Orientador: Dionízio Paschoareli Júnior / Resumo: Resumo / Doutor

O Hipogonadismo hipogonadotrófico isolado (HHI) congênito é uma síndrome clínica rara causada por defeito na produção ou secreção do hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH) pelo hipotálamo ou por resistência hipofisária à ação do GnRH. O HHI é mais prevalente em homens e cerca de 50% a 60% dos indivíduos afetados apresentam anosmia ou hiposmia associada, caracterizando a síndrome de Kallmann. Diversos genes já foram associados à patogênese do HHI congênito, porém, a maioria dos casos ainda permanece sem diagnóstico molecular definido. Até recentemente, a identificação das causas genéticas dos pacientes com HHI era realizada por sequenciamento de genes candidatos, empregando a técnica de Sanger. No entanto, com o número crescente de genes descritos nos últimos anos, esse processo vem se tornando impraticável. Novas metodologias de sequenciamento (sequenciamento paralelo em larga escala) foram desenvolvidas permitindo a genotipagem simultânea de diversas regiões, com maior velocidade e menor custo relativo. O atual projeto foi desenvolvido com o objetivo de rastrear genes candidatos em pacientes portadores de HHI congênito utilizando-se o sequenciamento paralelo em larga escala, visando ampliar o conhecimento genético do HHI. Realizamos o sequenciamento paralelo em larga escala (SPLE) de 130 pacientes com HHI congênito utilizando um painel contendo 36 genes relacionados ao HHI. Inicialmente, identificamos 104 variantes, potencialmente patogênicas em 77 pacientes (59,2%). Após a filtragem inicial, foi realizada uma análise individualizada de cada variante e com isso foram mantidos 41 (31,5%) pacientes com variantes classificadas como patogênicas ou provavelmente patogênicas. Os genes KAL1, FGFR1, CHD7 e GNRHR foram os mais frequentemente afetados. Esses resultados confirmam a importância dos genes classicamente associados ao HHI congênito. Destaca-se a alta prevalência de variantes no CHD7 (10,8%), gene bastante extenso, levando à dificuldade técnica de sequenciá-lo pelos métodos tradicionais, até então sem estudos nessa coorte. O CHD7 é um gene originalmente associado à complexa síndrome de CHARGE, porém, nos últimos anos vem sendo cada vez mais associados ao HHI congênito. Dentre os resultados, ressaltamos a identificação de uma mutação inédita no gene GNRH1, causa rara de HHI, e a identificação de variantes deletérias no gene IGSF10, recentemente descrito associado ao atraso puberal, mas sem papel claro no fenótipo de HHI, em dois pacientes que tiveram reversibilidade do hipogonadismo. Variantes provavelmente patogênicas em genes com poucas descrições ou até mesmo sem relatos de associação ao fenótipo de HHI (SPRY4, FLRT3, IGSF1, NSMF, SOX10 e OTX2) também foram identificadas nessa coorte, ampliando nosso conhecimento genético do HHI. A oligogenicidade, previamente descrita com prevalência de 2,5% a 7%, em nosso estudo esteve presente em 22% dos pacientes, demonstrando uma ampliação das descrições de oligogenicidade quando comparados aos estudos prévios utilizando somente a técnica de Sanger. A nova técnica de sequenciamento genético (SPLE), utilizada em nosso estudo, foi capaz de ampliar de 22% para 31,5% (41 em 130 pacientes) a porcentagem de pacientes com diagnóstico molecular definido, quando comparado aos dados prévios utilizando a técnica de Sanger, mostrando-se rápida, confiável e eficaz / Congenital isolated hypogonadotropic hypogonadism (IHH) is a rare condition caused by GnRH deficiency, due to defective hypothalamic gonadotropin-releasing hormone (GnRH) production or secretion, or by pituitary resistance to the GnRH action. Congenital IHH is more prevalent in men and about 50% to 60% of affected individuals present with associated anosmia or hyposmia, characterizing Kallmann\'s syndrome. Several genes have already been associated with the pathogenesis of congenital IHH, but most cases still remain without a molecular diagnosis. Until recently, identification of the genetic causes of IHH was performed by sequencing candidate genes using the Sanger technique. However, with the growing number of genes and the genetic complexity of IHH, it has become almost impossible to keep the screening of all candidate genes updated using the traditional techniques. The advent of next-generation sequencing (NGS) has allowed the simultaneous genotyping of several regions, faster and with lower relative cost. The present project was developed with the objective of tracking candidate genes in patients with congenital IHH using large-scale parallel sequencing, in aiming to increase the genetic knowledge of this rare condition. A total of 130 unrelated patients with IHH was studied by targeted NGS, using a panel containing 36 IHH associated genes. Initially, 104 potentially pathogenic variants were identified in 77 patients (59.2%). However, after