tratamento cirúrgico da bronquiectasia, assim como as indicações para a cirurgia e resultados obtidos em um centro de referência em cirurgia torácica pediátrica. Métodos: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2009 analisamos retrospectivamente prontuários de pacientes com bronquiectasia submetidos a tratamento cirúrgico. Critérios de exclusão foram idade maior que 16 anos e dados clínicos incompletos, assim como pacientes com bronquiectasia relacionada a fibrose cística. Estes dados foram posteriormente analisados quanto a incidência pós operatória de complicações e resultados na melhora dos sintomas clínicos a longo prazo. Resultados: Dos 109 de pacientes submetidos a ressecção pulmonar, a idade média foi de 7,6 anos (variou de 1 a 15,5) com predominância do sexo masculino (58,5%). Os locais mais acometidos foram lobo inferior esquerdo (59%) seguido pelo lobo inferior direito (31,7%) e lobo médio (28%), com 56 pacientes com doença identificada exclusivamente em um único lobo ou segmento pulmonar. O raio-x e a tomografia computadorizada de tórax evidenciaram doença unilateral em 67% e 33% dos pacientes, respectivamente. Todos os pacientes foram submetidos a ressecção por toracotomia, sendo os procedimentos isolados mais realizados a segmentectomia (43%), lobectomia inferior esquerda (38%) e a lobectomia média (24%). Identificamos complicações pós-opertórias em 36% dos procedimentos, sendo as mais comuns atelectasia (26%), escape aéreo (6%) e dor pós operatória (4%), com apenas 1 óbito após 30 dias e em nova cirurgia não relacionada a bronquiectasia. Oitenta e três crianças foram acompanhadas ambulatorialmente após a alta hospitalar, com um tempo médio de seguimento de 667 dias. Sessenta e cinco (76%) dos pacientes apresentaram melhora de sintomas clínicos em relação aos sintomas pré-operatórios. Conclusão: A ressecção pulmonar para tratamento da bronquiectasia em crianças é um procedimento seguro, e com pequena morbidade e mortalidade, e que resulta em melhora dos sintomas e da qualidade de vida dos pacientes operados. / Objective: To determine the clinical characteristics of patients refered to surgical treatment for bronchiectasis, as well as the indications for surgery and the results obtained at a referral facility for pediatric thoracic surgery. Methods: Between January 1998 to December 2009, we retrospectively reviewed the medical charts of 109 pediatric patients with bronchiectasis who were submitted to surgical treatment. Exclusion criteria were age more than 16 years, incomplete clinical data and patients with cystic fibrosis related bronchiectasis. These findings were subsequently analyzed focusing at postoperative complications and long term results. Results: Of the 109 patients undergoing pulmonary resection, the mean age was 7.6 years (ranged from 1 to 15.5) with male predominance (58,5%). The most common affected sites were the left lower lobe (59%), right lower lobe (31,7%) and middle lobe (28%), with 56 patients with disease identified solely on a single lobe or lung segment. All patients underwent resection via thoracotomy, and the most commonly isolated procedures performed was segmentectomy (43%), left lower lobectomy (38%), middle lobe (24%), and right lower lobectomy (18%), which were performed separately or combined with other resections. Postoperative complications occurred in 36% patients, the most common was atelectasis (26%) followed by air leak (6%) and postoperative pain (4%). There was one death 30 days after surgery unrelated to the procedure. Eighty-three children were followed after discharge, with a mean followup time of 667 days. Sixty-five (76%) patients showed improvement of clinical symptoms after surgery. Conclusions: Lung resections for the treatment of bronchiectasis in children is a safe procedure, with low morbidity and mortality, and that leads to significant improvement in symptoms and quality of life.

tratamento cirúrgico da bronquiectasia, assim como as indicações para a cirurgia e resultados obtidos em um centro de referência em cirurgia torácica pediátrica. Métodos: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2009 analisamos retrospectivamente prontuários de pacientes com bronquiectasia submetidos a tratamento cirúrgico. Critérios de exclusão foram idade maior que 16 anos e dados clínicos incompletos, assim como pacientes com bronquiectasia relacionada a fibrose cística. Estes dados foram posteriormente analisados quanto a incidência pós operatória de complicações e resultados na melhora dos sintomas clínicos a longo prazo. Resultados: Dos 109 de pacientes submetidos a ressecção pulmonar, a idade média foi de 7,6 anos (variou de 1 a 15,5) com predominância do sexo masculino (58,5%). Os locais mais acometidos foram lobo inferior esquerdo (59%) seguido pelo lobo inferior direito (31,7%) e lobo médio (28%), com 56 pacientes com doença identificada exclusivamente em um único lobo ou segmento pulmonar. O raio-x e a tomografia computadorizada de tórax evidenciaram doença unilateral em 67% e 33% dos pacientes, respectivamente. Todos os pacientes foram submetidos a ressecção por toracotomia, sendo os procedimentos isolados mais realizados a segmentectomia (43%), lobectomia inferior esquerda (38%) e a lobectomia média (24%). Identificamos complicações pós-opertórias em 36% dos procedimentos, sendo as mais comuns atelectasia (26%), escape aéreo (6%) e dor pós operatória (4%), com apenas 1 óbito após 30 dias e em nova cirurgia não relacionada a bronquiectasia. Oitenta e três crianças foram acompanhadas ambulatorialmente após a alta hospitalar, com um tempo médio de seguimento de 667 dias. Sessenta e cinco (76%) dos pacientes apresentaram melhora de sintomas clínicos em relação aos sintomas pré-operatórios. Conclusão: A ressecção pulmonar para tratamento da bronquiectasia em crianças é um procedimento seguro, e com pequena morbidade e mortalidade, e que resulta em melhora dos sintomas e da qualidade de vida dos pacientes operados. / Objective: To determine the clinical characteristics of patients refered to surgical treatment for bronchiectasis, as well as the indications for surgery and the results obtained at a referral facility for pediatric thoracic surgery. Methods: Between January 1998 to December 2009, we retrospectively reviewed the medical charts of 109 pediatric patients with bronchiectasis who were submitted to surgical treatment. Exclusion criteria were age more than 16 years, incomplete clinical data and patients with cystic fibrosis related bronchiectasis. These findings were subsequently analyzed focusing at postoperative complications and long term results. Results: Of the 109 patients undergoing pulmonary resection, the mean age was 7.6 years (ranged from 1 to 15.5) with male predominance (58,5%). The most common affected sites were the left lower lobe (59%), right lower lobe (31,7%) and middle lobe (28%), with 56 patients with disease identified solely on a single lobe or lung segment. All patients underwent resection via thoracotomy, and the most commonly isolated procedures performed was segmentectomy (43%), left lower lobectomy (38%), middle lobe (24%), and right lower lobectomy (18%), which were performed separately or combined with other resections. Postoperative complications occurred in 36% patients, the most common was atelectasis (26%) followed by air leak (6%) and postoperative pain (4%). There was one death 30 days after surgery unrelated to the procedure. Eighty-three children were followed after discharge, with a mean followup time of 667 days. Sixty-five (76%) patients showed improvement of clinical symptoms after surgery. Conclusions: Lung resections for the treatment of bronchiectasis in children is a safe procedure, with low morbidity and mortality, and that leads to significant improvement in symptoms and quality of life.

