Submitted by ADAMAS TASSINARI BONFADA null (adamasb@gmail.com) on 2018-03-27T18:57:18Z No. of bitstreams: 1 Tese_Adamas_Tassinari_Bonfada.pdf: 2239986 bytes, checksum: 3c02247506a6cf8c070fea8a0f8a3862 (MD5) / Approved for entry into archive by Alexandra Maria Donadon Lusser Segali null (alexmar@fcav.unesp.br) on 2018-03-28T12:49:28Z (GMT) No. of bitstreams: 1 bonfada_at_dr_jabo.pdf: 2239986 bytes, checksum: 3c02247506a6cf8c070fea8a0f8a3862 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-03-28T12:49:28Z (GMT). No. of bitstreams: 1 bonfada_at_dr_jabo.pdf: 2239986 bytes, checksum: 3c02247506a6cf8c070fea8a0f8a3862 (MD5) Previous issue date: 2018-02-05 / As afecções respiratórias com sede em faringe, laringe e traqueia podem ter sinais clínicos que dificultam o diagnóstico. As técnicas atuais de videodiagnóstico permitem a diferenciação destas alterações com mais acurácia. O objetivo deste trabalho foi caracterizar a videolaringoscopia como ferramenta importante para o auxílio no diagnóstico acurado de alterações da laringe em cães, através de três artigos, sendo um em forma de breve revisão de literatura, o segundo, um estudo retrospectivo com ênfase na região metropolitana de Salvador e, por fim, para o terceiro artigo, escolheu-se um dos casos para detalhamento em forma de outro artigo devido a sua excentricidade. Como material e métodos do estudo foram avaliados o histórico dos pacientes e o diagnóstico das alterações encontradas na videolaringoscopia durante o período determinado. Como critérios de inclusão estão o histórico clínico, a indicação para a videolaringoscopia, o resultado do exame, os detalhes sobre as alterações, as indicações clínicas ou cirúrgicas e a anestesia específica realizada para avaliar paralisia laríngea. Outros detalhes como o seguimento dos pacientes após o exame e após o tratamento aplicado também foram anotados e analisados, mas a ausência desses registros não excluiu os pacientes do estudo. Dos 19 pacientes 11 apresentavam palato mole alongado (todos braquicefálicos), nove manifestavam-se com colapso traqueal, nove com colapso laríngeo em grau I, cinco com paralisia laríngea, três com retroversão da epiglote, três com colapso laríngeo em grau III, um com edema da mucosa subepiglote, um paciente apresentou sialocele faríngea, um com colapso laríngeo de grau II e um teve um corpo estranho removido. Foram realizados procedimentos cirúrgicos de epiglotepexia, epiglotectomia, estafilectomia, ressecção de sacos laríngeos, lateralização das cartilagens aritenoides e correção nasal. As raças mais acometidas foram Pug, seguida de American Bully, Border Collie, Buldogue Francês, Staffordshire Bull Terrier, Pitbull Terrier, Buldogue Inglês, Maltês, Poodle e Yorkshire Terrier e SRD. Os resultados deste trabalho permitiram concluir que não há uma amostra homogênea de raças com dispneia, embora cães braquicefálicos tenham maior representatividade. A videolaringoscopia foi definitiva para o diagnóstico correto em todos os pacientes com dispneia, foi determinante para indicar o tratamento adequado aos pacientes e teve papel fundamental na condução dos casos analisados. / Upper respiratory diseases affecting pharynx, larynx and trachea may be presented with clinical signs with difficulty diagnostic. The current techniques of videodiagnosis allow the differentiation of these alterations with more accuracy. The objective of this study was to characterize videolaryngoscopy as an important tool to help accurate diagnosis of laryngeal changes in dogs. For this, it is presented three articles, one in the form of a brief review of the literature, the second a retrospective study with emphasis on the metropolitan region of Salvador-BA and, finally, for the third article, one of the cases was chosen for detailing in the form of another article due to its eccentricity. As material and methods of the study were evaluated the history of the patients and the diagnosis of the alterations found in videolaryngoscopy during the determined period. Inclusion criteria include clinical history, videolaryngoscopy indication, outcome of the examination, details of changes, clinical or surgical indications, and specific anesthesia performed to assess laryngeal paralysis. Other details such as follow-up of the patients after the examination and after the applied treatment were also noted and analyzed, but the absence of these records did not exclude patients from the study. Of the 19 patients, 11 had an elongated soft palate (all brachycephalic), nine had tracheal collapse, nine had laryngeal collapse in grade I, five had laryngeal paralysis, three had retroversion of the epiglottis, three had laryngeal collapse in grade III, one with edema of the subepiglote mucosa, one patient presented pharyngeal sialocele, one with grade II laryngeal collapse and one had a foreign body removed. Surgical procedures of epiglotepexy, epiglotectomy, staphylectomy, resection of laryngeal sacs, lateralization of arytenoid cartilages and nasal correction were performed. The most affected breeds were Pug, followed by American Bully, Border Collie, French Bulldog, Staffordshire Bull Terrier, Pitbull Terrier, English Bulldog, Maltese, Poodle and Yorkshire Terrier and mixbreed. The results of this study allowed to conclude that there is no homogeneous sample of races with dyspnea, although brachycephalic breeds are more representative. The videophayngolaryngtracheoscopy was definitive for the correct diagnosis in all the patients with dyspnea, it was determinant to indicate the appropriate treatment to the patients and had a fundamental role in the conduction of the analyzed cases.

