Ce travail est consacré à l'étude de la rhéologie des bétons fluides. On relate le développement d'un rhéomètre à béton prototype de conception nouvelle, BT RHEOM. Le principe et la mise au point de l'appareil, ainsi que les différentes conduites des essais rhéologiques, sont décrits. Des études visant à estimer l'objectivité des mesures sont présentées. On envisage ensuite quelques études expérimentales avec le BT RHEOM. Les comportements des bétons frais, sans et avec vibration, sont étudiés. Dans la plage de gradient de vitesse étudiée, ils respectent en général le modèle de Bingham, sous réserve que la consistance des bétons satisfasse certaines conditions, et que l'homogénéité des bétons soit acceptable. Les phénomènes de thixotropie et de dilatance des bétons sont ensuite discutés. On s'intéresse également à l'influence des paramètres de composition du béton sur le comportement rhéologique de ce dernier. On établit ainsi un modèle ayant pour objet l'estimation de la viscosité plastique des bétons à hautes performances, fournissant une aide à la formulation du béton. Enfin, avec les caractéristiques intrinsèques d'un béton mesurées au BT RHEOM, on tente de modéliser un problème de chantier : le pompage du béton. On montre également une autre application de ce rhéomètre : la mise au point des formulations de BHP.

La recherche présentée dans cette thèse répond à la question fondamentale suivante: que peut-on donner à voir, dans une image, qui ne se livre pas à la vision physiologique directe? Autrement dit, pourquoi regarder une oeuvre plutôt que directement son référent? Question plus délicate encore lorsqu'il s'agit d'une image photographique. La recherche est ordonnée en deux parties. La première, intitulée La force et le charme de la trace, prolégomènes à un projet de portrait photographique, tente de répondre à la sous-question: pourquoi photographier? en proposant une approche apologétique de l'image optique fixe enregistrée, fondée sur une poïétique, c'est-à-dire sur une connaissance phénoménologique sensible qui m'est propre, en tant qu'opérateur. J'ai réservé une place de choix à la machine photographique, en mettant en évidence la sensorialité de l'opérateur, qui «regarde voir» sa machine, découvrant ainsi une fonction haptique visuelle. Le produit de la machine, le tirage, est aussi examiné dans la perspective d'une caractéristique sensorielle peu connue que je nomme la «pâte photographique». La seconde partie, intitulée Un projet de portrait photographique, propose une «chaîne de réflexions» sur le portrait, qui s'allie à la genèse de mon projet et en explicite les fondements, tout en répondant à une deuxième sous-question: pourquoi faire du portrait ? Le premier élément porte sur le portrait, tous médiums confondus, qui dégage les embrayeurs (facteurs moteurs) du portrait en soi et montre comment s'incarne la «pulsion portraiturante» et quels sont ses moyens opératoires; j'examine ensuite sur le portrait sculpté, tel que je l'ai pratiqué, qui m'avait conduit à la découverte de la «gravité», état ontologique plutôt que psychologique, que j'avais pu observer alors sur le visage de mes modèles. Cette gravité, ce «quelque chose» venant du tréfonds, quasi invisible dans la vie courante, avait une double particularité: son universalité et sa répétition. Puis, j'aborde le portrait peint, par le truchement de Giacometti, dont l'apport majeur à mon projet est constitué par sa recherche acharnée de «densification» (accroissement de la présence, de la consistance). Vient ensuite le portrait photographique en soi, tous auteurs confondus, dont je dégage les spécificités, celles-là mêmes qui ont été mises en oeuvre dans mon projet, notamment l'intrusion d'une machine dans un dispositif de portrait et les peurs qu'elle peut engendrer. Le fait qu'elle recueille le «don de photons» du référent dérange autant qu'il fascine, comme en font foi les réflexions des premiers photographiés. La chaîne se termine par l'examen attentif du travail d'un photographe: Davidson, New York, East 100th Street, travail qui constitue un apport majeur à mon projet, entre autres, par le concept opératoire d'installation dans la durée, permettant l'immobilité, donc la non-instantanéité, notion qui institue un lien entre le portrait sculpté et le portrait photographique: il est possible d'abolir l'expression fugitive en photographie, d'y restaurer l'idée de non-événement. Cet