an individualized analysis of each variant, the number of patients considered to carry pathogenic or probably pathogenic variants dropped to 41 (31.5%). The genes KAL1, FGFR1, CHD7 and GNRHR were the most frequently affected and these results confirm the importance of genes classically associated with IHH. It is noteworthy the high prevalence of variants in CHD7 (10.8%), a rather extensive gene, leading to technical difficulty of sequencing by traditional methods, which had not been studied in this cohort. CHD7 is the causative gene of CHARGE syndrome, however it has been recently identified in a growing number of congenital IHH patients with or without additional features of the syndrome. Among the results, we emphasize a novel mutation in the GNRH1 gene, a rare cause of IHH, and the identification of deleterious variants in the IGSF10 gene, recently associated with pubertal delay but without a clear role in the IHH phenotype, in two patients with reversible hypogonadism. Probably pathogenic variants in genes with few descriptions or even no reports of association with the IHH phenotype (SPRY4, FLRT3, IGSF1, NSMF, SOX10 and OTX2) were also identified in this cohort, increasing the genetic knowledge of IHH. Oligogenicity, previously described with a prevalence of 2.5% to 7%, was observed in 22% of our patients, demonstrating an increase in oligogenicity cases when compared to previous studies using only the Sanger sequencing. In conclusion, targeted NGS was able to increase the percentage of patients with molecular diagnosis from 22% to 31.5% in our cohort when compared to the previous data using the Sanger sequencing, and has been shown to be a fast, reliable and effective tool in the molecular diagnosis of congenital IHH

Introdução: Dos mecanismos fisiopatológicos à estratificação de risco e manejo, ainda persistem hoje muitas lacunas e debates sobre a miocardiopatia não compactada (MNC). Recentemente, a ressonância magnética cardiovascular (RMC) vem sendo amplamente utilizada para aumentar a precisão do diagnóstico de MNC em pacientes com alta probabilidade clínica pré-teste, com valor prognóstico e alta relevância na tomada de decisões clínicas. Objetivo: Este estudo teve como objetivo caracterizar o mapeamento T1 e o volume extracelular (VEC) miocárdico por RMC em pacientes com MNC e investigar como esses marcadores teciduais relacionam-se com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) e arritmias ventriculares (AV). Métodos: Foram recrutados prospectivamente 36 pacientes com MNC e 18 controles saudáveis para realizarem uma RMC com mapeamento T1 entre julho de 2013 e setembro de 2016. O VEC foi avaliado apenas para os segmentos do ventrículo esquerdo sem áreas de fibrose macroscópica pela técnica do realce tardio (RT), objetivando-se investigar a presença de fibrose miocárdica intersticial difusa. Para avaliar as diferenças entre os parâmetros de RMC nos pacientes e controles, foram usados o teste t entre as amostras pareadas (Wilcoxon) e um modelo de regressão linear foi construído para investigar a relação entre a FEVE e os achados clínicos e de imagem (inclusive o VEC). Resultados: Os pacientes com MNC apresentaram maiores valores de T1 nativo (1.024 ± 43ms versus 995 ± 22ms, p = 0,01) e VEC (28,0 ± 4,5% vs. 23,5 ± 2,2%, p < 0,001) em relação aos controles. Apenas o VEC foi associado independentemente com a FEVE (beta = -1,3, p = 0,003) na regressão multivariada. Houve uma interessante tendência para a terapia betabloqueadora modificar positivamente a relação entre ECV e LVEF (beta = 4,1, intervalo de confiança de 95%, -0,6 a 8,8), porém com p alto (0,08). Além disso, entre pacientes com MNC e RT ausente (negativo), AV foram associadas com maior VEC (27,7% em pacientes com AV vs 25,8% em pacientes sem AV, p = 0,002). Conclusão: Nos pacientes com MNC, a caracterização tecidual miocárdica por mapeamento T1 sugere uma expansão extracelular por fibrose intersticial difusa no miocardio sem fibrose focal pelo RT, o que foi associada à disfunção ventricular e AV. Tais achados podem dar suporte a um potencial valor do mapeamento T1 no refino da estratificação de risco de pacientes com MNC / Background: From pathophysiological mechanisms to risk stratification and management, much debate and discussion persist regarding non-compaction cardiomyopathy (NCC). Recently, cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging has been widely used to more accurately diagnose NCC in patients with high clinical pre-test probability, with prognostic value and high relevance in the clinical decision making process. Purpose: This study aimed to characterize myocardial T1 mapping and extracellular volume (ECV) fraction by cardiovascular magnetic resonance (CMR), as well as investigate how these tissue markers relate to left ventricular ejection fraction (LVEF) and ventricular arrhythmias (VA) in patients with