Introdução: O dano à função renal é uma das complicações mais frequentes no tratamento dos aneurismas complexos da aorta e é um importante fator preditivo para outros desfechos desfavoráveis, como mortalidade e tempo de internação hospitalar. As endopróteses fenestradas e ramificadas foram criadas para expandir o uso da técnica endovascular no tratamento do aneurisma de aorta e, embora pareçam ser tão seguras e eficazes quanto as técnicas cirúrgica e endovascular convencional, pouco sabe-se sobre seus efeitos na função renal. Objetivo: Comparar os desfechos renais em pacientes com aneurismas da aorta abdominal (AAA) submetidos a tratamento endovascular convencional e tratamento endovascular com endopróteses fenestradas. Método: Foi realizado um estudo de coortes múltiplas pareadas. Para o grupo dos pacientes submetidos ao tratamento com endopróteses fenestradas, foram incluídos os 67 pacientes da fase de pré-aprovação do estudo da endopórtese Zenith Fenestrated. Estes pacientes foram comparados com 134 indivíduos selecionados por escores de propensão a partir de uma coorte de 739 pacientes do estudo da endoprótese Zenith AAA, nas fases de pré-aprovação e acesso continuado. As variáveis incluídas no pareamento foram idade, gênero, presença de hipertensão, presença de diabetes e valor da taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) préoperatória. O dano renal agudo (DRA) após a intervenção foi aferido a partir dos critérios RIFLE, enquanto os desfechos renais tardios foram avaliados de acordo com a classificação proposta pela National Kidney Foundation para a doença renal crônica (DRC). Resultados: Ambos os grupos tiveram características préoperatórias semelhantes, exceto pelos pacientes submetidos a endopróteses fenestradas apresentarem o diâmetro da aorta no nível da artéria renal pérvia mais baixa maior 11 (25,3 ± 3 mm e 23,9 ± 3, P = 0,003). Nenhum paciente selecionado apresentava-se, originalmente, nas classificações IV ou V de DRC. O seguimento médio foi de 30 ± 20 meses em ambos os grupos. A mortalidade precoce foi de 1,5% em ambos os grupos. Os pacientes submetidos a endopróteses fenestradas apresentaram uma sobrevida a longo prazo maior e não houve diferença significativa na incidência de desfechos adversos maiores. Em 30 dias, a maioria dos pacientes em ambos os grupos não apresentaram DRA (95% no grupo das endopróteses fenestradas e 91% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,80). Apenas dois pacientes, ambos no grupo das endopróteses convencionais, apresentaram dano ou falência renal, um deles necessitando de hemodiálise. Não houve diferença significativa na proporção de pacientes que tiveram um aumento da TFGe maior do que 25% (27% no grupo das endopróteses fenestradas e 42% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,5) ou que progrediram para as classes IV ou V de DRC (7% no grupo das endopróteses fenestradas e 8% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,94). Conclusão: Os efeitos das endopróteses convencionais e fenestradas na função renal de pacientes com AAA e função renal previamente preservada são semelhantes, tanto logo após a intervenção quanto a longo prazo. Esses dados reforçam a ideia de que a escolha do tipo de intervenção deve ser baseada, principalmente, em parâmetros anatômicos. / Background: Renal function deterioration is one of the most common complications following intervention for complex aortic aneurysms. It may result in negative outcomes, as increased length of stay and mortality. Fenestrated and branched endografts (FEVAR) were designed to expand the use of the endovascular technique (EVAR) in treating aortic aneurysms. Although FEVAR appears to be at least as safe and effective as open surgery and conventional endovascular technique, its impact in renal outcomes is not fully understood. Objective: To compare renal outcomes in patients with abdominal aortic aneurysms (AAA) undergone FEVAR or conventional EVAR. Method: A multiple cohort study was performed. The 67 patients from the Zenith Fenestrated Endovascular Graft Trial during the pre-approval phase were included. These patients were compared to 134 patients from the Zenith AAA Endovascular Graft Trial selected by propensity score method. Variables for matching included age, gender, hypertension, diabetes, and pre-operative estimated glomerular filtration rate (eGFR). Acute kidney injury (AKI) after endovascular repair was accessed according to the RIFLE classification system. Late renal outcomes were accessed according to the National Kidney Foundation staging system for chronic kidney disease (CKD). Results: Both groups have similar preoperative characteristics, except for a larger diameter at the lowest patent renal artery in the FEVAR group (25.3 ± 3 mm vs 23.9 ± 3, P = 0.003). There was no patient classified as CKD stages IV or V. Mean follow up was 30 ± 20 months for both groups (P = 0.99). The rate of 30-day or in-hospital mortality was 1.5% for both groups. FEVAR group exhibited higher overall survival, and there was no significant difference in the freedom from major adverse events between 14 both groups. At 30 days, the majority of patients presented with no AKI (95% vs 91%, respectively, in the FEVAR and the EVAR groups; P = 0.80). Only two patients presented with injury or failure (2%), one of them required transient dialysis (1%), both in the EVAR group. There was no significant difference in > 25% decline in eGFR (27% vs 42%, respectively, in the FEVAR and EVAR groups, P = 0.5) or progression to CKD stage IV or V (7% vs 8%, respectively, in the FEVAR and EVAR groups, P = 0.94) at 5-years. Conclusion: Renal function deterioration is similar in patients with AAA and initially preserved renal function treated by FEVAR and conventional EVAR. This data reinforces that the decision on the type of repair in patients with preserved renal function should be based in anatomical parameters.

