Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / The aim of this study was to evaluate the stomatologic conditions of patients with congenity hydrocephaly. Thirty children with congenity hydrocephaly were examined with ages between 2 and 6.5 years, from both genders, admitted at Governador João Alves Filho General Hospital and in the University Hospital in the city of Aracaju-SE and 34 children from both genders were also included. It was analyzed with a clinical examination the variables related to the gingival bleeding index, oral hygiene index, the ceo-d index, for the presence of dental anomalies, eruption timing, soft tissue alterations and palatus. The data collected were analyzed with the t test qui square and Fisher and p < 0.05. The results obtained showed that in the Group of Patients with Congenity Hydrocephaly (GPCH), there was a predominance of moderate gingivitis, while the majority of healthy children, there wasn t any gingivitis (p < 0.05), with statistic difference, the oral hygiene was regular with the GPCH and good with the healthy children, also seen statistical differences. In case of the ceo-d index, it was not observed any significant statistical differences, being the ceo-d total of 1.53 and 1.44 for the GPCH and for the healthy children, respectively. However, it was informed that they didn t see any fillings on any teeth of the GPCH proving a significant statistical difference, but the presence of squamous tongue, fissured tongue, labial frenulum and late eruption were verified only on children with congenity hydrocephaly. The atresic palatus was most prevalent in these patients comparing to the healthy children. Therefore, the children with congenity hydrocephaly present worst oral health conditions than the healthy children, suggesting they belong to a group of patients with special needs, by that, being fundamental a greater attention to the oral health, with the participation of the dentist in the team involved on the care of these patients. / O objetivo do presente estudo foi avaliar as condições estomatológicas de pacientes portadores de hidrocefalia congênita. Foram examinadas 30 crianças portadoras de hidrocefalia congênita (GPHC) entre 2 e 6,5 anos de idade, de ambos os gêneros, atendidos no Hospital Governador João Alves Filho e no Hospital Universitário no Município de Aracaju/SE e 34 crianças saudáveis (GC) pareadas em gênero e idade. Foram analisadas ao exame clínico as variáveis relativas ao índice de sangramento gengival, índice de higiene bucal, índice ceo-d, presença de anomalias dentárias, cronologia da erupção, alterações de tecidos moles e de palato. Os dados coletados foram submetidos a análise estatística utilizando-se teste t de Student, Qui-Quadrado e de Fischer e p < 0,05. Os resultados obtidos demonstraram que nos GPHC, predominou a gengivite moderada, enquanto a maioria das crianças saudáveis apresentou ausência de gengivite (p < 0,05), com diferença estatística significativa; a higiene bucal foi regular nos portadores de hidrocefalia congênita e boa nas crianças saudáveis, sendo também constatada diferença estatisticamente significante. No que se refere ao índice ceo-d não foi observada diferença estatisticamente significante, sendo o ceo-d total de 1,53 e 1,44 para os portadores de hidrocefalia congênita e crianças saudáveis, respectivamente. No entanto, ressalta-se que não foi observado nenhum dente obturado nos portadores de hidrocefalia congênita sendo comprovada diferença estatisticamente significativa. Não foram detectadas anomalias dentárias, mas a presença de língua saburrosa, língua fissurada, freio labial teto-persistente e atraso de erupção dentária foram verificados apenas nas crianças portadoras de hidrocefalia congênita. O palato atrésico foi mais prevalente nestes pacientes em comparação com as crianças saudáveis. Assim sendo, concluise que os portadores de hidrocefalia congênita apresentam condições de saúde bucal menos satisfatórias que as crianças saudáveis, sugerindo que os mesmos compõem um grupo de pacientes portadores de necessidades especiais, sendo fundamental uma maior atenção à sua saúde bucal, com a participação do cirurgião-dentista na equipe envolvida no atendimento destes pacientes.

