes avstånd mellan varandra i z-led. Denna rymd är det objekt som ska skapas ett hologram för. Programmet ger som utdata en tvådimensionell bild som utgör interferensmönstret för objektet.</p><p>Stor vikt har lagts vid optimering av detta program genom att utnyttja Matlabs styrka i matrisoperationer och att förenkla beräkningen för de punkter som i hologrammet är genomskinliga, dvs. de punkter som inte hör till objektet.</p><p>I resultatdelen presenteras interferensmönstret för ett givet objekt. En slutsats är att beräkna transformen för normalstora eller större objekt är en mycket tidsödande process. Det krävs stor datorkraft och bättre optimering för att få acceptabla tider för beräkningen. Här beräknas bara interferensmönster för enstaka objekt, för att skapa holografisk video så behövs runt 24 bilder per sekund. Det är fullt möjligt att skapa holografisk video med det presenterade programmet men det skulle ta allt för lång tid för beräkning.</p>

Detta examensarbete utgår ifrån en artikel i vilken en metod för att skapa holografisk video beskrivs. Syftet med arbetet är att återskapa denna metod. Metoden bygger på projicering av hologram med hjälp av delar från en projektor, en laser och några linser. Först görs en litteraturstudie för att få förståelse över hur metoden fungerar. Här behandlas hur ögat ser djup och vilka olika typer av displayer det finns för att återge tredimensionella holografiska bilder. Vidare beskrivs skillnaden mellan optisk och datorgenererad holografi. Detta arbete hanterar enbart datorgenererad holografi. Diffraktion, böjning av ljusstrålar och interferens mellan ljusstrålar ligger som grund för metoden att skapa holografiska bilder. I optisk holografi låter man ljusstrålar från ett objekt och en referensstråle interferera med varandra. Deras interferensmönster fångas upp på en fotografisk film. Ett hologram av objektet kan därefter rekonstrueras genom att belysa den fotografiska filmen med samma referensstråle. För att återge tredimensionella holografiska bilder så behövs en SLM (”Spatial Light Modulator”). Den SLM som används här är Texas Instruments DLP (”Digital Light Processing”). Denna återfinns i DLP-projektorer i vilken huvudkomponenten är en DMD (”Digital Micromirror Device”). En DMD är ett datorchip bestående av mikroskopiska små speglar i ett rutmönster. DMD:n belyses i projektorn av en lampa och här av en laser. Vardera mikrospegel kan vinklas mot resp. från ljuskällan och därigenom föra sitt lilla ljusknippe vidare eller inte. Datorgenererad holografi simulerar optisk holografi, genom en fouriertransform. Denna transform har som indata en numerisk beskrivning av ett objekt och som utdata ett interferensmönster som matas in i DLP:n. De infallande ljusstrålarna på DMD:n agerar utifrån interferensmönstret och återger ett hologram. Jämför här med den fotografiska filmen inom optisk holografi. Den andra delen av examensarbetet hanterar min återskapning av metoden. För att beskriva transformen valdes datorprogrammet Matlab. Indata till programmet är två tvådimensionella bilder. Dessa placeras i en rymd med ett inbördes avstånd mellan varandra i z-led. Denna rymd är det objekt som ska skapas ett hologram för. Programmet ger som utdata en tvådimensionell bild som utgör interferensmönstret för objektet. Stor vikt har lagts vid optimering av detta program genom att utnyttja Matlabs styrka i matrisoperationer och att förenkla beräkningen för de punkter som i hologrammet är genomskinliga, dvs. de punkter som inte hör till objektet. I resultatdelen presenteras interferensmönstret för ett givet objekt. En slutsats är att beräkna transformen för normalstora eller större objekt är en mycket tidsödande process. Det krävs stor datorkraft och bättre optimering för att få acceptabla tider för beräkningen. Här beräknas bara interferensmönster för enstaka objekt, för att skapa holografisk video så behövs runt 24 bilder per sekund. Det är fullt möjligt att skapa holografisk video med det presenterade programmet men det skulle ta allt för lång tid för beräkning.

