Introdução: O 1º e 2º arcos faríngeos contribuem com o desenvolvimento craniofacial e interferências no seu desenvolvimento podem resultar em alterações de gravidade variável, envolvendo maxila, mandíbula e orelha. Das anomalias associadas à malformação de orelha externa, a hipoplasia mandibular, o dermóide epibulbar e a anomalia de coluna cervical são as mais freqüentes e, este conjunto de sinais tem sido denominado espectro oculoauriculovertebral. O EOAV é uma condição heterogênea e complexa e o espectro de anomalias inclui desde microtia isolada até outras anomalias cranianas e extracranianas. Objetivo: analisar e descrever a morfologia da mandíbula, com ênfase na articulação temporomandibular (ATM) e investigar orelha média e interna em indivíduos com anomalias de 1º e 2º arcos faríngeos cadastrados no Serviço de Genética Clinica do HRAC USP. Indivíduos estudados e métodos: avaliação genética-clínica e avaliação por imagem enfocando orelha média, interna e côndilo mandibular foram realizadas em 56 indivíduos, cadastrados no Serviço de Genética Clínica do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais USP. O critério mínimo utilizado foi a presença de microtia isolada ou de microssomia hemifacial com malformação auricular leve, como apêndices pré-auriculares. Resultados e conclusão: anomalias envolvendo côndilo mandibular e/ou mandíbula e anomalias de orelha média mostraram alta freqüência (87.5% e 96.1%, respectivamente) nos indivíduos da presente casuística. Relação preditiva entre a ocorrência e a gravidade das anomalias de côndilo mandibular e/ou mandíbula com o acometimento da orelha externa e, relação preditiva para a ocorrência do acometimento do côndilo mandibular com a ocorrência de anomalias estruturais de orelha média e orelha interna foram observadas. Para a avaliação da ATM, a tomografia computadorizada foi considerada o exame de eleição. A investigação das estruturas do côndilo mandibular, da orelha média e interna deve fazer parte do protocolo de avaliação dos indivíduos com anomalias de 1º e 2º arcos faríngeos. / Introduction: The first and second pharingeal arches contribute to craniofacial development and interferences in normal development of these structures can result in maxillary, mandibular, and ear abnormalities. Mandible hypoplasia, epibulbar dermoids, and spinal vertebral defects are the most frequent anomalies combined with ear anomalies and this group has been called oculoauriculovertebral spectrum. This is a heterogeneous and complex condition that includes isolated microtia until other cranial and extracranial anomalies. Purpose: To analyze and describe the morphology of the mandible, with special approach to the temporomandibular joint and to investigate the middle and inner ear in patients with first and second pharyngeal arches involvement. Methods: Clinical genetics evaluation, radiological and CT scan evaluation with main focus in middle and inner ear structures as well as in mandible. This study was performed in fifty six patients at the Hospital of the Rehabilitation of the craniofacial anomalies USP. Minimal diagnostic criteria were the presence of preauricular tags or mild external ear anomaly associated to facial asymmetry. Results and Conclusions: Condyle and/or mandible and middle ear anomalies showed high frequency (87.5% and 96.1%) for the patients of the present study. Predictive relation between the occurrence and the gravity for condyle anomalies and/or mandible with involvement of the external ear was observed. Other predictive relation was observed between the occurrence of condyle anomalies with involvement of structural anomalies of middle and inner ear. CT scan proved to be the most appropriated tool for temporomandibular joint evaluation. Evaluation of condyle structures, middle and inner ear should be included in protocols for evaluation of conditions with first and second pharingeal arches involvement.