NCC. Methods: We prospectively recruited 36 patients with NCC and 18 controls to perform a cardiovascular magnetic resonance (CMR) with T1 mapping between July 2013 and September 2016. ECV was quantified in LV segments without late gadolinium enhancement (LGE) areas to investigate diffuse myocardial fibrosis. Differences in CMR parameters between patients and controls were assessed using t-test or Wilcoxon rank-sum test, and a linear regression model was built for LVEF to test the association with ECV and clinical characteristics. Results: Patients with NCC had higher native T1 (1024±43ms vs. 995±22ms, p=0.01) and expanded ECV (28.0±4.5% vs. 23.5±2.2%, p < 0.001) compared to controls. ECV was independently associated with LVEF (beta=-1.3, p=0.003). There was a trend for beta-blocker therapy to modify the relationship between ECV and LVEF (beta=4.1, 95% confidence interval, 0.6 to 8.8, p=0.08). Moreover, among patients without LGE, VA were associated with higher ECV (27.7% with VA vs 25.8% without VA, p=0.002). Conclusion: In NCC patients, tissue characterization by T1 mapping suggests an extracellular expansion by diffuse fibrosis in myocardium without LGE, which was associated with myocardial dysfunction and VA. These findings lend support to the potential role of T1 mapping in refining NCC risk stratification

Submitted by JOSIANE SANTOS DE OLIVEIRA (josianeso) on 2017-07-10T14:32:15Z No. of bitstreams: 1 Luís Rodrigo Becker_.pdf: 4479543 bytes, checksum: 3a9259e64d112cb88c2414eb122552e9 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-07-10T14:32:15Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Luís Rodrigo Becker_.pdf: 4479543 bytes, checksum: 3a9259e64d112cb88c2414eb122552e9 (MD5) Previous issue date: 2017-03-27 / CAPES - Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / PROSUP - Programa de Suporte à Pós-Gradução de Instituições de Ensino Particulares / Este trabalho apresenta uma análise experimental de uma microrrede fotovoltaica formada por dois subsistemas, um isolado com estocagem e outro conectado à rede. Foi verificado o seu comportamento, sua capacidade no fornecimento de energia para uma carga isolada e rede da concessionária, monitorado a qualidade da energia elétrica entregue à diferentes cargas e rede da concessionária e também quantificado os índices de performance do sistema conectado. O subsistema conectado à rede (SFCR) é formado por um painel de 1080 Wp de silício multicristalino e um inversor c.c./c.a. de 1200 W. O subsistema isolado de back-up (SFI-b) é formado por um painel de 600 Wp de silício monocristalino, controlador de carga, banco de estocagem com baterias chumbo-ácido 24 V / 210 Ah e um inversor off-grid c.c./c.a. de 1000 W. O comportamento e a capacidade do sistema são monitorados durante o atendimento de uma carga, representada por um refrigerador. A qualidade da energia é analisada através de medições de energia ativa, reativa e aparente, fator de potência e geração de correntes harmônicas pelos inversores. O SFI-b é monitorado atendendo diferentes tipos e regimes de cargas. Já o SFCR é monitorado em dias de céu claro, parcialmente encobertos e encobertos. Os índices de performance são calculados em dias de céu claro e parcialmente encoberto ao longo dos seis primeiros meses de 2016. Os resultados demonstram que o SFI-b é capaz de atender a carga de forma confiável, comutando-a automaticamente para a concessionária quando o banco de baterias atinge uma profundidade de descarga pré-definida, enquanto o SFCR injeta a energia produzida na rede da concessionária. Os indicadores de qualidade da energia do inversor do SFI-b mostraram-se adequados, permanecendo dentro dos limites citados na legislação e análogos aos apresentados pela rede da distribuidora local. Já o inversor do SFCR apresentou indicadores de qualidade de energia satisfatórios, também na maior parte do tempo dentro dos limites citados na legislação, exceto nos dias encobertos e períodos de baixa irradiância, constatando-se significativa geração de energia reativa e distorções harmônicas de corrente. Considerando a média entre dias de céu claro e parcialmente encoberto, a eficiência média global do SFCR é de 9,9% e a energia média diária entregue à rede é de 4,7 kWh. Foi verificado que a qualidade da energia produzida pelo SFI-b praticamente independe da irradiância, já o SFCR depende diretamente da irradiância e do nível de carregamento do inversor, na geração de uma energia de qualidade. / This work presents an experimental analysis of a photovoltaic micro-grid formed by two subsystems, one off-grid with storage and another grid-connected. It is intended to verify its operation, its capacity to supply power to an isolated charge and electric utility grid, to monitor the quality of the electric power delivered to different charges and the electric grid power, and also to quantify the performance indexes of the