A paralisia cerebral é um distúrbio do movimento e da postura, decorrente de disfunção permanente e não progressiva do cérebro em desenvolvimento. As crianças com este tipo de patologia apresentam alterações do tônus dos músculos dos membros, do tronco e do pescoço prejudicando entre outros a grafia. Para auxiliar a reabilitação, visando principalmente a formação das letras, foi desenvolvido um aparelho que exercita os movimentos finos envolvidos na grafia. O dispositivo proporciona o deslocamento de uma caneta seguindo padrões e graus de dificuldades definidos. Na caneta foi montado um freio, dificultando ou facilitando seu deslocamento em função da força exercida para movimenta-la. O freio foi implementado com dois estágios intermediários até chegar ao livre movimento. Quando a força está excessiva para a atividade, um aviso sonoro é acionado. Dois sensores FSR e um dispositivo eletrônico baseado em um microcontrolador HC908Q Motorola proporcionam o controle do freio e o disparo do sinal sonoro. O dispositivo foi testado por voluntários e sua atuação na realização dos exercícios correspondeu ao esperado, sendo que o freio foi liberado nos pontos de maior dificuldade dos traçados, dando maior mobilidade e facilitando o movimento da caneta. O dispositivo vem de acordo às solicitações dos pesquisadores da clínica de fisioterapia da Universidade de Mogi das Cruzes atendendo as dificuldades encontradas por esses na reabilitação de crianças com comprometimento motor dos membros superiores, principalmente no que se refere a grafia. / Cerebral paralysis is a posture and movement disorder, due to a permanent and non-progressive disfunction of a brain in development. Children with this kind of pathology show disturbance of the limbs, trunck and neck muscle\'s tonus damaging, between others, the spelling. To help out in the rehabilitation, intending mainly in the formation of the letters, an equipment that exercises the thin movements engaged in the spelling was created. The gadget provides the displacement of a pen following defined standards and degrees. A brake was put in the pen, making difficult or easy its dislocation depending on the strength done in order to move it. The brake was inserted with two intermediate stages before the free movements. When a excessive strength is done, a sounding warning is activated. Two sensorial equipments FSR and an eletronic gadget based in a micro controller HC908Q Motorola provide the control of the brake and the sounding warning activate. The gadget were tested by voluntary people and its operation corresponded to our hopes, it means that the brake was set free in the places of most difficult of the drawing, giving mobility and making easier the movement of the pen. The gadget comes according to the requests of the University of Mogi das Cruzes physiotherapy clinic researches, attending to the difficulties found by these professionals in the rehabilitation of children with motor disfunction of the upper limbs, mainly in what refers to the spelling.