apport majeur, en relation avec un événement personnel important et la remémoration de la découverte de la gravité, va donner naissance à mon projet de portrait photographique. Ce projet est essentiellement une quête de la gravité. Ce qui fut une apparition inattendue dans l'atelier du sculpteur s'est métamorphosé en une recherche active, exécutée en photographie, avec des concepts opératoires ayant migré de la sculpture mais avec aussi d'autres concepts propres, créés en lien étroit avec la réflexion sur la photographie dont il est fait état dans les Prolégomènes. Il a d'abord fallu déjouer un paradoxe: avant de pouvoir photographier la gravité, il est nécessaire qu'elle apparaisse sur le visage. Or, la présence autant que les pouvoirs de la machine photographique tendent à occulter cet état profond de l'être, que permettait la vacuité vécue par le modèle du sculpteur. Autrement dit, c'est dans l'inaction qu'apparaissait la gravité, alors que le modèle du photographe -que je nomme, pour cette raison, le référent -est normalement actif par le fait de son auto-inscription sur la surface sensible. Il s'agit donc de déjouer la «volonté d'inscription» par quelques stratégies, dominées par une demande: cesser d'émettre des signes, mais tout en restant présent et conscient de l'opération, ce qui constitue une gageure de la part du photographié et explique en partie la petite quantité de vues répondant aux visées du projet. Pour faire passer la gravité d'un impondérable apparemment fugitif à une réalité plastique inscrite dans la durée, s'incarnant dans un tirage photographique que je nomme la vue majeure, il faut ajouter l'opération de densification, qui devrait se jouer simultanément dans deux registres: une présence accrue de la gravité en tant qu'état du référent, actualisée dans une présence accrue de l'image photographique en tant qu'oeuvre. Neuf vues majeures se dégagent des quelque cinq mille deux cents vues effectuées depuis 1994 avec cinquante et un participants. Concrètement, j'opère au moyen de séances répétées, avec un dispositif volontairement dépouillé (aucune composition : posture rigoureusement frontale; fond neutre ; éclairage normalisé ; vêtements neutres ; aucun bijou), avec la même personne, parfois durant plusieurs mois, voire plusieurs années. La vue majeure pourrait se définir comme étant une image capable de livrer des qualités et des densités plastiques équivalentes aux qualités et à la densité de présence des protagonistes, avec une «métaqualité» : celle d'une monstration de la gravité. Plus précisément, pour montrer : premièrement, l'abolition d'une «distance» (psychique) entre le référent, l'opérateur et la chambre optique; secondement, l'unification de deux éléments-clefs du visage que sont les yeux et la bouche lorsqu'ils sont accordés entre eux, liés dans une même présence. ______________________________________________________________________________ MOTS-CLÉS DE L'AUTEUR: photographie, portrait photographique, densification, durée, gravité, haptique visuelle, image optique native, non-instantanéité, pâte photographique, peur (de la machine), répétition, sensorialité de l'opérateur, trace (charme et gestion), verre dépoli.

L'appareil de Golgi est un organite central du réseau des voies de transport intracellulaire des cellules eucaryotes. L'étude de son fonctionnement dynamique complexe nécessite le développement de nouveaux outils. J'ai donc suivi plusieurs stratégies en parallèle pour proposer de nouvelles approches d'étude de l'appareil de Golgi. <br />Tout d'abord, j'ai utilisé la technique d'Interférence ARN, qui permet d'inhiber l'expression d'une protéine d'intérêt, et ainsi révélé la complexité de la régulation du transport golgien par la GTPase Rab6. <br />Ensuite, j'ai suivi une stratégie reposant sur l'imagerie in vivo du désassemblage et du réassemblage de l'appareil de Golgi au cours de la mitose, et ainsi mis en évidence une étape particulière du désassemblage golgien. <br />Enfin, le cœur de ma thèse a consisté en la production d'anticorps recombinants dirigés contre des protéines golgiennes par Phage Display, et le développement de leur utilisation pour tracer le comportement des protéines-cibles in vivo.

Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine : Nancy 1 : 2006. / Titre provenant de l'écran-titre.

Reproduction de : Thèse d'exercice : Médecine : Nancy 1 : 2007. / Titre provenant de l'écran-titre.

