Seminario para optar al título de Ingeniero Comercial, Mención Administración / El presente proyecto tiene como objetivo plantear los lineamientos esenciales para desarrollar una empresa de bodegaje en la Región Metropolitana de Chile. La cual tendrá como nombre comercial “El Bodegazo”. Esto se hará atreves de un plan de negocio que cubrirá las áreas desde la creación de la empresa hasta su implementación en el mercado. El objetivo de El Bodegazo es ofrecer cuatro tipos de bodegas de distintos tamaños para clientes que no cuentan con el espacio suficiente o bien quieren externalizar el servicio de almacenaje. El enfoque de la empresa es hacia micro, pequeñas y medinas empresas en un corto plazo, para luego proyectar un crecimiento a grandes empresas ofreciendo tanto mayor capacidad de almacenaje, como más zonas abastecidas por el servicio. Esta es una industria que va en constante crecimiento, lo que genera buenas oportunidades de negocios asociadas a que la industria es atractiva. La producción de nuevos espacios el año 2013 fue de un 474.315 m², lo que corresponde a un 16% del total de superficie construida de la industria, esto nos demuestra el gran crecimiento en la cual está siendo inducida. Para reafirmar lo anterior se puede observar que actualmente la industria cuenta con 62 centros de bodegajes distribuidos en 24 empresas distintas, si bien esto conlleva una alta rivalidad, la tasa de vacancia en el año 2013 no superó el 2% con respecto al total de bodegas en la región, lo cual nos demuestra una alta demanda en crecimiento por este servicio. Es por esto que es necesaria una estrategia de entrada fuerte, la cual estará apuntando contantemente a 3 pilares: seguridad, flexibilidad y fidelización. Con el objetivo de lograr una buena aceptación por parte de los clientes. Esto va reflejado claramente en el posicionamiento y eslogan que mantendrá la marca. Es fundamental que estos pilares se desarrollen de manera efectiva y eficiente siempre de la mano de un precio competitivo acorde al mercado.

El uso de pesticidas en la agricultura es todavía imprescindible para conseguir un control adecuado de las plagas. Con el fin de disminuir y controlar los riesgos que conlleva su aplicación existe una elevada presión social que promueve el desarrollo de acciones destinadas a minimizar el impacto de los pesticidas sobre el medioambiente. Una forma de conseguirlo es racionalizar la aplicación de los pesticidas, adecuando la cantidad de producto empleada a las necesidades reales y las condiciones particulares de la aplicación a realizar (plaga que se trata de controlar, maquinaria y productos empleados y vegetación sobre la que se aplica). Sin embargo, en la actualidad se utiliza una gran cantidad de producto con el objetivo de asegurar su resultado, sin tener en cuenta que a menudo se generan excesos innecesarios que acaban contaminando el medio ambiente y reduce el beneficio económico. Para poder ajustar racionalmente la cantidad de producto que debe aplicarse en un tratamiento, es necesario estudiar las relaciones existentes entre la cantidad de materia activa depositada, la forma en que se deposita y cómo ésta afecta al control de la plaga, evaluando las posibles diferencias de sensibilidad entre los estadios de desarrollo de la misma. Esta tesis ha servido para desarrollar de manera científica estas relaciones, utilizando como ejemplo el control del piojo rojo de California, Aonidiella aurantii Maskell (Hemiptera: Diaspididae) en sus distintas fases de desarrollo, ya que es una plaga de gran importancia en el cultivo de los cítricos. A lo largo de la misma se han utilizado los dos tipos de productos que más se emplean contra esta plaga, producidos a base de organofosforados y de aceites minerales. Como consecuencia de los modelos de respuesta que se han establecido en la tesis, se deducen los depósitos mínimos que se deben alcanzar sobre el material vegetal para obtener la máxima eficacia sobre cada estadio de desarrollo del insecto. Así, contra las fases jóvenes es necesario un depósito mínimo de caldo de 1.01 µl/cm2 con insecticidas organofosforados y de 3.41-4.72 µl/cm2 en el caso de los aceites minerales, mientras que para fases adultas estos depósitos aumentan hasta valores de alrededor de 4.72 µl/cm2 en todos los casos. A continuación se han validado en condiciones de campo los modelos de respuesta de los insecticidas. Para ello se han