Introdução: Muitos pacientes com zumbido também apresentam algum grau de perda auditiva associada e o uso de próteses auditivas pode ser uma boa opção para melhorar ambos os sintomas. Porém, na prática clínica, a oclusão do meato acústico externo pelo molde da prótese auditiva pode até piorar o zumbido em alguns casos. A literatura apresenta poucos estudos sobre a real influência da ventilação do molde da prótese auditiva na percepção do zumbido. Objetivo: avaliar a resposta do zumbido à prótese auditiva retro-auricular com dois tipos de ventilação no molde (molde aberto e ventilação de alívio) em pacientes com perda auditiva neurossensorial simétrica após um mês de uso. Métodos: 50 pacientes atendidos no Grupo de Pesquisa em Zumbido com zumbido bilateral e perda auditiva neurossensorial simétrica de grau leve a severo foram submetidos a um ensaio clínico randomizado cego crossover. Destes, 26 pacientes iniciaram o ensaio utilizando próteses auditivas com molde aberto (ventilação de 4mm) e 24 iniciaram usando molde com ventilação de alívio (ventilação de 1mm). Após 30 dias de teste com o primeiro tipo de molde e um período de wash-out (15 dias), o tipo de molde foi trocado e o segundo molde foi usado por mais 30 dias. O zumbido foi avaliado de modo qualitativo (classificado em melhora, inalterado e piora) e quantitativo (variação de 0 a 10 de uma escala numérica). Resultados: A melhora do zumbido foi observada em 82% dos casos com pelo menos um tipo de molde e não houve diferença significante na diminuição do incômodo com o zumbido nas avaliações qualitativa e quantitativa com ambos os moldes. Apesar disto, 66% dos pacientes preferiram o molde aberto. Conclusão: A curto prazo, a melhora do zumbido por meio da prótese auditiva em pacientes com perda auditiva neurossensorial simétrica de grau leve a severo não depende do tamanho da ventilação do molde auricular / Introduction: Most tinnitus patients also have some degree of associated hearing loss, and the use of hearing aids is an option to improve both symptoms. In daily practice, the occlusion of the external meatus by the earmold during hearing aids fitting may enhance the tinnitus perception. However, the literature lacks studies about the real influence of the earmold ventilation on tinnitus perception. Objective: to evaluate the tinnitus response to the BTE hearing aids using two types of ventilation (open mold and relief ventilation) in patients with symmetric sensorineural hearing loss after one month usage. Methods: 50 patients attended in our Tinnitus Clinic who presented bilateral tinnitus and mild to severe symmetric sensorineural hearing loss underwent a randomized blind crossover clinical trial. Among them, 26 first used BTE hearing aids with open molds (4mm ventilation) and 24 first used hearing aids with relief ventilation mold (1mm ventilation). After 30 days using the first mold and a 15-day wash-out period, the type of earmold was changed in a crossover way and the second mold was used for another 30-day-period. Tinnitus evaluation was performed by a qualitative way (classified in improvement, unchanged and worsening) and by a quantitative way (variation of a numeric scale from 0 to 10). Results: Tinnitus improvement was observed by 82% of the patients with at least one type of earmold and there was no significant difference in the decrease of tinnitus discomfort by both, quantitative and qualitative evaluation. Despite the similar tinnitus control, 66% of the patients preferred to acquire the hearing aids with open mold. Conclusion: In a short-term evaluation, the tinnitus improvement by the use of hearing aids in patients with mild to severe symmetric sensorineural hearing loss does not depend on the size of earmold ventilation

INTRODUÇÃO: A necessidade de métodos de avaliação da percepção da fala tornou-se imprescindível para as crianças com deficiência auditiva. É importante que tais métodos possibilitem conhecer o nível de desenvolvimento das habilidades auditivas do paciente, auxiliar a indicação e o acompanhamento da efetividade dos aparelhos de amplificação sonora individual e do implante coclear e avaliar o programa de reabilitação auditiva durante o processo terapêutico e/ou educacional Vários são os procedimentos descritos e utilizados para avaliar a percepção de fala, no entanto, cuidados especiais devem ser tomados durante a aplicação desses procedimentos, principalmente com relação ao controle de variáveis, como intensidade do estímulo apresentado, qualidade de voz nas aplicações dos testes e distância entre a fonte sonora e o paciente. Tudo isso para que haja um controle maior dos dados apresentados, favorecendo a sua replicabilidade, principalmente ao apresentar os resultados em pesquisas. OBJETIVO: Desenvolver um software utilizando o protocolo criado por Bevilacqua e Tech (1996) e verificar a aplicabilidade deste software com crianças ouvintes. MÉTODOS: O software foi desenvolvido em parceria com um graduando em análise de sistemas, que utilizou a linguagem de programação java e