Nhx1 est un antiport vacuolaire de Na+/H+ chez la levure Saccharomyces cerevisiae. Nhx1 joue un rôle important dans le maintien de l’homéostasie ionique du cytoplasme de la cellule. En effet, la mutation du gène NHX1 chez la levure nhx1Δ entraîne une perte de l’homéostasie cellulaire quand les cellules sont cultivées dans un milieu de faible osmolarité. Ce travail rapporte pour la première fois, et contrairement à la cellule parentale, que la mutation du gène NHX1 a pour effet une sensibilité du mutant nhx1Δ à une variété des drogues et des agents cationiques et anioniques lorsque les cellules sont cultivées dans un milieu riche. En outre, dans ces conditions de culture, aucune sensibilité n’a été observée chez le mutant nhx1Δ quand les cellules sont traitées avec différentes concentrations de sel. Nous avons aussi démontré que la sensibilité du mutant nhx1Δ aux différents agents ainsi que la sécrétion de l’enzyme carboxypeptidase Y observé chez ce mutant n’ont pas été restauré lorsque les cellules sont cultivées dans des milieux avec différents pH ou avec différentes concentrations de sel. Enfin, une analyse génétique a révélé que le mutant nhx1Δ montre un phénotype distinct d’autres mutants qui ont un défaut dans le trafic entre le compartiment pré-vacuolaire et l’appareil de Golgi quand ces cellules sont traitées avec différents agents. Cette analyse prouve que la sensibilité de nhx1Δ aux différents agents n’est pas liée au trafic entre le compartiment pré-vacuolaire et l’appareil de Golgi. / Nhx1 is an intracellular Na+/H+ exchanger localized to the late endosome in Saccharomyces cerevisiae. It is believed that Nhx1 plays a major role in pH-mediated vesicle trafficking, as nhx1Δ mutant is defective in maintaining the intracellular pH in the vacuoles and cytoplasm when grown in low osmolarity media. In this work, we reported novel drug sensitivities of the nhx1Δ mutant to a range of cationic and anionic agents when cells are grown in rich media. Unlike the low osmolarity media, the nhx1Δ mutant showed no sensitivity to salt. Furthermore, we showed that the drug phenotypes of the nhx1Δ mutant, as well as the secretion of the vacuolar protein carboxypeptidase Y, were not rescued by either altering the pH or salt concentration. Although, amino acid substitution of the phylogenetically conserved residue Glu355 for Ala (E355A) in Nhx1 resulted in sensitivity to genotoxic drug bleomycin, it was not observed for the non-conserved residue Glu371Ala (E371A). Moreover, genetic analysis revealed that the nhx1Δ mutant displayed distinct drug phenotypes in comparison to mutants that are defective in retrograde trafficking from the prevacuole to the late Golgi, excluding the possibility that the drug sensitivity of the nhx1Δ mutant is related to retrograde trafficking.

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

L’activité rythmique des muscles masticateurs (ARMM) pendant le sommeil se retrouve chez environ 60% de la population générale adulte. L'étiologie de ce mouvement n'est pas encore complètement élucidée. Il est cependant démontré que l’augmentation de la fréquence des ARMM peut avoir des conséquences négatives sur le système masticatoire. Dans ce cas, l'ARMM est considérée en tant que manifestation d'un trouble moteur du sommeil connue sous le nom de bruxisme. Selon la Classification Internationale des Troubles du Sommeil, le bruxisme est décrit comme le serrement et grincement des dents pendant le sommeil. La survenue des épisodes d’ARMM est associée à une augmentation du tonus du système nerveux sympathique, du rythme cardiaque, de la pression artérielle et elle est souvent en association avec une amplitude respiratoire accrue. Tous ces événements peuvent être décrits dans le contexte d’un micro-éveil du sommeil. Cette thèse comprend quatre articles de recherche visant à étudier i) l'étiologie de l’ARMM pendant le sommeil en relation aux micro-éveils, et à évaluer ii) les aspects cliniques du bruxisme du sommeil, du point de vue diagnostique et thérapeutique. Pour approfondir l'étiologie de l’ARMM et son association avec la fluctuation des micro-éveils, nous avons analysé le patron cyclique alternant (ou cyclic alternating pattern (CAP) en anglais), qui est une méthode d’analyse qui permet d’évaluer l'instabilité du sommeil et de décrire la puissance des micro-éveils. Le CAP a été étudié chez des sujets bruxeurs et des sujets contrôles qui ont participé à deux protocoles expérimentaux, dans