INTRODUÇÃO: A prevalência da fibrilação atrial, os gastos com o sistema de saúde e a elevada morbidade e mortalidade associados a ela, têm justificado a procura por um melhor entendimento de suas bases fisiopatológicas e por novas abordagens terapêuticas. O objetivo deste manuscrito é avaliar a exeqüibilidade, a segurança e os resultados em três meses da cirurgia vídeo-assistida para a ablação da fibrilação atrial com radiofreqüência bipolar. MÉTODOS: Dez pacientes (90% homens) com fibrilação atrial sintomática e refratária à terapia medicamentosa foram submetidos ao procedimento cirúrgico proposto no Instituto Nacional de Cardiologia, Rio de Janeiro, no período de Maio 2007 a Maio de 2008. Foram analisadas variáveis de peri e pós-operatório. Além da avaliação clínica dos sintomas, todos os pacientes foram submetidos a um ecocardiograma e Holter de 24horas antes e três meses após a cirurgia. Realizou-se também uma angiotomografia de veias pulmonares no terceiro mês de seguimento pós-operatório. RESULTADOS: O procedimento foi realizado conforme planejado em todos os pacientes. Cem por cento das veias pulmonares direitas e 90% das esquerdas tiveram o isolamento elétrico confirmado. Não houve lesão iatrogênica de estruturas intra-torácicas ou óbitos. Dois pacientes apresentaram pneumonia pós-operatória e longo tempo de permanência hospitalar no início da experiência clínica. Nove dos dez pacientes saíram do centro cirúrgico em ritmo sinusal. Houve uma recorrência da fibrilação atrial em três meses (11,1%). No total, 80% dos pacientes estão livres de fibrilação atrial em três meses. Houve melhora significativa da função diastólica avaliada ecocardiograficamente pela relação E/E após a cirurgia (9,0 ± 2,23 para 7,7 ± 1,07; p=0,042) que se associa a uma melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca classe funcional da New York Heart Association (2,4 ± 0,5 para 1,6 ± 0,7; p=0,011). Não houve evidência de estenose de veias pulmonares à angiotomografia nesta série. CONCLUSÃO: A cirurgia torácica vídeo-assistida para o tratamento da fibrilação atrial é exeqüível e segura mas a incorporação desta nova técnica à prática clínica requer uma curva de aprendizado da equipe envolvida. A melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca está relacionada à melhora da função diastólica do ventrículo esquerdo / BACKGROUND: Atrial fibrillation prevalence, its health system cost and the high morbidity and mortality associated with it have justified the search for a better understanding of its pathophysiology and new therapeutic management. The objective of this study was to assess the feasibility, the safety and the three months results of the video-assisted thoracoscopic surgery for the ablation of atrial fibrillation using bipolar radiofrequency. METHODS: Ten patients (90% male) with symptomatic and refractory atrial fibrillation underwent the proposed surgical procedure at the National Institute of Cardiology, Rio de Janeiro, Brazil, from May 2007 to May 2008. Peri and post-operative data were collected for analysis. Besides clinical evaluation, all patients have been submitted to an echocardiogram and a 24h Holter monitoring before and three months after the procedure. A pulmonary veins angiotomography was also performed three months after surgery. RESULTS: The surgical procedure was done as planned in all patients and 100% of the right pulmonary veins were isolated. Ninety per cent of the left pulmonary veins were confirmed to be electrically isolated. There was no surgical injury to any intra thoracic organ or death in this series. Two patients had post-operative pneumonia that required prolonged in hospital stay early in the experience. Nine of ten patients were in sinus rhythm just after surgery. There was one recurrence of atrial fibrillation within the three months follow up (11,1%). In general, eighty per cent (80%) of the patients are free of atrial fibrillation three months after surgery. There was a significant improvement in diastolic function measured by the relation E/E on the echocardiogram before and after the procedure (9,0 ± 2,23 to 7,7 ± 1,07; p=0,042). This was associated to an improvement of heart failure symptoms of New York Heart Association (2,4 ± 0,5 to 1,6 ± 0,7; p=0,011). There was no pulmonary vein stenosis in this cohort. CONCLUSIONS: Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of atrial fibrillation is feasible and safe although it requires a learning curve to incorporate this new technique to clinical practice. The improvement on heart failure symptoms is associated to an improvement on diastolic left ventricular function