o banco de dados firebird. Além disso, o software foi aplicado em dez crianças ouvintes de uma escola regular. RESULTADOS: O software apresentou figuras bastante atraentes às crianças e exigiu o manuseio do computador por elas em quatro das seis provas que propõe o protocolo, sendo que as outras duas provas foram controladas pelo avaliador, porém, de acordo com a resposta da criança. Os resultados da aplicação foram muito semelhantes, sendo apresentado para as provas um valor mínimo de acerto de 80%. CONCLUSÕES: O software mostrou-se bastante eficaz utilizando figuras atraentes que favoreceu a motivação e interesse das crianças em realizar o procedimento, além de conseguir controlar a apresentação dos estímulos sonoros e ter um sistema de armazenamento de dados prático e confiável. / INTRODUCTION: The need for speech perception assessment methods became indispensable to assess hearing impaired children. It is important that such methods allow to find the patient´s hearing ability level, to help choosing and assessing the effectiveness of the hearing device and to evaluate the hearing rehabilitation program during therapeutic and/or educational process. There are several procedures described and used to assess the speech perception, however, all require attention to details while applying such procedures, mainly in regards to the control of variants such as the intensity of stimuli presented, voice quality and distance between the sound source and the patient. The purpose of all is to provide improved control over the data presented, making easier its interpretation specially when showing results. OBJECTIVE: To develop a software making use of the protocol created by Bevilacqua e Tech (1996) and to verify its applicability when assessing children with normal hearing. METHOD: The software was developed in partnership with a student majoring as a system analyst, who used the Java computer language and the Firebird database. In addition, the software was used to assess ten children with normal hearing and from a regular school. RESULTS: The software showed the children eye-catching illustrations and required them to handle the computer in four of six tests proposed by the protocol, with the other two tests controlled by the appraiser according to the child´s response. The assessment results were very similar, being 80% of right answers in the minimum. CONCLUSIONS: The software showed a high level of efficacy, using eye-catching illustrations which not only contributed to the motivation and interest of the children to participate in the assessment, but also to control the presentation of sound stimuli and to have a database system more practical and reliable.

A deficiência auditiva, definida como a perda total ou parcial da audição, vem sendo colocada pela literatura como uma variável que pode interferir na interação pais-filhos e, consequentemente, no desenvolvimento socioemocional da criança com perda auditiva. Neste sentido, estudos apontam a necessidade de se pensar em estratégias, aliadas à terapia fonoaudiológica, que contribuam para melhoria dessa interação. Neste contexto, propôs-se a realização de dois estudos, os quais ocorreram na clínica-escola de Fonoaudiologia da Faculdade de Odontologia campus de Bauru da Universidade de São Paulo. No estudo 1 o objetivo foi identificar, a partir da análise dos relatos dos participantes, se os cenários e personagens de uma ferramenta educacional denominada My World, a qual é utilizada durante a terapia fonoaudiológica de crianças com deficiência auditiva, podem ser utilizadas para o treinamento de habilidades sociais educativas cotidianas com mães de crianças e adolescentes com deficiência auditiva. Participaram deste estudo três mães de pré-adolescentes com perda auditiva com idade entre 10 e 11 anos. Os cenários e personagens da ferramenta foram apresentados às mães, que apontaram, por meio de um questionário, a contribuição da ferramenta para expressão dos comportamentos desempenhados em seu dia-adia. No estudo 2 desenvolveu-se um Programa de Treinamento de Habilidades Sociais Educativas no qual se fez uso da ferramenta educacional empregada no estudo anterior como um recurso de apoio para o desenvolvimento e/ou aprimoramento dessas habilidades. O objetivo geral deste estudo foi o de avaliar os efeitos do Programa no repertório de comportamentos das mães e dos filhos com deficiência auditiva. Para isso, utilizou-se do delineamento quase-experimental, no qual são formados dois grupos, controle (GC) e experimental (GE), e são realizados pré e pós-teste em ambos. Participaram quatro mães de pré-adolescentes com deficiência auditiva com idade entre 10 e 12 anos, sendo duas pertencentes ao GC e duas ao GE. Para avaliação do repertório de comportamento das mães e dos filhos no pré e no pós-teste foram aplicados o Roteiro de Entrevista de Habilidades Sociais Educativas Parentais (RE-HSE-P) e o Child Behavior Checklist (CBCL). As mães do GE responderam aos mesmos instrumentos quatro meses após o término do treinamento. O