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Teste de memória integrativa: comparação de desempenho entre demência frontotemporal variante comportamental e doença de Alzheimer / Memory binding test: comparisons between Alzheimer\'s disease and behavioural variant frontotemporal dementiaMário Amore Cecchini 30 November 2017 (has links)
INTRODUÇÃO: O teste de memória integrativa (TMI) de curto prazo, nas modalidades de recordação espontânea (RE) e reconhecimento visual (RV), tem se mostrado promissor para apoiar o diagnóstico precoce da doença de Alzheimer (DA), com grande potencial para aplicação clínica. Até o momento, não foram encontrados estudos sobre o TMI junto à população idosa brasileira, nem tampouco pesquisas utilizando a tarefa de RV em pacientes com a variante comportamental da demência frontotemporal (DFTvc). OBJETIVOS: A presente pesquisa comparou o desempenho de pacientes com DA, pacientes com DFTvc e Controles nas duas modalidades de TMI e examinou a acurácia diagnóstica dos testes para a detecção da DA. MÉTODOS: Foram avaliados participantes de três centros de pesquisa, USP São Paulo, USP Ribeirão Preto e Universidade Federal de Minas Gerais, assim como do Instituto Paulista de Geriatria e Gerontologia. A amostra foi composta por 85 indivíduos, subdivididos em 32 Controles, 35 pacientes com DA e 18 pacientes com DFTvc. Foram geradas curvas ROC para calcular a acura?cia diagno?stica dos testes contrastando os grupos diagno?sticos. Realizou-se análises de regressão logística, de correlação e análises de interação entre diagnóstico e condição experimental (características integradas x não-integradas). RESULTADOS: No TMI com RE, Controles apresentaram resultados semelhantes aos pacientes com DFTvc e os pacientes com DA mostraram resultado significativamente menor em relac?a?o aos dois primeiros grupos (Controles = DFTvc > DA). No TMI com RV, Controles mostraram escores significativamente maiores que os pacientes com DFTvc e DA (Controles > DA = DFTvc). A acurácia diagnóstica do teste de RE para DA foi de 0,853, com sensibilidade e especificidade de 84,4% e 80%, respectivamente. A acurácia diagnóstica do teste de RV para DA foi de 0,809, com sensibilidade e especificidade de 65,4% e 72,2%, respectivamente. As modalidades do TMI mostraram correlação significativa com outros testes neuropsicológicos. A tarefa de RV apresentou correlação maior com testes relacionados as funções executivas e de atencão, enquanto que a tarefa de RE mostrou correlação com testes que avaliam memória episódica e funcões executivas. CONCLUSÕES: O presente estudo demonstrou a aplicabilidade do TMI na população brasileira. As tarefas apresentaram características adequadas para a prática clínica: são fáceis e rápidas de aplicar, necessitam de pouco tempo de aplicação, e podem contribuir para o diagnóstico da DA. Especialmente a tarefe de RE, que foi capaz de diferenciar DA de DFTvc / INTRODUCTION: The free recall (FR) and visual recognition (VR) modalities of the memory binding test (MBT) are promising tools to support the early diagnosis of Alzheimer\'s disease (AD). Until the present moment, no studies have been conducted with these tests among the elderly population in Brazil, and there are no studies with the VR modality of the MBT involving behavioural variant frontetemporal dementia (bvFTD) patients. OBJECTIVES: the present research examined the diagnostic accuracy of the two modalities of the MBT for the detection of AD, and compared the performance of patients with AD, bvFTD and controls. METHODS: Participants of three research centres were assessed, USP São Paulo, USP Ribeirão Preto and Federal University of Minas Gerais, and from the Paulista Institute of Geriatrics and Gerontology. The sample comprised 85 participants: 32 controls, 35 AD and 18 bvFTD patients. ROC analyses were used to examine the diagnostic accuracy of the MBT contrasting the different diagnostic groups. Logistic regression analysis, correlations were calculated. ANOVA analyses tested the interaction between diagnosis and experimental condition (features bound and unbound). RESULTS: In the