Made available in DSpace on 2015-12-06T22:55:50Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010 / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / FAPESP: 04/15964-6 / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Introdução: O dano à função renal é uma das complicações mais frequentes no tratamento dos aneurismas complexos da aorta e é um importante fator preditivo para outros desfechos desfavoráveis, como mortalidade e tempo de internação hospitalar. As endopróteses fenestradas e ramificadas foram criadas para expandir o uso da técnica endovascular no tratamento do aneurisma de aorta e, embora pareçam ser tão seguras e eficazes quanto as técnicas cirúrgica e endovascular convencional, pouco sabe-se sobre seus efeitos na função renal. Objetivo: Comparar os desfechos renais em pacientes com aneurismas da aorta abdominal (AAA) submetidos a tratamento endovascular convencional e tratamento endovascular com endopróteses fenestradas. Método: Foi realizado um estudo de coortes múltiplas pareadas. Para o grupo dos pacientes submetidos ao tratamento com endopróteses fenestradas, foram incluídos os 67 pacientes da fase de pré-aprovação do estudo da endopórtese Zenith Fenestrated. Estes pacientes foram comparados com 134 indivíduos selecionados por escores de propensão a partir de uma coorte de 739 pacientes do estudo da endoprótese Zenith AAA, nas fases de pré-aprovação e acesso continuado. As variáveis incluídas no pareamento foram idade, gênero, presença de hipertensão, presença de diabetes e valor da taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) préoperatória. O dano renal agudo (DRA) após a intervenção foi aferido a partir dos critérios RIFLE, enquanto os desfechos renais tardios foram avaliados de acordo com a classificação proposta pela National Kidney Foundation para a doença renal crônica (DRC). Resultados: Ambos os grupos tiveram características préoperatórias semelhantes, exceto pelos pacientes submetidos a endopróteses fenestradas apresentarem o diâmetro da aorta no nível da artéria renal pérvia mais baixa maior 11 (25,3 ± 3 mm e 23,9 ± 3, P = 0,003). Nenhum paciente selecionado apresentava-se, originalmente, nas classificações IV ou V de DRC. O seguimento médio foi de 30 ± 20 meses em ambos os grupos. A mortalidade precoce foi de 1,5% em ambos os grupos. Os pacientes submetidos a endopróteses fenestradas apresentaram uma sobrevida a longo prazo maior e não houve diferença significativa na incidência de desfechos adversos maiores. Em 30 dias, a maioria dos pacientes em ambos os grupos não apresentaram DRA (95% no grupo das endopróteses fenestradas e 91% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,80). Apenas dois pacientes, ambos no grupo das endopróteses convencionais, apresentaram dano ou falência renal, um deles necessitando de hemodiálise. Não houve diferença significativa na proporção de pacientes que tiveram um aumento da TFGe maior do que 25% (27% no grupo das endopróteses fenestradas e 42% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,5) ou que progrediram para as classes IV ou V de DRC (7% no grupo das endopróteses fenestradas e 8% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,94). Conclusão: Os efeitos das endopróteses convencionais e fenestradas na função renal de pacientes com AAA e função renal previamente preservada são semelhantes, tanto logo após a intervenção quanto a longo prazo. Esses dados reforçam a ideia de que a escolha do tipo de intervenção deve ser baseada, principalmente, em parâmetros anatômicos. / Background: Renal function deterioration is one of the most common complications following intervention for complex aortic aneurysms. It may result in negative outcomes, as increased length of stay and mortality. Fenestrated and branched endografts (FEVAR) were designed to expand the use of the endovascular technique (EVAR) in treating aortic aneurysms. Although FEVAR appears to be at least as safe and effective as open surgery and conventional endovascular technique, its impact in