programa foi desenvolvido em 10 sessões, com duração de 1 hora e 30 minutos cada. Trabalhou-se temas relacionados à deficiência auditiva e às habilidades sociais (gerais e educativas) identificadas como em defasagem no préteste. Para análise dos dados do RE-HSE-P foi utilizado o método Jacobson Truax, que indicou mudanças confiáveis em relação ao incremento das habilidades sociais educativas positivas e das habilidades sociais infantis para o GE. Os dados do CBCL indicaram problemas de comportamento internalizantes no GE e em um participante do GC e problemas de comportamento externalizantes em um participante do GC na pré-intervenção. Tais dados mantiveram-se semelhantes na pós-intervenção e na avaliação follow up para o GE. Acredita-se que o desenvolvimento de Programas de Treinamento de Habilidades Sociais Educativas, tendo como suporte os cenários e personagens da ferramenta My World, pode se constituir em um importante aliado da terapia fonoaudiológica ao buscar contribuir para melhora do clima comunicacional no contexto familiar. / Hearing impairment, defined as the total or partial loss of hearing, has been described in various reports as one of the factors that can interfere in the interaction between parents and children and as a result, with the emotional and social development of children with hearing loss. In this case, studies showed the need of new strategies, combined with speech therapy, in order to improve this interaction. In this context, the development of two studies were proposed, which took place at the Clinical School of Speech and Hearing Therapy - Dental School of Bauru - Univesity of São Paulo. In study 1 the objective was to identify, by means of the speech of the participants, the scenarios and characters of an educational tool called My World, which is used in the speech therapy for children and adolescents with hearing loss, it is used to learn new ways to develop social skills as part of the daily routine between children and parents. Three mothers of pre-adolescents with hearing loss aged 10 to 11 years old participated. The tools scenaries and characters were presented to the mothers, who responded in a questionaire their opnions on how this tool had helped them interact with their childrens activities and behaviour on a daily basis. Study number 2 was developed using the skills and tools learnt in study number 1, which was used as a support resource to enhance and develop positive parental practices. The main aim of this study was to evaluate the effects of the intervention on the range of behaviors between mothers and sons with hearing loss. Therefore, this experimental design was tested by two groups, control (CG) and experimental (EG), and they were tested before and after the experiment took place. Four mothers of pre-adolescents with hearing loss aged 10 to 12 years old beloging to the groups GC and two to the group GE were used.To evaluate the range of behavior of mothers and their sons in the pre and post-test, the Roteiro de Entrevista de Habilidades Sociais Educativas Parentais (RE-HSE-P) and the Child Behavior Checklist (CBCL) were applied. The mothers of the EG responded to the tools four months after the end of the intervention. The program was developed in 10 sessions, each lasting 1 hour and 30 minutes each. The topics developed were hearing impairment and social skills and parental practices identified as inadequate in the pre-test. For this data analysis of RE-HSE-P, the Jacobson Truax method was used, which indicated reliable changes in relation to the incremental positive parental practice and infantile social skills for the EG. The CBCL data indicated internalizing behavior problems in the EG and a participant in the CG and externalizing behavior problems in a participant of the CG in the pre intervention stage. This data remained similar in the post-intervention data and in the follow-up evaluation for the EG. It is believed that the implementation of semi-structured interventions to develop positive parental practices, supported by scenarios and characters of the My World tool, can constitue an importante ally of speech-language therapy contributing to the climate of improved communications within the family context.

A resolução temporal tem sido estudada em usuários de implante coclear (IC) de acordo com os novos algoritmos implementados nas estratégias de codificação da fala. O objetivo deste estudo foi determinar o perfil de desempenho de crianças usuárias de IC multicanal nas tarefas de detecção de seqüência temporal em dois testes comportamentais, Teste de Padrões de Freqüência (TPF) e Teste de Padrões de Duração (TPD). Avaliou-se 43 crianças usuárias de IC com idade entre 7 e 11 anos e 5 meses, regularmente matriculadas e acompanhadas no Centro de Pesquisas Audiológicas do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo. Destas 26 eram usuárias do IC Combi®40+ com a estratégia de codificação da fala Continuous Interleaved Sampler, cinco do IC Nucleus®24K e 12 do Nucleus®24M com a estratégia Advanced