FR task, controls and bvFTD showed similar results, and AD patients showed worse performance (controls = bvFTD > AD). In the VR task, controls showed better performance than the clinical groups (controls > AD = bvFTD). The diagnostic accuracy of the FR task for AD was 0.853, with 84.4% of sensitivity and 80% of specificity. The diagnosis accuracy of the VR task for AD was 0.809, with 65.4% of sensitivity and 72.2% of specificity. The MBT showed significant correlation with other neuropsychological tests. The VR task correlated with tests associated with executive functions and attention, while the FR task correlated with episodic memory and executive functions. CONCLUSIONS: The present study showed the applicability of the MBT for the Brazilian population. The tasks presented adequate characteristics for clinical use: they are quick to administer and can contribute to the diagnosis of AD. Especially the FR task, that could differentiate AD from bvFTD
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Test of Practical Judgment\" (TOP-J): adaptação brasileira em amostra de indivíduos cognitivamente saudáveis, com comprometimento cognitivo leve e demência / Test of Practical Judgment (TOP-J): Brazilian adaptation in a sample of cognitively healthy individuals, mild cognitive impairment and dementiaPatrícia Helena Figueirêdo do Vale Capucho 07 July 2015 (has links)
INTRODUÇÃO: Julgamento é a capacidade de tomar decisões após cuidadosa consideração das informações disponíveis, soluções possíveis, resultados prováveis e fatores contextuais. Do ponto de vista neuropsicológico, o conceito de julgamento envolve memória, linguagem, atenção, raciocínio e principalmente funções executivas. Perda de julgamento tem sido descrita em Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) e demência. O Test of Practical Judgment (TOP-J) é uma medida originalmente americana, desenvolvida para avaliar o julgamento prático em adultos mais velhos. É um questionário aberto de 15 itens (TOP-J/15) ou de 9 itens (TOP-J/9) no qual os participantes escutam breves cenários sobre os problemas cotidianos e relatam em voz alta as soluções propostas. Este estudo teve como objetivos a adaptação do TOP-J para uso no Brasil, a elaboração de uma versão reduzida deste instrumento e verificação da acurácia de ambas a versões em amostra da população brasileira composta de controles cognitivamente saudáveis e pacientes com Comprometimento Cognitivo Leve (CCL), doença de Alzheimer (DA) e demência frontotemporal variante comportamental (DFT). MÉTODOS: A amostra foi composta por 85 indivíduos, com idade mínima de 50 anos e escolaridade mínima de 4 anos, sendo 24 controles, 26 CCL, 20 DA e 15 DFT. Os participantes foram submetidos a avaliação neuropsicológica e ao TOP-J. RESULTADOS: No TOP-J/15 versão brasileira (TOP-J/15-Br) e no TOP-J/9 versão brasileira (TOP-J/9-Br) (versão reduzida), o desempenho de controles foi estatisticamente superior ao desempenho de pacientes com CCL, DA e DFT e o desempenho de CCL foi superior ao de pacientes com DA e DFT. No TOP-J/15-Br, a confiabilidade verificada pelo alfa de Cronbach foi de 0,69 e o melhor ponto de corte para distinção de controles e pacientes foi de 30 (sensibilidade de 91,7%; especificidade de 59% e área sob a curva de 0,80). No TOP-J/9-Br, o alfa de Cronbach foi de 0,68 e o melhor ponto de corte para distinção entre julgamento de controles e de pacientes foi 19, com sensibilidade de 79,2, especificidade de 72,1 e área sob a curva de 0,82. CONCLUSÕES: O TOP-J/15-Br e o TOP-J/9-Br apresentaram características psicométricas robustas para o uso pretendido com amostra da população brasileira. Ambos foram capazes de identificar prejuízo de julgamento já em pacientes com CCL e diferenciaram julgamento de controles do julgamento de pacientes com boa sensibilidade e especificidade / INTRODUCTION: Judgment is the ability to make sound decisions after careful consideration of available information, possible solutions, likely outcomes and contextual factors. From a neuropsychological perspective, the concept of judgment involves memory, language, attention, reasoning