Resumo indisponível

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Apesar da reconhecida eficácia da escleroterapia e da ligadura elástica no controle de hemorragia por varizes, os resultados do tratamento endoscópico em pacientes Child-Pugh classe C continuam pobres. O objetivo deste estudo retrospectivo foi descrever os resultados da injeção do adesivo tecidual N-butil-2-cianoacrilato no controle de episódios agudos de ruptura de varizes esofágicas em pacientes classe C Child-Pugh. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo retrospectivo realizado em um único centro. De setembro de 2004 a janeiro de 2010, 63 pacientes cirróticos classe C de Child-Pugh foram admitidos na sala de emergência com episódio de hemorragia por varizes de esôfago. Todos foram tratados por injeção de cianoacrilato. Os pacientes foram divididos em dois grupos: Child-Pugh classe C com pontuações de 10 a 13 (Grupo I) e pacientes com escores de 14 ou 15 (Grupo II). As variáveis estudadas foram falha em controlar o sangramento (até cinco dias) e incapacidade de evitar ressangramento e mortalidade. Os dados foram analisados pelo teste do qui-quadrado. RESULTADOS: Sessenta e três pacientes foram incluídos no estudo, 50 do sexo masculino e 13 do sexo feminino, com idade média de 49 anos, faixa de 22-74. Os pacientes dos dois grupos (Grupo I = 50 pacientes e Grupo II = 13 pacientes) tinham características semelhantes. Quase 75% dos pacientes tiveram sucesso em controlar o sangramento nos primeiros cinco dias. Não houve diferença entre os grupos. Tampouco se evidenciou diferença estatística entre os grupos em relação às taxas de mortalidade até cinco dias (Grupo I = 20%; Grupo II = 38,5%). Trinta e quatro (54%) dos 63 pacientes apresentaram-se livres de sangramento até seis semanas, com diferenças estatisticamente significativas entre os dois grupos (Grupo I = 32 de 50, 64%; Grupo II = dois de 13, 15,4%; p < 0,001). A taxa de mortalidade global foi de 44,4 %, com diferença importante entre os dois grupos (Grupo I = 17 de 50, 34%; Grupo II = 11 de 13, 84,6%, p < 0,001). CONCLUSÃO: Estes resultados suportam a visão de que a injeção de cianoacrilato é uma boa opção no controle do sangramento por varizes esofágicas em pacientes Child-Pugh classe C. Além disso, os resultados sugerem que, para pacientes Child-Pugh classe C com pontuação baixa (10-13), a injeção de cianoacrilato pode ser considerada tratamento de primeira linha / BACKGROUND AND STUDY AIMS: Despite the recognized efficacy of sclerotherapy and elastic band ligation in controlling variceal hemorrhage, the results of endoscopic treatment in Child-Pugh class C patients remain poor. The aim of this retrospective study was to describe the results of the injection of tissue adhesive N-butyl-2-cyanoacrylate in controlling acute episodes of rupturing of esophageal varices in Child-Pugh class C patients. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study carried out in a single center. From September 2004 to January 2010, 63 Child-Pugh class C cirrhotic patients were admitted to the emergency room with an acute episode of esophageal variceal bleeding. They were all treated by injection of cyanoacrylate. The patients were divided in two groups: Child-Pugh class C scores from 10 to 13 (Group I) and patients scoring 14 or 15 (Group II). Studied variables were initial failure in control bleeding (five days), failure to prevent re-bleeding and mortality. Data was analyzed by chi-square test. RESULTS: Sixty three patients were included in the study, 50 male and 13 female, mean age 49 years, range 22-74. The patients in the two groups (Group I = 50 patients and Group B = 13 patients) had similar characteristics. Almost 75% of the patients had success in controlling the bleeding in the first five days, with no difference between the groups. Neither there were no statistically differences between the groups related to the mortality rates until five days either (Group I = 20 %; Group II = 38,5 %). Thirty four (54%) of the 63 patients were found free of bleeding until six weeks, with statistically differences between the two groups (Group I = 32 of 50, 64%; Group II = two of 13, 15,4%; p < 0,001). The overall mortality rate was 44,4%, with important difference between the two groups (Group I=seventeen of 50, 34 %; Group II = 11 of 13, 84,6%; p<0,001). CONCLUSION: These findings support the view that cyanoacrylate injection is a good option to control esophageal variceal bleeding in Child-Pugh class C patients. Furthermore, the results suggest that for patients Child-Pugh class C with low score (10-13), cyanoacrylate injection may be considered first line treatment

Orientador: Luiz Sergio Leonardi / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-08-06T13:32:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Kisilevzky_NestorHugo_M.pdf: 3189187 bytes, checksum: 4ac2d4850c3dba2ce91393afe9ad6f28 (MD5) Previous issue date: 2006 / Resumo: Objetivo: O propósito deste estudo foi avaliar a eficácia do procedimento denominado TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) em pacientes com hepatopatia crônica e hipertensão portal, verificar a incidência de complicações e a existência de fatores prognósticos da evolução clínica. Casuística e Método: Foram revistos todos os procedimentos realizados numa única Instituição, por um único operador, entre 1996 e 2004. Quarenta e quatro pacientes, sendo 30 do sexo masculino e 14 do feminino e com idade média de 52 anos, todos de raça branca, foram submetidos a TIPS. O sintoma principal foi hemorragia digestiva alta em 28, ascite refratária em 11 e síndrome hepatorrenal em 5. Foram verificados os níveis séricos de bilirrubina, albumina, atividade de protrombina e creatinina. Observou-se que 9 eram Child-Pugh A, 24 eram Child-Pugh B e 11 eram Child-Pugh C. Resultados: O TIPS foi completado com sucesso em todos os pacientes (100%), verificando-se uma queda do gradiente pressórico P/S médio de 49,69% que foi estatisticamente significativa. Comprovou-se a melhora clínica em 35 pacientes (79,55%), sendo 24/28 pacientes com HDA, 8/11 pacientes com ascite refratária e 3/5 com SHR. A mortalidade geral PO foi de 13,64%, sendo mais incidente nos pacientes caracterizados como Child-Pugh C (45,45%). Os fatores mais relevantes de mau prognóstico foram o aumento da bilirrubina e do nível de creatinina e a diminuição na atividade de protrombina. Verificou-se que 75% dos pacientes sobreviveram durante o período de observação de um ano. A sobrevida média de pacientes Child-Pugh A foi de 11,5 meses, nos Child-Pugh B foi 10,97 meses e nos Child-Pudh C foi apenas 5,90 meses, evidenciando uma diferença estatisticamente