A análise precisa dos resultados da timpanometria é essencial para determinar a condição da orelha média, principalmente em crianças nos primeiros anos de vida. Assim, o objetivo deste estudo foi apresentar um padrão de análise da timpanometria com sonda de 226 Hz para a faixa etária de seis meses a três anos, considerando a pressão do pico de máxima compliância e a compliância estática. Foram analisados prontuários de crianças de seis meses a três anos de idade atendidas no período de outubro de 2012 a fevereiro de 2016 no Centro de Pesquisas Audiológicas - Seção de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais e na Clínica de Audiologia Infantil da Clínica de Fonoaudiologia da Faculdade de Odontologia de Bauru, ambos da Universidade de São Paulo. A casuística foi dividida em dois grupos: grupo sem alteração de orelha média, composto por 224 orelhas, e o grupo com alteração de orelha média, composto por 59 orelhas. Foram considerados para análise os valores de pressão do pico de máxima compliância (daPa) e de compliância estática (ml) obtidos na timpanometria com sonda de 226Hz. No grupo sem alteração, o Teste Correlação Mann Whitney revelou que não houve diferença significante entre os sexos para pressão do pico de máxima compliância (p=0,782) e para a compliância estática (p=0,085). Também não houve correlação dos valores de pressão (p=0,678) e compliância (p=0,079) com a idade, de acordo com o Teste Correlação de Spearman. Considerando o intervalo entre os percentis 2,5 e 97,5 obtidos para a pressão e compliância nos grupos sem e com alteração, observou-se uma faixa de valores comum aos dois grupos, ou seja, os valores contidos nesta faixa não conseguiram classificar a orelha média como normal ou alterada. De acordo com os percentis 2,5 e 97,5, foi possível estabelecer uma faixa de normalidade para a pressão do pico de máxima compliância, de +52 daPa a -100 daPa, e para compliância estática, de 0,20 ml a 0,68 ml. Enquanto que na faixa de alteração, os valores variaram de -259 a 17,52 daPa para pressão e de 0,04 a 0,41 ml para a compliância. Assim, uma faixa de intersecção foi identificada, correspondente ao intervalo de -100 a 17,52 daPa para pressão do pico de máxima compliância e de 0,2 a 0,41 ml para a compliância estática. A análise dos dados demonstrou que a timpanometria com sonda de 226 Hz apresentou alta sensibilidade e baixa especificidade na faixa etária de seis meses a três anos. / Accurate analysis of tympanometry results is essential to determine the condition of the middle ear, especially in children in their first years of life. Thus, this study aimed at presenting a standard analysis of tympanometry with a 226 Hz probe for the age range six months to three years, taking into account the pressure of the peak of maximum compliance and static compliance. The records of 6-month to three-year old children assisted from October 2012 to February 2016 at the Audiology Research Center - Cochlear Implant Section of the Craniofacial Anomalies Rehabilitation Hospital and at the Children\'s Audiology Clinic of the Audiology and Speech-Language Pathology Clinic of the Bauru Dentistry School, both of the University of São Paulo, were analyzed. The sample was divided into two groups: a group with no middle ear alteration comprising 224 ears and the group with middle ear alteration composed of 59 ears. For analysis, the pressure values of the maximum compliance peak (daPa) and static compliance (ml) obtained in the tympanometry with a 226Hz probe were considered. In the group with no alteration, the Mann Whitney Correlation Test showed no significant difference between the genders for the maximum compliance peak pressure (p = 0.782) and for static compliance (p = 0.085). No difference was seen, either, for pressure (p = 0.678) and compliance (p = 0.079) values, according to age, by using the Spearman Correlation Test. Considering the interval between percentiles 2,5 and 97,5 obtained for pressure and compliance in the groups without and with alteration, a range of values common for the two groups was observed, that is, the values contained in this range could not classify the Middle ear as normal or altered. According to percentiles 2,5 and 97,5, it was possible to establish a range of normality for the pressure of the maximum compliance peak, from +52 daPa to -100 daPa, and for static compliance, from 0.20 ml to 0.68 ml, while in the alteration range, values ranged from -259 to 17,52 daPa for pressure and from 0,04 to 0,41 ml for compliance. Thus, an intersection range was identified, corresponding to the interval of -100 to 17,52 daPa for the pressure of the maximum compliance peak and 0,2 to 0,41 ml for the static compliance. Data analysis showed that tympanometry with a 226 Hz probe presented high sensitivity and low specificity in the 6-month to 3-year age range.

O objetivo deste trabalho foi realizar a caracterização das medidas de imitância acústica de lactentes de zero a três meses de idade utilizando timpanometria de multifrequência. Foram avaliados 54 lactentes sem queixas auditivas e com presença de emissões otoacústicas evocadas transientes, por meio de entrevista audiológica, inspeção visual do meato acústico externo e medidas de imitância acústica nas frequências de 226Hz, 678Hz e 1000Hz, coletando-se os registros timpanométricos relacionados ao efeito de oclusão, à forma da curva timpanométrica, à pressão de pico timpanométrico, ao volume equivalente do meato acústico externo e ao pico compensado da admitância acústica estática. Os resultados indicaram presença de efeito de oclusão nas três frequências: 2,88% em 226Hz; 4,81% em 678Hz e 3,85% em 1000Hz; predomínio de curva timpanométrica em pico único (65,35% em 226Hz, 81,82% em 678Hz e 77,00% em 1000Hz); pressão de pico timpanométrico variando de -150 a 180daPa, com valores considerados normais; aumento do volume equivalente do meato acústico externo com aumento da frequência da sonda (0,64ml em 226Hz, 1,63mmho em 678Hz e 2,59mmho em 1000Hz), assim como os valores do pico compensado da admitância acústica estática (0,51ml em 226Hz, 0,55mmho em 678Hz e 1,20mmho em 1000Hz). Foram classificados como normais 93,06% dos timpanogramas realizados com 226Hz, 80,81% em 678Hz e 82,00% em 1000Hz. Por meio destas avaliações e resultados encontrados foi possível caracterizar as medidas de imitância acústica dos lactentes. / The aim of this study was to characterize acoustic immittance measures of infants from zero to three months of age using multifrequency tympanometry. 