Orientador: João Francisco Marques Neto / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-07-19T18:27:02Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Innocencio_ReginaMaria_D.pdf: 4117654 bytes, checksum: fa6c9ade194fbd27ff11e859abca2a69 (MD5) Previous issue date: 1994 / Resumo: A amiloidose secundaeia associada as doencas reumaticas caracteriza-se pelo depósito de fibrilas AA, derivadas de proteína sérica amilóide A (SAA), em determinados tecidos e órgãos. Os objetivos deste esudo consistiram em estabelecr a frequência da amiloidose na artrite reumatóide (AR) e esclerose sistêmica (ES) através da biópsia de tecido adiposo subcutâneo abdominal, determinar os níveis de proteína SAA e sua associação à amiloidose, parâmetros clínicos e atividade de doença em 48 pacientes com AR e 39 em ES. Todos foram submentidos à biopsia de tecido adiposo. O material resultante foi corado pelo vermelho Congo e analisado à luz polarizada. A biópsia de tecido adiposo foi positiva em dois pacientes com AR (4,17%), ambos do sexo feminino, com níveis elevados de proteína SAA, proteinúria, doença de longa evolução, soropositiva para o fator reumatóide e resultou negativa em todos pacientes com ES. Esta técnica representa um procedimento simples e sensível para o diagnóstico de amiloidose secundária, deve ser recomentdada devido ao baixo risco de complicações, como sangramento e ao menor custo em relação a métodos mais invasivos. A determinação dos níveis de proteína SAA foi realizada através da técnica de enzimaiunoesmaio em 43 pacientes voluntários saudáveis, 46 pacientes com AR e 37 com ES. Os níveis de proteína SAA mostraram-se significativamente elevados nos pacientes com AR em relação ao grupo de controle e entre aqueles com artrite periferica quando comparados com aqueles sem esta maifestacao, para niveis de proteina SAA inferiores a 100ug/ml. Entre os pacientes com ES, 26 apresentaram a forma limitada e 13 a forma difusa. Houve diferença significativa nos níveis de proteína SAA, tempo de duração da doença, escore cutâneo total e proteinuria em relação às duas formas clínicas. A proteína SAA é um sensível marcador de fase aguda que reflete o grau de atividade inflamatória nas doenças reumáticas / Abstract: The amyloid protein(AA) deposited in rheumatic diseases is derived from serum amylid protein A (SAA). The purposes of the present study were to verifythe frequency of amyloidoses in rheumatoid arthrits (RA) and systemic sclerosis (SSc) through the evaluation of subcutaneous abdominal fat biopsy and to determine the SAA response associated with amyloidosis, clinical features and disease activity in 48 patients with RA and 39 with SS. The fat biopsy specimens were stained with Congo red, examined for green birefringence through a polarizing microscope and showed positive results in two Caucasian women with RA (4,17%), high SAA levels, long standing disease proteinuria and positive rheumatoid factor and negative results in SSc patients. Congo red staining of subcutaneous fat tissue biopsu is a simples and sensitve method for the diagnosis of systemic amyloidosis. It may be recommended because of the low risk of complications from bleeding and lower costs than more invasive biopsy procedures. SAA levels were determined by solid phase enzyme immunoassay in sera from 43 healthy volunteers, 46 patients with RA and 37with SSc. There were significant differences in SAA concentration between RA and control groups and patients with or without arthristis and SAA levels under 100ug/ml. The patients with SSc were divided in two groups, 26 having limited systemic sclerosis (ISSc) and 13 having diffuse systemic sclerosis(dSSc). There wre significant differences in SAA concentration, mean disease duration, total skin score and proteinuria between ISS and dSSc groups. SAA is a sensitive acute phase reactant that reflects the inflammatory activity of rheumatic diseases. diseases / Doutorado / Doutor em Ciências Médicas

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Orientador : Manoel Barros Bertolo / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-02T21:51:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Almeida_MariadoSocorroTeixeiraMoreira_M.pdf: 7249511 bytes, checksum: c03df356cf6c0965a82a0ba3d5bc8e72 (MD5) Previous issue date: 2002 / Resumo: A autora realizou um estudo descritivo, estudando dados clinico-epidemiológicos e da função pulmonar de 102 pacientes portadores de Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (DDTC) admitidos no Serviço de Clinica Médica do Hospital Getúlio Vargas, sendo que a doença mais freqüente foi lupus eritematoso sistêmico (53,9%), seguido por artrite reumatóide (34,3%) e esc1erose sistêmica (11,8%), com maior comprometimento ocorrendo no sexo feminino (88,2%) e com média de idade de 36,8 