Submitted by Luiza Kleinubing (luiza.kleinubing@udesc.br) on 2018-03-07T18:32:01Z No. of bitstreams: 1 ELAINE PROCHNOW PIRES.pdf: 1704127 bytes, checksum: 53c88e9faf2442a77df61e7bfdccfd00 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-03-07T18:32:01Z (GMT). No. of bitstreams: 1 ELAINE PROCHNOW PIRES.pdf: 1704127 bytes, checksum: 53c88e9faf2442a77df61e7bfdccfd00 (MD5) Previous issue date: 2016-07-11 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES / This project intend to understand the historical ideas from high school students about the women’s representation in history and the gender relations in history teaching on Brazil. In this sense, it tries to answer how the students take ownership on the discussions, in which the women’s role and the social construction of the differences are debated. This research was made in a high school class, by the analysis of content in some textbooks about the History of Brazil. The methodology that is presented here as a propositional element of the work, it is the analysis of narratives constructed by the students, from activities proposals to establish sensitivities and develop more critical views regarding the subject studied. The undervaluation of women's role in historical records, especially in textbooks, their invisibility and the naturalization of behaviors were deconstructed from the methodology presented and used in the work to address the lack of information and the way they are addressed. Thus, this project presents a proposal for the teaching of history grounded in the need to discuss on a larger scale the importance of the women’s role in the history of Brazil, expanding the debate about gender, feminism and women's history. From the didactic sequences and the proposition of construction of narratives, it could be observed the limitation of teaching material that supports the work of teachers in basic education, and it was noticed the possibilities of transformation in looks about women's history and gender issues after discussions undertaken in the classroom. It was found also the presence of changes in the historical ideas of the students externalized in the elaborate narratives, including the sense of learning as a key tool into the teaching of history with meaning to the lives of these students. / Este trabalho busca perceber as ideias históricas de estudantes do Ensino Médio sobre a representação das mulheres e das relações de gênero no ensino de História do Brasil. Nesse sentido, procura-se responder como os (as) estudantes se apropriam das discussões nas quais a importância das mulheres e a construção social das diferenças são debatidas. A investigação foi realizada numa turma de Ensino Médio, da Escola de Educação Básica Adolfo Böving, na cidade de Braço do Trombudo ? SC, por meio de análise de conteúdos de História do Brasil selecionados em livros didáticos. A metodologia apresentada como elemento propositivo do trabalho se constitui na análise de narrativas construídas pelos (as) estudantes, a partir de atividades propostas, no sentido de apurar sensibilidades e desenvolver olhares mais críticos no que tange ao tema estudado. A secundarização do lugar feminino nos registros históricos, em especial nos livros didáticos, sua invisibilização e a naturalização de comportamentos foram problematizadas em consequência da metodologia apresentada e aplicada no trabalho com o intuito de suprir a falta de informação e a forma como estas são abordadas. Sendo assim, o trabalho apresenta uma proposta para o ensino de História calcada na necessidade de discutir, em maior escala, a importância das mulheres na História do Brasil, ampliando o debate sobre gênero, feminismos e História das Mulheres. A partir de sequências didáticas e da proposição de construção de narrativas, pôde-se observar a limitação do material didático que subsidia o trabalho de professores e professoras na Educação Básica, bem como se percebeu as possibilidades de transformação de olhares acerca da História das Mulheres e as questões de gênero após as discussões empreendidas em sala de aula. Também, constatouse a presença de transformações nas ideias históricas dos (as) estudantes, externalizadas nas narrativas elaboradas, compreendendo o sentido do aprendizado como instrumento fundamental para um ensino de História com significado para a vida dos (as) estudantes.