diseñado unos tratamientos en función del modelo de respuesta, el tamaño de la copa y la densidad foliar de la vegetación, y se ha comparado su eficacia respecto a tratamientos convencionales basados en volúmenes cercanos al punto de goteo. A pesar de haber obtenido menores recubrimientos con los tratamientos diseñados (60-70% frente al 90% con los tratamientos convencionales), no se han encontrado diferencias de eficacia estadísticamente significativas y se ha ahorrado alrededor de un 40% de producto fitosanitario. La tesis también demuestra que, una vez alcanzado un determinado umbral (diferente para cada estadio de la plaga), la generación de mayor recubrimiento no conduce a una mayor eficacia, poniendo de manifiesto que la cantidad de insecticida organofosforado o aceite mineral empleada puede ser reducida mediante la optimización del volumen de aplicación, basándose en el volumen de vegetación al que se dirige el tratamiento. Por último, la tesis propone y valida un método para estimar la calidad de un tratamiento, basado en los depósitos conseguidos sobre papel hidrosensible tras la aplicación. Para ello utiliza los datos de recubrimiento observados y los relaciona con la eficacia esperada. / Garcerá Figueroa, MDLC. (2013). Racionalización de las aplicaciones de productos fitosanitarios para el control de Aonidiella aurantii Maskell (Hemiptera: Diaspididae) en cítiricos [Tesis doctoral no publicada]. Universitat Politècnica de València. https://doi.org/10.4995/Thesis/10251/31666 / TESIS

Los requerimientos técnicos contenidos en el presente documento tratan sobre la calidad de materiales y mano de obra para movimiento de tierras, diseñados por Knight Piésold para la construcción del re-crecimiento del depósito de relaves Nº 4, propiedad de cía. de minas buenaventura S.A.A. – unidad OrcopampaA “CMB” se le denomino como el propietario, cía. de minas buenaventura S.A.A., o cualquiera de sus representantes autorizados. Al “administrador de la construcción” se le denomino a CMB. Al “ingeniero” se le denomino a Knight Piésold consultores S.A. y Buenaventura Ingenieros S.A. o cualquiera de sus representantes autorizados. Por “contratista” se entendió la parte que ha celebrado un contrato con CMB y que llevo a cabo el movimiento de tierras descrito en el contrato, tal como se describió en las especificaciones y modificaciones y tal como se detalló en los planos.

El documento digital no refiere asesor / Identifica el estado del arte y la implementación de la Tecnología RFID en la gestión de almacenes y su aplicación en la industria. Obtiene los indicadores necesarios para determinar las mejoras obtenidas después de su diseño e implementación, permite fundamentar la reducción del tiempo de atención y los costos de operación. Establece un procedimiento para la implementación de un sistema de localización y control de inventarios que utiliza tecnología RFID. A partir de la investigación realizada, se identifica que las tecnologías aplicadas a la gestión de almacenes contribuyen a la simplificación de las operaciones y reducción de costos, mientras que los principales obstáculos para su diseño e implementación son los altos costos de la tecnología y la inadecuada estructuración de los procesos. / Tesis

A Doença de Pompe (DP), também conhecida como Doença de Armazenamento do Gligogênio Tipo II, é uma doença lisossômica de depósito (DLD) causada pela deficiência da enzima α-glicosidase ácida (GAA). A GAA catalisa a clivagem das ligações glicosídicas α-1,4 e α-1,6 da molécula de glicogênio, e sua deficiência gera um acúmulo intralisossomal de glicogênio em vários tecidos. Esse acúmulo é expressivo no tecido muscular, e com isso surge o aparecimento dos sintomas clínicos. Clinicamente, a DP manifesta-se através de um amplo espectro de fenótipos, que apresentam em comum a ocorrência de fraqueza muscular progressiva. O diagnóstico da DP é realizado através da medida da atividade enzimática em células sanguíneas e tecidos ou por análise da mutação gênica. O padrão-ouro para o diagnóstico é a medida da atividade da GAA em amostras de fibroblastos e, embora este tipo de diagnóstico seja definitivo, amostras de sangue também estão sendo utilizadas. A medida da atividade das enzimas lisossomais vem sendo atualmente realizada em amostras de sangue impregnado em papel filtro (SPF) como método de triagem neonatal e de populações de alto risco. Sabendo que a Terapia