renal outcomes is not fully understood. Objective: To compare renal outcomes in patients with abdominal aortic aneurysms (AAA) undergone FEVAR or conventional EVAR. Method: A multiple cohort study was performed. The 67 patients from the Zenith Fenestrated Endovascular Graft Trial during the pre-approval phase were included. These patients were compared to 134 patients from the Zenith AAA Endovascular Graft Trial selected by propensity score method. Variables for matching included age, gender, hypertension, diabetes, and pre-operative estimated glomerular filtration rate (eGFR). Acute kidney injury (AKI) after endovascular repair was accessed according to the RIFLE classification system. Late renal outcomes were accessed according to the National Kidney Foundation staging system for chronic kidney disease (CKD). Results: Both groups have similar preoperative characteristics, except for a larger diameter at the lowest patent renal artery in the FEVAR group (25.3 ± 3 mm vs 23.9 ± 3, P = 0.003). There was no patient classified as CKD stages IV or V. Mean follow up was 30 ± 20 months for both groups (P = 0.99). The rate of 30-day or in-hospital mortality was 1.5% for both groups. FEVAR group exhibited higher overall survival, and there was no significant difference in the freedom from major adverse events between 14 both groups. At 30 days, the majority of patients presented with no AKI (95% vs 91%, respectively, in the FEVAR and the EVAR groups; P = 0.80). Only two patients presented with injury or failure (2%), one of them required transient dialysis (1%), both in the EVAR group. There was no significant difference in > 25% decline in eGFR (27% vs 42%, respectively, in the FEVAR and EVAR groups, P = 0.5) or progression to CKD stage IV or V (7% vs 8%, respectively, in the FEVAR and EVAR groups, P = 0.94) at 5-years. Conclusion: Renal function deterioration is similar in patients with AAA and initially preserved renal function treated by FEVAR and conventional EVAR. This data reinforces that the decision on the type of repair in patients with preserved renal function should be based in anatomical parameters.

Introdução: O dano à função renal é uma das complicações mais frequentes no tratamento dos aneurismas complexos da aorta e é um importante fator preditivo para outros desfechos desfavoráveis, como mortalidade e tempo de internação hospitalar. As endopróteses fenestradas e ramificadas foram criadas para expandir o uso da técnica endovascular no tratamento do aneurisma de aorta e, embora pareçam ser tão seguras e eficazes quanto as técnicas cirúrgica e endovascular convencional, pouco sabe-se sobre seus efeitos na função renal. Objetivo: Comparar os desfechos renais em pacientes com aneurismas da aorta abdominal (AAA) submetidos a tratamento endovascular convencional e tratamento endovascular com endopróteses fenestradas. Método: Foi realizado um estudo de coortes múltiplas pareadas. Para o grupo dos pacientes submetidos ao tratamento com endopróteses fenestradas, foram incluídos os 67 pacientes da fase de pré-aprovação do estudo da endopórtese Zenith Fenestrated. Estes pacientes foram comparados com 134 indivíduos selecionados por escores de propensão a partir de uma coorte de 739 pacientes do estudo da endoprótese Zenith AAA, nas fases de pré-aprovação e acesso continuado. As variáveis incluídas no pareamento foram idade, gênero, presença de hipertensão, presença de diabetes e valor da taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) préoperatória. O dano renal agudo (DRA) após a intervenção foi aferido a partir dos critérios RIFLE, enquanto os desfechos renais tardios foram avaliados de acordo com a classificação proposta pela National Kidney Foundation para a doença renal crônica (DRC). Resultados: Ambos os grupos tiveram características préoperatórias semelhantes, exceto pelos pacientes submetidos a endopróteses fenestradas apresentarem o diâmetro da aorta no nível da artéria renal pérvia mais baixa maior 11 (25,3 ± 3 mm e 23,9 ± 3, P = 0,003). Nenhum