connected system. The grid-connected subsystem (SFCR) consists of a panel of 1080 Wp of multicrystalline silicon and a DC/AC. inverter of 1200 W. The off-grid subsystem of back-up (SFI-b) consists of a 600 Wp monocrystalline silicon panel, charge controller, lead-acid battery storage bench 24 V / 210 Ah, and a DC/AC inverter of 1000 W. The operation and capacity of the system are monitored during the supply of a charge, represented by a refrigerator. The quality of the energy is analyzed through measurements of active, reactive and apparent energy, power factor and generation of harmonic currents by the inverters. SFI-b is monitored for different types and charges regimes, and SFCR is monitored on clear sky, partially and totally cloudy days. Performance indexes are calculated on clear sky and partly cloudy days over the first six months of 2016. The results demonstrate that the SFI-b is capable of servicing the charge reliably, switching it automatically to the utility grid when the batteries bank reaches a predetermined discharge depth, while the SFCR injects the power produced in power line grid. The energy quality indicators of the SFI-b inverter were adequate, staying inside the limits mentioned in the legislation, and analogous to those presented by the power line grid of the local distributor. The SFCR inverter presented satisfactory energy quality indicators, also in most of the time inside the limits mentioned in the legislation, except for the cloudy days and periods of low irradiance, showing significant reactive energy generation and current harmonic distortions. Considering the average between clear and partially cloudy days, the global average efficiency of SFCR is 9,9%, and the average daily energy injected on the grid is 4,7 kWh. It was verified that the quality of the energy produced by the SFI-b practically independent of the irradiance, but the SFCR depends directly on the irradiance and the load level of the inverter, in the quality energy generation.

Submitted by Silvana Teresinha Dornelles Studzinski (sstudzinski) on 2016-02-18T13:57:51Z No. of bitstreams: 1 Henrique Tiggemann_.pdf: 3072800 bytes, checksum: d759a40bb6ab933bb882d6a0d2eb6a92 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-02-18T13:57:51Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Henrique Tiggemann_.pdf: 3072800 bytes, checksum: d759a40bb6ab933bb882d6a0d2eb6a92 (MD5) Previous issue date: 2015-10-09 / CAPES - Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / PROSUP - Programa de Suporte à Pós-Gradução de Instituições de Ensino Particulares / A busca de novas alternativas para o suprimento de energia elétrica em comunidades isoladas sempre foi um desafio motivacional tanto de âmbito cientifico quanto social. Busca-se uma solução robusta, que consiga suprir a demanda solicitada da melhor forma possível e com o menor impacto ambiental. São apresentados neste trabalho a caracterização e o desenvolvimento de uma microrrede híbrida fotovoltaica, conectada a um simulador de carga experimental com suporte a acesso remoto. A microrrede é constituída de quatro módulos fotovoltaicos de duas tecnologias, mono e multicristalino, totalizando 570 W pico de potência e com capacidade máxima de suprir um conjunto de cargas de até 1 kW em tensão alternada de 220 V. Também faz parte da microrrede um banco de estocagem inicial de energia de 200 Ah com tensão nominal de 24 V, formado por baterias seladas associadas em série/paralelo e um quadro de comando onde fica situado o controlador Arduíno e demais componentes de conversão de energia. Para avaliar a microrrede em dias que o banco de estocagem estiver em nível mínimo, foi utilizada a rede da concessionária simulando uma fonte alternativa de energia, que pode ser pilha combustível, gerador a diesel, etc. Foi observado por meio de medições elétricas obtidas pelo sistema de aquisição que a microrrede está funcionando adequadamente. As cargas conectadas nesta microrrede são alimentadas segundo um perfil de funcionamento preestabelecido no projeto, com consumo diário de 962 Wh. Este perfil foi construído segundo um número de horas diárias para o funcionamento de cada carga da residência, podendo ser modificado pelo usuário visando uma economia de energia. A interrupção das cargas não prioritárias pode ser também realizada a distância. O sistema é monitorado e gerenciado através de um controlador Arduíno, e o acesso remoto realizado através de um computador conectado à rede de dados (internet). Tal acesso remoto permite visualizar o comportamento elétrico e energético da microrrede além de possibilitar a utilização do sistema para experimentos técnicos e implementação de novas ações de controle à distância. A microrrede está instalada no prédio C02 da UNISINOS. / The search for new alternatives for energy supply in island communities has always been a motivational challenge in the scientific