Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica progressiva e fatal, caracterizada por perda dos neurônios motores, levando à fraqueza muscular global. As funções sensitivas e mentais são preservadas durante todo o curso da doença. A esclerose lateral amiotrófica tem uma prevalência de 6 por 100.000 pessoas e o início da doença é geralmente entre os 40 a 60 anos de idade. O prognóstico é reservado e em média os pacientes vivem de 3 a 5 anos após o diagnóstico médico. Com a progressão da doença outros sintomas surgem como fraqueza dos membros, comprometimento da fala, aumento da salivação, dificuldades de deglutição, dificuldades para deambular e fadiga muscular. As alterações dos músculos respiratórios levam à falência respiratória, que é a maior causa de óbito nos pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Fadiga é definida como a queda da máxima contração isométrica voluntária e falta de tolerância do músculo sob esforço. A máxima contração isométrica voluntária depende de uma cadeia de eventos que se inicia no córtex motor - condutor excitatório dos neurônios motores superior e inferior, e se continua na transmissão pela junção neuromuscular, no acoplamento excitação-contração e na contração da fibra muscular que depende de um suprimento energético metabólico. A fadiga muscular ocorre em pacientes com esclerose lateral amiotrófica prejudicando a função e a qualidade de vida dos pacientes. O objetivo deste trabalho foi: 1) Quantificar a freqüência da fadiga na esclerose lateral amiotrófica; 2) Analisar a evolução da fadiga nos pacientes; 3) Correlacionar a presença da fadiga com fatores como a funcionalidade, a qualidade de vida, a depressão, a dispnéia, e a sonolência, idade e duração da doença em meses. O grupo controle compôs-se de 60 indivíduos (familiares de funcionários do hospital e da equipe multidisciplinar) que não apresentavam história de doenças pregressas. O grupo teste constitui-se de 60 pacientes com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica. O diagnóstico foi realizado por dois neurologistas independentes e baseou-se na presença de história clínica, exame neurológico e estudos neurofisiológicos compatíveis com esclerose lateral amiotrófica, segundo os critérios de El Escorial da Federação Mundial de Neurologia; além disso, houve a investigação complementar por meio de testes hematológicos, bioquímicos, sorológicos, genéticos e radiológicos para excluir outras patologias. Os pacientes dos grupos controle e teste foram entrevistados pela pesquisadora para aplicação de questionários com escalas para verificação da presença de funcionalidade, de qualidade de vida, de depressão, de dispnéia, de sonolência e de fadiga; e os pacientes do grupo teste foram submetidos à avaliação fisioterapêutica no início do estudo e a cada 3 meses, totalizando 12 meses de coletas. O grupo teste apresentou fadiga significantemente maior em relação ao grupo controle, bem como alterações nos questionários de funcionalidade, de qualidade de vida, de depressão, de dispnéia e de sonolência. Percebeu-se que a fadiga foi evolutiva durante os meses de acompanhamento da pesquisa. A fadiga correlacionou-se com a idade, mostrando que os pacientes mais jovens apresentaram maior grau de fadiga que os pacientes mais idosos. Os resultados desta pesquisa sugerem que a fadiga é um dos problemas que afetam os pacientes com ELA; o fato de não ter correlação com outros problemas estudados sugere que a fadiga deve merecer pesquisa e tratamento individualizados no paciente com ELA, principalmente pelo fato de que os resultados sugeriram piora da fadiga no decorrer da evolução da ELA / Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and fatal neurological disease, characterized by loss of the motor neurons, taking to the global muscular weakness. The sensitive and mental functions are preserved during whole the course of the disease. The ALS has a prevalence of 6 for 100.000 people and the beginning of the disease is usually among the 40 to 60 years of age. The prognostic is reserved and on average the patients live from 3 to 5 years after the medical diagnosis. With the progression of the disease other symptoms they appear as weakness of the members, compromising of the speech, increase of the salivation, deglutition difficulties, difficulties to stroll and it fatigues muscular. The alterations of the breathing muscles take to the breathing bankruptcy, that is the largest death cause in the patients with ALS. Fatigue is defined as the fall of the maxim voluntary isometric contraction and lack of tolerance of the muscle under effort. The maxim voluntary isometric contraction depends on a chain of events that begins in