de Reposição Enzimática para DP já está disponível e melhora a sobrevida dos pacientes, o diagnóstico precoce da DP é essencial, deve ser adequado e de fácil acesso para que o tratamento inicie cedo e seja mais eficaz. Assim, este estudo teve como objetivo avaliar algumas caracteristicas bioquímicas e cinéticas da enzima em amostras de leucócitos totais e SPF de modo a observar as diferenças quanto ao seu comportamento, entre controles e pacientes, estabelecer valores de coeficientes de variação para as técnicas e observar o efeito do uso de diferentes concentrações do inibidor acarbose. A GAA de pacientes com DP mostrou um comportamento diferente do observado em controles saudáveis em termos dos parâmetros analisados (Km, Vmax, estabilidade térmica), em leucócitos totais. Em SPF, GAA mostrou um comportamento diferente do observado nos controles saudáveis em termos de pH ótimo e estabilidade térmica; e valores de Km e Vmax para GAA foram estabelecidos somente em SPF de controles saudáveis. O uso do inibidor acarbose é essencial para a análise enzimática da GAA em amostras de leucócitos totais e SPF por inibir seletivamente a isoenzima MGA e assim, garantir o diagnóstico da DP. Os valores de coeficiente de variação estabelecidos para as técnicas em leucócitos e SPF estão dentro do aceitável e expressam boa precisão e reprodutibilidade das técnicas. A técnica fluorimétrica usando o substrato 4- Metilumbeliferil-α-D-glicopiranosideo em leucócitos é confiável podendo ser utilizada para diagnóstico definitivo e padrão da Doença de Pompe; em SPF, pode contribuir para melhorar a triagem desta doença, diferenciando pacientes com PD de indivíduos normais, tornando o processo de investigação e diagnóstico mais preciso e confiável. / Pompe disease (PD), also known as Glycogen Storage Disease Type II, is a lysosomal storage disorder (LSD) caused by the deficiency of the acid α-glucosidase enzyme (GAA). GAA catalyzes the cleavage of the glycosidic bonds α-1,4 and α-1,6 of the glycogen molecule, and when GAA activity is deficient glycogen accumulates intralysosomally in several tissues. This accumulation is significant in muscle tissue, which leads to the onset of clinical symptoms. Clinically, PD is manifested through a wide escpectro phenotypes, which have in common the occurrence of progressive muscle weakness. PD is diagnosed by measuring GAA activity in blood cells and tissues or by gene mutation analysis. The gold standard for diagnosis is the measurement of GAA activity in fibroblast samples and although this diagnosis is definitive, blood samples are also being used. Lysosomal enzyme activity currently has been measured in dried blood spot (DBS) samples as a method for screening newborns and high-risk populations. Since enzyme replacement therapy is already available for PD and improves patient life expectancy, the early PD diagnosis is crucial and must be appropriate and easily available so that the treatment can be initiated early and be more effective. Thus, this study aimed to evaluate some biochemical and kinetic characteristics of the enzyme in samples of total leukocytes and DBS in order to observe the differences in behavior between controls and patients, establish values of coefficients of variation for the techniques and observe the effect of using different concentrations of inhibitor acarbose. GAA from PD patients showed a different behavior from that observed in healthy controls in terms of the analyzed parameters (Km, Vmax, thermal stability) in total leukocytes. In DBS, GAA showed a different behavior from that observed in healthy controls in terms of optimum pH and thermal stability. Km and Vmax values for GAA were established only in DBS healthy controls. The use of acarbose inhibitor is essential for enzymatic analysis of GAA in total leukocyte and DBS samples for selectively inhibiting MGA isozyme and thereby secures the diagnosis of PD. The coefficients of variation values established for techniques in leukocytes and DBS are acceptable, precise, and can be appropriately reproduced. The fluorimetric technique using 4- methylumbelliferyl-α-D-glucopyranoside substrate in leukocytes is reliable and can be used for definitive diagnosis of Pompe disease; in DBS, can help to improve the screening of this disease, differentiating PD patients from normal individuals, making the research process and more accurate and reliable diagnosis.