anos. A maioria dos pacientes era procedente do Estado do Piauí (53,0%), era não caucasóide (71,6%), tinha apenas o 1° grau completo (62,0%), a renda média familiar (em salários mínimos) era 1,8 e com média de 5,9 anos de evolução. O sintoma mais referido foi alopecia (53,9%), seguido por outras lesões cutâneas e dispnéia (42,1% cada), vespertilio (21,6%), dor torácica (29,4%) e tosse seca (25,5%). À radiografia simples de tórax o achado mais encontrado foi atelectasia (10,9%) e à tomografia computadorizada de alta resolução, foi fibrose (44,1%). Sessenta e cinco vírgula cinco por cento dos pacientes mostraram padrão restritivo / Abstract: This descriptive study was conducted using clinical-epidemiological as well as pulmonary function data of 102 patients with diffuse diseases of the conjunctive tissues who were attended at the Medical Clinic of the Hospital Getúlio Vargas. The disease most frequently encountred was systemic lupus erythematosus (53,9%), followed by rheumatoid arthritis (34,3%) and systemic sclerosis (11,8%), with the greatest occurrence in females (88,2%) at a mean age of 36.8 years. The majority of patients was from the State of Piauí (53,0%), was non-caucasians (71,6%), had completed only their primary schooling (62,0%), had an average family income of 1.8 minimum salaries and the disease had a mean evolution of 5.9 years. The symptom most frequently referred to was alopecia (53,9%), followed by other cutaneous lesions and dyspnea (42,1% each), butterf1y rash (21,6%), thoracic pain (29,4%) and dry cough (25,5%). The simpIe radiographic study of the thorax revealed atelectasis (10,9%) as the most commom finding while the high resolution computerized tomography revealed fibrosis (14,1%) most frequently. Sixty-eight point five percent of the patients showed restricted standards / Mestrado / Medicina Interna / Mestre em Ciências Médicas

INTRODUÇÃO: Já é sabido que a capacidade funcional é reduzida nos pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, há poucos estudos que avaliam a capacidade funcional em pacientes com esclerodermia, uma doença rara com manifestações vasculares, músculo-esqueléticas, e viscerais. OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional de pacientes com esclerodermia do sexo feminino. MÉTODO: Treze pacientes sem limitação pulmonar (matriculadas no ambulatório de esclerodermia da Disciplina de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo) e 13 controles (funcionárias do mesmo Hospital), todas sedentárias e pareadas por idade e índice de massa corporal, foram submetidas à um teste de esforço máximo em esteira. RESULTADOS: O consumo máximo de oxigênio das pacientes foi estatisticamente mais baixo do que o apresentado pelo grupo controle (p=0,0395), assim como a porcentagem atingida do consumo máximo de oxigênio (p=0,0383) e a intensidade máxima de esforço alcançada (p=0,0395). O tempo entre os limiares ventilatórios também foi mais baixo no grupo esclerodermia (p=0,0271), porém não houve diferença estatística entre os grupos em relação ao consumo de oxigênio medido nos limiares (p=0,6021 para o limiar anaeróbio e p=0,3387 para o ponto de compensação respiratório). CONCLUSÃO: As pacientes com esclerodermia, mesmo sem comprometimento pulmonar, apresentam uma capacidade mais baixa de desempenhar um esforço físico de moderado a intenso quando comparadas à mulheres sedentárias da mesma idade e índice de massa corporal. / INTRODUCTION: It is already known that funcional capacity of patients with rheumatic diseases is reduced. However, there are few studies that evaluate functional capacity in patients with scleroderma, a rare disease with vascular, skeletal muscle and visceral manifestations. OBJECTIVE: To evaluate functional capacity of scleroderma female patients. METHOD: Thirteen patients without pulmonary impairment (registered at Scleroderma Service from Rheumatology Discipline from Clinicas Hospital from University of São Paulo School of Medicine) and 13 controls (employees from the same Hospital), all sedentary and paired by age and body mass index, undertook a treadmill exercise test. RESULTS: Maximal oxygen consumption of patients was statistically lower than control group (p=0,0395), as well as the percentage of predicted VO2 max (p=0,0383) and maximal attained exercise intensity (p=0,0395). Time between ventilatory thresholds was also lower in scleroderma group (p=0,0271), but there was no statistical difference between groups in oxygen consumption measured in thresholds (p=0,6021 for anaerobic threshold and e p=0,3387 for respiratory compensation point). CONCLUSION: Scleroderma patients, even without pulmonary disease, present a lower ability for a moderate to intense physical effort when compared with sedentary women of the same age and body mass index.

