Diss. (sammanfattning) Stockholm : Karol. inst., 2001. / Härtill 5 uppsatser.

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Diss. (sammanfattning) Göteborg : Göteborgs universitet, 2007. / Härtill 4 uppsatser.

CoordenaÃÃo de AperfeiÃoamento de Pessoal de NÃvel Superior / Trata-se de uma pesquisa de carÃter descritivo e exploratÃrio, com o objetivo central de analisar os fatores interferentes na realizaÃÃo do cateterismo vesical intermitente limpo na crianÃa portadora de bexiga neurogÃnica, secundÃria à mielomeningocele, sob a percepÃÃo do cuidador. Participaram do estudo 55 cuidadores de crianÃas de 29 dias de vida a 11 anos e 11 meses, vinculadas a um hospital geral infantil do MunicÃpio de Fortaleza-CE, que estivessem realizando o cateterismo vesical intermitente limpo (CIL) assistido e que tenham cumprido programa de reabilitaÃÃo. A maioria das crianÃas era de escolares (74,5%) e pertencia ao sexo feminino (58,2%), possuÃa benefÃcio de renda continuada (78,2%) e a renda familiar era de atà 2 salÃrios mÃnimos. Quanto aos cuidadores, a maioria tinha entre 32 e 39 anos (38,2%), era de mulheres (96,4%), mÃes (94,5%), casadas (69,1%), as quais haviam estudado atà o Ensino MÃdio (58,2%) e nÃo possuÃa ocupaÃÃo fora do domicÃlio (89,1%). Em relaÃÃo à infra-estrutura da casa, a maioria das residÃncias possuÃa Ãgua encanada (90,9%), saneamento bÃsico (69,1%), banheiro (100%), de 4 a 5 cÃmodos (50,9%), porta no local onde o CIL era realizado (63,6%) e de 4 a 5 pessoas coabitando no mesmo ambiente (47,3%). Quanto aos fatores que interferem na realizaÃÃo do CIL, os que apresentaram interferÃncia positiva foram: idade da crianÃa (p=0,047); cuidador sem ocupaÃÃo fora do domicÃlio (p=0,038); recebimento de benefÃcio de renda continuada (p=0,0001); recebimento do material utilizado no CIL do MunicÃpio ou do Estado (p=0,0001); presenÃa de Ãgua encanada (p=0,0001), saneamento bÃsico (p=0,0001) e porta no local onde o CIL à realizado (p=0,0001); boa acuidade visual (p=0,0001) e destreza do cuidador (p=0,0001); aceitaÃÃo da crianÃa (p=0,0001) e do cuidador em relaÃÃo ao procedimento (p=0,0001); ausÃncia de intercorrÃncia durante a realizaÃÃo do CIL (p=0,0001). Quanto aos que apresentaram interferÃncia negativa, tem-se: a presenÃa de sensibilidade uretral (p=0,002), as perdas urinÃrias nos intervalos do CIL e o uso contÃnuo de fraldas (p=0,0001) nessas crianÃas. Dois fatores investigados nÃo interferiram nem positiva nem negativamente: a quantidade de cÃmodos da casa e o nÃmero de pessoas coabitando com a crianÃa: p=0,0001. Esses resultados sugerem que o nÃmero de variÃveis que interferiram positivamente na realizaÃÃo do CIL foi superior ao dos que exerceram interferÃncia negativa. Os achados sÃo de extrema relevÃncia, visto que possibilitam a inferÃncia de que a adesÃo ao CIL à facilitada pela presenÃa desses fatores. / This is an exploratory and descriptive research, primarily aiming at the analysis of factors that interfere in clean intermittent catheterization (CIC) procedure in children with neurogenic bladder, secondary to myelomeningocele (MMC), under caregiverâs perception. Fifty five 29-days-old to 11 years and 11 months-old children participated in the study. They were engaged to a child general hospital in Fortaleza City â CE; they should be using assisted clean intermittent catheterization (CIC) and they had accomplished the rehabilitation program. Most of children were students (74.5%) and female (58.2%), receiving continued social benefit-cost (78.2%) and their family incomes were until 2 minimum wages. Most of caregivers in the study had 32 to 39 years-old (38.2%), were women (96.4%), married (69.1%), had the Mid Level concluded (58.2%) and did not have outdoor occupation (89.1%). Concerning to the house infrastructure, most of residences had treated water (90.9%), basic sanitation (69.1), bathroom (100%), from 4 to 5 rooms (50.9%), door in the place where the CIC was administered (63.6%) and from 4 to 5 people cohabitating the same environment (47.3). Related to the factors that interfere in the CIC procedure, positively interfered: childâs age (p=0.047); caregiver without outdoor occupation (p=0.038); perception of continued social benefit-cost (p=0.0001); reception of material used in CIC from Municipal District or State (p=0.0001); good caregiverâs visual acuity (p=0.0001) and dexterity (p=0.0001); acceptation from child (p=0.0001) and caregiver (p=0.0001) related to the procedure (p=0.0001); absence of intercurrence during CIC administration (p=0.0001). Related to the negative factors, it is related: urethral sensibility (p=0.002), urinary losses in the intervals of CIC; continuous use of diapers and the presence of urethral sensibility in these children (p=0.0001). Two investigated factors did not present any interference: amount of rooms and number of people cohabitating with child in the house (p=0.0001). These results suggest that the number of variables positively interfering in CIC administration was superior to the negative ones. So, findings are extremely relevant so they enable the inference that the adhesion to CIC is made easy by the presence of such factors.

