A saúde bucal é indispensável ao sucesso da reabilitação estética e funcional da criança com fissura labiopalatal. O objetivo desta pesquisa foi conhecer em maior profundidade como a doença cárie se expressa em pacientes atendidos desde os primeiros dias de nascido no Ambulatório de Prótese Buco Maxilo Facial da FOUSP. Um único pesquisador examinou 285 crianças na faixa etária de 6 a 72 meses, das quais 116 eram do gênero feminino e 139 do masculino, sendo 30 crianças não portadoras de fissura, formando o grupo controle e 255 fissuradas, compreendendo o grupo de estudo, classificadas em 145 crianças com Fissura transforame incisivo, 36 com Fissura pré-forame incisivo e 74 com Fissura pós-forame incisivo. Um grupo de 57 crianças fissuradas foi acompanhado de forma longitudinal por meio de 3 exames realizados com intervalo de 12 meses entre eles. Um outro grupo de 30 crianças fissuradas tiveram seus dados pareados com os de seus irmãos que moravam na mesma casa e que correspondiam ao grupo controle. O exame clínico, visual e tátil, realizou-se após profilaxia dental, sob luz artificial por meio de espelho clínico e sonda IPC quando necessária. A cárie dentária foi diagnosticada pelos critérios da OMS, a severidade de acordo com a FDI/WHO e a gravidade segundo a American Academy Dental Association. Os dados tabelados foram submetidos à análise estatística através do teste Qui-Quadrado ajustado pela estatística de Fisher ou pela correção de Yates. No grupo de 255 crianças, 35 foram acometidas por cárie dentária e corresponderam a 13,8% da amostra. Não houve associação da prevalência de cárie com os tipos de fissura (p=0,587) e com o gênero (p=0,736), mas o aumento da idade mostrou relação estatisticamente significante (p=0,001). No estudo longitudinal, as 57 crianças estavam livres de cárie dentária na avaliação inicial (A1), na segunda avaliação (A2) 44 crianças permaneciam sem cárie dentária e na última avaliação (A3) 35 continuavam livres de cárie. O ceo-d médio na amostra transversal foi 0,34; na amostra longitudinal em A2 0,38 e em A3 0,92. No grupo de irmãos pareados o ceo-d médio dos portadores de fissura foi 0,4 e dos seus irmãos (grupo controle) 1,53, com o score de severidade muito baixa e moderada respectivamente. A gravidade foi avaliada nas 35 crianças com cárie dentária, sendo que 21 tinham comprometimento em um dos incisivos centrais superiores, 5 em ambos os incisivos centrais superiores e 9 em algum outro elemento posterior. No grupo pareado, tanto os portadores de fissura como seus irmãos, apresentaram os dentes incisivos centrais superiores mais afetados (p<0,001). Concluiu-se que portadores de fissura labiopalatal na faixa etária de 6 a 72 meses, acompanhados desde o nascimento, apresentaram baixa prevalência de cárie dentária com severidade muito baixa e gravidade severa. / Oral health is essential to ensure the successful esthetic and functional rehabilitation of children with cleft lips and palates. The objective of this research work was to explore in greater depth how caries are expressed in patients that have been treated ever since the early days of FOUSPs Prosthetic Maxillofacial Out-Patient Clinic. A single researcher examined 285 children between the ages of 6 and 72 months, 116 of which were female and 139 were male. Thirty children with no cleft composed the control group. The remaining 255 comprised the study group, in which the children were classified as: 145 with cleft lip and palate, 36 with cleft lip and 74 with cleft palate. A group of 57 affected patients were submitted to a longitudinal study that included three tests performed at intervals of 12 months. Another group of 30 children with clefts was selected, in which the childrens data was matched with those of siblings living in the same home. This group comprised the control group. Visual and tactile clinical examinations were held after dental prophylaxis under artificial light, with a clinical mirror and CPI probes, when necessary. Dental caries were diagnosed by WHO criteria; severity was classified according to the FDI / WHO, and seriousness, according to the American Dental Association. The tabulated data was analyzed statistically using the chi-square test adjusted for the Fisher statistic or the Yates correction. In the group of 255 children, 35 were affected by dental caries, which accounted for 13.8% of the sample. There was no association between caries prevalence and cleft types (p = 0.587) and between caries prevalence and gender (p = 0.736), but increasing age showed a statistically significant correlation (p = 0.001). In the longitudinal evaluation, 57 children were free of caries at baseline (A1); in the second exam (A2), 44 children remained without decay; in the last evaluation (A3), 35 remained free of caries. The mean dmft in the cross-sectional sample was 0.34; in the longitudinal sample in A2, it was 0.38, and in A3, it was 0.92. In the group of siblings that matched the mean dmft, the occurrence of cleft was 0.4, and, in the control group (their siblings), it was 1.53, with a very low and a moderate severity score, respectively. The seriousness of the caries was assessed in 35 children with dental caries. In 21 children, the upper central incisors were affected, in 5, both maxillary central incisors were affected, and in 9, some other posterior tooth was affected. In the paired group, both subjects with cleft and their siblings had the most affected upper central incisors (p <0.001). It was concluded that patients with cleft lip and palate, followed up from birth, showed a low prevalence of dental caries with very low severity but high seriousness.

