Diss. (sammanfattning) Stockholm : Karol. inst., 2003. / Härtill 4 uppsatser.

Thesis (M.S.)--University of Wisconsin-Madison. / Typescript. eContent provider-neutral record in process. Description based on print version record. Includes bibliographical references (leaves 63-67).

Objetivo: verificar a validade e a confiabilidade do Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida na língua Portuguesa, após tradução e adaptação cultural do Spina Bífida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL). Métodos: Dois professores de inglês realizaram a tradução literária e conceitual das versões para crianças (5-12 anos) e para adolescentes (13-20 anos) do HRQOL, chegando a uma versão inicial em português, denominada Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Após a tradução reversa por outros dois nativos de língua inglesa, um comitê revisou as versões. Após um pré-teste numa amostra de cinco sujeitos, a versão final do QQVEB foi aplicada em 51 crianças (7,7±2,1 anos) e 29 adolescentes (15,6±2,1 anos) com diagnóstico de mielomeningocele. Os sujeitos foram caracterizados quanto ao nível neurológico, controle motor grosseiro e classificação sócio-econômica. Para verificar a confiabilidade, foi analisada a consistência interna com o alpha de Cronbach e a reprodutibilidade com Coeficiente de Correlação Intraclasse (CCI) para as duas aplicações do questionário num intervalo de sete dias. Para verificar a validade de constructo convergente usamos a correlação de Pearson e o teste t entre o QQVEB e um questionário genérico de qualidade de vida, e para a validade de constructo discriminante foi utilizado o teste de Kruskall-Wallis para o QQVEB e o nível de acometimento neurológico. Resultados: Apenas cinco questões no questionário dos adolescentes sofreram modificações culturais. A análise da confiabilidade revelou boa consistência interna nos questionários das crianças (=0,88) e dos adolescentes (=0,93), e boa reprodutibilidade no questionário das crianças (CCI=0,83) e dos adolescentes (CCI=0,88). Na análise da validade convergente observou-se correlação do questionário genérico com o QQVEB dos adolescentes (r=0,63; p=0,0002), mas não com o de crianças (r=0,17; p=0,2318). A análise da validade discriminante revelou que pacientes com acometimento neurológico em nível torácico apresentam pior pontuação de forma significativa no questionário das crianças (p=0,02) e marginalmente significativa no caso dos adolescentes (p=0,07). Conclusões: A tradução e adaptação cultural do QQVEB foram realizadas com êxito, sendo que as duas versões do QQVEB apresentam boa confiabilidade. Porém, a baixa validade convergente do QQVEB das crianças e discriminante do QQVEB dos adolescentes pode estar relacionada a algumas falhas do questionário original, como a falta de um manual e ausência da divisão em domínios. Estes problemas podem ser solucionados desenvolvendo-se uma nova versão no questionário, tanto na língua inglesa, quanto portuguesa / Objective: to verify the validity and reliability of the Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida, in portuguese, after the translation and cultural adaptation of the Spina Bifida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL).Method: Two English teachers performed the literal and conceptual translation of the HRQOL, which has the children (5-12 years) and the adolescents (13-20 years) version. The Portuguese version was called Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Two other native English teachers made the reversal translation, and a committee revised all versions. After a pre-test in a sample of 5 subjects, the final version of the QQVEB was applied in 51 children (7,7±2,1 years) and 29 adolescents (15,6±2,1 years) with medical diagnoses of meningomyelocele. The subjects were characterized in neurological level of the malformation, gross motor control and social and economical classification. To verify the reliability, the internal consistence was analyzed with the Cronbachs alpha, and the reproducibility with the Intraclass Correlation Coefficient (ICC) for the two applications of the questionnaire within one week. To verify the converging construction validity, we used the Pearsons correlation and t test