Orientador: Lucila Scavone / Banca: Maria Orlanda Pinassi / Banca: Maria Aparecida Chaves Jardim / Banca: Maria Aparecida de Moraes Silva / Banca: Marcos César Álvarez / Resumo: Este estudo é uma investigação de gênero por meio das personagens Guta e Maria Moura (de As três Marias e Memorial de Maria Moura de Rachel de Queiroz). Ao analisar as inscrições culturais e imposições de gênero, foi nosso intuito observar como essas mulheres reagem aos padrões estabelecidos de comportamento e às limitações impostas a elas em detrimento de serem mulheres. Por meio do método hermenêutico de interpretação de Paul Ricouer, pudemos problematizar as questões observadas no contexto dos romances aqui estudados e analisar as realidades e noções de gênero encontradas a partir dos conceitos de Judith Butler e Joan Scott. Foi proposta deste trabalho identificar os meios pelos quais se dão as resistências das Marias de Rachel de Queiroz em um contexto no qual os caminhos da mulher são sinônimos de limitação e invisibilidade. Através dos conceitos de gênero e do ser-se mulher, buscamos encontrar as várias significações para as subjetividades femininas presentes nos romances aqui analisados. Identificamos que é por meio da censura de suas liberdades que essas personagens criam formas para suas transgressões e resistências. O casamento, a religião, a sexualidade e o poder são aspectos aqui estudados, uma vez que fazem parte da conjuntura e instituições de dominação da mulher. As duas personagens aqui analisadas apresentam comportamentos de quebra da norma social, fazendo assim de seus descaminhos do normativo o escape para vivências que não seriam possíveis. Guta e Moura transgridem a concepção de mulher a elas impostas e criam suas próprias definições do ser mulher, denunciando os dispositivos por trás da imposição de gênero e compondo para si uma liberdade antes não experienciada / Abstract: This study is a gender investigation composed by the analysis of Guta and Maria Moura (from As três Marias and Memorial de Maria Moura, by Rachel de Queiroz). When analyzing cultural inscriptions and gender impositions, it was our goal to observe how these women react to established patterns of behavior and to the imposed limitations duo to being women. Through Paul Ricoeuer's hermeneutic method we could question the observed contexts and analyze the realities and gender notions found through the concepts defended by Joan Scott and Judith Butler. The proposal of this study was to identify the means by which the resistances of Rachel de Queiros' Marias happen, in a context where being a woman is usually equal to limitation and invisibility. Through the concepts of gender and women's self-being (ser-se mulher), we searched to find the various meanings to the feminine subjectivities present in the analyzed books. We identified that it is through the censorship of their freedom that these women create the means for their transgressions and resistances. Marriage, religion, sexuality and power are some of the aspects here studied, once they are part of the context that structure women's domination. Both characters present behaviors of outbreak of social norms, using their own struggles to experience things that wouldn't be possible otherwise. These women, by escaping the given and imposed definition of woman, and creating their own, reveal the mechanisms behind gender imposition and create a sense of freedom never before experienced / Doutor

Orientador: Heloísa Costa Milton / Banca: Altamir Botoso / Banca: Cleide Antonia Rapucci Altamir Botoso / Resumo: Ao delinear a posição e o espaço ocupado pela mulher na picaresca clássica, este trabalho busca estabelecer uma contraposição desta com a representação do feminino no romance malandro Meu tio Atahualpa de Paulo de Carvalho Neto, publicado pela primeira vez no Brasil em 1978. Portanto, tendo como referencial teórico a crítica feminista, procura-se desvelar, através da análise textual, a construção das imagens referentes ao feminino, tracejando assim, o espaço que a mulher passa a incorporar dentro dessa narrativa contemporânea e seu significado para a compreensão das novas relações estabelecidas a partir da estruturação dos estudos de gênero. / Abstract: When delineating the position and the space occupied by the woman in the picaresque classic, this work search to establish an opposition of this with the women’s representation in the rogue novel Meu tio Atahualpa by Paulo de Carvalho Neto, published for the first time in Brazil on 1978. Therefore, having the feminist criticism as theoretical referential, it tries to watch, through the textual analysis, the construction of the referring images to the feminine, like this, the space that the woman passes to incorporate inside of that contemporary narrative and its meaning for the understanding of the new relationships established starting from the structuring of the gender studies. / Mestre