Combination Encoder, sendo 28 do gênero feminino e 15 do masculino. O tempo médio de surdez foi de 3 anos e o tempo médio de uso do IC de 4 anos e 9 meses. Ambos os testes foram aplicados em campo livre a 60 dBNA. As crianças foram solicitadas a responder por meio de respostas não verbal (NV) e verbal (V). O TPF constou da apresentação de uma seqüência de 3 tons com duração de 500 ms que diferiam na freqüência, 1430 Hz (alto) ou 880 Hz (baixo), perfazendo um total de 6 padrões distintos. O TPD constou da apresentação de uma seqüência de 3 tons de 1000 Hz que diferiam na duração, 500 ms (longo) ou 250 ms (curto), constituído também de 6 padrões de seqüências distintos. Foram apresentadas 10 repetições dos 6 padrões no total de 60 estímulos para TPD e TPF, em cada criança. Aplicou-se o mesmo protocolo de testes em 43 crianças, balanceadas em gênero e faixa etária, sem alterações de linguagem, fala, audição e/ou aprendizagem (grupo controle). Realizou-se análise estatística multivariada com o teste da razão de verossimilhança no modelo logístico ajustado e com testes de correlação. As análises evidenciaram que o desempenho no TPF com resposta NV foi significativamente superior à resposta V para todos os sujeitos, por outro lado observou-se diferença de desempenho entre as respostas NV e V apenas nas crianças entre 7 e 9 anos do grupo experimental. Constatou-se melhora significativa do desempenho com a idade para o TPDNV e TPDV (grupo experimental) e para o TPFV, TPDNV e TPDV (grupo controle). Todos os usuários do IC Combi®40+ apresentaram desempenho superior aos usuários do IC Nucleus®24K e Nucleus®24M em todas as condições avaliadas. Não houve correlações entre o desempenho e o tempo de uso do IC, tempo de surdez e teste de percepção da fala. Os sujeitos do gênero masculino apresentaram desempenhos superiores ao feminino para a maioria dos testes. O desempenho no TPF foi superior ao TPD. Neste estudo, as diferenças existentes em relação ao processamento do sinal nos IC devem ter interferido no desempenho das habilidades de ordenação temporal. Novas pesquisas são necessárias para complementação destes achados. / Temporal resolution has been studied in cochlear implant (CI) users, according to new algorithms implemented for speech coding strategies. The present study was aimed at determining the performance profile of multi-channel CI users in temporal-sequence detection tasks using pair of behavioral tests: frequency patterns test (FPT) and duration patterns test (DPT). Forty-three cochlear implanted children, age ranging from 7 to 11 yrs and 5 months, regularly enrolled and followed at the Audiological Research Center, the Craniofacial Anomalies Rehabilitation Hospital of the University of São Paulo, were evaluated. Twenty-six children were users of CI Combi®40+ with the Continuous Interleaved Sampler speech coding strategy; five of CI Nucleus®24K and twelve were users of Nucleus®24M with the Advanced Combination Encoder strategy; 28 were females, and 15 males. The mean auditory deprivation time was 3 years, and the mean CI use duration was 4 years and 9 months. Both tests were applied at 60 dBNA on free-field. Children were instructed to deliver answers through nonverbal (NV) and verbal (V) responses. FPT comprises the presentation of a three-tone sequence with a 500 ms duration which differed in the frequency: 1430 Hz (high) or 880 Hz (low), consisting of six distinct patterns. While DPT comprised the presentation of a three-tone sequence of 1000 Hz, which differed in the duration, either with 500 ms (long) or 250 ms (short), giving six distinct sequence patterns. Ten repetitions of six patterns totaling 60 stimuli for DPT and FPT were presented to each child. The same test protocol was applied to 43 children, balanced according to gender and age range, with no language, speech, hearing and/or learning alterations (control). Multivariate statistical analysis was used, with the likelihood ratio test to the adjusted logistic model, and correlation analysis. The analyses showed that the performance on FPT with a NV response was significantly superior to that of V response for all subjects. On the other hand, performance difference in between NV and V responses was observed only in the 7-9 year-old experimental group. Significant performance improvements with age were observed in NVDPT and VDPT for experimental group, as well as in VFPT, NVDPT and VDPT for control group. All users of CI Combi®40+ showed better performance compared to Nucleus®24K or Nucleus®24M users, for all assessed conditions. No correlations were found between performance and the use duration of CI, sensory deprivation time, and speech perception test result. Male subjects had a superior performance than females, for most of the tests. The performance on FPT was superior to that on DPT. In this study, the observed differences related to CI signal processing strategies must have interfered in the performance of temporal ordering abilities. Further research, to complement these findings, is necessary.