Orientador: Lilia Freire Rodrigues de Souza Li / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-24T11:40:45Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Simoes-Brandao_JoyceMaradeAbreu_M.pdf: 2725392 bytes, checksum: d1962906bda18ae22f1e17fa97566158 (MD5) Previous issue date: 2013 / Resumo: Os pacientes com mielomeningocele apresentam baixa estatura com frequência bem mais elevada do que a população geral. Duas questões se destacam: as variáveis que influenciam o processo de crescimento e as medidas antropométricas, visto que as deformidades ortopédicas comuns a essa população limitam a obtenção de dados fidedignos. Objetivo: Analisar as variáveis relacionadas à ocorrência de baixa estatura em crianças com mielomeningocele. Avaliar se existe equivalência entre a altura e métodos antropométricos alternativos, que seriam utilizados quando o ortostatismo não for viável. Método: Estudo analítico transversal com 260 crianças, entre 3 e 9 anos, sendo 125 com mielomeningocele (grupo MMC) e 135 sem deficiências físicas (grupo controle). Em ambos os grupos foram avaliados: peso, altura, comprimento, envergadura, medida do braço, peso ao nascimento, história pregressa de patologias, condição socioeconômica e hospitalizações anteriores. No grupo MMC foram investigadas: infecções de repetição, presença de hidrocefalia e malformação de Chiari, nível neurológico da lesão medular e classificação funcional, ocorrência de deformidades ortopédicas, desenvolvimento puberal, idade óssea, malformações e desvios da coluna, avaliação laboratorial (hormônios da tireóide, função renal, IGF1 e IGFBP3). Foram calculadas estaturas estimadas utilizando equação de Stevenson e regressão linear. As estaturas foram comparadas pelo método Bland-Altman. As variáveis independentes foram avaliadas individualmente por regressão logística simples e as que obtiveram p-valor <0.25 foram incluídas na análise de regressão logística para determinar sua associação com a baixa estatura. As variáveis com p-valor <0.1 permaneceram no modelo final. Resultados : No grupo MMC foram 52 meninos e 73 meninas, com média de 6.6 anos e desvio-padrão (DP) 2.1 anos. No grupo controle foram 72 meninos e 63 meninas, média de idade 6.9 anos e DP 2 anos. Na análise do grupo controle, os resultados não mostraram diferenças entre altura, envergadura e estatura estimada por regressão linear pela envergadura e pelo braço (0.0cm, p=0.942, p=0.990 e p=0.999, respectivamente), entretanto revelou-se significativa para a diferença entre altura, comprimento (2.0cm/p<0.001) e estatura estimada por Stevenson (0.8cm/p=0.019). Observamos as seguintes prevalências de baixa estatura, de acordo com a medida utilizada como referência, no grupo MMC: 34% (altura), 47.2% (comprimento) e 16.5% (envergadura) e no grupo controle: 3%, 0.7% e 3.7%, para altura, comprimento e envergadura, respectivamente. A presença de lesão medular alta (p<0.09), gênero feminino (p<0.059), baixo peso a nascimento (p<0.071) e valores de IGF1 abaixo da mediana (p<0.054) foram significativamente associados à baixa estatura em análise de regressão logística multivariada. Conclusões: Das medidas avaliadas, a comparação da altura com a envergadura (medida direta e estimada) não mostrou diferença média entre as duas medidas e apresentou intervalo de concordância dentro do aceitável, mostrando-se, portanto, adequada para substituir a altura. As meninas com MMC, que tiveram baixo peso ao nascimento, possuem lesões medulares altas e mostram valores mais baixos de IGF-I devem ter acompanhamento mais rigoroso do crescimento, já que possuem risco maior de desenvolver baixa