Background: Pulmonary artery sarcoma is a rare tumor with a poor prognosis. Case Report: We report the case of a 64-year-old man with an intimal pulmonary artery sarcoma presenting with severe high oxygen flow-demanding dyspnea and weight loss of 12 kg in the last 6 months. On echocardiography, right heart insufficiency, markedly elevated right ventricular pressure, a pressure gradient along the right outflow tract, and a tumor mass adherent to the wall of the truncus pulmonalis were detected. The tentative diagnosis by echocardiographic findings was pulmonary artery sarcoma. Computed tomography of the thorax and 18-fluorodeoxyglucose positron emission tomography showed an advanced local tumor manifestation. Surgical resection of the tumor to improve hemodynamics confirmed the diagnosis. Conclusions: Pulmonary artery sarcoma should be considered as a rare differential diagnosis in patients with dyspnea due to right heart failure, particular in the case of additional weight loss, and echocardiographic examination is a useful first diagnostic approach in establishing the diagnosis. / Hintergrund: Das Pulmonalarteriensarkom ist eine seltene Erkrankung mit einer schlechten Prognose. Fallbericht: Wir berichten über einen 64-jährigen Mann mit einem intimalen Pulmonalarteriensarkom, der sich mit starker Luftnot trotz hoher Sauerstoffsubstitution und einem Gewichtsverlust von 12 kg in den letzten 6 Monaten vorstellte. Echokardiographisch fielen eine Rechtsherzinsuffizienz, ein deutlich erhöhter rechtsventrikulärer Druck, ein Druckgradient über dem rechten Ausflusstrakt und eine Tumormasse im Bereich des Trunkus pulmonalis mit Kontakt zur Gefäßwand auf. Die mittels Echokardiographie erhobene Verdachtsdiagnose lautete Pulmonalarteriensarkom. Die Computertomographie des Thorax und die 18-Flur-Desoxyglukose-Positron-Emissionstomographie erbrachten den Befund eines lokal fortgeschrittenen Tumors. Die chirurgische Resektion des Tumors, die zur Verbesserung der Hämodynamik durchgeführt wurde, bestätigte die Diagnose. Schlussfolgerungen: Das Pulmonalarteriensarkom sollte differenzialdiagnostisch als eine seltene Ursache der Luftnot im Rahmen einer Rechtsherzinsuffizienz, insbesondere bei zusätzlichem Gewichtsverlust, in Erwägung gezogen werden. Die Echokardiographie stellt eine wertvolle initiale Untersuchungsmethode bei der Diagnosestellung dar. / Dieser Beitrag ist mit Zustimmung des Rechteinhabers aufgrund einer (DFG-geförderten) Allianz- bzw. Nationallizenz frei zugänglich.

Diss. (sammanfattning) Stockholm : Karol. inst., 2005. / Härtill 4 uppsatser.

Dissertation (Ph.D.)--University of South Florida, 2007. / Includes vita. Includes bibliographical references. Also available online.