Para verificar a contribuição da audiometria em altas freqüências (9 a 20 kHz) e das emissões otoacústicas - produto de distorção para a identificação de alterações auditivas em indivíduos com desordem pigmentar do tipo vitiligo, 30 indivíduos portadores de vitiligo foram avaliados audiologicamente, e comparados a um grupo controle. Tanto para as altas freqüências (9 a 20 kHz) como para as emissões otoacústicas foram observadas diferenças significantes entre os grupos, que não foram evidenciadas na audiometria convencional (0,25 a 8 kHz). Os resultados sugerem prejuízo nas funções auditivas para o grupo com desordem pigmentar do tipo vitiligo. / In order to verify the contribution of the high frequency audiometry (9 to 20 kHz) and distortion product- otoacoustic emissions for the identification of auditory impairments in individuals with pigmentary disorder type vitiligo, 30 individuals with vitiligo were evaluated, and compared with a control group. As much for the high frequencies (9 the 20 kHz) as for the otoacoustic emissions, significant differences were observed between the groups, that were not evidenced in the conventional audiometry (0,25 the 8 kHz). The results suggest damage in the auditory functions for the group with pigmentary disorder type vitiligo

OBJETIVOS: Estimar a prevalência de perda auditiva entre os motoristas de ônibus aposentados da cidade de São Paulo e verificar a influência da perda auditiva na qualidade de vida desses trabalhadores. MÉTODOS: Estudo transversal, com uma amostra composta por 309 motoristas de ônibus aposentados da cidade de São Paulo. Os trabalhadores foram submetidos a exame audiométrico e aplicação de questionário sobre qualidade de vida criado pela Organização Mundial da Saúde (WHOQOL- Bref), além de questões gerais e de saúde auditiva. Foram estudados 309 motoristas de ônibus aposentados da cidade de São Paulo entre 45 e 60 anos de idade com média de 56.8 anos. RESULTADOS: A prevalência de perda auditiva encontrada nesta população foi de 60.2% em pelo menos uma das orelhas. Considerou-se como variável dependente o valor do escore obtido através da aplicação do WHOQOL - Bref e como variáveis independentes todas as demais variáveis agregadas ao questionário. Pôde-se constatar que houve força de associação entre pior qualidade de vida e idade, renda, e presença de perda auditiva. CONCLUSÕES: A prevalência de perda auditiva entre os motoristas de ônibus aposentados foi de 60.2%, em pelo menos uma das orelhas. Houve força de associação entre pior qualidade de vida e idade, renda, e presença de perda auditiva nos motoristas entrevistados / OBJECTIVE: To estimate the hearing loss prevalence between retired bus drivers of São Paulos city and to verify the influence of hearing loss on the quality of life of this kind of workers. METHODS: Transversal study, with a sample of 309 retired bus drivers of São Paulo city. Workers were submitted to an audiometry exam and appliance of lifes quality questionnaire created by World Health Organization (WHOQOL Bref) , general questions and questions about hearing health. It has been studied 309 retired bus drivers in São Paulo city, ages between 45 and 60 years, with average of 56.8 years. RESULTS: The incidence of hearing loss found on this group was 60.2% in at least one of the ears. It has been considered as the dependent variable the score value obtained thru the application of WHOQOL- Bref and as independent variables all other variables added to the questionnaire. Strength of association was found between worsened quality of life, age, income and hearing loss. CONCLUSIONS: Prevalence of hearing loss found was of 60.2%. There was a significant association between worsened quality of life, age, income, and hearing loss

As medidas com microfone sonda são frequentemente utilizadas para avaliar a saída do Aparelho de Amplificação Sonora Individual (AASI), na orelha do usuário (Real Ear Aided Response - REAR) e sua equiparação a valores alvo discretos, prescritos por fórmulas matemáticas empiricamente validadas. Este procedimento é geralmente realizado com estímulos de fala artificiais, sem relação ao cotidiano do paciente. Por outro lado, o mapeamento de fala possibilita a obtenção da REAR com estímulos de fala real, sendo uma forma de análise a comparação da REAR à uma área alvo, representativa da banana da fala amplificada, que recai na área dinâmica de audição do indivíduo. O objetivo deste estudo foi comparar os resultados de uso, percepção da fala, benefício e satisfação em situações diárias, obtidos com o AASI, verificados por meio de dois protocolos: equiparação da REAR ao alvo prescrito pela regra NAL-NL1 (protocolo NAL-NL1) e à banana de fala amplificada personalizada (protocolo BFP). Como objetivos secundários foram comparados os valores de alvo e equiparação da REAR aos alvos prescritos pela NAL-NL1 e BFP. Foram avaliados 60 indivíduos (22 homens e 38 mulheres), com idades entre 56 a 96 anos (média 76,88 ±8,1) com perda auditiva neurossensorial bilateral de graus leve a severo, sem experiência prévia com o uso do AASI. O estudo empregou um desenho cruzado, contrabalanceado e com medidas repetidas. Na primeira etapa, metade dos participantes realizaram a programação e verificação do AASI com o protocolo NALNL1 (estímulo ISTS, apresentado nas intensidades de 50, 65 e 80 dB NPS) e metade com o protocolo BFP (estímulo padronizado, em português brasileiro, apresentado em 50, 65 e 80 dB NPS). Após 3 a 4 semanas de uso do AASI, foi realizada a avaliação de resultados de uso do AASI (entrevista e verificação do