estatura, conforme evidenciado pela regressão logística / Abstract: Individuals with short stature are frequent among patients with mielomeningocele than in general population. Two questions appear to be important in this context: the variables that influence the growth process and appropriate anthropometric measurements must be made, since the orthopedic deformities¿common among this population¿limit the recording of reliable data. Aim: To evaluate whether there is equivalence between height and alternative anthropometric methods that can be used when orthostatism is not feasible, and to determine the variables related to the occurrence of short stature in children with myelomeningocele. Method: In this cross-sectional study, we examined 260 children (aged from 3 to 9 years), including 125 with myelomeningocele (MMC group) and 135 without any physical disabilities (control group). In both groups were evaluated: weight, height, length, arm span, birth weight, history of chronic diseases, socioeconomic status and previous hospitalizations. In the MMC group the following variables were also assessed: recurrent infections, presence of hydrocephalus and Chiari malformation, neurological level, occurrence of orthopedic deformities, pubertal development, bone age, spine malformations and deviations, and laboratory data (thyroid hormones, kidney function, IGF1, and IGFBP3). Heights estimated were calculated according to the equation proposed by Stevenson and the formula developed from linear regression. The heights were compared applying the Bland-Altman method. The independent variables were evaluated individually with simple logistic regression and were included in the logistic regression analysis when p-value <0.25, to determine their association with short stature. Variables with p-value <0.1 remain in the final model. Results: The MMC group included 52 boys and 73 girls, with mean age of 6.6 years and standard deviation (SD) of 2.1 years. The control group included 72 boys and 63 girls, with a mean age of 6.9 years and SD of 2 years. In the analysis of the control group, we observed that there was no significant difference between the height and arm span, and the heights estimated by the arm span and arm measurement (0.0 cm, p=0.942, p=0.990, and p=0.999, respectively). However, the differences between height and length (2.0 cm, p< 0.001) and height estimated by Stevenson (0.8 cm, p=0.019) were significant. Observe the prevalence of short stature in the MMC group, according to the measure used: 34% (height), 47.2% (length) and 16.5% (arm span). In the control group the values were 3%, 0.7% and 3.7% for height, length and arm span, respectively. The presence of high neurological level (p<0.09), female gender (p<0.059), low birth weight (p<0.071) and IGF1 values below the median (p<0.054) were significantly associated with short stature in multivariate logistic regression analysis. Conclusions: From the measures evaluated, the comparison between height and arm span (both direct and estimated measurements) showed no difference with the mean measurements of height, presented an acceptable concordance interval and, thus, appeared to be a suitable substitute. The girls with MMC, which had low birth weight, have high neurological level and show lower levels of IGF1 should have stricter control of growth as they have a higher risk of develop short stature as evidenced by logistic regression / Mestrado / Pediatria / Mestra em Ciências

Diss. (sammanfattning) Stockholm : Karol. inst., 2003. / Härtill 4 uppsatser.

Diss. (sammanfattning) Uppsala : University, 2003. / Härtill 4 uppsatser.