paciente selecionado apresentava-se, originalmente, nas classificações IV ou V de DRC. O seguimento médio foi de 30 ± 20 meses em ambos os grupos. A mortalidade precoce foi de 1,5% em ambos os grupos. Os pacientes submetidos a endopróteses fenestradas apresentaram uma sobrevida a longo prazo maior e não houve diferença significativa na incidência de desfechos adversos maiores. Em 30 dias, a maioria dos pacientes em ambos os grupos não apresentaram DRA (95% no grupo das endopróteses fenestradas e 91% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,80). Apenas dois pacientes, ambos no grupo das endopróteses convencionais, apresentaram dano ou falência renal, um deles necessitando de hemodiálise. Não houve diferença significativa na proporção de pacientes que tiveram um aumento da TFGe maior do que 25% (27% no grupo das endopróteses fenestradas e 42% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,5) ou que progrediram para as classes IV ou V de DRC (7% no grupo das endopróteses fenestradas e 8% no grupo das endopróteses convencionais, P = 0,94). Conclusão: Os efeitos das endopróteses convencionais e fenestradas na função renal de pacientes com AAA e função renal previamente preservada são semelhantes, tanto logo após a intervenção quanto a longo prazo. Esses dados reforçam a ideia de que a escolha do tipo de intervenção deve ser baseada, principalmente, em parâmetros anatômicos. / Background: Renal function deterioration is one of the most common complications following intervention for complex aortic aneurysms. It may result in negative outcomes, as increased length of stay and mortality. Fenestrated and branched endografts (FEVAR) were designed to expand the use of the endovascular technique (EVAR) in treating aortic aneurysms. Although FEVAR appears to be at least as safe and effective as open surgery and conventional endovascular technique, its impact in renal outcomes is not fully understood. Objective: To compare renal outcomes in patients with abdominal aortic aneurysms (AAA) undergone FEVAR or conventional EVAR. Method: A multiple cohort study was performed. The 67 patients from the Zenith Fenestrated Endovascular Graft Trial during the pre-approval phase were included. These patients were compared to 134 patients from the Zenith AAA Endovascular Graft Trial selected by propensity score method. Variables for matching included age, gender, hypertension, diabetes, and pre-operative estimated glomerular filtration rate (eGFR). Acute kidney injury (AKI) after endovascular repair was accessed according to the RIFLE classification system. Late renal outcomes were accessed according to the National Kidney Foundation staging system for chronic kidney disease (CKD). Results: Both groups have similar preoperative characteristics, except for a larger diameter at the lowest patent renal artery in the FEVAR group (25.3 ± 3 mm vs 23.9 ± 3, P = 0.003). There was no patient classified as CKD stages IV or V. Mean follow up was 30 ± 20 months for both groups (P = 0.99). The rate of 30-day or in-hospital mortality was 1.5% for both groups. FEVAR group exhibited higher overall survival, and there was no significant difference in the freedom from major adverse events between 14 both groups. At 30 days, the majority of patients presented with no AKI (95% vs 91%, respectively, in the FEVAR and the EVAR groups; P = 0.80). Only two patients presented with injury or failure (2%), one of them required transient dialysis (1%), both in the EVAR group. There was no significant difference in > 25% decline in eGFR (27% vs 42%, respectively, in the FEVAR and EVAR groups, P = 0.5) or progression to CKD stage IV or V (7% vs 8%, respectively, in the FEVAR and EVAR groups, P = 0.94) at 5-years. Conclusion: Renal function deterioration is similar in patients with AAA and initially preserved renal function treated by FEVAR and conventional EVAR. This data reinforces that the decision on the type of repair in patients with preserved renal function should be based in anatomical parameters.