Orientador: César Eduardo Fernandes / Banca: César Eduardo Fernandes / Banca: Eliana Aguiar Petri Nahás / Banca: Sérgio Peixoto / Resumo: O objetivo deste estudo foi avaliar a associação entre a densidade mineral óssea da coluna lombar e do fêmur e o perfil lipídico e lipoprotéico em pacientes pósmenopáusicas com osteoporose. Foram avaliadas 351 pacientes com média etária de 64,4 anos, em estudo de corte transversal. Foram analisadas as correlações entre a densidade mineral óssea da coluna lombar e as distintas variáveis do perfil lipídico e lipoprotéico. Iguais correlações também foram estudadas em relação à densidade mineral óssea do colo do fêmur. Levou-se em conta para as referidas análises o tempo de pós-menopausa e o índice de massa corporal das pacientes. Ao final, pode-se concluir pela existência de associação significativa entre os níveis plasmáticos de HDLC e a presença de osteoporose do colo do fêmur somente nas pacientes com mais de 10 anos de pós-menopausa. Estas apresentaram níveis plasmáticos de HDL-C significativamente mais elevados. Não houve associação entre a densidade mineral óssea do colo do fêmur e as demais variáveis do perfil lipídico e lipoprotéico (CT, LDL-C e TG). Também não houve associação entre a densidade mineral óssea da coluna vertebral e as variáveis analisadas do perfil lipídico e lipoprotéico (CT, LDL-C, HDL-C e TG) / Abstract: The aim of this study was to analyze the association between the bone mineral density (BMD) in the lumbar spine and hip and the lipid and lipoprotein profile in post-menopause women with osteoporosis. A sectional study was performed with 351 women. Their mean age was 64,4 years. We performed a linear correlation between the lumbar spine BMD and the variables of the lipid and lipoprotein profile (CT: total cholesterol; HDL-C: high lipoprotein density; LDL-C: low lipoprotein density; TG: tryglicerides). The same procedure was done with the hip BMD. We also analized the time since menopause and bone mass index. In the end of the study we concludes that there was a significant association between HDL-C plasmatic levels in the hip only in women with more than 10 years since menopause. They had HDL-C plasmatic levels signifcantly higher. There wasnþt an association between the hip BMD and the other lipid and lipoprotein variables (CT, LDL-C,TG). Also, there wasnþt an association between the lumbar spine BMD and the lipid and lipoprotein variables (CT, HDL-C, LDl-C, TG) / Mestre

Orientador: Wilton José Marques / Coorientador: Tânia Pellegrini / Banca: Márcia Valéria Zamboni Gobbi / Banca: Maria Dolores Aybar Ramirez / Banca: Fabio A. Durão / Banca: Rejane C. Rocha / Resumo: Neste trabalho, que tem como corpus dois romances históricos contemporâneos, a saber, Videiras de Cristal (1990), de Assis Brasil e Amrik (1997), de Ana Miranda, propomos uma análise que envolve a criação de personagens femininas por autores de sexo diferentes, na tentativa de responder a uma questão bastante frequente na literatura de mulheres e nos textos da crítica feminista, porém pouco estudada, se haveria realmente alguma diferença na escrita de homens e mulheres no que diz respeito a esse tema. Se sim, como cada um deles trabalharia então com a ficcionalização da mulher. A partir desse questionamento, estudamos a criação de personagens femininas, analisando se a mulher-autora cria "mulheres de papel" de maneira diferente do escritor do sexo masculino, uma vez que esses representam todo o cânone literário, por terem sido os únicos a possuírem voz ao longo dos séculos. Se essa diferença existe, como ela se constitui e o que representa / Abstract: At this work, in which two contemporary historical novels are the corpus, namely Videiras de Cristal (1990), by Assis Brasil and Amrik (1997), by Ana Miranda, we propose an analysis that involves the creation of female characters by authors of different sex in an attempt to answer a question quite frequently in the literature of women and in the texts of feminist review, although not too much studied, if there would be any difference in the writing of men and women regarding this issue. If yes, how each of them would work then with the fictionalization of women. From this question, we studied the creation of female characters, analyzing whether the woman-author creates "women made of paper" differently than the male writer, since the latest represents the entire literary canon because they were the only ones to possess voice over the centuries. If this difference exists, how it is and what it represents / Doutor