significativa na sobrevida dos pacientes de acordo com a classificação de Child-Pugh. Foram observadas complicações relacionadas com o procedimento em 14 casos (31,80%). Comprovou-se a oclusão do TIPS em 5 pacientes. Conclusão: O TIPS foi eficiente para diminuir a pressão portal e resolver as complicações clínicas em pacientes com hepatopatia crônica e hipertensão portal. As complicações e a morbi-mortalidade relacionadas com o procedimento podem ser consideradas aceitáveis. A mortalidade foi diretamente influenciada por alguns fatores clínicos, tais como classe Child-Pugh C e elevação dos níveis séricos de bilirrubina e creatinina / Abstract: Purpose: the purpose of this study was to evaluate the efficacy of TIPS (Transjugular Intra-hepatic Portosystemic Shunt) in patients with chronic liver disease and portal hypertension, to verify the safety of the procedure and the complication rates directly related to it. The existence of prognostic factors of postoperative outcome was also verified. Casuistry and Method: all the cases of patients submitted to TIPS in a single Institution by a single operator during an 8-year period of time were reviewed. 44 patients, being 30 males and 14 females, with an average age of 52, all of them white, were submitted to TIPS. All the patients had chronic liver disease and portal hypertension having as main symptom recurrence of gastro-esophagic bleeding or congestive gastropathy in 28, refractory ascite in 11 and hepatorenal syndrome in 5. The serum levels of bilirubin, albumin, prothrombin time and creatinine were verified. Patients were stratified according to the Child-Pugh classification resulting that 9 were Child-Pugh A, 24 were Child-Pugh B and 11 were Child-Pugh C. Results: TIPS was successfully performed in all the patients (100%), verifying a fall in the mean porto systemic gradient pressure of about 49,69% (from 18,98 mmHg to 9,55 mmHg) that was statistically significant. Additionally, it was observed clinical improvement in 35 patients (79,55%), being 24 out of 28 patients with bleeding, 8 out of 11 patients with refractory ascite and 3 out of 5 with hepatorenal syndrome. The postoperative general mortality was 13,64% being the highest incidence in patients classified as Child-Pugh C (45,45%). The analysis of the clinical variables that characterized the patients showed that the most relevant factors associated to a poor outcome were high serum levels of bilirubin and creatinin and prolonged prothrombin time. Seventy five percent of patients survived during the first year of observation. The mean survival time was 11,5 months for patients Child-Pugh A, 10,97 months for patients Child-Pugh B and only 5,90 months for patients Child-Pugh C, evidencing a significant statistical difference in patients survival related to the Child-Pugh status. Complications directly related to the procedure were observed in 14 cases (31,80%). Additionally it was seen the occlusion of TIPS in 5 patients. Conclusion: TIPS is efficient to reduce portal pressure and to solve clinical complications in patients with chronic liver disease and portal hypertension. Complications and morbidity and mortality related to the procedure can be considered acceptable. Mortality was directly influenced by some clinical factors such as Child-Pugh class C, high bilirubin and creatinine levels which means, that a good selection should be done when TIPS is indicated. TIPS is a valuable tool to preserve patients who are in the waiting list for a liver transplantation / Mestrado / Cirurgia / Mestre em Cirurgia

INTRODUÇÃO: A recidiva de varizes é frequente após tratamento endoscópico com ligadura elástica para a profilaxia secundária de hemorragia por rotura de varizes esofágicas em pacientes com doença hepática crônica avançada. Alguns estudos relacionaram tanto recidiva quanto ressangramento de varizes com características ecoendoscópicas de vasos paraesofágicos. OBJETIVO: Relacionar avaliações ecoendoscópicas de varizes paraesofágicas, veia ázigos e ducto torácico com recidiva de varizes após erradicação com ligadura elástica em pacientes com doença hepática crônica avançada através de estudo prospectivo e observacional. MÉTODOS: A análise ecoendoscópica foi realizada antes da terapia com ligadura elástica e 1 mês após a erradicação endoscópica das varizes. Os diâmetros máximos das varizes paraesofágicas, da veia ázigos e do ducto torácico foram avaliados em localizações ecoendoscópicas prédeterminadas. Após a erradicação das varizes, os pacientes foram submetidos a endoscopias a cada 3 meses durante o período de 1 ano. Foi verificado se alguma das características ecoendoscópicas analisadas poderia predizer a recidiva das varizes. RESULTADOS: Um total de 30 pacientes completou o protocolo de seguimento por 1 ano. Dezessete (57%) pacientes apresentaram recidiva de varizes. Não houve relação entre os diâmetros máximos da veia ázigos e do ducto torácico com a recidiva de varizes. O diâmetro máximo de varizes paraesofágicas foi fator preditivo para recidiva de varizes em ambos os períodos avaliados. Os diâmetros das varizes paraesofágicas que melhor se relacionaram com recidiva de varizes foram 6,3 mm antes da ligadura elástica (sensibilidade de 52,9%, especificidade de 92,3% e área sob a curva ROC de 0,749) e 4 mm após a ligadura elástica (70,6% de sensibilidade, 84,6% de especificidade e área sob a curva ROC de 0,801). CONCLUSÃO: A medida ecoendoscópica do diâmetro das varizes paraesofágicas pode predizer a recidiva das varizes esofágicas no primeiro ano após a erradicação com ligadura elástica. O diâmetro de varizes paraesofágicas após a ligadura elástica é o melhor fator preditivo, pois apresenta menor valor de corte, maior sensibilidade e maior área sob a curva ROC / INTRODUCTION: Variceal recurrence after endoscopic band ligation for secondary prophylaxis is a frequent event. Some studies have reported a correlation between variceal recurrence and variceal re-bleeding with the endoscopic ultrasound (EUS) features of para-esophageal vessels. OBJECTIVE: A prospective observational study was conducted to correlate EUS evaluation of para-esophageal varices, azygos vein and thoracic duct with variceal recurrence after endoscopic band ligation variceal eradication in patients with in advanced chronic hepatic disease. METHODS: EUS was performed before and 1 month after endoscopic band ligation variceal eradication. Para-esophageal varices, azygos vein and thoracic duct maximum diameters were evaluated in pre-determined anatomic stations. After endoscopic band ligation variceal eradication, patients were submitted to endoscopic examinations every 3 months for 1 year. We looked for EUS