Mediante levantamento da fortuna crítica e da leitura atenta da obra de Joyce, este trabalho investiga os empregos da música em Dubliners, tanto no âmbito da forma quanto no conteúdo. Quanto aos usos formais, destacam-se estratégias comuns à poesia, como assonâncias, aliterações, ritmos, métricas, onomatopeias, além de elementos estruturais mais complexos, próprios da linguagem musical, como leitmotiv, contraponto, tema e variação. A dissolução da causalidade e a maneira diversa de lidar com a tensão para a construção do enredo se assemelham a alguns recursos musicais aplicados pelos modernistas que produziram o gradativo desmantelamento do sistema tonal. Quanto aos usos musicais que atuam diretamente no conteúdo, destacam-se as alusões a obras musicais e tem papel decisivo para a construção da atmosfera, caracterização de personagens, e desenvolvimento do enredo. A hipótese do trabalho é que a utilização de elementos musicais na literatura está atrelada diretamente às recorrências temáticas da morte, da paralisia, do contexto histórico irlandês, do amor, da sexualidade e da cultura celta. A aproximação entre música e literatura é em Dubliners seminal e Joyce a desenvolverá amplamente de forma experimental nas obras posteriores, principalmente em Ulysses e em Finnegans Wake, nas quais as transformações de elementos musicais intersectam com a palavra. / Through a survey of the critical fortune and the close reading of James Joyces work, this research investigates the employment of music in Dubliners, both in form and in content. Concerning the formal uses, some strategies common to poetry stand out, such as assonances, alliteration, rhythm, metric, onomatopoeia, apart from more complex structural elements, inherent of musical language, such as leitmotiv, counterpoint, as well as theme and variation. The dissolution of causality and the distinct manner to deal with tension, aiming the building of the plot, resembles some musical resources used by the modernists that produced the gradual dismantling of the tonal system. Concerning the musical uses that act directly on the content, the allusions to musical pieces stand out and play a decisive role in building the atmosphere, constructing characters, and developing the plot. The hypothesis of this study is that the use of musical elements in Joyces text is directly connected with the thematic recurrences of death, paralysis, Irish historical context, love, sexuality, and Celtic culture. The rapprochement between music and literature is seminal in Dubliners and Joyce is going to largely develop it in later works, in which the transformation of musical elements intersect with the words.

Orientador: Ivens Barbosa Fernandes / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-07T09:00:06Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Veronezi_RafaelaJuliaBatista_M.pdf: 828778 bytes, checksum: f19e0be2857b2f9708daf21b30253f26 (MD5) Previous issue date: 2006 / Resumo: Introdução: A avaliação do grau de paralisia facial é parte importante do acompanhamento dos pacientes operados de schwannoma vestibular (SV), em virtude da morbidade física e social que acarreta. Sua reversibilidade é um questionamento persistente por parte do paciente e do neurocirurgião. Objetivos: Este estudo objetiva analisar o grau de paralisia facial em pacientes operados de SV e correlacionar o tamanho do tumor com a função facial na avaliação a longo prazo destes pacientes. Método: Estudo transversal com análise seriada de 20 pacientes com SV operados no HC/UNICAMP entre Janeiro de 1999 e Outubro de 2002, pela via retrosigmóide-transmeatal. A função do nervo facial foi avaliada através da Escala de House-Brackmann no pré-operatório, pós-operatório imediato e pós-operatório tardio (mínimo de 18 meses). Os tumores foram classificados como pequenos (_.O em), médio (2.1-4.0 em) ou grande (_4.0 em). O teste t de Student foi aplicado para análise estatística. Resultados: A média de idade dos pacientes do estudo foi de 51 anos (variação de 17 a 77 anos), sendo 75% do sexo feminino. A média do tamanho do tumor foi de 3.38 em. O maior tempo de avaliação a longo prazo foi de 5 anos e 10 meses e o menor tempo foi de 1 ano e 7 meses (média de 3 anos e 10 meses). No pós-operatório imediato, 65% dos pacientes apresentaram graus variados de paralisia facial, sendo que 53% destes obtiveram melhora de pelo menos um grau de House-Brackmann na avaliação tardia. Os pacientes com melhora insatisfatória na avaliação final já apresentavam algum grau desta paralisia no período pré-operatório. Houve diferença significativa no resultado da função facial no pós-operatório tardio quando o tamanho do tumor foi considerado (p<0.05). Conclusões: A cirurgia do SV tem como uma das morbidades a paralisia facial, que pode ser definitiva ou temporária. A maioria dos pacientes (65%) apresentou melhora desta disfunção em um tempo médio de 3 anos e 10 meses. A análise do grau de paralisia facial em pacientes operados de SV permitiu o acompanhamento da evolução a longo prazo destes pacientes e a identificação do tamanho do tumor como fator associado ao prognóstico desfavorável no pós-operatório tardio / Abstract: Introduction: The evaluation of facial palsy is an important issue after vestibular schwannoma (VS) surgery due to its physical and social morbidity. Its reversibility is a . persistent