Made available in DSpace on 2014-06-12T22:56:28Z (GMT). No. of bitstreams: 2 arquivo1286_1.pdf: 555704 bytes, checksum: 23100241cdb256a0fd85b0546b895803 (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2010 / A craniotomia descompressiva (CD) é uma técnica utilizada desde o início do século para o controle da hipertensão intracraniana (HIC) refratária a medidas clínicas, posturais e ventilatórias. É utilizada como medida salvatória em várias afecções sendo as mais comuns: traumatismo cranioencefálico (TCE) grave e nos acidentes vasculares encefálicos (AVE) isquêmicos ou hemorrágicos. O manejo neurointensivo evoluiu muito nos últimos anos mas algumas vezes a pressão intracraniana (PIC) é refratária ao melhor tratamento otimizado. A CD tem apresentado impacto positivo na diminuição da mortalidade em várias series de casos, mas a sua utilização segue como opção, pois não existem ainda estudos classes I e II. Nas injúrias cerebrovasculares a HIC é causada por infarto cerebral maligno, onde ocorre isquemia tecidual extensa e edema cerebral reacional. A compressão do tecido cerebral injuriado e edemaciado contra estruturas rígidas da caixa craniana como osso e tentório aumentam a isquemia tecidual piorando o edema e dando início a um ciclo vicioso de HIC refratária. No caso da hemorragia intracerebral, o efeito de massa do hematoma intraparenquimatoso com isquemia perilesional e edema reacional dão início a cascata de eventos que culmina em HIC intratável. Apesar da CD ser comprovadamente eficaz no controle da HIC complicações inerentes à técnica operatória como a forma de armazenar o flap ósseo e a necessidade de um procedimento adicional para a recompor a calota craniana. Complicações tardias causadas pelas mudanças na dinâmica liquórica e no metabolismo cerebral como a hidrocefalia e a síndrome do trefinado também podem acontecer. Tais complicações são fatores desfavoráveis à realização da CD. A craniotomia descompressiva em janela (CDJ) foi pensada como uma forma de minimizar essas complicações, mas mantendo a eficácia no controle da PIC, preserva a conformação da calota craniana e permite uma resolução gradual do edema cerebral. O objetivo do presente estudo foi realizar uma revisão na literatura sobre CD e relatar uma série de 10 casos submetidos à CDJ. Os pacientes apresentavam injúria cerebral grave sendo metade de origem traumática e os demais de origem vascular; isquêmicos em sua maioria. Os critérios de exclusão foram idade &#8804; a 10 ou &#8805; a 70 anos e escore &#8804; a 4 da escala de coma de Glasgow e a presença de coagulopatias. O método utilizado foi o quantitativo, descritivo, prospectivo, transversal, e de intervenção com o seguimento mínimo de 12 meses. Os pacientes foram atendidos durante o período de junho de 2008 a setembro de 2009 na emergência de quatro hospitais dois em Caruaru e dois em Recife-PE. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética da Universidade Federal de Pernambuco sob o N° 262/08. A amostra tem idade média de 37 anos e foi predominantemente masculina. Os pacientes submetidos a essa nova técnica apresentaram evolução satisfatória, não houve óbito relacionado ao procedimento, 90% dos pacientes apresentaram resultado estético satisfatório e não necessitaram de cranioplastia e nenhum paciente apresentou hidrocefalia ou infecção do couro cabeludo. Estudos posteriores comparando a técnica proposta e a técnica clássica com um número maior de sujeitos, deverão ser realizados para demonstrar se a CDJ evolue com resultados melhores, com menor mortalidade e evolução neurológica com menor grau de incapacidade

Submitted by Fabio Sobreira Campos da Costa (fabio.sobreira@ufpe.br) on 2017-07-25T12:32:10Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 811 bytes, checksum: e39d27027a6cc9cb039ad269a5db8e34 (MD5) Angelo-tese doutorado.pdf: 2038180 bytes, checksum: be401d99f221bbdf4a8d892feb579538 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-07-25T12:32:10Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 811 bytes, checksum: e39d27027a6cc9cb039ad269a5db8e34 (MD5) Angelo-tese doutorado.pdf: 2038180 bytes, checksum: be401d99f221bbdf4a8d892feb579538 (MD5) Previous issue date: 2016-11-24 / Introdução: A incidência de hidrocefalia pós craniectomia descompressiva(CD) em pacientes com traumatismo cranioencefálico(TCE) é entre 0-45% segundo a literatura. A hidrocefalia traz prejuízos ao prognóstico neurológico e demanda reconhecimento clínico precoce. Existem diversas variáveis radiológicas e clínicas descritas com associação ao risco de hidrocefalia. Para estudar a influência desses fatores conduzimos um estudo retrospectivo, observacional em um centro terciário de atendimento a pacientes com TCE com foco principal na análise do volume de herniação transcraniana (VHTC) após CD. Métodos: selecionamos 50 pacientes que realizaram CD para TCE entre janeiro de 2014 e janeiro de 2015. Hidrocefalia foi reconhecida e definida na presença de critérios radiológicos de Gudeman, indicação de derivação ventricular, e na mensuração do Índice de Evans modificado maior que 33%. Analisamos as seguintes variáveis: Idade, Sexo, Escala de Coma de Glasgow à admissão, reatividade pupilar, índice de Zunkeller, presença de higroma, VHCE, diâmetro da craniectomia e distância da craniectomia em relação à linha média. Regressão logística foi utilizada definindo o desfecho com ou sem hidrocefalia como medida de análise. Resultados: 17 pacientes desenvolveram hidrocefalia (34%). VHCE após CD (p<0.001), Higroma subdural (p<0.001) ), Escala de coma de Glasgow abaixo de 6( p=0.015), sinais de herniação uncal(p=0.042) e maior valor no índice de Zumkeller(p=0.04) foram associados com o desenvolvimento de hidrocefalia pós-CD. Regressão logística demonstrou que entre essas variáveis as que foram consideradas como fatores de risco independente são o VHTC (OR 11.08; 95%IC 2.10,58.4; p=0.004) e a presença de higroma (OR 49.59; 95%IC 4.1,459;p=0.002). Conclusões: Observamos uma forte associação entre a severidade do TCE, o volume de herniação cerebral transcraniana e presença de higroma subdural com o desenvolvimento de hidrocefalia. Pacientes com esses achados devem ser acompanhados rigorosamente visando evitar