As avaliações estéticas dos resultados da reabilitação das fissuras labiopalatinas podem direcionar o planejamento de novas intervenções cirúrgicas além de auxiliar na reavaliação de protocolos de tratamento. O objetivo deste estudo foi avaliar a estética da região nasolabial em crianças com fissura labiopalatina unilateral por meio de fotografias padronizadas. O grupo estudado foi selecionado no Ambulatório da Disciplina de Prótese Bucomaxilofacial da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo, sendo constituído por 55 pacientes na faixa etária entre 6 e 12 anos, que apresentavam fissura unilateral de lábio e rebordo alveolar, com ou sem comprometimento do palato, não sindrômicos, já submetidos às cirurgias reparadoras primárias. Foram obtidas fotografias digitais padronizadas em vista frontal, perfil direito, perfil esquerdo e obliqua submental, nas quais foram avaliadas características estéticas do nariz, lábio e região nasolabial. Em um primeiro estudo, por meio da classificação de Asher-McDade, foram realizadas as análises estéticas do lábio, nariz e região nasolabial dos 55 pacientes por três avaliadores experientes no tratamento de fissurados, utilizando fotografias de face inteira e fotografias de imagem recortada da região nasolabial, quando não se observou diferença estatisticamente significante entre elas (Teste da Estatística Alfa de Cronbach). O segundo estudo foi conduzido utilizando apenas as fotografias de imagem recortada da região nasolabial, com a finalidade de verificar possíveis diferenças na avaliação de profissionais da área de saúde com e sem experiência em fissura labiopaltina. Uma nota consensual obtida dos profissionais permitiu relacionar a estética facial com as variáveis: lateralidade da fissura, gênero do paciente e hospital de origem. Na avaliação dos resultados inter-examinadores foi verificado graus elevados de confiabilidade tanto para o grupo de profissionais experientes quanto para o grupo dos não experientes, aplicando o Teste Estatístico Alfa de Cronbach. Em relação à diferença da atratividade estética do lábio, nariz e região nasolabial para os dois grupos de profissionais, observou-se pelo Teste dos Postos Sinalizados de Wilcoxon, que não houve diferença significante para lábio e nariz, no entanto, para a região nasolabial houve diferença estatisticamente significante (p= 0,002), quando o grupo de profissionais experientes apresentou maior grau de satisfação em relação aos não experientes. O teste de Mann-Whitney mostrou haver associação estatisticamente significante entre os aspectos estéticos de lábio, nariz e região nasolabial somente com a variável hospital de origem, obtendo respectivamente os valores p= 0,002, 0,034 e 0,026. Este trabalho permitiu concluir que não houve diferença na avaliação dos resultados estéticos quando da utilização de fotografias de face inteira ou de imagem recortada da região nasolabial. Os avaliadores profissionais experientes apresentaram maior satisfação com a aparência estética da região nasolabial do que os avaliadores não experientes, no entanto, para a análise isolada do lábio ou do nariz, não houve diferença. Não houve associação dos resultados estéticos em relação à lateralidade da fissura e ao gênero, mas houve em relação ao hospital de referência, o qual apresentou menores índices de satisfação. / Aesthetic evaluation of rehabilitation outcomes of the cleft lip and palate may assist in the determination of new surgical interventions and aid in re-evaluation of treatment protocols. The aim of this study was to evaluate the aesthetics of the nasolabial region in children with a unilateral cleft lip and palate using standardized photographs. The study group was selected from the Clinical Division of Maxillofacial Prosthodontics, School of Dentistry, University of São Paulo and consisted of 55 patients between 6 and 12 years of age with a unilateral cleft lip and alveolar ridge with or without the involvement of the palate, nonsyndromic, and who had already undergone primary reconstructive surgeries. Standardized digital photographs in the frontal and oblique submental views as well as in right and left profile were obtained, and the aesthetic features of the nose, lip, and nasolabial region were evaluated. In the first study, three experienced evaluators performed aesthetic analysis of the lip, nose, and nasolabial region by using the Asher-McDade esthetic index and it was compared full-face photographs and cropped images of the nasolabial region. However, no statistically significant difference was observed between the scores (Statistical Analysis Cronbach\'s alpha). The second study was conducted using only cropped photographic images of the nasolabial region in order to verify potential differences in the assessments of health professionals with and without experience in cleft lip and palate. A consensus score obtained from the assessments made by the professionals permitted the determination of a correlation between facial aesthetics and the following variables studied: laterality of the cleft, sex of the patient, and the source hospital. Evaluation of the assessments of the inter raters revealed highly reliable assessments made by the experienced professionals group as well as those made by the group of professionals without experience, where Statistical Analysis Cronbach\'s alpha was applied. By using the Wilcoxon Signed Rank Test, both the experienced professionals and without experience did not observe any statistically significant difference in the aesthetic attractiveness of the lip and nose; however a statistically significant difference was observed in the nasolabial region (p = 0.002) when the professional group revealed a higher degree of satisfaction as compared to the group of professionals without experience. The Mann-Whitneys Test revealed a statistically significant association between the aesthetics of the lip, nose, and nasolabial region only with regard to one variable i.e., the source hospital (p = 0.002, 0.034, and 0.026, respectively). The results of this study suggest that there was no difference in evaluation of the aesthetic results when full-face photographs or cropped images of the nasolabial region were used. Compared to the professionals without experience assessors, the experienced professionals evaluators showed higher satisfaction with the aesthetic appearance of the nasolabial region; however, no difference in results was observed in the analysis of the lip or nose alone. No correlation was observed between the aesthetic outcomes and the laterality of the cleft and sex of the patient. However, the source hospital was associated with the aesthetic outcome, thereby producing lower levels of outcome satisfaction.