Introdução: A capilaroscopia periungueal (CPU) tem sido relacionada ao dano a órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). No entanto, estudos relativos à gravidade das alterações da CPU com a mortalidade evidenciam resultados discrepantes. Este estudo tem como objetivo verificar associação da gravidade da microangiopatia periférica na CPU com o risco de morte na ES. Pacientes e métodos: Cento e setenta pacientes com ES foram prospectivamente avaliados e acompanhados em média de 9,3 anos. Além da avaliação clínica, os pacientes foram submetidos à sorologia, testes de função pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada pulmonar de alta resolução (TCAR). A perda capilar na CPU foi avaliada pelo escore avascular (EA), que varia de 0 a 3. O número médio de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo também foi registrado. O modelo de Cox proporcional Uni e Multivariado foi utilizado para analisar a associação do escore avascular com o risco de morte através da associação Hazard ratio (HR). Resultados: Por análise de Cox univariada, o escore avascular associado à mortalidade foi estatisticamente significativo (HR = IC 1.54, 95%: 1.13-2.09, p = 0.006), mas outras variáveis capilaroscópicas (número de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo) não foram (p> 0,40 para todos os testes). Após o ajuste para escore de pele, idade, sexo, origem étnica, e sinais de isquemia digital, a associação entre o escore avascular perdeu significância estatística (HR = 1.23, IC: 0.84-1.81, p = 0.276). Também não houve associação significativa do escore avascular quando ajustado para uma combinação de resultados de exames complementares. Conclusões: A gravidade da desvascularização na CPU está relacionada a um maior risco de mortalidade na ES; No entanto, a associação não é estatisticamente significativa após ajuste para outras variáveis clínicas e laboratoriais. Apesar do fato de não mostrar uma associação independente do EA com a mortalidade, consideramos que é útil na avaliação de pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica, uma vez que pode dar uma visão geral e confiável da gravidade da doença. / Introduction: The nailfold capillaroscopy (NCF) has been related to end-organ damage in Systemic sclerosis (SSc). However, studies relating the severity of NCF alterations with mortality have rendered mixed results. This study aims to verify the association of the severity of peripheral microangiopathy in the NFC with the risk of death in SSc. Patients and methods: One hundred and seventy SSc patients were prospectively evaluated and followed a mean of 9.3 years. Besides clinical evaluation, patients underwent serology, pulmonary function tests, Doppler echocardiography, and pulmonary high resolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCF was evaluated using the avascular score (AS), ranging from 0 to 3. The mean number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger was also recorded; univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of the AS with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: By univariate Cox analysis, the AS was statistically significantly associated with mortality (HR = 1.54, 95% CI: 1.13 to 2.09, p = 0.006), but other capillaroscopic variables (number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger) were not (p> 0.40 for all tests). After adjustment for skin score, age, gender, ethnic background, and signs of digital ischemia, the association between the AS weakened and lost statistical significance (HR = 1.23, CI: 0.84 to 1.81, p=0.276). There was also no significant association of the avascular score when adjusted for a combination of results of complementary tests. Conclusions: The severity of devascularization on NCF is related to a higher risk of mortality in SSc; however, the association disappeared after adjustment for other clinical and laboratory variables. Despite the fact that we were not able to show an independent association of the AS with mortality, we consider it useful in the evaluation in patients diagnosed with systemic sclerosis, since it can give a general view and reliable view of the severity of the disease.