INTRODUÇÃO: A cifose em pacientes com mielomeningocele representa uma deformidade complexa, cujo tratamento é eminentemente cirúrgico, com altas taxas de complicação. OBJETIVOS: O objetivo deste estudo é relatar os resultados e complicações observados no tratamento da cifose associada à mielomeningocele, assim como avaliar se a intervenção tem algum impacto na qualidade de vida relacionada à saúde desses pacientes. MÉTODO: Este é um estudo prospectivo de série de casos operados em três instituições em São Paulo nos anos de 2012 e 2013. A técnica utilizada foi a que é conhecida como \"de Dunn-McCarthy\", e consiste na cifosectomia e fixação posterior, utilizando-se hastes moldadas em \"S\" através dos forâmens de S1 associadas a parafusos pediculares na coluna torácica. Os resultados foram registrados como ângulo da cifose (pelo método de Cobb) antes e depois da cirurgia, além de tempo de cirurgia e de internação e volume de sangue transfundido. Os pacientes foram todos operados pela mesma equipe de cinco cirurgiões e responderam a dois módulos do questionário de qualidade de vida PedsQL, o módulo principal (questionário genérico, QG) e o módulo neuromuscular (MNM). Todos os eventos adversos foram registrados. RESULTADOS: No período do estudo, 31 pacientes foram incluídos no estudo, mas 9,7% (3 pacientes) não completaram o período mínimo de seguimento de 2 anos, sendo excluídos da análise, resultando em 28 pacientes ao final. O tempo médio de seguimento dos pacientes que completaram o estudo foi de 3 anos (± 9 meses). Dos 28 pacientes, 28,6% (8) eram do sexo masculino. A média de idade no ato cirúrgico foi de 10 anos e 7 meses ( ± 20 meses). As cirurgias duraram em média 247 ( ± 68) minutos de pele a pele. Foram retirados em média 1,7 corpos vertebrais. Os pacientes receberam em média 0,6 concentrados de hemácias durante o procedimento. O tempo de internação médio foi de 14 ( ± 27) dias. Os pacientes tinham em média cifose de 130º ( ± 36) no pré-operatório, que foi corrigida para 56º (± 29) em média no pós-operatório imediato e se manteve como 60º ( ± 30) após dois anos. Houve necessidade de reoperação em 67,8% (19) dos pacientes. Desses, 64,2% (18) pacientes necessitaram de reoperações para limpeza cirúrgica e desbridamento e 17,8% (5) dos pacientes necessitaram de retirada do material de síntese para controle da infecção. Houve perda de redução e pseudoartrose em 10,7% (3) dos pacientes. Houve melhora estatisticamente significante (p < 0,001) de 5 pontos em média na qualidade de vida utilizando-se o QG e 8 pontos utilizando-se o MNM, principalmente devido ao componente de saúde física das escalas. CONCLUSÃO: Apesar das altas taxas de reoperação, a cifosectomia demonstrou ser um método eficiente para melhora de qualidade de vida relacionada à saúde nesses pacientes / INTRODUCTION: Severe myelomeningocele-related kyphosis is a complex deformity that demands surgical treatment, with high complication rates. OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the impact of the kyphectomy on the health-related quality of life of affected patients. METHODS: This is prospective study of a case series of patients operated by the authors at three institutions in São Paulo, Brazil, between 2012 and 2013. The surgical technique used was the one originally described by Dunn-McCarthy, in which posterior fixation is made using \"S-shaped\" rods, inserted through the foramens of S1, associated with pedicle screws in the thoracic spine. All patients were operated by the same team of five surgeons. Cobb angles before and after surgery, surgical time, hospital stay and transfused blood volume were registered. The patients\' caregivers answered both the generic (core) and the specific (neuromuscular module) PedsQL questionnaire before and 2 years after surgery. All adverse events were registered. RESULTS: In the study period, 31 patients were operated but 9,7% (3) were lost for follow up and therefore excluded from the analysis. They were followed-up for 3 years (± 9 months). The average age at surgery of the remaining 28 patients was 10 years and 7 months, and 28,6% (8) patients were males. The surgeries lasted on average 247 ( ± 68) minutes from skin to skin. The mean hospitalization time was 14 (± 27) days. On average, 1.7 vertebral bodies were removed per patient. The mean follow-up time of patients who completed the study was 3 years ( ±9 months). The patients had on average 130º (± 36) kyphosis in the preoperative period, that was corrected to 56º ( ± 29) in the immediate postoperative period and remained as 60º ( ± 30) after two years. Reoperation was needed in 67,8% (19 patients), 64,2% (18) of these for surgical cleaning and debridement. 17,8% (5) patients needed implant removal to control infection. There was loss of reduction and pseudoarthrosis in 10,7% (3) of the patients. There was a significant improvement (p < 0,001) of 5 points on average in the generic and 8 in the neuromuscular PedsQL questionnaires, mainly due to the physical health component of the scales. CONCLUSIONS: Kyphectomy improves health-related quality of life in these patients with myelomeningocele, despite the high reoperation rate