INTRODUÇÃO: A prevalência da fibrilação atrial, os gastos com o sistema de saúde e a elevada morbidade e mortalidade associados a ela, têm justificado a procura por um melhor entendimento de suas bases fisiopatológicas e por novas abordagens terapêuticas. O objetivo deste manuscrito é avaliar a exeqüibilidade, a segurança e os resultados em três meses da cirurgia vídeo-assistida para a ablação da fibrilação atrial com radiofreqüência bipolar. MÉTODOS: Dez pacientes (90% homens) com fibrilação atrial sintomática e refratária à terapia medicamentosa foram submetidos ao procedimento cirúrgico proposto no Instituto Nacional de Cardiologia, Rio de Janeiro, no período de Maio 2007 a Maio de 2008. Foram analisadas variáveis de peri e pós-operatório. Além da avaliação clínica dos sintomas, todos os pacientes foram submetidos a um ecocardiograma e Holter de 24horas antes e três meses após a cirurgia. Realizou-se também uma angiotomografia de veias pulmonares no terceiro mês de seguimento pós-operatório. RESULTADOS: O procedimento foi realizado conforme planejado em todos os pacientes. Cem por cento das veias pulmonares direitas e 90% das esquerdas tiveram o isolamento elétrico confirmado. Não houve lesão iatrogênica de estruturas intra-torácicas ou óbitos. Dois pacientes apresentaram pneumonia pós-operatória e longo tempo de permanência hospitalar no início da experiência clínica. Nove dos dez pacientes saíram do centro cirúrgico em ritmo sinusal. Houve uma recorrência da fibrilação atrial em três meses (11,1%). No total, 80% dos pacientes estão livres de fibrilação atrial em três meses. Houve melhora significativa da função diastólica avaliada ecocardiograficamente pela relação E/E após a cirurgia (9,0 ± 2,23 para 7,7 ± 1,07; p=0,042) que se associa a uma melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca classe funcional da New York Heart Association (2,4 ± 0,5 para 1,6 ± 0,7; p=0,011). Não houve evidência de estenose de veias pulmonares à angiotomografia nesta série. CONCLUSÃO: A cirurgia torácica vídeo-assistida para o tratamento da fibrilação atrial é exeqüível e segura mas a incorporação desta nova técnica à prática clínica requer uma curva de aprendizado da equipe envolvida. A melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca está relacionada à melhora da função diastólica do ventrículo esquerdo / BACKGROUND: Atrial fibrillation prevalence, its health system cost and the high morbidity and mortality associated with it have justified the search for a better understanding of its pathophysiology and new therapeutic management. The objective of this study was to assess the feasibility, the safety and the three months results of the video-assisted thoracoscopic surgery for the ablation of atrial fibrillation using bipolar radiofrequency. METHODS: Ten patients (90% male) with symptomatic and refractory atrial fibrillation underwent the proposed surgical procedure at the National Institute of Cardiology, Rio de Janeiro, Brazil, from May 2007 to May 2008. Peri and post-operative data were collected for analysis. Besides clinical evaluation, all patients have been submitted to an echocardiogram and a 24h Holter monitoring before and three months after the procedure. A pulmonary veins angiotomography was also performed three months after surgery. RESULTS: The surgical procedure was done as planned in all patients and 100% of the right pulmonary veins were isolated. Ninety per cent of the left pulmonary veins were confirmed to be electrically isolated. There was no surgical injury to any intra thoracic organ or death in this series. Two patients had post-operative pneumonia that required prolonged in hospital stay early in the experience. Nine of ten patients were in sinus rhythm just after surgery. There was one recurrence of atrial fibrillation within the three months follow up (11,1%). In general, eighty per cent (80%) of the patients are free of atrial fibrillation three months after surgery. There was a significant improvement in diastolic function measured by the relation E/E on the echocardiogram before and after the procedure (9,0 ± 2,23 to 7,7 ± 1,07; p=0,042). This was associated to an improvement of heart failure symptoms of New York Heart Association (2,4 ± 0,5 to 1,6 ± 0,7; p=0,011). There was no pulmonary vein stenosis in this cohort. CONCLUSIONS: Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of atrial fibrillation is feasible and safe although it requires a learning curve to incorporate this new technique to clinical practice. The improvement on heart failure symptoms is associated to an improvement on diastolic left ventricular function