features that could predict variceal recurrence. RESULTS: A total of 30 patients completed 1-year endoscopic follow-up. Seventeen (57%) patients presented variceal recurrence. There was no correlation between azygos vein and thoracic duct diameters with variceal recurrence. The maximum diameter of para-esophageal varices predicted variceal recurrence in both evaluation periods. Para-esophageal varices diameters that best correlated with variceal recurrence were 6.3 mm before endoscopic band ligation (52.9% sensitivity, 92.3% specificity, and 0.749 area under ROC curve); and 4 mm after endoscopic band ligation (70.6% sensitivity, 84.6% specificity, and 0.801 area under ROC curve). CONCLUSION: We conclude that paraesophageal varices diameter measured by EUS predicts variceal recurrence within one year after endoscopic band ligation variceal eradication. Paraesophageal diameter after variceal eradication is a better recurrence predictor, because it has lower cut-off parameter, higher sensitivity and higher area under the ROC curve

O presente estudo avaliou comparativamente o padrão hemodinâmico e a presença de vasodilatação intrapulmonar antes e após tratamento cirúrgico tardio (> 2 anos) da hipertensão portal através da desconexão ázigo portal com esplenectomia (DAPE) e anastomose esplenorenal distal (AERD) na esquistossomose mansônica forma hepatoesplênica. Foram estudados prospectivamente 37 pacientes portadores de hipertensão portal secundária a esquistossomose mansônica confirmada por biópsia hepática , sendo 21 pacientes do sexo masculino e 16 do sexo feminino, com idade média de 46,6 + 12 anos, no período de janeiro de 2007 a dezembro de 2008. A avaliação do padrão hemodinâmico sistêmico foi realizada através do Doppler transesofágico (Cardio QÒ) e da ecocardiografia bidimensional com Doppler nos pacientes dos grupos AERD (n=13) e DAPE (n=15) . Os resultados obtidos foram comparados com grupo controle constituído por 10 pacientes sem hipertensão portal submetidos à endoscopia digestiva alta para avaliação de dispepsia. A avaliação da presença de síndrome hepatopulmonar foi realizada em todos os pacientes através da ecocardiografia contrastada com infusão salina 0,9% nos grupos DAPE (n=15), AERD (n=13) e pré-operatório (n=9). Os pacientes que apresentavam vasodilatação intrapulmonar no período pré-operatório repetiram o exame após 30 dias do procedimento cirúrgico. Em relação ao padrão hemodinâmico sistêmico observou-se aumento significativo (p =0,001) do débito cardíaco no grupo AERD (5,08 ± 0,91 L/min) em relação ao controle (4,17 ± 0,52 L/min). Ao contrário, os pacientes submetidos à DAPE (4,36 ± 0,59 L/min) não apresentaram diferença estatística significante (p = 0,47) em relação ao controle (4,17 ± 0,52 L/min). Os pacientes do grupo AERD apresentaram aumento estatisticamente significante (p = 0,001) do volume sistólico (60,1 + 5,6 ml) em relação ao controle (53,2 + 5,6 ml), enquanto que não houve diferença significativa (p = 0,41) nos pacientes submetidos à DAPE (56 ± 9,4 ml) . Não houve diferença estatisticamente significante entre os valores médios da freqüência cardíaca e da pressão arterial sistêmica em relação ao controle (AERD, p= 0,22 , DAPE, p = 0,91), (AERD, p = 0,40, DAPE , p = 0,06), respectivamente. Em relação a ecocardiografia bidimensional com doppler observou-se aumento estatisticamente significante (p = 0,0001) do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) nos pacientes submetidos à AERD (55,4 ± xviii 4,25 mm) em relação ao período pré-operatório (48,4 ± 4,4 mm), fato este não observado nos pacientes submetidos à DAPE (50 ± 3,26 mm, p = 0,25). O volume diastólico final do ventrículo esquerdo (VDF) apresentou diferença estatisticamente significante (p = 0,00001) nos pacientes submetidos à AERD (172,7 ± 40,7 ml) em relação ao período pré-operatório (116,3 ± 31,3 ml). Não foi observada diferença estatisticamente significante do VDF dos pacientes submetidos à DAPE (126,9 ± 25,2 ml) em relação ao período pré-operatório (p = 0,31). Em relação ao diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo (DSVE) observou-se aumento estatisticamente significante (p = 0,0004) nos pacientes submetidos à AERD (36 ± 3,8 mm) em relação ao período pré-operatório (30,6 ± 2,4 mm). Os pacientes do grupo DAPE (32,5 ± 3 mm) não apresentaram diferença estatisticamente significante em relação ao período pré-operatório (p = 0,06 ). O volume sistólico final do ventrículo esquerdo (VSF) apresentou diferença estatisticamente significante ( p = 0,001) e dentro do valores da normalidade nos pacientes submetidos à AERD (48,4 ± 16,1 ml) em relação ao período pré-operatório (29,1 ± 6,5 ml). Os pacientes do grupo DAPE (35 ±10,6 ml) não apresentaram diferença estatisticamente significante da média do VSF em relação ao período pré-operatório (p = 0,06). Observou-se diminuição estatisticamente significante (p = 0,006) e dentro dos valores da normalidade na média da fração de ejeção (FE) nos pacientes submetidos à AERD (70,9 ± 2,6%) em relação ao período pré-operatório (74,4± 3,6%). Os pacientes submetidos à DAPE (72 ± 3,5%) não apresentaram diferença estatisticamente significante (p = 0,06) em relação ao período pré-operatório. Em relação à fração de encurtamento da fibra miocárdica (Delta D%), observou-se diminuição estatisticamente significante (p = 0,03) e dentro dos valores da normalidade nos pacientes submetidos à AERD (34,5 ± 2,2%) em relação ao período pré-operatório (36,7± 3%). Os pacientes submetidos à DAPE (34,9 ± 2,7%) não apresentaram diferença estatisticamente significante na média do Delta D% em relação ao controle (p = 0,10). Em relação ao átrio esquerdo (AE), observou-se aumento estatisticamente significante (p = 0,002) nos pacientes submetidos à AERD (40,7 ± 4,6mm) em comparação ao pré-operatório (35,2 ± 4,3 mm). Não foi observada diferença estatisticamente significante no tamanho do AE nos pacientes submetidos à DAPE (37,4 ± 4,1 mm) em relação ao período pré-operatório (p = 0,16). A espessura do septo intraventricular nos grupos DAPE (8,64 ± 1,71 mm,) e AERD (8,84 ± 1,16 mm) não apresentou diferença estatisticamente significante quando comparados ao período pré-operatório (p = 0,81 , p = 0,78) respectivamente. A análise da parede posterior do ventrículo esquerdo (PP) dos grupos DAPE (8,50 ± 1,67mm) e AERD (8,38 ± 1mm) não apresentou diferença estatisticamente significativa quando comparado ao período pré-operatório (p = 0,83, p = 0,54) respectivamente. Em relação ao ecocardiograma contrastado observou-se a presença de vasodilatação intrapulmonar em 9 pacientes (60%) submetidos à DAPE, 9 pacientes (69%) submetidos à AERD e 5 pacientes (55%) no período