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Influencia dos genes GSTM1, GSTT1 e GSTP1*B na suscetibilidade a doença pulmonar obstrutiva cronica / Influence of GSTM1, GSTT1 and GSTP1*B genes and chronic obstructive pulmonary disease susceptibility

Beneti, Ricardo 13 August 2018 (has links)
Orientadores: Lair Zambon, Ilma Aparecida Paschoal / Tese (doutorado) - Universidade EStadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-13T20:51:41Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Beneti_Ricardo_D.pdf: 4405453 bytes, checksum: 2accda2f9b1e24bbcc45d24dbf9886bf (MD5) Previous issue date: 2009 / Resumo: Objetivos: O desenvolvimento da DPOC e a alteração da função pulmonar ocorrem em apenas 15% dos fumantes regulares. Este fato sugere que fatores genéticos contribuem para o desenvolvimento desta doença. As Glutationa S-Transferase (GST) são uma família de enzimas que protegem contra o estresse oxidativo e sua agressão ao epitélio pulmonar. O propósito deste estudo é determinar a influência das GST no desenvolvimento da DPOC em uma população brasileira. Método: 151 pacientes com DPOC foram incluídos em dois centros de referência de Pneumologia no Brasil, Estado de São Paulo. Amostras de sangue periférico foram coletadas para realização da PCR e determinação dos genótipos da GSTP1, GSTT1 e GSTM1. 178 doadores de sangue não-tabagistas e 168 pacientes com carcinoma pulmonar, tabagistas, constituíram os grupos controle. A análise estatística incluiu a regressão logística multivariada para exclusão de fatores de confusão. Resultados: Todos os pacientes eram portadores doença moderada, grave ou muito grave, conforme as diretrizes da Iniciativa Global para a DPOC (GOLD). Não houve significância na análise da GSTP1 e GSTM1 para o risco de DPOC. No entanto, obteve-se uma alta prevalência da nulidade da GSTT1 no grupo portador de DPOC, com uma razão das chances de 3,3 em relação ao grupo-controle de doadores de sangue (IC95%: 1.93-5.67) e 4,2 em relação ao grupo-controle de portadores de carcinoma (IC95%: 2.33-5.57). A nulidade da GSTT1 esteve ainda correlacionada com estádios mais graves da DPOC (p=0,0484). Conclusões: Concluímos que a ocorrência da nulidade da GSTT1 está altamente relacionada com o risco de DPOC na população brasileira estudada, e com a gravidade da obstrução de fluxo aéreo nestes pacientes / Abstract: Background: The development of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and lung function decline only occur in 15% of heavy smokers. This fact suggests a genetic predisposition to this pathology. The Glutatione S-Transferase (GST) are a family of enzymes that protect against oxidative stress detoxifying many substances of tobacco smoke. The purpose of this study is to determine the influence of the GST in the development of COPD in a Brazilian population. Methods: 151 patients with COPD were enrolled at two centers of Lung Health in São Paulo State, Brazil. Blood samples were collected to perform PCR determination of GSTP1, GSTT1 and GSTM1 genotypes. 178 blood donors (nonsmokers) and 168 lung cancer patients (smokers) constituted the control groups. Multiple logistic regression was used to adjust for confounding factors. Results: All COPD patients had moderate, severe or very severe disease, according to the Global Initiative for Obstructive Lung Disease (GOLD). There was no difference in the frequency of GSTP1 and GSTM1 polymorphisms between COPD and control cases. However, there was a high prevalence of null GSTT1 in the COPD group, with an adjusted odds ratio (adjORs) of 3.3 when compared to the blood donor group (95%CI: 1.93-5.67) and 4.2 when compared to the lung cancer group (95%CI: 2.33-5.57). The GSTT1 null genotype was also correlated with more severe stages of COPD (p=0.0484). Conclusions: We conclude that GSTT1 is associated with higher risk of COPD development in this Brazilian population, and also with the severity of airflow obstruction seen in these patients / Doutorado / Clinica Medica / Doutor em Clínica Médica
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Doença obstrutiva grave = similaridades e diferenças em pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva cronica (DPOC) e/ou bronquiectasias / Severe obstructive disease : similarities and differences between patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and/or bronchiectasis

Gonçalves, Junia Rezende 15 August 2018 (has links)