High resolution 3D images are of high interest in military operations, where data can be used to classify and identify targets. The Swedish defence research agency (FOI) is interested in the latest research and technologies in this area. A draw- back with normal 3D-laser systems are the lack of high resolution for long range measurements. One technique for high long range resolution laser radar is based on time correlated single photon counting (TCSPC). By repetitively sending out short laser pulses and measure the time of flight (TOF) of single reflected pho- tons, extremely accurate range measurements can be done. A drawback with this method is that it is hard to create single photon detectors with many pixels and high temporal resolution, hence a single detector is used. Scanning an entire scene with one detector is very time consuming and instead, as this thesis is all about, the entire scene can be measured with less measurements than the number of pixels. To do this a technique called compressed sensing (CS) is introduced. CS utilizes that signals normally are compressible and can be represented sparse in some basis representation. CS sets other requirements on the sampling compared to the normal Shannon-Nyquist sampling theorem. With a digital micromirror device (DMD) linear combinations of the scene can be reflected onto the single photon detector, creating scalar intensity values as measurements. This means that fewer DMD-patterns than the number of pixels can reconstruct the entire 3D-scene. In this thesis a computer model of the laser system helps to evaluate different CS reconstruction methods with different scenarios of the laser system and the scene. The results show how many measurements that are required to reconstruct scenes properly and how the DMD-patterns effect the results. CS proves to enable a great reduction, 85 − 95 %, of the required measurements com- pared to pixel-by-pixel scanning system. Total variation minimization proves to be the best choice of reconstruction method. / Högupplösta 3D-bilder är väldigt intressanta i militära operationer där data kan utnyttjas för klassificering och identifiering av mål. Det är av stort intresse hos Totalförsvarets forskningsinstitut (FOI) att undersöka de senaste teknikerna in- om detta område. Ett stort problem med vanliga 3D-lasersystem är att de saknar hög upplösning för långa mätavstånd. En teknik som har hög avståndsupplös- ning är tidskorrelerande enfotonräknare, som kan räkna enstaka fotoner med extremt bra noggrannhet. Ett sådant system belyser en scen med laserljus och mäter sedan reflektionstiden för enstaka fotoner och kan på så sätt mäta avstånd. Problemet med denna metod är att göra detektion av många pixlar när man bara kan använda en detektor. Att skanna en hel scen med en detektor tar väldigt lång tid och istället handlar det här exjobbet om att göra färre mätningar än antalet pixlar, men ändå återskapa hela 3D-scenen. För att åstadkomma detta används en ny teknik kallad Compressed Sensing (CS). CS utnyttjar att mätdata normalt är komprimerbar och skiljer sig från det traditionella Shannon-Nyquists krav på sampling. Med hjälp av ett Digital Micromirror Device (DMD) kan linjärkombi- nationer av scenen speglas ner på enfotondetektorn och med färre DMD-mönster än antalet pixlar kan hela 3D-scenen återskapas. Med hjälp av en egenutvecklad lasermodell evalueras olika CS rekonstruktionsmetoder och olika scenarier av la- sersystemet. Arbetet visar att basrepresentationen avgör hur många mätningar som behövs och hur olika uppbyggnader av DMD-mönstren påverkar resultatet. CS visar sig möjliggöra att 85 − 95 % färre mätningar än antalet pixlar behövs för att avbilda hela 3D-scener. Total variation minimization visar sig var det bästa valet av rekonstruktionsmetod.

No description available.