INTRODUÇÃO: O benefício de um programa de treinamento físico em pacientes com insuficiência cardíaca tem sido bastante documentado. Contudo, pouco se conhece a respeito dos benefícios de um programa de treinamento fisco nãosupervisionado na qualidade de vida, capacidade física e no controle neurovascular, após uma fase inicial de treinamento físico supervisionado. Foi ainda objetivo deste estudo, analisar a efetividade de um programa de atividade física na redução dos níveis de catecolaminas plasmáticas, NT-ProBNP e Interleucina 6 em pacientes com disfunção ventricular na vigência de betabloqueadores. MÉTODOS: Trinta pacientes (idade 54±1,7 anos) com disfunção ventricular esquerda acentuada foram inicialmente selecionados para o estudo. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: o grupo controle (n=12); e o grupo treinamento físico (n=18). No início do estudo todos tiveram a qualidade de vida avaliada pelo questionário de Minnesota, e foram dosados os níveis de Interleucina 6, NT-ProBNP, e catecolamina plasmática. A atividade nervosa simpática muscular foi registrada diretamente no nervo fibular através da técnica da microneurografia. O fluxo sangüíneo muscular em antebraço foi avaliado pela técnica da pletismografia de oclusão venosa. Ambos os procedimentos foram registrados em repouso e durante o exercício isométrico a 30% da contração voluntária máxima. A capacidade física foi avaliada por meio da ergoespirometria. O grupo treinamento foi submetido inicialmente a quatro meses de treinamento físico supervisionado composto por 3 sessões de 60 minutos por semana, mantendo uma freqüência cardíaca correspondente a 10% abaixo do ponto de descompensação respiratória determinado pela ergoespirometria. Após a fase de treinamento físico supervisionado, os pacientes foram orientados a realizar quatro meses adicionais de treinamento físico de forma não-supervisionada, na mesma freqüência e intensidade determinadas durante a fase de treinamento supervisionado. A medida da qualidade de vida, atividade nervosa simpática muscular, fluxo sangüíneo muscular e análise laboratorial foram repetidas em 4 meses em ambos os grupos e no oitavo mês apenas no grupo submetido ao treinamento físico. RESULTADOS: Após os quatro primeiros meses, o grupo treinado apresentou melhora na qualidade de vida comparado ao grupo controle (39±6 vs 42±5 pontos; p=0,014). A atividade nervosa simpática muscular em repouso e durante o exercício isométrico a 30% da contração voluntária máxima também apresentaram melhora (47±5 vs 73±6 impulsos/ 100 bat; p=0,0052) e (61±5 vs 77±6 impulsos/ 100 bat; p=0,034), respectivamente. O fluxo sangüíneo muscular em antebraço em repouso aumentou no grupo treinado (1,96±0,11 vs 1,51±0,12 ml/min/100 ml tecido; p=0,015). Quatro meses de treinamento físico não-supervisionado foram efetivos na manutenção dos benefícios na qualidade de vida (52±6 vs 36±6 vs 33±5 pontos; p=0,0001), no fluxo sangüíneo muscular em antebraço, tanto em repouso (1,62±0,47 vs 1,93±0,56 vs 2,18±0,63 ml/min/100 ml tecido; p=0,03) como durante o exercício isométrico (2,04±0,11 vs 2,69±0,18 vs 2,74 ±0,2 ml/min/100 ml tecido; p=0,0016) e na capacidade física (71±9 vs 84±9 vs 88±9 Watts; p=0,0073). Não houve diferença nas medidas seriadas de NTProBNP, Interleucina 6 e de catecolaminas plasmáticas. CONCLUSÕES: O treinamento físico não-supervisionado por quatro meses, após uma fase de treinamento físico supervisionado, foi efetivo na manutenção dos benefícios na qualidade de vida, capacidade física e no fluxo sangüíneo muscular em antebraço. Não houve diferença nas medidas laboratoriais dos pacientes com disfunção ventricular esquerda treinados por oito meses / INTRODUCTION: The benefits of a physical training program in patients with heart dysfunction have been well described. However little is know about the response of a home-based exercise training in quality of life, physical capacity and neurovascular control in patients with heart failure, after a initial four months supervised training. The second objective of this study was to analyze the effectiveness of a exercise program on catecholamine, NT-ProBNP and Interleukin 6 in patients with heart dysfunction receiving beta-blockers. METHODS: Thirty patients (age 54±1,7 years) with severe heart dysfunction were initially enrolled in the protocol. They were divided in two groups; a control group (n=12) and a exercise group (n=18). Initially, both group had the measuring of quality of life by Minnesota questionnaire, Interleukin 6, NT-ProBNP and catecholamine. Muscle sympathetic nerve activity was recorded directly from fibular nerve using the technique of microneurography. Forearm blood flow was measured by venous plethysmography. Both procedures were recorded at rest and during 30% of maximal isometric contraction. The exercise group was submitted initially to fourmonths supervised exercise training program consisted of three 60 min exercise XXIX sessions per week, at heart rate levels that corresponded up to 10% below the respiratory compensation point. After the supervised period, the exercise group was instructed to perform an additional four-months home-based exercise training in the same frequency and intensity they had usually done. The quality of life, muscle sympathetic nerve activity, forearm blood flow and laboratory analysis were repeated at four months in both groups and only in the exercise group at eight months. RESULTS: After the initial 4 months the exercise group improved the quality of life compared to the control group (39±6 vs 42±5 units; p=0,014). The muscle sympathetic nerve activity at rest and during 30% of the maximum isometric contraction was also improved (47±5 vs 73±6 bursts/100 heart beat; p=0,0052) and (61±5 vs 77±6 bursts/100 heart beat; p=0,0276), respectively. The forearm blood flow at rest reduced in the exercise group (1,96±0,11 vs 1,51±0,11ml/min/100 ml tissue; p=0,015). An additional 4 month home-based exercise training was effective on the maintenance of the benefits on quality of life ( 52±6 vs 36±6 vs 33±5 points; p=0,0001), forearm blood flow at rest (1,62±0,47 vs 1,93±0,56 vs 2,18±0,63 ml/min/100 ml tissue; p=0,03), and during 30% of the maximum isometric contraction (2,04±0,11 vs 2,69±0,18 vs 2,74 ±0,2 ml/min/100 ml tissue; p=0,0016) and on physical capacity (71±9 vs 84±9 vs 88±9 Watts; p=0,0073). There was no difference on the measurements of NT-ProBNP, Interleukin 6 and catecholamine. CONCLUSIONS: A home-based exercise training for four months, after a supervised phase, was effective on the maintenance of the benefits of quality of life, physical capacity and forearm blood flow. There was no difference on the laboratorial measurements after an eight months physical training on patients with heart dysfunction

INTRODUÇÃO: O benefício de um programa de treinamento físico em pacientes com insuficiência cardíaca tem sido bastante documentado. Contudo, pouco se conhece a respeito dos benefícios de um programa de treinamento fisco nãosupervisionado na qualidade de vida, capacidade física e no controle neurovascular, após uma fase inicial de treinamento físico supervisionado. Foi ainda objetivo deste estudo, analisar a efetividade de um programa de atividade física na redução dos níveis de catecolaminas plasmáticas, NT-ProBNP e Interleucina 6 em pacientes com disfunção ventricular na vigência de betabloqueadores. MÉTODOS: Trinta pacientes (idade 54±1,7 anos) com disfunção ventricular esquerda acentuada foram inicialmente selecionados para o estudo. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: o grupo controle (n=12); e o grupo treinamento físico (n=18). No início do estudo todos tiveram a qualidade de vida avaliada pelo questionário de Minnesota, e foram dosados os níveis de Interleucina 6, NT-ProBNP, e catecolamina plasmática. A atividade nervosa simpática muscular foi registrada diretamente no nervo fibular através da técnica da microneurografia. O fluxo sangüíneo muscular em antebraço foi avaliado pela técnica da pletismografia de oclusão venosa. Ambos os procedimentos foram registrados em repouso e durante o exercício isométrico a 30% da contração voluntária máxima. A capacidade física foi avaliada por meio da ergoespirometria. O grupo treinamento foi submetido inicialmente a quatro meses de treinamento físico supervisionado composto por 3 sessões de 60 minutos por semana, mantendo uma freqüência cardíaca correspondente a 10% abaixo do ponto de descompensação respiratória determinado pela ergoespirometria. Após a fase de treinamento físico supervisionado, os pacientes foram orientados a realizar quatro meses adicionais de treinamento físico de forma não-supervisionada, na mesma freqüência e intensidade determinadas durante a fase de treinamento supervisionado. A medida da qualidade de vida, atividade nervosa simpática muscular, fluxo sangüíneo muscular e análise laboratorial foram repetidas em 4 meses em ambos os grupos e no oitavo mês apenas no grupo submetido ao treinamento físico. RESULTADOS: Após os quatro primeiros meses, o grupo treinado apresentou melhora na qualidade de vida comparado ao grupo controle (39±6 vs 42±5 pontos; p=0,014). A atividade nervosa simpática muscular em repouso e durante o exercício isométrico a 30% da contração voluntária máxima também apresentaram melhora (47±5 vs 73±6 impulsos/ 100 bat; p=0,0052) e (61±5 vs 77±6 impulsos/ 100 bat; p=0,034), respectivamente. O fluxo sangüíneo muscular em antebraço em repouso aumentou no grupo treinado (1,96±0,11 vs 1,51±0,12 ml/min/100 ml tecido; p=0,015). Quatro meses de treinamento físico não-supervisionado foram efetivos na manutenção dos benefícios na qualidade de vida (52±6 vs 36±6 vs 33±5 pontos; p=0,0001), no fluxo sangüíneo muscular em antebraço, tanto em repouso (1,62±0,47 vs 1,93±0,56 vs 2,18±0,63 ml/min/100 ml tecido; p=0,03) como durante o exercício isométrico (2,04±0,11 vs 2,69±0,18 vs 2,74 ±0,2 ml/min/100 ml tecido; p=0,0016) e na capacidade física (71±9 vs 84±9 vs 88±9 Watts; p=0,0073). Não houve diferença nas medidas seriadas de NTProBNP, Interleucina 6 e de catecolaminas plasmáticas. CONCLUSÕES: O treinamento físico não-supervisionado por quatro meses, após uma fase de treinamento físico supervisionado, foi efetivo na manutenção dos benefícios na qualidade de vida, capacidade física e no fluxo sangüíneo muscular em antebraço. Não houve diferença nas medidas laboratoriais dos pacientes com disfunção ventricular esquerda treinados por oito meses / INTRODUCTION: The benefits of a physical training program in patients with heart dysfunction have been well described. However little is know about the response of a home-based exercise training in quality of life, physical capacity and neurovascular control in patients with heart failure, after a initial four months supervised training. The second objective of this study was to analyze the effectiveness of a exercise program on catecholamine, NT-ProBNP and Interleukin 6 in patients with heart dysfunction receiving beta-blockers. METHODS: Thirty patients (age 54±1,7 years) with severe heart dysfunction were initially enrolled in the protocol. They were divided in two groups; a control group (n=12) and a exercise group (n=18). Initially, both group had the measuring of quality of life by Minnesota questionnaire, Interleukin 6, NT-ProBNP and catecholamine. Muscle sympathetic nerve activity was recorded directly from fibular nerve using the technique of microneurography. Forearm blood flow was measured by venous plethysmography. Both procedures were recorded at rest and during 30% of maximal isometric contraction. The exercise group was submitted initially to fourmonths supervised exercise training program consisted of three 60 min exercise XXIX sessions per week, at heart rate levels that corresponded up to 10% below the respiratory compensation point. After the supervised period, the exercise group was instructed to perform an additional four-months home-based exercise training in the same frequency and intensity they had usually done. The quality of life, muscle sympathetic nerve activity, forearm blood flow and laboratory analysis were repeated at four months in both groups and only in the exercise group at eight months. RESULTS: After the initial 4 months the exercise group improved the quality of life compared to the control group (39±6 vs 