datalogging), benefício e satisfação (inventário IOI-HA) e avaliação da percepção da fala no silêncio e ruído (HINT Brasil). Foi então realizado o cruzamento dos participantes para a programação e verificação do AASI e avaliação de resultados com protocolo oposto. Foi dada oportunidade ao participante para expressar qual o ajuste do AASI de sua preferência (NAL-NL1 versus BFP). O teste t pareado mostrou que os alvos da BFP, conforme critério determinado neste estudo, foram significativamente maiores (4 a 20 dB) do que os prescritos pela NAL-NL1, sobretudo em altas frequências e para níveis fracos (50 dB NPS). Contudo, diferenças pequenas (1 a 3 dB), ainda que significativas, foram observadas entre a REAR obtida com a BFP e NAL-NL1. Desta forma, as diferenças médias entre REAR e alvo, foram significativamente maiores para a BFP - a média quadrática (inter-oitavas de 500-4000Hz) nas intensidades de 50, 65 e 80 dB NPS, foram, respectivamente iguais a 6,8, 5,56 e 5,1 (NAL-NL1) e 15,5, 13,2 e 11,7 (BFP). Verificou-se, portanto, que 77,3% das orelhas não se equiparam ao alvo da BFP, enquanto que, para a NAL-NL1 esta porcentagem foi de 47,9%. Não houve diferença significativa entre as horas médias de uso do AASI (NAL=7.5; BFP=7,6), média da pontuação total do IOI-HA (NAL=30,5; BFP=30,2) e relação sinal/ruído mensurada no teste HINT Brasil (NAL=5,6; BFP=5,9). Embora muito pequena, a diferença entre as médias do limiar de reconhecimento de fala no silêncio entre NALNL1 (54,3dB) e BFP (54,9) foi significativa. A maioria dos participantes não teve preferência entre os protocolos (n=42; 70%). Concluiu-se que, a BFP representa valores alvos muito elevados, não sendo possível sua equiparação, conforme critérios utilizados no presente estudo, para indivíduos sem experiência com o uso do AASI. Este fato limitou a análise do benefício deste protocolo quanto às medidas de desfecho principal, como a percepção da fala, satisfação e benefício em vida diária. / Probe microphone measurements are often used to evaluate real ear aided response (REAR) matching to discrete target values, prescribed by empirically validated mathematical formulas. This procedure is usually performed with artificial speech stimuli, that bears little relationship with the stimuli users find in daily life. On the other hand, speech mapping makes it possible to obtain the REAR with real speech stimuli, being a form of analysis the comparison of REAR to a target area, representative of the amplified speech banana, that falls in the residual dynamic area of hearing. The aim of this study was to compare the results of use, speech perception, benefit and satisfaction in daily life, obtained with hearing aids verified through two different protocols: REAR matching to NAL-NL1 prescribed targets (NALNL1 protocol ) and to the personalized amplified speech banana (PSB protocol). As secondary goals, the generated target values and REAR matching to targets were compared for NAL-NL1 and PSB protocols. Participated in this study 60 individuals (22 males and 38 females), aged 56-96 years (mean 76.88 ± 8.1). with mild to severe bilateral sensorineural hearing loss with no previous experience with hearing aids. The study used a crossed, counterbalanced and repeated measures design. In the first stage, half of the participants performed the programming and verification of their hearing aids with the NAL-NL1 protocol (ISTS stimulus, presented at 50, 65 and 80 dB SPL) and half with the PSB protocol (standardized stimulus, presented at 50, 65 and 80 dB NPS). After 3 to 4 weeks the daily hours of hearing aid use was observed (interview and verification of datalogging), benefit and satisfaction inventory (IOI-HA) was administered and speech perception assessment, in silence and noise (HINT Brazil), were performed. Participants were then crossed for hearing aid programming and verification as well as obtaintion of outcome measurements with the opposite protocol. The participants were given the opportunity to express the hearing aid adjustment of their choice (NAL-NL1 versus PSB). The paired t-test showed that PSB targets, according to the criteria determined in this study, were significantly higher (4 to 20 dB) than those prescribed by NAL-NL1, especially at high frequencies and at low levels (50 dB SPL). However, small differences (1 to 3 dB), although significant, were observed between REAR obtained with PSB and NAL-NL1. Thus, mean differences between REAR and target were significantly higher for PSB - root mean square of errors (500-4000Hz inter-octaves) at the intensities of 50, 65 and 80 dB SPL were respectively 6.8, 5.56 and 5.1 (NAL-NL1) and 15.5, 13.2 and 11.7 (PSB). It was verified, that 77.3% of the ears did not match the BFP target, whereas for NAL-NL1 this percentage was 47.9%. There was no significant difference between mean hourly use (7.5±3.1 NAL; 7.6 ± 3.2 BFP), mean IOI-HA total scores (30.5 ± 2.9 NAL, 30.2 ± 3.1 BFP ) and signal-to-noise ratio measured in the HINT Brazil (5,6 NAL; 5,9 BFP). Although very small, the difference between the means of speech recognition threshold in silence between NAL-NL1 (54,3) and BFP (54,9) was significant. The majority of participants did not show a preference for one protocol over another. It was concluded that the PSB target values are very high, making difficult its matching, according to the criteria used in the present study, for individuals with no hearing aid experience. This fact limited the analysis of the benefit of this protocol for the main outcome measures, such as speech perception, satisfaction and benefit in daily life.