Orientador: Ilma Aparecida Paschoal / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-15T04:05:54Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Goncalves_JuniaRezende_M.pdf: 2793315 bytes, checksum: a11a3e9105bc9d4d5a46d6c49862bb90 (MD5) Previous issue date: 2010 / Resumo: Pacientes com defeito obstrutivo podem responder aos broncodilatadores (BD) na espirometria com aumento do volume expiratório forçado no 1° segundo (VEFi) e/ou da capacidade vital forçada (CVF), sendo chamados respondedores de fluxo e/ou de volume, respectivamente. No entanto, ainda acontece debate considerável na definição de resposta ao BD, com a existência de critérios distintos propostos pelas sociedades de pneumologia. Estudos prévios demonstraram que a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) grave caracteriza-se por uma maior resposta de volume (RV) e menor resposta de fluxo (RF). Os objetivos principais deste trabalho foram descrever e comparar pacientes portadores de doença obstrutiva grave, com ou sem história prévia de tabagismo (> 10 anos/maço), por meio da análise de seus parâmetros funcionais, de repercussão sistêmica, e estruturais; testar se os respondedores de volume são pacientes mais graves que os respondedores de fluxo e os não respondedores, de acordo com as definições da SBPT (Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia), da ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society), e de Paré et al. (AVEF1/ACVF > 1 = RF ou < 1 = RV). Sessenta e oito pacientes (idade 55,9 ± 13,7 anos; VEF1 31,9 ± 10,2 % do previsto) realizaram espirometria pré e pós-BD, manovacuometria, bioimpedância, teste de caminhada dos 6 minutos (TC6), radiograma e tomografia de alta resolução do tórax (TCAR), e responderam a um questionário clínico. Dos 68 incluídos, 37 tinham o diagnóstico clínico de DPOC e 31, de bronquiectasias extensas. Comparando os 33 fumantes aos 35 não fumantes, não houve diferença estatisticamente significativa nas variáveis clínicas, funcionais e de repercussão sistêmica, exceto pela capacidade vital, significativamente menor nos não fumantes (p = 0,000). No radiograma, o diafragma rebaixado na incidência em perfil foi mais frequentemente encontrado nos fumantes (p = 0,0470). Na TCAR, bronquiectasias foram encontradas em 48,5% dos fumantes. Os sinais de bronquiolite foram significativamente mais pronunciados nos não fumantes (p = 0,0004), visualizados em 94,3% da amostra. Contudo, eles foram expressivos também nos fumantes, encontrados nas tomografias de 57,6% deles. Encontramos 16, 20 e 29 pacientes com RV de acordo com a SBPT, ATS/ERS e Paré et al., respectivamente. Segundo os critérios de Paré et al., houve 18 pacientes com VEF1 < 30% do previsto entre 29 com RV, e 12 com VEF1 < 30% do previsto entre 39 sem RV (p = 0,0101). Os 32 pacientes com distância caminhada > 350 metros no TC6 apresentaram a mediana da relação massa magra/massa gorda significativamente maior que os 18 com distância caminhada < 350 metros (p = 0,0076). A abordagem conjunta de doenças de via aérea de várias etiologias mostrou-se corroborada por vários dos achados deste estudo. Os critérios de Paré et al. detectaram mais RV entre os pacientes com doença brônquica grave do que os critérios tradicionais. A RV associou-se à maior gravidade da obstrução brônquica quando os critérios de Paré et al. foram empregados. O aumento proporcional da massa gorda, e não somente a perda de massa magra, pode ser um precursor do desenvolvimento de limitação funcional / Abstract: Patients with obstructive disease in spirometry can respond to inhaled bronchodilators (BD) with an increase in forced expiratory volume in the first second (FEVi) and/or in forced vital capacity (FVC) what makes them flow and/or volume responders. However, there is still considerable discordance in the definition of bronchodilator response, with the existence of distinct criteria proposed by the societies of Pulmonology. Previous studies have demonstrated that a large volume response (VR) is accompanied by a small flow response (FR) in patients with severe chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The main purposes of this study were to describe and compare patients with severe obstructive disease, with or without previous history of smoking (> 10 pack/years), by means of the evaluation of their functional, systemic and structural features; to test the hypothesis that patients