Introdução: Sabe-se que as cirurgias primárias de lábio e palato em indivíduos com fissura transforame incisivo unilateral (FTIU) provoca inibição do crescente deslocamento da base maxilar, bem como da região dentoalveolar. No entanto, a maxila dividida em dois segmentos diferentes, com as condições anatomicas variadas, assim como as alterações transversais e ântero-posterior, pode ser um dos fatores etiológicos para proporcionar deficiência maxilar e dentoalveolar. Proposição: Este estudo teve como objetivo avaliar, por modelos de gesso obtidos antes de cirurgias primárias de indivíduos com FTIU, a influência da relação espacial anteroposterior e transversal dos segmentos maxilares e da amplitude da fissura no crescimento maxilar e relação oclusal avaliado pelo índice de cinco anos de idade. Métodos: Um total de 357 modelos de gesso do arco maxilar, da fase prévia as cirurgias primárias de lábio e palato, foram digitalizados e avaliados quanto à amplitude da fissura e relação espacial anteroposterior e transversal dos segmentos maxilares. Os grupos para classificação foram: Grupo 1: segmentos maxilares em contato na região anterior; Grupo 2: segmentos maxilares com espaçamento entre os segmentos maxilares e diferentes graus de discrepância ântero-posterior (a = leve, b = moderada e c = grave), e Grupo 3: segmentos maxilares em colapso, com o segmento menor apresentando flexão para a região mediana. A amplitude da fissura foi classificada em estreita (E), regular (R), ampla (A) e muito ampla (AA), pelo método visual subjetivo na região anterior, média e posterior. Fotografias intra-orais aos seis anos de idade foram utilizadas para a classificação do relacionamento intra e inter arcos dentro de escores de 1 a 5, seguindo as características oclusais do índice dos cinco anos e depois relacionada com a relação espacial anteroposterior e transversal dos segmentos maxilares e com a amplitude da fissura. Resultados e discussão: Um único examinador realizou as avaliações e o teste kappa demonstrou que a concordância intra-examinador foi quase perfeita. Para a avaliação estatística entre o índice de oclusal, a relação espacial e a amplitude da fissura foi realizada o coeficiente de correlação de Spearman. Foi definida a relação espacial anteroposterior dos segmentos maxilares, demonstrando uma prevalência de 56,82% de Grupo 2b e, menos prevalente obteve-se o Grupo 3. Na análise dos índices oclusais deste trabalho observou-se a maior prevalência do índice 3, com 36,33%, cujo prognóstico para o tratamento ortodôntico é regular. Não houve significância estatística na correlação entre o índice oclusal e discrepância anteroposterior entre os segmentos maxilares. No entanto, isso não foi observado para a amplitude da fissura que estatisticamente influenciou os resultados das relações interarcos, com tendências de índices oclusais maiores em maiores amplitudes de fissura, demonstrando prognosticos de crescimento maxilar mais pobre. Conclusões: Os diferentes graus de discrepância ânteroposterior entre os segmentos maior e menor não influenciou a relação interarcos. A amplitude da fissura entre os segmentos prévio às cirurgias primárias influenciou estatisticamente na relação interarcos, com crescimento maxilar mais pobre em indivíduos que apresentaram maiores amplitudes de fissura. / Background and Purpose: It is known that primary lip and palate repair in complete unilateral cleft lip and palate (CUCLP) causes inhibition of increasing displacement of the maxillary base, as well as of the dentoalveolar region. However, the maxilla divided in two different segments with varied anatomical conditions, as well as the transverse and anteroposterior changes, may be among the etiologic factors to yield deficient maxillary and dentoalveolar growth. This study aimed to evaluate, by dental casts obtained before primary surgeries of patients with CUCLP, the influence of the anteroposterior and transverse spatial relationship of maxillary segments and the cleft width on the maxillary growth and occlusal relationship scored by the Five years old Index. Methods: A total of 357 dental casts of the maxillary arch before lip and palate closure were scanned and evaluated as to the cleft width and anteroposterior and transverse spatial relationship of maxillary segments. Group 1 had maxillary segments contacting in the anterior region; Group 2 presented maxillary segments with spacing between them and different degrees of anteroposterior discrepancy (a=mild; b=moderate and c=severe), and Group 3 exhibited collapse between the two segments, being that the lesser segment presented flexure to the median region. The cleft width was scored as narrow (N), regular (R), wide (W) and very wide (WW) by the visual method in anterior, medium and posterior regions. The intraoral photographs at six years of age were used for the rating dental relationship from 1 to 5 scores, following characteristics of Five years old Index.and then relating to the spatial relationship of the anteroposterior and lateral segments jaws. Results: A single investigator performed the assessments and the kappa test showed that the intraexaminer agreement was almost perfect. The statistical evaluation between the occlusal index and the spatial relationship and cleft width was performed using the Spearman correlation coefficient. It was defined spatial relation, showing a prevalence of 56.82% 2b Group and the less prevalent obtained in Group 3. In the occlusal analysis of this work observed a higher prevalence of index 3, with 36.33%, whose prognosis for orthodontic treatment is regular. There was no statistically significant in the correlation between the occlusal and anteroposterior discrepancy between the maxillary segments. However, this was not observed for the cleft width before primary surgery, which statistically influenced the outcomes of the occlusal index. Conclusions: The different degrees of anteroposterior discrepancy of greater and lesser segments did not influence the interarch relationship. The cleft width between the maxillary segments influenced the interarch relationship, with poor maxillary growth in greater cleft widths.