Bakgrund: Mjukdelssarkom är en ovanlig cancerform som behandlas med kirurgi, strålbehandling och cytostatika. Dessa behandlingar kan orsaka funktionsnedsättning som påverkar livstillfredsställelsen hos individerna som drabbas. Livstillfredsställelse är den subjektiva upplevelsen av livskvalitet. Syfte: Beskriva hur livstillfredsställelsen påverkats av diagnos, behandling och funktionsnedsättning vid mjukdelssarkom. Metod: Kvalitativ ansats innefattande åtta semistrukturerade intervjuer. Intervjuerna transkriberades före analys med kvalitativ innehållsanalys. Resultat: Genom analysen framkom ett övergripande tema Vidare i livet. Temat omfattar kategorierna Reaktion vid diagnos, Upplevelse av behandling, Livet efter sjukdom och Må bra Slutsats: Besvär förekommer i vardagen men individerna begränsas inte av dem, de upplever ingen funktionsnedsättning. Livstillfredsställelsen var påverkad under behandlingen. Efter avslutad behandling det vill säga vid tidpunkt för intervjun ansåg forskningspersonerna att deras livstillfredsställelse inte var påverkad. / Background: Soft tissue sarcoma is a rare form of cancer treated with surgery, radiotherapy and cytostatic. These treatments can cause impairment that affects the life satisfaction for those affected. Life satisfaction is the subjective experience of quality of life. Purpose: Describe how life satisfaction has been affected by the diagnosis, treatment and disability of soft tissue sarcoma. Method: Qualitative approach included eight semi structured interviews. The interviews were transcribed before analysis with qualitative content analysis Result: Through the analysis, an overall theme emerged Further in life. The theme covers the categories Reaction in diagnosis, Experience of treatment, Life after illness and Feel good Conclusion: Discomfort occurs in everyday life, but individuals are not restricted by them, they experience no disability. Life satisfaction was affected during treatment. After termination of treatment, ie at the time of the interviews, the researchers felt that their life satisfaction was not affected.

Made available in DSpace on 2014-10-09T12:35:46Z (GMT). No. of bitstreams: 0 / Made available in DSpace on 2014-10-09T14:03:54Z (GMT). No. of bitstreams: 0 / Dissertação (Mestrado) / IPEN/D / Instituto de Pesquisas Energeticas e Nucleares - IPEN-CNEN/SP

Made available in DSpace on 2014-10-09T12:35:46Z (GMT). No. of bitstreams: 0 / Made available in DSpace on 2014-10-09T14:03:54Z (GMT). No. of bitstreams: 0 / O câncer é uma doença de alta incidência e é considerado um problema de saúde pública no mundo todo. O resveratrol é um polifenol de defesa que tem a habilidade de inibir a carcinogênese em múltiplos estágios. Este polifenol é sintetizado por uma grande variedade de plantas em resposta a exposição à radiação ultravioleta (UV) ou também, pelo estresse mecânico produzido pela ação de patógenos, agentes químicos e físicos. As videiras são consideradas as plantas que têm uma capacidade elevada de produzir o resveratrol, portanto suco de uva e vinho, principalmente o vinho tinto são considerados uma boa fonte de resveratrol. Os efeitos protetores exercidos pelo resveratrol promovem efeitos como indução da resposta antiinflamatória, atividade antitumoral, prevenção ou inibição de doenças degenerativas, diminuição da incidência de doenças cardiovasculares, inibição da agregação plaquetária, entre outros. Assim, o resveratrol é considerado um protetor celular. Porém, em concentrações mais elevadas, o resveratrol promove o efeito contrário, sensibilizando as células a algum tipo de efeito, como por exemplo, o efeito da radiação ionizante. O objetivo desse trabalho foi estudar o efeito radiomodificador do resveratrol em cultura de células RD (rabdomiossarcoma humano) aplicando o teste do cometa para avaliação do dano e capacidade de reparo celular. Foi obtida a DL50 das células RD em 403 Gy e o índice de citotoxicidade do resveratrol (IC50%) nas células RD foi de 150 μM. A partir destes resultados foram definidas as doses de radiação gama (50 Gy e 100 Gy) e as concentrações de resveratrol (15 μM 30 μM 60 μM) que foram analisadas no trabalho. Foram evidenciados os efeitos do resveratrol como protetor celular na concentração de 15 μM e seu efeito citotóxico em 60 μM. Com a interação da radiação gama, a concentração de 60 μM não mostrou efeito radiossensibilizador estatisticamente significante. / Dissertação (Mestrado) / IPEN/D / Instituto de Pesquisas Energeticas e Nucleares - IPEN-CNEN/SP