questioning on the part of the patient and the neurosurgeon. Objetives: This study aimed to evaluate facial palsy in patients undergoing VS resection and to correia te tumor size and facial function in a long-term follow-up. Method: Transversal study of 20 patients with VS operated in HCIUNICAMP between January 1999 and October 2002 by the retrosigmoid approach. Facial function was evaluated by House-Brackmann Scale before, immediate and 18 months or longer after surgery. Tumors were classified as small (::2.0 cm), medium (2.1-4.0 cm) or large (>4.0 cm). The Student t test was applied for statistic analysis. ResuIts: The mean age ofpatients was 51 years (range 17 to 77 years) and 75% of the cases were females. Mean tumor size was 3.3 8 cm. The longest time of postoperative evaluation was 3 years and 10 months and the shorter one was 1 Year and 7 months (mean time of3 years and 10 months). In the immediate postoperative evaluation, 65% ofpatients presented facial palsy of different grades. Improvement of facial nerve function (at least of one grade) occurred in 53% in the long-term follow-up. Patients with unsatisfactory improvement in the final evaluation had alreagy had some degree of this palsy preoperatively. There was a statistically significant difference in facial nerve outcome in the long-term follow-up when tumor size was considered (p<0,05). Conclusions: VS surgery has as morbidity the facial palsy that can be definitive or temporary. The majority of patients had improvement this disfunction in a mean time of3 years and 10 months after VS surgery (65%). Analysis ofthe grade offacial palsy allowed the accompaniment ofthe evolution of these patients and the identification of tumor size as factor associated with the postoperative unfavorable prognostic in the long-term follow-u / Mestrado / Ciencias Biomedicas / Mestre em Ciências Médicas

Objetivo: O objetivo do estudo foi a proposição de um protocolo de cooperação fonoaudiológica para nasofibrolaringoscopia funcional de pacientes com imobilidade de prega vocal pós-tireoidectomia (PNF), visando a composição de um instrumento objetivo, preciso e consensual para avaliação. Métodos: A primeira versão do protocolo foi elaborada a partir de fundamentação bibliográfica; o protocolo foi julgado em duas instâncias pelo método de triangulação por seis juízes em três etapas; foi constituída uma versão piloto do protocolo e aplicada em 11 pacientes; houve novo julgamento de médicos e fonoaudiólogos; a partir da concordância dos juízes, após a aplicação do piloto foi construída a versão final do PNF. Resultados: O protocolo final foi composto por duas partes. A primeira parte, considerada o procedimento padrão, composta por 4 itens imprescindíveis que devem, necessariamente, ser avaliados são: inspiração normal; inspiração forçada; vogal /é/ isolada e sustentada e vogal /i/ aguda isolada e sustentada. A segunda parte, considerada de complementação fonoaudiológica é composta pelos itens que são entendidos como importantes para os fonoaudiólogos como fatores informativos ou preditivos para a eficácia da terapia. Esses itens são: vogal /é/ sustentada e fraca; vogal /é/ sustentada e aguda; vogal /é/ sustentada e grave; vogal /é/ curta com ataque vocal brusco. Conclusões: O PNF, em sua versão final, contribui para a sistematização dos procedimentos de avaliação fundamentados em evidências e concordâncias profissionais e resulta na descrição de itens a serem solicitados durante a avaliação médica e fonoaudiológica no exame de nasofibrolaringoscopia da alteração da mobilidade laríngea em doenças da tireóide / Purpose: The purpose of the study was to propose a cooperation speechlanguage protocol for the functional fiberoptic laryngoscopy of the vocal folds immobility after thyroidectomy (PNF), with the intention of having an objective, precise and consensual instrument for this assessment. Method: The first version of the protocol was elaborated based on data found in the literature; the protocol was judged in two instances, using the triangulation method, by six judges in three moments; a pilot version was presented and applied in 11 patients; it was then judged again by doctors and speech-language pathologists; based on the analysis of the judges and after the application of the pilot version, the final version of the PNF was proposed. Results: The final protocol was composed by two parts. The first part, considered a standard procedure, is composed by 4 essential items that necessarily should be evaluated: normal inspiration; forced inspiration; vowel /é/ isolated and sustained; and sharp vowel /i/, isolated and sustained. The second part, considered a speech-language complementation, is composed by items that should be understood as being important for speech-language pathologists as they are informative or predictive of the effectiveness of therapy: vowel /é/ sustained and weak; vowel /é/ sustained and sharp; vowel /é/ sustained and deep; vowel /é/ short with abrupt vocal onset. Conclusions: The PNF, in its final version, contributes for the systematization of the assessment procedures based on evidence and on the agreement of professionals it results in the description of items to be obtained during medical and speech-language assessment during the fiberopticlaryngoscopy evaluation of larynx mobility in thyroid illnesses.