between the QQVEB and a generic quality of life questionnaire. To the discriminating construction validity we used the Kruskall-Wallis test between the QQVEB and the neurological level of the malformation. Results: Only five questions from the adolescents questionnaire had cultural adaptation. The reliability analysis showed good internal consistence in the childrens (=0,88) and adolescents (=0,93) questionnaires, and good reproducibility in the childrens (ICC=0,83) and adolescents (ICC=0,88) questionnaires. The converging validity analysis showed good correlation between the generic questionnaire and the adolescents QQVEB (r=0,63; p=0,0002), but not with the childrens (r=0,17; p=0,2318). The discriminating validity analysis showed that patients with thoracic malformation had significant worse scores in the childrens questionnaire (p=0,02) and marginally significant in the adolescents questionnaire (p=0,07). Conclusions: The translation and cultural adaptation were successfull, once the two versions of the QQVEB had good reliability. Therefore, the reduced converging validity of the childrens QQVEB and reduced discriminating validity of the adolescents QQVEB may be related to some problems in the original questionnaire, such as the inexistence of a user manual and the division of the instrument in domains. These aspects can be solved by developing a new version of the questionnaire, both in English and Portuguese

Objetivo: verificar a validade e a confiabilidade do Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida na língua Portuguesa, após tradução e adaptação cultural do Spina Bífida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL). Métodos: Dois professores de inglês realizaram a tradução literária e conceitual das versões para crianças (5-12 anos) e para adolescentes (13-20 anos) do HRQOL, chegando a uma versão inicial em português, denominada Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Após a tradução reversa por outros dois nativos de língua inglesa, um comitê revisou as versões. Após um pré-teste numa amostra de cinco sujeitos, a versão final do QQVEB foi aplicada em 51 crianças (7,7±2,1 anos) e 29 adolescentes (15,6±2,1 anos) com diagnóstico de mielomeningocele. Os sujeitos foram caracterizados quanto ao nível neurológico, controle motor grosseiro e classificação sócio-econômica. Para verificar a confiabilidade, foi analisada a consistência interna com o alpha de Cronbach e a reprodutibilidade com Coeficiente de Correlação Intraclasse (CCI) para as duas aplicações do questionário num intervalo de sete dias. Para verificar a validade de constructo convergente usamos a correlação de Pearson e o teste t entre o QQVEB e um questionário genérico de qualidade de vida, e para a validade de constructo discriminante foi utilizado o teste de Kruskall-Wallis para o QQVEB e o nível de acometimento neurológico. Resultados: Apenas cinco questões no questionário dos adolescentes sofreram modificações culturais. A análise da confiabilidade revelou boa consistência interna nos questionários das crianças (=0,88) e dos adolescentes (=0,93), e boa reprodutibilidade no questionário das crianças (CCI=0,83) e dos adolescentes (CCI=0,88). Na análise da validade convergente observou-se correlação do questionário genérico com o QQVEB dos adolescentes (r=0,63; p=0,0002), mas não com o de crianças (r=0,17; p=0,2318). A análise da validade discriminante revelou que pacientes com acometimento neurológico em nível torácico apresentam pior pontuação de forma significativa no questionário das crianças (p=0,02) e marginalmente significativa no caso dos adolescentes (p=0,07). Conclusões: A tradução e adaptação cultural do QQVEB foram realizadas com êxito, sendo que as duas versões do QQVEB apresentam boa confiabilidade. Porém, a baixa validade convergente do QQVEB das crianças e discriminante do QQVEB dos adolescentes pode estar relacionada a algumas falhas do questionário original, como a falta de um manual e ausência da divisão em domínios. Estes problemas podem ser solucionados desenvolvendo-se uma nova versão no questionário, tanto na língua inglesa, quanto portuguesa / Objective: to verify the validity and reliability of the Questionário de Qualidade de Vida para Pessoas com Espinha Bífida, in portuguese, after the translation and cultural adaptation of the Spina Bifida Health Related Quality of Life Questionnaire (HRQOL).Method: Two English teachers performed the literal and conceptual translation of the HRQOL, which has the children (5-12 years) and the adolescents (13-20 years) version. The Portuguese version was called Questionário de Qualidade de Vida de Pessoas com Espinha Bífida (QQVEB). Two other native English teachers made the reversal translation, and a committee revised all versions. After a pre-test in a sample of 5 subjects, the final version of the QQVEB was applied in 51 children (7,7±2,1 years) and 29 adolescents (15,6±2,1 years) with medical diagnoses of meningomyelocele. The subjects were characterized in neurological level of the malformation, gross motor control and social and economical classification. To verify the reliability, the internal consistence was analyzed with the Cronbachs alpha, and the reproducibility with the Intraclass Correlation Coefficient (ICC) for the two applications of the questionnaire within one week. To verify the converging construction validity, we used the Pearsons correlation and t test between the QQVEB and a generic quality of life questionnaire. To the discriminating construction validity we used the Kruskall-Wallis test between the QQVEB and the neurological level of the malformation. Results: Only five questions from the adolescents questionnaire had cultural adaptation. The reliability analysis showed good internal consistence in the childrens (=0,88) and adolescents (=0,93) questionnaires, and good reproducibility in the childrens (ICC=0,83) and adolescents (ICC=0,88) questionnaires. The converging validity analysis showed good correlation between the generic questionnaire and the adolescents QQVEB (r=0,63; p=0,0002), but not with the childrens (r=0,17; p=0,2318). The discriminating validity analysis showed that patients with thoracic malformation had significant worse scores in the childrens questionnaire (p=0,02) and marginally significant in the adolescents questionnaire (p=0,07). Conclusions: The translation and cultural adaptation were successfull, once the two versions of the QQVEB had good reliability. Therefore, the reduced converging validity of the childrens QQVEB and reduced discriminating validity of the adolescents QQVEB may be related to some problems in the original questionnaire, such as the inexistence of a user manual and the division of the instrument in domains. These aspects can be solved by developing a new version of the questionnaire, both in English and Portuguese

Thesis--University of Oklahoma. / Bibliography: leaves 57-60.

Introdução: A espinha bífida tem incidência de 0,5 a 0,8 / 1.000 nascimentos, com mortalidade neonatal ao redor de 33% e sequelas em torno de 65% nos sobreviventes. Em relação ao diagnóstico, a ultrasonografia é capaz de diagnosticar cerca de 80% a 100% dos casos de espinha bífida. Objetivo: Avaliar comparativamente a precisão da ultrasonografia bidimensional e da ultra-sonografia tridimensional em determinar o nível da lesão vertebral (primeira vértebra aberta ) em casos espinha bífida aberta fetal comparada à avaliação pós-natal realizada por exame radiológico da coluna vertebral do recém-nascido. Método: Estudo prospectivo longitudinal analisou fetos com espinha bífida aberta atendidos no Setor de Medicina Fetal da Clínica Obstétrica do HCFMUSP, durante o período compreendido entre os anos de 2004 a 2008. Foi estabelecido o nível da lesão vertebral em 45 fetos por meio de exames ultra-sonográficos bidimensionais e tridimensionais ( dois examinadores em cada método). O nível da lesão no pós-natal foi estabelecido por exame radiológico (radiografia simples) da coluna do recém-nascido, considerado o padrão ouro para sua definição, sendo então comparado ao nível encontrado nos exames ultra-sonográficos bidimensionais e tridimensionais pré-natais. As gestações foram seguidas no ambulatório de pré-natal e o parto programado para correção cirúrgica pós-natal imediata. Resultado: Precisão diagnóstica do nível de lesão da espinha bífida pela ultra-sonografia bidimensional de 47,7 %, elevando-se para 77,7 %, se considerado o erro de até um nível, 87,7 % com até dois níveis e de 100 % com até três níveis, com boa concordância interobservador neste método. Precisão diagnóstica do nível de lesão da espinha bífida pela ultra-sonografia tridimensional de 44,4 %, elevando-se para 80,0 % se considerado o erro de até um nível, 88,8 % com até dois níveis e de 100 % com até três níveis, com boa concordância interobservador neste método. Nos casos em que houveram erro no diagnóstico do nível da lesão, tendência a subestimação do nível da lesão nos dois métodosbidimensional: 55,3% dos casos e tridimensional: 62% dos casos). Conclusões:. Não houve diferença percentual relevante entre a detecção realizada pela ultra-sonografia bidimensional e pela tridimensional, não se demonstrando vantagens no uso da metodologia tridimensional no diagnóstico do nível de lesão nos casos de espinha bífida. Houve têndencia a subestimar o erro em ambas as metodologias. / Introduction: Incidence of spina bifida is about 0.5 to 0.8 per 1,000 births, with neonatal mortality around 33% and handicap in about 65% of survivors. Sonography diagnoses about 80% to 100% of cases. Objective: To evaluate the precision of both two-dimensional and three-dimensional sonography in determining vertebral lesion level (the first open vertebra) in open spina bifida cases compared to postnatal radiological assessment of the newborn. Methods: This was a prospective longitudinal study comprising fetuses with open spina bifida attending the Fetal Medicine division of the Obstetrics Department, HCFMUSP, from 2004 to 2008. Vertebral lesion level was established by both two-dimensional and three-dimensional sonography in 45 fetuses (two examiners in each method). Lesion level in the neonatal period was established by radiological assessment (simple X-rays) of the spine, considered as the gold standard. This was compared to the level found in both two-dimensional and three-dimensional prenatal scans. All pregnancies were followed in our hospital prenatally and delivery was scheduled in order to allow immediate postnatal surgical correction. Results: Two-dimensional sonography precisely estimated the spina bifida level in 47.7% of cases. In 77.7% of cases, the estimate error was within one vertebra, in 87.7% up to two vertebrae and in 100% up to three vertebrae, showing a good interobserver agreement. Three-dimensional sonography precisely estimated the lesion level in 44.4 of cases. In 80 % of cases, the estimate error was within one vertebra, in 88.8% up to two vertebrae and in 100% up to three vertebrae, also showing a good interobserver agreement. Whenever an estimate error was observed, both two-dimensional and three-dimensional scans tended to underestimate the true lesion level (55.3% of cases in twodimensional scans and 62% in three-dimensional). Conclusions: No relevant differences between diagnostic performance of two-dimensional and three-dimensional scans were observed. The use of three-dimensional sonography showed no additional benefit in diagnosing the lesion level in cases of spina bífida. Errors in both methods showed a tendency to underestimate the lesion level.

Objetivo: Estudar os efeitos do emprego de dois materiais consideravelmente diferentes quanto à origem e custo na correção intra-uterina da meningomielocele criada experimentalmente em feto de ovino. Métodos: Em 36 fetos de ovinos foi criado um defeito aberto de tubo neural, com 75 de dias de gestação. Os casos foram divididos em três grupos: o controle onde o defeito não foi corrigido, grupo corrigido A onde o material utilizado para cobrir a medula exposta foi a matriz dérmica humana acelular (MDHA) e o grupo corrigido B onde o material foi a celulose biossintética (CB). Após a correção realizada com 100 dias, os fetos eram mantidos intra-útero até o termo da gestação. Os sacrifícios foram realizados com 140 dias e a coluna fetal era submetida à análise macro e microscópica onde foi observada a aderência dos materiais à pele, medula ou tecido nervoso remanescente. Resultados: Na fase inicial (piloto), 11 fetos foram operados e 4 sobreviveram (37%). Na segunda fase (estudo) 25 fetos foram operados e 17 sobreviveram (68%). No grupo de estudo, 6 fetos não foram submetidos à correção (grupo controle), 11 casos