the motor cortex - driver excitatory of the neurons motor superior and inferior, and it is continued in the transmission by the junction neuromuscular, in the joining excitement-contraction and in the contraction of the muscular fiber that depends on a metabolic energy supply. The muscular fatigue happens in patients with ALS harming the function and the quality of the patients\' life. The objective of this work was: 1) to quantify the frequency of the fatigue in the ALS; 2) to analyze the evolution of the fatigue in the patients; 3) to correlate the presence of the fatigue with factors as the functionality, the life quality, the depression, the dispnéa, and the sleepiness, age and duration of the disease in months. The group control was composed of 60 individuals (family of employees of the hospital and of the team multidisciplinar) that didn\'t present history of past diseases. The group test is constituted of 60 patients with diagnosis of ALS. The diagnosis was accomplished by two independent neurologists and he/she based on the presence of clinical history, neurological exam and studies compatible neurophisiologycs with ALS, according to the criteria of El Escorial of the World Federation of Neurology; besides, there was the complement investigation through tests and exams to exclude other pathologies. The patients of the groups control and test were interviewed by the researcher for application of questionnaires with scales for verification of the functionality presence, of life quality, of depression, of dispnéa, of sleepiness and of fatigue; and the patients of the group test they were submitted to the evaluation physiotherapy in the beginning of the study and every 3 months, totaling 12 months of collections. The group test presented fatigue larger significantly in relation to the group it controls, as well as alterations in the functionality questionnaires, of life quality, of depression, of dispnéa and of sleepiness. It was noticed that the fatigue was evolutionary during the months of accompaniment of the research. The fatigue was correlated with the age, showing that the youngest patients presented larger degree of fatigue than the most senior patients. The results of this research suggest that the fatigue is one of the problems that affect the patients with ALS; the fact of not having correlation with other studied problems suggests that the fatigue should deserve research and treatment individualized in the patient with ALS, mainly for the fact that the results suggested worsening of the fatigue in elapsing of the evolution of the ALS

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica progressiva e fatal, caracterizada por perda dos neurônios motores, levando à fraqueza muscular global. As funções sensitivas e mentais são preservadas durante todo o curso da doença. A esclerose lateral amiotrófica tem uma prevalência de 6 por 100.000 pessoas e o início da doença é geralmente entre os 40 a 60 anos de idade. O prognóstico é reservado e em média os pacientes vivem de 3 a 5 anos após o diagnóstico médico. Com a progressão da doença outros sintomas surgem como fraqueza dos membros, comprometimento da fala, aumento da salivação, dificuldades de deglutição, dificuldades para deambular e fadiga muscular. As alterações dos músculos respiratórios levam à falência respiratória, que é a maior causa de óbito nos pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Fadiga é definida como a queda da máxima contração isométrica voluntária e falta de tolerância do músculo sob esforço. A máxima contração isométrica voluntária depende de uma cadeia de eventos que se inicia no córtex motor - condutor excitatório dos neurônios motores superior e inferior, e se continua na transmissão pela junção neuromuscular, no acoplamento excitação-contração e na contração da fibra muscular que depende de um suprimento energético metabólico. A fadiga muscular ocorre em pacientes com esclerose lateral amiotrófica prejudicando a função e a qualidade de vida dos pacientes. O objetivo deste trabalho foi: 1) Quantificar a freqüência da fadiga na esclerose lateral amiotrófica; 2) Analisar a evolução da fadiga nos pacientes; 3) Correlacionar a presença da fadiga com fatores como a funcionalidade, a qualidade de vida, a depressão, a dispnéia, e a sonolência, idade e duração da doença em meses. O grupo controle compôs-se de 60 indivíduos (familiares de funcionários do hospital e da equipe multidisciplinar) que não apresentavam história de doenças pregressas. O grupo teste constitui-se de 60 pacientes com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica. O diagnóstico foi realizado por dois neurologistas independentes e baseou-se na presença