Aircraft engines are one of the most heavily instrumented parts of an aircraft, and the data from various types of instrumentation across these engines are continuously monitored both offline and online for potential anomalies. Vibration monitoring in aircraft engines is traditionally performed using an order tracking methodology. Currently, there are no representative and efficient physics-based models with the adequate fidelity to perform vibration predictions in aircraft engines, given various parametric dependencies existing among different attributes such as temperature, pressure, and external conditions. This gap in research is primarily attributed to the limited understanding of mutual interactions of different variables and the nonlinear nature of engine vibrations. The objective of the current study is three-fold: (i) to present a preliminary investigation of tracked order vibrations in aircraft engines and statistically analyze them in the context of their operating environment, (ii) to develop data-driven modeling methodology to approximate a dynamical system from input-output data, and (iii) to leverage these data-driven modeling methodologies to develop highly accurate models for tracked order vibration in a turbo-fan engine valid over a wide range of operating conditions. Off-the-shelf data-driven modeling techniques, such as machine learning methods (eg., regression, neural networks), have several drawbacks including lack of interpretability and limited scope, when applying them to a complex multiscale multi-physical dynamical system. Moreover, for dynamical systems with external forcing, the identified model should not only be suitable for a specific forcing function, but should also generally approximate the input-output behavior of the data source. The author proposes a novel methodology known as Wavelet-based Dynamic Mode Decomposition (WDMD). The methodology entails using wavelets in conjunction with input-output dynamic mode decomposition (ioDMD). Similar to time-delay embedded DMD (Delay-DMD), WDMD builds on the ioDMD framework without the restrictive assumption of full state measurements. The author demonstrates the present methodology's applicability by modeling the input-output response of an Euler-Bernoulli finite element beam model, followed by an experimental investigation. As a first step towards modeling the tracked order vibration amplitudes of turbofan engines, the interdependencies and cross-correlation structure between various thermo-mechanical variables and tracked order vibration are analyzed. The order amplitudes are further contextualized in terms of their operating regime, and exploratory data analyses are performed to quantify the variability within each operating condition (OC). The understanding of complex correlation structures is leveraged and subsequently utilized to model tracked order vibrations. Switching linear dynamical system (SLDS) models are developed using individual data-driven models constructed using WDMD, and its performance in approximating the dynamics of the $1^{st}$ order amplitudes are compared with the state-of-the-art time-delay embedded dynamic mode decomposition (Delay-DMD) and Lasso regression. A parametric approach is proposed to improve the model further by leveraging previously developed WDMD and Delay-DMD methods and a parametric interpolation scheme. In particular, a recently developed pole-residue interpolation scheme is adopted to interpolate between several linear, data-driven reduced-order models (ROMs), constructed using WDMD and Delay-DMD surrogates, at known parameter samples. The parametric modeling approach is demonstrated by modeling the transverse vibration of an axially loaded finite element (FE) beam, where the axial loading is the parameter. Finally, a parametric modeling strategy for tracked order amplitudes is presented by constructing locally valid ROMs at different parametric samples corresponding to each pass-off test. The performance of the parametric-ROM is quantified and compared with the previous frameworks. This work was supported by the Rolls-Royce Fellowship, sponsored by the College of Engineering, Virginia Tech. / Doctor of Philosophy / Vibrations in commercial aircraft engines are of utmost importance as they directly translate to aviation health and safety, and hence are continuously monitored both online and offline for potential abnormalities. Notably, this is of increased interest with the abundance of air transportation in today's world. However, there is limited understanding of the complex higher vibration in aircraft engines. Vibration engineers often face ambiguity when interpreting higher vibrations. This can often lead to a lengthy investigative process resulting in longer downtime and increased testbed occupancy, ultimately leading to revenue loss. It is often hypothesized that prior engine running conditions such as shutdown/cooling time between one engine run to another engine run affect the vibration profile. Nonetheless, there exists a gap in understanding tying together various historical operational conditions, temperature, pressures, and current operational conditions with the expected vibration in the engine. This study aims to fill some of these gaps in our understanding by proposing a data-driven strategy to model the vibrations in commercial aircraft engines. Subsequently, this data-driven model can serve as a baseline model to compare the observed vibrations with the model predicted vibration and supplement physics-based models. The data for the present study is generated by operating a commercial turbofan engine in a testbed. With the advent of machine learning and data fusion, various data-driven techniques exist to model dynamical systems. However, the complexity of the turbofan engine vibrations calls for developing new techniques applicable towards modeling the vibration characteristics of a turbofan engine. Specifically, this dissertation details the development of a novel methodology called Wavelet-based Dynamic Mode Decomposition (WDMD) and applies the technique to model input-output characteristics of various dynamical systems ranging from a numerical finite element (FE) beam to an experimental free-free beam to shaft vibrations in a turbofan engine. The study finally presents an improved modeling framework by incorporating the existing techniques with parametric dependencies. This enables the existing method to consider slight differences existing from one engine run to another, such as the history of the engine, the shutdown time, and the outside environmental parameters.