Considerando que toda estructura de regulación bancaria debe contar con disposiciones adecuadas que garanticen la seguridad de los depósitos bancarios, este trabajo tiene como objetivo presentar el marco regulatorio de protección de los depósitos bancarios de dinero en España. Con base en ello, el Primer Capítulo está dedicado ha analizar cuestiones generales de regulación bancaria, su vulnerabilidad y crisis, junto con un estudio de las principales características de los depósitos bancarios de dinero y los diversos instrumentos creados para su protección. El Segundo Capítulo hace una revisión del control y supervisión bancaria debido a que la seguridad de los depósitos depende de la buena marcha de las instituciones en que se constituyen. En la Tercer Parte, se identifican las principales tendencias de los sistemas actuales de garantía de depósitos haciéndose un completo estudio del esquema español. Finalmente el Cuarto Capítulo hace referencia a la experiencia particular de México en la salvaguarda de los depósitos, debido a que fue la crisis mexicana de 1994 uno de los ejemplos más representativos de la velocidad con que se puede expandir una dificultad en un banco hacia todo el conjunto del sistema, de esta forma se exponen algunos aspectos de la crisis y cuestiones relevantes del recientemente creado esquema de protección de los depósitos con algunas reformas importantes en el sistema bancario, las cuales han sido implementadas para recuperar la confianza del público en el sistema financiero y autoridades gubernamentales; esta parte se acompaña con un cuadro comparativo de los mecanismos español y mexicano sobre protección de los depósitos. Por último, en las conclusiones se hace alusión a la necesaria complementación que debe existir entre los elementos que constituyen la red de seguridad de los depósitos bancarios: regulación, supervisión y esquemas de protección de los depósitos. / Considering the fact that every banking regulatory structure should be provided with accurately dispositions in order to guarantee security in bank deposits, this research has the object of presenting a regulatory frame of bank deposits of money protection in Spain. For that reason, the First Chapter is dedicated to analyze general items about banks' regulation, vulnerability and crisis, jointly with a study of the main legal characteristics of bank deposits of money and the different instruments created to protect them. Second Chapter makes a review of control and banking supervision because security in deposits depends on good operation of institutions where they are established. In the Third part, the actual tendencies of guarantee deposits systems are identified and it is made a complete analysis of Spanish scheme. Finally the Fourth Chapter makes reference to the Mexican experience in safeguard bank deposits, because it was the 1994 Mexican crisis, one of the more representative examples of the quick expansion of a difficulty in a bank to the whole system and the great risk that can suffer public's resources when there is a deficient regulation on the matter; this chapter express some aspects of Mexican's crisis and relevant questions about the recently created deposit protection scheme with some important banking reforms that have been applied in order to recover public faith in the financial system and government authorities. This part is accompanied with a comparative square between Spanish and Mexican mechanism to protect deposits. At last, in the conclusions it is pointed out the obligatory complementation that should exist between the elements that built the security net in bank deposits: regulation, supervision and deposits protection schemes.