and specially the executive functions. Loss of judgment has been described in Mild Cognitive Impairment (MCI) and dementia. The Test of Practical Judgment (TOP-J) is an originally American measure created for evaluate practical judgment in older adults. It is a 15-item (TOP-J/15) or 9- item (TOP-J/9) open-ended questionnaire in which participants listen to brief scenarios about everyday problems and report aloud their proposed solutions. This study aimed the adaptation of the TOP-J for use in Brazil, the development of a reduced version of this instrument and the verification of accuracy of both the versions in Brazilian sample composed of cognitively healthy controls and patients with mild cognitive impairment (MCI), Alzheimer\'s disease (AD) and frontotemporal dementia behavioral variant (FTD). METHODS: The sample consisted of 85 subjects with a minimum age of 50 years and minimum education of 4 years, being 24 controls, 26 MCI, 20 AD e 15 FTD. The participants were submitted to a neuropsychological assessment and TOP-J. RESULTS: In the TOP-J/15 Brazilian version (TOP-J/15-Br) and in the TOP-J/9 Brazilian version (TOP-J/9-Br) (reduced version), performance of controls was statistically better than the performance of MCI, AD and FTD patients, and performance of MCI was statistically better than AD and FTD patients. In TOP-J/15-Br, the reliability verified by Cronbach\'s alpha was 0.69 and the best cutoff for distinction between controls and patients was 30 (sensibility of 91,7%; specificity of 59% and area under the curve of 0,8). In the TOP-J/9-Br, Cronbach\'s alpha was 0.68 and the best cutoff point for distinguishing between judgment of controls and judgment of patients is 19, with a sensitivity of 79,2, specificity of 72,1 and area under the curve of 0.82. CONCLUSIONS: The TOP-J/15-Br and the TOP-J/9-Br showed robust psychometric characteristics for the intended use with a sample of the Brazilian population. Both were able to identify deficits of impaired of judgment already in patients with MCI and were able to distinguish judgment of controls from judgment of patients with good sensitivity and specificity
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Pesquisa de mutações do gene GRN e dosagem plasmática de progranulina em casuística brasileira de degeneração lobar frontotemporal / Mutations in GRN and plasma progranulin levels in a Brazilian cohort of Frontotemporal Lobar DegenerationTakada, Leonel Tadao 29 June 2015 (has links)
Introdução: A demência frontotemporal (DFT) inclui a variante comportamental da demência frontotemporal (vcDFT), a variante semântica da afasia progressiva primária (vsAPP), e a variante não fluente da APP (vnfAPP). Os genes em que são encontradas mutações causadoras de DFT mais frequentemente são: GRN (que codifica a progranulina), MAPT (que codifica a proteína tau) e C9orf72. Métodos: Foram incluídos probandos diagnosticados com vcDFT, vsAPP ou vnfAPP, com base com os critérios diagnósticos mais recentes, e um grupo de indivíduos cognitivamente normais. Os éxons 2-12 de GRN e os éxons 1, 9-13 de MAPT foram sequenciados pelo método de Sanger, e foi realizada dosagem de progranulina no plasma. Resultados: foram incluídos 62 probandos, sendo 44 com vcDFT, 9 com vsAPP, e 9 com vnfAPP. Antecedente familiar de demência foi positivo em 45,1% dos probandos, e de DFT, em 24,1%. Os 60 indivíduos do grupo controle tinham idade média de 60,8±8,5 anos. Foram identificadas seis mutações nulas em GRN (p.Q130X, p.V200Gfs*18, p.Q257Pfs*26, p.Q300X, p.S301Cfs*60 e p.D317Afs*11) e uma mutação patogênica em MAPT (p.N279K). A dosagem média de progranulina plasmática nos pacientes com mutações de GRN foi de 29,8±11,9ng/ml Conclusões: A frequência de mutações patogênicas em GRN nesta casuística foi de 9,6%, e a de mutações em MAPT foi de 1,6%. Entre casos familiais de DFT, a frequência de mutações em GRN foi de 33,3%, e em MAPT foi de 6,7%. Duas das mutações encontradas em GRN (p.Q130X e p.D317Afs*11) ainda não foram descritas em casos de DFT. O valor de corte de 70ng/ml identificou as mutações nulas de GRN com sensibilidade e especificidade