foram corrigidos e ocorreu 1 perda fetal. Do total de 10 casos, 4 constituíram o grupo A e 6, o grupo B. À macroscopia observou-se deslizamento da pele e tecidos subjacentes sobre a CB em todos os casos onde ela foi empregada e isto não ocorreu em nenhum dos casos onde a MDHA foi utilizada. Para comparar a aderência, foram considerados 4 casos do grupo A e 4 do grupo B. A aderência, caracterizada pela migração de células do hospedeiro e proliferação de vasos para dentro da MDHA, foi observada em 100% dos casos do grupo A e em nenhum caso no grupo B (p < 0,05). No grupo B observou-se formação de uma camada de fibroblastos ao redor do material, protegendo a medula, caracterizando a formação de uma \"neoduramater\". Conclusão: A utilização da película de celulose biossintética parece ser mais adequada como substituto de dura-máter para cobertura e proteção do tecido nervoso que a matriz dérmica humana acelular. Ela parece promissora na correção intra-uterina da meningomielocele, evitando a aderência do tecido nervoso aos planos superficiais (\"medula presa\") minimizando os efeitos deletérios do ambiente intra-uterino sobre a medula espinhal. / Purpose: The aim of this study was to compare the effectiveness of two dura-mater substitutes, namely human acellular dermal matrix (HADM) and biosynthetic cellulose (BC), in repairing, in utero, surgically-induced meningomyelocele (MMC) in fetal sheep. Methods: A neural tube defect was created at 74-77 days gestation in 36 fetal sheep. They were divided into 3 groups, the control group that did not receive pre-natal corrective surgery, and the other two groups that received corrective surgery using HADM (Group A) or BC (Group B). Both materials were used as a dura-mater substitutes between the neural tissue and the sutured skin. Correction was performed at gestation day 100 and the fetuses were maintained in utero until term. Sheep were sacrificed on gestation day 140. The fetal spine was submitted to macro and microscopic analysis. At microscopy, adherence of the material to the skin and neural tissue was analyzed. Results: In the initial phase (pilot), experimentally-induced MMC was performed on 11 fetuses and 4 survived (37%). In the second phase (study), 25 fetuses received surgery and 17 survived (68%). In the study group, 6 fetuses did not undergo repair (control group), 11 cases were submitted to corrective surgery (experimental group) and one fetal loss occurred. Of the surviving cases in the experimental group, 4 constituted Group A and 6 in Group B. Macroscopically, skin and underlying tissues where easily displaced from the BC in all cases it was used; in contrast, HADM adhered to these tissues. To compare the adherence, 4 cases from Group A and 4 in Group B were studied. We observed adherence, host cell migration and vessel proliferation into the HADM all sections from Group A and this aspect was not present in any cases in Group B (p < 0.05). In Group B, we also observed that a new fibroblast layer formed around the BC thus protecting the medulla and constituting a \"neoduramater\". Conclusion: The use of BC seems to be more adequate as a dura-mater substitute to cover the damaged neural tissue than HADM. It seems promising for use in the in utero correction of MMC because to does not adhere to neural tissue of superficial and deep layers (\"tethered spinal cord\"). Thus, BC minimizes the mechanical and chemical intrauterine damage to the spinal medulla.

Objetivo: Estudar os efeitos do emprego de dois materiais consideravelmente diferentes quanto à origem e custo na correção intra-uterina da meningomielocele criada experimentalmente em feto de ovino. Métodos: Em 36 fetos de ovinos foi criado um defeito aberto de tubo neural, com 75 de dias de gestação. Os casos foram divididos em três grupos: o controle onde o defeito não foi corrigido, grupo corrigido A onde o material utilizado para cobrir a medula exposta foi a matriz dérmica humana acelular (MDHA) e o grupo corrigido B onde o material foi a celulose biossintética (CB). Após a correção realizada com 100 dias, os fetos eram mantidos intra-útero até o termo da gestação. Os sacrifícios foram realizados com 140 dias e a coluna fetal era submetida à análise macro e microscópica