prejuízo clínico. / In patients undergoing decompressive craniectomy(DC) for traumatic brain injury(TBI) there has been reported an incidence of hydrocephalus between 0-45%. Hydrocephalus affects long term survival and needs a prompt and correct diagnosis. There are several radiological and clinical features described in association with development of hydrocephalus. For study the influence of these factors we conducted a retrospective observational single-center cohort study in a tertiary care center with special attention to the transcalvarial brain herniation volume(TCH) after DC. Methods: We selected 50 patients that underwent DC after closed head injury between january 2014 and January 2015. Hydrocephalus was defined as a modified frontal horn index greater than 33%, Gudeman CT scan criteria or insertion of ventriculoperitoneal Shunt. Variables we analyzed were: age, post-resuscitation Glasgow Coma Scale (GCS) score, pupil reactivity, Zunkeller index, presence of hygroma, TCH volume, craniectomy diameter and distance of craniectomy from midline. Logistic regression was used with hydrocephalus as the primary outcome measure. Results: 17 patients developed hydrocephalus(34%). TCH volume after decompression ( p<0.001), subdural hygroma ( p ), lower admission Glasgow Coma Scale score ( p=0.015), unilateral pupil reactivity(p=0.042) and higher Zumkeller index(p=0.044) were significant risk factors for hydrocephalus after decompressive craniectomy. Logistic regression analysis showed that factors independently associated with the development of hydrocephalus was the TCH volume (odds ratio 11.08; 95%CI 2.10, 58.4; p = 0.0046), and presence of hygroma (odds ratio 49.59; 95%IC 4.1, 459; p=0.002). Conclusions: There is a clear association between severity of TBI, TCH volume and subdural hygroma with the development of hydrocephalus. Clinicians should follow closely patients with those findings in order to avoid late deterioration.

Orientador: Marla Andréia Garcia de Avila / Resumo: Introdução – Em geral, as crianças com hidrocefalia são submetidas a várias cirurgias e requerem cuidados diários, principalmente devido ao uso de derivação ventrículo peritoneal. Embora toda a família seja afetada, um de seus membros, denominado cuidador informal, assume a responsabilidade pelo cuidado, nem sempre com preparo técnico e emocional. Cabe aos profissionais de saúde a realização do processo educativo, tendo como foco o conhecimento e como objetivos a promoção de saúde e a prevenção de complicações. Artigo 1: Objetivo –Avaliar o conhecimento, a atitude e a prática de cuidadores informais de crianças com hidrocefalia antes e após intervenção com material educativo previamente desenvolvido. Método –Trata-se de um estudo quase-experimental, do tipo antes e depois, realizado com 32 cuidadores informais de crianças com hidrocefalia de um hospital universitário do interior de São Paulo. A coleta de dados ocorreu em três etapas: pré-teste, intervenção educativa através do material educativo e pós-teste. Foi utilizado o inquérito conhecimento, atitude e prática como instrumento de avaliação pré e pós-teste. Para análise da comparação pré-teste e pós-teste foi utilizado o teste t pareado e Teoria Clássica dos Testes. Resultados –Após a leitura do material educativo, os domínios conhecimento e prática obtiveram um aumento na taxa de acertos de 17% e 21,4%, respectivamente, e valor p<0,01. Artigo 2: Objetivo - Compreender se o material educativo “Diário de Laura: conhecendo ... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Introduction - In general, children with hydrocephalus are submitted to many surgeries and require daily care, mainly due to the use of peritoneal ventricle shunt. Although the whole family is affected, one of its members, called informal caregiver, assumes responsibility for care, not always with technical and emotional preparation. It is up to health professionals to carry out the educational process, focusing on knowledge and the objectives of health promotion and prevention of complications. Article 1: Objective - To assess the knowledge, attitude and practice of informal caregivers of children with hydrocephalus before and after intervention with previously developed educational material. Method - This is a quasiexperimental before and after study conducted with 32 informal caregivers of children with hydrocephalus from a university hospital in the inland of São Paulo State. Data collection took place in three stages: pre-test, educational intervention through educational material and posttest. The knowledge, attitude and practice survey was used as a pre- and post-test assessment tool. For analysis of pre-test and post-test comparison, the paired t-test and Classical Test Theory were used. Results – After caregivers read the educational material, the correct answer rate increased by 17% in the knowledge domain and 21.4% in the practice domain, with pvalues of < 0.01. Article 2: Objective - To understand if the educational material “Laura's Diary: Knowing Hydrocephalus a... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida / Introduction: Patients with myelomeningocele have a high mortality and develop neurological disabilities that occur primarily by a defective spinal cord and nerve root development and, secondarily, by acquired post-natal complications. The challenge in the post-natal management of myelomeningocele is the early recognition of cases at risk for complications in order to establish individualized treatment strategies. Objective: This study aims to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Anatomical characteristics of the spinal defect and technical aspects of the neurosurgical repair were analyzed for this purpose. Methods: A retrospective cohort study was conducted in 70 patients with thoracic, lumbar or sacral myelomeningocele born between January 2007 and December 2013 in the Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Patients with congenital infection, chromosomal abnormalities and other major malformations unrelated to myelomeningocele were excluded from our analysis. Features of myelomeningocele anatomy and neurosurgical treatment were analyzed for the following outcomes: neonatal resuscitation, length of hospital stay, need for ventricular shunt, wound dehiscence, wound infection, central nervous system infection and sepsis. Relationships between qualitative outcomes and factors of interest were examined using chi-square or Fisher\'s exact tests. The relationships with the quantitative outcome duration of hospital stay were evaluated using the Mann-Whitney tests. Relative risks were estimated with 95% confidence intervals. Multivariate linear regression was used to evaluate the quantitative outcomes and a Poisson regression model was used for the qualitative outcomes. Results: During the study period a total of 12,559 neonates were born in Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Eighty patients were diagnosed with myelomeningocele resulting in an incidence of 6.4 cases per 1000 live births. Ten patients were excluded from our analysis due to cervical myelomeningocele (n = 1), congenital heart disease (n = 4), trisomy 13 (n = 1), omphalocele (n = 3) and encephalocele (n = 1). Three deaths were observed in the study period (4,28%). Large myelomeningocele was associated with central nervous system infection, wound complications and longer hospital stay. Patients with thoracic myelomeningocele required longer hospital stay, on average 39 days longer when compared to patients with lumbar or sacral defects. There was a positive correlation between the need for resuscitation at the delivery room and the presence of macrocrania at birth. Late surgical repair performed after 48 hours of life increased in 5.7 times the risk of central nervous system infection. Among patients operated within the first 48 hours, no additional benefit in interventions held in \"time zero\" was observed. Absence of antenatal hydrocephalus was a favorable prognostic marker. In these cases, the combination of need for ventricular drainage, sepsis, central nervous system infection, complications of surgical site and intervention in the delivery room were 70% lower. Conclusion: This study allowed us to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Extensive spinal cord defect and surgical repair after 48 hours of life negatively influenced short-term outcomes. Extensive lesions were associated with higher rates of central nervous system infections, surgical wound complications and prolonged hospital stay. Interventions performed 48 hours after birth significantly increased occurrence of central nervous system infections. Absence of antenatal hydrocephalus was associated with fewer complications in the first days of life

A hidrocefalia é uma doença ocasionada pelo distúrbio na formação, circulação ou absorção do líquido cefalorraquidiano (líquor) que acarreta na elevação da pressão intracraniana. O tratamento mais usual para a disfunção é a derivação ventrículo-peritoneal (DVP) responsável pela drenagem do líquor do ventrículo até o abdômen do paciente, através do implante de um cateter ventricular, uma válvula neurológica e um cateter peritoneal. Desse modo, o presente estudo apresenta o conceito de uma nova válvula neurológica com um mecanismo inovador para alteração da pressão de funcionamento, com um menor custo produtivo e de possível aceitação pelo Sistema Único de Saúde (SUS). A norma ISO 7197 forneceu as diretrizes atendidas no desenvolvimento da válvula neurológica ajustável e as informações para a construção das bancadas de testes, utilizadas para a realização dos ensaios hidrodinâmicos no protótipo do dispositivo valvular. Foram pesquisados os biomateriais empregados na fabricação de válvulas neurológicas comerciais, para a proposição dos materiais necessários para a construção da válvula ajustável por acionamento mecânico proposta. O aparato utilizado nos testes hidrodinâmicos apresentou incertezas experimentais, que não comprometem os resultados e a avaliação do desempenho in vitro do dispositivo testado. O protótipo da válvula resistiu aos testes de vazamento e de refluxo de fluido. As pressões de abertura e de fechamento apresentaram-se adequadas para o início e a interrupção do escoamento na DVP. Também foi obtido o comportamento do diferencial de pressão, em função da vazão, para as quatro classes de funcionamento disponíveis no protótipo testado. A avaliação hidrodinâmica do protótipo da válvula ajustável por acionamento mecânico apresenta resultados satisfatórios no controle da drenagem de líquor, frente a todos os ensaios hidrodinâmicos realizados. / Hydrocephalus is a disease caused by disturbance in formation, circulation or absorption of cerebrospinal fluid (CSF) which causes high intracranial pressure. The most common treatment for the dysfunction is the ventricle-peritoneal shunt responsible for drainage of cerebrospinal fluid from the patient\'s ventricle to the abdomen, through the implant of a ventricular catheter, a neurological valve and a peritoneal catheter. Thus, the present study introduces the concept of a new valve with an innovative mechanism to change the working pressure, with a lower cost of production and possible acceptance by the Brazilian Health System. ISO 7197 provided the guidelines met in the development of adjustable neurological valve and the information for the construction of testing rigs, used for hydrodynamic testing on the valve device prototype. Biomaterials used in manufacturing commercial neurological valves have been researched for proposition of materials needed for the proposed adjustable neurological valve by mechanical drive. The apparatus used in hydrodynamic tests presented experimental uncertainties, which do not compromise the results and evaluation of in vitro performance of the device tested. The prototype of the valve withstood the leak and the fluid backflow testing. The opening and closing pressures were suitable for the beginning and the interruption of the flow in the ventricle-peritoneal shunt. It was also obtained the behavior of the pressure differential, due to the flow, for the four classes of operation available in the prototype tested. Hydrodynamic evaluation of the prototype of the adjustable valve by mechanical drive shows satisfactory results in the control of CSF drain, dealing with all hydrodynamic tests carried out.