tratamento cirúrgico da bronquiectasia, assim como as indicações para a cirurgia e resultados obtidos em um centro de referência em cirurgia torácica pediátrica. Métodos: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2009 analisamos retrospectivamente prontuários de pacientes com bronquiectasia submetidos a tratamento cirúrgico. Critérios de exclusão foram idade maior que 16 anos e dados clínicos incompletos, assim como pacientes com bronquiectasia relacionada a fibrose cística. Estes dados foram posteriormente analisados quanto a incidência pós operatória de complicações e resultados na melhora dos sintomas clínicos a longo prazo. Resultados: Dos 109 de pacientes submetidos a ressecção pulmonar, a idade média foi de 7,6 anos (variou de 1 a 15,5) com predominância do sexo masculino (58,5%). Os locais mais acometidos foram lobo inferior esquerdo (59%) seguido pelo lobo inferior direito (31,7%) e lobo médio (28%), com 56 pacientes com doença identificada exclusivamente em um único lobo ou segmento pulmonar. O raio-x e a tomografia computadorizada de tórax evidenciaram doença unilateral em 67% e 33% dos pacientes, respectivamente. Todos os pacientes foram submetidos a ressecção por toracotomia, sendo os procedimentos isolados mais realizados a segmentectomia (43%), lobectomia inferior esquerda (38%) e a lobectomia média (24%). Identificamos complicações pós-opertórias em 36% dos procedimentos, sendo as mais comuns atelectasia (26%), escape aéreo (6%) e dor pós operatória (4%), com apenas 1 óbito após 30 dias e em nova cirurgia não relacionada a bronquiectasia. Oitenta e três crianças foram acompanhadas ambulatorialmente após a alta hospitalar, com um tempo médio de seguimento de 667 dias. Sessenta e cinco (76%) dos pacientes apresentaram melhora de sintomas clínicos em relação aos sintomas pré-operatórios. Conclusão: A ressecção pulmonar para tratamento da bronquiectasia em crianças é um procedimento seguro, e com pequena morbidade e mortalidade, e que resulta em melhora dos sintomas e da qualidade de vida dos pacientes operados. / Objective: To determine the clinical characteristics of patients refered to surgical treatment for bronchiectasis, as well as the indications for surgery and the results obtained at a referral facility for pediatric thoracic surgery. Methods: Between January 1998 to December 2009, we retrospectively reviewed the medical charts of 109 pediatric patients with bronchiectasis who were submitted to surgical treatment. Exclusion criteria were age more than 16 years, incomplete clinical data and patients with cystic fibrosis related bronchiectasis. These findings were subsequently analyzed focusing at postoperative complications and long term results. Results: Of the 109 patients undergoing pulmonary resection, the mean age was 7.6 years (ranged from 1 to 15.5) with male predominance (58,5%). The most common affected sites were the left lower lobe (59%), right lower lobe (31,7%) and middle lobe (28%), with 56 patients with disease identified solely on a single lobe or lung segment. All patients underwent resection via thoracotomy, and the most commonly isolated procedures performed was segmentectomy (43%), left lower lobectomy (38%), middle lobe (24%), and right lower lobectomy (18%), which were performed separately or combined with other resections. Postoperative complications occurred in 36% patients, the most common was atelectasis (26%) followed by air leak (6%) and postoperative pain (4%). There was one death 30 days after surgery unrelated to the procedure. Eighty-three children were followed after discharge, with a mean followup time of 667 days. Sixty-five (76%) patients showed improvement of clinical symptoms after surgery. Conclusions: Lung resections for the treatment of bronchiectasis in children is a safe procedure, with low morbidity and mortality, and that leads to significant improvement in symptoms and quality of life.