Orientador: María Dolores Aybar Ramírez / Banca: Carla Alexandra Ferreira / Banca: Sylvia Helena Telarolli de Almeida Leite / Banca: Cleide Antonia Rapucci / Banca: Márcia Valéria Zamboni Gobbi / Resumo: Este trabalho investiga como se materializa textualmente a relação dialógico-polifônica entre as vozes femininas dos romances A dança dos cabelos (2001), Sombras de julho (1994) e O vestido (2006), do escritor mineiro Carlos Herculano Lopes, além de interpretações significativas colhidas nos estudos de gênero das três obras. Em razão da ainda pouca visibilidade do autor objeto deste trabalho, o primeiro capítulo apresenta informações pautadas, sobretudo, em fortuna crítica extraída de textos jornalísticos, bem como a contextualização do escritor na História e na literatura brasileira. Em seguida, realiza-se a apresentação das obras do corpus, além de uma síntese das principais linhas teóricas utilizadas. O segundo capítulo dedica-se à análise das vozes em perspectiva dialógica e, também, a um universo ficcional essencialmente masculino, conjugando a violência de classe, aquela que derrama sangue pela posse da terra, e a violência de gênero, a posse do corpo feminino. O terceiro capítulo analisa um universo essencialmente feminino: a violência contra a violência: ação e reação - a vingança e a submissão; o direito à voz e à escrita, bem como o direito à memória, e o ato dessacralizador das tradições ficcionalmente construídas, além da representação como confirmação e denúncia de uma violência instituída, aqui tornada matéria ficcional. Na fundamentação teórica básica, utilizaram-se os conceitos de dialogismo e polifonia desenvolvidos por Bakhtin, essencialmente em Problemas da poética de Dostoievski (2005). A voz do narrador e a percepção do focalizador são analisadas com base no Discurso da narrativa, de Genette (1995). Devido ao corpus, que recorta três obras cujas narradoras são mulheres, e a própria escolha temática, utilizaram-se algumas teorias dos estudos de gênero aplicados ao discurso literário, tais como a... / Abstract: This research investigates how it is materialized in the text the dialogical-polyphonic relation between the female voices of the novels A dança dos cabelos (2001), Sombras de julho (1994) and O vestido (2006) by Carlos Herculano Lopes - a writer from Minas Gerais -, in addition to meaningful interpretations collected through the gender studies approach of the three works. Because of a yet small visibility of the author subject of this research, the first chapter presents information extracted mainly from journalistic texts as well as an overview of the writer in history and Brazilian literature. Thereafter, a presentation of the corpus takes place, plus a summary of the main theoretical lines used in this dissertation. The second chapter is dedicated to the analysis of voices in dialogical perspective, and to an investigation of an essentially male fictional universe, which combines class violence, the one that spills blood because of land possession, and gender violence, through the possession of female body. The third chapter analyzes an essentially feminine universe: violence against violence: action and reaction - revenge and submission; the right to voice and writing, as well as the right to memory and the desecrating act of traditions fictionally built, besides the study of representation as confirmation and denunciation of an established violence, transformed here in fictional matter. For the basic theoretical foundation, it was used Bakhtin's concept of dialogism and polyphony developed mainly in Problemas da poética de Dostoievski (2005). The narrative voice and the perception of the focalizor are analyzed based on Genette's (1995) Discurso da narrativa. Due to the corpus, which comprises three works whose narrators are women, and even to the theme choice, it was used some theories from gender studies applied to literary discourse, such as the notion of gende... / Doutor

Orientador: Antonio Lázaro Sant'Ana / Banca: Silvia Maria Almeida Lima Costa / Banca: Rosângela Aparecida de Medeiros Hespanhol / Resumo: Este trabalho faz parte de um projeto mais amplo denominado "Vivências e projetos dos jovens rurais: ameaças para a reprodução social da agricultura familiar?" que investigou o que os jovens estudantes da Escola Técnica Estadual "Dr. José Luiz Viana Coutinho" de Jales (ETEC Jales - SP), filhos (as) de agricultores familiares, têm realizado, o que pensam sobre a família, o estudo, o trabalho e o lazer, e quais são seus projetos; e, ao mesmo tempo, cotejou esse conjunto de ações e planos com a visão da família, dos irmãos que já não estudavam e estavam trabalhando na propriedade familiar. No presente trabalho, cujo enfoque se refere ao público feminino, isto é, as filhas de agricultores familiares que estudam na Etec Jales (SP), foram analisadas, sob a perspectiva de gênero, as semelhanças e diferenças do papel desempenhado pelas jovens, especialmente no contexto familiar, que tem sido decisivas na constituição de seus projetos de vida, tendo em vista os aspectos sócio- culturais envolvidos na sua formação enquanto jovem, mulher e de origem rural. Pode-se verificar pela pesquisa que a escolarização é uma importante estratégia criada pelas jovens para construção dos seus projetos de vida. Os jovens do sexo masculino preferem os cursos da área agrícola, numa perspectiva de permanência no meio rural, já as jovens possuem certa preferência pelos cursos de outras áreas pela falta de perspectivas/motivação de permanecerem no meio rural, pelas relações de trabalho desiguais, pelas dificuldades encontradas na atividade agrícola, entre outros fatores. Em relação às atividades desenvolvidas na propriedade, geralmente quem define o que será feito é a figura paterna, embora muitas das jovens tenham vontade de aplicar os conhecimentos adquiridos em sala de aula na propriedade... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: This work is part of a broader project called "Living and projects for rural youth: threat to the social reproduction of familiar agriculture?" Investigating what the young students from the State Technical School "Dr. José Luiz Viana Coutinho" Jales (Etec Jales - SP), children (s) of family farmers have done, what they think about the family, study, work and play, and what are your projects, and at the same time, read back this set of actions and plans the vision of the family, the brothers who have not studied and were working on the family estate. In this paper, whose focus refers to the female public, that is, the daughters of farmers who study at Etec Jales (SP), were analyzed from the perspective of gender similarities and differences of the role of young people, especially within the family, that has been decisive in the formation of their life projects, in view of the socio-cultural aspects involved in its formation as a young woman and of rural origin. It can be verified by research that schooling is an important strategy created by young people to build their life projects. The young men prefer the courses of the agricultural area with a view to stay in rural areas, as young women have a preference for certain courses in other areas, the lack of prospects / motivation to remain in rural areas, by unequal labor relations, by the difficulties encountered in agriculture, among other factors. In relation to activities on the property, usually the one who defines what will be done is the father figure, although many of the young people will have to apply the knowledge acquired in the classroom on the property, the girls seem "fragile" in the eyes of parents, which impose more restrictions on development activities in the field than for boys. These differences in treatment for young people and youth in rural areas... (Complete abstract click electronic access below)

Orientador: Marina Célia Mendonça / Coorientador: Aparecido Donizete Rossi / Banca: Valdemir Miotello / Banca: Luciane de Paula / Resumo: A partir do cotejamento entre a obra literária Pride and Prejudice (1813) e sua transcriação cinematográfica homônima de 2005, buscamos observar, por meio das reflexões de Volochínov, Medviédev e Bakhtin, as diferenças e similaridades refratadas nos discursos sobre a mulher em cada obra. A hipótese deste trabalho é que há diferenças nas ideologias refratadas em cada texto por conta da diferença de contexto sócio-histórico e ideológico em que se criam as obras (século XIX e século XXI). Utilizando uma metodologia dialógica, propomos a análise de algumas cenas que foram selecionadas a partir de dois eixos temáticos: a educação feminina (em oposição ao que se entende, principalmente no romance, como educação masculina) e o casamento (visto como contrato social). Em virtude do filme estabelecer-se como uma re-criação estável do romance, é possível o encontro de equivalência nas cenas das obras e, a partir disso, observar no filme as refrações ideológicas dos discursos num contexto muito próximo ao que fora escrito no romance. Para a análise, mobilizamos alguns conceitos importantes para a filosofia bakhtiniana, como signo, ideologia, autor-criador, forças centrífugas e centrípetas e, por se tratar de obras de arte, a dupla refração. Após observar e destacar os valores ideológicos refratados nos trechos do livro e do filme, a partir da análise das cenas selecionadas, é possível afirmar que se mantêm a posição ideológica de cada personagem propostas no livro na criação cinematográfica. Em geral, as vozes que refratam ideologias de forças centrípetas no livro também o fazem no filme; porém, na obra cinematográfica, há a intensificação das vozes que buscam a pluralização e a instabilidade dos valores sociais. No filme, a protagonista, Elizabeth, continua sendo questionadora, mas de forma mais incisiva. Esse recurso atualiza os... / Abstract: From the collating between the literary work Pride and Prejudice (1813) and his homonymous film transcreation made in 2005, we seek to observe, through the reflections made by Volochínov, Medviédev and Bakhtin, differences and similarities in the women discourse's refraction in each work. The hypothesis is that there are differences on the refracted ideologies in each text considering the socio-historical context and ideological differences in which