Cette thèse se penche sur un pan marginal de l’œuvre de Réjean Ducharme, ses textes de théâtre, en s’appuyant sur les archives que l’écrivain a déposées à Bibliothèque et Archives Canada, à Ottawa, en 1986. Le corpus étudié comprend quatre pièces, deux publiées (Ines Pérée et Inat Tendu, publiée en 1976, et HA ha !..., publiée en 1982) et deux inédites – mais jouées – (Le Cid maghané, écrit en 1967, et Le marquis qui perdit, écrit en 1969) et leurs diverses versions.Le théâtre de Réjean Ducharme peut être divisé en deux « phases » scripturaires qui correspondent à des inflexions d’ordre thématique, pragmatique, poétique, générique et génétique, qui permettent de distinguer deux moments. Le premier, celui de la parodie et de la satire, marque l’entrée au théâtre de l’écrivain, d’ailleurs déjà célébré pour ses romans. La manière par laquelle le dramaturge aborde le théâtre québécois dans ses deux premiers textes, dont le sujet reste emprunté à d’autres (la littérature française pour le Cid maghané et l’histoire du Canada pour Le marquis qui perdit), ne fait pas l’unanimité puisque l’on reproche à l’écrivain d’être trop littéraire et trop prévisiblement parodique par ses références à des modèles du genre. Les deux derniers textes témoignent en revanche d’une interrogation et d’une mise à l’épreuve de la théâtralité, relevées par la critique, qui iront jusqu’au rejet du théâtre comme genre.Cette étude du théâtre de Réjean Ducharme éclaire l’usage que celui-ci fait du genre dramatique à la fois en s’astreignant à respecter certains codes et en se jouant de diverses contraintes; en témoigne, par exemple, l’investissement très singulier du paratexte didascalique de ses pièces. En somme, cette thèse de doctorat vise à faire connaître un corpus moins fréquenté de l’œuvre d’un écrivain reconnu par ailleurs et considéré comme un classique de la littérature québécoise contemporaine, alors même qu’il s’emploie, dans chacune de ses créations, à refuser toute norme, règle ou compromis. / This thesis tends to study a marginal side of Réjean Ducharme’s work, his plays, based on the archives the writer deposited to Library and Archives Canada, in Ottawa, in 1986. The examined corpus is composed of four plays, two published (Ines Pérée et Inat Tendu, published in 1976, and HA ha !..., published in 1982) and two unpublished – but performed – (Le Cid maghané, written in 1967, and Le marquis qui perdit, written in 1969), and their various versions.Réjean Ducharme’s theatre can be divided in two phases of writing equaling redirections of thematic, pragmatic, poetic, generic and genetic kinds enabling to distinguish two moments. The first moment is a one of parody and satire, and stamps the already famous novelist’s start in drama. The way the playwright approaches quebecois theatre in his first two texts, which subjects remain borrowed (to french literature for Le Cid maghané and to canadian history for Le marquis qui perdit), fails to win unanimous support as the writer is reproached for being too literary and too predictably parodic with his references to models of its genre. In contrast, the two last plays question and put to the test theatricality, as critic noticed, until refusing theatre as a genre.This study of Réjean Ducharme’s plays enlightens the use of drama he makes, forcing himself to respect some codes and also defying several constraints (the singular investment of stage directions in his plays testifies). In the end, this thesis aims for disclosing a less frequented side of an acclaimed writer’s work, considered as a classic of contemporary Quebec literature, even though he applies himself, in each of his creations, refusing all norms, rules or compromises.

Pesquisa sobre Dramaturgia do ator e Tradução Intersemiótica como formas de pensar a Interpretação e a Encenação, respectivamente. Com este objetivo, aproxima-se o signo teatral de outras linguagens -- Artes Plásticas e Cinema -- para, através dos Estudos Genéticos, compreender o processo criativo que nos levou a dois exercícios cênicos: Efêmea e ...E fêmea. / This is a research about Dramaturgy of the actor and Intersemiotic Translation as a way of thinking about Acting and Staging, respectively. In order to do so, we relate the theatrical sing to other languages -- Crafts and Cinema -- for understanding, through Genetics Studies, the creative process which conducted us to both scenic exercises: Efêmea and ...E fêmea

Pesquisa sobre Dramaturgia do ator e Tradução Intersemiótica como formas de pensar a Interpretação e a Encenação, respectivamente. Com este objetivo, aproxima-se o signo teatral de outras linguagens -- Artes Plásticas e Cinema -- para, através dos Estudos Genéticos, compreender o processo criativo que nos levou a dois exercícios cênicos: Efêmea e ...E fêmea. / This is a research about Dramaturgy of the actor and Intersemiotic Translation as a way of thinking about Acting and Staging, respectively. In order to do so, we relate the theatrical sing to other languages -- Crafts and Cinema -- for understanding, through Genetics Studies, the creative process which conducted us to both scenic exercises: Efêmea and ...E fêmea