O objetivo do estudo foi medir a acuidade visual (AV) em crianças com diagnóstico de hidrocefalia, apresentando ou não a válvula de derivação ventricular (DVP). Participaram da pesquisa um total de 55 crianças (34 F e 21M) com diagnóstico de hidrocefalia (45 com DVP e 10 sem DVP), com idade entre zero a 291 semanas (média 74 semanas). A AV foi medida pela técnica do Potencial Visual Evocado de Varredura e os resultados foram comparados a valores de referência (Norcia, 1985b). Os diagnósticos etiológicos que levaram à hidrocefalia foram: hemorragia intracraniana (25 crianças), mielomeningocele (20 crianças) e hidrocefalia congênita (10 crianças). O diagnóstico de hidrocefalia foi estabelecido em média no 16° dia de vida. Verificamos que, 31 crianças tiveram o procedimento realizado com menos de 15 dias do diagnóstico de hidrocefalia enquanto que em 14 a válvula foi instalada após 15 dias. Das 55 crianças avaliadas no 1° exame, 18 fizeram o 2° exame, 13 fizeram o 3° exame, 10 completaram quatro exames e apenas cinco completaram as cinco avaliações. Os resultados mostram que dentre as 101 avaliações de AV realizadas em todas as crianças, 95 exames (94%) se mostraram alterados e seis normais. Não há diferença estatística entre a AV das crianças sem derivação em comparação com aquelas crianças cuja DVP foi realizada com tempo de derivação maior que 15 dias (p = 0.699). Houve, todavia, uma diferença estatística na AV, quando comparamos as crianças, cujas derivações foram realizadas em até 15 dias do diagnóstico da hidrocefalia, com aquelas cuja derivação foi realizada após 15 dias (p = 0.038) ou com aquelas que não foram derivadas (p = 0.031). Crianças que não tiveram complicações na DVP tiveram um melhor resultado de AV quando comparado com o grupo com complicação (p = 0.0001). No grupo de crianças com complicação, novamente aquelas que foram derivadas com tempo inferior a 15 dias do diagnóstico da hidrocefalia apresentou melhores resultados de AV quando comparado com aquelas crianças com complicação cuja derivação foi realizada com mais de 15 dias (p = 0.029). Nós concluímos que é possível a medida da acuidade visual de resolução pelos PVEs de varredura em crianças com diagnóstico de hidrocefalia e os valores geralmente são piores comparando aos valores normativos. O tempo da derivação e o número de complicações decorrentes da DVP parecem interferir nesta diferença. Em nosso conhecimento, este foi o primeiro trabalho a avaliar progressivamente, a acuidade visual de crianças, nos primeiros anos de vida, com hidrocefalia, com ou sem DVP e correlacionar o resultado com o tempo de derivações e número de complicações. Apesar da grande evolução tecnológica alcançada pela oftalmologia, ainda não somos capazes de prevenir as alterações visuais detectáveis pelo simples exame de AV nas crianças com hidrocefalia. O tempo para a inserção da válvula de derivação e o tratamento para as complicações ainda são medidas retardadas devido à prematuridade, instabilidade hemodinâmica e a não autorização do familiar. Estes motivos podem comprometer o desenvolvimento visual destas crianças. / The objective was to measure the visual acuity (VA) of children with the diagnosis of hydrocephalus with or without peritoneal-ventricular shunt (PVS). A total of 55 children with the diagnosis of hydrocephalus (45 with PVS and 10 without PVS) were included in the study (34F and 21M), with an age range of 0 to 291 weeks (mean=74 weeks). The VA was measured by the sweep visual evoked potential technique and the results were compared with reference values proposed by Norcia (1985b). Etiological diagnosis of the hydrocephalus was as follows: intracranial hemorrhage (25 children), meningomyelocele (20 children) and congenital hydrocephalus (10 children). The diagnosis of hydrocephalus was made in an average time of 16 days of life. After the diagnosis, the insertion of the PVS, when made, was accomplished in average on the 16th day. Of those with a PVS, in 31 the ventricular valve was inserted before 15 days after the diagnosis whereas in 14 in shunt was inserted after 15 days. Of the 55 children evaluated in the first exam, 18 were evaluated in a second exam, 13 did the third exam, 10 completed 4 exams and only 5 completed the 5 evaluations. The results of the 101 sweep visual evoked potential performed in all children, 95 exams (94%) were abnormal and only 6 were normal. There was no statistical difference in the VA of children without a ventricular shunt in comparison with those in which the shunt was inserted after 15 days of the diagnosis of hydrocephalus (p=0.699). There was, however, a statistical difference in the VA between children with a ventricular shunt inserted before 15 days of the diagnosis and children with a ventricular shunt after 15 days (p=0.038) or those without a shunt (p=0.031). Children with no complications of the ventricular shunt had a better VA as compared to those with shunt complications (p= 0.0001). In the group of children with complications, again those who had a shunt inserted before 15 days bad better VA results in comparison to those in whom the shunt was inserted after 15days (p=0.029). We concluded that measuring visual acuity by sweep visual evoked potential is feasible in children with the diagnosis of hydrocephalus and that results are usually worse comparing with reference values. The timing for insertion of a ventricular shunt and the occurrence of complications of this procedure are factors that may influence the VA. To our knowledge, this is the first study that progressively evaluated the VA in children, of early age, with hydrocephalus, with or without a ventricular shunt and correlated the VA with the timing and complications of the ventricular shunt. Despite the great technological advance in ophthalmology, we are still unable to prevent visual impairments, detectable by simple visual acuity tests, in children with hydrocephalus. The timing of the insertion of the ventricular shunt and the adequate treatment of the potential complications may be delayed due to prematurity, hemodynamic instability and family refusal. This delay may compromise the visual development of these children.

Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) constituem um grupo de doenças lisossômicas caracterizadas pela deficiência de uma das enzimas responsáveis pela degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). É difícil determinar a incidência precisa de hidrocefalia em pacientes com MPS, pois não possui uma definição formal por consenso. Além disso, é difícil distinguir a hidrocefalia comunicante da dilatação ventricular secundária à atrofia cerebral, porque ambas apresentam características clínicas e neuroradiológicas comuns. Embora várias técnicas sejam usadas para identificar pacientes com MPS com maior probabilidade de ter hidrocefalia e responder ao tratamento cirúrgico, não existe um método definitivo para provar o diagnóstico. Objetivos: Avaliar a relação entre ventriculomegalia, volume cerebral e liquórico, fluxo de líquor aquedutal e cervical e pressão de abertura liquórica em pacientes com MPS, e detectar potenciais biomarcadores para as alterações da circulação liquórica. Métodos: Quarenta e três pacientes com MPS (12 MPS I, 15 MPS II, 5 MPS III, 9 MPS IV A e 2 MPS VI) realizaram testes clínicos e de desenvolvimento neurológico, ressonância magnética (RM) nas sequências T1, T2, FLAIR e por contraste de fase, seguidas por punção lombar para avaliação da pressão de abertura liquórica. Para a análise das variáveis da RM, foram medidos: volume cerebral e liquórico, carga de lesões na substância branca (LSB), índice de Evans, largura do terceiro ventrículo, ângulo do corpo caloso, espaços perivasculares dilatados (EPVD), estenose da junção craniocervical, volume de stroke aquedutal e cervical, e concentração de GAGs no líquor. Resultados: As formas graves e a macrocefalia estiveram significativamente associadas com a ventriculomegalia, principalmente com o índice de Evans (p = 0.004 e p = 0.008, respectivamente). A carga de LSB apresentou uma forte correlação com as medidas ventriculares e o volume liquórico ventricular (rs = 0.51, p = 0.001). A dilatação ventricular supratentorial e o volume de líquor ventricular apresentaram uma correlação moderada com o volume de stroke aquedutal (VSA) (rs = 0.46, p = 0.002). A pressão de abertura liquórica não se correlacionou nem com as três medidas da ventriculomegalia, nem com a volumetria liquórica, nem com o VSA. O prejuízo cognitivo e os EPVD mostraram uma associação significativa com a ventriculomegalia, especialmente com a largura do terceiro ventrículo (p = 0.019 e p = 0.001, respectivamente). Os EPVD em quantidade aumentada também apresentaram uma significativa associação com o VSA elevado (p = 0.007). Conclusões: Nos pacientes com MPS, a ventriculomegalia está associada a um fenótipo grave da doença, maior declínio cognitivo e maior extensão das LSB e EPVD. Existem associações entre as medidas de fluxo liquórico e as medidas relacionadas à volumetria liquórica. Além disso, as medidas volumétricas estão associadas a quantidade de EPVD. / Background: The mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of lysosomal diseases characterized by a deficiency in one of the lysosomal enzymes responsible to degrade glycosaminoglycans (GAGs). The precise incidence of hydrocephalus in patients with MPS is hard to determine, because it lacks a formal, consensus-based definition. In addition, it is difficult to distinguish communicating hydrocephalus from ventricular dilatation secondary to brain atrophy, because both share common clinical and neuroradiological features. Although various techniques are used to identify MPS patients who are most likely to have hydrocephalus and respond to surgical treatment, no definitive method exists to prove diagnosis. Objectives: To assess the relationship between ventriculomegaly, brain and cerebrospinal fluid (CSF) volumes, aqueductal and cervical CSF flows, and CSF opening pressure in MPS patients, and to provide potential biomarkers for abnormal CSF circulation. Methods: Forty-three MPS patients (12 MPS I, 15 MPS II, 5 MPS III, 9 MPS IV A and 2 MPS VI) performed clinical and neurodevelopmental tests, and T1, T2, FLAIR and phase-contrast magnetic resonance imaging (MRI) followed by a lumbar puncture with the CSF opening pressure assessment. For the analysis of MRI variables, the following measures were performed: brain and CSF volumes, white matter (WM) lesion load, Evans’ index, third ventricle width, callosal angle, dilated perivascular spaces (PVS), craniocervical junction stenosis, aqueductal and cervical CSF stroke volumes, and CSF GAGs concentration Results: The severe forms and the macrocephaly were significantly associated with the ventriculomegaly, mainly with the Evans’ index (p = 0.004 and p = 0.008, respectively). The WM lesion load presented a high correlation with the ventricular measurements and the ventricular CSF volume (rs = 0.51, p = 0.001). The supratentorial ventricular dilation and the ventricular CSF volume presented a moderate correlation with the aqueductal CSF stroke volume (ACSV) (rs = 0.46, p = 0.002). The CSF opening pressure did not correlate with either the three measures of ventriculomegaly, either with the CSF volumetry or with the ACSV. The cognitive impairment and the dilated PVS showed a significant association with the ventriculomegaly, especially with the width of the third ventricle (p = 0.019 and p = 0.001, respectively). Increased amount of dilated PVS also had a significant association with the elevated ACSV (p = 0.007). Conclusions: In MPS patients ventriculomegaly is associated with a severe phenotype, increased cognitive decline, WM lesion severity and enlarged PVS. There are associations between CSF flow measurements and measurements related to CSF volumetrics. Also, the volumetric measurements are associated with the degree of dilated PVS.