de história clínica, exame neurológico e estudos neurofisiológicos compatíveis com esclerose lateral amiotrófica, segundo os critérios de El Escorial da Federação Mundial de Neurologia; além disso, houve a investigação complementar por meio de testes hematológicos, bioquímicos, sorológicos, genéticos e radiológicos para excluir outras patologias. Os pacientes dos grupos controle e teste foram entrevistados pela pesquisadora para aplicação de questionários com escalas para verificação da presença de funcionalidade, de qualidade de vida, de depressão, de dispnéia, de sonolência e de fadiga; e os pacientes do grupo teste foram submetidos à avaliação fisioterapêutica no início do estudo e a cada 3 meses, totalizando 12 meses de coletas. O grupo teste apresentou fadiga significantemente maior em relação ao grupo controle, bem como alterações nos questionários de funcionalidade, de qualidade de vida, de depressão, de dispnéia e de sonolência. Percebeu-se que a fadiga foi evolutiva durante os meses de acompanhamento da pesquisa. A fadiga correlacionou-se com a idade, mostrando que os pacientes mais jovens apresentaram maior grau de fadiga que os pacientes mais idosos. Os resultados desta pesquisa sugerem que a fadiga é um dos problemas que afetam os pacientes com ELA; o fato de não ter correlação com outros problemas estudados sugere que a fadiga deve merecer pesquisa e tratamento individualizados no paciente com ELA, principalmente pelo fato de que os resultados sugeriram piora da fadiga no decorrer da evolução da ELA / Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive and fatal neurological disease, characterized by loss of the motor neurons, taking to the global muscular weakness. The sensitive and mental functions are preserved during whole the course of the disease. The ALS has a prevalence of 6 for 100.000 people and the beginning of the disease is usually among the 40 to 60 years of age. The prognostic is reserved and on average the patients live from 3 to 5 years after the medical diagnosis. With the progression of the disease other symptoms they appear as weakness of the members, compromising of the speech, increase of the salivation, deglutition difficulties, difficulties to stroll and it fatigues muscular. The alterations of the breathing muscles take to the breathing bankruptcy, that is the largest death cause in the patients with ALS. Fatigue is defined as the fall of the maxim voluntary isometric contraction and lack of tolerance of the muscle under effort. The maxim voluntary isometric contraction depends on a chain of events that begins in the motor cortex - driver excitatory of the neurons motor superior and inferior, and it is continued in the transmission by the junction neuromuscular, in the joining excitement-contraction and in the contraction of the muscular fiber that depends on a metabolic energy supply. The muscular fatigue happens in patients with ALS harming the function and the quality of the patients\' life. The objective of this work was: 1) to quantify the frequency of the fatigue in the ALS; 2) to analyze the evolution of the fatigue in the patients; 3) to correlate the presence of the fatigue with factors as the functionality, the life quality, the depression, the dispnéa, and the sleepiness, age and duration of the disease in months. The group control was composed of 60 individuals (family of employees of the hospital and of the team multidisciplinar) that didn\'t present history of past diseases. The group test is constituted of 60 patients with diagnosis of ALS. The diagnosis was accomplished by two independent neurologists and he/she based on the presence of clinical history, neurological exam and studies compatible neurophisiologycs with ALS, according to the criteria of El Escorial of the World Federation of Neurology; besides, there was the complement investigation through tests and exams to exclude other pathologies. The patients of the groups control and test were interviewed by the researcher for application of questionnaires with scales for verification of the functionality presence, of life quality, of depression, of dispnéa, of sleepiness and of fatigue; and the patients of the group test they were submitted to the evaluation physiotherapy in the beginning of the study and every 3 months, totaling 12 months of collections. The group test presented fatigue larger significantly in relation to the group it controls, as well as alterations in the functionality questionnaires, of life quality, of depression, of dispnéa and of sleepiness. It was noticed that the fatigue was evolutionary during the months of accompaniment of the research. The fatigue was correlated with the age, showing that the youngest patients presented larger degree of fatigue than the most senior patients. The results of this research suggest that the fatigue is one of the problems that affect the patients with ALS; the fact of not having correlation with other studied problems suggests that the fatigue should deserve research and treatment individualized in the patient with ALS, mainly for the fact that the results suggested worsening of the fatigue in elapsing of the evolution of the ALS