No description available.

No description available.

La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie neuromusculaire qui touche 1 enfant sur 3500, liée au chromosome X, caractérisée par l’absence de dystrophine, protéine située sous le sarcolemme qui confère stabilité à la membrane cellulaire en connectant l’actine du cytosquelette avec la matrice extracellulaire. Elle fait partie d’un complexe multi protéique, nommé « dystrophin associated protein complex (DAPC)», qui contient, entre autre, le -dystroglycane et l’oxyde nitrique synthase (NOS). Son absence cause la dérégulation de l’homéostasie calcique, la nécrose tissulaire, l’accumulation de tissu graisseux et fibreux, l’incapacité de mouvement et des déficits cardiaques et respiratoires qui aboutissent au décès des patients. Mon travail avait comme objectif l’amélioration de différents aspects du phénotype dystrophique. J’ai utilisé des molécules capables d’activer deux voies de signalisations (la voie du NO et l’inhibition des histones deacetylase (HDAC)), connues pour induire l’amélioration du phénotype dystrophique chez la souris mdx, modèle de la maladie. Plus particulièrement, j’ai testé chez la souris, deux mode d’administration du butyrate d’arginine (AB), la drogue de référence car déjà utilisée en clinique sur des jeunes patients pour une autre indication, par gavage et par injection intrapéritonéale. J’ai étudié aussi deux nouvelles molécules dérivées du AB, qui pourraient être administrées par voie orale et être efficace à faible dose : le 3-Hydroxybutyrate arginate (ABE) et le N-butyril arginine (ABA). AB, ABE et ABA ont été testés in vitro sur les myotubes de patients dystrophiques et in vivo sur des souris mdx. L’administration orale du AB a les mêmes effets positifs que l’injection intrapéritonéale chez les souris mdx. Ces résultats démontrent que l’administration par voie orale doit être prise en considération lors des futurs essais cliniques. Dans un deuxième temps, je me suis focalisée sur les défauts cardiaques. Un suivi par échocardiographie mensuelle a été réalisé sur des souris de 8 mois traitées avec du AB. En parallèle nous avons analysé les effets de l’administration par voie orale du AB sur les déformations de la colonne vertébrale. Enfin, les altérations des signaux de l’électromyogramme (réalisé avec une méthode non invasive développée en clinique et appliquée pour les animaux) ont été également analysées. L’ensemble des résultats obtenus montre que le AB est capable de préserver l’activité cardiaque, d’empêcher la déformation de la colonne vertébrale et de rétablir les paramètres d’excitabilité axonale mesurés chez les souris traitées.Différentes concentrations des ABE et ABA ont été testé in vivo et observé à des faibles doses les mêmes résultats bénéfiques sur de nombreux paramètres structuraux et fonctionnels, que ceux obtenu avec une dose importante de AB (800mg/kg/j). Les deux nouvelles drogues peuvent être administrées à une dose 10 fois inferieur que la dose de AB pour obtenir les mêmes effets. J’ai testé aussi in vitro, sur des cellules musculaires humaines, la capacité des deux produits à induire une augmentation des niveaux intracellulaires d’utrophine et des protéines associées (β-dystroglycan et la myosine embryonnaire). J’ai aussi démontré qu’une augmentation de l’expression de l’utrophine et des protéines associées pouvait être induite par les inhibiteurs d’HDAC (le butyrate, la trichostatine A, l’acide valproique et l’isobutyramide). Enfin, une étude portant sur l’homéostasie calcique a été réalisé car des altérations de cet équilibre sont en partie responsables de la nécrose/dégénérescence du tissue musculaire. En particulier, l’activité spontanée du Ca2+, enregistrée sur le myotubes humaine, été fortement réduite après un traitement agissant sur la voie