42±5 units; p=0,014). The muscle sympathetic nerve activity at rest and during 30% of the maximum isometric contraction was also improved (47±5 vs 73±6 bursts/100 heart beat; p=0,0052) and (61±5 vs 77±6 bursts/100 heart beat; p=0,0276), respectively. The forearm blood flow at rest reduced in the exercise group (1,96±0,11 vs 1,51±0,11ml/min/100 ml tissue; p=0,015). An additional 4 month home-based exercise training was effective on the maintenance of the benefits on quality of life ( 52±6 vs 36±6 vs 33±5 points; p=0,0001), forearm blood flow at rest (1,62±0,47 vs 1,93±0,56 vs 2,18±0,63 ml/min/100 ml tissue; p=0,03), and during 30% of the maximum isometric contraction (2,04±0,11 vs 2,69±0,18 vs 2,74 ±0,2 ml/min/100 ml tissue; p=0,0016) and on physical capacity (71±9 vs 84±9 vs 88±9 Watts; p=0,0073). There was no difference on the measurements of NT-ProBNP, Interleukin 6 and catecholamine. CONCLUSIONS: A home-based exercise training for four months, after a supervised phase, was effective on the maintenance of the benefits of quality of life, physical capacity and forearm blood flow. There was no difference on the laboratorial measurements after an eight months physical training on patients with heart dysfunction

O objetivo deste trabalho foi avaliar a evolução clínica, sorológica e terapêutica dos doentes de pênfigo foliáceo, acompanhados no ambulatório de doenças bolhosas auto-Imunes do Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1991 a 2002. Foram avaliados todos os 104 doentes com diagnóstico de pênfigo foliáceo acompanhados dentro do período citado. Os dados foram obtidos através das análises dos prontuários dos doentes. Do ponto de vista clínico, os doentes foram divididos de acordo com a forma clínica da doença: 15 doentes apresentaram a forma localizada da doença e 89, a forma generalizada de pênfigo foliáceo, sendo 12 eritrodérmicos. Com relação à terapêutica, a droga de escolha para tratamento do pênfigo foliáceo foi a prednisona oral usada como primeira opção em 99 doentes. A triancinolona foi opção terapêutica para 39 casos prednisona resistentes, sendo usada, ainda, em cinco casos como primeira opção. Os imunossupressores, em especial a ciclofosfamida, foram utilizados, com relativo sucesso, em casos de difícil controle. Houve queda dos títulos de auto-anticorpos circulantes da classe IgG após a instituição da terapêutica específica. As complicações mais freqüentes foram: parasitoses intestinais, infecções bacterianas e virais, diabetes e hipertensão. O índice de mortalidade foi de 5,7%, e esteve associado à septicemia e/ou à broncopneumonia. Cinco entre os seis doentes que evoluíram para óbito encontravam-se nos dois primeiros anos da doença. Seis mulheres engravidaram durante o seguimento e, dentre as oito gestações acompanhadas, três foram espontaneamente interrompidas e cinco culminaram com o nascimento de cinco crianças sadias. / The present study evaluated the clinical, serological and therapeutic profile of 104 patients with pemphigus foliaceus followed at Hospital das Clínicas, Department of Dermatology, University of São Paulo from 1991 to 2002. Data were obtained by retrospective analysis of patients´records . From the clinical point of view, 15 out of 104 pemphigus foliaceus patients presented the localized form, and 89 the generalized form; erythroderma was seen in 12 patients with the generalized form. The drug of choice for the treatment of pemphigus foliaceus was systemic prednisone, which was administered in 99 patients. Triamcinolone was utilized in 39 cases as an option for prednisone-resistant cases, and was utilized as a first option only in 5 patients. Immunossupressants, in special cyclophosphamide, were used as adjuvant therapy in refractory cases, and showed to be a good option. As for the patients´ serological profile, circulating IgG autoantibodies titers decreased after the introduction of specific therapy. Most frequent complications included: intestinal parasitosis, bacterial and viral infections, diabetes and hypertension. Mortality rate was 5.7%, occurred during the first two years of the disease, and was associated to sepsis or pneumonia. Six patients were pregnant during the follow-up: 5 out of 8 pregnancies were well-succeeded, resulting in five healthy newborns, and three were spontaneously interrupted.