and societal context. The aim is a robust solution which is able to meet the demand requested in the best way as possible and with the least environmental impact. Is being presented in this work the characterization and the development of a hybrid photovoltaic microgrid, connected to an experimental load simulator that supports remote access. The microgrid consists of four photovoltaic modules of two technologies, monocrystalline and multicrystalline totaling 570 W peak power and capacity to supply loads of up to 1 kW with alternating voltage of 220 V. Is also part of the microgrid an initial storage power bank of 200 Ah with a nominal voltage of 24 V, consisting of sealed batteries linked in series / parallel, and a control panel where the Arduino controller is located and other power conversion components. To assess the microgrid in days of the storage bank is at minimum, the power line grid was used to simulate an alternative source of energy, which can be fuel cell, diesel generator, etc. Has been observed through electrical measurements obtained by the acquisition system that the microrrede is working properly. Loads connected in this microgrid are powered according to operating profile predetermined in the project, with daily consumption of 962 Wh. This profile has been built according to a number of daily hours of operation of each residence load and can be modified by the user aiming energy savings. The interruption of non-priority loads can also be performed virtually. The system is monitored and managed through an Arduino controller, and remote access done through a computer connected to the data network (internet). Such remote access allows viewing the electrical and energetic behavior of the microrrede besides enabling the use of the system for technical experiments and implementing new distance control actions. The microgrid is installed on the C02 building at UNISINOS.

Submitted by Edisangela Bastos (edisangela@ufpa.br) on 2013-01-08T18:02:46Z No. of bitstreams: 2 license_rdf: 23898 bytes, checksum: e363e809996cf46ada20da1accfcd9c7 (MD5) Dissertacao_AvaliacaoTecnologicaOperacional.pdf: 8512799 bytes, checksum: 4d4af598cf9c2f0ba61b1148f392f83c (MD5) / Approved for entry into archive by Ana Rosa Silva(arosa@ufpa.br) on 2013-01-17T13:47:37Z (GMT) No. of bitstreams: 2 license_rdf: 23898 bytes, checksum: e363e809996cf46ada20da1accfcd9c7 (MD5) Dissertacao_AvaliacaoTecnologicaOperacional.pdf: 8512799 bytes, checksum: 4d4af598cf9c2f0ba61b1148f392f83c (MD5) / Made available in DSpace on 2013-01-17T13:47:37Z (GMT). No. of bitstreams: 2 license_rdf: 23898 bytes, checksum: e363e809996cf46ada20da1accfcd9c7 (MD5) Dissertacao_AvaliacaoTecnologicaOperacional.pdf: 8512799 bytes, checksum: 4d4af598cf9c2f0ba61b1148f392f83c (MD5) Previous issue date: 2006 / O objetivo deste trabalho consiste em contribuir com o conhecimento sobre os sistemas híbridos de energia implantados na Região Amazônica e baseados no aproveitamento das fontes de energia solar, eólica e diesel-elétrica. O trabalho apresenta primeiramente o estado-da-arte dos sistemas híbridos, caracterizando sua evolução histórica, os principais tipos e classificações, a composição básica e os prós e contras da eletrificação usando esses tipos de sistemas. Em seguida, é feita a identificação e a descrição dos sistemas regionais através das referências bibliográficas existentes e de informações coletadas em pesquisas de campo. As características técnicas, operacionais, econômicas e de gerenciamento desses sistemas são analisadas sucintamente, servindo de base às proposições de modelos para sistemas híbridos, que influenciam diretamente sobre a estratégia de operação e gestão dos sistemas híbridos regionais. Esses modelos, depois de implementados, permitirão a otimização da operação dos sistemas e sua sustentabilidade. / The objective of this work consists of contributing with the knowledge on the hybrid power systems implanted in the Amazon Region and based on the use of the solar, wind and diesel-electric energy sources. The work presents firstly the state-of-the-art of the hybrid power systems, characterizing their historical evolution, the main types and classifications, the basic composition and the advantages and disadvantages of the electrification through these types of systems. Afterwards, the identification and the description of the regional systems is made through the existent bibliographical references and information collected in field researches. The technical, operational, economic and administrative characteristics of those systems are briefly analyzed, serving as basis to the proposition of models for hybrid power systems, which influence directly the operation strategy and administration of the regional hybrid power systems. Those models after being implemented will allow for the optimization of the operation of the systems and their sustainability.