INTRODUÇÃO: Já é sabido que a capacidade funcional é reduzida nos pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, há poucos estudos que avaliam a capacidade funcional em pacientes com esclerodermia, uma doença rara com manifestações vasculares, músculo-esqueléticas, e viscerais. OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional de pacientes com esclerodermia do sexo feminino. MÉTODO: Treze pacientes sem limitação pulmonar (matriculadas no ambulatório de esclerodermia da Disciplina de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo) e 13 controles (funcionárias do mesmo Hospital), todas sedentárias e pareadas por idade e índice de massa corporal, foram submetidas à um teste de esforço máximo em esteira. RESULTADOS: O consumo máximo de oxigênio das pacientes foi estatisticamente mais baixo do que o apresentado pelo grupo controle (p=0,0395), assim como a porcentagem atingida do consumo máximo de oxigênio (p=0,0383) e a intensidade máxima de esforço alcançada (p=0,0395). O tempo entre os limiares ventilatórios também foi mais baixo no grupo esclerodermia (p=0,0271), porém não houve diferença estatística entre os grupos em relação ao consumo de oxigênio medido nos limiares (p=0,6021 para o limiar anaeróbio e p=0,3387 para o ponto de compensação respiratório). CONCLUSÃO: As pacientes com esclerodermia, mesmo sem comprometimento pulmonar, apresentam uma capacidade mais baixa de desempenhar um esforço físico de moderado a intenso quando comparadas à mulheres sedentárias da mesma idade e índice de massa corporal. / INTRODUCTION: It is already known that funcional capacity of patients with rheumatic diseases is reduced. However, there are few studies that evaluate functional capacity in patients with scleroderma, a rare disease with vascular, skeletal muscle and visceral manifestations. OBJECTIVE: To evaluate functional capacity of scleroderma female patients. METHOD: Thirteen patients without pulmonary impairment (registered at Scleroderma Service from Rheumatology Discipline from Clinicas Hospital from University of São Paulo School of Medicine) and 13 controls (employees from the same Hospital), all sedentary and paired by age and body mass index, undertook a treadmill exercise test. RESULTS: Maximal oxygen consumption of patients was statistically lower than control group (p=0,0395), as well as the percentage of predicted VO2 max (p=0,0383) and maximal attained exercise intensity (p=0,0395). Time between ventilatory thresholds was also lower in scleroderma group (p=0,0271), but there was no statistical difference between groups in oxygen consumption measured in thresholds (p=0,6021 for anaerobic threshold and e p=0,3387 for respiratory compensation point). CONCLUSION: Scleroderma patients, even without pulmonary disease, present a lower ability for a moderate to intense physical effort when compared with sedentary women of the same age and body mass index.

Made available in DSpace on 2015-12-06T23:46:54Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2007 / Objetivo: Avaliar o músculo masseter em indivíduos portadores de esclerose sistêmica (ES), por meio da ressonância magnética, analisando a intensidade dos sinais em T1, T2 e a morfologia. Detectar, por meio da espectroscopia de hidrogênio, as alterações das concentrações de creatina, colina, lipídio e lactato no masseter, e relacionar com a presença de osteólise mandibular. Investigar as relações entre a osteólise mandibular com alguns parâmetros clínicos. Métodos: Foram selecionados 25 pacientes, 15 com diagnóstico de ES e 10 indivíduos normais: os pacientes com foram agrupados de acordo com a presença (grupo I) ou ausência (grupo II) de osteólise de mandíbula. Os indivíduos normais perfizeram o controle (grupo III). Todos foram submetidos a exame de ressonância magnética, em aparelho Siemens modelo Sonata®, com campo magnético de 1,5T e gradiente de 40mT, onde foram adquiridas seqüências TSE ponderadas em T2 no plano coronal e T1 no plano axial, com e sem supressão de gordura; a concentração dos me tabólitos foi avaliada pela espectroscopia de prótons com técnica PRESS e aquisição tridimensional. Resultados: Não houve diferença entre o sinal T1 de RM nos grupos I e II (p=0,295). O grupo II apresentou maior intensidade do sinal T2 em relação ao grupo III (p=0,033), porém não houve diferença em relação ao grupo I. O estudo dos metabólitos dos três grupos apresentou os mesmos valores absolutos de creatina (p=0,424) e lipídio (p=0,966), enquanto que os pacientes do