O autor estudou famílias com surdez hereditária, congênita e de causas desconhecidas, na região da cidade de Marília, Estado de São Paulo (Brasil). Foram analisadas 33 famílias, com 100 pessoas afetadas. A história familiar de cada uma, abrangeu no mínimo três gerações. Todo paciente afetado, e seus familiares, que foram avaliados, submeteram-se a exame otorrinolaringológico, audiológico, laboratorial e radiológico. Heredogramas foram analisados para se avaliar o tipo de transmissão em cada família ( dominante, recessivo, ligado ao cromossomo X, genético desconhecido, não genético e de causa desconhecida). Verificou-se ainda a faixa etária predominante, a lateralidade, o grau de surdez, a evolução da perda auditiva, o tipo da curva audiométrica e o tipo da perda auditiva. O autor criou o Registro e Centro de Apoio das Perdas Auditivas Hereditárias ( RCAPAH), baseado no HHIRR(Hereditary Hearing Impairment Registry Resource ), existente no Boystown Hearing Loss Research Registry, da University of Nebraska, Omaha, U.S.A. Esse Registro fornece informações sobre avanços genéticos, aconselhamento e informes para as famílias, profissionais da saúde, sobre descobertas e avanços na genética da surdez, através de um informativo. Nesse estudo, o autor encontrou nas famílias analisadas, uma distribuição de transmissão de: 61% recessivas, 12% dominantes, 18% desconhecidas ou não genéticas, e 9% não genéticas. Quanto à faixa etária obtivemos 83%. Quanto à orelha comprometida 100% bilateral. Quanto ao grau de severidade, obtivemos surdez profunda em 65% dos casos, 25% severas, 9% moderadas, e 1% leve. Quanto à evolução encontramos 83% não progressivas e 17 % progressivas. Em relação ao tipo de curva audiométrica, encontramos 92% do tipo plano, 7% com queda em freqüências agudas e 1% com queda em freqüências graves. Com relação ao tipo de perda, obtivemos 99% neurosensorial e 1% condutiva / The author studied families with Hereditary, Progressive, and Unknown Deafness in the Marilia region, São Paulo, Brazil, between October 1996 and December 1998. During that time, 33 families with 100 persons affected were found. The family history of each family included at least three generations. All affected patients, and patterns, that was available had the following examined: otolaryngology (ear, nose, throat and mouth); audiological, blood examination , and radiological. Pedigrees were analyzed for the type of transmission in each family (dominant, recessive, X-linked, unknown genetic, non-genetic or unknown). The author created a Registry and Center of Support for Hereditary Hearing Loss, based upon the Boystown Hearing Loss Research Registry. These registries provide information to aid genetic counseling and inform families and health care providers about research and advances in genetic deafness by a newsletter. The distribution of transmission in the families are as follows: 61% recessive, 12% dominant, 18% unknown or non genetic, and 9% non-genetic ,according the age founded 83% between 0 and 1 year, according the ear 100% bilateral, according the severity 65% with profound, 25% with severe, 9% moderate and 1% superficial, according the evolution 83% no progressive, 17% progressive, according the type 92% plane, 7% loss on acute and 1% on grave, according the loss, 99% neurosensorial, 1% conductive. 1 1. INTRODUÇÃO O estudo e a história da genética humana é diferente do estudo e da história da genética vegetal e animal. As semelhanças entre pais e filhos, entre as famílias, como também, a existência de doenças hereditárias, intriga os cientistas e os médicos através dos anos. Entretanto, algumas descrições sistemáticas de doenças hereditárias no homem foram descritas antes do século X, sendo que as primeiras referências de perdas auditivas aparecem no século XVI ,MOTULSKI (1959). Vários autores já faziam referência sobre o termo genética médica antes do século X. Assim, MALPERTIUS, em 1752, publicou a descrição de uma família com polidactilia em quatro gerações e demonstrou que essa característica poderia ser igualmente transmitida por pai e mãe. Demonstrou ainda, por cálculos de probabilidade, que o acaso sozinho não poderia descrevê-la. As características ligados ao sexo, como daltonismo e hemofilia, foram estabelecidas no final do século VIII e início do IX. PORTAL, em 1808, publicou a primeira edição de um tratado intitulado \"Considérations sur la Nature et traitement de quelques maladies héréditaries ou de famille\", onde faz referências a doenças hereditárias. Posteriormente, em 1814, um livro intitulado \"A Treatise on the Supposed Hereditary Properties of Disease\", publicado em Londres por JOSEPH ADAMS, descreve os princípios gerais da genética médica que são válidos até hoje, 185 anos depois. O objetivo desse livro foi o de prover um guia para o entendimento da hereditariedade humana através da transmissão de doenças genéticas. O autor descreve também uma família com otoesclerose ao longo de quatro