Com a evolução da imaginologia, a tomografia computadorizada vem sendo amplamente utilizada na Odontologia. Este exame nos fornece detalhada identificação das estruturas anatômicas, e possibilita inúmeras mensurações em diversos planos, sendo uma boa indicação para avaliar indivíduos com fissura transforame incisivo, onde há a ruptura da continuidade óssea na região do rebordo alveolar e palato duro, causando várias alterações dentárias e faciais, tornando a reabilitação deste paciente um processo muito complexo. O presente estudo tem por objetivo avaliar as angulações e inclinações dentárias induzidas pelo tratamento ortodôntico corretivo, em pacientes com fissura transforame incisivo unilateral, e analisar morfologicamente o osso alveolar e contorno radicular após finalização do tratamento ortodôntico. Foram selecionados 10 pacientes, na fase de contenção após finalização do tratamento ortodôntico corretivo, e foram realizados cortes tomográficos dos seis dentes anteriores superiores e inferiores. Os dados coletados foram submetidos aos testes estatísticos. Concluímos que houve diferença significativa nas medidas do arco superior entre os lados com e sem fissuras; também foi possível a nítida visualização da relação entre as raízes dentárias com o osso alveolar. Com relação ao método utilizado, contatamos que este se mostrou confiável e reproduzível. Entretanto, novas pesquisas serão necessárias para sua consolidação. / Recent developments on the field of imaginology allowed computed tomography to become largely used in dentistry. Details of anatomic structures can be visualized with high quality images and measurements can be taken on several plans helping all professionals involved on the treatment of patients with alveolar bone defect, malocclusion and facial deformities caused by cleft lip and palate. Objectives: to evaluate tooth tipping and long axis angulation of mandible and maxilla anterior teeth produced by corrective orthodontic treatment in patients with unilateral cleft lip and palate and to analyze the morphology of alveolar bone and teeth roots after orthodontic treatment in the same group of patients. Methods: Ten patients that had received orthodontic treatment at the Craniofacial Anomalies Rehabilitation Hospital (HRAC-USP) were selected and submitted to computed tomography exam. All images taken during the exam were transferred to Dolphin Imaging Software and specific areas of anterior teeth were selected to be cutted. Measurements were taken and submitted to statistical analyses. Results: There were statistical differences between measurements of anterior teeth on both sides of the upper arch and the alveolar bone and roots interface could be well visualized. Conclusion: The results showed that this method is reliable and reproducible; however, new researches are necessary.

Objetivo: elaborar e avaliar um website com material informativo sobre fissura labiopalatina para pais de crianças de um mês a dez anos de idade. Participantes: 100 pais ou acompanhantes de pacientes com fissura labiopalatina em tratamento no HRAC-USP. Metodologia: o projeto foi realizado em duas etapas: elaboração do website abordando 11 temas, de forma clara e com vocabulário acessível, e avaliação do mesmo pelos participantes. Resultados: A maioria dos participantes encontrava-se na faixa etária dos 20 aos 59 anos de idade (98%), eram mães (75%), haviam completado o ensino médio (61%), residiam na região sudeste do Brasil (70%) e tinham acesso a internet 88%. A maior parte dos pais (44%) navegou por até 10 minutos antes de avaliar o website. As respostas dos pais na avaliação quanto à apresentação do website foram excelente e muito bom para: navegação (87%), conforto na busca de informações (85%), auxílio das imagens (79%), cores utilizadas (69%) e avaliação geral (87%). Quanto ao conteúdo, as respostas foram excelente e muito bom para: suficiência das informações (67%), clareza e compreensão (82%), explicativas e informativas (77%) e objetividade (76%). Os temas que mais chamaram a atenção foram conceitos, tipos e causas das fissuras labiopalatinas (52%), seguido de escola (12%) e reabilitação e cuidados (11%). A maioria das sugestões obtidas relacionaram-se a apresentação (51,5%) e todos os sujeitos voltariam a acessar o website. Conclusões: O website elaborado com informações sobre a fissura labiopalatina foi apresentado e avaliado satisfatoriamente pelos pais. É um recurso de informação que pode contribuir para a divulgação dos aspectos estéticos, funcionais e psicossociais da malformação, favorecendo pacientes, familiares e profissionais. / Purpose: Formulate and evaluate a website with informative material about cleft lip and palate for parents of children aging from one month to ten years old. Participants: 100 parents or companions of cleft lip and palate patients in current treatment at HRAC-USP. Methodology: The project was realized in two stages: formulating the website approaching 11 topics, in a clear manner and with an accessible vocabulary, and the evaluation of it by the participants. Results: Participants profiles: aging from 20 to 59 years old (98%), mothers (75%), completed secondary school (61%), from the Southeast region (70%). Who have already had access the internet 88%. Most part of the parents surfed for up to 10 minutes. On the evaluation of the website presentation, the answers of the parents were excellent and very good for: surfing (87%), convenience on the search for information (85%), images help (79%), colors used (69%) and general evaluation (87%). About the content, the answers were excellent and very good for: information sufficiency (67%), clarity and comprehension (82%), explanatory and informative (77%) and objectivity (76%). The topics that most attract the attention were concepts, kinds and causes of cleft lip and palate (52%), followed by school (12%) and rehabilitation and care (11%). Most part of the suggestions obtained were regarding the presentation (51,5%) and all the subjects informed they would access the website again. Conclusions: The website formulated with information about cleft lip and palate was present and well evaluated by the parents. It is a resource of information that can contribute for the propagation of the aesthetic, functional and psychosocial aspects of the malformation, benefiting the patients, relatives and professionals.