Orientador: Lúcia Figueiredo Mourão / Dissertação (mestrado profissional) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-19T03:46:04Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Franceschini_AndressadaCosta_M.pdf: 8732521 bytes, checksum: a9d303e9da9fcd34c31872821d899f4b (MD5) Previous issue date: 2011 / Resumo: Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é definida como uma doença neurodegenerativa, caracterizada por paralisia muscular progressiva dos membros, orofaringe e musculatura respiratória, com consequente disfagia, disartria e insuficiência respiratória devido a degeneração dos neurônios motores no córtex motor primário, no tronco cerebral e na medula espinhal. As mudanças nos aspectos físicos e funcionais da fonoarticulação e da deglutição na ELA podem trazer consequências em termos sociais e psicossociais, acarretando em impacto a qualidade de vida. Apesar da existência de diversos estudos que caracterizam a qualidade de vida de pacientes com ELA, pouca informação está disponível acerca do impacto especificamente da disfagia na qualidade de vida desses indivíduos. O objetivo geral deste estudo foi analisar a qualidade de vida relacionada às alterações de deglutição em pacientes com ELA de inicio espinhal. Os objetivos específicos foram: verificar se o tempo da doença e do diagnóstico interferem na percepção da qualidade de vida; comparar a qualidade de vida relacionada a deglutição com as queixas de deglutição, com a gravidade da disfagia e com a funcionalidade da deglutição; comparar a gravidade da disartria com a gravidade da disfagia e a funcionalidade da deglutição e verificar o impacto da gravidade da disartria na qualidade de vida. Dezessete pacientes com diagnóstico clínico de ELA com início espinhal os sintomas foram avaliados no Ambulatório de Disfagia/ORL do Hospital das Clinicas a UNICAMP através da aplicação do Questionário de Qualidade de Vida em Deglutição SWAL-QOL; da anamnese, que incluiu a coleta das queixas relacionadas a deglutição; da avaliação fonoaudiológica de rotina, que incluiu a avaliação dos aspectos fonoarticulatórios e da avaliação videoendoscópica da deglutição. A disfagia foi graduada par três escalas: Escala de Gravidade da Disfagia (ALSSS), a Escala da Gravidade da Disfagia, e a Escala de Funcionalidade da Ingestão por Via Oral (FOIS). A disartria foi graduada pela Escala de Gravidade da Disartria (ALSSS). Mais de 70% da amostra apresentou disfagia e disartria e houve predomínio de queixas na fase faríngea da deglutição. Foi observado que as alterações e deglutição apresentaram impacto leve a moderado na qualidade de vida, sendo os domínios mais afetados a Duração da alimentação e a Função social. O tempo da doença e do diagnóstico da ELA não interferiu com significância na percepção da qualidade de vida relacionada à deglutição, exceto para o domínio Sono. A piora da qualidade de vida relacionada à deglutição para os pacientes com ELA esteve diretamente relacionada com o aumento do número de queixas de deglutição, com a gravidade da disfagia e com a funcionalidade da deglutição. A gravidade da disartria apresentou impacto na qualidade de vida relacionada à deglutição, e esta correlacionou-se com a disfagia em pacientes com ELA de inicio espinhal / Abstract: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) can be defined as a neurodegenerative disorder characterized by progressive muscular paralysis of members, oropharyngeal and respiratory muscles, with consequent dysphagia, dysarthria and respiratory insufficiency, due to degeneration of motor neurons in the primary motor cortex, brainstem and spinal cord. Changes in physical and functional aspects of speech articulation and swallowing in ALS may have social and psychosocial consequences, decreasing the quality of life. Despite many studies that characterize the quality of life in ALS patients, little information is available about the specific impact of dysphagia on quality of life to these individuals. The aim of this study was to analyse the quality of life related to swallowing problems in patients with spinal onset of ALS; verify if the disease duration and the time of diagnosis change the quality of life perception; to compare