de 100% / Introduction: Frontotemporal dementia (FTD) encompasses behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), semantic variant of primary progressive aphasia (svPPA), and nonfluent variant PPA (nfvPPA). The genes in which FTD-causing mutations are most frequently found are: GRN (which encodes progranulin), MAPT (which encodes tau protein) and C9orf72. Methods: We included probands diagnosed with bvFTD, svPPA or nfvPPA, based on the most recent diagnostic criteria, and a group of cognitively normal individuals. GRN exons 2-12 and MAPT exons 1, 9-13 were sequenced by the Sanger method, and plasma progranulin levels were measured. Results: we included 62 probands (44 with bvFTD, 9 with svPPA, and 9 with nfvPPA). Family history of dementia was positive in 45.1% of probands, and of DFT, in 24.1%. The control group of 60 individuals had a mean age of 60.8±8.5 years. Six null GRN mutations were identified in (p.Q130X, p.V200Gfs*18, p.Q257Pfs*26, p.Q300X, p.S301Cfs*60 e p.D317Afs*11) and one MAPT pathogenic mutation (p.N279K). The mean plasma progranulin level in patients with GRN mutations was 29.8±11,9ng/ml. Conclusions: The frequency of pathogenic mutations in GRN was 9.6%, and of MAPT mutations was 1.6%. Among cases of familial FTD, the frequency of GRN mutations was 33.3%, and of MAPT mutations was 6.7%. Two of the mutations found in GRN (p.Q130X and p.D317Afs*11) are novel. The cutoff value of 70ng/ml identified null GRN mutations with sensitivity and specificity of 100%
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Pesquisa de mutações do gene GRN e dosagem plasmática de progranulina em casuística brasileira de degeneração lobar frontotemporal / Mutations in GRN and plasma progranulin levels in a Brazilian cohort of Frontotemporal Lobar DegenerationLeonel Tadao Takada 29 June 2015 (has links)
Introdução: A demência frontotemporal (DFT) inclui a variante comportamental da demência frontotemporal (vcDFT), a variante semântica da afasia progressiva primária (vsAPP), e a variante não fluente da APP (vnfAPP). Os genes em que são encontradas mutações causadoras de DFT mais frequentemente são: GRN (que codifica a progranulina), MAPT (que codifica a proteína tau) e C9orf72. Métodos: Foram incluídos probandos diagnosticados com vcDFT, vsAPP ou vnfAPP, com base com os critérios diagnósticos mais recentes, e um grupo de indivíduos cognitivamente normais. Os éxons 2-12 de GRN e os éxons 1, 9-13 de MAPT foram sequenciados pelo método de Sanger, e foi realizada dosagem de progranulina no plasma. Resultados: foram incluídos 62 probandos, sendo 44 com vcDFT, 9 com vsAPP, e 9 com vnfAPP. Antecedente familiar de demência foi positivo em 45,1% dos probandos, e de DFT, em 24,1%. Os 60 indivíduos do grupo controle tinham idade média de 60,8±8,5 anos. Foram identificadas seis mutações nulas em GRN (p.Q130X, p.V200Gfs*18, p.Q257Pfs*26, p.Q300X, p.S301Cfs*60 e p.D317Afs*11) e uma mutação patogênica em MAPT (p.N279K). A dosagem média de progranulina plasmática nos pacientes com mutações de GRN foi de 29,8±11,9ng/ml Conclusões: A frequência de mutações patogênicas em GRN nesta casuística foi de 9,6%, e a de mutações em MAPT foi de 1,6%. Entre casos familiais de DFT, a frequência de mutações em GRN foi de 33,3%, e em MAPT foi de 6,7%. Duas das mutações encontradas em GRN (p.Q130X e p.D317Afs*11) ainda não foram descritas em casos de DFT. O valor de corte de 70ng/ml identificou as mutações nulas de GRN com sensibilidade e especificidade de 100% / Introduction: Frontotemporal dementia (FTD) encompasses behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), semantic variant of primary progressive aphasia (svPPA), and nonfluent variant PPA (nfvPPA). The genes in which FTD-causing mutations are most frequently found are: GRN (which encodes progranulin), MAPT (which encodes tau protein) and C9orf72. Methods: We included probands diagnosed with bvFTD, svPPA or nfvPPA, based on the most recent diagnostic criteria, and a group of cognitively normal individuals. GRN exons 2-12 and MAPT exons 1, 9-13 were sequenced by the Sanger method, and plasma progranulin levels