54 infants without hearing complaint and with transient evoked otoacoustic emissions presence were evaluated by an audiologic interview, a visual inspection of the ear canal and measures of acoustic immittance in the frequencies of 226Hz, 678Hz and 1000Hz, where tympanometric records of the occlusion effect, tympanometric curve type, tympanometric peak pressure, equivalent ear canal volume and peak compensated static acoustic admittance were collected. The results indicated presence of occlusion effect in three frequencies: 2.88% at 226Hz, 4.81% at 678Hz and 3.85% at 1000Hz; predominance of tympanometric curve with single peak ( 65.35% at 226Hz, 81.82% at 678Hz and 77.00% at 1000Hz), tympanometric peak pressure ranging from -155 to 180daPa with normal limits, equivalent ear canal volume increase with the frequency of the probe increase (0.64ml at 226Hz, 1.63mho at 678Hz and 2.59mmho at 1000Hz) and the increase of the peak compensated static acoustic admittance values with the frequency increase (0.51ml at 226Hz, 0.55mmho at 678Hz and 1.20mmho at 1000Hz). 93.06% of tympanograms were classified as normal at 226Hz, 81.82% at 678Hz and 77.00% at 1000Hz. Considering these evaluations and results it was possible to characterize the acoustic immittance measures of infants.

Na prática clínica, nota-se uma dificuldade em identificar a rigidez do sistema tímpano-ossicular decorrente da Otosclerose por meio dos métodos de avaliação rotineiramente empregados. Assim, as medidas de imitância acústica de banda larga podem fornecer mais informações sobre a condição do sistema tímpano-ossicular por avaliarem uma ampla faixa de frequência. O objetivo do estudo foi caracterizar as medidas de imitância acústica de banda larga com os estímulos tom puro e chirp em indivíduos com diagnóstico de Otosclerose submetidos à estapedectomia ou estapedotomia. Foram avaliados 40 indivíduos na faixa etária de 33 a 80 anos, totalizando 54 orelhas operadas e 22 orelhas não operadas. A avaliação audiológica foi realizada por meio da otoscopia, audiometria tonal liminar, logoaudiometria e imitanciometria. As medidas de imitância acústica de banda larga foram obtidas por meio do sistema de medidas Middle-Ear Power Analyzer MEPA3, versão 5.0 (Mimosa Acoustics), utilizando os estímulos tom puro e chirp. Os dados obtidos foram submetidos à análise estatística descritiva e inferencial, com nível de significância de 0,05. As orelhas com Otosclerose apresentaram maior absorvância em 750 Hz, uma tênue diminuição até 3000 Hz, acentuando-se a partir desta frequência. A magnitude da admitância foi maior na faixa de frequência de 1992 a 4008 Hz, assim como a magnitude da impedância foi maior nas frequências baixas com diminuição até 4008 Hz e aumento em 6000 Hz. Estas orelhas foram dominadas pela rigidez nos sons graves e médios, por resistência entre 3000 e 4008 Hz e a partir desta frequência pela massa. A fase da impedância foi maior em 258 Hz e o delay da reflectância (slope) apresentou uma variação de comportamento entre as frequências, não sendo possível caracterizar um padrão de resposta. Conclui-se que há diferenças nas medidas obtidas nas orelhas com Otosclerose submetidas à cirurgia, quando analisadas as frequências baixas e médias, o que demonstra o impacto positivo da intervenção cirúrgica na funcionalidade do sistema tímpano-ossicular. / In clinical practice, there is a difficulty in identifying the rigidity of the tympano-ossicular system resulting from Otosclerosis through the routinely employed evaluation methods. Thus, wideband acoustic immitance measurements can provide more information on the condition of the tympanic-ossicle system by evaluating a wide frequency range. This study aimed at characterizing the wideband acoustic immitance measurements with the pure tone and chirp stimuli in individuals diagnosed with Otosclerosis submitted to stapedectomy or stapedotomy. Forty individuals aged 33 to 80 years were evaluated, totaling 54 operated and 22 non-operated ears. Audiology assessment was performed through otoscopy, pure-tone audiometry, logoaudiometry and imitanciometry. Wideband acoustic immitance measurements were obtained using the Middle-Ear Power Analyzer (MEPA3), version 5.0 (Mimosa Acoustics), by means of pure tone and chirp stimuli. Data were submitted to descriptive and inferential statistical analysis, with a significance level of 0.05. The ears with Otosclerosis presented a greater absorbance in 750 Hz, a slight diminution until 3000 Hz, being accentuated from this frequency. The admittance magnitude was higher in the frequency range from 1992 to 4008 Hz, as well as the impedance magnitude was higher in the low frequencies with a decrease up to 4008 Hz and an increase in 6000 Hz. These ears were dominated by rigidity in the low and medium sounds, by resistance between 3000 and 4008 Hz, and from this frequency, by the mass. The impedance phase was higher at 258 Hz and the reflectance delay (slope) showed a behavioral variation between the frequencies, a response not being characterized. It can be concluded that there are differences in the measurements obtained in Otosclerosis ears submitted to surgery, when the low and medium frequencies were analyzed, which demonstrates the positive impact of the surgical intervention on the tympano-ossicle system.