O objetivo deste trabalho foi avaliar a evolução clínica, sorológica e terapêutica dos doentes de pênfigo foliáceo, acompanhados no ambulatório de doenças bolhosas auto-Imunes do Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1991 a 2002. Foram avaliados todos os 104 doentes com diagnóstico de pênfigo foliáceo acompanhados dentro do período citado. Os dados foram obtidos através das análises dos prontuários dos doentes. Do ponto de vista clínico, os doentes foram divididos de acordo com a forma clínica da doença: 15 doentes apresentaram a forma localizada da doença e 89, a forma generalizada de pênfigo foliáceo, sendo 12 eritrodérmicos. Com relação à terapêutica, a droga de escolha para tratamento do pênfigo foliáceo foi a prednisona oral usada como primeira opção em 99 doentes. A triancinolona foi opção terapêutica para 39 casos prednisona resistentes, sendo usada, ainda, em cinco casos como primeira opção. Os imunossupressores, em especial a ciclofosfamida, foram utilizados, com relativo sucesso, em casos de difícil controle. Houve queda dos títulos de auto-anticorpos circulantes da classe IgG após a instituição da terapêutica específica. As complicações mais freqüentes foram: parasitoses intestinais, infecções bacterianas e virais, diabetes e hipertensão. O índice de mortalidade foi de 5,7%, e esteve associado à septicemia e/ou à broncopneumonia. Cinco entre os seis doentes que evoluíram para óbito encontravam-se nos dois primeiros anos da doença. Seis mulheres engravidaram durante o seguimento e, dentre as oito gestações acompanhadas, três foram espontaneamente interrompidas e cinco culminaram com o nascimento de cinco crianças sadias. / The present study evaluated the clinical, serological and therapeutic profile of 104 patients with pemphigus foliaceus followed at Hospital das Clínicas, Department of Dermatology, University of São Paulo from 1991 to 2002. Data were obtained by retrospective analysis of patients´records . From the clinical point of view, 15 out of 104 pemphigus foliaceus patients presented the localized form, and 89 the generalized form; erythroderma was seen in 12 patients with the generalized form. The drug of choice for the treatment of pemphigus foliaceus was systemic prednisone, which was administered in 99 patients. Triamcinolone was utilized in 39 cases as an option for prednisone-resistant cases, and was utilized as a first option only in 5 patients. Immunossupressants, in special cyclophosphamide, were used as adjuvant therapy in refractory cases, and showed to be a good option. As for the patients´ serological profile, circulating IgG autoantibodies titers decreased after the introduction of specific therapy. Most frequent complications included: intestinal parasitosis, bacterial and viral infections, diabetes and hypertension. Mortality rate was 5.7%, occurred during the first two years of the disease, and was associated to sepsis or pneumonia. Six patients were pregnant during the follow-up: 5 out of 8 pregnancies were well-succeeded, resulting in five healthy newborns, and three were spontaneously interrupted.

Ziel dieser Studie war es, die Behandlungsqualität und Behandlungsdauer der Kiefer- orthopädischen Abteilung einer Universitätsklinik zu bestimmen. Dazu wurden die Behandlungsmodelle vor und nach der Behandlung mit Hilfe des PAR (Peer Assess- ment Rating)-Indexes beurteilt. Weiterhin wurden mögliche Einflußgrößen auf die Behandlungsqualität und Behandlungsdauer untersucht. Die Behandlungsunterlagen von 100 fortlaufend abgeschlossenen Patienten (62 weiblich, 38 männlich) wurden retrospektiv ausgewertet. Das durchschnittliche Alter bei Behandlungsbeginn lag bei 14,9 Jahren (7,4 - 42,2 Jahre). Am häufigsten wurde die Behandlung im Alter von 9 oder 10 Jahren begonnen, 24 Patienten waren er- wachsen. Die Angle-Klasse II (71%) war am zahlreichsten vertreten, gefolgt von der Angle-Klasse I (21%) und der Klasse III (8%). 77 Patienten versäumten vereinbarte Termine, 38 Patienten mußten wegen ungenügender Mitarbeit ermahnt werden. Es kam ein breites Spektrum kieferorthopädischer Behandlungsgeräte zum Einsatz. Bei 95 Patienten wurde eine festsitzende Apparatur verwendet. Bei 52 Patienten er- folgte die Behandlung ausnahmslos mit dieser Apparatur, 33 Patienten wurden auf- einanderfolgend mit herausnehmbaren und festsitzenden Geräten behandelt und 10 Patienten kombiniert kieferorthopädisch und kieferchirurgisch. Nur 5 Patienten wur- den ausschließlich mit herausnehmbaren funktionskieferorthopädischen Geräten the- rapiert. Bei 31 Patienten wurden während der kieferorthopädischen Behandlung Zähne extrahiert. Der PAR Wert vor Behandlungsbeginn lag für die Gesamtgruppe bei durchschnittlich 23,9 Punkten. Der PAR Wert nach Behandlungsende lag bei 5,2. Die prozentuale Verbesserung betrug 75,6%. 