A epidemia da Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS) fez aumentar a incidência de sarcoma de Kaposi (SK) em todos os países e o SK passou a ser considerado doença definidora de AIDS. Desde a descoberta de seu agente etiológico, o herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8), vários estudos vêm sendo realizados com o objetivo de caracterizar subtipos virais presentes em todas as formas de SK: clássica, endêmica, iatrogênica e epidêmica. Os sistemas rotineiramente usados na subtipagem do HHV-8 têm usado o seqüenciamento de um gene que contém regiões hipervariáveis e que codifica uma glicoproteína de membrana viral (ORF K1). O presente trabalho apresenta um sistema de subtipagem alternativo que se baseia na presença de sítios de restrição enzimática em um pequeno segmento do gene ORF K1, região hipervariável 1 (VR1) e que permite discriminar subtipos virais. A análise de 68 seqüências; 50 que pertenciam a 36 pacientes com sarcoma de Kaposi infectados e não infectados pelo HIV-1 de São Paulo e 18 a protótipos dos subtipos A a E, mostraram mapas de restrição enzimática característicos dos principais subtipos virais descritos até o momento. Tomando como base apenas as enzimas disponíveis comercialmente, foram selecionadas cinco que se mostraram úteis para a subtipagem de HHV-8: Taq I, Nsi I, Hinf I, Hae III e Mse I. Os resultados obtidos com a técnica de PCR-RFLP (reação em cadeia de polimerase associada à análise do polimorfismo de fragmentos de restrição enzimática) mostraram que de 48 espécimes brasileiros previamente classificados como sendo dos subtipos A, B e C por seqüenciamento gênico, todos foram corretamente subtipados pela técnica de PCR-RFLP. Três amostras (duas do subtipo A e uma do B) apresentaram mais um sítio de restrição enzimática além dos descritos como sendo os predominantes. Mais recentemente, outras 27 amostras de 18 casos de infecção por HHV-8 foram subtipadas pela PCR-RFLP. Houve detecção de oito isolados do subtipo A, sendo seis de variante predominante, um de variante minoritária conhecida e um de nova variante viral. Dois casos de infecção por HHV-8 do subtipo B e sete do subtipo C também foram identificados. Finalmente, um provável caso de infecção pelo subtipo E foi encontrado em paciente com SK-AIDS disseminado, resistente à quimioterapia. Na avaliação global, houve maior número de casos de infecção por HHV-8 dos subtipos A e C. Concluindo, devido à alta sensibilidade e especificidade, baixo custo, rapidez e facilidade de execução, a técnica de PCR-RFLP pode ser usada em larga escala para estudos de epidemiologia molecular, principalmente em países em desenvolvimento. / AIDS epidemic has increased the incidence rates of Kaposi’ s sarcoma (KS) in all countries, and KS has been considered an AIDS-defining illness. Since the discovery of the human herpesvirus 8 (HHV-8), the etiological agent of KS, several studies have been conducted in order to characterize HHV-8 in all forms of KS: classic, endemic, iatrogenic, and epidemic. The HHV-8 genome presents a hypervariable region termed ORF K1 useful for virus subtyping. The objectives of the present study were to describe an alternative method for subtyping HHV-8, to compare this new method with DNA sequencing, and to use this method for HHV-8 subtyping. After cloning and sequencing a segment of the ORF K1 (VR1) in 50 HHV-8/DNA isolates from 36 Brazilian KS-AIDS patients, we searched for restriction enzymatic sites in this segment of DNA, and compared them with 18 sequences reported in the literature. Then we constructed the enzymatic restriction maps useful for discriminating all HHV-8 subtypes described up to now, and standardized a PCR-RFLP (restriction fragment length polymorphism analysis) using five commercial enzymes: Taq I, Nsi I, Hinf I, Hae III e Mse I. After comparing the results obtained by the two methods, we used PCR-RFLP for HHV-8 subtyping in 27 new HHV-8/DNA isolates. The results obtained by DNA sequencing and PCR-RFLP showed 100% of concordance, and allowed the use of PCR-RFLP for HHV-8 subtyping. Indeed, we disclosed that among KS-AIDS patients from São Paulo, subtypes A and C are more prevalent than subtype B. Although additional restriction sites were detected in some Brazilian HHV-8 isolates, the majority of them belonged to the predominant strains described in the literature. Interestingly, one probable case of HHV-8 subtype E was detected in a patient who presented disseminated KS and resistance to chemotherapy. Because of its high sensitivity, specificity, low cost, and rapid execution, PCR-RFLP could be used on a large scale, mostly in countries with poor resources and where KS is endemic.