INTRODUÇÃO: Artrite reumatoide é uma doença autoimune que causa inflamação nas membranas sinoviais de articulações chamadas diartroses. As articulações da orelha média podem estar sujeitas às mesmas lesões reumáticas que as outras articulações do corpo. Perdas auditivas neurossensoriais e condutivas foram observadas na literatura, assim como o envolvimento da artrite reumatoide na orelha média, mas os resultados não estão em concordância. A imitância acústica de banda larga pode fornecer maior sensibilidade a mudanças sutis nas articulações dos ossículos. OBJETIVO: avaliar o efeito da artrite reumatoide no sistema auditivo com enfoque na avaliação da orelha média. MÉTODOS: O delineamento desta pesquisa é estudo de casos comparando três diferentes grupos: dois grupos de indivíduos com artrite reumatoide e um grupo controle pareado por gênero e idade. Foram incluídos 39 participantes com idades entre 26 e 51 anos, de ambos os gêneros. O grupo estudo foi separado em dois: AR1, com 15 participantes (artrite reumatoide há dez anos ou mais); e AR2, com 9 participantes (artrite reumatoide há cinco anos ou menos). Estes grupos foram recrutados do ambulatório de reumatologia do Hospital das Clínicas da FMUSP e o grupo controle com 15 participantes, foi composto por voluntários, usuários do Centro de Docência e Pesquisa da FMUSP. Os procedimentos utilizados foram: Imitanciometria com sonda de 226 Hz, audiometria tonal liminar, audiometria de altas frequências e imitância acústica de banda larga, cujos dados foram extraídos como bandas de 1/3 de oitava para reflectância de energia em um documento de extensão Excel. Para análise dos dados, utilizaram-se estatística descritiva, análise de variância, teste quiquadrado e Kruskal-Wallis. RESULTADOS: As médias de idade para AR1, AR2 e controle foram de 41,1, 38,6 e 39,9 anos, respectivamente, e não houve diferença significante entre grupos. As medidas de imitanciometria 226 Hz (timpanometria e reflexos acústicos ipsilaterais) e reflectância de energia não demonstraram diferença significante entre os grupos. Foram encontradas diferenças na comparação entre os grupos AR1 e AR2 e grupo controle para os testes audiometria tonal liminar, e AR1 com o grupo controle para audiometria de altas frequências e reflexos acústicos contralaterais. Não foi observada diferença entre os resultados da orelha direita e da esquerda. CONCLUSÕES: Os grupos de artrite reumatoide apresentaram o mesmo padrão de resposta para as avaliações de orelha média do grupo controle, levantando a possibilidade de apresentarem um mesmo comportamento de sistema ou de que as ferramentas utilizadas para avaliação não são sensíveis para detectar as mudanças sutis. Foi possível observar mudança nos limiares audiométricos e de altas frequências dos grupos com artrite reumatoide em comparação com o grupo controle, mostrando a importância de monitorização auditiva nessa população / BACKGROUND: Rheumatoid arthritis (RA) is an autoimmune disease that causes inflammation of synovial membranes of the diarthrodial joints. Middle ear joints may be subject to the same rheumatic lesions as other joints in the body. Sensorineural and conductive hearing loss have been reported, as well as middle ear involvement, but the results are not in agreement. Wideband acoustic immittance (WAI) may provide better sensitivity to subtle changes in the ossicular joint. PURPOSE: To evaluate the effect of RA in the auditory system focusing on the middle ear assessment with WAI. METHODS: This was a cross-sectional study comparing audiological behavior of 3 different groups: two groups of individuals with rheumatoid arthritis and a normal control (NC) group matched 1:1 based on age and gender. Thirty-nine participants, raging age from 26-51 years old, male and female. The study groups were pooled into two groups: RA1 with 15 participants (patients who had had RA for more than ten years) and RA2 with nine participants (those who had had RA for less than five years). The study groups were recruited from rheumatology clinic of Hospital das Clinicas (FMUSP) and were compared with 15 normal control, which consisted in volunteer students or employees from Centro de Docencia e Pesquisa (FMUSP). Standard 226 Hz probe tone tympanometry, pure-tone audiometry, extended high-frequency audiometry and WAI were performed in all subjects. The results from WAI were extracted as 1/3 octave bands for energy reflectance as an Excel file. Descriptive statistics, chi-square test, mixed model ANOVA and Kruskal-Wallis test were used to investigate the differences in all performed tests across the three groups. RESULTS: Mean ages for RA1, RA2 and NC were 41.1, 38.6 and 39.9 years old respectively and the difference between groups was not statistically significant. Comparison of standard immittance measures (such as 226 Hz probe tone tympanometry and ipsilateral acoustic reflex) and 1/3 octave band energy reflectance did not reveal significant difference between groups. This study found difference