Descrevem-se os achados clínicos e patológicos da intoxicação espontânea e experimental por Sida carpinifolia em caprinos. Os achados da intoxicação espontânea serão apresentados em dois artigos. Um deles relata pela primeira vez uma doença investigada em de 1997 no município de Lajeado, RS. O outro artigo descreve os aspectos clínicos e patológicos da intoxicação espontânea em dois surtos adicionais, ocorridos no ano de 2001 no município de Glorinha e em Porto Alegre, RS. Nesses trabalhos caracterizou-se através de exames clínicos, patológicos e ultra-estruturais uma doença de depósito lisossomal. Por análise do padrão de coloração com histoquímica de lectinas, em cortes histológicos do cerebelo, pâncreas e fígado, observou-se afinidade de marcação especificamente com Concanavalia ensiformis, Triticum vulgaris e T. vulgaris-succinilado, similar ao de alfa-manosidose hereditária ou adquirida por ingestão de plantas do gênero Swainsona, Oxytropis, Astragalus e Ipomoea. A caracterização do princípio tóxico da planta, associada com as lesões que induzem o quadro clínico, foi apresentada em forma de um artigo. A metodologia e resultados do estudo experimental da intoxicação por Sida carpinifolia serão aqui descritos. Para caracterizar o quadro clínico e patológico, foi administrada a 14 caprinos, divididos 7 grupos de dois indivíduos cada, Sida carpinifolia, secada a sombra e triturada por períodos de 15, 20, 40, 60, 90 e 120 dias. O consumo diário variou de 14 a 21g/kg nos diferentes grupos durante o experimento. Para outros 3 caprinos efetuou-se a administração forçada da planta seca por via oral, de 10 a 12,5 g/kg, durante 30 dias. O quadro clínico até os 30 dias de consumo da planta consistia principalmente de letargia, alteração intermitente da consistência das fezes e diminuição no ganho de peso. Por volta de 40 dias de consumo, os caprinos demonstravam também incoordenação motora aos estímulos e após os 60 dias de consumo ocorria incoordenação motora espontânea, com tremores musculares de cabeça e pescoço principalmente. As principais alterações histológicas e ultra-estruturais foram vacuolização e tumefação citoplasmática em neurônios, células da tireóide e pâncreas observadas com intensidade leve após 15 dias de consumo e acentuada após os 90 dias de consumo de Sida carpinifolia.

Magíster en Gestión y Dirección de Empresas / En el último tiempo se ha producido una bajada del precio del cobre, lo que afecta a la empresa Globe Modular que se enfoca en brindar servicios de construcción modular para minería y que no cuenta con nuevos proyectos para el 2017, por ello es necesario analizar tanto su estrategia actual, como nuevos escenarios, y teniendo en consideración que el mercado de bodegaje ha tenido un crecimiento explosivo en los últimos años en Chile, se propone evaluar la factibilidad técnica, estratégica y económica de que la empresa preste servicios de construcción modular para almacenes y depósitos en Chile. Con este propósito se cuantificó el mercado de construcción modular en el 2015, totalizando 100 MM USD, muy concentrado en dos competidores (71%). Luego se realizó una investigación de mercado donde participaron 17 empresas que demandan servicio de construcción de bodegas, de ellas el 47% se dedica al bodegaje, el 41% al retail y el resto a actividades varias. Durante esta etapa se indagó sobre la disposición a pagar de los potenciales clientes por un servicio de construcción modular para almacenamiento, cantidad de espacio que requerirían para almacenaje y qué tipo de producto se almacenaría. Por otra parte al realizar un diagnóstico interno de la empresa se detectó una alta focalización en un solo servicio, con bajo desarrollo de actividades de comunicación y comercialización. Según las encuestas, el 70% de las empresas tiene necesidad de aumentar sus capacidades de almacenamiento y valoran los beneficios de la construcción modular por sobre la construcción tradicional, dada su rapidez; pero sin dejar de lado el factor precio, pues mientras más pequeña es la empresa, menor es su disposición a pagar. Se definió como segmento objetivo aquellas PYMES que necesitan ampliar sus capacidades de almacenamiento en el corto plazo a no más de 400 m2, dado su volumen y su poca visibilidad ante los competidores (14.477 empresas). Según los resultados de la investigación de mercado, este segmento tiene una disposición a pagar baja y valora poder obtener cotizaciones en el menor tiempo, con un trato personalizado y facilidades para negociar; además utiliza como principal medio de comunicación con sus proveedores los canales no presenciales, particularmente, el Internet. Por estas razones se diseña un servicio en el que el cliente tenga un presupuesto en menos de 24 horas y con un seguimiento a través de Internet, con facilidades para negociar precio. Un factor crítico para insertar el servicio en este segmento consiste en lograr posicionamiento de la marca Globe Modular, a través de publicidad y posicionamiento web, contratando un servicio SEO. Para ello se propuso la creación dos nuevas áreas: Marketing y Ventas. Otro aspecto relevante de la estrategia es, concretar una alianza con uno de los competidores, para garantizar el suministro de módulos dentro del país. Esta propuesta fue evaluada económica, técnica y estratégicamente a 3 años a futuro, siendo favorables los resultados obtenidos (escenario pesimista VPN de 16.285 MM y TIR de 118%, con una TD de 15,16%). Por ello se concluye que se cumplen los objetivos planteados para el desarrollo del presente trabajo, pero se debe tener en cuenta que se trata de un negocio que tiene un alto VR, basado en flujos futuros, que podrían no alcanzarse, de no lograr la participación de mercado que se estimó.