préoperatório. Neste último grupo a repetição do exame 30 dias após tratamento cirúrgico com técnica de desconexão demonstrou desaparecimento da vasodilatação intrapulmonar em 3 de 4 pacientes, visto que um dos pacientes que apresentou VIP foi excluído após identificação de adenocarcinoma pela biópsia hepática realizada no intra-operatório. Observou-se em apenas um dos 23 pacientes portadores de vasodilatação intrapulmonar alargamento do gradiente alvéolo arterial de oxigênio > 15 mmHg, caracterizando a presença de síndrome hepatopulmonar. Em conclusão, os pacientes no pós-operatório tardio de AERD apresentam padrão hemodinâmico caracterizado por aumento do débito cardíaco e sobrecarga volumétrica com dilatação das cavidades ventriculares esquerdas ao contrário dos pacientes submetidos à DAPE, que mantém debito cardíaco similar à população normal e sem sobrecarga das cavidades esquerdas ou comprometimento funcional do miocárdio. Estas alterações são secundárias ao aumento do retorno venoso determinado pela manutenção do baço e da anastomose esplenorenal distal. Embora a vasodilatação intrapulmonar seja observada em 62 % (23 de 37 pacientes) dos pacientes com hipertensão portal secundária a forma hepatoesplênica da esquistossomose mansônica, independente da técnica cirúrgica utilizada para seu tratamento, a síndrome hepatopulmonar foi observada em apenas 2,7 % dos pacientes / This study is a comparative analysis of the hemodynamic pattern and presence of intrapulmonary vasodilatation in hepatoesplenic mansoni schistosomiasis before and after surgical treatment (> 2 years) of portal hypertension by esophagogastric devascularization with splenectomy (EGDS) and distal splenorenal shunt (DSRS). 37 patients with portal hypertension secondary to hepatosplenic mansoni schistosomiasis confirmed by liver biopsy were prospectively studied between January 2007 to December 2008. 21 patients were male and 16 were female, with an mean age of 46.6 +12 years. The hemodynamic evaluation was performed by transesophageal doppler (Cardio QÒ) and Doppler echocardiography in DSRS (n=13) and EGDS (n=15) patients. The results were compared with a control group of 10 patients without portal hypertension submitted to upper digestive endoscopy for dyspepsia evaluation The presence of pulmonary vasodilatation was evaluated in all patients by contrastenhanced echocardiography with saline solution 0,9% in DSRS (n=15), EGDS (n=13) and preoperative (n=9) groups. Patients with intrapulmonary vasodilation in the preoperative period repeated the exam 30 days after surgical treatment of portal hypertension by a devascularization procedure. Systemic hemodynamic evaluation by transesophageal Doppler revealed a significant increase in cardiac output (p =0.001) in the DSRS (5,08 ± 0,91 L/min) patients in relation to control group (4,17 ± 0,52 L/min). By contrast, patients submitted to EGDS (4,36 ± 0,59 L/min) present no increase in cardiac output (p = 0.47) when compared with control group (4,17 ± 0,52 L/min). The DSRS patients presented a statistically significant increase (p = 0.001) in systolic volume (60,1 + 5,6 ml) in relation to the control (53,2 + 5,6 ml), while no significant difference (p = 0.41) was observed in EGDS group (56 ± 9,4 ml). There was no statistically significant difference between heart rate and mean arterial pressure between groups (EGDS, p= 0,22, DSRS, p = 0,91), (EGDS, p = 0,40, DSRS, p = 0,06), respectively. The bidimensional Doppler echocardiography evaluation demonstrated a statistically significant increase (p = 0,0001) in left ventricular diastolic diameter (LVDD) in DSRS patients (55,4 ± 4,25 mm) in relation to the preoperative period (48,4 ± 4,4 mm) while there was no difference in patients submitted to EGDS (50 ± 3,26 mm, p = 0,25). Patients submitted to DSRS presented a statistically significant increase (p = 0,00001) in left ventricular end-diastolic volume (LVEDV) in (172,7 ± 40,7 ml) in relation to the preoperative period (116,3 ± 31,3 ml). No statistically significant difference was found in LVEDV in the patients submitted to DSRS (126,9 ± 25,2 ml; p = 0,31). Patients submitted to DSRS presented a statistically significant increase (p = 0,0004) in left ventricular systolic diameter (36 ± 3,8 mm) in relation to the preoperative period (30,6 ± 2,4 mm) while patients in the EGDS group (32,5mm ± 3) did not present any statistically significant difference (p = 0,06). There was also a statistically significant increase (p = 0,001), nevertheless within normal values, in left ventricular end-systolic volume (LVESV) in patients submitted to DSRS (48,4 ± 16,1 ml) in relation to the preoperative period (29,1 ± 6,5 ml). In contrast, EGDS patients (35 ± 10,6 ml) presented no significant difference in LVSV in relation to the preoperative group (p = 0,06). A statistically significant decrease within normal values was observed (p = 0,006) for mean ejection fraction (FE) in patients submitted to DSRS (70,9 ± 2,6%) in relation to the preoperative period (74,4± 3,6%) while EGDS group (72 ± 3,5%) did not present any statistically difference (p = 0,06) . Patients submitted to DSRS also presented a significant decrease (p = 0,03), within the normal values in myocardial fibers shortening fraction (34,5 ± 2,2%) in relation to the preoperative period (36,7± 3%) while no significant difference (p = 0.10) was observed in patients submitted to EGDS (34,9 ± 2,7%). A statistically significant increase in left atrium (LA) was observed (p = 0,002) in the patients submitted to DSRS (40,7 ± 4,6mm) in relation to the preoperative period (35,2 ± 4,3 mm). No statistically significant difference (p = 0,16) was observed in LA diameter in the patients submitted to EGDS (37,4 ± 4,1mm) in relation to the preoperative period. There was no statistically significant difference in intraventricular septum thickness in both DSRS (8,64 ± 1,71mm,) and EGDS (8,84 ± 1,16mm) groups when compared to the preoperative period (p = 0,81; p = 0,78, respectively.) Also, there was no statistically significant difference in left ventricular posterior wall (PW) in both DSRS (8,50 ± 1,67mm) and EGDS (8,38 ± 1mm) groups when compared with the preoperative period (p = 0,83; p = 0,54, respectively). Intrapulmonary vasodilation was observed in 9 patients (69%) submitted to DSRS, 9 patients (60%) submitted to EGDS, and 5 patients (55%) in the preoperative period by contrast-enhanced echocardiography. The same exam, repeated In the latter group 30 days after surgical treatment of schistosomal portal hypertension with a disconnection procedure, showed disappearance of the intrapulmonary vasodilatation in 3 out of 4 patients. In spite of great prevalence of intrapulmonary vasodilatation in all groups, widening of the arterial oxygen gradient > 15 mmHg, characterizing the hepatopulmonary syndrome, was observed in only one patient. In conclusion, patients submitted to DSRS presented systemic hemodynamics characterized by an increase in cardiac output and left ventricular dilatation secondary to volemic overload unlike patients submitted to EGDS, which maintained cardiac output similar to control patients without overload or functional myocardial impairment of left ventricle. These hemodynamics differences may be due to the presence of the spleen and the distal splenorenal anastomosis. Intrapulmonary vasodilation was observed xxv in 62% of the patients with portal hypertension secondary to the hepatosplenic mansonic schistosomiasis, irrespective of the surgical technique. Nevertheless, hepatopulmonary syndrome was observed in just 2.7% of the patients