O trabalho avalia a contribuição da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) para o estudo das alterações torácicas na fibrose cística, através da comparação com o exame radiologico convencional do tórax (ERCT). Determina os achados patológicos de 25 pacientes (com 5 a 17 anos) na TCAR e os compara com os identificados no ERCT. Os exames foram realizados em sucessão imediata. Utilizaram-se cortes axiais de 2 mm de espessura, com ]Omm de intervalo entre eles; tempo de rastreamento de 1,4 e 2,0 s; 125 kV e 150 mA. As TCAR foram fotografadas em 3 janelas de densidades apropriadas ao estudo do tórax: parênquima (nível-l024 e janela de 1200 a 2050), brônquios (nível- 550 a - 1000 e janela 1700 a 2300) e mediastino (nível - 30 a -80 e janela 320 a 500). Os achados mais freqüentemente detectados na TCAR do que no ERCT são: espessamento brônquico (100 %), bronquiectasias cilíndricas (96 %), adenomegalias (92 %), impacção mucóide (84 0/0), consolidação e/ou atelectasia (48 %), espessamento pleural costal (32 %), bolhas (20 %) e enfisema localizado (8 %). Bronquiectasias císticas (52 %) e deformação e/ou espessamento das cissuras (60 %) foram mais freqüentes no ERCT. A identificação de alterações das VIas aéreas nos segmentos broncopulmonares foi significativamente superior na TCAR (p<0,05). Em ambos exames, os lobos à direita foram mais freqüentemente comprometidos, especialmente o superior. Verificou-se, em 16 % das TCAR, espessamento do tecido intersticial ao longo dos feixes broncovasculares dos segmentos basais de ambos os pulmões, incluil1do vasos venosos e a gordura presente entre estas diferentes estruturas. A aplicação de sistema de escores para os achados da TCAR permite avaliação mais objetiva da extensão e intensidade das alterações detectadas, diminuindo o componente subjetivo da interpretação radiológica. A TCAR contribui para o entendimento da natureza de alguns achados do ERCT. / This study evaluate the contribution of high resolution computed tomography (HRCT) in assessing thoracic involvement in cystic fibrosis, as compared to chest plain radiography (CPR). The HRCT findings of 25 patients (5 to 17 years old) were determined and compared with those obtained by CPR. The two investigations were performed in elose succession. Sections 2 mm thick were obtained at 10 mm intervals with IA to 2.0 s acquisition time at 125 kV and 150 mA. AlI images were photographed at three leveIs and windows settings appropriated for evaluation of the thorax: parenchyma (widths 1200 to 2050 at leveI -1024), bronchi (widths 1700 to 2300 at leveI -550 to -] 000) and mediastinum (widths 320 to 500 at leveI -30 to -80). The findings more frequently detected by HRCT than by CPR were: peribronchial thickening (100 %), cylindrical bronchiectasis (96 %), adenomegaly (92 %), mucus plugging (84 %), consolidationlatelectasis (48 %), costal pleural thickening (32 %), bullae (20 %) and local emphysema (8 %). Cystic bronchiectasis (52 0/0) and fissures deformationlthickening (60%) were more frequent1y detected by CPR. Detection of airways abnormalities in the bronchopulmonary segments was significant1y superior by HRCT (p<0,05). By either exam the right lobes were more frequently involved, specially the upper lobe. Thickening of the intersticial tissue along the bronchovascular bundles in bilateral basilar segments, ineluding venous vessels and the fat present between these different structures, were manifested in ]6 % of the HRCT exams. The use of a scoring system to HRCT findings allows a more objetive evaluation of the extent and severity of the abnormalities detected and diminish the subjective component of radiographic interpretation. HRCT did contribute to the understanding ofthe pathologic nature of some CPR findings.

O trabalho avalia a contribuição da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) para o estudo das alterações torácicas na fibrose cística, através da comparação com o exame radiologico convencional do tórax (ERCT). Determina os achados patológicos de 25 pacientes (com 5 a 17 anos) na TCAR e os compara com os identificados no ERCT. Os exames foram realizados em sucessão imediata. Utilizaram-se cortes axiais de 2 mm de espessura, com ]Omm de intervalo entre eles; tempo de rastreamento de 1,4 e 2,0 s; 125 kV e 150 mA. As TCAR foram fotografadas em 3 janelas de densidades apropriadas ao estudo do tórax: parênquima (nível-l024 e janela de 1200 a 2050), brônquios (nível- 550 a - 1000 e janela 1700 a 2300) e mediastino (nível - 30 a -80 e janela 320 a 500). Os achados mais freqüentemente detectados na TCAR do que no ERCT são: espessamento brônquico (100 %), bronquiectasias cilíndricas (96 %), adenomegalias (92 %), impacção mucóide (84 0/0), consolidação e/ou atelectasia (48 %), espessamento pleural costal (32 %), bolhas (20 %) e enfisema localizado (8 %). Bronquiectasias císticas (52 %) e deformação e/ou espessamento das cissuras (60 %) foram mais freqüentes no ERCT. A identificação de alterações das VIas aéreas nos segmentos broncopulmonares foi significativamente superior na TCAR (p<0,05). Em ambos exames, os lobos à direita foram mais freqüentemente comprometidos, especialmente o superior. Verificou-se, em 16 % das TCAR, espessamento do tecido intersticial ao longo dos feixes broncovasculares dos segmentos basais de ambos os pulmões, incluil1do vasos venosos e a gordura presente entre estas diferentes estruturas. A aplicação de sistema de escores para os achados da TCAR permite avaliação mais objetiva da extensão e intensidade das alterações detectadas, diminuindo o componente subjetivo da interpretação radiológica. A TCAR contribui para o entendimento da natureza de alguns achados do ERCT. / This study evaluate the contribution of high resolution computed tomography (HRCT) in assessing thoracic involvement in cystic fibrosis, as compared to chest plain radiography (CPR). The HRCT findings of 25 patients (5 to 17 years old) were determined and compared with those obtained by CPR. The two investigations were performed in elose succession. Sections 2 mm thick were obtained at 10 mm intervals with IA to 2.0 s acquisition time at 125 kV and 150 mA. AlI images were photographed at three leveIs and windows settings appropriated for evaluation of the thorax: parenchyma (widths 1200 to 2050 at leveI -1024), bronchi (widths 1700 to 2300 at leveI -550 to -] 000) and mediastinum (widths 320 to 500 at leveI -30 to -80). The findings more frequently detected by HRCT than by CPR were: peribronchial thickening (100 %), cylindrical bronchiectasis (96 %), adenomegaly (92 %), mucus plugging (84 %), consolidationlatelectasis (48 %), costal pleural thickening (32 %), bullae (20 %) and local emphysema (8 %). Cystic bronchiectasis (52 0/0) and fissures deformationlthickening (60%) were more frequent1y detected by CPR. Detection of airways abnormalities in the bronchopulmonary segments was significant1y superior by HRCT (p<0,05). By either exam the right lobes were more frequently involved, specially the upper lobe. Thickening of the intersticial tissue along the bronchovascular bundles in bilateral basilar segments, ineluding venous vessels and the fat present between these different structures, were manifested in ]6 % of the HRCT exams. The use of a scoring system to HRCT findings allows a more objetive evaluation of the extent and severity of the abnormalities detected and diminish the subjective component of radiographic interpretation. HRCT did contribute to the understanding ofthe pathologic nature of some CPR findings.