in standard audiometry thresholds comparing RA1 and RA2 to NC group, extended high-frequency audiometry and contralateral acoustic reflex comparing RA1 group to NC group. There was no significant difference between right and left ears. CONCLUSIONS: RA groups showed the same middle ear response pattern than the NC group, there was either no significant difference between the middle ears of RA patients and healthy individuals, or WAI is not appropriate for differentiating these two groups. Pure-tone audiometry and extended high-frequency audiometry showed different behaviors between the three groups. The actual incidence of hearing loss in RA remains to be defined. The results showed the importance of monitoring potential audiological manifestations in patients with RA

INTRODUÇÃO: A síndrome de Down apresenta elevados índices de alteração da função da orelha média, bem como malformações congênitas na orelha externa, média e interna. Tais condições podem interferir na transmissão sonora pelo sistema tímpano-ossicular até a cóclea e vias auditivas centrais, afetando a compreensão da linguagem falada. Uma recente ferramenta de avaliação da orelha média, a reflectância de energia de faixa ampla, pode quantificar a energia sonora refletida ou absorvida no meato acústico externo ao longo de uma ampla faixa de frequências, mais rapidamente do que a timpanometria. OBJETIVO: Comparar as medidas de reflectância de energia de faixa ampla entre crianças com síndrome de Down e um grupo controle pareado por idade, de acordo com os achados timpanométricos. MÉTODOS: Foram analisados os dados de quatro grupos com síndrome de Down, entre 28 e 195 meses, sendo: timpanometria normal (19 orelhas), timpanometria plana (13 orelhas), timpanometria com pressão negativa moderada (6 orelhas), timpanometria com pressão negativa severa (4 orelhas). Todos os achados foram comparados a um grupo controle (21 orelhas). Os participantes foram submetidos aos exames de timpanometria e reflexo acústico ipsilateral com frequência de sonda de 226 Hz., audiometria tonal limiar, limiar de reconhecimento de fala, emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e reflectância de energia na faixa de 200 a 6000 Hz. com estímulos do tipo chirp e tons puros. RESULTADOS: Os cinco grupos estudados exibiram diferentes padrões de curvas de reflectância de energia, sem diferença significativa em algumas comparações. Houve correlação negativa entre o volume do meato acústico externo e a reflectância com estímulo chirp entre 250 e 1600 Hz. e com o estímulo de tons puros entre 258 e 1500 Hz., e entre o pico de admitância da timpanometria e a reflectância com estímulo chirp em 500 e 1000 Hz. Não houve correlação entre as frequências da reflectância com estímulo chirp em 1000 e 2000 Hz e os resultados das emissões otoacústicas em 1000, 2000 Hz. e Response. A técnica de análise discriminante utilizada para classificar os dados dos participantes com base nos valores da reflectância com estímulo chirp em 1000 e 1600 Hz., alcançou um índice de classificação correta de 60% para os participantes com síndrome de Down. CONCLUSÕES: Foi possível caracterizar a curva de respostas da orelha média, para diferentes timpanogramas, na síndrome de Down, por meio da reflectância de energia de faixa ampla. Crianças com síndrome de Down com timpanograma normal apresentaram curva de reflectância semelhante ao grupo controle. A análise discriminante por meio dos resultados da timpanometria e reflectância com estímulo chirp em 1600 e 1000 Hz. classificou corretamente 60% dos dados pesquisados nas crianças com síndrome de Down / INTRODUCTION: Children with Down syndrome have high incidence of disorders of the middle ear, as well as congenital abnormalities in the external, middle and inner ear. Such conditions may change the sound transmission through the ossicular chain to the cochlea and central auditory pathways, impairing the comprehension of spoken language. An recent assessment tool of the middle ear, the wideband reflectance energy, can measure the sound energy reflected or absorbed in the ear canal over a wide frequency range, faster than tympanometry. OBJECTIVE: To compare the wideband reflectance measurements between children with Down syndrome and a control group matched by age, according to the tympanometric findings. METHODS: This study evaluated four groups with Down syndrome, between 28 and 195 months: normal tympanogram (19 ears), flat tympanogram (13 ears), moderate negative pressure tympanogram (6 ears), severe negative pressure tympanogram (4 ears). All findings were compared to a control group (21 ears). The subjects underwent to tympanometry and acoustic reflex ipsilateral with a 226 Hz probe tone frequency, pure tone audiometry, speech recognition thresholds, transient otoacoustic emissions and wideband reflectance over the 200-6000 Hz range with chirp and tone stimuli. RESULTS: Results revealed that the five groups had different reflectance curves, without significant difference in