lesquels la structure et la stabilité du sommeil ont été modifiées par l'administration d'un médicament (la clonidine), ou avec l'application de stimulations sensorielles (de type vibratoire/auditif) pendant le sommeil. Dans ces deux conditions expérimentales caractérisées par une instabilité accrue du sommeil, nous étions en mesure de démontrer que les micro-éveils ne sont pas la cause ou le déclencheur de l’ARMM, mais ils représentent plutôt la «fenêtre permissive» qui facilite l'apparition de ces mouvements rythmiques au cours du sommeil. Pour évaluer la pertinence clinique du bruxisme, la prévalence et les facteurs de risque, nous avons effectué une étude épidémiologique dans une population pédiatrique (7-17 ans) qui était vue en consultation en orthodontie. Nous avons constaté que le bruxisme est un trouble du sommeil très fréquent chez les enfants (avec une prévalence de 15%), et il est un facteur de risque pour l'usure des dents (risque relatif rapproché, RRR 8,8), la fatigue des muscles masticateurs (RRR 10,5), les maux de tête fréquents (RRR 4,3), la respiration bruyante pendant le sommeil (RRR 3,1), et divers symptômes liés au sommeil, tels que la somnolence diurne (RRR 7,4). Ces résultats nous ont amenés à développer une étude expérimentale pour évaluer l'efficacité d'un appareil d'avancement mandibulaire (AAM) chez un groupe d'adolescents qui présentaient à la fois du bruxisme, du ronflement et des maux de tête fréquents. L'hypothèse est que dans la pathogenèse de ces comorbidités, il y a un mécanisme commun, probablement lié à la respiration pendant le sommeil, et que l'utilisation d'un AAM peut donc agir sur plusieurs aspects liés. À court terme, le traitement avec un AAM semble diminuer l'ARMM (jusqu'à 60% de diminution), et améliorer le ronflement et les maux de tête chez les adolescents. Cependant, le mécanisme d'action exact des AAM demeure incertain; leur efficacité peut être liée à l'amélioration de la respiration pendant le sommeil, mais aussi à l'influence que ces appareils pourraient avoir sur le système masticatoire. Les interactions entre le bruxisme du sommeil, la respiration et les maux de tête, ainsi que l'efficacité et la sécurité à long terme des AAM chez les adolescents, nécessitent des études plus approfondies. / Approximately 60% of the general adult population experiences rhythmic masticatory muscle activity (RMMA) during sleep. The etiology of this movement is not yet understood. However, it has been demonstrated that an increased frequency of RMMA may have detrimental consequences on the stomatognathic system. In this case, RMMA is considered the manifestation of a sleep-related motor disorder known as sleep bruxism (SB). According to the definition of the International Classification of Sleep Disorders, SB is the activity of tooth grinding and clenching during sleep. The occurrence of SB-related activity, i.e., RMMA, is associated with rises of sympathetic tone, heart rate, blood pressure, and it is frequently concomitant with larger respiratory breaths. All these events can be described within a sleep arousal. The present thesis includes four research articles aimed to study i) the etiology of RMMA during sleep in relation to sleep arousal; and ii) the clinical perspectives of SB assessment and management. To further investigate the etiology of RMMA and its association with sleep arousal fluctuations we analyzed the cyclic alternating pattern (CAP), a scoring method to assess sleep instability and describe sleep arousal pressure. CAP was scored in SB subjects and controls that participated in two experimental protocols in which sleep architecture and stability were altered by either a medication (i.e., clonidine), or sensory stimulations (i.e., vibratory/auditory). Under these experimental conditions known to increase sleep instability, we were able to show that sleep arousal is not the trigger or cause of RMMA, rather the “permissive window” that facilitates the occurrence of RMMA during sleep. To evaluate the clinical relevance of SB, we conducted a survey on a 7-17 year old orthodontic population to investigate the prevalence and risk factors associated with SB. It appeared that SB is a highly prevalent sleep disorders in children (15% of prevalence), and is a risk factor for tooth wear (odds ratio, OR 8.8), jaw muscle fatigue (OR 10.5), frequent headache (OR 4.3), loud breathing during sleep (OR 3.1), and several sleep complaints, such as