No Brasil a principal causa de hipertensão portal é a esquistossomose mansônica na sua forma hepato-esplênica, classificada como pré-sinusoidal. Esta doença adquire grande importância epidemiológica, por acometer indivíduos jovens, com função hepática preservada, e por atingir uma grande parcela da população (cerca de 1 milhão de indivíduos). Destes, cerca de 12 a 52% irão apresentar hemorragia digestiva por ruptura de varizes de esôfago. Não existe até o momento nenhum tratamento que se estabeleça como de consenso para esta enfermidade, porém há uma preferência dos autores para o tratamento cirúrgico e, no Brasil, esta recai sobre a desconexão ázigo-portal e esplenectomia geralmente associada a escleroterapia endoscópica das varizes no pós-operatório. Não estão bem estabelecidas as alterações hemodinâmicas portais decorrentes do tratamento cirúrgico da hipertensão portal e sua influência no resultado deste tratamento. Com o objetivo de avaliar o impacto imediato da desconexão ázigo-portal e esplenectomia (DAPE) na pressão portal e os resultados do tratamento cirúrgico da hipertensão portal no que se refere à recidiva hemorrágica e ao calibre das varizes de esôfago, foram estudados 19 pacientes portadores de esquistossomose hepato-esplênica e hipertensão portal com história de hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, com idade média de 37,9 anos. Durante a cirurgia foi avaliada a pressão portal, no início e no final do procedimento através da cateterização da veia porta por cateter de polietileno introduzido por veia jejunal. Todos os pacientes foram submetidos à endoscopia no pré e pós-operatório para avaliar a variação do calibre das varizes esofágicas. Os pacientes foram acompanhados ambulatorialmente e o tempo médio de seguimento foi de 26 meses. Como resultado obteve-se uma queda na pressão portal média de 31,3% após a DAPE (p=0,0001). No acompanhamento pós-operatório houve redução significativa do calibre das varizes esofágicas quando comparadas com a avaliação pré-operatória (p < 0,05). Apenas um paciente (8,3%) apresentou, durante o acompanhamento, recidiva hemorrágica porém, esta foi decorrente de úlcera gástrica e não de varizes esofágicas. Por fim chegou-se à conclusão de que a desconexão ázigo-portal e esplenectomia promoveu queda imediata na pressão portal, com conseqüente diminuição do calibre das varizes esofágicas, tendo sido eficaz no tratamento da hipertensão portal destes pacientes / The main cause of portal hypertension in Brazil is the hepato-splenic form of mansonic schistosomiasis, which is classified as pre-sinusoidal. It acquires major epidemiological importance because it occurs in young individuals and affects a huge parcel of the population (around 1 million people), 12 to 52% of whom will present digestive hemorrhage due to rupture of esophageal varices. There is no consensus treatment for this disease up to the moment, but there is a predilection for the surgical approach. In Brazil, the most employed technique is the esophagogastric devascularization with splenectomy (EGDS), generally associated to late postoperative endoscopical sclerotherapy of the esophageal varices. The hemodynamic alterations in the portal flow resulting from the surgery and their possible influences on the outcome are not well established. With the aim of evaluating the immediate impact of the EGDS upon the portal pressure as well as the results of the surgical treatment on the digestive hemorrhage recurrence and the caliber of the esophageal varices, 19 patients (11males, aged between 18 and 61 years) with hepato-splenic schistosomiasis, presenting portal hypertension and previous episodes of digestive hemorrhage were studied. None of the patients had received any treatment prior to the surgery. The portal pressure was assessed at the beginning and the end of the EGDS through catheterization of the portal vein with a polyethylene catheter introduced through a branch of a jejunal vein. All the patients were submitted to digestive endoscopy before and after the surgery (2 months), in order to classify the caliber of the esophageal varices according to Palmer\'s classification. They also entered the continuous program of endoscopical evaluation and sclerotherapy. The mean clinical follow up period was 26 months. Our results showed that the portal pressure had diminished in all the patients, with a mean decrease of 31.3% after the EGDS. In the postoperative follow up (1 month), the esophageal varices showed a statistically significant reduction in their calibers, when compared to the pre-surgical measurements (p=0.004). Only one patient presented digestive hemorrhage during the follow up period, but it was due to gastric ulcer and not to rupture of esophageal varices. These results have demonstrated that the EGDS promotes an immediate decrease in the portal pressure and a reduction in the caliber of the esophageal varices, thus contributing to the good results of this technique. With the association of EGDS and sclerotherapy of the esophageal varices, no hemorrhagic episodes were observed in this series, during the study