were measured. Results: we included 62 probands (44 with bvFTD, 9 with svPPA, and 9 with nfvPPA). Family history of dementia was positive in 45.1% of probands, and of DFT, in 24.1%. The control group of 60 individuals had a mean age of 60.8±8.5 years. Six null GRN mutations were identified in (p.Q130X, p.V200Gfs*18, p.Q257Pfs*26, p.Q300X, p.S301Cfs*60 e p.D317Afs*11) and one MAPT pathogenic mutation (p.N279K). The mean plasma progranulin level in patients with GRN mutations was 29.8±11,9ng/ml. Conclusions: The frequency of pathogenic mutations in GRN was 9.6%, and of MAPT mutations was 1.6%. Among cases of familial FTD, the frequency of GRN mutations was 33.3%, and of MAPT mutations was 6.7%. Two of the mutations found in GRN (p.Q130X and p.D317Afs*11) are novel. The cutoff value of 70ng/ml identified null GRN mutations with sensitivity and specificity of 100%
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Avaliação fonoaudiológica da deglutição na demência frontotemporal / Phonoaudiological swallowing evaluation in frontotemporal dementiaMarin, Sheilla de Medeiros Correia 06 June 2014 (has links)
Introdução: A deglutição e suas características principais ainda são desconhecidas na demência frontotemporal. Objetivos: Caracterizar a deglutição e o comportamento alimentar de pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal que apresentam a variante comportamental (DFTvc) e a afasia progressiva primária (APP). Caracterizar os pacientes com DFT e seus cuidadores. Descrever aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global, comunicação funcional, e a funcionalidade da deglutição na DFT. Descrever os problemas de deglutição e do comportamento alimentar na DFTvc e APP. Correlacionar os aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global e a comunicação com as características da deglutição. Identificar fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição e do comportamento alimentar na DFT. Avaliar o comportamento dos instrumentos empregados. Desenvolver a versão reduzida do Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências e do Questionário de Comunicação Funcional na Afasia. Método: Este estudo incluiu 46 indivíduos com DFT nas fases leve, moderada e grave, e seus 46 cuidadores. O Mini exame do estado mental (MEEM) e o Mini exame do estado mental grave (MEEM-g) foram usados para avaliar os aspectos cognitivos. A Escala de estadiamento da demência (CDR-DLFT) foi usada para confirmar a fase da doença. O Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foi aplicado para investigar os problemas comportamentais. A Bateria de Avaliação Frontal (BAF) investigou as funções executivas. O Índice das Atividades de Vida Diária (Katz), Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia (QACFA) e a Escala de funcionalidade da deglutição (EFD) avaliaram as habilidades funcionais. O Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências (QHADD) avaliou as dificuldades na deglutição e alimentação. Resultados: Os grupos DFTvc e APP não mostraram diferença estatisticamente significante no MEEM, CDR e BAF. Os cuidadores dos pacientes com DFTvc apresentaram mais horas de cuidado por dia em comparação aos pacientes com APP (p<0,05). Os grupos diferiram na EFD (p < 0,05). As características comportamentais que foram significantes na comparação entre os grupos DFTvc e APP foram: delírio, desinibição, comportamento motor aberrante e distúrbios do sono(p < 0,05) e alucinação (p=0,01). Os pacientes com DFTvc tiveram mais problemas de deglutição do que os pacientes com APP, tais como: tosse e engasgos, dificuldade com alguma consistência alimentar e dificuldade com alimento específico. Os problemas de deglutição na DFTvc se correlacionaram com a funcionalidade, aspectos cognitivos (p < 0,05), com a função executiva e com o comportamento (p < 0,01). Na APP, o subtipo semântico apresentou mais problemas de deglutição, tais como: escape de saliva e comida da boca, múltiplas deglutições, atraso na iniciação da deglutição e engasgos, estas características se correlacionaram com a ansiedade (p < 0,01), apatia e comportamento motor aberrante (p=0,01). Os problemas do comportamento alimentar foram mais frequentes no subtipo logopênico e se correlacionaram com dificuldades de comunicação. Os principais fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição foram: declínio funcional, alterações comportamentais e o comprometimento da comunicação. Os problemas de deglutição foram observados em todas as fases da demência. A BAF foi o único instrumento que não apresentou uma boa confiabilidade interna. Conclusão: Problemas na deglutição foram observados nas duas variantes desde os estágios iniciais da demência. As alterações comportamentais, cognitivas e funcionais, e dificuldades na comunicação comprometeram as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Por causa destas alterações, os cuidadores tiveram dificuldade no gerenciamento da situação de alimentação. Nosso estudo desenvolveu questionários resumidos para avaliar a deglutição e a comunicação funcional / Introduction: Swallowing and its main characteristics are still unknown in frontotemporal dementia. Objectives: To characterize swallowing and feeding behavior of patients with frontotemporal dementia who have behavioral variant (bvFTD) and primary progressive aphasia (PPA). To characterize patients with FTD and their caregivers.To describe cognitive and behavioral aspects, functionalstatus, functional communication, and swallowing function in FTD.To describe swallowing problems and feeding behavior in bvFTD and PPA. To correlate cognitive and behavioral aspects, functional status, and communication with swallowing. To identify predictive factors associated with worsening of functionality of swallowing and feeding behavior in FTD. To evaluate the instruments used. To develop reduced versions of: \"Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia\" and \"Functional Outcome Questionnaire Aphasia\". Method: This study included 46 individuals with FTD in mild, moderate and severe phases, and their 46 caregivers. The Mini mental state examination (MMSE) and the Severe Mini mental state examination (SMMSE) were used to assess the cognitive aspects. The FTLD-modified Clinical Dementia Rating scale (FTLD-CDR) was used to confirm the stage of the disease. The Neuropsychiatric Inventory (NPI) was applied to investigate the behavioral problems. The Frontal Assessment Battery (FAB) investigated executive functions. The Index of Activities of Daily Living (Katz), Functional Outcome Questionnaire- Aphasia and Swallowing rating scale (SRE) evaluated the functional abilities. The Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia (QHADD) evaluated the difficulties in swallowing and feeding. Results: bvFTD and PPA groups showed no statistically significant difference in MMSE, CDR and FAB. Caregivers of patients with bvFTD had more hours of care per day compared to patients with PPA (p < 0.05). The groups differed in SRE (p < 0.05). The behavioral characteristics that were significant in the comparison between bvFTD and PPA groups were delirium, disinhibition, aberrant motor behavior and sleep disturbances (p < 0.05), and hallucinations (p = 0.01). Patients with bvFTD had more swallowing problems than patients with PPA, such as coughing and choking, difficulty with some food consistency and difficulty with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with functionality, with the cognitive aspects (p < 0.05), with executive function and behavior (p < 0.01). In PPA, the semantic subtype showed more swallowing problems such as escape of saliva and food in mouth, multiple swallows, delay in initiation of swallowing and choking, these characteristics correlated with anxiety (p < 0.01), apathy and aberrant motor behavior (p = 0.01). The problems of feeding behavior were more frequent in logopenic subtype and correlated with communication difficulties. The major predictors of worsening of swallowing function were: functional decline, behavioral changes and impaired communication. Swallowing problems were observed at all stages of dementia. The BAF was the only instrument that had bad internal reliability. Conclusion: Swallowing problems were observed in the two variants from the early stages of dementia. Behavioral, cognitive and functional changes, and difficulties in communication compromised the anticipatory and oral preparatory phase of swallowing. Because of these changes, caregivers had difficulty in managing the feeding situation. Our study developed reduced versions of questionnaires to assess swallowing and functional communication