d’activation du NO et/ou par des inhibiteurs des HDAC. L’ensemble des résultats obtenus apportent la preuve des effets bénéfiques du AB et de ses dérivés sur la DMD, a travers la voie du NO et en inhibant les HDAC. / Duchenne muscular dystrophy is a X-linked progressive neuromuscular disease affecting 1:3500 boys at birth. It is caused by the absence of dystrophin, a subsarcolemmal protein that confers membrane stability linking cytoskeletal actin to the extracellular matrix. It is part of a multi-protein complex called dystrophin associated protein complex (DAPC), which contains, among the other components, -dystroglycan and nitric oxide synthase (NOS).The consequences of the absence of dystrophin are: deregulation of calcium homeostasis, tissues necrosis, progressive accumulation of fat and fibrosis, inability of the movements and cardiac and respiratory failures that lead to patient’s death, around the age of 20-30 years.The objective of my PhD work is to ameliorate different aspects of dystrophic phenotype. In particular I have tested two different ways of administration of arginine butyrate (AB), the reference drug, through feeding-force and intraperitoneal injection. Meanwhile I have studied two new pharmacological molecules, AB derived, which could be administered orally to DMD patients. These compounds are: 3-Hydroxybutyrate arginate (refer as ABE) and N-butyryl arginine (refer as ABA). All of these molecules partially restore dystrophic phenotype activating two independent pathways (both the nitric oxide pathway and the inhibition of the histone deacetilase), which are known to be beneficent for mdx mice.AB, ABE and ABA have been tested in vitro on human DMD myotubes and in vivo on the mdx mice. The first goal of my project is the observation that the positive effects obtained after intraperitoneal injections of AB can be detected also after oral protocol, promoting the idea that the oral way has to be developed for future clinical trials. I have focused my attention on heart defaults; in particular, starting from the 8th month, a monthly study on heart activity based on echocardiography has been performed on mdx mice treated with AB. We addressed the potential profits of the oral administration of arginine butyrate on vertebral column deformation and electromyogram defaults, with a non-invasive automatized method developed in clinic and then applied to animals. The results collected from these experiments show that AB preserve heart activity, reverse vertebral column deformity and all the axonal excitability parameters that were modified in saline-treated mdx mice.In complement, I have tested different concentrations of ABE and ABA in vivo. The positive effects on many structural and functional dystrophic parameters, previously obtained with high dose of AB administered per os (800 mg/kg/d), has been observed with doses 10 times lower with both new compounds.In parallel, both products were tested in vitro on human muscular cells cultures to investigate their capacity to increase utrophin level. Moreover, the potential ability of histone deacetylase inhibitors (byturate, valproic acid, trichostatin A and isobutyramide) to increase the expression of utrophin and related proteins (-dystroglycan and embryonic myosin) has been studied. Finally, the alteration of calcium homeostasis, largely implicated in the cascades resulting in muscle necrosis/degeneration, was investigated. The spontaneous Ca2+ activity recorded in patient myotubes, i.e. without sarcolemmal integrity was strongly reduced after treatment acting on the NO-pathway activation and/or with HDAC inhibitors. All together, these data constitute a proof of principle of the beneficial effects of arginine butyrate and its derivates on muscular dystrophy, by enhancing NO pathway and inhibiting HDAC.