65 Patienten hatten nach Behandlungsende einen PAR Wert ? 5 und 89 Patienten einen PAR Wert ? 10. Nur 4 Patienten erreichten einen PAR Wert von null. Die Verteilung der Patienten auf die einzelnen Verbesserungs- Kategorien lautete: greatly improved" 33 Patienten, improved" 65 Patienten, worse - no different" 2 Patienten. Auf die Behandlungsqualität hatte keiner der untersuchten Faktoren (Behandlungsmittel, Extraktion/Nichtanlage, Angle-Klasse, Mitarbeit und Geschlecht) einen signifikanten Einfluß. Die mittlere Behandlungsdauer aller Patienten betrug 39,1 Monate (8 - 85 Monate). Auf die Behandlungsdauer hatten von den untersuchten Faktoren (PAR Anfangswert, Behandlungsmittel, Extraktion/Nichtanlage, Angle-Klasse, Mitarbeit, Geschlecht und Alter bei Behandlungsbeginn) der PAR Anfangswert bei festsitzender Behandlung, die Behandlungsmittel, die Mitarbeit und das Alter bei Behandlungsbeginn einen signifikanten Einfluß. Die Behandlung mit herausnehmbaren und anschließend fest- sitzenden Apparaturen dauerte mit durchschnittlich 56,2 Monaten erwartungsgemäß am längsten. Die alleinige Behandlung mit festsitzenden Apparaturen benötigte im Schnitt 30,3 Monate, eine kieferorthopädisch-kieferchirurgische Kombinationsthera- pie beanspruchte 27,1 Monate. Extraktionen und/oder Nichtanlagen zeigten Tenden- zen zu längeren Behandlungszeiten. Jüngere Patienten benötigten eine signifikant längere Behandlungszeit. / The aim of this study was to assess the treatment standards and treatment time in a university clinic. Pre-treatment and post-treatment study casts were assessed by the PAR (Peer Assessment Rating) Index. The influence of various factors upon treat- ment quality and treatment duration was analysed. The treatment records of 100 consecutively finished patients (62 females and 38 males) were evaluated retrospectively. The mean age was 14.9 years (7.4 42.2 years) at the pre-treatment stage. Most of the patients were between the ages of 9 and 10 years old, 24 patients were over the age of 18. At the start of treatment, 71 patients had an Angle Class II, 21 an Angle Class I and 8 patients an Angle Class III. There were 77 patients who failed at least once to show up for their appointments and 38 patients had negative chart entries regarding appliance wear. There was a wide range of appliance types used in this sample. The treatment involved fixed appliances for 95 patients. 52 patients were treated only with this type of appliance, 33 were treated with removable and fixed appliances successively and 5 patients were treated solely with removable functional appliances. 10 patients received combined orthodontic treatment and orthognatic surgery. 31 patients had extractions of permanent teeth as part of their treatment. The average pre- and post-treatment PAR scores were 23.9 and 5.2, repectively. The mean percentage reduction in PAR score was 75.6%. Post-treatment, 65 patients fell in the 0-5 PAR score group and 89 patients had a PAR score of 10 or less. However, only 4 patients scored 0 at the end of treatment. 33 patients have been "greatly im- proved", 65 patients "improved" and 2 ranked "worse or no different". Of all the fac- tors examined (type of therapy, extractions/agenesis, Angle Classes, compliance and gender) none showed a significant influence on post-treatment PAR scores. The mean treatment duration was 39.1 months (8 - 85 months). When treatment time was analysed, with all the factors examined (pre-treatment PAR score, type of treat- ment, extractions/agenesis, Angle Classes, compliance, gender and age at treatment start) only pre-treatment PAR score in the fixed appliance group, type of treatment, compliance and age at treatment start, were significantly related. As expected, the sequence of removable and fixed appliances required the longest treatment time (56.2 months). Fixed appliance therapy alone took 30.3 months, a combination of orthodontics and orthognatic surgery lasted for 27.1 months on average. Extractions and/or congenitally missing permanent teeth showed a tendency to higher treatment times. Inadequate compliance did significantly prolong treatment duration. Younger patients required longer treatment times.