with volume response are more severe than that with flow response or without response, according to the criteria of SBPT (Brazilian Society of Pulmonology and Phthisiology), ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) and Paré et al. (AFEV1/AFVC > 1 = FR or < 1 = VR). Sixty-eight patients with stable bronchial disease (age 55.9 ± 13.7 years; FEV1 31.9% ± 10.2 predicted) underwent spirometry before and after BD, manovacuometry, evaluation of body mass composition, six-minute-walk test (6MWT), radiological and thorax high-resolution CT scanning (HRCT), and answered to a clinical questionnaire. Of 68 enrolled patients, 37 had chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and 31, extensive bronchiectasis. Comparing 33 smokers to 35 not smokers, there weren't statistically significant differences in clinical, functional and systemic features, except for vital capacity, significantly smaller in non smokers (p = 0.000). A flattened diaphragm in lateral chest radiograms was more frequently found in smokers (p = 0.0470). Eighteen of 37 patients with COPD (48.6%) had bronchiectasis on HRCT. CT signs of bronchiolar disease were more frequently found in not smokers (p = 0.0004), and they were detected in 94.3% of them. However, they were also important in smokers and were found on HRCT of 57.6% of them. There were 16, 20 and 29 patients with VR according to SBPT, ATS/ERS, and Pare et al., respectively. We found 18 patients with FEV1 < 30% predicted among 29 with volume response, and 12 patients with FEV1 < 30% predicted among 39 without volume response (p = 0.0101), considering Pare et al. criteria. The 32 patients with walk distance > 350 meters in 6MWT had median of lean-to-fat body mass ratio significantly higher than the 18 with walk distance < 350 meters (p = 0.0076). The analysis of airway diseases of several etiologies as a whole was supported by many findings of this study. Pare et al. criteria can detect more VR among patients with severe bronchial disease. According to these criteria, a greater degree of airflow obstruction was associated with volume response. The proportional increase of fat mass, and not simply the loss of lean mass, is an important precursor for the development of functional limitation / Mestrado / Clinica Medica / Mestre em Clinica Medica
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Avaliação da concentração de 2,3-difosfoglicerato, homocisteina plasmatica, acido folico, vitamina B12 e polimorfismos no gene da MTHFR em pacientes com doença pulmonar obstrutiva cronica / Evaluation of 2,3-diphosphoglycerate, plasma homocysteine, folic acid, vitamin B12 and polymorphisms in MTHFR gene in COPD patients

Barnabé, Aline, 1982- 15 August 2018 (has links)
Orientadores: Nelci Fenalti Hoehr, Joyce Annichino-Bizzacchi / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-15T09:25:16Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Barnabe_Aline_M.pdf: 1630242 bytes, checksum: 701df85c63a84d513832abd45b2c810a (MD5) Previous issue date: 2010 / Resumo: A Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) é caracterizada por obstrução do fluxo aéreo que envolve um processo inflamatório crônico das vias aéreas e destruição do parênquima pulmonar induzidos pela bronquite crônica ou enfisema. Devido às anormalidades na troca gasosa que ocorre na DPOC, mudanças no pH podem alterar as concentrações de 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), um fosfato orgânico presente nos eritrócitos e que exerce função importante no transporte de oxigênio. A baixa concentração de 2,3-DPG aumenta a afinidade do oxigênio à hemoglobina, dificultando sua liberação, comprometendo a oxigenação dos tecidos. Além disso, oxigenioterapia indicada para pacientes com DPOC pode levar a produção de espécies reativas de oxigênio (EROS) responsáveis pela injúria celular. Por outro lado, EROS também pode ser produzido por um aumento nos níveis de homocisteína no plasma e com isso causar lesão celular. Estudos sugerem que pacientes com DPOC podem apresentar aumento da homocisteína plasmática, um fator de risco para doenças cardiovasculares. Baseando-se nisso, o objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de 2,3-DPG e homocisteína em pacientes com DPOC. Nossos resultados mostraram que não houve diferença na concentração de 2,3-DPG entre pacientes e controles, pois a concentração desse fosfato foi semelhante em ambos os grupos. Nos