the swallow-specific quality of life questionnaire (SWAL-QOL) with dysphagia complaints, dysphagia severity and functional oral intake; to compare the severities of dysarthria and dysphagia and the functional oral intake and verify the impact of severity of dysarthria o quality of life. Seventeen patients diagnosed with ALS with spinal onset were evaluated at the Dysphagia Outpatient Clinic at UNICAMP hospital. All the subjects filled out self-report assessment of the Swallowing Quality of Life (SWAL-QOL), underwent to anamnesis that included swallowing-related complaints; to routine speech. evaluation, including a perceptual analysis of the speech, and to Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing (FEES). The dysphagia severity was graded using the Swallowing Subscale of ALS Severity Scale, the Dysphagia Severity Scale and the Functional Oral Intake Scale (FOIS). The dysarthria severity was graded using the Speech Subscale of ALS Severity Scale. Over 70% of the sample had dysphagia and dysarthria, and predominated complaints in the pharyngeal phase of swallowing. Swallowing problems presented mild to moderate impact on quality of protocol, and the domains of eating duration and social function had the worse scores. Disease duration and time of diagnosis did not impact on SWAL-QOL scores, except for the Sleep domain. The worsening swallowing quality of life for patients with ALS was directly related to the increased number of swallowing complaints, with severity of dysphagia and functinality of swallowing. The severity of dysarthria presented impact on quality of life related to swallowing, and this occurred concomitantly with dysphagia in spinal onset of ALS patients / Mestrado / Interdisciplinaridade e Reabilitação / Mestre em Saúde, Interdisciplinaridade e Reabilitação

Doenças do neurônio motor (DNM) representam um grupo de doenças que cursam com fraqueza muscular progressiva e inexorável, e o manejo clínico é baseado no controle dos sintomas. Estes doentes sofrem de acometimentos motores e não motores intensos e de evolução progressiva. Entretanto, além dos sintomas motores, de humor e de déficits cognitivos, uma caracterização mais profunda de sintomas não- motores nesses doentes raramente foi relatada. Este estudo transversal objetivou descrever os sintomas não motores na DMN e seu impacto na qualidade de vida e no estado funcional, com foco na dor e alterações sensoriais. Oitenta doentes (31 mulheres, 55,7 ± 12,9 anos) com DNM foram submetidos a exame clínico extenso, avaliação de dor (questionário de dor McGill, Inventário breve de dor, questionário douleur neuropathique-4), avaliação psicofísica [teste quantitativo da sensibilidade (TQS) e modulação condicionada da dor (MCD)], avaliações de humor e catastrofismo, e foram comparados com controles saudáveis (CS) pareados por sexo e idade. Dor crônica (presente a maior parte dos dias por mais de três meses) foi presente em 46% dos doentes (escala numérica da dor = 5,18 ± 2,0). A dor de origem musculo- esquelética ocorreu em 40,5% e foi localizada principalmente na região da cabeça/pescoço (51%) e da região lombar (35%). A dor neuropática não presente nesta amostra. Comparado aos CS, os doentes com DNM apresentaram menor limiar de detecção de frio (p < 0,002) e valores de MCD significativamente menores (4,9 ± 0,2% vs. 22,1 ± 0,2%, p = 0,012). Os resultados do TQS/MCD não diferiram entre os doentes com DNM com e sem dor. A intensidade da dor foi correlacionada estatisticamente com ansiedade, depressão e catastrofismo, e os escores de espasticidade foram correlacionados inversamente com a MCD (rho = -0,30, p = 0,026). A dor é um sintoma frequentemente relatado por doentes com DNM. Alterações somatossensoriais e de MCD existem em DNM e podem estar relacionadas com a natureza neurodegenerativa da doença. Estudos adicionais devem investigar formas de melhor quantificar estas alterações e explorar estratégias de tratamento mais apropriadas para o seu controle / Motor neuron disorders (MNDs) represent a group of diseases that curse with inexorable muscle weakness and medical management is based on symptom control. These patients suffer from intense motor and non-motor progressive symptoms. However, apart from motor symptoms, mood and cognitive impairments, deeper characterization of non-motor symptoms in these patients have been rarely reported. This cross-sectional study aimed to describe non-motor symptoms in MND and their impact on quality of life and functional status, with a focus on clinical pain and sensory changes. Eighty patients (31 females, 55.7±12.9 years old) with MND underwent a extensive clinical examination, pain (McGill pain questionnaire, brief