some comparisons. There was a negative correlation between the volume of the external auditory meatus and the wideband reflectance with the chirp stimulus between 250 and 1600 Hz and with the tone stimulus between 258 and 1500 Hz, and between the static acoustic admittance at the tympanic membrane level and the wideband reflectance with chirp stimulus at 500 and 1000 Hz. There was no correlation between the frequency of the chirp stimulus with reflectance at 1000 and 2000 Hz and the results of the otoacoustic emissions at 1000, 2000 Hz and general response. The discriminant analysis technique used to classify participants\' data based on the values of reflectance with chirp stimulus in 1000 and 1600 Hz, achieved a correct classification rate of 60% for participants with Down syndrome. CONCLUSIONS: The findings showed the responses of the middle ear, for different tympanograms in Down syndrome through the wideband reflectance. In this study, children with Down syndrome and normal tympanogram showed wideband reflectance curve similar to the control group. A discriminant analysis with the tympanometric results and reflectance with chirp stimulus at 1600 and 1000 Hz correctly classified 60% of the data for children with Down syndrome

O presente trabalho tem como objetivo apresentar uma revisão bibliográfica de alguns dos principais conceitos acústicos e psicoacústicos associados à audição humana já desenvolvidos na literatura, de Helmholtz aos dias atuais, com foco no órgão da cóclea, relacionando as áreas de física, neurociências e computação musical, bem como aplicações diretamente derivadas de tal revisão. A partir dos cálculos realizados por Couto (COUTO, 2000) de distribuição da pressão sonora no meato acústico externo, foi calculada a pressão sonora relativa e a impedância acústica ao longo do órgão coclear. Também é apresentado um algoritmo de minimização da dissonância sensorial baseado nos modelos de bandas críticas de Cambridge e de Munique. / The present work presents a literature review on some of the most important acoustical and psychoacoustical concepts associated to human hearing, from Helmholtz to the present day, focusing on the cochlea and connecting concepts of physics, neurosciences and computer music, as well as applications directly derived from such concepts. From the sound pressure distribution model developed by Couto (COUTO, 2000), the relative sound pressure and the acoustic impedance along the cochlea were calculated. An algorithm for minimizing sensory dissonance based on Cambridge and Munich models of critical bandwidths is also presented.

Introdução: A Reflectância acústica é um procedimento introduzido mais recentemente na clínica audiológica, cuja abrangência diagnóstica pode ainda ser explorada. Suas medidas têm sido citadas como uma importante ferramenta na avaliação das afecções da orelha média, sendo um método considerado vantajoso em relação à timpanometria. Tem havido crescente interesse no estudo da estimulação acústica contralateral e seu efeito na ativação da via eferente auditiva. Estudos têm demonstrado que a introdução de estímulo simultâneo na orelha contralateral gera mudanças no padrão de respostas auditivas, tanto em medidas de emissões otoacústicas como em imitância acústica. Desta forma, surgiu o interesse em investigar a ocorrência de mudanças no padrão de resposta da curva de reflectância, quando pesquisada com a aplicação de ruído de banda larga na orelha contralateral. Objetivo: Verificar a influência da estimulação contralateral nas medidas de reflectância acústica da orelha média em adultos jovens. Metodologia: A casuística foi composta por 30 participantes de ambos os gêneros, na faixa etária de 18 a 30 anos. Procedimentos: Inspeção do meato acústico externo; Imitanciometria; Audiometria tonal limiar; Pesquisa do limiar de ruído branco; Pesquisa da Reflectância Acústica em dois passos: (a) foi obtida a curva de reflectância no intervalo de frequência de 200 a 6000 Hz na intensidade de 60dB SPL utilizando-se os estímulos chirp e de tons puros, e (b) o procedimento foi repetido com os mesmos parâmetros e estímulos, com a presença de ruído contralateral simultâneo por meio de fones de inserção a 30 dBNS em relação ao limiar de ruído branco. Resultados: Os resultados apontaram que não existem diferenças quando comparados gêneros. Quando a análise foi realizada separadamente por orelha houve diferenças entre estímulos chirp e de tons puros nas frequências de 1,5 e 2 kHz em orelha direita. Entre as condições de teste e reteste as diferenças estatísticas foram nas frequências de 0,25 e 0,5 kHz em orelha direita para estímulo de tons puros. A análise entre as condições de teste, reteste e teste com ruído contralateral apresentou diferença estatística na frequência de 2 kHz (pvalor 0,011 em teste e 0,002 em reteste) para estímulo chirp em orelha direita. A comparação entre orelhas esquerda e direita identificou diferenças estatísticas nas frequências de 3 e 4 kHz para os dois tipos de