pacientes com DPOC que fazem uso ou não de oxigenioterapia também não houve diferença nas concentrações de 2,3-DPG. Portanto, o transporte e distribuição de oxigênio não estavam prejudicados nesses pacientes. No entanto, os pacientes com DPOC apresentaram hiperhomocisteinemia leve e baixos níveis de ácido fólico. Esta observação sugere a necessidade de suplementação com ácido fólico para pacientes com DPOC. Os polimorfismos C677T e A1298C no gene da MTHFR não influenciaram as concentrações de homocisteína nos pacientes com DPOC. A contribuição de nossos dados é de grande importância para o monitoramento de pacientes com DPOC. / Abstract: Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is characterized by chronic airflow obstruction that involves a chronic inflammation of the airways and destruction of lung parenchyma induced by chronic bronchitis or emphysema. Abnormalities in gas exchange that occurs in COPD leads to changes in pH altering 2,3-DPG levels, an organic phosphate present in red blood cells and play an important role in oxygen transport. Reduced levels of 2,3-DPG increase the oxygen affinity of hemoglobin and reduces oxygen delivery, compromising tissue oxygenation. On the other hand, oxygen therapy which is used in COPD patients induces the production of reactive oxygen species (ROS) responsible for cellular injury. ROS can be also produced by an excess of homocysteine in plasma. Studies suggest that COPD patients may have increased homocysteine, a risk factor for cardiovascular diseases. The aim of the present study was to evaluate 2,3-DPG and homocysteine levels in COPD patients. Our results showed no difference in the 2,3-DPG levels between patients and controls. In patients with COPD who use oxygen therapy or not there was no difference in the 2,3-DPG. Therefore, oxygen transport and unloading were not affected. Patients with COPD had mild hyperhomocysteinemia and low levels of folic acid. This observation suggests that dietary supplement of folate to COPD patients is necessary. C677T and A1298C polymorphisms in the MTHFR gene showed no influence on concentrations of homocysteine in COPD patients. Our data make an important contribution for the monitoring of COPD patients. / Mestrado / Ciencias Biomedicas / Mestre em Ciências Médicas
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Avaliação da dispneia : validação da versão brasileira do Modified Dyspnea Index em pacientes portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica / Dyspnea evaluation : validation of the brazilian version of the Modified Dyspnea Index among outpatients with chronic obstructive pulmonary disease

Miura, Cinthya Tamie Passos, 1983- 26 August 2018 (has links)
Orientadores: Maria Cecília Bueno Jayme Gallani, Roberta Cunha Matheus Rodrigues / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Enfermagem / Made available in DSpace on 2018-08-26T06:01:11Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Miura_CinthyaTamiePassos_D.pdf: 2054944 bytes, checksum: 19f9ca970b1a426cbe265606f08a42d1 (MD5) Previous issue date: 2014 / Resumo: Este estudo teve como objetivo evidenciar a aplicabilidade clínica da versão brasileira do Modified Dyspnea Index (MDI), junto a pacientes portadores de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), a partir da análise de sua validade convergente. Foi verificada a validade convergente do instrumento por meio da correlação com dados da função pulmonar, da capacidade física submáxima, qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) e outra medida de dispneia. Métodos: A coleta de dados foi realizada no período de agosto de 2012 a outubro de 2013, de forma individual, em ambiente privativo, em uma única etapa, por meio de consulta ao prontuário e entrevista individualizada, com aplicação do MDI a seguir dos demais questionários, em sequência aleatória. Posteriormente os pacientes foram submetidos à avaliação da força muscular respiratória, da capacidade funcional e da função pulmonar. A função pulmonar foi analisada por meio da espirometria e da força muscular respiratória. Os seguintes dados foram obtidos a partir da espirometria: volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1); capacidade vital forçada (CVF) e relação VEF1/CVF. Todos os dados da espirometria foram expressos como valores obtidos e porcentagem do predito. A força muscular respiratória foi avaliada por meio da manovacuometria, sendo