O desenvolvimento de um método eficiente de avaliação prognóstica precoce seria de grande utilidade na seleção de lactentes com plexopatia braquial obstétrica para cirurgias de reconstrução do plexo braquial. Realizamos estudos de condução motora em 54 pacientes entre 10 e 60 dias de vida. Foram comparadas lado a lado as amplitudes dos potenciais de ação musculares compostos dos nervos axilar (músculo deltóde), musculocutâneo (músculo bíceps), radial proximal (músculo tríceps), radial distal (músculo extensor comum dos dedos), mediano (eminência tenar) e ulnar (eminência hipotenar). A relação entre a amplitude do potencial motor do lado lesado sobre o lado são foi chamada de Índice de Viabilidade Axonial (IVA), sendo este calculado tanto a partir da amplitude negativa como da amplitude pico-a-pico. Os pacientes foram seguidos clinicamente e classificados em três grupos: Grupo A, com recuperação total até os seis meses de vida; Grupo B, recuperação satisfatória até os doze meses de vida, e Grupo C, recuperação insatisfatória até os doze meses de vida. Analisamos a curva ROC (Receive Operator Characteristic Curve) de cada IVA para definir o melhor ponto de corte para detecção dos pacientes do Grupo C (mau prognóstico). Para o nervo axilar, o ponto de corte ideal foi IVA menor que 10%, com sensibilidade de 88,2% e especificidade de 89,2% ou 91,9%. Para o nervo musculocutâneo, o ponto de corte foi a ausência de potencial de ação motor, com sensibilidade de 88,2% e especificidade de 73,0%. Para o nervo radial proximal, o ponto de corte foi IVA menor que 20%, com sensibilidade de 82,4% ou 94,1% e especificidade de 97,3% ou 100%. Para o nervo radial distal, o ponto de corte foi IVA menor que 50%, com sensibilidade de 76,5% ou 82,4% e especificidade de 97,3%. Para o nervo ulnar, o ponto de corte foi IVA menor que 50%, com sensibilidade de 58,8% e especificidade de 97,3% ou 100%. O IVA do nervo mediano teve um desempenho ruim e seu uso não pode ser recomendado. Os IVAs dos nervos radial proximal, radial distal e ulnar apresentaram maior especificidade do que o critério clínico mais utilizado para a avaliação prognóstica, ou seja, ausência de função bicipital aos três meses de vida. A sensibilidade dos IVAs dos nervos axilar, musculocutâneo, radial proximal e radial distal foram equivalentes à do critério clínico. A utilização do estudo de condução motora entre 10 e 60 dias de vida forneceu uma avaliação prognóstica mais precoce e mais específica do que o critério clínico, podendo ser utilizada para indicação cirúrgica destes pacientes. / Early prognostic assessment of obstetric brachial plexopathies would be a major step for rational selection of infants for brachial plexus surgery. We performed nerve conduction studies in 54 patients from 10 to 60 days of life. We compared sideto-side the compound muscle action potentials amplitudes from the axillary (deltoid muscle), musculocutaneous (biceps), proximal radial (triceps), distal radial (extensor digitorum communis), median (thenar eminence) and ulnar nerves (hypothenar eminence). The ratio between the amplitude of the affected limb and that of the healthy side was called Viability Axonal Index (VAI), which was calculated using both the negative and the peak-to-peak amplitudes. The patients were followed-up and classified in three groups: Group A, with full recovery at six months of age; Group B, with satisfactory recovery at twelve months of age, and Group C, with poor recovery at twelve months of age. We analyzed the ROC (Receive Operator Characteristic) curve of each VAI to define the best cut-off point for detection of Group C patients (bad prognosis). The best cut-off point for the axillary nerve was a VAI of less than 10%, whith sensibility of 88.2% and specificity of 89.2% or 91.9%. For the musculocutaneous nerve, the cut-off point was an absent motor action potential, with sensibility of 88.2% and specificity of 73.0%. For the proximal radial nerve, the cut-off point was a VAI of less than 20%, with sensibility of 82.4% or 94.1% and specificity of 97.3% or 100%. For the distal radial nerve, the cut-off point was a VAI of less than 50%, with sensibility of 76.5% or 82.4% and specificity of 97.3%. For the ulnar nerve, the cut-off point was a VAI of less than 50%, which sensibility of 58.8% and specificity of 97.3% or 100%. The VAI from the median nerve had a poor performance and its use could not be recommended. The VAIs from proximal radial, distal radial and ulnar nerves had better specificities compared to the most used clinical criterion: absence of biceps function at three months of age. The VAIs sensitivities from axillary, musculocutaneous, proximal radial and distal radial nerves were equivalent to the clinical criterion. The use of motor conduction studies between 10 and 60 days of age yielded an earlier and more specific prognostic estimation than the clinical criterion, and could be used for indication of surgery in these patients.