A Síndrome de Marfan (MFS) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo, que acomete principalmente os sistemas esquelético, ocular e cardiovascular. O fenótipo cardiovascular, em especial o aneurisma de aorta, é responsável pela maior parte da morbi-mortalidade. MFS é resultante da mutação da fibrilina-1, uma glicoproteína que além de ser um dos principais componentes estruturais da matriz extracelular, tem como função a regulação da atividade do TGF-Beta, por meio de seu sequestro mecânico na matriz extracelular. No entanto, os mecanismos pelos quais a mutação da fibrilina-1 determina aneurismas de aorta torácica com elevada variabilidade fenotípica são ainda pouco elucidados. Um alvo central na fisiopatologia do aneurisma são células musculares lisas vasculares (VSMC), que constituem a maior porção da camada média da aorta. Por meio do controle do tônus contrátil da aorta, da estrutura do citoesqueleto e da interação com a matriz extracelular controlam a estrutura da aorta e a resposta a estímulos patológicos. Mutações que geram perda de função no aparato contrátil de VSMCs prejudicam força contrátil e respostas mecanoadaptativas. No entanto, o papel da VSMC na MFS foi pouco estudado. Neste estudo, investigamos se alterações do fenótipo de VSMCs correlacionam-se a prejuízos na geração de força e alterações em respostas biomecânicas em VSMC cultivadas a partir de aortas obtidas de camundongos com ou sem a mutação mgDeltalpn para MFS na fase inicial (3 meses) e tardia (6 meses). Aos 3 meses de evolução, detectamos importantes alterações fenotípicas nas MFS-VSMC, com maior proliferação celular e redução de alguns marcadores de diferenciação (calponina-1), porém aumento de outros (alfa-actina e SM22). Ao mesmo tempo, ocorreu mudança morfológica, com aumento da área da célula e perda do formato fusiforme. Tais alterações foram consistentes com transição para fenótipo mesenquimal, que foi confirmada pela expressão de vários marcadores. Marcadores de estresse do retículo endoplasmático (RE) aumentaram em MFS-VSMC vs. WT (wild-type) -VSMC condição basal, sem aumento pós estiramento mecânico. Correção da matriz de fibrilina-1 defeituosa em MFS-VSMC promoveu reversão de alguns aspectos do fenótipo, mas não do estresse do RE. MFS-VSMC mostra perfil protêomico divergente de WT-VSMC, em particular menor expressão de proteínas regulatórias do citoesqueleto. Importante, MFSVSMC têm reduzida capacidade de gerar força de tração quando semeadas em substrato com rigidez fisiológica e geram momento contrátil in vitro, no entanto, sem perda na capacidade de adesão. Importante, MFS-VSMC têm forte atenuação da resposta de tração a aumentos da rigidez do substrato. Em paralelo, MFS-VSMC exibem menor densidade em fibras de estresse de actina em relação às WT-VSMC. A maioria destas alterações não foram observadas aos 6 meses de evolução da doença. Os dados indicam que na fase precoce da doença, MSF-VSMC exibem mudanças fenotípicas que vão além de uma simples modulação fenotípica, com aspectos de transição mesenquimal e reduzida capacidade de geração de força tensional associada não à adesão celular, porém à menor capacidade de geração de fibras de estresse de actina. Estes mecanismos, descritos pela primeira vez, contribuir para elucidar a fisiopatologia da MFS, com alguns aspectos comuns, porém outros distintos de outras modalidades de aneurisma de aorta / Marfan Syndrome (MFS) is an autosomal dominant connective tissue disease affecting to variable extents the musculoskeletal, ocular and cardiovascular systems. Cardiovascular phenotype and in particular thoracic aorta aneurysm/dissection (TAAD), is responsible for the bulk of disease morbimortality. MFS is due to mutations in fibrillin-1, one of the main structural proteins of the extracellular matrix (ECM), which in addition regulates TGF-Beta activity by means of its physical retention in the ECM. However, mechanisms by which fibrillin-1 mutation determines TAAD with elevated phenotypic variability are yet poorly understood. Vascular smooth muscle cells (VSMC), the main component of aortic medial layer, are central targets of aneurysm pathophysiology in general. By exerting regulation of contractile tone, cytoskeletal structure and ECM interaction, VSMC control aortic structure and response to pathologic stimuli. Mutations that promote loss of VSMC contractile apparatus impair contractile function and mechanoadaptative responses and associate with distinct types of TAAD. However, the role of VSMC mechanobiology in MFS pathophysiology is poorly known. In this study, we investigated whether VSMC loss of force-generating capacity occurs in MFS and whether it associates with specific changes in cell phenotype. Biomechanical VSMC responses were assessed in cells cultured from aortas collected from mice with the mgDeltalpn MFS mutation at early (3-monthold mice, the main focus of our study) and advanced (6-month-old mice) stages of disease evolution. At 3 months of disease evolution, we detected important