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Avaliação fonoaudiológica da deglutição na demência frontotemporal / Phonoaudiological swallowing evaluation in frontotemporal dementiaSheilla de Medeiros Correia Marin 06 June 2014 (has links)
Introdução: A deglutição e suas características principais ainda são desconhecidas na demência frontotemporal. Objetivos: Caracterizar a deglutição e o comportamento alimentar de pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal que apresentam a variante comportamental (DFTvc) e a afasia progressiva primária (APP). Caracterizar os pacientes com DFT e seus cuidadores. Descrever aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global, comunicação funcional, e a funcionalidade da deglutição na DFT. Descrever os problemas de deglutição e do comportamento alimentar na DFTvc e APP. Correlacionar os aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global e a comunicação com as características da deglutição. Identificar fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição e do comportamento alimentar na DFT. Avaliar o comportamento dos instrumentos empregados. Desenvolver a versão reduzida do Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências e do Questionário de Comunicação Funcional na Afasia. Método: Este estudo incluiu 46 indivíduos com DFT nas fases leve, moderada e grave, e seus 46 cuidadores. O Mini exame do estado mental (MEEM) e o Mini exame do estado mental grave (MEEM-g) foram usados para avaliar os aspectos cognitivos. A Escala de estadiamento da demência (CDR-DLFT) foi usada para confirmar a fase da doença. O Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foi aplicado para investigar os problemas comportamentais. A Bateria de Avaliação Frontal (BAF) investigou as funções executivas. O Índice das Atividades de Vida Diária (Katz), Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia (QACFA) e a Escala de funcionalidade da deglutição (EFD) avaliaram as habilidades funcionais. O Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências (QHADD) avaliou as dificuldades na deglutição e alimentação. Resultados: Os grupos DFTvc e APP não mostraram diferença estatisticamente significante no MEEM, CDR e BAF. Os cuidadores dos pacientes com DFTvc apresentaram mais horas de cuidado por dia em comparação aos pacientes com APP (p<0,05). Os grupos diferiram na EFD (p < 0,05). As características comportamentais que foram significantes na comparação entre os grupos DFTvc e APP foram: delírio, desinibição, comportamento motor aberrante e distúrbios do sono(p < 0,05) e alucinação (p=0,01). Os pacientes com DFTvc tiveram mais problemas de deglutição do que os pacientes com APP, tais como: tosse e engasgos, dificuldade com alguma consistência alimentar e dificuldade com alimento específico. Os problemas de deglutição na DFTvc se correlacionaram com a funcionalidade, aspectos cognitivos (p < 0,05), com a função executiva e com o comportamento (p < 0,01). Na APP, o subtipo semântico apresentou mais problemas de deglutição, tais como: escape de saliva e comida da boca, múltiplas deglutições, atraso na iniciação da deglutição e engasgos, estas características se correlacionaram com a ansiedade (p < 0,01), apatia e comportamento motor aberrante (p=0,01). Os problemas do comportamento alimentar foram mais frequentes no subtipo logopênico e se correlacionaram com dificuldades de comunicação. Os principais fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição foram: declínio funcional, alterações comportamentais e o comprometimento da comunicação. Os problemas de deglutição foram observados em todas as fases da demência. A BAF foi o único instrumento que não apresentou uma boa confiabilidade