L’hypercholestérolémie familiale à transmission autosomique dominante (ADH), caractérisée par une élévation des taux plasmatiques en cholestérol total et LDL-C, est due à des altérations de 4 gènes : LDLR, APOB, PCSK9 et APOE. L’objectif principal de cette thèse est d’identifier de nouveaux gènes impliqués dans l’ADH. L’identification de nouveaux gènes sera suivie de l’étude des mécanismes physiopathologiques liés à leurs mutations. Un deuxième objectif est de calculer le score génétique (GRS) chez tous les individus appartenant à 5 familles où une mutation FH a déjà été identifiée afin de déterminer si une forme polygénique expliquerait les cas de phénocopies observés. Parallèlement, nous avons mené une étude dans la population libanaise caractérisée par une fréquence élevée de dyslipidémie et qui représente un outil d’étude remarquable au plan génétique du fait de l’existence d’une forte homogénéité du fond génétique.Ce projet de recherche a permis de révéler un gène candidat pouvant être impliqué dans l’ADH : LRP6. De plus il a permis de remettre en question le rôle du récepteur LRP6 jusqu’à présent considéré comme un protagoniste important dans l’internalisation des LDL. Des études supplémentaires sont encore nécessaires afin de confirmer ou non l’implication de ce gène dans l’ADH et de déterminer son rôle exact dans le métabolisme du cholestérol. Concernant le score polygénique, nous avons montré que le GRS ne peut pas être considéré comme un outil de diagnostic pour différencier les sujets avec une hypercholestérolémie monogénique de ceux avec une hypercholestérolémie polygénique et ne peut pas être utilisé pour expliquer les cas de phénocopies / Atherosclerosis and its cardiovascular complications are the leading causes of morbidity and mortality in industrialized countries. Hypercholesterolemia is one of the major cardiovascular risk factors and it affects one in 20 subjects in the general population. Autosomal dominant hypercholesterolemia (ADH), characterized by elevated plasma total cholesterol and LDL-C levels, is due to alterations in 4 genes: LDLR, APOB, PCSK9 and APOE. The fundamental work of Brown and Goldstein revealed the important role of the mutations in the LDLR gene in ADH and contributed to the development of a major class of cholesterol-lowering drugs: statins. Similarly, the discovery by Abifadel et al. in 2003 of the first hypercholesterolemic mutations of PCSK9 was the starting point of an adventure which resulted, 12 years later, in the development of a new class of cholesterol-lowering drugs: anti-PCSK9 antibodies. The main objective of this thesis is to discover new genes, major genetic factors and modifiers involved in ADH. The identification of new genes will be followed by the study of the pathophysiological mechanisms linked to their mutations. A second objective of this work is to calculate the genetic risk score (GRS) in all individuals belonging to 5 families where a mutation responsible of the hypercholesterolemic phenotype has been already identified in order to determine whether a polygenic form would explain the phenocopies observed in these families. In parallel to these two projects, we conducted a study in the Lebanese population which is characterized by a high incidence of dyslipidemia. In this population, it is interesting to conduct genetic studies because of the existence of a limited number of sub-populations that constitute "genetic isolates" with a high homogeneity of their genetic background, making it easier to study many hereditary diseases such as familial hypercholesterolemia. The results obtained in this project revealed a candidate gene that could be involved in ADH: LRP6. Moreover, it allowed us to question about the exact role of the LRP6 receptor until now considered as an important protagonist in the internalization of LDL particles. Further studies are still needed to confirm whether or not this gene is involved in ADH and to determine its exact role in cholesterol metabolism. Concerning the genetic score, we have shown that the GRS does not seem to be a reliable diagnostic tool to identify polygenic hypercholesterolemia at the individual level. The 6-SNP score did not give us a clear answer and thus we cannot use the GRS to identify phenocopies within ADH families

Max Ophuls reste un cinéaste méconnu. Plusieurs de ses films (Liebelei, Lettre d’une inconnue, La Ronde) l’ont associé à la Vienne fin de siècle et à la littérature autrichienne, faisant oublier sa relation avec l’Allemagne, son pays natal, et avec Goethe. Cette thèse propose une nouvelle approche auctoriale fondée sur l’étude de sa relation avec l’écrivain. Il s’agit d’examiner la façon dont le matériau goethéen travaille les œuvres inspirées de Goethe et nourrit les conceptions esthétiques du cinéaste. La première partie s’attache à Goethe en tant que source d’inspiration créatrice. Elle repose essentiellement sur l’analyse du Roman de Werther, film français de 1938, et de la Nouvelle, pièce radiophonique allemande de 1954. Cette nouvelle lecture d’œuvres considérées comme mineures montre l’évolution de la relation à Goethe et met en évidence le rapport d’Ophuls à la culture allemande et à l’Allemagne dans le contexte mouvementé du XXème siècle. La seconde partie établit sur un plan plus théorique les liens entre la conception de l’art d’Ophuls et l’esthétique goethéenne. L’analyse des Réflexions sur le cinéma (pièce radiophonique allemande de 1956) montre l’importance de Goethe comme référent théorique. L’examen d’écrits de natures diverses d’Ophuls met au jour une poétique implicite du cinéma, fondée sur l’esthétique organique goethéenne. / Max Ophuls remains a neglected film maker. Several movies he directed (such as Liebelei, Lettre d'une inconnue, La Ronde) have linked his name with fin de siècle Vienna and Austrian literature, overshadowing his relationship with Goethe and with Germany, his native country. Our thesis proposes a new approach to Ophuls, based on a study of his relationship with the German writer : we examine the way in which the Goethean sources both operate in the works directly inspired by Goethe and influence the aesthetic tenets of the director. The first part of our work deals with Goethe as a source of inspiration. It is mostly based on the analysis of the 1938 movie Le Roman de Werther, and of the 1954 radio drama Novelle. This new approach to works considered of lesser importance reveals the development of Ophuls's relationship with Goethe and highlights his connection with Germany and German culture in the turbulent context of twentieth century. The second part, on a more theoretical level, traces the paths linking Ophuls's conception of art and Goethean aesthetics. Our analysis of Thoughts on Film (Gedanken über den Film), a 1956 radio drama, highlights the importance of Goethe as a theoretical frame of reference: other texts of different nature allow us to describe an implicit poetics of cinema, based on Goethean organic aesthetics.