Introduction: The objective of this study was to compare the dentoskeletal effects of the slow (SME) and rapid maxillary expansion (RME) in patients with bilateral complete cleft lip and palate (BCLP). Methods: The sample comprised 46 patients with BCLP (34 male and 12 female) with a mean age of 9,2 years. They were randomly assigned into two groups: Group RME comprised 23 patients with posterior crossbites treated with Hyrax or Haas appliances. Group SME comprised 23 patients with posterior crossbites treated with quad-helix appliance. Both expansion modalities were performed prior to secondary alveolar bone graft procedure. Conebeam computed tomography (CBCT) was performed before expansion (T1) and after appliance removal at the end of a 6-month retention period (T2). Sagittal and vertical changes were evaluated using the cephalometric reformatted images that were obtained from the CBCT. Cephalometric analysis was performed using Dolphin Imaging Software (Chatsworth, CA, USA). Intraclass correlation coefficient (ICC) was used to calculate intraexaminer agreement. Intragroup changes were evaluated using paired t test. Intergroup comparisons were performed using t test (p<0.05). Results: The intraexaminer agreement was excellent (ICC varied from 0.88 to 0.96). RME group showed a significant increase of lower anterior facial height (p=0.042), mandibular length (p= 0.003) and maxillomandibular difference (p=0.006). SLM group demonstrated an increase of mandibular length (p<0.001) and maxillomandibular difference (p<0.001) and a decrease of the ANB angle (p=0.034). No significant differences between RME and SME were found. Conclusions: Rapid and slow maxillary expansion produced similar sagittal and vertical changes in patients with BCLP / Introdução: O objetivo desse estudo foi comparar os efeitos dentoesqueléticos da expansão lenta (ELM) e expansão rápida (ERM) da maxila em pacientes com fissuras labiopalatinas completa e bilateral (FLPCB). Métodos: A amostra compreendeu 46 pacientes com FLPCB (34 do sexo masculino e 12 do feminino) com idade média de 9,2 anos. Eles foram aleatoriamente alocados em dois grupos: Grupo ERM compreendeu 23 pacientes com mordida cruzada posterior (MCP) tratados com aparelho Hyrax ou Haas. Grupo ELM compreendeu 23 pacientes com MCP e tratados com aparelho quadrihélice. Ambas as modadlidades de expansão foram realizadas previamente ao enxerto ósseo alveolar secundário. Tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC) foi realizada antes da expansão (T1) e após a remoção do aparelho, no fim do período de contenção de 6 meses (T2). Alterações anteroposteriores e verticais foram mensuradas em imagens cefalométricas reformatadas a partir da TCFC. A análise cefalométricas foi realizada usando o Software Dolphin Imaging® (Chatsworth, CA, EUA). O coeficiente de correlação intraclasse (CCI) foi usado para calcular o erro do método. Alterações intragrupo foram calculadas usando teste t pareado. Alterações intergrupo foram calculadas usando teste t (p<0,05). Resultados: A confiabilidade foi considerada excelente (CCI variou entre 0,88 a 0,96). O grupo ERM demonstrou aumento significativo na altura facial anterior inferior (p=0,042), no comprimento mandibular (p<0,003) e na diferença maxilo-mandibular (p=0,006). O grupo ELM mostrou aumento no comprimento mandibular (p<0,001) na diferença maxilomandibular (p<0,001) e uma redução do ângulo ANB (p=0,034). Não foram encontradas diferenças entre ERM e ELM. Conclusões: Expansão rápida e lenta da maxila produziram alterações cefalométricas sagitais e verticais semelhantes em pacientes com FLPCB

Objetivos: Avaliar os resultados obtidos com a utilização do protocolo de antibioticoterapia profilática do HRAC-USP em cirurgias bucomaxilofaciais. Material e Métodos: Para a realização do presente estudo foram analisados 649 prontuários de pacientes com fissura labiopalatina, devidamente matriculados no HRAC-USP submetidos à cirurgia bucomaxilofacial entre os meses de outubro de 2008 e outubro de 2009, aos quais foi ministrado cefazolina e metronidazol para os pacientes não alérgicos e clindamicina e gentamicina aos pacientes com alergia à penicilina. Resultados: 410 pacientes (63,1%) eram do sexo masculino e 239 (36,9%) eram do sexo feminino, com idade média de 18 anos. Somente 13 pacientes (2%) apresentaram infecção pós-cirúrgica. Conclusão: A utilização do protocolo de antibioticoterapia do HRAC-USP em cirurgias bucomaxilofaciais em pacientes com fissura labiopalatina demonstrou ser eficaz, resultando em baixo índice de infecção. / Objectives: To evaluate the outcomes achieved by utilization of the antibiotic prophylaxis protocol of HRAC-USP in maxillofacial surgeries. Material and methods: The study comprised analysis of 649 records of patients with cleft lip and palate, registered at HRAC-USP and submitted to maxillofacial surgery in the period October 2008 to October 2009. The prescriptions comprised cephazolin and metronidazole for non-allergic patients, and clindamycin and gentamicin for patients allergic to penicillin. Results: 410 patients (63.1%) were males and 239 (36.9%) were females, with mean age of 18 years. Only 13 patients (2%) presented postoperative infection. Conclusion: Utilization of the antibiotic prophylaxis protocol of HRAC-USP in maxillofacial surgery in patients with cleft lip and palate demonstrated to be effective, resulting in a low rate of infection.