Os sarcomas cutâneos primários são tumores raros e de grande heterogeniedade histológica. Com a evolução da oncologia cutânea e da cirurgia dermatológica, os dermatologistas têm sido cada vez mais requisitados para diagnóstico e orientação terapêutica de tumores menos freqüentes. Entretanto são escassos os estudos sobre o tema, sobretudo na literatura nacional. O presente trabalho apresenta como objetivos estudar casos diagnosticados como sarcoma cutâneo primário pelo Laboratório de Dermatopatologia da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1992 a 2002. Os casos levantados foram revisados histologicamente, selecionando 65 casos que foram classificados em subtipos histológicos. Foi realizado revisão de prontuários médicos e estudadas as características demográficas, clínicas, evolutivas, histológicas e imuno-histoquímicas. O sarcoma de Káposi foi excluído deste estudo por possuir características epidemiológicas e etiopatogênicas específicas. Dos 65 casos, 34 foram de dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP), 10 angiossarcomas, cinco sarcomas epitelióides, quatro fibroxantomas atípicos, três leiomiossarcomas, três mixofibrossarcomas, dois sarcomas pleomórficos, um fibrohistiocitoma maligno, um lipossarcoma, um rabdomiossarcoma, um fibrossarcoma. A análise dos resultados permitiu avaliar o perfil epidemiológico, clínico, anatomopatológico e imuno-histoquímico dos casos, bem como os tratamentos empregados e evolução dos pacientes. Os achados epidemiológicos deste estudo não diferiram significativamente da bibliografia consultada, demonstrando tratar-se de tumores raros representando cerca de um caso para cada 1000 biópsias neste serviço no mesmo período. Quanto a distribuição por idade e sexo os dados foram superponíveis à literatura com exceção feita ao angiossarcoma que mostrou-se mais freqüente no sexo feminino. A cirurgia micrográfica mostrou ser o melhor método para abordagem terapêutica do DFSP. Os casos de angiossarcoma e sarcoma epitelióide apresentaram pior prognóstico. / Soft tissue tumours represent a heterogeneous group of mesenchymal and neural lesions. The cutaneous presentation of these tumours is rare. With the evolution of dermatologic surgery and cutaneous oncology, dermatologists have emerged as the primary physicians for skin cancers management. The lack of epidemiological data about this topic in the brazilian population guided us to present this study. Our goal was to systematically review cases of primary cutaneous sarcomas diagnosed at the Dermatophatology laboratory of the Dermatology division of Hospital das Clínicas of São Paulo from January 1992 to December 2002. After a thorough chart review we could retrieve demographic and clinical data, histopathological and immunohistochemical characteristics, in addition to the type of treatment, response to treatment and follow up from each case studied. Kapos\'s sarcoma due to its peculiar characteristics was not included in this study. A total of 65 cases of primary cutaneous sarcoma were included. In respect to its pathological characterization 34 cases were diagnosed dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), 10 angiosarcoma, five epithelioid sarcoma, four atipical fibroxanthoma, tree leiomyosarcoma, tree myxofibrosarcoma, two pleomorfic sarcoma, one malignant fibrohistiocytoma, one liposarcoma, one rabdomyossarcoma, one fibrossarcoma. Our findings were in agreement with international published data available after a medline search. In summary, sarcomas with primary cutaneous presentation are rare tumors with an incidence of 0.1% from all the pathology slides received in our service during this period. Angiosarcoma and epithelioid sarcomas had the worse prognosis and micrographic surgery was the best treatment for the DFSP.