the works are created (nineteenth and twenty-first century). Using a dialogic methodology we propose to analyze some scenes that were selected from two themes: female education (as opposed to what is meant, especially in the novel, as male education) and marriage (seen as a social contract). As the film established itself as a stable re-creation of the novel, the meeting of equivalence in the scenes of the works is possible and, from that, we observe that the discourses' refractions on the film are in a very close connection to the refractions that were in the novel. For the analysis, we mobilize some important concepts for Bakhtin's philosophy, as sign, ideology, author-creator, centrifugal and centripetal forces, and as we are dealing with art, the double refraction. After observing and highlighting the refracted ideological values in parts of the book and in the film scenes, through the analysis, it is clear that the ideological position of each character in the book remains in the filmmaking. In general, the voices that refract ideologies of centripetal forces in the book also do it in the film; however, in the cinematographic work, there is the intensification of voices that seek the pluralization and the instability of social values. In the film, the protagonist, Elizabeth, is still questioning, but more forcefully. This feature updates the speeches of the book, giving the twenty-first century partners a close response to... / Mestre

As imagens disseminadas pela publicidade apresentam modos de sociabilidade e ensinam o quê, onde, quando e como consumir. São um espelho que nos mostra como devemos ser. Levando em consideração esse aspecto da imagem, podemos observar como a publicidade vem construindo a imagem do corpo da mulher e a representando ao longo dos anos. Essas representações definem uma dimensão simbólica essencial, de modo que as imagens e seus significados formem relações concretas com os atores sociais, desempenhando papel preponderante na cultura midiática. Para entender as interligações e as multivisões da representação da mulher, tornou-se essencial analisar anúncios antigos e contemporâneos (nesta pesquisa 1969, 1989 e 2007) de uma grande revista nacional como Veja, para que se possa observar e analisar como as representações femininas aconteceram/acontecem e quais as implicações dessas imagens no âmbito social. As análises revelaram que embora a publicidade seja dinâmica e mude rapidamente acompanhando a última tendência cultural, há uma recorrência entre os significados dessas imagens em momentos diversos, apresentando estereótipos há muito legitimados pela sociedade, como a mulher em seu papel aceitável, como acessório ou objeto sexual, categorias trabalhadas e analisadas nesta pesquisa.

A Adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD) é uma doença hereditária dos peroxissomos causada por mutações no gene ABCD1 -ATP-binding cassete (ABC), subfamília D, membro 1- um meio transportador peroxissômico: a proteína da adrenoleucodistrofia (ALDP). Bioquimicamente, a X-ALD é caracterizada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA) e pelo impedimento parcial da Q-oxidação destes lipídeos no peroxissomo. O espectro clínico masculino varia desde insuficiência adrenal isolada, mieloneuropatia lentamente progressiva (AMN) a desmilelinização cerebral generalizada. As heterozigotas sintomáticas desenvolvem um quadro degenerativo e lentamente progressivo similar a AMN masculina. Por apresentarem a forma “pura” AMN, as heterozigotas foram escolhidas como modelo de estudo da mieloneuropatia da X-ALD. Estudamos uma coorte de 33 heterozigotas em relação a suas manifestações neurológicas e neurofisiológicas e correlacionamos à idade, duração da doença, tipos e localização das mutações, padrão de inativação do cromossomo X e através de um marcador de dano neuronal: a Enolase (NSE). Métodos: 39 heterozigotas previamente diagnosticadas em nossa instituição foram convidadas a participar e, após o consentimento, 37 realizaram o screening inicial. Quatro foram excluídas por apresentarem outras possíveis causas de mieloneuropatia. Trinta e três foram incluídas no grupo final e avaliadas através de duas escalas clínicas para mielopatia (JOA e SSPROM), de estudos de neurocondução periférica (NCS) e de potenciais evocados somatossensitivos (SEP). O padrão de inativação foi estudado através do ensaio de metilação HUMARA e a NSE medida através de ensaio de eletroquimiluminescência. Os dados foram correlacionados com variáveis demográficas e tipo e posição da mutação. C26:0 e C26:0/C22:0 previamente coletados também foram analisados. Resultados: 33 mulheres (29 sintomáticas) foram avaliadas. Sintomáticas e assintomáticas tinham diferenças significativas (m±dp) em relação à idade (43.9 ± 10.2 VS 24.3 ± 4.6), JOA (14.5 ± 1.7 VS 16.6 ± 0.2) e SSPROM (86.6± 7.9 VS 98.4 ± 1.1) escores (p<0.05). Ambas, JOA (r = -0.68) e SSPROM (r = -0.65) correlacionaram-se com