estímulos utilizados. Conclusão: Este estudo permite concluir que a ativação da via auditiva eferente por meio da estimulação acústica contralateral com ruído branco produz mudanças nos padrões de respostas da reflectância acústica, aumentando suas respostas e modificando a transferência de energia sonora da orelha média / Introduction: The acoustic reflectance is a procedure introduced more recently in audiology, which diagnostic scope can be further explored. Its measurements have been cited as an important instrument in the evaluation of middle ear affections, as a method considered advantageous in relation to tympanometry. There has been growing interest in the study of contralateral acoustic stimulation and its effect on activation of the auditory efferent pathway. Studies have shown that the introduction of simultaneous stimulation in the contralateral ear generates changes in the pattern of auditory responses in both measures of otoacoustic emissions as in acoustic impedance. Therefore, emerged the interest in investigating the occurrence of changes in the response pattern of the reflectance curve when studied with the application of broadband noise in the contralateral ear. Objective: Investigate the influence of contralateral stimulation on acoustic reflectance measurements of the middle ear in young adults. Methods: The sample consisted of 30 participants of both genders, aged 18-30 years. Procedures: Inspection of the external acoustic meatus; imitanciometry; pure tone audiometry threshold; threshold research of White Noise; acoustics reflectance research in two steps: (a) obtaining of reflectance curve in the frequency range 200-6000 Hz in the intensity of 60dB SPL using chirp stimuli and pure tone, and (b) repeating the procedure with the same parameters and stimuli with contralateral noise simultaneously through insert earphones at 30 dBNS over the white noise threshold. Results: The results presented no difference compared genres. The analysis performed separately by ear presented differences between chirp stimuli and pure tone at frequencies of 1.5 and 2 kHz in the right ear. Between test and retest conditions the statistical differences in frequencies were at frequencies of 0.25 and of 0.5 kHz in the right ear for pure tone. Analysis of the conditions of test, retest and test with contralateral noise presented statistical difference at the frequency of 2 kHz (pvalue on test 0.011 and 0.002 on retest) for chirp stimulus in the right ear. The comparison between left and right ears identified statistical differences at the frequencies of 3 and 4 kHz for the two types of stimuli used. Conclusion: This study shows that the activation of the efferent auditory pathway by contralateral acoustic stimulation with white noise produces changes in response patterns of acoustic reflectance, increasing their responses and modifying the transfer of sound energy from the middle ear

Mutações no gene SLC26A4 estão relacionadas a dois distúrbios de herança autossômica recessiva, a síndrome de Pendred (SP) e uma forma de surdez não sindrômica (DFNB4). Nesses distúrbios podem ocorrer anomalias da orelha interna, como dilatação do aqueduto vestibular ou displasia de Mondini. O objetivo foi verificar se mutações no gene SLC26A4 são causa de surdez genética em 70 famílias e em 15 casos isolados de surdez com anomalias da orelha interna ou suspeita de SP. Por meio da análise de microssatélites e sequenciamento, foi encontrado um total de 7 mutações diferentes provavelmente patogênicas (4 novas) distribuídas em 5 indivíduos. Os casos com mutações em um único alelo ou resultados normais foram investigados por MLPA e nenhuma variação foi encontrada. Mutações nesse gene explicaram cerca de 3% dos casos familiais de surdez. Cerca de 20% dos casos de surdez com anomalias da orelha interna ou suspeita de SP apresentaram pelo menos uma mutação patogênica nesse gene. Esse estudo reforça a importância da triagem molecular desse gene na população brasileira. / Mutations in the SLC26A4 gene are related with two autosomal recessive disorders, Pendred syndrome (PS) and a form of non-syndromic deafness (DFNB4). In these disorders can occur inner ear anomalies, such as dilatation of the vestibular aqueduct or Mondini dysplasia. The aim was to verify if mutations in the SLC26A4 gene are cause of genetic deafness in 70 families and 15 isolated cases of deafness with inner ear anomalies or suspected SP. By means of the microsatellite analysis and sequencing, was found a total of 7 different mutations probably pathogenic (4 novel) distributed in 5 subjects. The cases with mutations in one allele or normal results were investigated by MLPA and no variation was found. Mutations in this gene explained about 3% of familial cases of deafness. About 20% of cases of deafness with inner ear anomalies or suspected SP presented at least one pathogenic mutation in this gene. This study reinforces the importance of molecular screening of this gene in Brazilian population.