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida / Introduction: Patients with myelomeningocele have a high mortality and develop neurological disabilities that occur primarily by a defective spinal cord and nerve root development and, secondarily, by acquired post-natal complications. The challenge in the post-natal management of myelomeningocele is the early recognition of cases at risk for complications in order to establish individualized treatment strategies. Objective: This study aims to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Anatomical characteristics of the spinal defect and technical aspects of the neurosurgical repair were analyzed for this purpose. Methods: A retrospective cohort study was conducted in 70 patients with thoracic, lumbar or sacral myelomeningocele born between January 2007 and December 2013 in the Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Patients with congenital infection, chromosomal abnormalities and other major malformations unrelated to myelomeningocele were excluded from our analysis. Features of myelomeningocele anatomy and neurosurgical treatment were analyzed for the following outcomes: neonatal resuscitation, length of hospital stay, need for ventricular shunt, wound dehiscence, wound infection, central nervous system infection and sepsis. Relationships between qualitative outcomes and factors of interest were examined using chi-square or Fisher\'s exact tests. The relationships with the quantitative outcome duration of hospital stay were evaluated using the Mann-Whitney tests. Relative risks were estimated with 95% confidence intervals. Multivariate linear regression was used to evaluate the quantitative outcomes and a Poisson regression model was used for the qualitative outcomes. Results: During the study period a total of 12,559 neonates were born in Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Eighty patients were diagnosed with myelomeningocele resulting in an incidence of 6.4 cases per 1000 live births. Ten patients were excluded from our analysis due to cervical myelomeningocele (n = 1), congenital heart disease (n = 4), trisomy 13 (n = 1), omphalocele (n = 3) and encephalocele (n = 1). Three deaths were observed in the study period (4,28%). Large myelomeningocele was associated with central nervous system infection, wound complications and longer hospital stay. Patients with thoracic myelomeningocele required longer hospital stay, on average 39 days longer when compared to patients with lumbar or sacral defects. There was a positive correlation between the need for resuscitation at the delivery room and the presence of macrocrania at birth. Late surgical repair performed after 48 hours of life increased in 5.7 times the risk of central nervous system infection. Among patients operated within the first 48 hours, no additional benefit in interventions held in \"time zero\" was observed. Absence of antenatal hydrocephalus was a favorable prognostic marker. In these cases, the combination of need for ventricular drainage, sepsis, central nervous system infection, complications of surgical site and intervention in the delivery room were 70% lower. Conclusion: This study allowed us to identify short-term prognostic markers for newborns with myelomeningocele. Extensive spinal cord defect and surgical repair after 48 hours of life negatively influenced short-term outcomes. Extensive lesions were associated with higher rates of central nervous system infections, surgical wound complications and prolonged hospital stay. Interventions performed 48 hours after birth significantly increased occurrence of central nervous system infections. Absence of antenatal hydrocephalus was associated with fewer complications in the first days of life

Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) constituem um grupo de doenças lisossômicas caracterizadas pela deficiência de uma das enzimas responsáveis pela degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs). É difícil determinar a incidência precisa de hidrocefalia em pacientes com MPS, pois não possui uma definição formal por consenso. Além disso, é difícil distinguir a hidrocefalia comunicante da dilatação ventricular secundária à atrofia cerebral, porque ambas apresentam características clínicas e neuroradiológicas comuns. Embora várias técnicas sejam usadas para identificar pacientes com MPS com maior probabilidade de ter hidrocefalia e responder ao tratamento cirúrgico, não existe um método definitivo para provar o diagnóstico. Objetivos: Avaliar a relação entre ventriculomegalia, volume cerebral e liquórico, fluxo de líquor aquedutal e cervical e pressão de abertura liquórica em pacientes com MPS, e detectar potenciais biomarcadores para as alterações da circulação liquórica. Métodos: Quarenta e três pacientes com MPS (12 MPS I, 15 MPS II, 5 MPS III, 9 MPS IV A e 2 MPS VI) realizaram testes clínicos e de desenvolvimento neurológico, ressonância magnética (RM) nas sequências T1, T2, FLAIR e por contraste de fase, seguidas por punção lombar para avaliação da pressão de abertura liquórica. Para a análise das variáveis da RM, foram medidos: volume cerebral e liquórico, carga de lesões na substância branca (LSB), índice de Evans, largura do terceiro ventrículo, ângulo do corpo caloso, espaços perivasculares dilatados (EPVD), estenose da junção craniocervical, volume de stroke aquedutal e cervical, e concentração de GAGs no líquor. Resultados: As formas graves e a macrocefalia estiveram significativamente associadas com a ventriculomegalia, principalmente com o índice de Evans (p = 0.004 e p = 0.008, respectivamente). A carga de LSB apresentou uma forte correlação com as medidas ventriculares e o volume liquórico ventricular (rs = 0.51, p = 0.001). A dilatação ventricular supratentorial e o volume de líquor ventricular apresentaram uma correlação moderada com o volume de stroke aquedutal (VSA) (rs = 0.46, p = 0.002). A pressão de abertura liquórica não se correlacionou nem com as três medidas da ventriculomegalia, nem com a volumetria liquórica, nem com o VSA. O prejuízo cognitivo e os EPVD mostraram uma associação significativa com a ventriculomegalia, especialmente com a largura do terceiro ventrículo (p = 0.019 e p = 0.001, respectivamente). Os EPVD em quantidade aumentada também apresentaram uma significativa associação com o VSA elevado (p = 0.007). Conclusões: Nos pacientes com MPS, a ventriculomegalia está associada a um fenótipo grave da doença, maior declínio cognitivo e maior extensão das LSB e EPVD. Existem associações entre as medidas de fluxo liquórico e as medidas relacionadas à volumetria liquórica. Além disso, as medidas volumétricas estão associadas a quantidade de EPVD. / Background: The mucopolysaccharidoses (MPS) are a group of lysosomal diseases characterized by a deficiency in one of the lysosomal enzymes responsible to degrade glycosaminoglycans (GAGs). The precise incidence of hydrocephalus in patients with MPS is hard to determine, because it lacks a formal, consensus-based definition. In addition, it is difficult to distinguish communicating hydrocephalus from ventricular dilatation secondary to brain atrophy, because both share common clinical and neuroradiological features. Although various techniques are used to identify MPS patients who are most likely to have hydrocephalus and respond to surgical treatment, no definitive method exists to prove diagnosis. Objectives: To assess the relationship between ventriculomegaly, brain and cerebrospinal fluid (CSF) volumes, aqueductal and cervical CSF flows, and CSF opening pressure in MPS patients, and to provide potential biomarkers for abnormal CSF circulation. Methods: Forty-three MPS patients (12 MPS I, 15 MPS II, 5 MPS III, 9 MPS IV A and 2 MPS VI) performed clinical and neurodevelopmental tests, and T1, T2, FLAIR and phase-contrast magnetic resonance imaging (MRI) followed by a lumbar puncture with the CSF opening pressure assessment. For the analysis of MRI variables, the following measures were performed: brain and CSF volumes, white matter (WM) lesion load, Evans’ index, third ventricle width, callosal angle, dilated perivascular spaces (PVS), craniocervical junction stenosis, aqueductal and cervical CSF stroke volumes, and CSF GAGs concentration Results: The severe forms and the macrocephaly were significantly associated with the ventriculomegaly, mainly with the Evans’ index (p = 0.004 and p = 0.008, respectively). The WM lesion load presented a high correlation with the ventricular measurements and the ventricular CSF volume (rs = 0.51, p = 0.001). The supratentorial ventricular dilation and the ventricular CSF volume presented a moderate correlation with the aqueductal CSF stroke volume (ACSV) (rs = 0.46, p = 0.002). The CSF opening pressure did not correlate with either the three measures of ventriculomegaly, either with the CSF volumetry or with the ACSV. The cognitive impairment and the dilated PVS showed a significant association with the ventriculomegaly, especially with the width of the third ventricle (p = 0.019 and p = 0.001, respectively). Increased amount of dilated PVS also had a significant association with the elevated ACSV (p = 0.007). Conclusions: In MPS patients ventriculomegaly is associated with a severe phenotype, increased cognitive decline, WM lesion severity and enlarged PVS. There are associations between CSF flow measurements and measurements related to CSF volumetrics. Also, the volumetric measurements are associated with the degree of dilated PVS.