phenotypic alterations in MFS-VSMC, with enhanced expression of markers for cellular proliferation and lower expression of some differentiation markers (calponin-1), but, increase in others (SM alfaactin and SM22). In parallel, there were important morphologic changes, with increased VSMC area and loss of its fusiform shape. Such alterations are consistent with a transition towards a mesenchymal-like phenotype, which was confirmed through the expression of several markers. Endoplasmic reticulum (ER) stress markers increased in MFS-VSMC vs. WT (wild-type)-VSMC in basal condition, without augmentation after cyclic mechanical stretching. Replacement of defective fibrillin-1 ECM from MFS-VSMC with a normal fibroblast-derived ECM promoted reversion of some aspects of the phenotype but not of ER stress. MFS-VSMC exhibited a proteomic profile divergent from that of WT-VSMC, particularly with respect to the lower expression of cytoskeleton regulatory proteins. Importantly, MFS-VSMC displayed a lower traction force-generating capacity when seeded in ECM under physiological stiffness and generated an impaired contractile moment in this situation. In particular, MFS-VSMC depicted a strong attenuation of the traction force response to enhanced ECM stiffening. These defects did not occur as a result of lower adhesion structure and decreased adhesion capacity of MFS-VSMC. In parallel, MFS-VSMC exhibited lower density of actin stress fiber vs. WT-VSMC. With 6 months of disease evolution, several of these alterations were not detectable. Both WTVSMC and MFS-VSMC showed reduced capacity of force generation, without evidence of cell senescence. In summary, starting already in the early stages of disease evolution, MSF-VSMC display important phenotypic changes which go beyond a simple reversible phenotypic modulation, with some aspects suggesting a transition mesenchymal-like phenotype, accompanied by reduced force-generating capacity not linked to loss of cell adhesion properties but rather to impaired organization of action stress fibers. These mechanisms, described for the first time, contribute to elucidate MFS pathophysiology, depicting both some aspects in common with the pathophysiology of other types of aortic aneurysm and some aspects peculiar to MFS

Objetivo: Avaliar a presença de malformações cardiovasculares em 33 pacientes com síndrome de Turner acompanhadas no Hospital de Clinicas de Porto Alegre. Métodos: Estudo transversal no qual foi realizada ressonância magnética cardíaca (RMC) e torácica com ênfase na avaliação da aorta (RMA) em 33 pacientes. Resultados: As pacientes tinham idade media de 20 anos e 10 meses e altura de 138,7 cm. Aproximadamente 42,42% das pacientes apresentavam cariótipo 45,X e 33,33% pescoço alado. À RMC, 54,54% das pacientes apresentaram alteração, sendo válvula aórtica bicúspide o achado mais frequente, presente em 24,24%. À RMA, malformações cardiovasculares foram encontradas em 42,42%, sendo o alongamento do arco transverso presente em 27,27% das pacientes. Dilatação da aorta estava presente em 66,66% das pacientes, considerada severa em 12,12%. O local mais frequente de dilatação foi na raiz da aorta e na porção tubular da aorta ascendente. Conclusões: Os resultados do presente estudo corroboram achados preliminares da literatura que demonstram que anomalias cardiovasculares são comuns na síndrome de Turner, especialmente diagnosticadas pela ressonância magnética. Dilatação da aorta, principalmente na aorta ascendente, e extremamente frequente na síndrome de Turner e proporciona elevado risco de evento aórtico agudo como a dissecção, potencialmente fatal. / Objective: To evaluate the incidence of cardiovascular malformations in 33 patients with Turner's syndrome followed up in the Hospital de Clinicas of Porto Alegre. Methodology: A transversal study in which a Cardiac and Thoracic Magnetic Resonance Imaging (MRI ) with focus on the evaluation of the aorta was performed in 33 patients. Results: The patients had average age of 20 years and 10 months and height of 138,7 cm. Approximately 42,42% of the patients presented karyotype 45,X and 33,33% webbed neck. Through MRI 54,54% of patients showed anomalies; the bicuspid aortic valve was the most frequent found present in 24,24% of patients. Through MRI, cardiovascular malformations were found in 42,42%, and elongation of the transverse arch was present in 27,27% of patients. Aortic dilatation was found in 66,66% of patients, and it was considered severe in 12,12%. The most frequent place of dilatation was in the aortic root and in the tubular portion of the ascending thoracic aorta. Conclusion: The results of present study corroborate with the literature that says cardiovascular anomalies are common in Turner's syndrome, especially diagnosed through magnetic resonance imaging. Aortic dilatation, most prominent in the ascending aorta, is very frequent in Turner's syndrome and that predicts high risk for acute aortic events such as dissection, potencially fatal.