A análise precisa dos resultados da timpanometria é essencial para determinar a condição da orelha média, principalmente em crianças nos primeiros anos de vida. Assim, o objetivo deste estudo foi apresentar um padrão de análise da timpanometria com sonda de 226 Hz para a faixa etária de seis meses a três anos, considerando a pressão do pico de máxima compliância e a compliância estática. Foram analisados prontuários de crianças de seis meses a três anos de idade atendidas no período de outubro de 2012 a fevereiro de 2016 no Centro de Pesquisas Audiológicas - Seção de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais e na Clínica de Audiologia Infantil da Clínica de Fonoaudiologia da Faculdade de Odontologia de Bauru, ambos da Universidade de São Paulo. A casuística foi dividida em dois grupos: grupo sem alteração de orelha média, composto por 224 orelhas, e o grupo com alteração de orelha média, composto por 59 orelhas. Foram considerados para análise os valores de pressão do pico de máxima compliância (daPa) e de compliância estática (ml) obtidos na timpanometria com sonda de 226Hz. No grupo sem alteração, o Teste Correlação Mann Whitney revelou que não houve diferença significante entre os sexos para pressão do pico de máxima compliância (p=0,782) e para a compliância estática (p=0,085). Também não houve correlação dos valores de pressão (p=0,678) e compliância (p=0,079) com a idade, de acordo com o Teste Correlação de Spearman. Considerando o intervalo entre os percentis 2,5 e 97,5 obtidos para a pressão e compliância nos grupos sem e com alteração, observou-se uma faixa de valores comum aos dois grupos, ou seja, os valores contidos nesta faixa não conseguiram classificar a orelha média como normal ou alterada. De acordo com os percentis 2,5 e 97,5, foi possível estabelecer uma faixa de normalidade para a pressão do pico de máxima compliância, de +52 daPa a -100 daPa, e para compliância estática, de 0,20 ml a 0,68 ml. Enquanto que na faixa de alteração, os valores variaram de -259 a 17,52 daPa para pressão e de 0,04 a 0,41 ml para a compliância. Assim, uma faixa de intersecção foi identificada, correspondente ao intervalo de -100 a 17,52 daPa para pressão do pico de máxima compliância e de 0,2 a 0,41 ml para a compliância estática. A análise dos dados demonstrou que a timpanometria com sonda de 226 Hz apresentou alta sensibilidade e baixa especificidade na faixa etária de seis meses a três anos. / Accurate analysis of tympanometry results is essential to determine the condition of the middle ear, especially in children in their first years of life. Thus, this study aimed at presenting a standard analysis of tympanometry with a 226 Hz probe for the age range six months to three years, taking into account the pressure of the peak of maximum compliance and static compliance. The records of 6-month to three-year old children assisted from October 2012 to February 2016 at the Audiology Research Center - Cochlear Implant Section of the Craniofacial Anomalies Rehabilitation Hospital and at the Children\'s Audiology Clinic of the Audiology and Speech-Language Pathology Clinic of the Bauru Dentistry School, both of the University of São Paulo, were analyzed. The sample was divided into two groups: a group with no middle ear alteration comprising 224 ears and the group with middle ear alteration composed of 59 ears. For analysis, the pressure values of the maximum compliance peak (daPa) and static compliance (ml) obtained in the tympanometry with a 226Hz probe were considered. In the group with no alteration, the Mann Whitney Correlation Test showed no significant difference between the genders for the maximum compliance peak pressure (p = 0.782) and for static compliance (p = 0.085). No difference was seen, either, for pressure (p = 0.678) and compliance (p = 0.079) values, according to age, by using the Spearman Correlation Test. Considering the interval between percentiles 2,5 and 97,5 obtained for pressure and compliance in the groups without and with alteration, a range of values common for the two groups was observed, that is, the values contained in this range could not classify the Middle ear as normal or altered. According to percentiles 2,5 and 97,5, it was possible to establish a range of normality for the pressure of the maximum compliance peak, from +52 daPa to -100 daPa, and for static compliance, from 0.20 ml to 0.68 ml, while in the alteration range, values ranged from -259 to 17,52 daPa for pressure and from 0,04 to 0,41 ml for compliance. Thus, an intersection range was identified, corresponding to the interval of -100 to 17,52 daPa for the pressure of the maximum compliance peak and 0,2 to 0,41 ml for the static compliance. Data analysis showed that tympanometry with a 226 Hz probe presented high sensitivity and low specificity in the 6-month to 3-year age range.