onde foi observada a aderência dos materiais à pele, medula ou tecido nervoso remanescente. Resultados: Na fase inicial (piloto), 11 fetos foram operados e 4 sobreviveram (37%). Na segunda fase (estudo) 25 fetos foram operados e 17 sobreviveram (68%). No grupo de estudo, 6 fetos não foram submetidos à correção (grupo controle), 11 casos foram corrigidos e ocorreu 1 perda fetal. Do total de 10 casos, 4 constituíram o grupo A e 6, o grupo B. À macroscopia observou-se deslizamento da pele e tecidos subjacentes sobre a CB em todos os casos onde ela foi empregada e isto não ocorreu em nenhum dos casos onde a MDHA foi utilizada. Para comparar a aderência, foram considerados 4 casos do grupo A e 4 do grupo B. A aderência, caracterizada pela migração de células do hospedeiro e proliferação de vasos para dentro da MDHA, foi observada em 100% dos casos do grupo A e em nenhum caso no grupo B (p < 0,05). No grupo B observou-se formação de uma camada de fibroblastos ao redor do material, protegendo a medula, caracterizando a formação de uma \"neoduramater\". Conclusão: A utilização da película de celulose biossintética parece ser mais adequada como substituto de dura-máter para cobertura e proteção do tecido nervoso que a matriz dérmica humana acelular. Ela parece promissora na correção intra-uterina da meningomielocele, evitando a aderência do tecido nervoso aos planos superficiais (\"medula presa\") minimizando os efeitos deletérios do ambiente intra-uterino sobre a medula espinhal. / Purpose: The aim of this study was to compare the effectiveness of two dura-mater substitutes, namely human acellular dermal matrix (HADM) and biosynthetic cellulose (BC), in repairing, in utero, surgically-induced meningomyelocele (MMC) in fetal sheep. Methods: A neural tube defect was created at 74-77 days gestation in 36 fetal sheep. They were divided into 3 groups, the control group that did not receive pre-natal corrective surgery, and the other two groups that received corrective surgery using HADM (Group A) or BC (Group B). Both materials were used as a dura-mater substitutes between the neural tissue and the sutured skin. Correction was performed at gestation day 100 and the fetuses were maintained in utero until term. Sheep were sacrificed on gestation day 140. The fetal spine was submitted to macro and microscopic analysis. At microscopy, adherence of the material to the skin and neural tissue was analyzed. Results: In the initial phase (pilot), experimentally-induced MMC was performed on 11 fetuses and 4 survived (37%). In the second phase (study), 25 fetuses received surgery and 17 survived (68%). In the study group, 6 fetuses did not undergo repair (control group), 11 cases were submitted to corrective surgery (experimental group) and one fetal loss occurred. Of the surviving cases in the experimental group, 4 constituted Group A and 6 in Group B. Macroscopically, skin and underlying tissues where easily displaced from the BC in all cases it was used; in contrast, HADM adhered to these tissues. To compare the adherence, 4 cases from Group A and 4 in Group B were studied. We observed adherence, host cell migration and vessel proliferation into the HADM all sections from Group A and this aspect was not present in any cases in Group B (p < 0.05). In Group B, we also observed that a new fibroblast layer formed around the BC thus protecting the medulla and constituting a \"neoduramater\". Conclusion: The use of BC seems to be more adequate as a dura-mater substitute to cover the damaged neural tissue than HADM. It seems promising for use in the in utero correction of MMC because to does not adhere to neural tissue of superficial and deep layers (\"tethered spinal cord\"). Thus, BC minimizes the mechanical and chemical intrauterine damage to the spinal medulla.