A surdez neurossensorial imunomediada (SNIM) é uma das formas reversíveis de surdez neurossensorial, justificando a necessidade de identificação de marcadores mais específicos que ajudem na sua abordagem. O Western blot com antígenos de tecidos bovinos detecta um anticorpo contra a proteína de 68kD (hsp-70) em SNIM. Entretanto, anticorpos antihsp- 70 são comumente encontrados em indivíduos sadios. O objetivo do estudo foi determinar a reatividade de soros de pacientes com doenças otológicas freqüentemente relacionadas à etiologia auto-imune contra antígeno celular de linhagem humana (HeLa) através do Western blot, comparando com outros marcadores sorológicos de auto-imunidade. Soros de 81 pacientes com surdez neurossensorial (25 surdez súbita, 35 rapidamente progressiva e 21 doença Ménière) foram testados por Western blot utilizando extrato total de célula HeLa como antígeno alvo. Os pacientes com surdez foram comparados com indivíduos com audição normal e sem queixas otológicas ou história de doença sistêmica auto-imune (n=48). Observou-se reatividade contra célula HeLa principalmente nas regiões de 42, 48 and 62kD no grupo com surdez. O padrão de reatividade foi diferente entre os diferentes subgrupos de surdez. A reatividade contra as bandas de 48 and 62kD foi observada em surdez súbita e surdez rapidamente progressiva. A proteína de 48kD proveniente da surdez rapidamente progressiva parece ser diferente daquela encontrada em surdez súbita devido a sua resistência à tripsina. Este estudo demonstrou a existência de autorreatividade contra células HeLa na surdez súbita, surdez rapidamente progressiva e doença de Ménière, sugerindo a presença de novos autoanticorpos. O seu papel é ainda desconhecido. Estudos detalhados são necessários para avaliar a real relevância clínica desta autorreatividade na patologia de orelha interna ou como marcador prognóstico ou diagnóstico / Immune-mediated sensorineural hearing loss (SNHL) is one of few forms of reversible SNHL, justifying the need to define more specific markers to help clinical approach. Western blot with bovine tissues detect an autoantibody against the 68kD protein (hsp70) in immune-mediated SNHL. However, antihsp70 antibodies are also common in healthy individuals. The objective of this study was to determinate the reactivity of serum from patients with otologic entities often related to autoimmune etiology against human cell line antigen (HeLa) by Western blot, comparing to other serological markers. Sera of 81 patients with SNHL (25 sudden SNHL, 35 rapidly progressive SNHL and 21 Ménière\'s disease patients) were tested by Western blot using HeLa cell total extract as target. Western blot outcome was compared with detection of other current autoimmune markers. Experimental group data were compared to normal-hearing subjects (n=48) without otologic or systemic autoimmune disease. Reactivity to HeLa cells was observed mostly at 42, 48 and 62kD region which pattern was different among different groups. Binding to 48 and 62kD HeLa cell antigen was observed in sudden SNHL and rapidly progressive SNHL. The 48kD protein from rapidly progressive SNHL seems to be different from sudden SNHL\'s according to resistance to trypsin. This study detected autoreactivity to HeLa cells in sudden SNHL, rapidly progressive SNHL and Ménière\'s disease, suggesting the presence of new autoantibodies. Their role is still unknown and further studies should evaluate their relevance on pathology in the inner ear or as diagnostic or prognostic marker

OBJETIVO: Identificar a freqüência do uso de AASI contralateral ao implante coclear (IC), determinar as razões de alguns pacientes não usarem AASI contralateral e verificar o efeito do resíduo de audição na opção de uso do AASI contralateral ao IC. MÉTODOS: estudo observacional, transversal com 82 pacientes adultos submetidos a um questionário. RESULTADOS: Nesta amostra 70 não-usuários foram identificados. A prevalência de usuários foi de 12%, com IC 95% (11-13%). A maioria dos não usuários (58,2%) relataram ausência de benefício com AASI, enquanto que 23,6% relataram não ter sido orientada a utilização. Usuários tinham média tonal de 107 dBNA, contra 117 dBNA entre os não usuários. CONCLUSÃO: O uso de AASI contralateral é raro nesta amostra, devido à falta audição residual ou benefício com a amplificação / OBJECTIVE: To identify the frequency of the use of hearing aid contralateral to the cochlear implant; to determine the reasons why some patients do not use a contralateral hearing aid; to check the effect of residual hearing in contralateral hearing aid (CHA) users. METHODS: observational, transversal study with 82 adult patients who were submitted to a questionnaire. RESULTS: In this sample 70 non-users were identified. The prevalence of CHA users was 12% with 95% CI (11-13%). Most CHA non users (58.2%) reported lack of benefit with hearing aids, while 23,6% reported not being referred to the use. CHA users had pure tone average of 107 dB HL, versus the 117 dB HL among non users. CONCLUSION: The use of contralateral hearing aid is rare in this sample due to lack residual hearing or benefit with the amplification