grupo I apresentar am maior quantidade de colina em relação ao grupo III (p=0,108). Já os grupos I e II apresentaram menor quantidade de lactato em relação aos indivíduos normais (p=0,001). Os índices creatina/ lipídio (p=0,314) e colina/ lactato (p=0,790) foram estatisticamente os mesmos em todos os grupos. Por outro lado, os demais índices mostraram variações significantes, a saber: creatina/ colina (p<0,001), creatina/ lactato (p=0,019), lipídio/ lactato (p=0,005) e colina/ lipídio (p=0,004). O estudo morfológico mostrou que grupos I e II apresentaram mais atrofia (p=0,004), substituição gordurosa (p=0,018) e morfologia retificada (p=0,017) em relação aos indivíduos normais, porém não existiu diferença de simetria entre os normais e os doentes (p=0,236). O grupo I apresentou maior tempo de doença em relação ao grupo II (p=0,003). Os grupos I e II apresentaram a mesma abertura média de boca. Existe uma correlação crescente entre abertura de boca e tempo de doença no grupo I (p=0,095), que não ocorre no grupo II (p=0,596). Não houve relação entre a presença de dentes e a presença de osteólise (p>0,999), e entre a presença de dentes e o lado da osteólise (p=0,143). Conclusão: O masseter está afetado nos pacientes com ES, independente da presença ou não da osteólise. Em relação aos metabólitos, observamos menor quantidade de lactato, enquanto que a colina mostrou-se aumentada na osteólise. A osteólise parece se desenvolver em pacientes com maior tempo de doença, porém não modificou no grau de abertura bucal em relação aos pacientes sem osteólise, e a presença de dentes não foi significante. Por outro lado, nos casos de osteólise, quanto maior o tempo de doença maior a abertura bucal. / Objective: to evaluate the masseter muscle in systemic sclerosis (SS) patients by magnetic resonance (MR), regarding the intensity of T1 and T2 tissue signal and the morphology; to detect, by the proton magnetic resonance spectroscopy, the abnormalities of the creatine, choline, lipids and lactate’s concentration in the masseter, and correlate with the mandibular osteolysis; to investigate the correlations of the mandibular osteolysis with some clinical findings. Methods: 25 subjects were selected, 15 with PSS diagnosis and 10 healthy controls. The patients were gathered in concordance with the presence (group I) or absence (group II) of the mandibular osteolysis. The healthy subjects performed the control (group III). All of them were submitted of the magnetic resonance scan, on a 1,5T MR imager Siemens Sonata®, 40mT gradient, and images were obtained in T2 coronal scans and T1 axial scan, with and without fat suppression technique. The metabolits concentration were evaluated by the proton magnetic resonance spectroscopy with PRESS technique and tridimensional acquisition. Results: the study showed no difference between MR T1 signal in the groups I and II (p=0,295). The group II showed increased of MR T2 signal regarding group III (p=0,033), but there was no difference by group I. The metabolic study of the three groups showed the same absolute values of the creatine (p=0,424) and lipids (p=0,966), whereas the group I subjects showed high content of choline regarding the group III (p=0,108). The groups I and II showed low content f the lactate regarding the healthy subjects (p=0,001). The creatine/lipid ratio (p=0,314 ) and choline/lactate ratio (p=0,790) were the same in all groups. Otherwise, the others ratios showed variations: creatine/choline (p<0,001), creatine/lactate (p=0,019), lipid/lactate (p=0,005) and choline/lipid (p=0,004). The morphological analysis showed more atrophy in the groups I and II (p=0,004), fatty replacement (p=0,018) and ratified morphology (p=0,017) regarding the healthy subjects, but there was no difference about symmetry among the diseases and healthy group (p=0,236). The group I showed more duration of disease regarding the group II (p=0,003). The groups I and II showed the same mouth opening. There is a correlation among mouth opening and duration of disease in the group I (p=0,095), this result was not observed in the group II (p=0,596). There was no correlation among the absence of the teeth and osteolysis (p>0,999), and among the absence of the teeth and side of the osteolysis (p=0,143). Conclusions: the masseter was affected in SS patients, and it no depends of the osteolysis. Regarding the metabolic changes, we observed low concentration of lactate and high concentration of choline in osteolysis’ patients. The osteolysis seems to develop in more duration of disease patient, but did not modified the mouth opening regarding patients without osteolysis, and the presence of the teeth was not signified. Otherwise, in the osteolysis subjects, we observed that if more duration of disease, more mouth opening. / BV UNIFESP: Teses e dissertações