Magister Public Health - MPH / Poliomyelitis (polio) is an infectious disease of high public health importance. In 1988, the World Health Organization (WHO) set the goal of polio eradication worldwide through the Global Polio Eradication Initiative (GPEI). A threeyear period of zero indigenous wild poliovirus in all countries, in the presence of highquality acute flaccid paralysis (AFP) surveillance, is the basis of an independent commission’s determination of when a WHO region or a country can be certified as polio free. AFP surveillance being one of the critical elements in polio eradication campaign, aims to report and investigate all cases of acute flaccid paralysis occurring in children aged less than 15 years using clinical, epidemiological and laboratory methods. The information collected is cleaned and entered, into a database and maintained in EPI Info format at the WHO country office of each of the 46 countries, the three sub regional offices or Inter country Support Teams (IST) offices and the WHO African Regional Office. In addition, data from sixteen polio laboratories in various African countries maintain records of the laboratory findings and results of confirmed polio cases. The quality of data generated through AFP surveillance and maintained in the African regional data base has not been critically and systematically reviewed and documented. This study therefore was designed to gather information and document the quality of AFP data base, a key component of the global polio eradication effort. A cross-sectional descriptive study involving the retrospective review of clinical and laboratory databases of AFP surveillance over a five year period (2004 - 2008) was designed. In this study, databases of CIFs containing clinical and laboratory data from AFP cases reported from all 46 countries of the WHO African Region comprising of 57,619 clinical and 59,843 laboratory records were critically reviewed.

Hyperkalemic periodic paralysis is characterized by myotonic discharges followed by paralysis. Caused by a mutation in the gene encoding for NaV1.4 channel, patients do not experience symptoms during infancy, but the onset starts between 1-10 years of age. The symptoms severity then increases with age until adolescence. A large increase in gene expression marked by an increase in oxidative capacity of muscles has also been reported in HyperKPP. It is possible that the onset of symptoms is related solely to NaV1.4 channel content/activity reaching a critical level. It is also possible that the onset of some symptoms are due to defective NaV1.4, while other symptoms and the increase in severity with age are related to changes in membrane components as a result of changes in gene expression. To test these possibilities, the progression of paralysis and changes in fiber types were followed with age in HyperKPP mice in relation to changes in NaV1.4 content and activity. Changes in fiber types (index of changes in gene expression), started after the onset of paralysis was observed, which coincided with NaV1.4 channels reaching maximum expression. Therefore, the onset of symptoms was related to defective NaV1.4 channels.

Hyperkalemic periodic paralysis (HyperKPP) is characterized by myotonic discharges and weakness/paralysis. It is a channelopathy that is caused by mutation in the SCN4A gene that encodes for the skeletal muscle Na+ channel isoform (Nav1.4) α-subunit. Limb muscles are severely affected while breathing musculature is rarely affected even though diaphragm expresses the Nav1.4 channel. The objective of this study was to investigate the mechanism(s) that render the HyperKPP diaphragm asymptomatic in order to find a novel long lasting therapeutic approach, to treat HyperKPP symptoms. A HyperKPP mouse model carrying the M1592V mutation was used because it has a similar phenotype to that of patients carrying the same mutation. HyperKPP diaphragm, the limb muscles soleus and EDL all had a higher tetrodotoxin (TTX) sensitive Na+ influx than wild type (WT), but only the soleus and EDL had a depolarized resting potential, lower force and greater K+-induced force loss when compared to WT. The lack of a membrane depolarization in HyperKPP diaphragm was because of greater electrogenic contribution of the Na+ K+ ATPase pump compared to WT while such increase was not observed in EDL and soleus. HyperKPP diaphragm also had greater action potential amplitude than EDL and soleus possibly because of higher Na+ K+ ATPase pump maintaining a low [Na+]i. An inhibition of PKA, but not of PKC, increased the sensitivity of the HyperKPP diaphragm to the K+-induced force depression. So, HyperKPP soleus was exposed to forskolin to increase cAMP levels in order to activate PKA to document whether greater activity of PKA will alleviate HyperKPP symptoms. At 4.7 mM K+, forskolin increased force production, but worsened the decrease in force at 8 and 11 mM K+. Forskolin also did not improve membrane excitability. Pinacidil a KATP channel opener, improved force production at all [K+]e by causing a hyperpolarization of resting EM which then allowed for greater action potential amplitude and more excitable fibers. It is concluded that the development of a better therapeutic approach to treat HyperKPP can include a mechanism which activates Na+ K+ ATPase pumps and KATP channels.