Objetivos: Avaliar os resultados obtidos com a utilização do protocolo de antibioticoterapia profilática do HRAC-USP em cirurgias bucomaxilofaciais. Material e Métodos: Para a realização do presente estudo foram analisados 649 prontuários de pacientes com fissura labiopalatina, devidamente matriculados no HRAC-USP submetidos à cirurgia bucomaxilofacial entre os meses de outubro de 2008 e outubro de 2009, aos quais foi ministrado cefazolina e metronidazol para os pacientes não alérgicos e clindamicina e gentamicina aos pacientes com alergia à penicilina. Resultados: 410 pacientes (63,1%) eram do sexo masculino e 239 (36,9%) eram do sexo feminino, com idade média de 18 anos. Somente 13 pacientes (2%) apresentaram infecção pós-cirúrgica. Conclusão: A utilização do protocolo de antibioticoterapia do HRAC-USP em cirurgias bucomaxilofaciais em pacientes com fissura labiopalatina demonstrou ser eficaz, resultando em baixo índice de infecção. / Objectives: To evaluate the outcomes achieved by utilization of the antibiotic prophylaxis protocol of HRAC-USP in maxillofacial surgeries. Material and methods: The study comprised analysis of 649 records of patients with cleft lip and palate, registered at HRAC-USP and submitted to maxillofacial surgery in the period October 2008 to October 2009. The prescriptions comprised cephazolin and metronidazole for non-allergic patients, and clindamycin and gentamicin for patients allergic to penicillin. Results: 410 patients (63.1%) were males and 239 (36.9%) were females, with mean age of 18 years. Only 13 patients (2%) presented postoperative infection. Conclusion: Utilization of the antibiotic prophylaxis protocol of HRAC-USP in maxillofacial surgery in patients with cleft lip and palate demonstrated to be effective, resulting in a low rate of infection.

O propósito deste trabalho foi mensurar as dimensões dos arcos dentários de crianças com fissuras labiopalatinas, de 3 a 9 meses, antes das cirurgias primárias, e comparar com crianças sem fissura labiopalatina. A amostra foi composta de 223 crianças, divididas em grupos: sem deformidades craniofaciais (G1), fissura pré-forame incompleta (G2), fissura pré-forame completa (G3), fissura transforame unilateral (G4) e fissura transforame bilateral (5). Para avaliação, os arcos dentários superiores das crianças foram moldados com silicona de condensação. Os modelos passaram por um processo de digitalização, por meio de escâner 3D e as medidas utilizadas para a correlação entre os grupos foram realizadas diretamente nas imagens escaneadas. Nas imagens, foram determinados pontos de referência, necessários para a realização das medidas de avaliação. Os resultados mostraram diferença estatisticamente significativa na distância intercaninos (DIC) entre G1-G4 (p= 0,000), G1-G5 (p= 0,007), G2-G4 (p= 0,000), G2-G5 (p= 0,000), e G3-G4 (p= 0,008). Para distância intertuberosidades (DIT) foram encontradas diferenças estatisticamente significativas entre: G1-G4 (p= 0,000), G1-G5 (p= 0,000), G2-G4 (p= 0,000), G2-G5 (p= 0,000), G3-G4 (p= 0,009) e G3-G5 (p= 0,000). Para amplitude anterior da fissura unilateral (AAFuni), o G3 apresentou diferença estatisticamente significativa com relação ao G4 (p= 0,000) e para amplitude anterior da fissura esquerda (AAFe) e direita (AAFd) com relação ao G5 (p= 0,011 e p= 0,030). Para amplitude posterior da fissura (APF), houve diferença estatisticamente significativa entre G4 e G5 (p= 0,013). Com base nos resultados obtidos, foi possível constatar que as crianças com fissura labiopalatina apresentaram dimensões transversais dos arcos dentários maiores que as crianças sem fissura labiopalatina, de 3 a 9 meses, antes das cirurgias primárias. A DIC foi maior nas crianças com fissura transforame unilateral e a DIT foi maior nas crianças com fissura transforame bilateral em relação aos grupos estudados. Houve aumento significante da AAF e APF nos diferentes tipos de fissura com relação à severidade da fissura de lábio e/ou palato. / The purpose of this study was to measure the dimensions of the dental arches of 3-9 month children with cleft lip and palate, before the primary surgery, and compared them with children without cleft lip and palate. The sample consisted of 223 children, divided into groups: without craniofacial deformities (G1), unilateral cleft lip (G2), unilateral cleft lip and alveolus (G3), unilateral cleft lip and palate (G4) and bilateral cleft lip and palate (5). For evaluation, impressions of the upper dental arches