Introdução: A capilaroscopia periungueal (CPU) tem sido relacionada ao dano a órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). No entanto, estudos relativos à gravidade das alterações da CPU com a mortalidade evidenciam resultados discrepantes. Este estudo tem como objetivo verificar associação da gravidade da microangiopatia periférica na CPU com o risco de morte na ES. Pacientes e métodos: Cento e setenta pacientes com ES foram prospectivamente avaliados e acompanhados em média de 9,3 anos. Além da avaliação clínica, os pacientes foram submetidos à sorologia, testes de função pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada pulmonar de alta resolução (TCAR). A perda capilar na CPU foi avaliada pelo escore avascular (EA), que varia de 0 a 3. O número médio de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo também foi registrado. O modelo de Cox proporcional Uni e Multivariado foi utilizado para analisar a associação do escore avascular com o risco de morte através da associação Hazard ratio (HR). Resultados: Por análise de Cox univariada, o escore avascular associado à mortalidade foi estatisticamente significativo (HR = IC 1.54, 95%: 1.13-2.09, p = 0.006), mas outras variáveis capilaroscópicas (número de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo) não foram (p> 0,40 para todos os testes). Após o ajuste para escore de pele, idade, sexo, origem étnica, e sinais de isquemia digital, a associação entre o escore avascular perdeu significância estatística (HR = 1.23, IC: 0.84-1.81, p = 0.276). Também não houve associação significativa do escore avascular quando ajustado para uma combinação de resultados de exames complementares. Conclusões: A gravidade da desvascularização na CPU está relacionada a um maior risco de mortalidade na ES; No entanto, a associação não é estatisticamente significativa após ajuste para outras variáveis clínicas e laboratoriais. Apesar do fato de não mostrar uma associação independente do EA com a mortalidade, consideramos que é útil na avaliação de pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica, uma vez que pode dar uma visão geral e confiável da gravidade da doença. / Introduction: The nailfold capillaroscopy (NCF) has been related to end-organ damage in Systemic sclerosis (SSc). However, studies relating the severity of NCF alterations with mortality have rendered mixed results. This study aims to verify the association of the severity of peripheral microangiopathy in the NFC with the risk of death in SSc. Patients and methods: One hundred and seventy SSc patients were prospectively evaluated and followed a mean of 9.3 years. Besides clinical evaluation, patients underwent serology, pulmonary function tests, Doppler echocardiography, and pulmonary high resolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCF was evaluated using the avascular score (AS), ranging from 0 to 3. The mean number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger was also recorded; univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of the AS with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: By univariate Cox analysis, the AS was statistically significantly associated with mortality (HR = 1.54, 95% CI: 1.13 to 2.09, p = 0.006), but other capillaroscopic variables (number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger) were not (p> 0.40 for all tests). After adjustment for skin score, age, gender, ethnic background, and signs of digital ischemia, the association between the AS weakened and lost statistical significance (HR = 1.23, CI: 0.84 to 1.81, p=0.276). There was also no significant association of the avascular score when adjusted for a combination of results of complementary tests. Conclusions: The severity of devascularization on NCF is related to a higher risk of mortality in SSc; however, the association disappeared after adjustment for other clinical and laboratory variables. Despite the fact that we were not able to show an independent association of the AS with mortality, we consider it useful in the evaluation in patients diagnosed with systemic sclerosis, since it can give a general view and reliable view of the severity of the disease.