Made available in DSpace on 2016-12-12T20:27:37Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Joao Cabral.pdf: 4385545 bytes, checksum: c09296f90add051ed37bd87320b15421 (MD5) Previous issue date: 2013-03-06 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / This Master Thesis proposes a high gain non-isolated DC-DC converter applied on the processing of PV energy. The proposed converter is a boost converter with quadratic characteristic and with central point at its output. Basic operations and electric characteristics of a PV cell are described, including the procedures to determine its parameters. A model for numeric simulation is presented. A review of the high gain non-isolated DC-DC converters topologies is presented. Shows the converter´s transfer functions and the control strategy adopted as well as the design of control circuits. The control system is consisting of three loops, an internal loop of input current control, an external loop of total output voltage control and an additional loop of voltage unbalance control. The simulation and experimental results are shown to validate the analysis developed and demonstrate the performance of the control system adopted. / Esta Dissertação de Mestrado propõe um conversor CC-CC não isolado de elevado ganho para aplicação no processamento de energia solar fotovoltaica. O conversor proposto é um boost com característica quadrática e com ponto médio na sua saída. Descrevem-se o funcionamento básico e as características elétricas de uma célula fotovoltaica, incluindo-se o procedimento da determinação dos parâmetros e da modelagem dos módulos fotovoltaicos, apresentando-se um modelo para simulação numérica. Apresenta-se uma revisão de topologias de conversores CC-CC não isolados com elevado ganho estáticos. Apresentam-se as funções de transferência do conversor e a estratégia de controle adotada bem como o projeto dos circuitos de controle. O sistema de controle composto por três malhas de controle, uma malha interna de corrente de entrada, uma malha externa de tensão total e uma malha adicional de equalização de tensão. Resultados de simulação e experimentais são apresentados para validar as análises desenvolvidas e demonstrar o desempenho do sistema de controle adotado.

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / The fish is a major source of protein for human consumption, among its many species is the croaker (Micropogonias furnieri), it has low commercial value and can be used for food production.This study aimed to evaluate the use of beef and fish (Micropogonias furnieri) in a sausage with replacing fat with protein isolated from fish waste evaluating its stability with the use of lipid extract of marcela (Achyrocline satureioides) as a natural antioxidant. Marcela extract was evaluated by its content of phenolic compounds, flavonoids and antioxidant capacity by inhibiting DPPH (IC50%) that was equal to 0.1382 mg / ml and correlation coefficient R2 = 0.9955. The two independent variables were concentrations of fish protein isolate and concentration of natural antioxidant marcela (Achyrocline satureioides). The ranges of variation between the bottom and top of each variable were determined by following indications from the literature. The physical-chemical products were composed of moisture, protein, ash, fat, pH, TBARS, color and texture objectively. Tests of acceptance the products were determined by analyzing the sensory acceptability test and purchase trends. Analyses were performed at 0, 7, 14, 21, 28 and 35 days of storage along with microbiological analysis. The results obtained in the composition of the productsare in accordance to the required by Brazilian law ,with respect to color ,this is colored with a lighter shade , due to lower haem pigment content in fish than red meat . The pH values were around 6.47 and 6.93 as expected emulsified sausages. The EtOH extract hydro-efficiency in inhibiting lipid oxidation of sausage. The values obtained coagulase-positive staphylococci, Salmonella, total coliforms and fecal coliforms are found with values below the limits set by legislation. The rate of acceptability (% IA) for the attributes, aroma, flavor and texture of the products were above 70%, but the color of the product for the treatment with 11% of fish protein isolate showed unsatisfactory values. We conclude that it is possible to prepare sausage meat of fish of low commercial value by replacing fat with protein isolated from fish waste and extract of marcela as natural antioxidant, obtaining - if a product with low lipid content, high content protein and can be regarded as a product "light." / O pescado uma das principais fontes de proteínas na alimentação humana, dentre suas diversas espécies está à corvina (Micropogonias furnieri), esta possui baixo valor comercial, podendo ser utilizada para a produção de alimentos. O presente estudo teve por objetivo avaliar a utilização da carne de pescado (Micropogonias furnieri) em um embutido emulsionado com substituição da gordura por isolado protéico de resíduo de pescado avaliando sua estabilidade lipidica com a utilização de extrato de marcela (Achyrocline satureioides) como antioxidante natural. O extrato de marcela foi