O trabalho avalia a contribuição da tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) para o estudo das alterações torácicas na fibrose cística, através da comparação com o exame radiologico convencional do tórax (ERCT). Determina os achados patológicos de 25 pacientes (com 5 a 17 anos) na TCAR e os compara com os identificados no ERCT. Os exames foram realizados em sucessão imediata. Utilizaram-se cortes axiais de 2 mm de espessura, com ]Omm de intervalo entre eles; tempo de rastreamento de 1,4 e 2,0 s; 125 kV e 150 mA. As TCAR foram fotografadas em 3 janelas de densidades apropriadas ao estudo do tórax: parênquima (nível-l024 e janela de 1200 a 2050), brônquios (nível- 550 a - 1000 e janela 1700 a 2300) e mediastino (nível - 30 a -80 e janela 320 a 500). Os achados mais freqüentemente detectados na TCAR do que no ERCT são: espessamento brônquico (100 %), bronquiectasias cilíndricas (96 %), adenomegalias (92 %), impacção mucóide (84 0/0), consolidação e/ou atelectasia (48 %), espessamento pleural costal (32 %), bolhas (20 %) e enfisema localizado (8 %). Bronquiectasias císticas (52 %) e deformação e/ou espessamento das cissuras (60 %) foram mais freqüentes no ERCT. A identificação de alterações das VIas aéreas nos segmentos broncopulmonares foi significativamente superior na TCAR (p<0,05). Em ambos exames, os lobos à direita foram mais freqüentemente comprometidos, especialmente o superior. Verificou-se, em 16 % das TCAR, espessamento do tecido intersticial ao longo dos feixes broncovasculares dos segmentos basais de ambos os pulmões, incluil1do vasos venosos e a gordura presente entre estas diferentes estruturas. A aplicação de sistema de escores para os achados da TCAR permite avaliação mais objetiva da extensão e intensidade das alterações detectadas, diminuindo o componente subjetivo da interpretação radiológica. A TCAR contribui para o entendimento da natureza de alguns achados do ERCT. / This study evaluate the contribution of high resolution computed tomography (HRCT) in assessing thoracic involvement in cystic fibrosis, as compared to chest plain radiography (CPR). The HRCT findings of 25 patients (5 to 17 years old) were determined and compared with those obtained by CPR. The two investigations were performed in elose succession. Sections 2 mm thick were obtained at 10 mm intervals with IA to 2.0 s acquisition time at 125 kV and 150 mA. AlI images were photographed at three leveIs and windows settings appropriated for evaluation of the thorax: parenchyma (widths 1200 to 2050 at leveI -1024), bronchi (widths 1700 to 2300 at leveI -550 to -] 000) and mediastinum (widths 320 to 500 at leveI -30 to -80). The findings more frequently detected by HRCT than by CPR were: peribronchial thickening (100 %), cylindrical bronchiectasis (96 %), adenomegaly (92 %), mucus plugging (84 %), consolidationlatelectasis (48 %), costal pleural thickening (32 %), bullae (20 %) and local emphysema (8 %). Cystic bronchiectasis (52 0/0) and fissures deformationlthickening (60%) were more frequent1y detected by CPR. Detection of airways abnormalities in the bronchopulmonary segments was significant1y superior by HRCT (p<0,05). By either exam the right lobes were more frequently involved, specially the upper lobe. Thickening of the intersticial tissue along the bronchovascular bundles in bilateral basilar segments, ineluding venous vessels and the fat present between these different structures, were manifested in ]6 % of the HRCT exams. The use of a scoring system to HRCT findings allows a more objetive evaluation of the extent and severity of the abnormalities detected and diminish the subjective component of radiographic interpretation. HRCT did contribute to the understanding ofthe pathologic nature of some CPR findings.