of the children were performed with condensation silicone. The casts underwent a process of scanning through 3D scanner and the measurements used for the correlation among groups were executed directly on the scanned images. On the images, the landmarks required to perform the evaluation measurements were determined. The results showed statistically significant differences in intercanine distance (ICD) between G1 - G4 (p = 0.000), G1 - G5 (p = 0.007), G2 - G4 (p = 0.000), G2 - G5 (p = 0.000), and G3 - G4 (p = 0.008). For the posterior arch width (PAW), the following statistically significant differences were found: between G1 - G4 (p = 0.000), G1 - G5 (p = 0.000), G2 - G4 (p = 0.000), G2 - G5 (p = 0.000), G3 - G4 (p = 0.009), and G3 - G5 (p = 0.000). The unilateral anterior cleft width (UACW) exhibited statistically significant differences between G3 and G4 (p = 0.000); the left (LACW) and right anterior cleft width (RACW) showed differences between G3 and G5 (p = 0.011 and p = 0.030). For posterior cleft width (PCW), statistically significant differences between G4 and G5 (p = 0.013) were found. Based on these results, it was found that 3-9 month cleft lip and palate children had transverse dimensions of the dental arches higher than those without cleft lip and palate, before the primary surgeries. The ICD was higher in children with unilateral cleft lip and palate and PAW was higher in children with bilateral cleft lip and palate among the groups studied. A significant increase in the ACW and PCW of the different cleft types with respect to the severity of cleft lip and / or palate was found.

Craniofacial development is a tightly regulated event that requires expression of many genes at a precise space-temporal specificity. Interference in the regulation of such genes and their pathways is known to lead to abnormal phenotypes affecting the face and cranium. In this manner, regulation of these pathways is further complicated by interaction between genetic and environmental factors such that disturbance to either may result in craniofacial malformation, as orofacial clefts. Despite several at-risk loci have been identified, they do not completely explain the high heritability observed for the orofacial clefts and many questions remain open. For example, concerning the orofacial clefts transcriptome, the gene pathways which may be dysregulated and the affected cellular processes are still poorly understood. Further, if there is gene expression dysregulation in orofacial clefts, the causes leading to that need to be elucidated, such as the investigation of epigenetic factors. Also, since the multifactorial contribution makes environment relevant to this malformation, epigenetic and epigenomic differences in orofacial clefts should clarified. At last, rare syndromic forms of orofacial clefts with still unknown molecular cause and mechanisms should be elucidated in order to better understand craniofacial development and their impact in non-syndromic forms. Therefore, the main objective of this study was to investigate the molecular mechanisms involved in the aetiology of orofacial clefts, which was focused in gene expression and epigenetic analysis in non-syndromic cleft lip and/or palate (NSCL/P) as well as genetic, gene expression, animal modelling and epigenetics in Richieri-Costa-Pereira Syndrome (RCPS), a rare autosomal recessive syndromic form of orofacial cleft. We found significant transcriptome differences in NSCL/P in comparison to controls, revealing the BRCA1-dependent DNA damage repair pathway as compromised in NSCL/P cells leading to DNA damage accumulation. Next, we studied the potential of DNA methylation in those cells and found a slight but significant increase of BRCA1 promoter DNA methylation in NSCL/P cells and a distinct DNA methylation distribution, point to a possible epigenetic contribution in this phenomenon. We also evaluated the contribution of DNA methylation in 8q24.21 region, one of the most replicated regions in NSCL/P Genome-wide association studies and found no significant differences in our sample. Attempting to investigate DNA methylation in NSCL/P in an epigenomic level, we analysed methylomes and found 578 methylation variable positions in NSCL/P, highly enriched in regulatory regions and in relevant gene pathways for craniofacial development as Epithelial-Mesenchymal Transition pathway. We also studied effect of DNA methylation in familial NSCL/P displaying incomplete penentrance and found a significant increase of CDH1 promoter hypermethylation in penetrant cases in comparison to non-penetrants. Finally, by the use of different sequencing strategies and identity-by-descent analysis we mapped the mutation region of RCPS to EIF4A3 5\'UTR/promoter and found a complex structure of expanded repeats in RCPS patients leading to EIF4A3 downregulation. We were also able to validate the phenotypes using an animal modelling strategy in zebrafish. Because