Descrevem-se os achados clínicos e patológicos da intoxicação espontânea e experimental por Sida carpinifolia em caprinos. Os achados da intoxicação espontânea serão apresentados em dois artigos. Um deles relata pela primeira vez uma doença investigada em de 1997 no município de Lajeado, RS. O outro artigo descreve os aspectos clínicos e patológicos da intoxicação espontânea em dois surtos adicionais, ocorridos no ano de 2001 no município de Glorinha e em Porto Alegre, RS. Nesses trabalhos caracterizou-se através de exames clínicos, patológicos e ultra-estruturais uma doença de depósito lisossomal. Por análise do padrão de coloração com histoquímica de lectinas, em cortes histológicos do cerebelo, pâncreas e fígado, observou-se afinidade de marcação especificamente com Concanavalia ensiformis, Triticum vulgaris e T. vulgaris-succinilado, similar ao de alfa-manosidose hereditária ou adquirida por ingestão de plantas do gênero Swainsona, Oxytropis, Astragalus e Ipomoea. A caracterização do princípio tóxico da planta, associada com as lesões que induzem o quadro clínico, foi apresentada em forma de um artigo. A metodologia e resultados do estudo experimental da intoxicação por Sida carpinifolia serão aqui descritos. Para caracterizar o quadro clínico e patológico, foi administrada a 14 caprinos, divididos 7 grupos de dois indivíduos cada, Sida carpinifolia, secada a sombra e triturada por períodos de 15, 20, 40, 60, 90 e 120 dias. O consumo diário variou de 14 a 21g/kg nos diferentes grupos durante o experimento. Para outros 3 caprinos efetuou-se a administração forçada da planta seca por via oral, de 10 a 12,5 g/kg, durante 30 dias. O quadro clínico até os 30 dias de consumo da planta consistia principalmente de letargia, alteração intermitente da consistência das fezes e diminuição no ganho de peso. Por volta de 40 dias de consumo, os caprinos demonstravam também incoordenação motora aos estímulos e após os 60 dias de consumo ocorria incoordenação motora espontânea, com tremores musculares de cabeça e pescoço principalmente. As principais alterações histológicas e ultra-estruturais foram vacuolização e tumefação citoplasmática em neurônios, células da tireóide e pâncreas observadas com intensidade leve após 15 dias de consumo e acentuada após os 90 dias de consumo de Sida carpinifolia.