daytime sleepiness (OR 7.4). These findings led us to design an experimental trial using a mandibular advancement appliance (MAA) in adolescents in order to investigate the possible relationship between SB, snoring, and headache. We hypothesized that a common underlying mechanism related to breathing during sleep may be responsible for all concomitant conditions. The short-term use of an MAA appeared to reduce SB (up to 60%), and improve snoring and headache complaints in adolescents. However, the precise mechanism of action of MAA remains under debate; its effectiveness can be either related to the improvement of breathing during sleep, or its influence on the masticatory system. The interactions between SB, breathing, and headache as well as the long-term effectiveness and safety of the MAA in adolescents need further investigations. / L’attività ritmica dei muscoli masticatori (ARMM) durante il sonno si osserva in circa il 60% della popolazione generale adulta. L'eziologia di questo movimento non è stata ancora del tutto compresa. Tuttavia, è dimostrato che un’aumentata frequenza di ARMM può avere conseguenze negative sul sistema stomatognatico. In questo caso, l’ARMM è considerato la manifestazione di un disturbo motorio del sonno noto come bruxismo. Secondo la Classificazione Internazionale dei Disturbi del Sonno, il bruxismo è l'attività di digrignamento e serramento dei denti durante il sonno. La comparsa di episodi di ARMM durante il sonno è associata a un aumento del tono del sistema nervoso simpatico, della frequenza cardiaca, della pressione arteriosa, ed è spesso in concomitanza con un aumentato volume inspiratorio. Le variazioni di questi parametri fisiologici sono compresi nel contesto di un arousal (micro risveglio) del sonno. Questa tesi comprende quattro articoli di ricerca volti a studiare i) l'eziologia dell’ARMM durante il sonno in relazione all’arousal, ed a valutare ii) l’inquadramento clinico del bruxismo nel sonno. Per approfondire l'eziologia dell’ARMM e l’associazione con l’arousal nel sonno, abbiamo analizzato il cyclic alternating pattern (CAP), che permette di valutare l'instabilità del sonno e descrivere la potenza degli arousals. Il CAP è stato esaminato in soggetti con bruxismo e soggetti controllo che hanno partecipato in due protocolli sperimentali, in cui la struttura e la stabilità del sonno sono stati modificati con la somministrazione di un farmaco (la clonidina), o con l’applicazione di stimolazioni sensoriali (di tipo vibratorio/uditivo) durante il sonno. In queste condizioni sperimentali caratterizzate da un’aumentata instabilità del sonno, siamo stati in grado di dimostrare che l’arousal non è la causa o il generatore dell’ARMM, ma piuttosto la "finestra permissiva" che facilita il verificarsi di questi movimenti ritmici durante il sonno. Per valutare la rilevanza clinica del bruxismo, abbiamo condotto uno studio epidemiologico in una popolazione pediatrica afferente alla clinica di ortodonzia per studiare la prevalenza e i fattori di rischio associati al bruxismo. Questa ricerca ha evidenziato che il bruxismo è un comune disturbo del sonno nei bambini (con una prevalenza del 15%), ed è un fattore di rischio per usura dentale (odds ratio, OR 8.8), fatica dei muscoli masticatori (OR 10.5), mal di testa frequenti (OR 4.3), respirazione rumorosa durante il sonno (OR 3.1), e diversi sintomi legati al sonno, quali la sonnolenza diurna (OR 7.4). Questi risultati ci hanno portato a progettare uno studio sperimentale per valutare l’efficacia di un apparecchio di avanzamento mandibolare (AAM) in un gruppo di adolescenti che presentavano al contempo bruxismo, russamento e frequenti cefalee. L’ipotesi è che nella patogenesi di tali comorbidità, vi sia un meccanismo comune, probabilmente legato alla respirazione durante il sonno, e che l’utilizzo di un AAM possa quindi avere un beneficio multiplo. Il trattamento a breve termine con un AAM sembra diminuire l’ARMM (fino al 60%) e migliorare il russamento e i mal di testa negli adolescenti. Tuttavia, l'esatto meccanismo di azione degli AAM rimane incerto; la loro efficacia può essere correlata sia al miglioramento della respirazione durante il sonno, ma anche all’influenza che questi apparecchi svolgono sul sistema masticatorio. Le interazioni tra il bruxismo nel sonno, la respirazione, e le cefalee, così come l'efficacia e la sicurezza a lungo termine degli AAM negli adolescenti, necessitano di ulteriori studi clinici.