Orientador: Mirian Hideko Nagae / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-26T08:18:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Rios_MariaSaleteFranco_M.pdf: 5587880 bytes, checksum: 84f843c9edb6455c9b9baf7ec8291909 (MD5) Previous issue date: 2014 / Resumo: Introdução: A paralisia facial periférica altera drasticamente a experiência corporal e pode interferir na representação do corpo na mente, a imagem corporal. Objetivo: Investigar o impacto da paralisia facial periférica na imagem corporal dos sujeitos acometidos. Método: A amostra total foi constituída por 46 sujeitos, dos gêneros feminino e masculino, na faixa etária entre 19 e 64 anos, selecionada por conveniência e subdividida em dois grupos com 23 sujeitos em cada um deles. O histórico clínico de paralisia facial periférica determinou a inclusão no grupo estudo e a ausência, no grupo controle. A Escala House-Brackmann foi utilizada para a avaliação facial e a versão brasileira do Body Dysmorphic Disorder Examination (BDDE) para a avaliação da imagem corporal. Resultados: Foram constatadas diferenças significativas entre os dois grupos. O grupo estudo obteve escores totais mais altos no BDDE (ANOVA, p<0,0001) e somente no grupo estudo ocorreu pontuação acima de 66 pontos, refletindo maior insatisfação com a aparência física e consequente sofrimento subjetivo. Sujeitos do grupo estudo localizaram sua preocupação com aparência nas sequelas deixadas pela paralisia na face: uma preocupação passível de ser observada e de caráter funcional. Maiores médias no grupo estudo evidenciou a valorização social da aparência física e a insatisfação com a própria aparência, resultando em sofrimento e modificação de comportamento com a ocorrência de sintomas negativos da imagem corporal: insatisfação corporal, prejuízo emocional e no funcionamento social, com diminuição da qualidade de vida dos sujeitos acometidos pela paralisia facial periférica. Conclusão: O estudo concluiu que a paralisia facial periférica provocou impacto negativo na imagem corporal. Descritores: paralisia facial, imagem corporal, qualidade de vida / Abstract: Introduction: Peripheral facial paralysis dramatically alters the body experience and can affect the body image. Objective: To investigate the impact of facial palsy in the body image. Method: The sample consisted of 46 subjects, the female and male genders, aged between 19 and 64 years, selected by convenience and subdivided into two groups with 23 subjects in each. The clinical history of facial palsy to the inclusion in the study group and the absence in the control group. The House-Brackmann Scale was used for facial assessment and the Body Dysmorphic Disorder Examination (BDDE) for the body image assessment. Results: Significant differences between groups were noted. The study group had higher total scores on BDDE (ANOVA, p <0.0001) and only occurred in the study group score above 66 points, reflecting greater dissatisfaction with physical appearance and consequent subjective distress. Subjects of the study group located its concern with appearance in the sequels by paralysis in the face: a countervailable worry of being observed and functional character. Highest averages in the study group demonstrated the social value of physical appearance and dissatisfaction with one's appearance, resulting in suffering and behavior modification with the occurrence of negative symptoms in body image: body dissatisfaction, emotional damage and social functioning, with decreased quality of life of individuals affected by facial paralysis. Conclusion: It was concluded that, in comparison of body image among subjects with and without clinical history of facial palsy, there were significant differences. Keywords: facial paralysis, body image, quality of life / Mestrado / Interdisciplinaridade e Reabilitação / Mestra em Saúde, Interdisciplinaridade e Reabilitação