Orientadores: Ilma Aparecida Paschoal, Mônica Corso Pereira / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-26T20:34:20Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Veronez_LilianideFatima_D.pdf: 6581224 bytes, checksum: 21912792a141bd85146488626d2e9e24 (MD5) Previous issue date: 2014 / Resumo: As doenças pulmonares obstrutivas de diferentes etiologias se apresentam com envolvimento progressivo das vias aéreas periféricas. As vias aéreas periféricas, conhecidas como zona silenciosa do pulmão, não são adequadamente avaliadas com testes convencionais de função pulmonar. O princípio do gás "washout" eliminação de gases tem sido utilizado para detectar heterogeneidade da ventilação pulmonar e para estimar a localização do processo da doença subjacente. A capnografia volumétrica (CV) analisa o padrão de eliminação de CO2 como uma função do volume expirado. Objetivo: medir os "slopes" da fase 3 normalizados pelo volume corrente expiratório em pacientes com bronquiectasia não-fibrose cística (BQNF ) e em pacientes com bronquite crônica tabágica obstrutiva (BCTO), a fim de comparar os slopes obtidos para os grupos. Métodos: Pacientes com BQNF e com BCTO foram incluídos sequencialmente a partir dos ambulatórios de Insuficiência Respiratória Crônica do HC-Unicamp. Um grupo controle foi estabelecido para grupo BQNF, pareados por sexo e idade. Todos os indivíduos realizaram espirometria, CV e teste da caminhada dos seis minutos (TC6). Duas comparações foram feitas: grupo BQNF vs o grupo controle, e BQNF vs o grupo BCTO. O projeto foi aprovado pelo comitê de ética da nossa instituição. Os testes estatísticos utilizados foram Wilcoxon ou teste t de Student diferenças estatisticamente significativas foram consideradas com p < 0,05. Resultados: na comparação do grupo BQNF (N = 20) vs grupo controle (N = 20), foram encontradas diferenças significativas no IMC e em diversas variáveis funcionais (espirometria, CV, TC6) com os piores resultados observados no grupo BQNF. Na comparação entre o grupo BCTO (N = 20) vs grupo BQNF, embora os pacientes com BCTO tivessem piores valores na espirometria e TC6, as variáveis capnograficas Slp2, Slp3/Ve e Slp3/EtCO2 foram semelhantes. Conclusão: Estes resultados podem indicar que as curvas de eliminação de gás não são suficientemente sensíveis para monitorizar a gravidade das anormalidades estruturais. O papel do slope normalizado da fase 3 pode se explorado como o mais sensível índice de doença das pequenas vias aéreas, embora possa não ser igualmente sensível em discriminar a gravidade das alterações / Abstract: Background: Obstructive lung diseases of different etiologies present with progressive peripheral airway involvement. The peripheral airways, known as silent lung zone, are not adequately evaluated with conventional function tests. The principle of gas washout has been used to detect pulmonary ventilation inhomogeneity and to estimate the location of the underlying disease process. Volumetric capnography (VC) analyses the pattern of CO2 elimination as a function of expired volume. Objective: to measure normalized phase 3 slopes with VC in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis (NCB) and in bronchitic patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in order to compare the slopes obtained for the groups. Methods: NCB and severe COPD were enrolled sequentially from an outpatient clinic (Universitary Hospital). A control group was established for NCB group, paired by sex and age. All subjects performed spirometry, VC and Six-Minute Walk Test (6MWT). Two comparisons were made: NCB group vs its control group, and NCB group vs COPD group. The project was approved by the ethical committee of the institution. Statistical tests used were Wilcoxon or Student t-test; statistically significant difference considered with p<0.05. Results: Concerning NCB group (N=20) vs control group (N=20), significant differences were found in BMI and in several functional variables (spirometric, CV, 6MWT) with the worse results observed in NCB group. In the comparison between the COPD group (N=20) vs NCB group, although patients with COPD have had worse spirometric and 6MWT values, the capnographic variables Slp2, Slp3/Ve and Slp3/EtCO2 were similar. Conclusion: These findings may indicate that the gas elimination curves are not sensitive enough to monitor the severity of structural abnormalities. The role of normalized phase 3 slope may be worth explore as a more sensitive index of small airway disease, even though it may not be equally sensitive in discriminating the severity of the alterations / Doutorado / Clinica Medica / Doutora em Clínica Médica

Introdução: As bronquiectasias não-fibrocísticas são uma doença supurativa crônica caracterizada pela dilatação anormal e irreversível de um ou mais brônquios e são a via final de uma grande variedade de doenças, embora possam não ter uma causa identificável. Elas levam ao comprometimento da função pulmonar, colonização bacteriana crônica das vias aéreas, infecções respiratórias de repetição, redução da tolerância ao exercício e piora na qualidade de vida, entre outras coisas. Existem poucos estudos na literatura que abordam os fatores relacionados ao prognóstico desses pacientes. Objetivos: O objetivo deste estudo é avaliar a taxa de mortalidade e os fatores relacionados à morbidade e à mortalidade de uma coorte de pacientes com bronquiectasias não-fibrocísticas durante um seguimento de 6 a 8 anos e testar a habilidade dos escores Bronchiectasis Severity Index (BSI) e FACED de predizer a mortalidade dos pacientes na nossa coorte. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo prospectivo de uma coorte de 70 pacientes com bronquiectasias não-fibrocísticas que foram originalmente recrutados de Maio de 2008 a Agosto de 2010. O estudo original forneceu os dados necessários para a classificação de gravidade da doença segundo os escores BSI e FACED e todos os dados usados para esse propósito foram coletados na avaliação inicial. Após o cálculo dos escores, os pacientes foram separados em diferentes grupos de acordo com a gravidade da doença. Nós também avaliamos os prontuários de todos os pacientes para determinar o número de hospitalizações por exacerbações após a avaliação inicial, o desfecho a longo prazo para cada paciente e a causa do desfecho quando apropriado. Os desfechos foram definidos como favoráveis e desfavoráveis (sobreviventes submetidos a transplante pulmonar e óbito por todas as causas) e foram determinados até 1° de março de 2016. Resultados: Dos 70 pacientes, 27 (38,57%) haviam morrido e 1 (1,43%) sido submetido ao transplante pulmonar. Análise de sobrevivência demonstrou que o tempo médio para a ocorrência dos desfechos desfavoráveis foi de 74,67 ± 4,00 meses (IC 66,82 – 82,52). A principal causa de óbito foi a exacerbação infecciosa aguda das bronquiectasias (60,7% dos óbitos). Na nossa coorte, o modelo de risco proporcional de Cox identificou a idade (p=0,035; HR 1,04; IC 1,01 – 1,08), o VEF1 % do previsto (p=0,045; HR 0,97; IC 0,93 – 0,99) e a Pemax (p=0,016; HR 0,97; IC 0,94 – 0,99) como preditores independentes de desfechos desfavoráveis. A maior parte dos pacientes (44,3%) foi classificada como tendo doença grave pelo escore BSI e 97,2% como tendo doença leve ou moderada (48,6% cada) pelo escore FACED. De maneira geral, o escore FACED foi um melhor preditor de desfechos desfavoráveis na nossa população de pacientes (log-rank test, FACED p = 0,001 e BSI p = 0,286). A análise da curva ROC demonstrou que ambos os escores foram similares na predição de desfechos desfavoráveis (área sob a curva BSI 0,65; FACED 0,66), mas nenhum deles foi um bom preditor para essa população específica de pacientes. Conclusão: Os pacientes da nossa coorte apresentaram maior comprometimento da função pulmonar e uma taxa de mortalidade mais alta do que o previamente reportado na literatura. A principal causa de óbito foi a exacerbação infecciosa aguda da doença. A idade mais avançada, o VEF1 % do previsto e uma Pemax mais baixa foram os fatores independentemente associados aos desfechos desfavoráveis. Os escores FACED e BSI não foram bons preditores de mortalidade para este grupo de pacientes, contrastando com os dados disponíveis na literatura até o momento, portanto outros estudos incluindo um maior número de pacientes são necessários para validar o uso deles na nossa população. / Background: Non-cystic fibrosis bronchiectasis is a chronic suppurative disease characterized by an abnormal and irreversible dilation of one or more bronchi. It is the final pathway of a large number of diseases, although it can be present without an identifiable cause. It leads to impaired lung function, chronic bacterial colonization, recurrent respiratory tract infections, reduced exercise tolerance and poor quality of life, among other things. There are few studies about prognostic factors in these patients. Objectives: The goal of this study is to assess the mortality rates and the factors related to the morbidity and mortality on a cohort of patients with non cystic fibrosis bronchiectasis during a 6 to 8-year follow-up and to test the ability of the Bronchiectasis Severity Index (BSI) and FACED scores in predicting mortality in our cohort. Materials and methods: This was a prospective cohort analysis of 70 patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis who were originally recruited from May 2008 to August 2010. The original study records provided the necessary data for the determination of the disease severity scores (BSI and FACED) and all the data used for that purpose were collected at baseline. After the calculation of the scores, patients were separated into different groups according to disease severity. We also reviewed the records of all patients to determine the number of hospitalizations for exacerbations after baseline, the long-term outcome for each patient and the cause of the outcome when appropriate. Outcomes were defined as favorable and unfavorable (survivors who underwent lung transplantation and death from all causes) and were determined as of March 1st, 2016. Results: Out of 70 patients, 27 (38.57%) had died and 1 (1.43%) had undergone lung transplantation by the end of the study. Survival analysis demonstrated that the mean time for the occurrence of an unfavorable outcome was 74.67 ± 4.00 months (CI 66.82 – 82.52). The main cause of death among non-survivors was an acute infectious exacerbation of bronchiectasis (60.7% of the deceased). In our cohort, the multivariate Cox proportional hazard model analysis identified age (p=0.035; HR 1.04; CI 1.01 – 1.08), FEV1 % of predicted (p=0.045; HR 0.97; CI 0.93 – 0.99) and MEP (p=0.016; HR 0.97; CI 0.94 – 0.99) as independent predictors of unfavorable outcomes. Most patients (44.3%) were classified as having severe disease when BSI was used and 97.2% as having a mild or moderate disease (48.6% each) when FACED was used. Overall the FACED score was better at predicting unfavorable outcomes in our population of patients (log-rank test, FACED p = 0.001 and BSI p = 0.286). AUC from the ROC analysis shows us that both scores are similar in predicting poor outcomes in our cohort (BSI 0.65; FACED 0.66), but they weren't good predictors for this specific population. Conclusion: Patients in our cohort had worst lung function and a higher mortality rate than previously reported and the main cause of death among them was an acute infectious exacerbation of bronchiectasis. Older age, lower FEV1 % of predicted and lower MEP were independently linked to the occurrence of poor outcomes. FACED and BSI scores were not accurate in predicting mortality in our cohort, contradicting the available data at the moment, so other studies including a greater number of subjects are needed to validate their use in our population.