Introduction Cette recherche constitue une étude clinique descriptive, visant à évaluer la douleur durant le traitement orthodontique avec boîtiers auto-ligaturants passifs et actifs. Matériel et méthode L'étude a été effectuée chez 39 patients (18 garçons, 21 filles), âge moyen 14 (entre 11 et 19 ans). Deux types de boîtiers auto-ligaturants ont été utilisés (SPEED n=20 et Damon n=19). Pour évaluer la douleur, un questionnaire a été élaboré par l'équipe de recherche. L’étude comportait 4 phases, c’est-à-dire l’évaluation de la douleur suite à l’insertion des 4 premiers fils orthodontiques du traitement de chaque patient (0.016 Supercable, 016 CuNiTi, 016X022 CuNiTi, 019X025 CuNiTi). Le même questionnaire était utilisé lors de chaque phase et le questionnaire comprenait 6 différents temps (T0: avant l’insertion du fil orthodontique, T1: immédiatement suite à l’insertion du fil, T2: 5h après l’insertion, T3: 24h après l’insertion, T4: 3 jours après l’insertion, T5: une semaine après l’insertion, T6: 4 semaines après l’insertion) suite à l’insertion de chaque fil. L’échelle visuelle analogue (EVA) et la version courte du questionnaire de Saint-Antoine ont été utilisés afin d’évaluer la douleur. Les données des EVA entre les groupes ont été comparées en utilisant le U test Mann-Whitney. Résultats et discussion Pour les deux premiers fils et pour tous les temps étudiés, il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre les deux groupes (SPEED et Damon). Cependant, au moment de l’insertion (T0) du troisième fil (016X022 CuNiTi), parmi les patients ayant rapporté de la douleur (SPEED 47.1%, Damon 55.6%), le groupe Damon a rapporté une douleur significativement plus élevée que le groupe SPEED (p=0.018), (EVA moyenne SPEED=14.14±8.55, Damon=33.85±19.64). Trois jours après l’insertion du troisième fil, toujours parmi les patients ayant rapporté de la douleur (SPEED 23.5%, Damon 33.4%), la douleur était significativement plus élevée chez le groupe Damon que chez le groupe SPEED (p=0.008), (EVA moyenne SPEED=8.74±4.87, Damon=25.15±9.69). La plupart des analgésiques ont été pris suite à la pose du premier fil au temps T2 (5h) et T3 (24h). Il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre les groupes en ce qui a trait au nombre de patients qui prenaient des analgésiques. La douleur n’a pas affecté le style de vie pour la grande majorité des patients. Les mots descriptifs sensoriels « tiraillement », « étau » et « élancement » et le mot affectif « énervant » étaient le plus souvent utilisés. Conclusion Les patients du groupe Damon ont ressenti significativement plus de douleur que les patients du groupe SPEED à l’insertion du troisième fil et trois jours suite à l’insertion. Plus de patients ont pris des médicaments pour la douleur avec le premier fil et le style de vie n’était pas affecté pour une majorité de patients. « Tiraillement », « étau », « élancement » et « énervant » étaient les mots descriptifs les plus utilisés par les patients pour décrire leur douleur. / Introduction This research is a descriptive clinical study designed to assess pain during orthodontic treatment with self-ligating brackets. Materials and methods This study was comprised of 39 patients (18 male, 21 female), mean age of 14 (range 11 to 19 yo). Two types of self-ligating brackets (SPEED n=20 and Damon n=19) were used. Pain was evaluated with a questionnaire developed by the research team. The study was divided into 4 phases. Pain was evaluated for 4 weeks following the insertion of the first 4 orthodontic wires for each patient (0.016 Supercable, 016 CuNiTi, 016X022 CuNiTi, 019X025 CuNiTi). The same questionnaire was used during each phase and included 6 different time-points following the insertion of each wire (T0: before insertion of orthodontic wire, T1: immediately after the insertion of the wire, T2: 5h after insertion, T3: 24h after insertion, T4: 3 days after insertion, T5: 1 week after insertion, T6: 4 weeks after insertion). The visual analogue scale (VAS) and the short version of Saint-Antoine’s questionnaire were used to evaluate the pain. VAS ratings between groups