INTRODUÇÃO: A cifose em pacientes com mielomeningocele representa uma deformidade complexa, cujo tratamento é eminentemente cirúrgico, com altas taxas de complicação. OBJETIVOS: O objetivo deste estudo é relatar os resultados e complicações observados no tratamento da cifose associada à mielomeningocele, assim como avaliar se a intervenção tem algum impacto na qualidade de vida relacionada à saúde desses pacientes. MÉTODO: Este é um estudo prospectivo de série de casos operados em três instituições em São Paulo nos anos de 2012 e 2013. A técnica utilizada foi a que é conhecida como \"de Dunn-McCarthy\", e consiste na cifosectomia e fixação posterior, utilizando-se hastes moldadas em \"S\" através dos forâmens de S1 associadas a parafusos pediculares na coluna torácica. Os resultados foram registrados como ângulo da cifose (pelo método de Cobb) antes e depois da cirurgia, além de tempo de cirurgia e de internação e volume de sangue transfundido. Os pacientes foram todos operados pela mesma equipe de cinco cirurgiões e responderam a dois módulos do questionário de qualidade de vida PedsQL, o módulo principal (questionário genérico, QG) e o módulo neuromuscular (MNM). Todos os eventos adversos foram registrados. RESULTADOS: No período do estudo, 31 pacientes foram incluídos no estudo, mas 9,7% (3 pacientes) não completaram o período mínimo de seguimento de 2 anos, sendo excluídos da análise, resultando em 28 pacientes ao final. O tempo médio de seguimento dos pacientes que completaram o estudo foi de 3 anos (± 9 meses). Dos 28 pacientes, 28,6% (8) eram do sexo masculino. A média de idade no ato cirúrgico foi de 10 anos e 7 meses ( ± 20 meses). As cirurgias duraram em média 247 ( ± 68) minutos de pele a pele. Foram retirados em média 1,7 corpos vertebrais. Os pacientes receberam em média 0,6 concentrados de hemácias durante o procedimento. O tempo de internação médio foi de 14 ( ± 27) dias. Os pacientes tinham em média cifose de 130º ( ± 36) no pré-operatório, que foi corrigida para 56º (± 29) em média no pós-operatório imediato e se manteve como 60º ( ± 30) após dois anos. Houve necessidade de reoperação em 67,8% (19) dos pacientes. Desses, 64,2% (18) pacientes necessitaram de reoperações para limpeza cirúrgica e desbridamento e 17,8% (5) dos pacientes necessitaram de retirada do material de síntese para controle da infecção. Houve perda de redução e pseudoartrose em 10,7% (3) dos pacientes. Houve melhora estatisticamente significante (p < 0,001) de 5 pontos em média na qualidade de vida utilizando-se o QG e 8 pontos utilizando-se o MNM, principalmente devido ao componente de saúde física das escalas. CONCLUSÃO: Apesar das altas taxas de reoperação, a cifosectomia demonstrou ser um método eficiente para melhora de qualidade de vida relacionada à saúde nesses pacientes / INTRODUCTION: Severe myelomeningocele-related kyphosis is a complex deformity that demands surgical treatment, with high complication rates. OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the impact of the kyphectomy on the health-related quality of life of affected patients. METHODS: This is prospective study of a case series of patients operated by the authors at three institutions in São Paulo, Brazil, between 2012 and 2013. The surgical technique used was the one originally described by Dunn-McCarthy, in which posterior fixation is made using \"S-shaped\" rods, inserted through the foramens of S1, associated with pedicle screws in the thoracic spine. All patients were operated by the same team of five surgeons. Cobb angles before and after surgery, surgical time, hospital stay and transfused blood volume were registered. The patients\' caregivers answered both the generic (core) and the specific (neuromuscular module) PedsQL questionnaire before and 2 years after surgery. All adverse events were registered. RESULTS: In the study period, 31 patients were operated but 9,7% (3) were lost for follow up and therefore excluded from the analysis. They were followed-up for 3 years (± 9 months). The average age at surgery of the remaining 28 patients was 10 years and 7 months, and 28,6% (8) patients were males. The surgeries lasted on average 247 ( ± 68) minutes from skin to skin. The mean hospitalization time was 14 (± 27) days. On average, 1.7 vertebral bodies were removed per patient. The mean follow-up time of patients who completed the study was 3 years ( ±9 months). The patients had on average 130º (± 36) kyphosis in the preoperative period, that was corrected to 56º ( ± 29) in the immediate postoperative period and remained as 60º ( ± 30) after two years. Reoperation was needed in 67,8% (19 patients), 64,2% (18) of these for surgical cleaning and debridement. 17,8% (5) patients needed implant removal to control infection. There was loss of reduction and pseudoarthrosis in 10,7% (3) of the patients. There was a significant improvement (p < 0,001) of 5 points on average in the generic and 8 in the neuromuscular PedsQL questionnaires, mainly due to the physical health component of the scales. CONCLUSIONS: Kyphectomy improves health-related quality of life in these patients with myelomeningocele, despite the high reoperation rate