mensuradas as pressões inspiratória e expiratória máximas (PI máx e PE máx). A capacidade física submáxima foi avaliada objetivamente por meio do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e pelo autorrelato, com emprego do instrumento Veterans Specific Activity Questionnaire (VSAQ). A QVRS foi avaliada por meio de uma medida genérica - Medical Outcomes Study Short Form-36 (SF-36), e outra específica para doença pulmonar - versão modificada do Questionário do Hospital Saint George na Doença Respiratória- SGRQm. A Escala Modificada de Borg foi utilizada como outra medida de dispneia. Análise de Dados: Os dados foram submetidos inicialmente à análise descritiva. O teste de correlação parcial, com controle das variáveis: sexo, idade e IMC, foi utilizado para verificar a correlação da versão brasileira do MDI com os valores obtidos na avaliação da função pulmonar, da capacidade física submáxima, da qualidade de vida e da outra medida de dispneia. A análise de outliers uni e multivariados descartou a presença de valores extremos das variáveis de interesse. A correção de Bonferrroni foi adotada com finalidade de evitar os erros do tipo I. Resultados: Correlações positivas, de magnitude modesta a moderada, foram observadas entre o MDI e a capacidade respiratória: VEF1 (r = 0,25, p<0,01) e PI máx (r = 0,36, p<0,01). Correlações positivas, de moderada a forte magnitude, foram observadas com a capacidade física: TC6M ¿ distância (r = 0,34, p<0,01); e VSAQ (r =0,63, p<0,01). Correlação negativa foi observada com a Escala modificada de Borg (dispneia) (r=-0,46, p<0,01). Além disso, fortes correlações positivas foram observadas entre a pontuação total do MDI e medidas de QVRS, especificamente com os domínios de avaliação da capacidade física: SF-36 (r = 0,72, p<0,01) e o SGRQm (r = 0,63, p<0,01). Conclusão: Nossos dados demonstraram evidências de validade convergente da versão brasileira do MDI entre os pacientes com DPOC no Brasil. As correlações observadas apontam para sua utilidade na prática clínica, como avaliação mais abrangente da dispneia / Abstract: This study was aimed at evidencing the clinical applicability of the Brazilian version of the Modified Dyspnea Index (MDI), among Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) outpatients by the analyses of its correlations with data regarding pulmonary function; submaximal physical capacity, generic as well as specific measures of health-related quality of life (HRQoL) and another measure of dyspnea. Methods: In this cross-sectional study, data collection was gathred from August 2012 to October 2013, individually, in a private room. Patient records were reviewed and individual interviews were conducted with application of the MDI and then of the other questionnaires, in a random order. Subsequently, patients underwent the assessment of respiratory muscle strength, functional capacity and pulmonary function. Pulmonary function was assessed by spirometry obtaining the following data: forced expiratory volume in one second (FEV1), forced vital capacity (FVC) and FEV1/FVC. All data were expressed as absolute (obtained) values and percentage of predicted. Respiratory muscle strength was assessed through the measures of maximal inspiratory and expiratory pressures (PIM and PEM). The submaximal physical capacity was objectively evaluated by the 6-minute walk test (6MWT) and by the self-reported measure, the Veterans Specific Activity Questionnaire (VSAQ). HRQoL was assessed by a generic measure ¿ the Medical Outcomes Study Short Form-36 (SF-36), and another specific for lung diseases ¿ the Modified Saint George's Respiratory Questionnaire- SGRQm. The Modified Borg Scale was used as another measure of dyspnea. Data Analysis: Data were initially submitted to the descriptive analysis. The partial correlation, adjusted by age, gender and BMI, was used to verify the correlation of the Brazilian version of the MDI with data concerning pulmonary function, submaximal exercise capacity, quality of life and other as dyspnea. Outlier¿s analysis (single or multivariate) discarded the presence of extreme values of the interest variables. The Bonferrroni correction was adopted to control type I errors. Results: Modest to moderate positive correlations were observed between the MDI and respiratory capacity (%): VEF1 (r = .25, p<.01); PIM (r = .36, p<.01). Moderate to strong positive correlations were observed