Les sarcomes sont des tumeurs rares (environ 1% des cancers) des tissus mous. Leur rareté et leur hétérogénéité clinique rend la prise en charge des patients très difficile. Ainsi, il est nécessaire d'identifier et de comprendre les mécanismes de l'oncogenèse de ces tumeurs.Pour cela, notre équipe a analysé 106 sarcomes par CGH-array et puces d'expression afin d'identifier des gènes d'intérêt pour expliquer la biologie de ces tumeurs. Grâce à des analyses intégratives bio-informatiques, deux gènes candidats ont été identifiés : les gènes RCBTB1 et DMD, dont la perte génomique dans respectivement 41% et 15% des cas et la diminution d'expression sont significativement associées à l'évolution métastatique. Nos résultats montrent que la délétion de RCBTB1 est pronostique de l'évolution métastatique. Il semblerait que cela soit dû à la sensibilisation des cellules à certaines chimiothérapies, plus particulièrement le docétaxel, lorsque RCBTB1 est surexprimé. En effet, nous avons pu montrer qu'une surexpression de ce gène augmentait le pourcentage de cellules en mitose or, le docétaxel agissant uniquement en mitose, ceci explique la sensibilisation des cellules au docétaxel. Enfin, nous avons vérifié les effets de la sensibilisation au docétaxel in vivo, en étudiant la croissance tumorale après traitement en fonction de l'expression de RCBTB1.Concernant DMD, nos résultats obtenus par RNA-seq montrent que seules deux isoformes sont exprimées dans les tumeurs d'origine myogénique : Dp427 et Dp71. Cependant, dans environ 20% des tumeurs, nous observons une délétion ciblant spécifiquement l'isoforme Dp427. Etant donné que la délétion de Dp427 n'a pas d'effet sur l'agressivité des cellules, j'ai testé l'hypothèse selon laquelle Dp71 aurait un rôle oncogénique. Ainsi, l'inhibition de Dp71 révèle qu'elle est nécessaire à la croissance cellulaire et à la formation de clones, car son inhibition entraîne un blocage du cycle cellulaire en phase G2/M / Sarcomas are rare malignant tumors that form a heterogeneous group with numerous histotypes and molecular subtypes. Among them, sarcomas with complex genomic profiles displaying no specific and recurrent genetic alterations represent 50% of all soft tissue sarcomas, and poorly respond to systemic treatment. It is therefore needed to improve our understanding of the mechanisms involved in response to chemotherapy and ultimately find new therapeutic targets.One hundred and six sarcoma samples were analyzed by CGH and cDNA arrays in order to establish both genomic and transcriptomic data from each sample. This analysis highlighted RCBTB1 and DMD genes which are lost and down-regulated in 41% and 15% of cases respectively. Their lost are significantly associated with metastatic evolution.Our results show that the deletion of RCBTB1 is prognostic of the metastatic evolution. It appears that this is due to the sensitization of the cells to specific chemotherapies, more particularly docetaxel, when RCBTB1 is overexpressed. Indeed, we have showed that overexpression of this gene increased the percentage of cells in mitosis. Docetaxel acting only in mitosis, this explains the sensitization of cells to docetaxel. Finally, we validated the effects of docetaxel sensitization in vivo by studying tumor growth after treatment.Concerning DMD, our results obtained by RNA-sequencing show that only two isoforms are expressed in sarcomas with complex genomics: Dp427 and Dp71. However, in 20% of tumors, we observed a deletion specifically targeting the Dp427 isoform. Since the deletion of Dp427 did not affect aggressiveness of cells, I tested the hypothesis that Dp71 would have an oncogenic role. Thus, inhibition of Dp71 reveals that it is necessary for cell growth and for the formation of clones, because its inhibition results in blocking of the G2 / M phase cell cycle

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