Objetivo: verificar a validade e a confiabilidade do Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida na língua Portuguesa, após tradução e adaptação cultural do Spina Bífida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL). Métodos: Dois professores de inglês realizaram a tradução literária e conceitual das versões para crianças (5-12 anos) e para adolescentes (13-20 anos) do HRQOL, chegando a uma versão inicial em português, denominada Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Após a tradução reversa por outros dois nativos de língua inglesa, um comitê revisou as versões. Após um pré-teste numa amostra de cinco sujeitos, a versão final do QQVEB foi aplicada em 51 crianças (7,7±2,1 anos) e 29 adolescentes (15,6±2,1 anos) com diagnóstico de mielomeningocele. Os sujeitos foram caracterizados quanto ao nível neurológico, controle motor grosseiro e classificação sócio-econômica. Para verificar a confiabilidade, foi analisada a consistência interna com o alpha de Cronbach e a reprodutibilidade com Coeficiente de Correlação Intraclasse (CCI) para as duas aplicações do questionário num intervalo de sete dias. Para verificar a validade de constructo convergente usamos a correlação de Pearson e o teste t entre o QQVEB e um questionário genérico de qualidade de vida, e para a validade de constructo discriminante foi utilizado o teste de Kruskall-Wallis para o QQVEB e o nível de acometimento neurológico. Resultados: Apenas cinco questões no questionário dos adolescentes sofreram modificações culturais. A análise da confiabilidade revelou boa consistência interna nos questionários das crianças (=0,88) e dos adolescentes (=0,93), e boa reprodutibilidade no questionário das crianças (CCI=0,83) e dos adolescentes (CCI=0,88). Na análise da validade convergente observou-se correlação do questionário genérico com o QQVEB dos adolescentes (r=0,63; p=0,0002), mas não com o de crianças (r=0,17; p=0,2318). A análise da validade discriminante revelou que pacientes com acometimento neurológico em nível torácico apresentam pior pontuação de forma significativa no questionário das crianças (p=0,02) e marginalmente significativa no caso dos adolescentes (p=0,07). Conclusões: A tradução e adaptação cultural do QQVEB foram realizadas com êxito, sendo que as duas versões do QQVEB apresentam boa confiabilidade. Porém, a baixa validade convergente do QQVEB das crianças e discriminante do QQVEB dos adolescentes pode estar relacionada a algumas falhas do questionário original, como a falta de um manual e ausência da divisão em domínios. Estes problemas podem ser solucionados desenvolvendo-se uma nova versão no questionário, tanto na língua inglesa, quanto portuguesa / Objective: to verify the validity and reliability of the Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida, in portuguese, after the translation and cultural adaptation of the Spina Bifida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL).Method: Two English teachers performed the literal and conceptual translation of the HRQOL, which has the children (5-12 years) and the adolescents (13-20 years) version. The Portuguese version was called Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Two other native English teachers made the reversal translation, and a committee revised all versions. After a pre-test in a sample of 5 subjects, the final version of the QQVEB was applied in 51 children (7,7±2,1 years) and 29 adolescents (15,6±2,1 years) with medical diagnoses of meningomyelocele. The subjects were characterized in neurological level of the malformation, gross motor control and social and economical classification. To verify the reliability, the internal consistence was analyzed with the Cronbachs alpha, and the reproducibility with the Intraclass Correlation Coefficient (ICC) for the two applications of the questionnaire within one week. To verify the converging construction validity, we used the Pearsons correlation and t test between the QQVEB and a generic quality of life questionnaire. To the discriminating construction validity we used the Kruskall-Wallis test between the QQVEB and the neurological level of the malformation. Results: Only five questions from the adolescents questionnaire had cultural adaptation. The reliability analysis showed good internal consistence in the childrens (=0,88) and adolescents (=0,93) questionnaires, and good reproducibility in the childrens (ICC=0,83) and adolescents (ICC=0,88) questionnaires. The converging validity analysis showed good correlation between the generic questionnaire and the adolescents QQVEB (r=0,63; p=0,0002), but not with the childrens (r=0,17; p=0,2318). The discriminating validity analysis showed that patients with thoracic malformation had significant worse scores in the childrens questionnaire (p=0,02) and marginally significant in the adolescents questionnaire (p=0,07). Conclusions: The translation and cultural adaptation were successfull, once the two versions of the QQVEB had good reliability. Therefore, the reduced converging validity of the childrens QQVEB and reduced discriminating validity of the adolescents QQVEB may be related to some problems in the original questionnaire, such as the inexistence of a user manual and the division of the instrument in domains. These aspects can be solved by developing a new version of the questionnaire, both in English and Portuguese