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas. / Objective: Portal vein thrombosis is a major cause of portal hypertension in children and adolescents; yet, its etiology is not clearly defined in a considerable number of cases. The present study aims at determining the prevalence of blood coagulation disorders – protein C, protein S and antithrombin – and factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations in children and adolescents with portal vein thrombosis, as well as assessing the hereditary character of these disorders in these patients, and also evaluating the prevalence of blood coagulation disorders in children and adolescents with cirrhosis. Study design: A prospective study was carried out, including children and adolescents with portal vein thrombosis (n = 14), their parents (n = 25), two age-matched control groups, one without liver disease (n = 28), and another with cirrhosis (n = 24). Portal vein thrombosis was diagnosed through abdominal Doppler ultrasonography and/or venous phase of selective coeliac angiograms. The activity of protein C, protein S and antithrombin was evaluated for all individuals; the presence of factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase gene mutations was investigated in children and adolescents with portal vein thrombosis, in parents when their respective children presented any of these mutations, and in the control group without liver disease. Results: 14 Caucasian patients were assessed. The mean and standard deviation for age were 8 years and 8 months ± 4 years and 5 months while the mean and standard deviation for diagnosis were 3 years and 8 months ± 3 years and six months. Half of the patients were males. Initial clinical manifestations upon diagnosis were digestive hemorrhage in 9/14 (64.3%) and splenomegaly on physical examination in 5/14 individuals (35.7%). Patients presented extrahepatic anomalies in 3/14 (21.4%) and acquired risk factors in 5/14 (35.7%) of the cases. None of the patients had a family history of consanguinity or venous thrombosis. The frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency was observed in 6/14 (42.9%) (p < 0.05 vs. controls without liver disease), 3/14 (21.4%) (p > 0.05) and 1/14 (7.1%) (p > 0.05) of patients, respectively. None of the portal vein thombosis patients or controls presented protein C, S or antithrombin deficiency. One portal vein patient and one control (p = 0.999) presented G20210A prothrombin mutation. None of these patients presented the factor V Leiden. The homozygous form of C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation was observed in 3/14 patients with portal vein thrombosis (21.4%) and in 5/28 controls (17.9%) (p = 0.356). The frequency of coagulation inhibitor deficiency was high in cirrhotic patients (14/24 (58.3%) PC, 7/24 (29.2%) PS and 11/24 (45.8%) AT; p < 0.05 vs. controls), especially in Child-Pugh B and C patients (11/12 (91.7%) PC, 5/12 (41.7%) PS and 9/12 (75%) AT; p < 0.05 vs. controls). Conclusions: Protein C deficiency was frequent in children and adolescents with portal vein thrombosis and does not seem to be an inherited condition. Protein S and antithrombin deficiency, and G20210A prothrombin and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations were observed but did not present statistically significant differences when compared to the controls without liver disease. Factor V Leiden was not observed. The results suggest the protein C deficiency may originates from portal hypertension. The hereditary prothrombotic disorders do not seem to play a vital role in thrombosis in children and adolescents with portal vein thrombosis.

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas. / Objective: Portal vein thrombosis is a major cause of portal hypertension in children and adolescents; yet, its etiology is not clearly defined in a considerable number of cases. The present study aims at determining the prevalence of blood coagulation disorders – protein C, protein S and antithrombin – and factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations in children and adolescents with portal vein thrombosis, as well as assessing the hereditary character of these disorders in these patients, and also evaluating the prevalence of blood coagulation disorders in children and adolescents with cirrhosis. Study design: A prospective study was carried out, including children and adolescents with portal vein thrombosis (n = 14), their parents (n = 25), two age-matched control groups, one without liver disease (n = 28), and another with cirrhosis (n = 24). Portal vein thrombosis was diagnosed through abdominal Doppler ultrasonography and/or venous phase of selective coeliac angiograms. The activity of protein C, protein S and antithrombin was evaluated for all individuals; the presence of factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase gene mutations was investigated in children and adolescents with portal vein thrombosis, in parents when their respective children presented any of these mutations, and in the control group without liver disease. Results: 14 Caucasian patients were assessed. The mean and standard deviation for age were 8 years and 8 months ± 4 years and 5 months while the mean and standard deviation for diagnosis were 3 years and 8 months ± 3 years and six months. Half of the patients were males. Initial clinical manifestations upon diagnosis were digestive hemorrhage in 9/14 (64.3%) and splenomegaly on physical examination in 5/14 individuals (35.7%). Patients presented extrahepatic anomalies in 3/14 (21.4%) and acquired risk factors in 5/14 (35.7%) of the cases. None of the patients had a family history of consanguinity or venous thrombosis. The frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency was observed in 6/14 (42.9%) (p < 0.05 vs. controls without liver disease), 3/14 (21.4%) (p > 0.05) and 1/14 (7.1%) (p > 0.05) of patients, respectively. None of the portal vein thombosis patients or controls presented protein C, S or antithrombin deficiency. One portal vein patient and one control (p = 0.999) presented G20210A prothrombin mutation. None of these patients presented the factor V Leiden. The homozygous form of C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation was observed in 3/14 patients with portal vein thrombosis (21.4%) and in 5/28 controls (17.9%) (p = 0.356). The frequency of coagulation inhibitor deficiency was high in cirrhotic patients (14/24 (58.3%) PC, 7/24 (29.2%) PS and 11/24 (45.8%) AT; p < 0.05 vs. controls), especially in Child-Pugh B and C patients (11/12 (91.7%) PC, 5/12 (41.7%) PS and 9/12 (75%) AT; p < 0.05 vs. controls). Conclusions: Protein C deficiency was frequent in children and adolescents with portal vein thrombosis and does not seem to be an inherited condition. Protein S and antithrombin deficiency, and G20210A prothrombin and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations were observed but did not present statistically significant differences when compared to the controls without liver disease. Factor V Leiden was not observed. The results suggest the protein C deficiency may originates from portal hypertension. The hereditary prothrombotic disorders do not seem to play a vital role in thrombosis in children and adolescents with portal vein thrombosis.