were compared using the Mann-Whitney U test. Results and Discussion For the first two wires and for all the different time points, there was no statistical difference between both groups (SPEED and Damon). However, at the insertion (T0) of the third wire (016X022 CuNiTi), among patients that reported pain (SPEED 47.1%, Damon 55.6%), Damon caused statistically significantly more pain than SPEED (p=0.018), (VAS mean SPEED=14.14±8.55, Damon=33.85±19.64). Three days after the insertion (T4) of the third wire, among the patients that reported pain (SPEED 23.5%, Damon 33.4%), the pain was statistically significantly higher with Damon than SPEED (p=0.008), (VAS mean SPEED=8.74±4.87, Damon=25.15±9.69). The most frequent use of pain medication occured with the first wire, at time-points T2 (5h) and T3 (24h). There was no statistical difference among the groups in terms of the number of patients taking medication. For the large majority of patients, the pain did not affect their life-style. The most frequently used sensorial words used by the patients to describe their pain were « pulling » (tiraillement), « cramping » (étau), « throbbing» (élancement). The most frequently used affective word was « annoying » (énervant). Conclusion The perception of pain for patients with Damon brackets was significantly higher than for those with the SPEED brackets at the insertion of the third wire and three days after placement of the third wire. More patients took pain médication with the first wire and the majority of patients did not report a change in their quality of life. « Pulling » (tiraillement), « cramping » (étau), « throbbing» (élancement) and « annoying » (énervant) were the words most frequently used by the patients to describe their pain.

La mucopolysaccharidose de type IIIB (MPSIIIB), ou maladie de Sanfilippo B, est une maladie de surcharge lysosomale caractérisée par des atteintes neurologiques. Cette maladie génétique rare est causée par la déficience en a-N-acétylglucosaminidase (NAGLU), une enzyme nécessaire pour la dégradation des héparanes sulfates (HS). La dégradation incomplète des HS cause l'accumulation de saccharides d'HS dans les lysosomes et à la surface des cellules. Mais la cascade physiopathologique induite par ces saccharides n'est pour l'instant pas connue. D'une part, ces recherches fournissent des preuves que la communication avec l'environnement des cellules neurales déficientes en NAGLU est altérée. En effet, l'intégrine ß1 et ses effecteurs sont suractivés et recrutés au niveau des plaques d'adhérence dans des astrocytes déficients. Les comportements cellulaires dépendants des intégrines, tels que la polarisation et la migration, sont également altérés. Ces phénotypes sont restaurés par l'apport de l'enzyme déficiente. Cette restauration indique que l'accumulation de saccharides d'HS provoque l'activation de la signalisation des intégrines, et perturbe la polarisation et la migration des cellules neurales. L'ajout de saccharides d'HS purifiés sur des cellules neurales normales confirme que les saccharides d'HS extracellulaires activent des composants des plaques d'adhérence. D'autre part, l'étude d'un modèle cellulaire humain, dont l'expression de NAGLU a été inhibée par shRNA, a montré que l'accumulation de vésicules de stockage caractéristiques de la maladie est causée, entre autre, par une déformation de l'appareil de Golgi et la surexpression de GM130. Ces phénotypes sont également observés dans les neurones atteints. Ils s'accompagnent d'une augmentation de la stabilité et de la nucléation des microtubules, au niveau de l'appareil de Golgi. Les défauts de communication entre la cellule malade et son environnement semblent donc modifier la dynamique et la structure cellulaire. Nous présumons que les mécanismes physiopathologiques déchiffrés en culture sont reliés à la neuropathologie de la MPSIIIB. En perturbant la perception de l'environnement cellulaire, la polarité, la migration, et la pousse neuritique, les saccharides d'HS accumulés dans les tissus cérébraux malades, affectent probablement divers mécanismes clefs de la maturation corticale.