Introdução: A espinha bífida tem incidência de 0,5 a 0,8 / 1.000 nascimentos, com mortalidade neonatal ao redor de 33% e sequelas em torno de 65% nos sobreviventes. Em relação ao diagnóstico, a ultrasonografia é capaz de diagnosticar cerca de 80% a 100% dos casos de espinha bífida. Objetivo: Avaliar comparativamente a precisão da ultrasonografia bidimensional e da ultra-sonografia tridimensional em determinar o nível da lesão vertebral (primeira vértebra aberta ) em casos espinha bífida aberta fetal comparada à avaliação pós-natal realizada por exame radiológico da coluna vertebral do recém-nascido. Método: Estudo prospectivo longitudinal analisou fetos com espinha bífida aberta atendidos no Setor de Medicina Fetal da Clínica Obstétrica do HCFMUSP, durante o período compreendido entre os anos de 2004 a 2008. Foi estabelecido o nível da lesão vertebral em 45 fetos por meio de exames ultra-sonográficos bidimensionais e tridimensionais ( dois examinadores em cada método). O nível da lesão no pós-natal foi estabelecido por exame radiológico (radiografia simples) da coluna do recém-nascido, considerado o padrão ouro para sua definição, sendo então comparado ao nível encontrado nos exames ultra-sonográficos bidimensionais e tridimensionais pré-natais. As gestações foram seguidas no ambulatório de pré-natal e o parto programado para correção cirúrgica pós-natal imediata. Resultado: Precisão diagnóstica do nível de lesão da espinha bífida pela ultra-sonografia bidimensional de 47,7 %, elevando-se para 77,7 %, se considerado o erro de até um nível, 87,7 % com até dois níveis e de 100 % com até três níveis, com boa concordância interobservador neste método. Precisão diagnóstica do nível de lesão da espinha bífida pela ultra-sonografia tridimensional de 44,4 %, elevando-se para 80,0 % se considerado o erro de até um nível, 88,8 % com até dois níveis e de 100 % com até três níveis, com boa concordância interobservador neste método. Nos casos em que houveram erro no diagnóstico do nível da lesão, tendência a subestimação do nível da lesão nos dois métodosbidimensional: 55,3% dos casos e tridimensional: 62% dos casos). Conclusões:. Não houve diferença percentual relevante entre a detecção realizada pela ultra-sonografia bidimensional e pela tridimensional, não se demonstrando vantagens no uso da metodologia tridimensional no diagnóstico do nível de lesão nos casos de espinha bífida. Houve têndencia a subestimar o erro em ambas as metodologias. / Introduction: Incidence of spina bifida is about 0.5 to 0.8 per 1,000 births, with neonatal mortality around 33% and handicap in about 65% of survivors. Sonography diagnoses about 80% to 100% of cases. Objective: To evaluate the precision of both two-dimensional and three-dimensional sonography in determining vertebral lesion level (the first open vertebra) in open spina bifida cases compared to postnatal radiological assessment of the newborn. Methods: This was a prospective longitudinal study comprising fetuses with open spina bifida attending the Fetal Medicine division of the Obstetrics Department, HCFMUSP, from 2004 to 2008. Vertebral lesion level was established by both two-dimensional and three-dimensional sonography in 45 fetuses (two examiners in each method). Lesion level in the neonatal period was established by radiological assessment (simple X-rays) of the spine, considered as the gold standard. This was compared to the level found in both two-dimensional and three-dimensional prenatal scans. All pregnancies were followed in our hospital prenatally and delivery was scheduled in order to allow immediate postnatal surgical correction. Results: Two-dimensional sonography precisely estimated the spina bifida level in 47.7% of cases. In 77.7% of cases, the estimate error was within one vertebra, in 87.7% up to two vertebrae and in 100% up to three vertebrae, showing a good interobserver agreement. Three-dimensional sonography precisely estimated the lesion level in 44.4 of cases. In 80 % of cases, the estimate error was within one vertebra, in 88.8% up to two vertebrae and in 100% up to three vertebrae, also showing a good interobserver agreement. Whenever an estimate error was observed, both two-dimensional and three-dimensional scans tended to underestimate the true lesion level (55.3% of cases in twodimensional scans and 62% in three-dimensional). Conclusions: No relevant differences between diagnostic performance of two-dimensional and three-dimensional scans were observed. The use of three-dimensional sonography showed no additional benefit in diagnosing the lesion level in cases of spina bífida. Errors in both methods showed a tendency to underestimate the lesion level.