Objetivo: A trombose da veia porta é uma causa importante de hiper-tensão porta em crianças e adolescentes, porém, em uma proporção importante dos casos, não apresenta fator etiológico definido. O objetivo desse estudo é determinar a freqüência de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação – proteínas C, S e antitrombina − e das mutações fator V Leiden, G20210A no gene da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase em crianças e adolescentes com trom-bose da veia porta, definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência das pro-teínas inibidoras da coagulação nesses pacientes e avaliar a freqüência da deficiên-cia dessas proteínas em crianças e adolescentes com cirrose. Casuística e Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo com 14 crianças e adolescentes com trombose da veia porta, seus pais (n = 25) e dois gru-pos controles pareados por idade, constituídos por um grupo controle sem hepato-patia (n = 28) e um com cirrose (n = 24). A trombose da veia porta foi diagnosticada por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou fase venosa do angiograma celíaco seletivo. A dosagem da atividade das proteínas C, S e antitrombina foi determinada em todos os indivíduos e a pesquisa das mutações fator V Leiden, G20210A da pro-trombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase, nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta, nos pais, quando identificada a mutação na criança, e nos controles sem hepatopatia. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes caucasóides, com uma média e desvio padrão de idade de 8 anos e 8 meses ± 4 anos e 5 meses e do diagnóstico de 3 anos e 8 meses ± 3 anos e seis meses. Metade dos pacientes pertenciam ao gênero masculino. O motivo da investigação da trombose da veia porta foi hemorra-gia digestiva alta em 9/14 (64,3%) e achado de esplenomegalia ao exame físico em 5/14 (35,7%). Anomalias congênitas extra-hepáticas foram identificadas em 3/14 (21,4%) e fatores de risco adquiridos em 5/14 (35,7%) dos pacientes. Nenhum pa-ciente tinha história familiar de consangüinidade ou trombose venosa. A deficiência das proteínas C, S e antitrombina foi constatada em 6/14 (42,9%) (p < 0,05 vs con-troles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05) pacientes com trombose da veia porta, respectivamente. A deficiência dessas proteínas não foi identificada em nenhum dos pais ou controles sem hepatopatia. A mutação G20210A no gene da protrombina foi identificada em um paciente com trombose da veia porta e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999), mas em nenhum desses foi identificado a mutação fator V Leiden. A mutação C677T da metileno-tetraidrofo-lato redutase foi observada na forma homozigota, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com trombose da veia porta e em 5/28 (17,9%) controles sem hepatopatia (p = 0,356). A freqüência da deficiência das proteínas C, S e antitrombina nos pacientes com cir-rose foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia), sendo mais freqüente nos pacientes do subgrupo Child-Pugh B ou C, que foi de 11/12 (91,7%), 5/12 (41,7%) e 9/12 (75%), respectivamente (p < 0,05 vs controles sem hepatopatia). Conclusões: A deficiência de proteína C foi freqüente nas crianças e adolescentes com trombose da veia porta e não parece ser de origem genética. A deficiência de proteína S, antitrombina e as presenças das mutações G20210A da protrombina e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase foram observadas mas não apresentaram diferença estatística significativa em relação ao grupo controle sem hepatopatia. O fator V Leiden não foi identificado. Os resultados deste estudo sugerem que a deficiência da proteína C pode ocorre como conseqüência da hiper-tensão porta. Os distúrbios pró-trombóticos hereditários não parecem apresentar um papel importante em relação à trombose nas crianças e adolescentes estudadas. / Objective: Portal vein thrombosis is a major cause of portal hypertension in children and adolescents; yet, its etiology is not clearly defined in a considerable number of cases. The present study aims at determining the prevalence of blood coagulation disorders – protein C, protein S and antithrombin – and factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations in children and adolescents with portal vein thrombosis, as well as assessing the hereditary character of these disorders in these patients, and also evaluating the prevalence of blood coagulation disorders in children and adolescents with cirrhosis. Study design: A prospective study was carried out, including children and adolescents with portal vein thrombosis (n = 14), their parents (n = 25), two age-matched control groups, one without liver disease (n = 28), and another with cirrhosis (n = 24). Portal vein thrombosis was diagnosed through abdominal Doppler ultrasonography and/or venous phase of selective coeliac angiograms. The activity of protein C, protein S and antithrombin was evaluated for all individuals; the presence of factor V Leiden, G20210A prothrombin, and C677T methylenetetrahydrofolate reductase gene mutations was investigated in children and adolescents with portal vein thrombosis, in parents when their respective children presented any of these mutations, and in the control group without liver disease. Results: 14 Caucasian patients were assessed. The mean and standard deviation for age were 8 years and 8 months ± 4 years and 5 months while the mean and standard deviation for diagnosis were 3 years and 8 months ± 3 years and six months. Half of the patients were males. Initial clinical manifestations upon diagnosis were digestive hemorrhage in 9/14 (64.3%) and splenomegaly on physical examination in 5/14 individuals (35.7%). Patients presented extrahepatic anomalies in 3/14 (21.4%) and acquired risk factors in 5/14 (35.7%) of the cases. None of the patients had a family history of consanguinity or venous thrombosis. The frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency was observed in 6/14 (42.9%) (p < 0.05 vs. controls without liver disease), 3/14 (21.4%) (p > 0.05) and 1/14 (7.1%) (p > 0.05) of patients, respectively. None of the portal vein thombosis patients or controls presented protein C, S or antithrombin deficiency. One portal vein patient and one control (p = 0.999) presented G20210A prothrombin mutation. None of these patients presented the factor V Leiden. The homozygous form of C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation was observed in 3/14 patients with portal vein thrombosis (21.4%) and in 5/28 controls (17.9%) (p = 0.356). The frequency of coagulation inhibitor deficiency was high in cirrhotic patients (14/24 (58.3%) PC, 7/24 (29.2%) PS and 11/24 (45.8%) AT; p < 0.05 vs. controls), especially in Child-Pugh B and C patients (11/12 (91.7%) PC, 5/12 (41.7%) PS and 9/12 (75%) AT; p < 0.05 vs. controls). Conclusions: Protein C deficiency was frequent in children and adolescents with portal vein thrombosis and does not seem to be an inherited condition. Protein S and antithrombin deficiency, and G20210A prothrombin and C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutations were observed but did not present statistically significant differences when compared to the controls without liver disease. Factor V Leiden was not observed. The results suggest the protein C deficiency may originates from portal hypertension. The hereditary prothrombotic disorders do not seem to play a vital role in thrombosis in children and adolescents with portal vein thrombosis.