Introdução: As bronquiectasias não-fibrocísticas são uma doença supurativa crônica caracterizada pela dilatação anormal e irreversível de um ou mais brônquios e são a via final de uma grande variedade de doenças, embora possam não ter uma causa identificável. Elas levam ao comprometimento da função pulmonar, colonização bacteriana crônica das vias aéreas, infecções respiratórias de repetição, redução da tolerância ao exercício e piora na qualidade de vida, entre outras coisas. Existem poucos estudos na literatura que abordam os fatores relacionados ao prognóstico desses pacientes. Objetivos: O objetivo deste estudo é avaliar a taxa de mortalidade e os fatores relacionados à morbidade e à mortalidade de uma coorte de pacientes com bronquiectasias não-fibrocísticas durante um seguimento de 6 a 8 anos e testar a habilidade dos escores Bronchiectasis Severity Index (BSI) e FACED de predizer a mortalidade dos pacientes na nossa coorte. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo prospectivo de uma coorte de 70 pacientes com bronquiectasias não-fibrocísticas que foram originalmente recrutados de Maio de 2008 a Agosto de 2010. O estudo original forneceu os dados necessários para a classificação de gravidade da doença segundo os escores BSI e FACED e todos os dados usados para esse propósito foram coletados na avaliação inicial. Após o cálculo dos escores, os pacientes foram separados em diferentes grupos de acordo com a gravidade da doença. Nós também avaliamos os prontuários de todos os pacientes para determinar o número de hospitalizações por exacerbações após a avaliação inicial, o desfecho a longo prazo para cada paciente e a causa do desfecho quando apropriado. Os desfechos foram definidos como favoráveis e desfavoráveis (sobreviventes submetidos a transplante pulmonar e óbito por todas as causas) e foram determinados até 1° de março de 2016. Resultados: Dos 70 pacientes, 27 (38,57%) haviam morrido e 1 (1,43%) sido submetido ao transplante pulmonar. Análise de sobrevivência demonstrou que o tempo médio para a ocorrência dos desfechos desfavoráveis foi de 74,67 ± 4,00 meses (IC 66,82 – 82,52). A principal causa de óbito foi a exacerbação infecciosa aguda das bronquiectasias (60,7% dos óbitos). Na nossa coorte, o modelo de risco proporcional de Cox identificou a idade (p=0,035; HR 1,04; IC 1,01 – 1,08), o VEF1 % do previsto (p=0,045; HR 0,97; IC 0,93 – 0,99) e a Pemax (p=0,016; HR 0,97; IC 0,94 – 0,99) como preditores independentes de desfechos desfavoráveis. A maior parte dos pacientes (44,3%) foi classificada como tendo doença grave pelo escore BSI e 97,2% como tendo doença leve ou moderada (48,6% cada) pelo escore FACED. De maneira geral, o escore FACED foi um melhor preditor de desfechos desfavoráveis na nossa população de pacientes (log-rank test, FACED p = 0,001 e BSI p = 0,286). A análise da curva ROC demonstrou que ambos os escores foram similares na predição de desfechos desfavoráveis (área sob a curva BSI 0,65; FACED 0,66), mas nenhum deles foi um bom preditor para essa população específica de pacientes. Conclusão: Os pacientes da nossa coorte apresentaram maior comprometimento da função pulmonar e uma taxa de mortalidade mais alta do que o previamente reportado na literatura. A principal causa de óbito foi a exacerbação infecciosa aguda da doença. A idade mais avançada, o VEF1 % do previsto e uma Pemax mais baixa foram os fatores independentemente associados aos desfechos desfavoráveis. Os escores FACED e BSI não foram bons preditores de mortalidade para este grupo de pacientes, contrastando com os dados disponíveis na literatura até o momento, portanto outros estudos incluindo um maior número de pacientes são necessários para validar o uso deles na nossa população. / Background: Non-cystic fibrosis bronchiectasis is a chronic suppurative disease characterized by an abnormal and irreversible dilation of one or more bronchi. It is the final pathway of a large number of diseases, although it can be present without an identifiable cause. It leads to impaired lung function, chronic bacterial colonization, recurrent respiratory tract infections, reduced exercise tolerance and poor quality of life, among other things. There are few studies about prognostic factors in these patients. Objectives: The goal of this study is to assess the mortality rates and the factors related to the morbidity and mortality on a cohort of patients with non cystic fibrosis bronchiectasis during a 6 to 8-year follow-up and to test the ability of the Bronchiectasis Severity Index (BSI) and FACED scores in predicting mortality in our cohort. Materials and methods: This was a prospective cohort analysis of 70 patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis who were originally recruited from May 2008 to August 2010. The original study records provided the necessary data for the determination of the disease severity scores (BSI and FACED) and all the data used for that purpose were collected at baseline. After the calculation of the scores, patients were separated into different groups according to disease severity. We also reviewed the records of all patients to determine the number of hospitalizations for exacerbations after baseline, the long-term outcome for each patient and the cause of the outcome when appropriate. Outcomes were defined as favorable and unfavorable (survivors who underwent lung transplantation and death from all causes) and were determined as of March 1st, 2016. Results: Out of 70 patients, 27 (38.57%) had died and 1 (1.43%) had undergone lung transplantation by the end of the study. Survival analysis demonstrated that the mean time for the occurrence of an unfavorable outcome was 74.67 ± 4.00 months (CI 66.82 – 82.52). The main cause of death among non-survivors was an acute infectious exacerbation of bronchiectasis (60.7% of the deceased). In our cohort, the multivariate Cox proportional hazard model analysis identified age (p=0.035; HR 1.04; CI 1.01 – 1.08), FEV1 % of predicted (p=0.045; HR 0.97; CI 0.93 – 0.99) and MEP (p=0.016; HR 0.97; CI 0.94 – 0.99) as independent predictors of unfavorable outcomes. Most patients (44.3%) were classified as having severe disease when BSI was used and 97.2% as having a mild or moderate disease (48.6% each) when FACED was used. Overall the FACED score was better at predicting unfavorable outcomes in our population of patients (log-rank test, FACED p = 0.001 and BSI p = 0.286). AUC from the ROC analysis shows us that both scores are similar in predicting poor outcomes in our cohort (BSI 0.65; FACED 0.66), but they weren't good predictors for this specific population. Conclusion: Patients in our cohort had worst lung function and a higher mortality rate than previously reported and the main cause of death among them was an acute infectious exacerbation of bronchiectasis. Older age, lower FEV1 % of predicted and lower MEP were independently linked to the occurrence of poor outcomes. FACED and BSI scores were not accurate in predicting mortality in our cohort, contradicting the available data at the moment, so other studies including a greater number of subjects are needed to validate their use in our population.