those repeats are CG rich, we investigated whether they were submitted to DNA hypermethylation in RCPS patients as a cause for EIF4A3 hypomorphism, however we found no evidence of methylation increase in RCPS. In conclusion, we were able to associate dysregulated pathways to NSCL/P susceptibility and DNA methylation differences to both non-familial and familial NSCLP. Besides, we were able to identify the genetic cause of RCPS, which now can be molecularly diagnosed. Altogether, our results add to the understanding of craniofacial development and the aetiology of orofacial clefts / O desenvolvimento craniofacial é um evento finamente regulado que requer a expressão de muitos genes em uma precisão espaço-temporal específica. A interferência na regulação de tais genes e suas respectivas vias é sabidamente causadora de fenótipos que afetam a face e o crânio. Neste sentido, a regulação destas vias é decorrente da interação entre fatores genéticos e ambientais, de tal forma que a perturbação de quaisquer destes fatores pode resultar em malformações craniofaciais, como as fissuras orofaciais. Apesar dos muitos loci de risco já identificados, estes não explicam completamente a alta herdabilidade observadas nas fissuras orofaciais e muitas questões permanecem em aberto. Por exemplo, em relação ao transcriptoma em fissuras orofaciais, as vias genéticas que podem estar desreguladas, assim como processos celulares afetados em decorrência, são ainda pouco compreendidos. Além disso, se há desregulação na expressão de genes em fissuras orofaciais, as causas que levam a essas diferenças necessitam ser elucidadas, como, por exemplo, por meio da investigação de fatores epigenéticos. Também, uma vez que o componente multifatorial torna a influência do ambiente relevante para esta malformação, diferenças epigenéticas e epigenômicas nas fissuras orofaciais devem ser melhor compreendidas. Por fim, formas raras e sindrômicas de fissuras orofaciais sem elucidação de causa moleculares devem ser estudadas para que melhor se compreenda o desenvolvimento craniofacial e o impacto destes mecanismos moleculares em formas não-sindrômicas. Portanto, nosso objetivo principal neste estudo foi investigar os mecanismos moleculares envolvidos na etiologia das fissuras orofaciais, com o foco na análise de expressão gênica e epigenètica em fissuras de lábio-palatinas não-sindrômicas (FL/P NS) e também o estudo genético, de expressão gênica, modelagem animal e epigenética na Síndrome de Richieri-Costa-Pereira (RCPS), uma forma sindrômica e autossômica recessiva de fissura orofacial. Nós encontramos diferenças significantes no transcriptoma de FL/P NS em comparação com controles, que revelaram o comprometimento da via do BRCA1 no reparo ao dano de DNA e o acúmulo de dano de DNA em células FL/P NS. Em seguida, nós estudamos o potencial da metilação de DNA nestas células e encontramos um pequeno, porém significante, aumento de metilação de DNA no promotor do BRCA1 e uma distribuição diferente de metilação, apontando para uma possível contribuição epigenética na desregulação do gene. Nós também avaliamos a contribuição da metilação de DNA na região 8q24.21, uma das mais associadas às FL/P NS por meio de Genome-wide association studies, porém não encontramos diferenças significantes na nossa amostra. Com o intuito de investigar a metilação de DNA em FL/P NS em uma escala epigenômica, nós analisamos o perfil de metilomas e encontramos 578 sítios diferencialmente metilados nas FL/P NS, altamente enriquecidos em regiões regulatórias e em vias relevantes para o desenvolvimento craniofacial como a via de Transição Epitélio-Mesenquimal. Nós também estudamos o efeito da metilação de DNA em casos famílias de FL/P NS com penetrância incompleta e encontramos um aumento significativo de metilação do promotor do CDH1 nos casos penetrantes em comparação aos não-penetrantes. Por último, por meio de diferentes estratégias de sequenciamento e análise de segregação de haplótipos nós mapeamos a mutação de RCPS na região 5\'UTR/promotor do EIF4A3 e encontramos uma estrutura complexa de expansão de repetições nos pacientes RCPS, ocasionando a diminuição da expressão do EIF4A3. Nós também reproduzimos fenótipos comparáveis aos da RCPS por meio de modelo animal em zebrafish. Uma vez que tais repetições são ricas em CG, nós investigamos se estas poderiam ser submetidas à metilação de DNA em pacientes RCPS como uma causa para a redução dos transcritos do EIF4A3, porém não encontramos evidências de aumento de metilação em RCPS. Em conclusão, nós conseguimos associar vias gênicas desreguladas à susceptibilidade para as FL/P NS e diferenças de metilação de DNA tanto em casos familiais como não-familiais de FL/P NS. Além disso, identificamos a causa genética de RCPS, sendo que a síndrome pode ser agora diagnosticada molecularmente. Em conjunto, nossos resultados adicionam ao conhecimento do desenvolvimento craniofacial e na etiologia das fissuras orofaciais