No Brasil a principal causa de hipertensão portal é a esquistossomose mansônica na sua forma hepato-esplênica, classificada como pré-sinusoidal. Esta doença adquire grande importância epidemiológica, por acometer indivíduos jovens, com função hepática preservada, e por atingir uma grande parcela da população (cerca de 1 milhão de indivíduos). Destes, cerca de 12 a 52% irão apresentar hemorragia digestiva por ruptura de varizes de esôfago. Não existe até o momento nenhum tratamento que se estabeleça como de consenso para esta enfermidade, porém há uma preferência dos autores para o tratamento cirúrgico e, no Brasil, esta recai sobre a desconexão ázigo-portal e esplenectomia geralmente associada a escleroterapia endoscópica das varizes no pós-operatório. Não estão bem estabelecidas as alterações hemodinâmicas portais decorrentes do tratamento cirúrgico da hipertensão portal e sua influência no resultado deste tratamento. Com o objetivo de avaliar o impacto imediato da desconexão ázigo-portal e esplenectomia (DAPE) na pressão portal e os resultados do tratamento cirúrgico da hipertensão portal no que se refere à recidiva hemorrágica e ao calibre das varizes de esôfago, foram estudados 19 pacientes portadores de esquistossomose hepato-esplênica e hipertensão portal com história de hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, com idade média de 37,9 anos. Durante a cirurgia foi avaliada a pressão portal, no início e no final do procedimento através da cateterização da veia porta por cateter de polietileno introduzido por veia jejunal. Todos os pacientes foram submetidos à endoscopia no pré e pós-operatório para avaliar a variação do calibre das varizes esofágicas. Os pacientes foram acompanhados ambulatorialmente e o tempo médio de seguimento foi de 26 meses. Como resultado obteve-se uma queda na pressão portal média de 31,3% após a DAPE (p=0,0001). No acompanhamento pós-operatório houve redução significativa do calibre das varizes esofágicas quando comparadas com a avaliação pré-operatória (p < 0,05). Apenas um paciente (8,3%) apresentou, durante o acompanhamento, recidiva hemorrágica porém, esta foi decorrente de úlcera gástrica e não de varizes esofágicas. Por fim chegou-se à conclusão de que a desconexão ázigo-portal e esplenectomia promoveu queda imediata na pressão portal, com conseqüente diminuição do calibre das varizes esofágicas, tendo sido eficaz no tratamento da hipertensão portal destes pacientes / The main cause of portal hypertension in Brazil is the hepato-splenic form of mansonic schistosomiasis, which is classified as pre-sinusoidal. It acquires major epidemiological importance because it occurs in young individuals and affects a huge parcel of the population (around 1 million people), 12 to 52% of whom will present digestive hemorrhage due to rupture of esophageal varices. There is no consensus treatment for this disease up to the moment, but there is a predilection for the surgical approach. In Brazil, the most employed technique is the esophagogastric devascularization with splenectomy (EGDS), generally associated to late postoperative endoscopical sclerotherapy of the esophageal varices. The hemodynamic alterations in the portal flow resulting from the surgery and their possible influences on the outcome are not well established. With the aim of evaluating the immediate impact of the EGDS upon the portal pressure as well as the results of the surgical treatment on the digestive hemorrhage recurrence and the caliber of the esophageal varices, 19 patients (11males, aged between 18 and 61 years) with hepato-splenic schistosomiasis, presenting portal hypertension and previous episodes of digestive hemorrhage were studied. None of the patients had received any treatment prior to the surgery. The portal pressure was assessed at the beginning and the end of the EGDS through catheterization of the portal vein with a polyethylene catheter introduced through a branch of a jejunal vein. All the patients were submitted to digestive endoscopy before and after the surgery (2 months), in order to classify the caliber of the esophageal varices according to Palmer\'s classification. They also entered the continuous program of endoscopical evaluation and sclerotherapy. The mean clinical follow up period was 26 months. Our results showed that the portal pressure had diminished in all the patients, with a mean decrease of 31.3% after the EGDS. In the postoperative follow up (1 month), the esophageal varices showed a statistically significant reduction in their calibers, when compared to the pre-surgical measurements (p=0.004). Only one patient presented digestive hemorrhage during the follow up period, but it was due to gastric ulcer and not to rupture of esophageal varices. These results have demonstrated that the EGDS promotes an immediate decrease in the portal pressure and a reduction in the caliber of the esophageal varices, thus contributing to the good results of this technique. With the association of EGDS and sclerotherapy of the esophageal varices, no hemorrhagic episodes were observed in this series, during the study