with functional capacity: 6MWT-distance (%) r = .34, p<.01); VSAQ (r = .63, p<.01) and negative correlations with Borg scale (dyspnea) (r = -.46, p<.01). Moreover, strong positive correlations were found between total score of the MDI and HRQoL measures, specifically with the domains concerned to physical capacity: SF-36 (r =.72, p<.01) and SGRQm (r =.63, p<.01). Conclusion: Our data demonstrated evidence of convergent validity of the MDI among Brazilian COPD outpatients. The correlations observed point to the usefulness of the MDI in the clinical practice, as more comprehensive assessment of dyspnea / Doutorado / Enfermagem e Trabalho / Doutora em Enfermagem
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Teste de caminhada de seis minutos em crianças, adolescentes e jovens com e sem fibrose cística / Six-minute walk test in children, adolescents and young adults with and without cystic fibrosis

Pereira, Fabíola Meister, 1985- 08 December 2011 (has links)
Orientador: José Dirceu Ribeiro / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-18T22:54:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Pereira_FabiolaMeister_M.pdf: 3469643 bytes, checksum: b167d6d4404c4180d9e65e29ed5300dd (MD5) Previous issue date: 2011 / Resumo: OBJETIVO: avaliar pacientes com fibrose cística (FC) submetidos ao teste de caminhada de seis minutos (TC6) e compará-los a um grupo controle (GC). MÉTODO: estudo transversal e prospectivo, com indivíduos saudáveis e com FC de um centro universitário de referência. O TC6 foi aplicado de acordo com as normas da ATS e repetido após 30 minutos de repouso. Frequência respiratória (FR), frequência cardíaca (FCr), saturação periférica de oxigênio (SpO2), escala de Borg, status nutricional e valores espirométricos foram analisados. Excluíram-se pacientes em exacerbação pulmonar. O Software SAS System for Windows®, a correlação de Spearman e ANOVA para medidas repetidas foram utilizados, com p<0,05. RESULTADOS: cinquenta e cinco pacientes com FC e 185 indivíduos saudáveis participaram, com idades de 12,2±4,3 e 11,3±4,3 anos, respectivamente. O GC caminhou uma distância maior que o grupo FC em ambos os testes (610,3±53,4m vs. 547,2±80,6m e 616,2±58,0m vs. 552,2±82,1m; p<0,0001). A distância percorrida (DP) se correlacionou com idade, peso e altura. Ambos os grupos caminharam distâncias semelhantes no segundo teste, embora o grupo FC apresentou melhor desempenho no primeiro teste. A SpO2 manteve-se estável durante o teste, com aumento da FCr e da FR. CONCLUSÃO: o TC6 foi capaz de identificar comprometimento funcional em pacientes com FC sem necessidade de repetição imediata do mesmo. Estudos em longo prazo poderão confirmar a utilidade do TC6 como um método barato, eficaz e promissor para acompanhamento da capacidade cardiopulmonar e física de pacientes com FC / Abstract: OBJECTIVE: to evaluate patients with Cystic Fibrosis (CF) submitted to the six minute walk test (6MWT) and compare them to a healthy control group (CG). METHOD: transversal, prospective study comprising patients from a CF university reference centre and in healthy controls. 6MWT was applied accordingly to ATS guidelines and repeated after 30 minutes of rest. Respiratory frequency (RF), heart rate (HR), oxygen saturation (SpO2), Borg scale, nutritional status and spirometry values were analyzed. Patients on pulmonary exacerbation were excluded from the research. The SAS System for Windows® Software, Spearman's correlation and ANOVA for repeated measures were used, with p<0.05. RESULTS: fifty-five CF patients and 185 healthy individuals participated (12.2±4.3 and 11.3±4.3 years, respectively). CG walked a greater distance than the CF patients in both tests (610.3±53.4m x 547.2±80.6m and 616.2±58.0m x 552.2±82.1m; p<0.0001). Walked distance correlated with age, weight and height. Both groups achieved similar distances in the second test, although CF patients had better performance in the first test. The SpO2 maintained stable during the test, with an increase in HR and RF. CONCLUSION: the 6MWT was able to identify functional impairment in CF patients without the immediate need of test repetition. Long-term studies may confirm the use of 6MWT as an easy, cheap and promising tool to follow-up cardiopulmonary and physical capacity of CF patients / Mestrado / Saude da Criança e do Adolescente / Mestre em Ciências

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