avaliado através da sua quantidade de Fenólico Totais, Flavonóides Totais e a capacidade antioxidante através da inibição do radical DPPH (IC50%) que apresentou valor igual a 0,1382mg/ml e coeficiente de correlação R2=0,9955. As duas variáveis independentes analisadas foram concentrações de isolado protéico de pescado e concentração de antioxidante natural marcela (Achyrocline satureioides). As faixas de variação entre o limite inferior e o superior de cada variável foram determinadas seguindo-se indicações da literatura. As análises físico-químicas dos embutidos foram compostas por umidade, proteínas, cinzas, gordura, pH, TBARS, cor e textura objetiva. Os testes de aceitabilidade produtos foram determinados através da análise sensorial pelo teste de aceitabilidade e tendência de compra. As análises foram realizadas nos 0, 7º, 14º, 21º, 28º e 35º dias de armazenamento. Os resultados obtidos na composição centesimal dos produtos estão de acordo com o exigido pela legislação brasileira, com relação à cor, este apresenta uma coloração com uma tonalidade mais clara, devido ao menor conteúdo de pigmentos heme no peixe do que na carne vermelha. Os valores obtidos de pH ficaram em torno de 6,47 e 6,93 dentro do esperado para produtos embutidos emulsionados. O extrato hidro-etanólico mostrou eficiência na inibição da oxidação lipidica do embutido emulsionado. Os valores obtidos Staphylococcus coagulase positiva; Samonella e Coliformes totais encontra-se com valores inferiores aos limites estabelecidos pela legislação. Os índices de aceitabilidade (IA%) para os atributos, aroma, sabor e textura dos produtos foram superiores a 70%, no entanto a cor do produto para o tratamento com 11% de isolado protéico de pescado apresentou valores insatisfatórios. Conclui-se que é possível elaborar embutido emulsionado a base de carne de pescado com substituição de gordura por isolado protéico de resíduo de pescado e extrato de marcela como antioxidante natural, obtendo-se um produto com baixo teor lipidico, alto teor de proteína e que pode ser considerado um produto light .

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / This Master Thesis presents the development of a grid-connected transformerless three-phase photovoltaic inverter. The Neutral Point Clamped (NPC) three-level inverter was chosen for implementation. The grid connection is made with a modified LCL filter (MLCL), where the common point of the output filter capacitors is connected directly to the dc bus central point (neutral point). The MLCL filter reduces the leakage current of photovoltaic system and attenuates the current harmonics injected in the grid. A passive damping of MLCL filter resonance peak was employed in order to avoid instability in the grid connection. In this sense, this Master Thesis contributes proposing a passive damping design method which is based not only on the stability requirement, but also considers the leakage current of photovoltaic system, once that passive damping impacts on the high frequency components of voltage on parasitic capacitance. Therefore, based on leakage current limit and current loop stability, a range for the damping resistance was obtained. The control system of the threephase inverter was developed in a synchronous reference frame (dq0), where the proper alignment with the grid voltage reference vector allows the independent control of active and reactive power inject in the grid. Simulation and experimental results are shown to evaluate the inverter performance and to validate the theoretical analysis. / Esta Dissertação de Mestrado apresenta o desenvolvimento de um inversor fotovoltaico trifásico não isolado conectado à rede. A topologia desenvolvida foi a de um inversor trifásico três níveis com ponto neutro grampeado (NPC Neutral Point Clamped). A conexão com a rede é feita através de um filtro LCL modificado (LCLM), que possui o ponto comum dos seus capacitores conectado ao ponto central do barramento CC do inversor. O filtro LCLM possui a finalidade de reduzir a corrente de fuga do sistema fotovoltaico ao mesmo tempo em que atenua os harmônicos de corrente injetados na rede. De modo a evitar problemas de instabilidade da malha de corrente do inversor, um sistema de amortecimento passivo do pico de ressonância do filtro LCLM foi empregado. Neste sentido, esta Dissertação de Mestrado contribui propondo um método de projeto do amortecimento passivo que se baseia não somente no critério de estabilidade, mas que também considera a corrente de fuga do sistema fotovoltaico, uma vez que o amortecimento impacta na atenuação das componentes de alta frequência da tensão sobre a capacitância parasita dos módulos fotovoltaicos. Com isso, uma faixa de valores para a resistência de amortecimento foi obtida a partir do limite permitido para a corrente de fuga e da estabilidade da malha de corrente. O sistema de controle do inversor trifásico foi desenvolvido com base no sistema de coordenadas síncronas dq0, cujo correto alinhamento com o vetor de referência das tensões da rede permite o controle independente das potências ativa e reativa injetadas na rede. Resultados experimentais e de simulação são apresentados de modo a comprovar o desempenho do inversor trifásico.