pain inventory, douleur neuropathique-4), psychophysics [quantitative sensory testing (QST) and conditioned pain modulation (CPM)], mood and catastrophizing assessments, and were compared to sex- and age-matched healthy controls (HC). Chronic pain (present on most days for more than three months) was present in 46% of patients (numerical visual scale=5.18±2.0). Pain of musculoskeletal origin occurred in 40.5% and was mainly located in the head/neck (51%) and lower back (35%). Neuropathic pain was not present in this sample. Compared to HC, MND patients had a lower cold detection threshold (p < 0.002), and significantly lower CPM scores (4.9±0.2% vs. 22.1±0.2%, p=0.012). QST/CPM results did not differ between MND patients with and without pain. Pain intensity was statistically correlated with anxiety, depression, and catastrophism, and spasticity scores were inversely correlated with CPM (rho=-0.30, p=0.026). Pain is frequently reported by patients with MNDs. Somatosensory and CPM changes exist in MNDs and may be related to the neurodegenerative nature of the disease. Further studies should investigate ways to better quantify these changes and explore the treatment strategies most appropriated for their control

Doenças do neurônio motor (DNM) representam um grupo de doenças que cursam com fraqueza muscular progressiva e inexorável, e o manejo clínico é baseado no controle dos sintomas. Estes doentes sofrem de acometimentos motores e não motores intensos e de evolução progressiva. Entretanto, além dos sintomas motores, de humor e de déficits cognitivos, uma caracterização mais profunda de sintomas não- motores nesses doentes raramente foi relatada. Este estudo transversal objetivou descrever os sintomas não motores na DMN e seu impacto na qualidade de vida e no estado funcional, com foco na dor e alterações sensoriais. Oitenta doentes (31 mulheres, 55,7 ± 12,9 anos) com DNM foram submetidos a exame clínico extenso, avaliação de dor (questionário de dor McGill, Inventário breve de dor, questionário douleur neuropathique-4), avaliação psicofísica [teste quantitativo da sensibilidade (TQS) e modulação condicionada da dor (MCD)], avaliações de humor e catastrofismo, e foram comparados com controles saudáveis (CS) pareados por sexo e idade. Dor crônica (presente a maior parte dos dias por mais de três meses) foi presente em 46% dos doentes (escala numérica da dor = 5,18 ± 2,0). A dor de origem musculo- esquelética ocorreu em 40,5% e foi localizada principalmente na região da cabeça/pescoço (51%) e da região lombar (35%). A dor neuropática não presente nesta amostra. Comparado aos CS, os doentes com DNM apresentaram menor limiar de detecção de frio (p < 0,002) e valores de MCD significativamente menores (4,9 ± 0,2% vs. 22,1 ± 0,2%, p = 0,012). Os resultados do TQS/MCD não diferiram entre os doentes com DNM com e sem dor. A intensidade da dor foi correlacionada estatisticamente com ansiedade, depressão e catastrofismo, e os escores de espasticidade foram correlacionados inversamente com a MCD (rho = -0,30, p = 0,026). A dor é um sintoma frequentemente relatado por doentes com DNM. Alterações somatossensoriais e de MCD existem em DNM e podem estar relacionadas com a natureza neurodegenerativa da doença. Estudos adicionais devem investigar formas de melhor quantificar estas alterações e explorar estratégias de tratamento mais apropriadas para o seu controle / Motor neuron disorders (MNDs) represent a group of diseases that curse with inexorable muscle weakness and medical management is based on symptom control. These patients suffer from intense motor and non-motor progressive symptoms. However, apart from motor symptoms, mood and cognitive impairments, deeper characterization of non-motor symptoms in these patients have been rarely reported. This cross-sectional study aimed to describe non-motor symptoms in MND and their impact on quality of life and functional status, with a focus on clinical pain and sensory changes. Eighty patients (31 females, 55.7±12.9 years old) with MND underwent a extensive clinical examination, pain (McGill pain questionnaire, brief pain inventory, douleur neuropathique-4), psychophysics [quantitative sensory testing (QST) and conditioned pain modulation (CPM)], mood and catastrophizing assessments, and were compared to sex- and age-matched healthy controls (HC). Chronic pain (present on most days for more than three months) was present in 46% of patients (numerical visual scale=5.18±2.0). Pain of musculoskeletal origin occurred in 40.5% and was mainly located in the head/neck (51%) and lower back (35%). Neuropathic pain was not present in this sample. Compared to HC, MND patients had a lower cold detection threshold (p < 0.002), and significantly lower CPM scores (4.9±0.2% vs. 22.1±0.2%, p=0.012). QST/CPM results did not differ between MND patients with and without pain. Pain intensity was statistically correlated with anxiety, depression, and catastrophism, and spasticity scores were inversely correlated with CPM (rho=-0.30, p=0.026). Pain is frequently reported by patients with MNDs. Somatosensory and CPM changes exist in MNDs and may be related to the neurodegenerative nature of the disease. Further studies should investigate ways to better quantify these changes and explore the treatment strategies most appropriated for their control

Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:46Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2011-05-25 / Stanich P. Relevância dos aspectos nutricionais na sobrevida de pacientes com Doença do Neurônio Motor. São Paulo; 2001. [Tese de Doutorado- Escola Paulista de Medicina – Universidade Federal de São Paulo]. Objetivos. Avaliar o efeito dos aspectos nutricionais na sobrevida de pacientes com Doença do Neurônio Motor (DNM) e apresentar as variáveis preditivas para a indicação de terapia nutricional enteral, por gastrostomia endoscópica percutânea (GEP). Material e Métodos. Foi um estudo longitudinal tipo coorte retrospectiva, de 2000 a 2008, e a casuística constituída por 128 pacientes com DNM. Variáveis clínicas, nutricionais e respiratórias foram analisadas. As análises foram conduzidas adotando-se a sobrevida como variável dependente. A sobrevida foi avaliada pela Curva de Kaplain - Meier. As variáveis que apresentaram nível de significância de 20% (p< 0,20) foram selecionadas para o modelo de regressão proporcional de Cox. Resultados. Cento e onze pacientes realizaram a gastrostomia, sendo 59 com a forma apendicular (ELA) e 52 com a forma bulbar (PBP). A desnutrição estava presente em 32% da população antes da GEP, com maior frequência nos pacientes com ELA. O tempo de sobrevida após a GEP foi de 11 meses para os pacientes com PBP e 16 meses para ELA (p< 0,05). As variáveis associadas à sobrevida foram: precocidade na indicação da GEP; redução de CVF %, idade e IMC antes da GEP (hazard ratio de 0, 254 e p = 0, 007) para os pacientes com ELA e exclusão da alimentação por via oral e traqueostomia (hazard ratio de 0, 345 e p= 0, 014) para os pacientes com PBP. Ao final do modelo as variáveis mais associadas com a sobrevida foram precocidade na indicação de GEP, exclusão da alimentação por via oral, para os pacientes com PBP e estado nutricional antes da GEP para os pacientes com ELA. Conclusões. A inserção precoce de gastrostomia endoscópica percutânea, a partir do momento diagnóstico, foi fator protetor para a sobrevida dos pacientes. A desnutrição foi fator prognóstico ruim, especialmente para os pacientes com ELA. Vigilância nutricional durante a evolução da doença pode melhorar os resultados quando o objetivo é aumentar a sobrevida de pacientes com DNM/ELA. / Aims. To evaluate the effect of nutrition on survival of patients with Motor Neurone Disease (MND) and present the predictor variables for indications of nutritional therapy, percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG). Methods. It was a retrospective longitudinal cohort study, from 2000 to 2008, and the sample consisted of 128 patients with MND. The variables investigated were clinical, nutritional and respiratory were analysed. Analyses were conducted by adopting the survival as the dependent variable. The survival curve was evaluated by Kaplain - Meier. The variables that had a significance level of 20% (p <0.20) were selected for the proportional regression model of Cox. Results. One hundred and eleven patients underwent gastrostomy, and 59 limb onset (ALS) and 52 with bulbar onset (PBP). Malnutrition was present in 32% of the population before PEG, most frequently in patients with limb onset. The survival time after PEG was 10.5 months for patients with PBP and 16 months for ALS (p <0.05). Variables associated with survival were: early indication in the PEG, for ALS and PBP; reduction of FVC% and BMI before PEG (hazard ratio of 0, 254, p = 0, 007) for patients with limb onset and exclusion of oral feeding and tracheostomy (hazard ratio of 0, 345, p = 0, 014) for patients with bulbar onset. Conclusions. Early insertion of percutaneous endoscopic gastrostomy, from the time diagnosis was a protective factor for patient survival. Malnutrition was a bad prognostic factor, especially for patients with limb onset. Nutritional surveillance for disease progression may improve results when the goal is to increase the survival of patients with MND / ALS. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações