Le potentiel acoustique évoqué (PAE) est influencé par l’âge dans de nombreuses espèces. Chez l’homme, l’augmentation de la fréquence de stimulation améliore la détection des anomalies du tronc cérébral. Son utilisation chez le poulain demeure anecdotique. Les buts de cette étude étaient: 1) de déterminer les valeurs de référence du PAE pour 3 différents protocoles de stimulation (11.33 Hz/70 dBNHL; 11.33 Hz/90 dBNHL; 90 Hz/70 dBNHL); 2) d’évaluer les effets de l’âge et de la fréquence de répétition de la stimulation acoustique sur les tracés du PAE chez le poulain de moins de 6 mois; 3) de comparer les données obtenues chez les poulains normaux à celles recueillies chez des poulains présentant des troubles neurologiques. Trente-neuf poulains normaux et 16 poulains avec des déficits neurologiques ont été inclus dans l’étude. Aucun effet de l’âge n’a été mis en évidence (p> 0,005). Aucune différence significative n’a été mise en évidence lorsque les latences absolues et relatives des poulains neurologiques ont été comparées à celles des poulains normaux (p>0,005). L’augmentation de la fréquence de stimulation acoustique n’a pas amélioré la détection d’anomalies sur les tracés de PAE chez les poulains neurologiques. Bien que toutes leurs valeurs de latences absolues et relatives soient demeurées à l’intérieur des valeurs de référence, 78,6% des poulains avec un déficit neurologique présentaient une asymétrie entre les tracés des deux oreilles. Cela démontre une différence de conduction de l’influx nerveux entre le côté droit et le côté gauche du tronc cérébral chez ces sujets. En conclusion, nous présentons ici les valeurs de référence du PAE chez le poulain de moins de 6 mois pour 3 protocoles de stimulation différents. D’autres études seraient nécessaire afin de déterminer si l’utilisation d’une fréquence de stimulation acoustique plus élevée est utile dans la détection d’anomalies du PAE chez les poulains souffrant de troubles neurologiques. La majorité des poulains avec des déficits neurologiques ont présenté des anomalies du PAE ce qui valide son utilisation pour le diagnostic de troubles neurologiques chez le poulain de moins de 6 mois. / Age and rate of acoustic stimulation are reported to affect peak latencies in brainstem auditory evoked responses (BAER) in different species. In foals, its use remains quite anecdotic but, as in humans and dogs, could be useful in the early diagnosis of central nervous system (CNS) disorders. The goals of this study were to 1) establish the reference values for BAER in foals using 3 different stimulation protocols (11.33 Hz/70 dBNHL; 11.33 Hz/90 dBNHL; 90 Hz/70 dBNHL), 2) evaluate the effects of age and rate of stimulation on BAER traces in foals up to 6 months old, and 3) compare these data with BAER obtained from foals with CNS disorders. Thirty-nine neurologically normal foals and 16 foals with neurological deficits were included in this study. No effects of age were observed in normal foals (p> 0.005). No significant differences were observed for latencies and interpeak latencies (IPL) when neurological foals were compared to normal foals (p> 0.05). Increasing the stimulation rate did not improve detection of CNS disorders. All neurologically abnormal foals had latencies and IPL within reference values. However, 78.6% of them had an asymmetry in their traces, reflecting a difference in conduction time between the left and right size of the brainstem. In conclusion, we provide reference values of BAER for foals up to 6 months using 3 different protocols. Further investigations are needed to conclude on the use of an increased rate of acoustic stimulation in foals. Most importantly, most foals with neurological deficits had also an abnormal BAER. This proves BAER is useful is the early diagnosis of neurological disorders in foals

Depuis l’adoption de la politique de l’adaptation scolaire en 1999, le ministère de l’Éducation, du Loisir et du Sport a mis en place un plan d’action pour permettre l’intégration des élèves handicapés ou en difficulté d’adaptation ou d’apprentissage. L’intégration des élèves handicapés a fait l’objet de plusieurs études ; toutefois, peu d’entre elles se sont intéressées à l’intégration d’élèves présentant une déficience auditive et utilisant le langage parlé complété. Le but de cette étude est de mettre en lumière les perceptions d’élèves présentant une déficience auditive quant à l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration scolaire. Les concepts exploités dans ce mémoire sont relatifs à la surdité, aux élèves présentant une déficience auditive, aux modes de communication utilisés auprès de ces élèves, et plus particulièrement le langage parlé complété, de même qu’au contexte d’intégration scolaire québécois. Cette recherche est de type exploratoire et la méthode utilisée est qualitative. Cinq étudiants présentant une déficience auditive et âgés entre 12 et 17 ans ont participé à une entrevue semi-dirigée. Les résultats de ces entretiens montrent que ces élèves ont des perceptions positives et négatives face à l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration. Quoique de façon générale cela n’entrave pas leur intégration scolaire, les perceptions négatives se rapportent davantage à l’intégration sociale qu’à l’intégration scolaire. / Since the adoption of the policy on special education in 1999, the Ministère de l’Éducation, du Loisir et du Sport created an action plan to allow the integration of the students with special needs. The integration of pupils with handicaps had been the subject of several studies, however, little of them were interested in integration of hearing impairment students using Cued Speech at school. The objective of this study is to throw a light onto perceptions of pupils presenting hearing impairment regarding the use of Cued Speech in a context of school integration. The concepts exploited in this memory are related to students with hearing impairment, deafness, modes of communication used with these pupils, and more particularly the Cued Speech, just as the context of Québec school integration. This research is of the exploratory kind, and the method used is qualitative. Five students with hearing impairment and between 12 and 17 years old took part in semi-directed interview. The results of these research sessions show that these pupils have positive and negative perceptions vis-a-vis the use of Cued Speech in an integration context. Though, in a general way, it does not seem to hinder their school integration, negative perceptions more refer to social integration than school integration.

Le potentiel acoustique évoqué (PAE) est influencé par l’âge dans de nombreuses espèces. Chez l’homme, l’augmentation de la fréquence de stimulation améliore la détection des anomalies du tronc cérébral. Son utilisation chez le poulain demeure anecdotique. Les buts de cette étude étaient: 1) de déterminer les valeurs de référence du PAE pour 3 différents protocoles de stimulation (11.33 Hz/70 dBNHL; 11.33 Hz/90 dBNHL; 90 Hz/70 dBNHL); 2) d’évaluer les effets de l’âge et de la fréquence de répétition de la stimulation acoustique sur les tracés du PAE chez le poulain de moins de 6 mois; 3) de comparer les données obtenues chez les poulains normaux à celles recueillies chez des poulains présentant des troubles neurologiques. Trente-neuf poulains normaux et 16 poulains avec des déficits neurologiques ont été inclus dans l’étude. Aucun effet de l’âge n’a été mis en évidence (p> 0,005). Aucune différence significative n’a été mise en évidence lorsque les latences absolues et relatives des poulains neurologiques ont été comparées à celles des poulains normaux (p>0,005). L’augmentation de la fréquence de stimulation acoustique n’a pas amélioré la détection d’anomalies sur les tracés de PAE chez les poulains neurologiques. Bien que toutes leurs valeurs de latences absolues et relatives soient demeurées à l’intérieur des valeurs de référence, 78,6% des poulains avec un déficit neurologique présentaient une asymétrie entre les tracés des deux oreilles. Cela démontre une différence de conduction de l’influx nerveux entre le côté droit et le côté gauche du tronc cérébral chez ces sujets. En conclusion, nous présentons ici les valeurs de référence du PAE chez le poulain de moins de 6 mois pour 3 protocoles de stimulation différents. D’autres études seraient nécessaire afin de déterminer si l’utilisation d’une fréquence de stimulation acoustique plus élevée est utile dans la détection d’anomalies du PAE chez les poulains souffrant de troubles neurologiques. La majorité des poulains avec des déficits neurologiques ont présenté des anomalies du PAE ce qui valide son utilisation pour le diagnostic de troubles neurologiques chez le poulain de moins de 6 mois. / Age and rate of acoustic stimulation are reported to affect peak latencies in brainstem auditory evoked responses (BAER) in different species. In foals, its use remains quite anecdotic but, as in humans and dogs, could be useful in the early diagnosis of central nervous system (CNS) disorders. The goals of this study were to 1) establish the reference values for BAER in foals using 3 different stimulation protocols (11.33 Hz/70 dBNHL; 11.33 Hz/90 dBNHL; 90 Hz/70 dBNHL), 2) evaluate the effects of age and rate of stimulation on BAER traces in foals up to 6 months old, and 3) compare these data with BAER obtained from foals with CNS disorders. Thirty-nine neurologically normal foals and 16 foals with neurological deficits were included in this study. No effects of age were observed in normal foals (p> 0.005). No significant differences were observed for latencies and interpeak latencies (IPL) when neurological foals were compared to normal foals (p> 0.05). Increasing the stimulation rate did not improve detection of CNS disorders. All neurologically abnormal foals had latencies and IPL within reference values. However, 78.6% of them had an asymmetry in their traces, reflecting a difference in conduction time between the left and right size of the brainstem. In conclusion, we provide reference values of BAER for foals up to 6 months using 3 different protocols. Further investigations are needed to conclude on the use of an increased rate of acoustic stimulation in foals. Most importantly, most foals with neurological deficits had also an abnormal BAER. This proves BAER is useful is the early diagnosis of neurological disorders in foals

La Langue française Parlée Complétée est un système peu connu du grand public. Adapté du Cued Speech en 1977, il a pour ambition d’aider les sourds francophones à percevoir un message oral en complétant les informations fournies par la lecture labiale à l’aide d’un geste manuel. Si, depuis sa création, la LPC a fait l’objet de nombreuses recherches scientifiques, peu de chercheurs ont, jusqu’à présent, étudié les processus mis en jeu dans la perception de la parole codée. Or, par la présence conjointe d’indices visuels (liés aux lèvres et à la main) et d’indices auditifs (via les prothèses auditives ou l’implant cochléaire), l’étude de la LPC offre un cadre idéal pour les recherches sur l’intégration multimodale dans le traitement de la parole. En effet, on sait aujourd’hui que sourds comme normo-entendants mettent à contribution l’ouïe et la vue pour percevoir la parole, un phénomène appelé intégration audio-visuelle (AV).<p><p>Dans le cadre de cette thèse nous avons cherché à objectiver et caractériser l’intégration labio-manuelle dans la perception de la parole codée. Le poids accordé par le système perceptif aux informations manuelles, d’une part, et aux informations labiales, d’autre part, dépend-il de la qualité de chacune d’entre elles ?Varie-t-il en fonction du statut auditif ?Quand l’information auditive est disponible, comment le traitement de l’information manuelle est-il incorporé au traitement audio-visuel ?Pour tenter de répondre à cette série de questions, cinq paradigmes expérimentaux ont été créés et administrés à des adultes sourds et normo-entendants décodant la LPC. <p><p>Les trois premières études étaient focalisées sur la perception de la parole codée sans informations auditives. Dans l’étude n° 1, le but était d’objectiver l’intégration labio-manuelle ;l’impact de la qualité des informations labiales et du statut auditif sur cette intégration a également été investigué. L’objectif de l’étude n° 2 était d’examiner l’impact conjoint de la qualité des informations manuelles et labiales ;nous avons également comparé des décodeurs normo-entendants à des décodeurs sourds. Enfin, dans l’étude n° 3, nous avons examiné, chez des décodeurs normo-entendants et sourds, l’effet de l’incongruence entre les informations labiales et manuelles sur la perception de mots. <p><p>Les deux dernières études étaient focalisées sur la perception de la parole codée avec du son. L’objectif de l’étude n°4 était de comparer l’impact de la LPC sur l’intégration AV entre les sourds et les normo-entendants. Enfin, dans l’étude n°5, nous avons comparé l’impact de la LPC chez des décodeurs sourds présentant une récupération auditive faible ou forte. <p><p>Nos résultats ont permis de confirmer le véritable ancrage du code LPC sur la parole et de montrer que le poids de chaque information au sein du processus d’intégration est dépendant notamment de la qualité du stimulus manuel, de la qualité du stimulus labial et du niveau de performance auditive.<p> / Doctorat en Sciences Psychologiques et de l'éducation / info:eu-repo/semantics/nonPublished

Cette recherche doctorale a pour thème la scolarisation des collégiens sourds ou malentendants. Plus précisément, elle s'interroge sur les conditions d'un partenariat effectif entre le collégien, sa famille, le collège et la structure médico-sociale, à même de faciliter la réalisation d'un projet de scolarisation. Il s'agit de cerner les obstacles à ce partenariat et ses facilitateurs, afin de mettre en lumière les conditions requises pour qu'il fonctionne et apporte l'étayage attendu à la réalisation du projet de scolarisation d'un collégien en situation de handicap. Grâce à une série d’entretiens dirigés et semi-dirigés, nous interrogeons les acteurs (collégiens, parents, professionnels) qui vivent de tels projets de scolarisation dans la région des Pays de Loire. Nous examinons comment les différents acteurs définissent l'objet du partenariat, leur place dans celui-ci, les ressources qu'ils apportent, les relations qu'ils développent avec les autres et l'action qui découle du dispositif partenarial. La réussite du partenariat entre ces différents acteurs tient sur un principe d’équilibre par une complémentarité des ressources de chacun compte tenu du fait que les forces d’un partenaire peuvent combler les lacunes d’un autre. L’idée de l’école inclusive se heurte à des postures isolationnistes des acteurs institutionnels. Le partenariat contribue au développement des pratiques inclusives dans la mesure où cette modalité collaborative permet de créer des passerelles entre les acteurs, clé de voûte de la réussite des projets de scolarisation des élèves en situation de handicap. / This thesis deals with the schooling of the deaf or hearing-impaired children. It looks into the specific conditions for an effective partnership between the child, his or her family, the school and the special school, in order to facilitate the schooling goals. The aim is to identify the pros and cons of a partnership agreement, to highlight the mandatory criterion for it to work and to provide appropriate support for the implementation of the schooling project of special needs children. Through a series of guided and semi-guided interviews, we inquire into the actors (children, families, professionals) who experience such schooling projects in the Pays de Loire Region. We look at how the different stakeholders define the aim of the partnership, their role in it, the resources they bring in, the relationship they develop with others and the actions that follow the partnership measures.The success of the partnership between these various actors is based on a balancing principle which considers that the strengths of a partner can fill in the gaps of another one.The idea of inclusive schooling comes up against the isolationist positions of the institutional actors. The partnership contributes to develop more inclusive practices because this collaborative mode allows to build bridges between the actors, which is the cornerstone for the achievement of special needs children’s schooling projects.

Des études suggèrent que certaines capacités sensorielles peuvent être augmentées chez l’humain, soit i) à la suite d’un entraînement ou ii) à la suite de privation sensorielle précoce. Des études suggèrent qu’une telle altération sensorielle peut être retrouvée chez les personnes ayant subi un entraînement musical. L’interaction entre ce qui est entendu et ressenti est spécialement importante lorsqu’un individu joue d’un instrument de musique. L’entraînement musical est reconnu comme étant une forme d’entraînement multisensoriel incluant des interactions entre des composantes auditives, visuelles et tactiles. Celui-ci peut mener à des réorganisations anatomiques et structurelles dans les régions corticales associées à ces modalités sensorielles. Plusieurs études comportementales ont révélé des habiletés de détection tactile améliorées chez les musiciens. Il est toujours incertain que ces améliorations puissent être retrouvées lors de processus plus complexes tels que la reconnaissance des émotions. Une autre population d’étude pourrait aussi révéler une altération des capacités tactiles, soit les personnes sourdes de naissance. Des études en imagerie ont révélé que les stimuli vibrotactiles activaient les régions auditives chez les personnes sourdes, suggérant ainsi une importante réorganisation tactile chez ces individus. Pourtant, au niveau comportemental, les capacités de détection tactile semblent similaires aux contrôles. Récemment, il a été suggéré que des processus tactiles plus complexes pourraient permettre de révéler des différences comportementales entre les personnes sourdes et entendantes. Malheureusement, tout comme chez les musiciens, ces processus n’ont toujours pas été évalués à ce jour. L’objectif principal de cette thèse est donc d’évaluer i) la perception unisensorielle tactile, auditive ainsi que multisensorielle chez les musiciens et ii) la perception unisensorielle tactile chez les sourds à l’aide de tâches non-musicales et musicales. Chez les musiciens, les résultats de cette thèse suggèrent des capacités de discrimination fréquentielle auditive, tactile et audiotactile améliorées (étude 1) ainsi que des améliorations de la perception d’émotions musicales complexes auditive et tactile (étude 2). Ces études supportent l’hypothèse qu’une formation musicale à long terme : i) entraîne une amélioration des capacités unisensorielles auditives et tactiles, mais surtout que celle-ci s’étend à des processus tactiles complexes, ii) a un impact à tous les niveaux hiérarchiques du traitement sensoriel et cognitif. Chez les individus sourds, les résultats ont révélé un plus haut taux d’erreurs lors de la tâche de détection d’ordre temporel tactile (étude 3). Ce résultat suggère que la cartographie spatiale du toucher est altérée chez les individus sourds. De plus, l’étude ayant mesuré la perception des émotions tactiles a révélé que ceux-ci sont capables d’identifier des émotions via la modalité tactile seule et ont même une capacité améliorée à identifier la joie (étude 4). Cette capacité accrue à percevoir la joie dans une mélodie via la modalité tactile illustre que des habiletés tactiles complexes peuvent être améliorées suite à une privation auditive de longue date. Ces deux études mises en commun illustrent que des capacités tactiles complexes non-musicales et musicales sont altérées chez l’individu sourd, ce qui supporte les études suggérant une réorganisation corticale des aires auditives et tactiles chez les individus sourds. / Studies suggest that some sensory abilities may be increased in humans, either i) following training or ii) following early sensory deprivation. Studies suggest that such sensory alteration can be found in people who have undergone musical training. The interaction between what is heard and felt is especially important when an individual is playing a musical instrument. Musical training is well-known as a form of multisensory training that includes interactions between auditory, visual and tactile modalities. This can lead to anatomical and structural reorganizations in the cortical regions associated with these sensory systems. Several behavioral studies have revealed improved tactile perception skills in musicians. It is still unclear whether these improvements can be found for more complex processes, such as recognition of emotions. Similar alteration of tactile abilities may also be found in another population, namely early-deaf individuals. Imaging studies have shown that vibrotactile stimuli activate auditory regions following deafness, suggesting a significant tactile reorganization of their cortex. Yet, from a behavioral point of view, tactile perception in deaf seems similar to controls. Recently, it has been suggested that more complex tactile processes may reveal behavioral differences between deaf and normal-hearing individuals. Unfortunately, similarly to musicians, these processes have not been investigated to date. The main objective of this thesis is therefore to evaluate via non-musical and musical tasks i) tactile, auditory and multisensory perception of music among musicians and ii) tactile perception of music among deaf individuals. For musicians, results of this thesis suggest enhanced auditory, tactile and audio-tactile frequency discrimination capabilities (Study 1). Also, results suggest an increase perception of emotions in music, which suggests improvements for complex auditory and tactile abilities (Study 2). These studies support the hypothesis that long-term musical training: i) leads to improved auditory and tactile perception, but especially that it extends to complex tactile processes, ii) has an impact at all hierarchical levels of sensory and cognitive processing For deaf individuals, results revealed a higher error rate during the tactile temporal order detection task (Study 3). This result suggests that spatial mapping of touch is impaired in deaf individuals. In addition, the study measuring tactile perception of emotion in music revealed that they are able to identify emotions via tactile modality solely. Also, improvements were found for the identification of happy emotion via tactile modality solely (Study 4). This increased ability to perceive happiness in a melody via the tactile modality illustrates that complex tactile skills can be improved following longstanding hearing deprivation. These two studies together suggest that complex non-musical and musical tactile abilities are altered in the deaf individual, which supports studies suggesting a cortical reorganization of auditory and tactile areas following long-term auditory deprivation.

Apprendre de nouvelles habiletés motrices est fondamental à l'expérience humaine et à l'exécution des activités quotidiennes. L'apprentissage moteur peut être défini comme un ensemble de processus associés à la pratique ou à l'expérience menant à la capacité d'exécuter une nouvelle habileté motrice. À l'origine de ces mécanismes d'apprentissage, un contrôle moteur précis et une intégration sensorimotrice adéquate sont essentiels. De plus, la capacité d'identifier une séquence dans des évènements sériels et de reproduire avec précision la série de mouvements détectés est également importante en ce qui concerne l'apprentissage des séquences motrices présentes dans de nombreux comportements humains. Si l'un de ces processus élémentaires est compromis par une pathologie, on peut s'attendre à observer des difficultés à apprendre différentes habiletés motrices. Les études qui composent la présente thèse avaient pour objectif principal de caractériser les capacités d'apprentissage moteur dans deux populations cliniques présentant une anomalie sensorielle ou motrice avec la tâche de temps de réaction sérielle (TTRS). Dans l'article 1, les conséquences de la surdité sur l'apprentissage moteur ont été étudiées. Peu d'études ont examiné les capacités motrices chez les sourds profonds et ces quelques études ont suggéré la présence de déficits en dextérité manuelle et des retards dans la production de mouvements. Avant la publication de cet article, la capacité d'apprendre des séquences motrices complexes n'avait pas été explorée dans une population adulte sourde. L'apprentissage non-spécifique et spécifique à la séquence à la TTRS a été analysé en fonction des caractéristiques individuelles liées à la perte auditive. Les résultats ont révélé des différences significatives entre les groupes dans l'apprentissage spécifique à la séquence, les sujets sourds étant moins efficaces que les contrôles à acquérir les connaissances spécifiques à la séquence. Nous avons interprété les résultats à la lumière de la plasticité intermodale et de l'hypothèse d'échafaudage auditif. Dans l'article 2, l'apprentissage moteur, le transfert intermanuel d'une habileté motrice nouvellement acquise et la modulation du débordement moteur électrophysiologique (mouvements miroirs physiologiques; MMp) ont été évalués dans une grande famille de quatre générations avec des mutations du gène Deleted in Colorectal Cancer (DCC) et des mouvements miroirs congénitaux (MMC). Les MMC sont des contractions musculaires involontaires de l'autre côté du corps survenant lors d'un mouvement unilatéral volontaire. Ils ont été associés à une mutation dans le gène DCC, entraînant des voies cortico-spinales anormales et une inhibition interhémisphérique réduite (IIH). Comparativement aux membres de la famille sans MMC et aux contrôles sains non-apparentés, les MMp des individus avec MMC ont été significativement augmentés après l'exécution de la TTRS. L'apprentissage moteur et le transfert intermanuel ne différaient pas entre les groupes. Cependant, lorsque les participants avec la mutation DCC, avec ou sans MMC, étaient spécifiquement comparés aux participants sans la mutation DCC, l'apprentissage non-spécifique d'une séquence motrice était significativement réduit chez les personnes atteintes de la mutation DCC. Ces données suggèrent qu'une augmentation de l'activité miroir physiologique chez les patients atteints de MMC est associée à une réduction de l'IIH. De plus, les diminutions d'apprentissage moteur non-spécifique chez les porteurs de la mutation DCC pourraient être liés aux altérations de l'activité cérébelleuse et de la connectivité rapportées antérieurement. En résumé, les études comprises dans la présente thèse ont approfondi nos connaissances des capacités d'apprentissage moteur dans les contextes de déficits sensoriels ou moteurs. / Learning new motor skills is essential to the human experience and to the performance of everyday activities. Motor learning can be defined as a set of processes associated with practice or experience leading to the ability to skillfully perform a new motor skill. At the root of these learning mechanisms, precise motor control and adequate sensorimotor integration are critical. Additionally, the ability to identify a sequence in serial events and accurately reproduce the series of detected movements is also important with regards to learning motor sequences that are present in many human behaviors. If any of these fundamental processes are compromised by any pathology, one can expect to observe difficulties in learning different motor skills. The studies that compose the present thesis had as a main objective to characterize the motor learning abilities in two clinical populations presenting a sensory or motor abnormality with the serial reaction time task (SRTT). In article 1, the consequences of hearing impairment on motor learning were investigated. Few studies have examined motor capacities in the profoundly deaf and these studies have suggested the presence of deficits in manual dexterity and delays in movement production. Before the publication of this article, the ability to learn complex sequential motor patterns had not been explored in a deaf adult population. Non-specific and sequence-specific learning on the SRTT were analyzed in relation to individual features related to the hearing loss. The results revealed significant differences between groups in sequence-specific learning, with deaf subjects being less efficient than controls in acquiring sequence-specific knowledge. We interpreted the results in light of cross-modal plasticity and the auditory scaffolding hypothesis. In article 2, motor learning, intermanual transfer of a newly acquired motor skill and activity-dependent modulation of electrophysiological motor overflow (physiological mirror movements; pMM) were assessed in a large, four-generational family with a Deleted in Colorectal Cancer (DCC) gene mutation and congenital mirror movements (CMM). CMM are involuntary muscle contractions in the opposite side of the body occurring during voluntary unilateral movement. They have been associated with a frameshift mutation in the DCC gene, resulting in abnormal corticospinal tracts and reduced interhemispheric inhibition (IHI). Compared with family members without CMM and unrelated healthy controls, pMM were significantly increased in CMM individuals following execution of the SRTT. Motor learning and intermanual transfer did not differ between groups. However, when participants with the DCC mutation, with or without CMM, were compared with participants without the DCC mutation, non-specific learning of a motor sequence was significantly reduced in individuals with the DCC mutation. These data suggest that increased physiological mirroring in CMM patients is associated with reduced IHI. Furthermore, impairments in non-specific motor learning in DCC mutation carriers may be related to the reported alterations in cerebellar activity and connectivity. In summary, the studies comprised in the present thesis significantly increase our knowledge of motor learning abilities in the contexts of sensory or motor deficits.

Les surdités neurosensorielles sont classiquement décrites par une élévation des seuils auditifs généralement corrélée à une dégénérescence des cellules ciliées externes (CCE). Toutefois, des travaux récents sur des modèles animaux ont montré qu’un audiogramme normal pouvait être associé à des atteintes auditives périphériques. Ce travail de thèse a contribué à mieux caractériser chez des modèles murins, ces déficiences supraliminaires cachées liées d’une part, à des altérations des CCE et d’autre part, à la dégénérescence de certaines fibres nerveuses auditives. Dans la première partie de cette thèse, l’évolution des profils auditifs de souris présentant une dégénérescence accélérée des CCE, les souris de souche CD1-RjOrl : SWISS, a été caractérisée. Dans cette étude longitudinale, menée au cours du premier mois postnatal, une progressivité de la déficience auditive a été montrée. Toutefois, une discordance surprenante a été mise en évidence entre des seuils auditifs proches des valeurs normales à haute fréquence combinés à des produits de distorsions acoustiques (PDA) absents. Les courbes d’accord de masquage montrent un décalage des pointes vers les basses fréquences. Ces données indiquent que les CCE de la base ne sont plus fonctionnelles et que la perception des hautes fréquences est perturbée. Les observations en microscopie électronique à balayage ont révélé une conformation anormale de la touffe stéréociliaire des CCE au niveau de la base de la cochlée. Ces données témoignent d’une désorganisation de la tonotopie cochléaire. Dans la deuxième partie de cette thèse, l’effet de l’oxaliplatine sur la fonction auditive et sur la morphologie cochléaire a été décrit chez des souris adultes de souche CBA/J. L’oxaliplatine, un sel de platine utilisé en chimiothérapie, a de nombreux effets secondaires parmi lesquels l’apparition d’une neuropathie périphérique. À la suite d’un traitement avec cette drogue, les souris ne présentent pas d’élévation des seuils auditifs et pas d’altération de la fonction des CCE. Cependant, l’étude histologique révèle une dégénérescence surprenante des fibres auditives du ganglion spiral. Avec des tests électrophysiologiques supplémentaires, une diminution de l’amplitude du potentiel d’action composite a été mise en évidence. Le réflexe du système efférent olivocochléaire médian, évalué par un test de suppression controlatéral, semble également être diminué par le traitement. Les souris traitées avec de l’oxaliplatine constituent donc un modèle animal précieux de surdité cachée, qui demande à être mieux caractérisé. Les résultats de ces études confirment l’insuffisance de l’audiogramme pour détecter des altérations subtiles de la cochlée et montrent la nécessité d’améliorer le diagnostic de ces déficiences supraliminaires. Ainsi, les atteintes cachées des CCE peuvent être détectées par l’absence de PDA associée à des potentiels évoqués auditifs normaux et les neuropathies par des PDA présents associés à des potentiels évoqués auditifs anormaux. La combinaison de ces différents tests fonctionnels et électrophysiologiques permettrait une meilleure prise en charge des patients et une amélioration de leur qualité de vie. / Sensorineural hearing loss are classically described by auditory thresholds elevation usually correlated with outer hair cells (OHC) degeneration. However, recent work on animal models has shown that normal audiogram can be associated with peripheral hearing impairments. This thesis contributed to better characterize, in mouse models, these hidden supraliminal deficiencies related on the one hand, with OHC alterations and on the other, to auditory nerve fibers degeneration. In the first part of this thesis, the auditory profiles evolution of mice exhibiting an OHC accelerated degeneration, the CD1-RjOrl: SWISS strain mice, was characterized. In this longitudinal study, conducted in the first postnatal month, a progressivity of the hearing impairment has been observed. However, a surprising discrepancy was found between high frequency hearing thresholds close to normal values associated with missing distortion product otoacoustic emission (DPOAE). The masking tuning curves dips are shifted toward low frequencies. Those data indicate that basal OHC are no longer functional and the perception of high frequencies is disrupted. Observations in scanning electron microscopy revealed an abnormal conformation of the OHC stereocilia bundles at the cochlea base. These results represent an evidence of a disorganized cochlear tonotopy. In the second part of this thesis, the effect of oxaliplatin on the auditory function and on the cochlear morphology was described in adult CBA/J strain mice. Oxaliplatin, a platinum salt used in chemotherapy, has many side effects including development of peripheral neuropathy. Following one treatment with this drug, mice did not present any hearing threshold elevation or OHC function impairment. However, the histological study reveals a surprising degeneration of the spiral ganglion cells. With additional electrophysiological tests, a decrease in the compound action potential amplitude has been demonstrated. The median olivocochlear efferent system reflex, evaluated by a contralateral suppression test, also seems to be diminished by the treatment. The mice treated with oxaliplatin, therefore constitute a precious animal model of hidden deafness, which needs to be better characterized. The results of these studies confirm the audiogram insufficiency to detect subtle cochlea alterations and reveal the need to improve supraliminal deficiencies diagnosis. Thus, hidden OHC impairments can be detected by the absence of DPOAE associated with normal auditory evoked potentials and neuropathies by the presence of DPOAE associated with abnormal auditory evoked potentials. The combination of these functional and electrophysiological tests would allow better management of patients and an improvement in their quality of life.Keywords: hidden hearing loss, CD1 mice, outer hair cells, masking tuning curves, tonotopy, oxaliplatine, spiral

En raison de l’utilisation d’un mode de communication totalement différent de celui des entendants, le langage des signes, et de l’absence quasi-totale d’afférences en provenance du système auditif, il y a de fortes chances que d’importantes modifications fonctionnelles et structurales s’effectuent dans le cerveau des individus sourds profonds. Les études antérieures suggèrent que cette réorganisation risque d’avoir des répercussions plus importantes sur les structures corticales situées le long de la voie visuelle dorsale qu’à l’intérieur de celles situées à l’intérieur de la voie ventrale. L’hypothèse proposée par Ungerleider et Mishkin (1982) quant à la présence de deux voies visuelles dans les régions occipitales, même si elle demeure largement acceptée dans la communauté scientifique, s’en trouve aussi relativement contestée. Une voie se projetant du cortex strié vers les régions pariétales postérieures, est impliquée dans la vision spatiale, et l’autre se projetant vers les régions du cortex temporal inférieur, est responsable de la reconnaissance de la forme. Goodale et Milner (1992) ont par la suite proposé que la voie dorsale, en plus de son implication dans le traitement de l’information visuo-spatiale, joue un rôle dans les ajustements sensori-moteurs nécessaires afin de guider les actions. Dans ce contexte, il est tout à fait plausible de considérer qu’un groupe de personne utilisant un langage sensori-moteur comme le langage des signes dans la vie de tous les jours, s’expose à une réorganisation cérébrale ciblant effectivement la voie dorsale. L’objectif de la première étude est d’explorer ces deux voies visuelles et plus particulièrement, la voie dorsale, chez des individus entendants par l’utilisation de deux stimuli de mouvement dont les caractéristiques physiques sont très similaires, mais qui évoquent un traitement relativement différent dans les régions corticales visuelles. Pour ce faire, un stimulus de forme définie par le mouvement et un stimulus de mouvement global ont été utilisés. Nos résultats indiquent que les voies dorsale et ventrale procèdent au traitement d’une forme définie par le mouvement, tandis que seule la voie dorsale est activée lors d’une tâche de mouvement global dont les caractéristiques psychophysiques sont relativement semblables. Nous avons utilisé, subséquemment, ces mêmes stimulations activant les voies dorsales et ventrales afin de vérifier quels pourraient être les différences fonctionnelles dans les régions visuelles et auditives chez des individus sourds profonds. Plusieurs études présentent la réorganisation corticale dans les régions visuelles et auditives en réponse à l’absence d’une modalité sensorielle. Cependant, l’implication spécifique des voies visuelles dorsale et ventrale demeure peu étudiée à ce jour, malgré plusieurs résultats proposant une implication plus importante de la voie dorsale dans la réorganisation visuelle chez les sourds. Suite à l’utilisation de l’imagerie cérébrale fonctionnelle pour investiguer ces questions, nos résultats ont été à l’encontre de cette hypothèse suggérant une réorganisation ciblant particulièrement la voie dorsale. Nos résultats indiquent plutôt une réorganisation non-spécifique au type de stimulation utilisé. En effet, le gyrus temporal supérieur est activé chez les sourds suite à la présentation de toutes nos stimulations visuelles, peu importe leur degré de complexité. Le groupe de participants sourds montre aussi une activation du cortex associatif postérieur, possiblement recruté pour traiter l’information visuelle en raison de l’absence de compétition en provenance des régions temporales auditives. Ces résultats ajoutent aux données déjà recueillies sur les modifications fonctionnelles qui peuvent survenir dans tout le cerveau des personnes sourdes, cependant les corrélats anatomiques de la surdité demeurent méconnus chez cette population. Une troisième étude se propose donc d’examiner les modifications structurales pouvant survenir dans le cerveau des personnes sourdes profondes congénitales ou prélinguales. Nos résultats montrent que plusieurs régions cérébrales semblent être différentes entre le groupe de participants sourds et celui des entendants. Nos analyses ont montré des augmentations de volume, allant jusqu’à 20%, dans les lobes frontaux, incluant l’aire de Broca et d’autres régions adjacentes impliqués dans le contrôle moteur et la production du langage. Les lobes temporaux semblent aussi présenter des différences morphométriques même si ces dernières ne sont pas significatives. Enfin, des différences de volume sont également recensées dans les parties du corps calleux contenant les axones permettant la communication entre les régions temporales et occipitales des deux hémisphères. / Due to the use of a mode of communication completely different from hearing people, Due to [the use of] a communication mode completely different from hearing people, the sign language and the absence of afferences from the auditory system, it is likely that significant functional and structural changes take place in the brains of profoundly deaf individuals. Previous studies suggest this reorganization may have greater impact on cortical structures located along the dorsal visual pathway than within the regions located inside the ventral pathway. The hypothesis, widely accepted by the scientific community, proposed by Ungerleider and Mishkin (1982) for the presence of two visual pathways in the occipital regions is also fairly contested. According to this hypothesis, one stream projecting from the striate cortex to the posterior parietal regions is involved in spatial vision and a second stream projecting to regions of the inferior temporal cortex underlying form recognition. Goodale and Milner (1992) subsequently proposed that the dorsal pathway, in addition to its involvement in the processing of visuospatial information, takes part in the necessary sensorymotor adjustments to guide actions. In this context, it is plausible to consider that a group of people using sensorimotor language (e.g., sign language) in their everyday life, the cerebral reorganization is more suited to target the dorsal pathway. The first objective of the study is to explore both visual pathways, especially the dorsal pathway, in hearing subjects by the use of two similar motion stimuli that evoke different types of processing. This was done with a form-from-motion stimuli and a global motion stimuli. Our results indicate that both dorsal and ventral pathways process forms defined by motion, while only the dorsal pathway is activated during a task of global motion whose psychophysical characteristics are relatively similar. Subsequently, we used these stimuli to activate the dorsal and ventral stream to investigate functional differences in the visual and auditory brain regions in profoundly deaf individuals. Several studies show cortical reorganization in the visual and auditory areas in response to the absence of a sensory modality. However, few studies have explored the specific involvement of dorsal and ventral visual streams, despite several results suggesting greater involvement of the dorsal pathway in visual reorganization with the deaf population. Following the use of functional brain imaging to investigate these issues, our results differed from the hypothesis suggesting a reorganization specifically targeting the dorsal pathway. Rather, our results indicate a non-specific reorganization to the different types of stimulations used. Indeed, the superior temporal gyrus was activated with the deaf following the presentation of our visual stimuli, regardless of their complexity. The group of deaf participants also showed activation of the posterior association cortex, possibly recruited to process visual information in the absence of competition from the temporal auditory regions. These results add to data already collected on the functional changes that may occur throughout the brains of deaf people, however, the anatomical correlates of deafness remains unknown in this population. A third study aimed to explore the structural changes occurring in the brains of prelingual and congenital profoundly deaf. Our results show that several brain regions appear to be different between the groups of participants composed of the deaf and hearing. Our analysis showed volume increases of up to 20% in the frontal lobe, including Broca's area and adjacent regions involved in motor control and language production. The temporal lobes also presented some morphometric differences even if they are not significant. Though not significant, the temporal lobes also presented some morphometric differences. Finally, differences in volume were also found in parts of the corpus callosum considered to carry fibers connecting the temporal and occipital lobes of both hemispheres.

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