Introdução: Dos mecanismos fisiopatológicos à estratificação de risco e manejo, ainda persistem hoje muitas lacunas e debates sobre a miocardiopatia não compactada (MNC). Recentemente, a ressonância magnética cardiovascular (RMC) vem sendo amplamente utilizada para aumentar a precisão do diagnóstico de MNC em pacientes com alta probabilidade clínica pré-teste, com valor prognóstico e alta relevância na tomada de decisões clínicas. Objetivo: Este estudo teve como objetivo caracterizar o mapeamento T1 e o volume extracelular (VEC) miocárdico por RMC em pacientes com MNC e investigar como esses marcadores teciduais relacionam-se com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) e arritmias ventriculares (AV). Métodos: Foram recrutados prospectivamente 36 pacientes com MNC e 18 controles saudáveis para realizarem uma RMC com mapeamento T1 entre julho de 2013 e setembro de 2016. O VEC foi avaliado apenas para os segmentos do ventrículo esquerdo sem áreas de fibrose macroscópica pela técnica do realce tardio (RT), objetivando-se investigar a presença de fibrose miocárdica intersticial difusa. Para avaliar as diferenças entre os parâmetros de RMC nos pacientes e controles, foram usados o teste t entre as amostras pareadas (Wilcoxon) e um modelo de regressão linear foi construído para investigar a relação entre a FEVE e os achados clínicos e de imagem (inclusive o VEC). Resultados: Os pacientes com MNC apresentaram maiores valores de T1 nativo (1.024 ± 43ms versus 995 ± 22ms, p = 0,01) e VEC (28,0 ± 4,5% vs. 23,5 ± 2,2%, p < 0,001) em relação aos controles. Apenas o VEC foi associado independentemente com a FEVE (beta = -1,3, p = 0,003) na regressão multivariada. Houve uma interessante tendência para a terapia betabloqueadora modificar positivamente a relação entre ECV e LVEF (beta = 4,1, intervalo de confiança de 95%, -0,6 a 8,8), porém com p alto (0,08). Além disso, entre pacientes com MNC e RT ausente (negativo), AV foram associadas com maior VEC (27,7% em pacientes com AV vs 25,8% em pacientes sem AV, p = 0,002). Conclusão: Nos pacientes com MNC, a caracterização tecidual miocárdica por mapeamento T1 sugere uma expansão extracelular por fibrose intersticial difusa no miocardio sem fibrose focal pelo RT, o que foi associada à disfunção ventricular e AV. Tais achados podem dar suporte a um potencial valor do mapeamento T1 no refino da estratificação de risco de pacientes com MNC / Background: From pathophysiological mechanisms to risk stratification and management, much debate and discussion persist regarding non-compaction cardiomyopathy (NCC). Recently, cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging has been widely used to more accurately diagnose NCC in patients with high clinical pre-test probability, with prognostic value and high relevance in the clinical decision making process. Purpose: This study aimed to characterize myocardial T1 mapping and extracellular volume (ECV) fraction by cardiovascular magnetic resonance (CMR), as well as investigate how these tissue markers relate to left ventricular ejection fraction (LVEF) and ventricular arrhythmias (VA) in patients with NCC. Methods: We prospectively recruited 36 patients with NCC and 18 controls to perform a cardiovascular magnetic resonance (CMR) with T1 mapping between July 2013 and September 2016. ECV was quantified in LV segments without late gadolinium enhancement (LGE) areas to investigate diffuse myocardial fibrosis. Differences in CMR parameters between patients and controls were assessed using t-test or Wilcoxon rank-sum test, and a linear regression model was built for LVEF to test the association with ECV and clinical characteristics. Results: Patients with NCC had higher native T1 (1024±43ms vs. 995±22ms, p=0.01) and expanded ECV (28.0±4.5% vs. 23.5±2.2%, p < 0.001) compared to controls. ECV was independently associated with LVEF (beta=-1.3, p=0.003). There was a trend for beta-blocker therapy to modify the relationship between ECV and LVEF (beta=4.1, 95% confidence interval, 0.6 to 8.8, p=0.08). Moreover, among patients without LGE, VA were associated with higher ECV (27.7% with VA vs 25.8% without VA, p=0.002). Conclusion: In NCC patients, tissue characterization by T1 mapping suggests an extracellular expansion by diffuse fibrosis in myocardium without LGE, which was associated with myocardial dysfunction and VA. These findings lend support to the potential role of T1 mapping in refining NCC risk stratification