Objetivo: Avaliar a presença de malformações cardiovasculares em 33 pacientes com síndrome de Turner acompanhadas no Hospital de Clinicas de Porto Alegre. Métodos: Estudo transversal no qual foi realizada ressonância magnética cardíaca (RMC) e torácica com ênfase na avaliação da aorta (RMA) em 33 pacientes. Resultados: As pacientes tinham idade media de 20 anos e 10 meses e altura de 138,7 cm. Aproximadamente 42,42% das pacientes apresentavam cariótipo 45,X e 33,33% pescoço alado. À RMC, 54,54% das pacientes apresentaram alteração, sendo válvula aórtica bicúspide o achado mais frequente, presente em 24,24%. À RMA, malformações cardiovasculares foram encontradas em 42,42%, sendo o alongamento do arco transverso presente em 27,27% das pacientes. Dilatação da aorta estava presente em 66,66% das pacientes, considerada severa em 12,12%. O local mais frequente de dilatação foi na raiz da aorta e na porção tubular da aorta ascendente. Conclusões: Os resultados do presente estudo corroboram achados preliminares da literatura que demonstram que anomalias cardiovasculares são comuns na síndrome de Turner, especialmente diagnosticadas pela ressonância magnética. Dilatação da aorta, principalmente na aorta ascendente, e extremamente frequente na síndrome de Turner e proporciona elevado risco de evento aórtico agudo como a dissecção, potencialmente fatal. / Objective: To evaluate the incidence of cardiovascular malformations in 33 patients with Turner's syndrome followed up in the Hospital de Clinicas of Porto Alegre. Methodology: A transversal study in which a Cardiac and Thoracic Magnetic Resonance Imaging (MRI ) with focus on the evaluation of the aorta was performed in 33 patients. Results: The patients had average age of 20 years and 10 months and height of 138,7 cm. Approximately 42,42% of the patients presented karyotype 45,X and 33,33% webbed neck. Through MRI 54,54% of patients showed anomalies; the bicuspid aortic valve was the most frequent found present in 24,24% of patients. Through MRI, cardiovascular malformations were found in 42,42%, and elongation of the transverse arch was present in 27,27% of patients. Aortic dilatation was found in 66,66% of patients, and it was considered severe in 12,12%. The most frequent place of dilatation was in the aortic root and in the tubular portion of the ascending thoracic aorta. Conclusion: The results of present study corroborate with the literature that says cardiovascular anomalies are common in Turner's syndrome, especially diagnosed through magnetic resonance imaging. Aortic dilatation, most prominent in the ascending aorta, is very frequent in Turner's syndrome and that predicts high risk for acute aortic events such as dissection, potencially fatal.

Objetivo: Avaliar a presença de malformações cardiovasculares em 33 pacientes com síndrome de Turner acompanhadas no Hospital de Clinicas de Porto Alegre. Métodos: Estudo transversal no qual foi realizada ressonância magnética cardíaca (RMC) e torácica com ênfase na avaliação da aorta (RMA) em 33 pacientes. Resultados: As pacientes tinham idade media de 20 anos e 10 meses e altura de 138,7 cm. Aproximadamente 42,42% das pacientes apresentavam cariótipo 45,X e 33,33% pescoço alado. À RMC, 54,54% das pacientes apresentaram alteração, sendo válvula aórtica bicúspide o achado mais frequente, presente em 24,24%. À RMA, malformações cardiovasculares foram encontradas em 42,42%, sendo o alongamento do arco transverso presente em 27,27% das pacientes. Dilatação da aorta estava presente em 66,66% das pacientes, considerada severa em 12,12%. O local mais frequente de dilatação foi na raiz da aorta e na porção tubular da aorta ascendente. Conclusões: Os resultados do presente estudo corroboram achados preliminares da literatura que demonstram que anomalias cardiovasculares são comuns na síndrome de Turner, especialmente diagnosticadas pela ressonância magnética. Dilatação da aorta, principalmente na aorta ascendente, e extremamente frequente na síndrome de Turner e proporciona elevado risco de evento aórtico agudo como a dissecção, potencialmente fatal. / Objective: To evaluate the incidence of cardiovascular malformations in 33 patients with Turner's syndrome followed up in the Hospital de Clinicas of Porto Alegre. Methodology: A transversal study in which a Cardiac and Thoracic Magnetic Resonance Imaging (MRI ) with focus on the evaluation of the aorta was performed in 33 patients. Results: The patients had average age of 20 years and 10 months and height of 138,7 cm. Approximately 42,42% of the patients presented karyotype 45,X and 33,33% webbed neck. Through MRI 54,54% of patients showed anomalies; the bicuspid aortic valve was the most frequent found present in 24,24% of patients. Through MRI, cardiovascular malformations were found in 42,42%, and elongation of the transverse arch was present in 27,27% of patients. Aortic dilatation was found in 66,66% of patients, and it was considered severe in 12,12%. The most frequent place of dilatation was in the aortic root and in the tubular portion of the ascending thoracic aorta. Conclusion: The results of present study corroborate with the literature that says cardiovascular anomalies are common in Turner's syndrome, especially diagnosed through magnetic resonance imaging. Aortic dilatation, most prominent in the ascending aorta, is very frequent in Turner's syndrome and that predicts high risk for acute aortic events such as dissection, potencially fatal.