A Doença de Pompe (DP), também conhecida como Doença de Armazenamento do Gligogênio Tipo II, é uma doença lisossômica de depósito (DLD) causada pela deficiência da enzima α-glicosidase ácida (GAA). A GAA catalisa a clivagem das ligações glicosídicas α-1,4 e α-1,6 da molécula de glicogênio, e sua deficiência gera um acúmulo intralisossomal de glicogênio em vários tecidos. Esse acúmulo é expressivo no tecido muscular, e com isso surge o aparecimento dos sintomas clínicos. Clinicamente, a DP manifesta-se através de um amplo espectro de fenótipos, que apresentam em comum a ocorrência de fraqueza muscular progressiva. O diagnóstico da DP é realizado através da medida da atividade enzimática em células sanguíneas e tecidos ou por análise da mutação gênica. O padrão-ouro para o diagnóstico é a medida da atividade da GAA em amostras de fibroblastos e, embora este tipo de diagnóstico seja definitivo, amostras de sangue também estão sendo utilizadas. A medida da atividade das enzimas lisossomais vem sendo atualmente realizada em amostras de sangue impregnado em papel filtro (SPF) como método de triagem neonatal e de populações de alto risco. Sabendo que a Terapia de Reposição Enzimática para DP já está disponível e melhora a sobrevida dos pacientes, o diagnóstico precoce da DP é essencial, deve ser adequado e de fácil acesso para que o tratamento inicie cedo e seja mais eficaz. Assim, este estudo teve como objetivo avaliar algumas caracteristicas bioquímicas e cinéticas da enzima em amostras de leucócitos totais e SPF de modo a observar as diferenças quanto ao seu comportamento, entre controles e pacientes, estabelecer valores de coeficientes de variação para as técnicas e observar o efeito do uso de diferentes concentrações do inibidor acarbose. A GAA de pacientes com DP mostrou um comportamento diferente do observado em controles saudáveis em termos dos parâmetros analisados (Km, Vmax, estabilidade térmica), em leucócitos totais. Em SPF, GAA mostrou um comportamento diferente do observado nos controles saudáveis em termos de pH ótimo e estabilidade térmica; e valores de Km e Vmax para GAA foram estabelecidos somente em SPF de controles saudáveis. O uso do inibidor acarbose é essencial para a análise enzimática da GAA em amostras de leucócitos totais e SPF por inibir seletivamente a isoenzima MGA e assim, garantir o diagnóstico da DP. Os valores de coeficiente de variação estabelecidos para as técnicas em leucócitos e SPF estão dentro do aceitável e expressam boa precisão e reprodutibilidade das técnicas. A técnica fluorimétrica usando o substrato 4- Metilumbeliferil-α-D-glicopiranosideo em leucócitos é confiável podendo ser utilizada para diagnóstico definitivo e padrão da Doença de Pompe; em SPF, pode contribuir para melhorar a triagem desta doença, diferenciando pacientes com PD de indivíduos normais, tornando o processo de investigação e diagnóstico mais preciso e confiável. / Pompe disease (PD), also known as Glycogen Storage Disease Type II, is a lysosomal storage disorder (LSD) caused by the deficiency of the acid α-glucosidase enzyme (GAA). GAA catalyzes the cleavage of the glycosidic bonds α-1,4 and α-1,6 of the glycogen molecule, and when GAA activity is deficient glycogen accumulates intralysosomally in several tissues. This accumulation is significant in muscle tissue, which leads to the onset of clinical symptoms. Clinically, PD is manifested through a wide escpectro phenotypes, which have in common the occurrence of progressive muscle weakness. PD is diagnosed by measuring GAA activity in blood cells and tissues or by gene mutation analysis. The gold standard for diagnosis is the measurement of GAA activity in fibroblast samples and although this diagnosis is definitive, blood samples are also being used. Lysosomal enzyme activity currently has been measured in dried blood spot (DBS) samples as a method for screening newborns and high-risk populations. Since enzyme replacement therapy is already available for PD and improves patient life expectancy, the early PD diagnosis is crucial and must be appropriate and easily available so that the treatment can be initiated early and be more effective. Thus, this study aimed to evaluate some biochemical and kinetic characteristics of the enzyme in samples of total leukocytes and DBS in order to observe the differences in behavior between controls and patients, establish values of coefficients of variation for the techniques and observe the effect of using different concentrations of inhibitor acarbose. GAA from PD patients showed a different behavior from that observed in healthy controls in terms of the analyzed parameters (Km, Vmax, thermal stability) in total leukocytes. In DBS, GAA showed a different behavior from that observed in healthy controls in terms of optimum pH and thermal stability. Km and Vmax values for GAA were established only in DBS healthy controls. The use of acarbose inhibitor is essential for enzymatic analysis of GAA in total leukocyte and DBS samples for selectively inhibiting MGA isozyme and thereby secures the diagnosis of PD. The coefficients of variation values established for techniques in leukocytes and DBS are acceptable, precise, and can be appropriately reproduced. The fluorimetric technique using 4- methylumbelliferyl-α-D-glucopyranoside substrate in leukocytes is reliable and can be used for definitive diagnosis of Pompe disease; in DBS, can help to improve the screening of this disease, differentiating PD patients from normal individuals, making the research process and more accurate and reliable diagnosis.