INTRODUÇÃO: A cifose em pacientes com mielomeningocele representa uma deformidade complexa, cujo tratamento é eminentemente cirúrgico, com altas taxas de complicação. OBJETIVOS: O objetivo deste estudo é relatar os resultados e complicações observados no tratamento da cifose associada à mielomeningocele, assim como avaliar se a intervenção tem algum impacto na qualidade de vida relacionada à saúde desses pacientes. MÉTODO: Este é um estudo prospectivo de série de casos operados em três instituições em São Paulo nos anos de 2012 e 2013. A técnica utilizada foi a que é conhecida como \"de Dunn-McCarthy\", e consiste na cifosectomia e fixação posterior, utilizando-se hastes moldadas em \"S\" através dos forâmens de S1 associadas a parafusos pediculares na coluna torácica. Os resultados foram registrados como ângulo da cifose (pelo método de Cobb) antes e depois da cirurgia, além de tempo de cirurgia e de internação e volume de sangue transfundido. Os pacientes foram todos operados pela mesma equipe de cinco cirurgiões e responderam a dois módulos do questionário de qualidade de vida PedsQL, o módulo principal (questionário genérico, QG) e o módulo neuromuscular (MNM). Todos os eventos adversos foram registrados. RESULTADOS: No período do estudo, 31 pacientes foram incluídos no estudo, mas 9,7% (3 pacientes) não completaram o período mínimo de seguimento de 2 anos, sendo excluídos da análise, resultando em 28 pacientes ao final. O tempo médio de seguimento dos pacientes que completaram o estudo foi de 3 anos (± 9 meses). Dos 28 pacientes, 28,6% (8) eram do sexo masculino. A média de idade no ato cirúrgico foi de 10 anos e 7 meses ( ± 20 meses). As cirurgias duraram em média 247 ( ± 68) minutos de pele a pele. Foram retirados em média 1,7 corpos vertebrais. Os pacientes receberam em média 0,6 concentrados de hemácias durante o procedimento. O tempo de internação médio foi de 14 ( ± 27) dias. Os pacientes tinham em média cifose de 130º ( ± 36) no pré-operatório, que foi corrigida para 56º (± 29) em média no pós-operatório imediato e se manteve como 60º ( ± 30) após dois anos. Houve necessidade de reoperação em 67,8% (19) dos pacientes. Desses, 64,2% (18) pacientes necessitaram de reoperações para limpeza cirúrgica e desbridamento e 17,8% (5) dos pacientes necessitaram de retirada do material de síntese para controle da infecção. Houve perda de redução e pseudoartrose em 10,7% (3) dos pacientes. Houve melhora estatisticamente significante (p < 0,001) de 5 pontos em média na qualidade de vida utilizando-se o QG e 8 pontos utilizando-se o MNM, principalmente devido ao componente de saúde física das escalas. CONCLUSÃO: Apesar das altas taxas de reoperação, a cifosectomia demonstrou ser um método eficiente para melhora de qualidade de vida relacionada à saúde nesses pacientes / INTRODUCTION: Severe myelomeningocele-related kyphosis is a complex deformity that demands surgical treatment, with high complication rates. OBJECTIVES: The objective of this study is to evaluate the impact of the kyphectomy on the health-related quality of life of affected patients. METHODS: This is prospective study of a case series of patients operated by the authors at three institutions in São Paulo, Brazil, between 2012 and 2013. The surgical technique used was the one originally described by Dunn-McCarthy, in which posterior fixation is made using \"S-shaped\" rods, inserted through the foramens of S1, associated with pedicle screws in the thoracic spine. All patients were operated by the same team of five surgeons. Cobb angles before and after surgery, surgical time, hospital stay and transfused blood volume were registered. The patients\' caregivers answered both the generic (core) and the specific (neuromuscular module) PedsQL questionnaire before and 2 years after surgery. All adverse events were registered. RESULTS: In the study period, 31 patients were operated but 9,7% (3) were lost for follow up and therefore excluded from the analysis. They were followed-up for 3 years (± 9 months). The average age at surgery of the remaining 28 patients was 10 years and 7 months, and 28,6% (8) patients were males. The surgeries lasted on average 247 ( ± 68) minutes from skin to skin. The mean hospitalization time was 14 (± 27) days. On average, 1.7 vertebral bodies were removed per patient. The mean follow-up time of patients who completed the study was 3 years ( ±9 months). The patients had on average 130º (± 36) kyphosis in the preoperative period, that was corrected to 56º ( ± 29) in the immediate postoperative period and remained as 60º ( ± 30) after two years. Reoperation was needed in 67,8% (19 patients), 64,2% (18) of these for surgical cleaning and debridement. 17,8% (5) patients needed implant removal to control infection. There was loss of reduction and pseudoarthrosis in 10,7% (3) of the patients. There was a significant improvement (p < 0,001) of 5 points on average in the generic and 8 in the neuromuscular PedsQL questionnaires, mainly due to the physical health component of the scales. CONCLUSIONS: Kyphectomy improves health-related quality of life in these patients with myelomeningocele, despite the high reoperation rate