Objetivo: Medir a pulsatilidade da parede do aneurisma de aorta humano antes e depois de sua correção endoluminal. Método: Cinco aneurismas foram submetidos à perfusão pulsátil antes e depois do implante de uma endoprótese. Resultado: o nível da coluna de água oscilou durante a pulsação com variações de 17, 16, 13, 7 e 25 cm antes da colocação da endoprótese. Depois da prótese, a oscilação diminuiu em todos os casos para 13, 12, 9, 3,5 e 23 cm, respectivamente. Conclusão: A pulsação da endoprótese é transmitida à parede do aneurisma / Objective: To measure the pulsatility of human aortic aneurysms before and after exclusion with endograft. Method: Five aneurysms were submitted to pulsatile perfusion before and after implantation of a bifurcated endograft. Result: The level of the water column oscillated during pulsation, in each case, with an amplitude of 17, 16, 13, 7 and 25 cm before the endograft insertion. After that, the amplitudes dropped to, respectively 13, 12, 9, 3.5 and 23 cm.Conclusion: Pulsation of an endograft is transmitted to the aneurysm wall even in the absence of endoleak

A ruptura do aneurisma da aorta abdominal está entre as principais causas de óbito. A alta morbi-mortalidade associada à ruptura e tratamento dos aneurismas representa um grande desafio aos médicos e um alto risco aos pacientes. Apesar dos modelos experimentais serem úteis para compreendermos, treinarmos, testar novos métodos diagnósticos e terapêuticos para esta doença, os modelos existentes até o momento ainda não são os ideais. Nos modelos existentes, os animais são muito pequenos e não representam a doença nos humanos, ou o procedimento envolve laparotomia, ou o comportamento do aneurisma criado não é semelhante ao de um aneurisma verdadeiro. Desenvolvemos, a partir de uma abordagem minimamente invasiva, um método eficiente de induzirmos a formação de um aneurisma verdadeiro na aorta abdominal infrarrenal de porcos Large White. Os animais foram submetidos a indução química a partir de uma aplicação por via endovascular de cloreto de cálcio a 25% ou elastase pancreática suína. Os animais controles foram submetidos a tratamento com soro fisiológico (NaCl 0,9%). Todos os animais foram submetidos à mesma técnica operatória, sob anestesia geral. Os animais foram acompanhados com exames ultrassonográficos com Doppler semanalmente, e as aortas colhidas para testes biomecânicos e análise histológica após 4 semanas. Apesar das aortas tratadas com elastase apresentarem apenas dilatação, estudos de imagens, histológicos e biomecânicos mostraram que as aortas tratadas com cloreto de cálcio evoluíram para aneurismas verdadeiros, com comportamento biomecânico semelhante ao dos aneurismas de humanos. Estes resultados/achados indicam que a abordagem endovascular para a indução de aneurisma é factível e não ocasiona uma fibrose retroperitoneal / Abdominal aortic aneurysms rupture are among the main causes of death. The high morbidity and mortality associated with aneurysm rupture and repair represents a challenge for surgeons and high risk for patients. Although experimental models are useful to understand, train, and develop new treatment and diagnostic methods for this disease, animal models developed to date are far from ideal. Animals are either too small and do not represent the pathology of humans, or the procedures employ laparotomy, or the aortic behavior does not resemble that of a true aneurysm. We developed a novel, less invasive and effective method to induce true aortic aneurysms in Large White pigs. Animals were submitted to an endovascular chemical induction using either calcium chloride (25%) or swine pancreatic elastase. Controls were exposed to saline solution. All animals were operated on using the same surgical technique under general anesthesia. They were followed weekly with ultrasound examinations and at 4 weeks the aorta was harvested. Although elastase induced only arterial dilation, imaging, histological, and biomechanical studies of the aorta revealed the formation of true aneurysms in animals exposed to calcium chloride. Aneurysms in the latter group had biomechanical failure properties similar to those of human aneurysms. These findings indicate that the endovascular approach is viable and does not cause retroperitoneal fibrosis