a idade independente do estado sintomático (p = 0.0001, Spearman). Não houve achados importantes nos NCS, exceto pela amplitude do nervo fibular superficial com a idade ao início dos sintomas (rs = 0.55, p = 0.015). De todas heterozigotas, 72% apresentaram latências prolongadas na condução central ascendente dos membros inferiores avaliadas através do P40. SSPROM e P40 foram significativamente correlacionados (rs = -0.47, p = 0.018). Os tipos e posições das mutações e o padrão de lyonização não foram associados ao estado da doença. Os valores de NSE foram diferentes entre as heterozigotas e controles (12.9 ± 7 e 7.2 ± 7 Zg/l p = 0.012, Mann-Whitney U). Os valores dos VLCFA eram diretamente proporcionais ao aumento da idade da paciente no momento da coleta. Discussão: manifestações neurológicas correlacionam-se claramente com a idade e foram bastante comuns na presente coorte. Não houve explicações moleculares sobre porque algumas mulheres são mais afetadas que outras. Ambas, JOA e SSPROM foram capazes de discriminar as assintomáticas das sintomáticas. As escalas, o P40 e a NSE podem ser ferramentas úteis para acompanhar a progressão da doença em futuros estudos. Os achados neurofisiológicos reforçam a idéia prévia de que a doença neurológica nas mulheres acomete predominantemente as vias medulares com padrão ascendente e que o início dos sintomas possa ser simplesmente uma questão de tempo. / X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is an inherited peroxisomal disorder caused by mutations in the ABCD1 gene - ATP-binding cassette (ABC) transporter ABCD1, subfamily D, member 1- a peroxisomal half transporter: the adrenoleukodystrophy protein (ALDP). Biochemically, X-ALD is characterized by accumulation of very longchain fatty acids (VLCFA) and partially impaired peroxisomal Q-oxidation. The clinical spectrum in males with X-ALD ranges from isolated adrenocortical insufficiency and slowly progressive myeloneuropathy (AMN) to devastating cerebral demyelination. The symptomatic heterozygotes develop a slowly progressive degenerative picture similar to the male AMN. Due to the “pure” AMN presentation of the heterozygotes, they were chosen as our model of X-ALD myeloneuropathy. We studied a cohort of 33 X-ALD heterozygotes in regards to their neurological and neurophysiological manifestations and correlated them with age, disease duration, types and position of mutations, X inactivation pattern, and the serum concentration of a neuron damage marker: Enolase (NSE). Methods: 39 heterozygotes previously diagnosed in our institution were invited to participate and, after consent, 37 went through the initial screening. Four were excluded due to the presence of other possible causes of myeloneuropathy. Thirty three were evaluated through two clinical scales for myelopathy (JOA and SSPROM); peripheral nerve conduction studies (NCS) and somatosensory evoked potentials (SEP). The inactivation pattern was tested by HUMARA methylation assay, and serum NSE was measured through eletrochemiluminescent assay. The data was correlated with demographic variables and type and position of the mutation. C26:0 and C26:0/C22:0 ratios were also analyzed. Results: 33 women (29 symptomatic) were analyzed. Symptomatic and asymptomatic women presented significantly different m±sd ages (43.9 ± 10.2 vs 24.3 ± 4.6), JOA (14.5 ± 1.7 vs 16.6 ± 0.2) and SSPROM (86.6± 7.9 vs 98.4 ± 1.1) scores (p<0.05). Both JOA (r = -0.68) and SSPROM (r = -0.65) correlated with age, irrespectively of the disease status (p = 0.0001, Spearman). There were no remarkable findings on NCS except for the fibular superficial nerve amplitudes that correlated with age at onset of symptoms among the heterozygotes (rs = 0.55, p = 0.015). Of all heterozygotes, 72% presented delayed latencies in the central ascending conduction studies from the lower limbs: P40. SSPROM and P40 latency were significantly correlated (rs = -0.47, p = 0.018). Types and positions of mutations and inactivation pattern were not associated with the disease status. NSE values were different between heterozygotes and controls (12.9 ± 7 and 7.2 ± 7 Zg/l p = 0.012, Mann-Whitney U). The higher the VLCFA levels and the more skewed the inactivation pattern as the older the women were at the time of the VLCFA sample collection. Discussion: neurologic manifestations clearly correlated to age and were quite common in the present cohort. There were no molecular clues to explain why some women were more affected than others. Both JOA and SSPROM scales were able to discriminate the asymptomatic from the symptomatic heterozygotes. Both scales plus P40 latency and NSE might be useful tools to follow the disease progression in future studies. The neurophysiologic findings supported the previous idea that the neuronal disease in the women has a predominant spinal cord involvement with an ascending pattern and that the beginning of symptoms might be a matter of time.