Introdução: As bronquiectasias não-fibrocísticas são uma doença supurativa crônica caracterizada pela dilatação anormal e irreversível de um ou mais brônquios e são a via final de uma grande variedade de doenças, embora possam não ter uma causa identificável. Elas levam ao comprometimento da função pulmonar, colonização bacteriana crônica das vias aéreas, infecções respiratórias de repetição, redução da tolerância ao exercício e piora na qualidade de vida, entre outras coisas. Existem poucos estudos na literatura que abordam os fatores relacionados ao prognóstico desses pacientes. Objetivos: O objetivo deste estudo é avaliar a taxa de mortalidade e os fatores relacionados à morbidade e à mortalidade de uma coorte de pacientes com bronquiectasias não-fibrocísticas durante um seguimento de 6 a 8 anos e testar a habilidade dos escores Bronchiectasis Severity Index (BSI) e FACED de predizer a mortalidade dos pacientes na nossa coorte. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo prospectivo de uma coorte de 70 pacientes com bronquiectasias não-fibrocísticas que foram originalmente recrutados de Maio de 2008 a Agosto de 2010. O estudo original forneceu os dados necessários para a classificação de gravidade da doença segundo os escores BSI e FACED e todos os dados usados para esse propósito foram coletados na avaliação inicial. Após o cálculo dos escores, os pacientes foram separados em diferentes grupos de acordo com a gravidade da doença. Nós também avaliamos os prontuários de todos os pacientes para determinar o número de hospitalizações por exacerbações após a avaliação inicial, o desfecho a longo prazo para cada paciente e a causa do desfecho quando apropriado. Os desfechos foram definidos como favoráveis e desfavoráveis (sobreviventes submetidos a transplante pulmonar e óbito por todas as causas) e foram determinados até 1° de março de 2016. Resultados: Dos 70 pacientes, 27 (38,57%) haviam morrido e 1 (1,43%) sido submetido ao transplante pulmonar. Análise de sobrevivência demonstrou que o tempo médio para a ocorrência dos desfechos desfavoráveis foi de 74,67 ± 4,00 meses (IC 66,82 – 82,52). A principal causa de óbito foi a exacerbação infecciosa aguda das bronquiectasias (60,7% dos óbitos). Na nossa coorte, o modelo de risco proporcional de Cox identificou a idade (p=0,035; HR 1,04; IC 1,01 – 1,08), o VEF1 % do previsto (p=0,045; HR 0,97; IC 0,93 – 0,99) e a Pemax (p=0,016; HR 0,97; IC 0,94 – 0,99) como preditores independentes de desfechos desfavoráveis. A maior parte dos pacientes (44,3%) foi classificada como tendo doença grave pelo escore BSI e 97,2% como tendo doença leve ou moderada (48,6% cada) pelo escore FACED. De maneira geral, o escore FACED foi um melhor preditor de desfechos desfavoráveis na nossa população de pacientes (log-rank test, FACED p = 0,001 e BSI p = 0,286). A análise da curva ROC demonstrou que ambos os escores foram similares na predição de desfechos desfavoráveis (área sob a curva BSI 0,65; FACED 0,66), mas nenhum deles foi um bom preditor para essa população específica de pacientes. Conclusão: Os pacientes da nossa coorte apresentaram maior comprometimento da função pulmonar e uma taxa de mortalidade mais alta do que o previamente reportado na literatura. A principal causa de óbito foi a exacerbação infecciosa aguda da doença. A idade mais avançada, o VEF1 % do previsto e uma Pemax mais baixa foram os fatores independentemente associados aos desfechos desfavoráveis. Os escores FACED e BSI não foram bons preditores de mortalidade para este grupo de pacientes, contrastando com os dados disponíveis na literatura até o momento, portanto outros estudos incluindo um maior número de pacientes são necessários para validar o uso deles na nossa população. / Background: Non-cystic fibrosis bronchiectasis is a chronic suppurative disease characterized by an abnormal and irreversible dilation of one or more bronchi. It is the final pathway of a large number of diseases, although it can be present without an identifiable cause. It leads to impaired lung function, chronic bacterial colonization, recurrent respiratory tract infections, reduced exercise tolerance and poor quality of life, among other things. There are few studies about prognostic factors in these patients. Objectives: The goal of this study is to assess the mortality rates and the factors related to the morbidity and mortality on a cohort of patients with non cystic fibrosis bronchiectasis during a 6 to 8-year follow-up and to test the ability of the Bronchiectasis Severity Index (BSI) and FACED scores in predicting mortality in our cohort. Materials and methods: This was a prospective cohort analysis of 70 patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis who were originally recruited from May 2008 to August 2010. The original study records provided the necessary data for the determination of the disease severity scores (BSI and FACED) and all the data used for that purpose were collected at baseline. After the calculation of the scores, patients were separated into different groups according to disease severity. We also reviewed the records of all patients to determine the number of hospitalizations for exacerbations after baseline, the long-term outcome for each patient and the cause of the outcome when appropriate. Outcomes were defined as favorable and unfavorable (survivors who underwent lung transplantation and death from all causes) and were determined as of March 1st, 2016. Results: Out of 70 patients, 27 (38.57%) had died and 1 (1.43%) had undergone lung transplantation by the end of the study. Survival analysis demonstrated that the mean time for the occurrence of an unfavorable outcome was 74.67 ± 4.00 months (CI 66.82 – 82.52). The main cause of death among non-survivors was an acute infectious exacerbation of bronchiectasis (60.7% of the deceased). In our cohort, the multivariate Cox proportional hazard model analysis identified age (p=0.035; HR 1.04; CI 1.01 – 1.08), FEV1 % of predicted (p=0.045; HR 0.97; CI 0.93 – 0.99) and MEP (p=0.016; HR 0.97; CI 0.94 – 0.99) as independent predictors of unfavorable outcomes. Most patients (44.3%) were classified as having severe disease when BSI was used and 97.2% as having a mild or moderate disease (48.6% each) when FACED was used. Overall the FACED score was better at predicting unfavorable outcomes in our population of patients (log-rank test, FACED p = 0.001 and BSI p = 0.286). AUC from the ROC analysis shows us that both scores are similar in predicting poor outcomes in our cohort (BSI 0.65; FACED 0.66), but they weren't good predictors for this specific population. Conclusion: Patients in our cohort had worst lung function and a higher mortality rate than previously reported and the main cause of death among them was an acute infectious exacerbation of bronchiectasis. Older age, lower FEV1 % of predicted and lower MEP were independently linked to the occurrence of poor outcomes. FACED and BSI scores were not accurate in predicting mortality in our cohort, contradicting the available data at the moment, so other studies including a greater number of subjects are needed to validate their use in our population.