interna. Conclusão: Problemas na deglutição foram observados nas duas variantes desde os estágios iniciais da demência. As alterações comportamentais, cognitivas e funcionais, e dificuldades na comunicação comprometeram as fases antecipatória e preparatória oral da deglutição. Por causa destas alterações, os cuidadores tiveram dificuldade no gerenciamento da situação de alimentação. Nosso estudo desenvolveu questionários resumidos para avaliar a deglutição e a comunicação funcional / Introduction: Swallowing and its main characteristics are still unknown in frontotemporal dementia. Objectives: To characterize swallowing and feeding behavior of patients with frontotemporal dementia who have behavioral variant (bvFTD) and primary progressive aphasia (PPA). To characterize patients with FTD and their caregivers.To describe cognitive and behavioral aspects, functionalstatus, functional communication, and swallowing function in FTD.To describe swallowing problems and feeding behavior in bvFTD and PPA. To correlate cognitive and behavioral aspects, functional status, and communication with swallowing. To identify predictive factors associated with worsening of functionality of swallowing and feeding behavior in FTD. To evaluate the instruments used. To develop reduced versions of: \"Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia\" and \"Functional Outcome Questionnaire Aphasia\". Method: This study included 46 individuals with FTD in mild, moderate and severe phases, and their 46 caregivers. The Mini mental state examination (MMSE) and the Severe Mini mental state examination (SMMSE) were used to assess the cognitive aspects. The FTLD-modified Clinical Dementia Rating scale (FTLD-CDR) was used to confirm the stage of the disease. The Neuropsychiatric Inventory (NPI) was applied to investigate the behavioral problems. The Frontal Assessment Battery (FAB) investigated executive functions. The Index of Activities of Daily Living (Katz), Functional Outcome Questionnaire- Aphasia and Swallowing rating scale (SRE) evaluated the functional abilities. The Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia (QHADD) evaluated the difficulties in swallowing and feeding. Results: bvFTD and PPA groups showed no statistically significant difference in MMSE, CDR and FAB. Caregivers of patients with bvFTD had more hours of care per day compared to patients with PPA (p < 0.05). The groups differed in SRE (p < 0.05). The behavioral characteristics that were significant in the comparison between bvFTD and PPA groups were delirium, disinhibition, aberrant motor behavior and sleep disturbances (p < 0.05), and hallucinations (p = 0.01). Patients with bvFTD had more swallowing problems than patients with PPA, such as coughing and choking, difficulty with some food consistency and difficulty with specific food. Swallowing problems in bvFTD correlated with functionality, with the cognitive aspects (p < 0.05), with executive function and behavior (p < 0.01). In PPA, the semantic subtype showed more swallowing problems such as escape of saliva and food in mouth, multiple swallows, delay in initiation of swallowing and choking, these characteristics correlated with anxiety (p < 0.01), apathy and aberrant motor behavior (p = 0.01). The problems of feeding behavior were more frequent in logopenic subtype and correlated with communication difficulties. The major predictors of worsening of swallowing function were: functional decline, behavioral changes and impaired communication. Swallowing problems were observed at all stages of dementia. The BAF was the only instrument that had bad internal reliability. Conclusion: Swallowing problems were observed in the two variants from the early stages of dementia. Behavioral, cognitive and functional changes, and difficulties in communication compromised the anticipatory and oral preparatory phase of swallowing. Because of these changes, caregivers had difficulty in managing the feeding situation. Our study developed reduced versions of questionnaires to assess swallowing and functional communication
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